Pseudo-trou maculaire

Points clés de cette maladie

• Le pseudotrou maculaire (MPH) est une condition dans laquelle une membrane épirétinienne (ERM) tendue en évitant la fovéa se contracte de manière centripète, provoquant un soulèvement abrupt du bord de la fovéa (paroi de la dépression), donnant l’apparence d’un trou maculaire. Il n’y a pas de trou de pleine épaisseur dans la rétine^{1, 2, 3)}.
• En 1976, Allen et Gass ont décrit pour la première fois une « contraction de la membrane épirétinienne parafovéolaire ressemblant à un trou maculaire » et l’ont nommée pseudo-trou (pseudohole). Dans tous les cas rapportés, l’acuité visuelle était normale ou quasi normale ¹⁾.
• Le diagnostic est confirmé par l’OCT. On observe une membrane épirétinienne évitant la fovéa, sans déficit de pleine épaisseur (trou maculaire) ni déficit de l’épaisseur de la fovéa (trou maculaire lamellaire), et une dépression fovéale étroite et abrupte avec des bords surélevés^{2, 3)}.
• Le signe de Watzke-Allen est négatif (la lumière de la fente n’est pas interrompue), ce qui aide à différencier un véritable trou maculaire (positif).
• La vision est souvent relativement préservée, les symptômes étant principalement une légère métamorphopsie et un flou dus à la membrane épirétinienne ^{1, 5)}.
• L’évolution est relativement stable, et même dans le type avec déchirure du bord, elle reste un « pseudo-trou » et évolue rarement vers un véritable trou maculaire lamellaire ⁴⁾.
• Si les symptômes sont légers, une observation est recommandée. En cas de métamorphopsie ou de baisse de l’acuité visuelle problématique, une vitrectomie (pelage de la membrane épirétinienne et de la limitante interne) est réalisée, comme pour la membrane épirétinienne, permettant une bonne amélioration visuelle^{5, 6, 7)}.

1. Qu’est-ce qu’un pseudo-trou maculaire ?

Le pseudotrou maculaire (macular pseudohole; MPH) est une déformation de la fovéa due à une membrane épirétinienne (epiretinal membrane; ERM) qui donne l’apparence d’un trou maculaire. Comme son nom l’indique, il ressemble à un trou à l’ophtalmoscope, mais la rétine elle-même n’a pas de trou (déficit de pleine épaisseur)^{1, 2)}. En français, on l’appelle parfois « pseudo-trou maculaire ».

En 1976, Allen et Gass ont rapporté 4 cas de contraction de la membrane épirétinienne parafovéolaire ressemblant à un trou maculaire, qu’ils ont nommés pseudo-trou (pseudohole). Dans les 4 cas, l’acuité visuelle était normale à presque normale lors de la première consultation. Après 3 à 4 ans, les signes étaient inchangés dans 2 cas, la contraction de la membrane avait progressé pour ressembler à un pli maculaire (macular pucker) dans 1 cas, et la membrane s’était détachée spontanément avec disparition du pseudo-trou dans 1 cas¹⁾.

Actuellement, on comprend que la membrane épirétinienne tendue en évitant la fovéa se contracte de manière centripète (direction tangentielle et vers l’intérieur), tirant les tissus périphériques de la dépression fovéale vers le centre, ce qui fait que le bord de la dépression se redresse verticalement (verticalisation), formant une dépression fovéale étroite et abrupte. Cela ne s’accompagne pas de perte de tissu fovéal ni de fissure de pleine épaisseur ^{2, 3)}.

Position parmi les maladies de l’interface vitréo-rétinienne

Il existe plusieurs changements morphologiques de la fovéa associés à la membrane épirétinienne. En 2020, Hubschman et al. ont proposé une définition consensuelle internationale basée sur les observations OCT. Ici, le pseudo-trou maculaire est clairement distingué du trou maculaire lamellaire (LMH) et de la schisis fovéolaire liée à l’ERM (ERM foveoschisis; ERM-FS)³⁾.

• Pseudo-trou maculaire (MPH) : caractérisé par une membrane épirétinienne évitant la fovéa et un profil fovéolaire abrupt (avec augmentation de l’épaisseur maculaire). Il n’y a pas de perte tissulaire ³⁾.
• Trou maculaire lamellaire (LMH) : lésion avec perte tissulaire caractérisée par un contour fovéolaire irrégulier, une cavité fovéolaire aux bords creusés et une absence de tissu fovéolaire³⁾.
• ERM avec fovéoschisis (ERM-FS) : caractérisé par une membrane épirétinienne et un schisis rétinien au niveau de la couche des fibres de Henle ³⁾.

Le pseudo-trou maculaire et l’ERM-FS sont des modifications dues à la traction de la membrane épirétinienne, tandis que le trou maculaire lamellaire est une lésion dégénérative avec perte tissulaire, ce qui constitue une différence pathologique majeure³⁾. Voir aussi les articles détaillés sur le trou maculaire, la membrane épirétinienne et la prolifération rétinienne antérieure.

Épidémiologie

Le pseudo-trou maculaire survient dans les yeux présentant une membrane épirétinienne maculaire. Selon un rapport, sur 369 cas évalués pour une membrane épirétinienne maculaire, 54 (environ 15 %) présentaient un pseudo-trou⁴⁾, ce qui indique qu’il complique une certaine proportion de membranes épirétiniennes maculaires. L’âge de prédilection est élevé, comme pour la membrane épirétinienne maculaire, et dans une étude comparative, l’âge moyen du groupe pseudo-trou maculaire était de 71,1 ± 7,8 ans⁶⁾. Pour les facteurs de risque de la membrane épirétinienne maculaire (vieillissement, décollement postérieur du vitré, etc.), voir l’article sur la membrane épirétinienne maculaire.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Le pseudo-trou maculaire permet souvent de conserver une assez bonne acuité visuelle, et il n’est pas rare qu’il soit découvert fortuitement chez des patients asymptomatiques. En cas de symptômes, ceux-ci sont principalement dus à la membrane épirétinienne sous-jacente.

• Métamorphopsie (déformation) : reflète la déformation de la fovéa due à la traction de la membrane épirétinienne.
• Baisse légère de l’acuité visuelle et vision floue : dans une série de cas opérés, la médiane de l’acuité visuelle préopératoire était de 20/63 (intervalle 20/32 à 20/860)⁵⁾.
• Asymptomatique : Comme la structure en pleine épaisseur de la fovéa est préservée, le scotome central sévère observé dans le vrai trou maculaire ne se produit généralement pas¹⁾.

Signes cliniques

À l’ophtalmoscopie et à la lampe à fente, on observe une lésion rougeâtre, bien délimitée, de forme ovalaire, entourée d’une membrane épirétinienne brillante au niveau de la fovéa, ressemblant à un trou maculaire. Cependant, contrairement à un véritable trou maculaire de pleine épaisseur, elle n’est souvent pas accompagnée d’un anneau de liquide sous-rétinien (cuff) ni de dépôts jaunes, et l’acuité visuelle est relativement préservée^{1, 4)}.

Le signe de Watzke-Allen est utile pour le diagnostic différentiel. Lorsque la lumière de la fente est projetée sur la lésion, dans un véritable trou maculaire de pleine épaisseur, le patient perçoit un rétrécissement ou une interruption de la partie centrale du faisceau lumineux (positif), tandis que dans un pseudo-trou maculaire, le faisceau est perçu comme une ligne continue de largeur uniforme (négatif). Cependant, la confirmation définitive repose sur l’OCT.

Q Quelle est la différence entre un pseudo-trou maculaire et un trou maculaire (véritable trou) ?

A

Le trou maculaire est une perte de pleine épaisseur de la rétine au niveau de la fovéa, entraînant une baisse de l’acuité visuelle centrale et un scotome central. En revanche, le pseudo-trou maculaire est dû à la contraction d’une membrane épirétinienne qui fait saillir les bords de la fovéa, donnant l’apparence d’un trou sans qu’il y ait de véritable perforation rétinienne^{1, 2)}. La vision est donc relativement préservée et le signe de Watzke-Allen est négatif. L’OCT permet de distinguer clairement s’il s’agit d’une perte de pleine épaisseur (trou maculaire), d’une perte tissulaire partielle (trou maculaire lamellaire) ou d’une simple saillie des bords sans perte tissulaire (pseudo-trou maculaire)^{2, 3)}.

3. Causes et facteurs de risque

La cause directe du pseudo-trou maculaire est la contraction centripète de la membrane épirétinienne maculaire qui contourne la fovéa. Par conséquent, les facteurs de risque sont les mêmes que ceux de la membrane épirétinienne maculaire^{2, 3)}.

• Âge et décollement postérieur du vitré (DPV) : principale cause de la membrane épirétinienne idiopathique.
• Maladies sous-jacentes de la membrane épirétinienne secondaire : déchirure rétinienne, décollement de rétine rhegmatogène, après chirurgie intraoculaire, uvéite, occlusion vasculaire rétinienne, etc.

Les détails de l’épidémiologie et des causes de la membrane épirétinienne sont résumés dans l’article sur la membrane épirétinienne.

Conseils de vie quotidienne

La plupart des pseudo-trous maculaires sont des modifications liées à l’âge associées à une membrane épirétinienne, et il est difficile de les prévenir directement par des habitudes de vie. Bien que l’acuité visuelle soit souvent préservée, si vous remarquez une métamorphopsie (déformation) ou une baisse de l’acuité visuelle, consultez rapidement un ophtalmologiste pour une distinction par OCT avec un véritable trou maculaire.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

OCT (tomographie par cohérence optique)

Le diagnostic du pseudo-trou maculaire est déterminant par OCT ²⁾. La différenciation avec un vrai trou maculaire ou un trou maculaire lamellaire est facile à l’aide de l’OCT.

Les signes typiques à l’OCT sont les suivants ^{2, 3)}.

• Membrane épirétinienne évitant la fovéa : structure membraneuse hyperréflective en dehors de la fovéa, sans membrane sur la fovéa elle-même.
• Dépression fovéolaire étroite et abrupte : le bord de la fovéa s’élève verticalement (verticalisation) et la largeur de la dépression se rétrécit.
• Épaississement du bord fovéal : la rétine parafovéolaire s’épaissit sous l’effet de la traction.
• Absence de défect de pleine épaisseur ou de défect lamellaire : le fond de la fovéa (couche externe de la rétine) reste continu et sans perte de tissu. Ce point constitue la différence cruciale avec le trou maculaire et le trou maculaire lamellaire.

L’épaisseur fovéolaire reste normale à légèrement augmentée. Une étude comparative a montré que l’épaisseur fovéolaire dans le pseudo-trou maculaire était de 233±94 μm, tendant à être plus mince que dans la membrane épirétinienne (434±97 μm). Cela serait dû à la préservation d’une dépression fovéolaire abrupte dans le pseudo-trou maculaire⁶⁾. Pour le diagnostic, il est important de vérifier en continu non seulement sur une seule coupe mais aussi par volume scan pour confirmer l’absence de défaut de pleine épaisseur.

Diagnostic différentiel avec les principales maladies

Il existe plusieurs lésions où la fovéa apparaît « en forme de trou » en relation avec une membrane épirétinienne, et toutes sont distinguées par l’OCT.

Lésion	Points clés de l’OCT	Perte tissulaire fovéale
Pseudo-trou maculaire (MPH)	ERM évitant la fovéa + bords abrupts	Aucune3)
Trou maculaire de pleine épaisseur (FTMH)	Perte de pleine épaisseur de la fovéa	Perte de pleine épaisseur
Trou maculaire lamellaire (LMH)	Contour irrégulier, cavité creusée, perte tissulaire	Présente (partielle)3)
Schisis fovéal lié à l’ERM (ERM-FS)	ERM + séparation au niveau de la couche des fibres de Henle	Aucune (séparation prédominante)3)

Matoba R, Morizane Y. Epiretinal membrane: an overview and update. Jpn J Ophthalmol. 2024;68(6):603-613. Figure 4. PMCID: PMC11607056. License: CC BY 4.0.

Comparaison des coupes OCT B-scan du trou maculaire lamellaire (a), de la traction vitréomaculaire avec ERM (b) et du pseudo-trou maculaire (c). Correspond au diagnostic différentiel de la section « 4. Diagnostic et méthodes d’examen ». Dans le pseudo-trou maculaire (c), il n’y a pas de perte tissulaire de pleine épaisseur ou lamellaire de la rétine, mais on observe une membrane épirétinienne et des plis rétiniens (têtes de flèche), ainsi qu’un profil fovéolaire abrupt et vertical (astérisque).

Q Quel est l'examen le plus important pour diagnostiquer un pseudo-trou maculaire ?

A

L’OCT (tomographie par cohérence optique). Il permet de confirmer de manière non invasive l’absence de déficit de pleine épaisseur (trou maculaire) ou de déficit tissulaire partiel (trou maculaire lamellaire) au niveau de la fovéa, et de visualiser la « membrane épirétinienne évitant la fovéa » et le « bord fovéolaire abrupt » caractéristiques du pseudo-trou maculaire^{2, 3)}. Il est important de vérifier en continu par volume scan, et non seulement par une coupe unique, pour ne pas manquer un véritable trou maculaire.

5. Traitement standard

Surveillance

Lorsque la vision est préservée et que les symptômes sont légers (ou absents), le suivi est la règle pour le pseudo-trou maculaire. Le pseudo-trou maculaire suit souvent une évolution relativement stable, et même dans le type avec déchirure du bord, il a été rapporté qu’il reste un pseudo-trou et qu’il évolue rarement vers un véritable trou maculaire lamellaire⁴⁾. Un suivi OCT régulier permet de surveiller la morphologie de la fovéa et les changements d’acuité visuelle.

Vitrectomie

Si la métamorphopsie ou la baisse de vision interfère avec la vie quotidienne, une vitrectomie (vitrectomie par la pars plana + pelage de la membrane épirétinienne + pelage de la membrane limitante interne) est envisagée, comme pour la membrane épirétinienne⁷⁾. La chirurgie est élective et non urgente.

Les résultats chirurgicaux sont bons.

• Dans la chirurgie de 50 yeux présentant une membrane épirétinienne avec pseudo-trou maculaire, la médiane de l’acuité visuelle postopératoire était de 20/40, une amélioration d’au moins 2 lignes a été obtenue dans 62 % (31/50 yeux) et 80 % (40/50 yeux) ont atteint 20/50 ou mieux. La présence ou l’absence d’un pseudo-trou n’a pas affecté significativement le pronostic visuel postopératoire, et même les cas où le pseudo-trou persistait (30 % à 6 mois) ont montré une amélioration visuelle⁵⁾.
• Indépendamment de la morphologie du bord de la fovéa (vertical et lisse / étiré et déchiré), il a été rapporté que la chirurgie améliore la morphologie maculaire et l’acuité visuelle⁴⁾.
• Des études comparatives récentes ont montré que la meilleure acuité visuelle corrigée après chirurgie du pseudo-trou maculaire s’améliore de logMAR 0,293±0,25 à 0,058±0,17⁶⁾.

Points d’attention et complications du traitement

• La chirurgie du pseudo-trou maculaire suit les mêmes principes que celle de la membrane épirétinienne, donc les complications sont communes. Chez les patients phaques, la cataracte progresse presque toujours après l’opération, et rarement, un déchirure rétinienne, un décollement de rétine ou un trou maculaire iatrogène peuvent survenir. Voir l’article sur la membrane épirétinienne pour plus de détails.
• La chirurgie est choisie en fonction du degré de baisse de vision et de métamorphopsie ainsi que de l’impact sur la vie du patient. Si la vision est bonne et les symptômes légers, une observation sans chirurgie est préférée.

Q Un pseudo-trou maculaire nécessite-t-il toujours une chirurgie ?

A

Non. Si la vision est préservée et les symptômes légers ou absents, l’observation est la règle. Le pseudo-trou maculaire est relativement stable et il est connu qu’il évolue rarement vers un véritable trou maculaire lamellaire⁴⁾. En cas de métamorphopsie ou de baisse de vision gênant la vie quotidienne, une vitrectomie peut être envisagée, comme pour la membrane épirétinienne, avec une bonne amélioration visuelle attendue^{5, 6)}. La nécessité de la chirurgie est évaluée en fonction des symptômes et de l’impact sur la vie.

Q Un pseudo-trou maculaire deviendra-t-il un véritable trou maculaire à l'avenir ?

A

Dans la plupart des cas, le pseudo-trou maculaire évolue de manière relativement stable. Même dans les types où le bord de la fovéa est étiré et déchiré, il a été rapporté qu’il reste un pseudo-trou et évolue rarement vers un véritable trou maculaire lamellaire⁴⁾. Cependant, rarement, la traction de la membrane épirétinienne peut progresser, donc une surveillance régulière par OCT est recommandée. En cas d’aggravation soudaine des distorsions ou de la vision, consultez rapidement.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Le pseudo-trou maculaire est causé par la contraction centripète (tangentielle, vers l’intérieur) de la membrane épirétinienne qui contourne la fovéa. Lorsque la membrane tire le tissu périfovéolaire vers le centre, le bord de la dépression fovéolaire se redresse verticalement, rendant la dépression étroite et abrupte. Simultanément, la rétine parafovéolaire s’épaissit. À ce stade, la structure en pleine épaisseur de la fovéa est préservée, sans fissure ni perte tissulaire^{2, 3)}.

À cet égard, le pseudo-trou maculaire diffère des lésions suivantes par sa pathologie :

• Trou maculaire en pleine épaisseur : Une traction à la fois tangentielle et antéropostérieure provoque une véritable déhiscence en pleine épaisseur de la fovéa.
• Trou maculaire lamellaire : C’est une lésion dégénérative avec perte de tissu fovéolaire, caractérisée par un contour irrégulier, une cavité creusée et une perte tissulaire³⁾.

Il a été rapporté que la morphologie du bord fovéolaire du pseudo-trou maculaire peut être de type vertical et lisse, ou de type étiré et déchiré par une traction asymétrique, mais les deux sont traités comme des pseudo-trous sans perte tissulaire⁴⁾.

7. Recherches récentes et perspectives futures

La classification est en cours de clarification

Ce qui suit concerne principalement la compréhension de la pathologie et la clarification de la classification (terminologie). La gestion du pseudo-trou maculaire lui-même (observation et chirurgie de la membrane épirétinienne pour les cas symptomatiques) est bien établie.

Uniformisation de la terminologie et de la classification

Autrefois, les termes pseudo-trou, trou lamellaire et séparation fovéolaire par ERM étaient utilisés de manière interchangeable, ce qui posait un problème d’hétérogénéité des sujets entre les études. La définition consensuelle internationale basée sur l’OCT de Hubschman et al. en 2020 a clairement distingué le pseudo-trou maculaire, le trou maculaire lamellaire et la séparation fovéolaire par ERM, devenant ainsi la référence pour les études et les descriptions cliniques ultérieures ³⁾.

Études comparatives avec les lésions apparentées

Sur la base de la définition consensuelle, des études comparant la membrane épirétinienne, le pseudo-trou maculaire, la séparation fovéolaire par ERM et le trou maculaire lamellaire selon les mêmes critères progressent. Le pseudo-trou maculaire se caractérise par une structure fovéolaire relativement préservée et une meilleure acuité visuelle postopératoire parmi ces lésions ⁶⁾. À l’avenir, on espère une délimitation plus précise de l’histoire naturelle et des indications chirurgicales de chaque lésion.

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8. Références

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