Yalancı Makula Deliği
1. Makula psödodeliği nedir
Section titled “1. Makula psödodeliği nedir”Maküler psödohole (MPH), epiretinal membran (ERM) nedeniyle foveanın deforme olması ve maküler delik gibi görünmesi durumudur. Adındaki “pseudo” (yalancı) gibi, oftalmoskopide deliğe benzer ancak retinada gerçek bir delik (tam kat defekt) yoktur1, 2). Japoncada “yalancı maküler delik” olarak da adlandırılır.
1976’da Allen ve Gass, maküler deliğe benzeyen parafoveal epiretinal membran kontraksiyonunu 4 vakada bildirmiş ve buna psödohole adını vermiştir. 4 vakanın tümünde ilk muayenede görme normal veya normale yakındı; 3-4 yıllık takipte 2 vakada bulgular değişmezken, 1 vakada membran kontraksiyonu ilerleyerek maküler pucker benzeri hale gelmiş, 1 vakada membran kendiliğinden ayrılarak psödohole kaybolmuştur1).
Günümüzde, foveayı atlayarak gerilen epiretinal membranın santripetal (teğetsel, içe doğru) kontraksiyonu ile foveal çukurun çevre dokusunu merkeze çekmesi, çukurun kenarının dikleşmesi (vertikalizasyon) ve dar, dik bir foveal çukur oluşması olarak anlaşılmaktadır. Foveal doku defekti veya tam kat yarık eşlik etmez2, 3).
Vitreoretinal yüzey hastalıkları içindeki yeri
Section titled “Vitreoretinal yüzey hastalıkları içindeki yeri”Epiretinal membranla ilişkili foveal morfoloji değişiklikleri birden fazladır ve 2020’de Hubschman ve ark. OCT bulgularına dayalı uluslararası konsensus tanımını yayınlamıştır. Burada maküler psödohole, lameller maküler delik (LMH) ve ERM foveoskizisi (ERM-FS)‘den açıkça ayrılmıştır3).
- Maküler psödohole (MPH): Foveayı atlayan epiretinal membran ve dikleşmiş foveal profil (artmış maküler kalınlık ile) ile karakterizedir. Doku defekti yoktur3).
- Lameller maküler delik (LMH): Düzensiz foveal kontur, kenarları oyuk foveal boşluk ve foveal doku defekti gerektiren, doku defekti olan bir lezyondur3).
- ERM foveoskizisi (ERM-FS): Epiretinal membran ve Henle lif tabakası seviyesinde retina ayrılması ile karakterizedir3).
Maküler psödohole ve ERM-FS, epiretinal membran traksiyonuna bağlı değişiklikler iken, lameller maküler delik doku defekti olan dejeneratif bir lezyondur; bu, patofizyolojideki önemli farktır3). Ayrıntılı bilgi için maküler delik, epiretinal membran ve retinal ön proliferasyon maddelerine bakınız.
Epidemiyoloji
Section titled “Epidemiyoloji”Maküler psödodelik, epiretinal membranı olan gözlerde ortaya çıkar. Epiretinal membran tanısı alan 369 olgunun 54’ünde (%15) psödodelik saptandığı bildirilmiştir 4) ve epiretinal membranların belirli bir oranında görülür. Görülme yaşı, epiretinal membran gibi ileri yaştır; bir karşılaştırmalı çalışmada maküler psödodelik grubunun ortalama yaşı 71,1±7,8 yıl olarak bulunmuştur 6). Epiretinal membran için risk faktörleri (yaşlanma, arka vitreus dekolmanı vb.) hakkında epiretinal membran makalesine bakınız.
2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular
Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”Sübjektif belirtiler
Section titled “Sübjektif belirtiler”Maküler psödodelikte görme keskinliği genellikle nispeten iyi korunur ve asemptomatik olarak tesadüfen saptanan vakalar az değildir. Semptomatik olduğunda belirtiler, altta yatan epiretinal membrana bağlıdır.
- Metamorfopsi (çarpık görme): Epiretinal membran traksiyonuna bağlı fovea deformasyonunu yansıtır.
- Hafif görme azalması/bulanıklık: Cerrahi vakaları derleyen bir raporda, ameliyat öncesi görme keskinliği medyanı 20/63 (aralık 20/32–20/860) olarak bulunmuştur 5).
- Asemptomatik: Foveanın tam katman yapısı korunduğu için, gerçek maküler delikte görülen belirgin santral skotom genellikle oluşmaz 1).
Klinik bulgular
Section titled “Klinik bulgular”Oftalmoskop ve yarık lamba mikroskobunda, parlak epiretinal membranla çevrili, sınırları belirgin kırmızımsı yuvarlak bir lezyon foveada görülür ve maküler deliğe benzer bir görünüm oluşturur. Ancak gerçek tam kat maküler delikten farklı olarak, çevresinde subretinal sıvı halkası (cuff) veya sarı birikintiler genellikle eşlik etmez ve görme keskinliği nispeten korunur 1, 4).
Watzke-Allen bulgusu ayırıcı tanıda faydalıdır. Yarık ışığı lezyona tutulduğunda, gerçek tam kat maküler delikte ışığın ortasında daralma/kesinti hissedilir (pozitif), oysa maküler psödodelikte ışık düzgün genişlikte sürekli bir çizgi olarak algılanır (negatif). Ancak kesin tanı OCT ile konur.
Maküler delik, foveada oluşan retinanın tam kat kaybıdır (delik) ve merkezi görme azalması ile santral skotoma neden olur. Öte yandan maküler psödodelik, epiretinal membranın kasılmasıyla fovea kenarının yükselmesi sonucu delik gibi görünür, ancak retinada gerçek bir delik yoktur 1, 2). Bu nedenle görme keskinliği nispeten korunur ve Watzke-Allen bulgusu negatiftir. OCT ile tam kat kaybı olup olmadığı (maküler delik), doku kaybı olup olmadığı (lameller maküler delik) veya kayıp olmaksızın sadece kenar yükselmesi olup olmadığı (maküler psödodelik) net olarak ayırt edilebilir 2, 3).
3. Nedenler ve risk faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve risk faktörleri”Maküler psödodeliğin doğrudan nedeni, foveayı atlayarak uzanan epiretinal membranın santripetal kasılmasıdır. Bu nedenle risk faktörleri epiretinal membran ile aynıdır 2, 3).
- Yaşlanma ve arka vitreus dekolmanı (PVD): İdiyopatik epiretinal membranın başlıca nedenleridir.
- Sekonder epiretinal membranın altta yatan hastalıkları: Retina yırtığı, regmatojen retina dekolmanı, intraoküler cerrahi sonrası, üveit, retina damar tıkanıklığı vb.
Epiretinal membranın epidemiyolojisi ve patogenezi hakkında ayrıntılı bilgi Epiretinal membran makalesinde özetlenmiştir.
4. Tanı ve test yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve test yöntemleri”OCT (Optik Koherens Tomografi)
Section titled “OCT (Optik Koherens Tomografi)”Maküler psödodelik tanısında OCT belirleyicidir2). Gerçek maküler delik ve lameller maküler delikten ayırımı OCT ile kolayca yapılabilir.
OCT’deki tipik bulgular şunlardır2, 3):
- Foveayı koruyan epiretinal membran: Foveanın dışında yüksek yoğunluklu membranöz yapı görülür, foveanın kendisinde membran yoktur.
- Dik ve dar foveal çöküntü: Fovea kenarları dikey olarak yükselir (vertikalizasyon) ve çöküntünün genişliği daralır.
- Fovea kenarında kalınlaşma: Traksiyon nedeniyle parafoveal retina kalınlaşır.
- Tam kat veya lameller defekt yok: Fovea tabanı (dış retina) süreklidir ve doku kaybı yoktur. Bu, gerçek maküler delik ve lameller maküler delikten temel farktır.
Foveal kalınlık normal veya hafif artmıştır. Bir karşılaştırmalı çalışmada, maküler psödodelikte foveal kalınlık 233±94 μm iken epiretinal membranda (434±97 μm) daha ince olma eğilimindedir. Bunun nedeni, maküler psödodelikte dik foveal çöküntünün korunmasıdır6). Tanıda tek bir kesit yerine volume taraması ile sürekli olarak kontrol edilmeli ve tam kat defekt olmadığı doğrulanmalıdır.
Başlıca hastalıklarla ayırıcı tanı
Section titled “Başlıca hastalıklarla ayırıcı tanı”Epiretinal membranla ilişkili olarak foveanın “delik benzeri” göründüğü birden fazla durum vardır ve bunların tümü OCT ile ayırt edilir.
| Lezyon | OKT’nin temel özellikleri | Foveal doku defekti |
|---|---|---|
| Maküler psödodelik (MPH) | Foveayı atlayan ERM + dik kenarlar | Yok 3) |
| Tam kat maküler delik (FTMH) | Foveada tam kat defekt | Tam kat defekt |
| Kısmi kat maküler delik (LMH) | Düzensiz kontur, oyuk boşluk, doku defekti | Var (kısmi kat) 3) |
| ERM foveoschisis (ERM-FS) | ERM + Henle lif tabakasında ayrışma | Yok (ayrışma baskın) 3) |
OCT’dir (Optik Koherens Tomografi). Foveada tam kat defekt (makula deliği) veya kısmi kat doku defekti (lameller makula deliği) olmadığını non-invaziv olarak doğrulayabilir ve psödohole özgü “foveayı koruyan epiretinal membran” ile “dik yükselen fovea kenarı”nı görüntüleyebilir2, 3). Tek bir kesit görüntüsü yerine volume tarama ile sürekli olarak kontrol etmek, gerçek makula deliğini kaçırmamak için önemlidir.
5. Standart Tedavi Yöntemleri
Section titled “5. Standart Tedavi Yöntemleri”Görme keskinliği korunan ve semptomları hafif (veya asemptomatik) olan psödohole vakalarında izlem temel yaklaşımdır. Psödohole genellikle stabil seyreder; kenarı yırtık tipte olsa bile psödohole olarak kalma eğilimindedir ve gerçek lameller makula deliğine ilerlemesi nadirdir4). Düzenli OCT ile foveal morfoloji ve görme keskinliği değişiklikleri takip edilir.
Vitrektomi
Section titled “Vitrektomi”Metamorfopsi veya görme azalması günlük yaşamı etkiliyorsa, epiretinal membranda olduğu gibi vitrektomi (pars plana vitrektomi + epiretinal membran soyulması + internal limitan membran soyulması) düşünülür7). Cerrahi elektif (seçmeli) olup acil değildir.
Cerrahi sonuçları iyidir.
- Psödohole ile birlikte epiretinal membranı olan 50 gözün cerrahisinde, postoperatif medyan görme keskinliği 20/40, %62’sinde (31/50 göz) 2 sıra veya daha fazla görme iyileşmesi elde edilmiş ve %80’i (40/50 göz) 20/50 veya daha iyi seviyeye ulaşmıştır. Psödohole varlığı postoperatif görme prognozunda anlamlı fark yaratmamış, postoperatif psödohole kalan vakalarda (6. ayda %30) bile görme iyileşmiştir5).
- Fovea kenar morfolojisinden (dik ve düzgün / gerilmiş ve yırtık) bağımsız olarak, cerrahinin makula morfolojisini ve görmeyi iyileştirdiği bildirilmiştir4).
- Yakın tarihli bir karşılaştırmalı çalışmada, psödohole cerrahisi sonrası en iyi düzeltilmiş görme keskinliği logMAR 0,293±0,25’ten 0,058±0,17’ye iyileşmiştir6).
Hayır. Görme korunuyor ve semptomlar hafif veya yoksa, temel yaklaşım takiptir. Maküler psödodelik nispeten stabildir ve gerçek lameller maküler deliğe ilerleme olasılığı düşüktür4). Metamorfopsi veya görme azalması günlük yaşamı etkiliyorsa, epiretinal membranda olduğu gibi vitrektomi düşünülür ve iyi görme iyileşmesi beklenebilir5, 6). Ameliyat gerekliliği semptomlar ve yaşam üzerindeki etkiye göre değerlendirilir.
Çoğu durumda, maküler psödodelik nispeten stabil bir seyir izler. Fovea kenarının gerilip yırtıldığı tipte bile ‘psödodelik olarak’ kalır ve gerçek lameller maküler deliğe ilerleme olasılığı düşüktür4). Ancak nadiren epiretinal membran traksiyonu ilerleyebileceğinden, düzenli OCT takibi önerilir. Ani bozulma veya görme bulanıklığı artarsa erken başvurulmalıdır.
6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması”Maküler psödodelik, foveayı atlayarak uzanan epiretinal membranın santripetal (teğetsel, içe doğru) kontraksiyonu sonucu oluşur. Membran fovea çevresindeki dokuyu merkeze çektiğinde, foveal çukurluğun kenarı dikleşir ve çukurluk daralıp dikleşir. Aynı anda parafoveal retina kalınlaşır. Bu sırada foveanın tam kat yapısı korunur ve doku yarığı veya defekti oluşmaz2, 3).
Bu açıdan maküler psödodelik aşağıdaki lezyonlardan farklıdır:
- Tam kat maküler delik: Teğetsel traksiyona ek olarak anteroposterior traksiyon da etki eder ve foveada gerçek tam kat yarık (dehiscence) oluşur.
- Lameller maküler delik: Foveal doku kaybı ile karakterize dejeneratif bir lezyondur; düzensiz kontur, oyuklaşma ve doku defekti eşlik eder3).
Maküler psödodelikte fovea kenar morfolojisinin dik ve düzgün tip ile asimetrik traksiyonla gerilip yırtılan tip olarak rapor edildiği, ancak her ikisinin de doku defekti olmayan psödodelik olarak kabul edildiği bildirilmiştir4).
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler
Section titled “7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifler”Terminoloji ve Sınıflandırmanın Standardizasyonu
Section titled “Terminoloji ve Sınıflandırmanın Standardizasyonu”Geçmişte psödodelik, lameller delik ve ERM’ye bağlı foveal ayrılma terimleri birbirinin yerine kullanılmış ve çalışmalar arasında tutarsız popülasyonlara yol açmıştır. Hubschman ve arkadaşlarının 2020’deki OCT tabanlı uluslararası konsensus tanımı, maküler psödodelik, lameller maküler delik ve ERM foveal ayrılmasını net bir şekilde ayırmış ve sonraki araştırmalar ile klinik kayıtlar için standart haline gelmiştir3).
İlişkili lezyonlarla karşılaştırmalı çalışmalar
Section titled “İlişkili lezyonlarla karşılaştırmalı çalışmalar”Konsensus tanımına dayanarak, epiretinal membran, maküler psödodelik, ERM foveal ayrılması ve lameller maküler deliğin aynı kriterlerle karşılaştırıldığı çalışmalar ilerlemektedir. Maküler psödodelik, bunlar arasında nispeten korunmuş foveal yapı ve daha iyi postoperatif görme keskinliği ile karakterize bir grupta yer alır6). Gelecekte, her lezyonun doğal seyri ve cerrahi endikasyonları için daha hassas sınırlar beklenmektedir.
8. Kaynaklar
Section titled “8. Kaynaklar”- Allen AW Jr, Gass JD. Contraction of a perifoveal epiretinal membrane simulating a macular hole. Am J Ophthalmol. 1976;82(5):684-691. doi:10.1016/0002-9394(76)90002-7. PMID:998690.
- Haouchine B, Massin P, Tadayoni R, Erginay A, Gaudric A. Diagnosis of macular pseudoholes and lamellar macular holes by optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2004;138(5):732-739. doi:10.1016/j.ajo.2004.06.088. PMID:15531306.
- Hubschman JP, Govetto A, Spaide RF, Schumann R, Steel D, Figueroa MS, Sebag J, Gaudric A, Staurenghi G, Haritoglou C, Kadonosono K, Thompson JT, Chang S, Bottoni F, Tadayoni R. Optical coherence tomography-based consensus definition for lamellar macular hole. Br J Ophthalmol. 2020;104(12):1741-1747. doi:10.1136/bjophthalmol-2019-315432. PMID:32107208.
- Gaudric A, Aloulou Y, Tadayoni R, Massin P. Macular pseudoholes with lamellar cleavage of their edge remain pseudoholes. Am J Ophthalmol. 2013;155(4):733-742.e4. doi:10.1016/j.ajo.2012.10.021. PMID:23312734.
- Massin P, Paques M, Masri H, Haouchine B, Erginay A, Blain P, Gaudric A. Visual outcome of surgery for epiretinal membranes with macular pseudoholes. Ophthalmology. 1999;106(3):580-585. doi:10.1016/S0161-6420(99)90119-7. PMID:10080217.
- Kubota N, Miyata K, Mori Y, Nakano Y, Goto H, Okamoto F. Clinical characteristics and optical coherence tomography findings in epiretinal membrane, macular pseudohole, epiretinal membrane-foveoschisis, and lamellar macular hole. PLoS One. 2025;20(5):e0323933. doi:10.1371/journal.pone.0323933. PMID:40434985; PMCID:PMC12118851.
- Bailey ST, Vemulakonda GA, Kim SJ, Kovach JL, Lim JI, Ying GS, Flaxel CJ, American Academy of Ophthalmology Preferred Practice Pattern Retina/Vitreous Committee. Idiopathic Epiretinal Membrane and Vitreomacular Traction Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2025;132(4):P197-P233. doi:10.1016/j.ophtha.2024.12.019. PMID:39918520.