Макулярная псевдодыра

Основные моменты этого заболевания

• Макулярная псевдодыра (MPH) — это состояние, при котором эпиретинальная мембрана (ERM), натянутая в обход фовеа, центростремительно сокращается, вызывая крутой подъем края фовеа (стенки углубления), что создает вид макулярной дыры. В сетчатке нет сквозного отверстия^{1, 2, 3)}.
• В 1976 году Аллен и Гасс впервые описали «сокращение парафовеолярной эпиретинальной мембраны, напоминающее макулярное отверстие» и назвали его псевдоотверстием (pseudohole). Во всех сообщенных случаях острота зрения была нормальной или почти нормальной ¹⁾.
• Диагноз устанавливается с помощью ОКТ. Наблюдается эпиретинальная мембрана, избегающая фовеа, без полнослойного дефекта (макулярное отверстие) или дефекта фовеолярной ткани (ламеллярное макулярное отверстие), а также крутое, узкое фовеолярное углубление с приподнятыми краями^{2, 3)}.
• Симптом Вацке-Аллена отрицательный (щелевой свет не прерывается), что помогает дифференцировать с истинным макулярным разрывом (положительный).
• Зрение часто сохраняется относительно хорошо, симптомы в основном представляют собой легкую метаморфопсию и затуманивание из-за эпиретинальной мембраны ^{1, 5)}.
• Течение относительно стабильное, и даже при типе с разрывом края оно остается «псевдоотверстием» и редко переходит в истинное ламеллярное макулярное отверстие ⁴⁾.
• При легких симптомах проводится наблюдение. Если метаморфопсия или снижение остроты зрения становятся проблемой, выполняется витрэктомия (удаление эпиретинальной мембраны и внутренней пограничной мембраны), как и при эпиретинальной мембране, что приводит к хорошему улучшению зрения^{5, 6, 7)}.

1. Что такое макулярная псевдодыра?

Макулярная псевдодыра (macular pseudohole; MPH) — это деформация фовеа вследствие эпиретинальной мембраны (epiretinal membrane; ERM), которая выглядит как макулярная дыра. Как следует из названия «псевдо», при офтальмоскопии она напоминает дыру, но сама сетчатка не имеет отверстия (полнослойного дефекта)^{1, 2)}. На русском языке это состояние иногда называют «псевдодыра макулы».

В 1976 году Аллен и Гасс сообщили о 4 случаях сокращения парафовеолярной эпиретинальной мембраны, напоминающего макулярное отверстие, и назвали это псевдоотверстием (pseudohole). Во всех 4 случаях острота зрения при первом осмотре была нормальной или почти нормальной. В течение 3–4 лет у 2 случаев findings остались без изменений, у 1 случая сокращение мембраны прогрессировало, напоминая макулярный пакер (macular pucker), а у 1 случая мембрана спонтанно отслоилась, и псевдоотверстие исчезло¹⁾.

В настоящее время считается, что эпиретинальная мембрана, натянутая в обход центральной ямки (фовеа), центростремительно (тангенциально и внутрь) сокращается, притягивая окружающие ткани фовеального углубления к центру, что приводит к вертикализации края углубления и формированию узкого и крутого фовеального углубления. Это не сопровождается дефектом ткани фовеа или сквозной трещиной ^{2, 3)}.

Положение среди заболеваний витреоретинального интерфейса

Существует несколько морфологических изменений фовеа, связанных с эпиретинальной мембраной. В 2020 году Hubschman и соавт. представили международное консенсусное определение, основанное на данных ОКТ. Здесь макулярная псевдодыра четко отличается от ламеллярной макулярной дыры (LMH) и фовеошизиса, связанного с ЭРМ (ERM foveoschisis; ERM-FS)³⁾.

• Макулярный псевдоразрыв (MPH) : характеризуется эпиретинальной мембраной, обходящей фовеа, и крутым профилем фовеа (с увеличением толщины макулы). Дефекта ткани нет ³⁾.
• Ламеллярное макулярное отверстие (LMH) : поражение с потерей ткани, характеризующееся неровным фовеолярным контуром, фовеолярной полостью с углубленными краями и отсутствием фовеолярной ткани³⁾.
• ERM-фовеошизис (ERM-FS) : характеризуется эпиретинальной мембраной и ретинальным шизисом на уровне слоя волокон Генле ³⁾.

Макулярная псевдодыра и ERM-FS представляют собой изменения, вызванные тракцией эпиретинальной мембраны, в то время как ламеллярная макулярная дыра является дегенеративным поражением с дефектом ткани, что является основным патогенетическим различием³⁾. Подробнее см. статьи Макулярная дыра, Эпиретинальная мембрана и Ретинальная пролиферация.

Эпидемиология

Макулярный псевдоразрыв возникает в глазах с эпиретинальной мембраной макулы. Согласно одному отчету, из 369 случаев, оцененных на наличие эпиретинальной мембраны макулы, у 54 (около 15%) был обнаружен псевдоразрыв⁴⁾, что указывает на его возникновение как осложнения в определенной пропорции эпиретинальных мембран макулы. Предпочтительный возраст, как и для эпиретинальной мембраны макулы, пожилой, и в одном сравнительном исследовании средний возраст группы с макулярным псевдоразрывом составил 71,1 ± 7,8 года⁶⁾. О факторах риска эпиретинальной мембраны макулы (старение, задняя отслойка стекловидного тела и т.д.) см. статью об эпиретинальной мембране макулы.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

При макулярном псевдоотверстии зрение часто сохраняется относительно хорошим, и нередко оно обнаруживается случайно у бессимптомных пациентов. При наличии симптомов они в основном обусловлены основной эпиретинальной мембраной.

• Метаморфопсия (искажение) : отражает деформацию центральной ямки вследствие тракции эпиретинальной мембраны.
• Незначительное снижение остроты зрения и затуманивание : в сводке прооперированных случаев медиана предоперационной остроты зрения составила 20/63 (диапазон 20/32–20/860)⁵⁾.
• Бессимптомно : Поскольку сохраняется полнослойная структура центральной ямки, сильная центральная скотома, наблюдаемая при истинном макулярном разрыве, обычно не возникает¹⁾.

Клинические данные

При офтальмоскопии и биомикроскопии с щелевой лампой в центральной ямке визуализируется четко очерченное красноватое овальное образование, окруженное блестящей эпиретинальной мембраной, напоминающее макулярное отверстие. Однако, в отличие от истинного сквозного макулярного отверстия, оно часто не сопровождается кольцом субретинальной жидкости (cuff) или желтыми отложениями, и острота зрения относительно сохранена^{1, 4)}.

Признак Вацке–Аллена полезен для дифференциальной диагностики. При направлении щелевого света на поражение при истинном сквозном макулярном разрыве пациент ощущает сужение или прерывание центральной части светового луча (положительный), тогда как при макулярном псевдоразрыве луч воспринимается как непрерывная линия равномерной ширины (отрицательный). Однако окончательное подтверждение проводится с помощью ОКТ.

Q В чем разница между макулярным псевдоотверстием и макулярным отверстием (настоящей дыркой)?

A

Макулярное отверстие — это сквозной дефект (отверстие) сетчатки в области фовеа, приводящий к снижению центрального зрения и центральной скотоме. В отличие от этого, макулярный псевдоотверстие возникает из-за сокращения эпиретинальной мембраны, которая приподнимает края фовеа, создавая видимость отверстия, но без фактического дефекта сетчатки^{1, 2)}. Поэтому зрение относительно сохранено, а симптом Вацке–Аллена отрицательный. ОКТ позволяет четко различить, имеется ли сквозной дефект (макулярное отверстие), дефект ткани (ламеллярное макулярное отверстие) или отсутствие дефекта с только приподнятыми краями (макулярный псевдоотверстие)^{2, 3)}.

3. Причины и факторы риска

Непосредственной причиной макулярного псевдоотверстия является центростремительное сокращение эпиретинальной мембраны, обходящей фовеа. Таким образом, факторы риска те же, что и для эпиретинальной мембраны^{2, 3)}.

• Возраст и задняя отслойка стекловидного тела (ЗОСТ) : основная причина идиопатической эпиретинальной мембраны.
• Фоновые заболевания вторичной эпиретинальной мембраны: разрыв сетчатки, регматогенная отслойка сетчатки, после внутриглазной хирургии, увеит, окклюзия сосудов сетчатки и др.

Подробности эпидемиологии и причин эпиретинальной мембраны изложены в статье Эпиретинальная мембрана.

Рекомендации по образу жизни

Большинство псевдомакулярных отверстий являются возрастными изменениями, связанными с эпиретинальной мембраной, и их трудно напрямую предотвратить с помощью образа жизни. Часто зрение сохраняется, но если вы заметили метаморфопсию (искажение) или снижение остроты зрения, как можно скорее обратитесь к офтальмологу для проведения ОКТ и дифференциации от истинного макулярного отверстия.

4. Диагностика и методы обследования

ОКТ (оптическая когерентная томография)

Диагноз макулярного псевдоотверстия устанавливается с помощью ОКТ ²⁾. Дифференциация от истинного макулярного отверстия или ламеллярного макулярного отверстия с помощью ОКТ не представляет труда.

Типичные находки на ОКТ следующие ^{2, 3)}.

• Эпиретинальная мембрана, избегающая фовеа : за пределами фовеа видна гиперрефлективная мембранозная структура, сама фовеа не покрыта мембраной.
• Крутое и узкое фовеальное углубление: край фовеа поднимается вертикально (вертикализация), а ширина углубления сужается.
• Утолщение фовеального края : из-за тракции парафовеальная сетчатка утолщается.
• Отсутствие полнослойного или слоистого дефекта: дно центральной ямки (наружный слой сетчатки) остается непрерывным и без потери ткани. Это является решающим отличием от макулярного разрыва и ламеллярного макулярного разрыва.

Толщина фовеа остается нормальной или незначительно увеличенной. В одном сравнительном исследовании толщина фовеа при макулярном псевдоотверстии составила 233±94 мкм, что имеет тенденцию быть меньше, чем при эпиретинальной мембране (434±97 мкм). Это объясняется сохранением крутого фовеального углубления при макулярном псевдоотверстии⁶⁾. При диагностике важно проверять не только на одном срезе, но и последовательно с помощью объемного сканирования, чтобы убедиться в отсутствии сквозного дефекта.

Дифференциальная диагностика с основными заболеваниями

Существует несколько поражений, при которых фовеа выглядит «подобно отверстию» в связи с эпиретинальной мембраной, и все они различаются с помощью ОКТ.

Поражение	Ключевые моменты ОКТ	Дефект ткани фовеа
Макулярное псевдоотверстие (MPH)	ЭРМ в обход фовеа + крутой край	Нет3)
Сквозное макулярное отверстие (FTMH)	Сквозной дефект фовеа	Сквозной дефект
Ламеллярное макулярное отверстие (LMH)	Неровный контур, углубленная полость, дефект ткани	Есть (частичный)3)
ЭРМ-фовеошизис (ERM-FS)	ЭРМ + расслоение на уровне слоя волокон Генле	Нет (преобладает расслоение)3)

Matoba R, Morizane Y. Epiretinal membrane: an overview and update. Jpn J Ophthalmol. 2024;68(6):603-613. Figure 4. PMCID: PMC11607056. License: CC BY 4.0.

Сравнение OCT B-сканов ламеллярного макулярного разрыва (a), фовеошизиса с ЭРМ (b) и псевдоразрыва макулы (c). Соответствует дифференциальной диагностике в разделе «4. Диагностика и методы исследования». При псевдоразрыве макулы (c) отсутствует полнослойный или ламеллярный дефект ткани сетчатки, но видны эпиретинальная мембрана и складки сетчатки (стрелки), а также крутой вертикальный профиль фовеа (звёздочка).

Q Какое исследование наиболее важно для диагностики псевдоразрыва макулы?

A

ОКТ (оптическая когерентная томография). Она позволяет неинвазивно подтвердить отсутствие полнослойного дефекта (макулярного разрыва) или частичного тканевого дефекта (ламиллярного макулярного разрыва) в фовеа, а также визуализировать характерные для макулярного псевдоразрыва «эпиретинальную мембрану, обходящую фовеа» и «крутой край фовеа»^{2, 3)}. Важно проводить непрерывную проверку с помощью объемного сканирования, а не только одного поперечного среза, чтобы не пропустить истинный макулярный разрыв.

5. Стандартное лечение

Наблюдение

При сохранении зрения и легких (или отсутствующих) симптомах основой является наблюдение при макулярной псевдодыре. Макулярная псевдодыра часто имеет относительно стабильное течение, и даже при типе с разрывом края она остается псевдодырой и редко переходит в истинную ламеллярную макулярную дыру, как сообщается⁴⁾. Регулярная ОКТ позволяет отслеживать морфологию фовеа и изменения остроты зрения.

Витрэктомия

Если метаморфопсия или снижение зрения мешают повседневной жизни, рассматривается витрэктомия (витрэктомия через плоскую часть цилиарного тела + удаление эпиретинальной мембраны + удаление внутренней пограничной мембраны), как и при эпиретинальной мембране⁷⁾. Операция является плановой (элективной) и не требует срочности.

Результаты операции хорошие.

• При хирургии 50 глаз с эпиретинальной мембраной и макулярным псевдоотверстием медиана послеоперационной остроты зрения составила 20/40, улучшение на две и более строки было достигнуто в 62% (31/50 глаз), а 80% (40/50 глаз) достигли 20/50 или лучше. Наличие или отсутствие псевдоотверстия не оказало значимого влияния на послеоперационный зрительный прогноз, и даже в случаях с сохраняющимся псевдоотверстием (30% через 6 месяцев) зрение улучшилось⁵⁾.
• Независимо от морфологии края центральной ямки (вертикальный и гладкий / растянутый и разорванный), сообщается, что хирургическое вмешательство улучшает морфологию макулы и остроту зрения⁴⁾.
• В недавних сравнительных исследованиях наилучшая корригированная острота зрения после витрэктомии по поводу макулярного псевдоотверстия улучшилась с logMAR 0,293±0,25 до 0,058±0,17⁶⁾.

Меры предосторожности и осложнения при лечении

• Операция при макулярном псевдоотверстии аналогична операции при эпиретинальной мембране, поэтому осложнения общие. У пациентов с хрусталиком почти всегда после операции прогрессирует катаракта, и редко могут возникнуть разрыв сетчатки, отслойка сетчатки или ятрогенное макулярное отверстие. Подробнее см. в статье об эпиретинальной мембране.
• Операция выбирается на основе степени снижения зрения и метаморфопсии, а также влияния на жизнь пациента. Если зрение хорошее, а симптомы легкие, предпочтительно наблюдение без операции.

Q Всегда ли требуется операция при макулярном псевдоотверстии?

A

Нет. Если зрение сохранено, а симптомы легкие или отсутствуют, основой является наблюдение. Макулярное псевдоотверстие относительно стабильно, и известно, что оно редко переходит в истинное ламеллярное макулярное отверстие⁴⁾. Если метаморфопсия или снижение зрения мешают повседневной жизни, можно рассмотреть витрэктомию, как и при эпиретинальной мембране, и ожидается хорошее улучшение зрения^{5, 6)}. Необходимость операции определяется на основе симптомов и влияния на жизнь.

Q Станет ли макулярное псевдоотверстие в будущем настоящим макулярным отверстием?

A

В большинстве случаев макулярное псевдоотверстие имеет относительно стабильное течение. Даже при типах, где край фовеа растянут и разорван, сообщается, что оно остается псевдоотверстием и редко переходит в истинное ламеллярное макулярное отверстие⁴⁾. Однако в редких случаях тракция эпиретинальной мембраны может прогрессировать, поэтому рекомендуется регулярное наблюдение с помощью ОКТ. При внезапном усилении искажений или ухудшении зрения следует немедленно обратиться к врачу.

6. Патофизиология и подробный механизм

Макулярное псевдоотверстие возникает из-за центростремительного (тангенциального, направленного внутрь) сокращения эпиретинальной мембраны, которая обходит фовеа. Когда мембрана тянет перифовеальную ткань к центру, край фовеального углубления поднимается вертикально, делая углубление узким и крутым. Одновременно парафовеальная сетчатка утолщается. При этом полнослойная структура фовеа сохраняется, и не возникает тканевых щелей или дефектов^{2, 3)}.

В этом отношении макулярное псевдоотверстие отличается по патологии от следующих поражений:

• Полнослойное макулярное отверстие: Действует как тангенциальная, так и передне-задняя тракция, что приводит к истинной полнослойной дегисценции фовеа.
• Ламеллярное макулярное отверстие: Это дегенеративное поражение с потерей фовеальной ткани, характеризующееся неровным контуром, углубленной полостью и тканевыми дефектами³⁾.

Сообщается, что морфология края фовеа при макулярном псевдоотверстии может быть вертикального и гладкого типа или растянутого и разорванного из-за асимметричной тракции, но оба рассматриваются как псевдоотверстие без тканевого дефекта⁴⁾.

7. Новейшие исследования и перспективы

Классификация уточняется

Ниже приведены темы, касающиеся в основном понимания патологии и уточнения классификации (терминологии). Ведение самого макулярного псевдоотверстия (наблюдение и операция по удалению эпиретинальной мембраны при симптоматических случаях) является устоявшимся.

Унификация терминологии и классификации

Ранее термины «псевдоотверстие», «ламеллярное отверстие» и «фовеолярное отслоение вследствие ЭРМ» использовались как взаимозаменяемые, что приводило к неоднородности исследуемых групп. Международное консенсусное определение на основе ОКТ, предложенное Hubschman и соавт. в 2020 году, четко разграничило макулярное псевдоотверстие, ламеллярное макулярное отверстие и фовеолярное отслоение вследствие ЭРМ, став стандартом для последующих исследований и клинических описаний ³⁾.

Сравнительные исследования с родственными поражениями

На основе консенсусного определения проводятся исследования, сравнивающие эпиретинальную мембрану, макулярное псевдоотверстие, фовеолярное отслоение вследствие ЭРМ и ламеллярное макулярное отверстие по единым критериям. Макулярное псевдоотверстие среди них характеризуется относительно сохранной фовеолярной структурой и лучшей послеоперационной остротой зрения ⁶⁾. В будущем ожидается более точное определение естественного течения и показаний к хирургическому лечению каждого поражения.

---

8. Список литературы

1. Allen AW Jr, Gass JD. Contraction of a perifoveal epiretinal membrane simulating a macular hole. Am J Ophthalmol. 1976;82(5):684-691. doi:10.1016/0002-9394(76)90002-7. PMID:998690.
2. Haouchine B, Massin P, Tadayoni R, Erginay A, Gaudric A. Diagnosis of macular pseudoholes and lamellar macular holes by optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2004;138(5):732-739. doi:10.1016/j.ajo.2004.06.088. PMID:15531306.
3. Hubschman JP, Govetto A, Spaide RF, Schumann R, Steel D, Figueroa MS, Sebag J, Gaudric A, Staurenghi G, Haritoglou C, Kadonosono K, Thompson JT, Chang S, Bottoni F, Tadayoni R. Optical coherence tomography-based consensus definition for lamellar macular hole. Br J Ophthalmol. 2020;104(12):1741-1747. doi:10.1136/bjophthalmol-2019-315432. PMID:32107208.
4. Gaudric A, Aloulou Y, Tadayoni R, Massin P. Macular pseudoholes with lamellar cleavage of their edge remain pseudoholes. Am J Ophthalmol. 2013;155(4):733-742.e4. doi:10.1016/j.ajo.2012.10.021. PMID:23312734.
5. Massin P, Paques M, Masri H, Haouchine B, Erginay A, Blain P, Gaudric A. Visual outcome of surgery for epiretinal membranes with macular pseudoholes. Ophthalmology. 1999;106(3):580-585. doi:10.1016/S0161-6420(99)90119-7. PMID:10080217.
6. Kubota N, Miyata K, Mori Y, Nakano Y, Goto H, Okamoto F. Clinical characteristics and optical coherence tomography findings in epiretinal membrane, macular pseudohole, epiretinal membrane-foveoschisis, and lamellar macular hole. PLoS One. 2025;20(5):e0323933. doi:10.1371/journal.pone.0323933. PMID:40434985; PMCID:PMC12118851.
7. Bailey ST, Vemulakonda GA, Kim SJ, Kovach JL, Lim JI, Ying GS, Flaxel CJ, American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Retina/Vitreous Committee. Idiopathic Epiretinal Membrane and Vitreomacular Traction Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2025;132(4):P197-P233. doi:10.1016/j.ophtha.2024.12.019. PMID:39918520.