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Retina e vitreo

Distacco di retina

Il distacco di retina (retinal detachment; RD) è definito come la separazione della parte interna della retina neurosensoriale (retina sensoriale) dallo strato delle cellule fotorecettrici dell’epitelio pigmentato retinico (RPE), con accumulo di liquido sottoretinico tra i due. Embriologicamente, la retina neurosensoriale si differenzia dallo strato interno del neuroectoderma, mentre l’RPE si differenzia dallo strato esterno, per cui la loro connessione è naturalmente debole e soggetta a distacco per varie cause.10,20)

Quando si verifica un distacco di retina, i fotorecettori vengono separati dall’apporto di ossigeno e nutrienti dall’EPR e dalla coroide. Già nelle fasi iniziali iniziano la degenerazione e la perdita dei segmenti esterni dei fotorecettori, e se la condizione si protrae, progredisce verso un danno irreversibile dei fotorecettori. Questa dipendenza dal tempo è alla base dell’«urgenza» del distacco di retina. In particolare, quando la macula (fovea) si distacca, l’acuità visiva centrale diminuisce rapidamente e gravemente, e il recupero visivo dopo l’intervento chirurgico tende a essere incompleto.

In base al meccanismo di insorgenza, si distinguono generalmente i seguenti tre tipi (alcuni considerano il traumatico come un quarto tipo indipendente).

Tipo di malattiaNome inglesePrincipali abbreviazionilacerazioneTrazioneEssudativa
RegmatogenoRD regmatogenoRRD△ (secondario)
TrazionaleRD TrazionaleTRD
EssudativoDistacco di retina essudativoERD
TraumaticoDistacco di retina traumatico△/◎

Fotografia del fondo oculare di un distacco di retina regmatogeno. Si osserva un ampio distacco retinico e pieghe a stella dovute a PVR.

Xiong J, et al. A review of rhegmatogenous retinal detachment: past, present and future. Wien Med Wochenschr. 2025. Figure 3. PMCID: PMC12031774. License: CC BY.
Si osserva un’estesa retina sollevata e distaccata, con pieghe a stella e pieghe da trazione intorno al polo posteriore, suggestive di vitreoretinopatia proliferativa. Corrisponde a un caso avanzato di distacco di retina regmatogeno trattato nella sezione «2-1. Distacco di retina regmatogeno».

Definizione ed epidemiologia

Il nome del distacco di retina regmatogeno (RRD) deriva dal greco «rhegma», che significa «rottura». L’incidenza annuale è di circa 10-15 casi ogni 100.000 abitanti, sebbene vari a seconda della regione. Una storia di distacco di retina nell’occhio controlaterale o una storia familiare sono fattori di rischio. 7)

L’età di insorgenza presenta una distribuzione bimodale:

  • Picco nei giovani adulti (20-30 anni) : distacco piatto dovuto a foro atrofico in degenerazione a palizzata
  • Picco negli adulti di mezza età (50-60 anni) : distacco alto dovuto a lacerazione a lembo associata a distacco posteriore del vitreo (DPV)

Età, sesso e differenze razziali

Il PVD si verifica con l’età ed è più precoce dopo miopia o chirurgia della cataratta. Il rischio di distacco di retina regmatogeno aumenta con età avanzata, sesso maschile, miopia, chirurgia della cataratta, trauma, precedente distacco di retina regmatogeno nell’occhio controlaterale e degenerazione a lattice. L’incidenza varia in base alla regione e all’etnia. 7)

Relazione tra lunghezza assiale e miopia

L’allungamento della lunghezza assiale porta a una progressione della degenerazione retinica e vitreale, aumentando gradualmente il rischio di distacco di retina regmatogeno. Rispetto agli occhi emmetropi con lunghezza assiale inferiore a 24 mm, gli occhi con 26 mm o più (equivalenti a miopia elevata) presentano un’incidenza 2-3 volte maggiore di degenerazione a lattice e fori atrofici nella retina periferica. Negli occhi con miopia elevata (oltre -6 diottrie), la proporzione di distacco di retina regmatogeno da foro maculare è di circa il 5% di tutti i distacchi di retina regmatogeni in Giappone, rispetto allo 0,5-2,0% in Europa e negli Stati Uniti.

Condizioni necessarie per l’insorgenza

Per l’insorgenza del distacco di retina regmatogeno sono assolutamente necessarie le seguenti due condizioni:

  1. Una «apertura» nella retina (lacerazione o foro)
  2. Liquefazione del vitreo (via attraverso cui il vitreo liquefatto fluisce al di sotto della retina)

La miopia è un importante fattore di rischio per il distacco di retina regmatogeno; è stato riportato che il rischio aumenta di circa 10 volte per miopie superiori a -3 diottrie. Negli occhi con miopia elevata, il distacco posteriore del vitreo (PVD) tende a verificarsi precocemente, e la liquefazione del vitreo e la trazione retinica progrediscono più rapidamente. La degenerazione a palizzata (lattice degeneration) è anch’essa una tipica degenerazione retinica periferica coinvolta nell’insorgenza del distacco di retina regmatogeno. 7, 9)

Principali fattori di rischio

Rischi intrinseci dell'occhio

Rischi iatrogeni ed esterni

Il distacco di retina da trazione si verifica quando, in presenza di un distacco posteriore del vitreo incompleto, si genera una forte trazione del vitreo sulla retina. Può essere suddiviso in due tipi principali: la membrana fibrovascolare contenente neovasi derivanti da cellule proliferative intraoculari e la trazione vitreoretinica.

TipoMalattie rappresentativeCaratteristiche della trazione
Tipo fibrovascolareRetinopatia diabetica proliferante (PDR), occlusione venosa retinica, retinopatia del prematuro (ROP)Membrana epiretinica dovuta a neovasi e fibroblasti
Tipo di trazione vitreale sempliceSindrome da trazione vitreomaculare e trauma oculare perforanteTrazione pura senza neovasi

Caratteristiche morfologiche

Il distacco di retina da trazione è immobile e presenta una forma ad arco inverso (concava). Si verifica un distacco a forma di tenda all’epicentro dei neovasi o lungo i vasi retinici; se le aderenze sono estese, diventa un distacco a forma di piano (tipo Monte Fuji). Se il distacco è a cupola e mobile, sospettare una complicazione di distacco di retina regmatogeno (distacco combinato trazionale-regmatogeno).

Immagine OCT di distacco di retina da trazione. Si osserva un distacco di retina da trazione che si estende fino alla macula nell'occhio sinistro.

Miyamoto T, et al. A case of tractional retinal detachment associated with congenital retinal vascular hypoplasia in the superotemporal quadrant treated by vitreous surgery. BMC Ophthalmol. 2020. Figure 2. PMCID: PMC7542339. License: CC BY.
All’esame OCT iniziale, l’occhio destro (a) non mostra anomalie, ma l’occhio sinistro (b) presenta un distacco di retina da trazione che si estende fino alla macula. Ciò corrisponde a un caso di coinvolgimento maculare da distacco di retina da trazione trattato nella sezione «2-2. Distacco di retina da trazione».

Il distacco di retina essudativo è un distacco non regmatogeno causato dall’accumulo di liquido sottoretinico dovuto a disfunzione dei vasi retinici, dell’EPR o della coroide. La rottura della barriera emato-retinica (BER) è il meccanismo patogenetico comune finale, e le cause sono molteplici.

Caratteristiche cliniche tipiche

  • La superficie del distacco di retina sporge a forma di cupola ed è liscia.
  • Il liquido si sposta con i cambi di posizione (shifting fluid) : un importante segno differenziale dal distacco di retina regmatogeno
  • Può regredire spontaneamente (poiché il liquido viene drenato con i cambi di posizione)

Principali cause

Classificazione eziologicaMalattie rappresentative
Infiammatorio/immunitarioMalattia di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), sclerite posteriore, oftalmia simpatica, uveite
VascolareCorioretinopatia sierosa centrale (CSC), malattia di Coats, AMD essudativa, edema maculare diabetico
NeoplasticoMelanoma maligno coroidale, tumore metastatico coroidale, retinoblastoma
FarmacologicoInibitori di MEK (binimetinib, ecc.) 4), inibitori dei checkpoint immunitari (inclusa sindrome simil-VKH da anticorpi anti-PD-1/PD-L1) 12)
Malattie sistemicheSindrome ipertensiva gravidica / preeclampsia (può causare distacco di retina essudativo bilaterale) 6) · Ipertensione maligna
AltroDistacco coroidale idiopatico / effusione uveale

Riscontro OCT di distacco di retina essudativo. Sollevamento sieroso della macula ed essudato sottoretinico.

Maggio E, et al. Multimodal imaging findings in a case of severe Central Serous Chorioretinopathy in an uncomplicated pregnancy. BMC Ophthalmol. 2015. Figure 1. PMCID: PMC4688919. License: CC BY.
Alla macula si osserva un ampio sollevamento sieroso della retina neurosensoriale con materiale sottoretinico iperriflettente, indicativo di fase acuta di distacco di retina essudativo. Ciò corrisponde all’immagine OCT del distacco di retina essudativo trattato nella sezione «2-3. Distacco di retina essudativo».

Il distacco di retina traumatico è causato da un trauma oculare contusivo o perforante. Nel trauma contusivo, secondo alcuni rapporti, il distacco si verifica nel 12% dei casi subito dopo la lesione, nel 30% entro un mese, nel 50% entro 8 mesi e nell’80% entro 24 mesi, richiedendo un follow-up a lungo termine. Una forma speciale è la dialisi retinica (retinal dialysis) di origine traumatica.

Q Il distacco di retina guarisce da solo?
A

Dipende molto dal tipo. I distacchi regmatogeni e da trazione generalmente non guariscono spontaneamente. Se non trattati, progrediscono e portano alla cecità. D’altra parte, il distacco essudativo può regredire spontaneamente con il trattamento della causa sottostante (ad esempio, malattia di Vogt-Koyanagi-Harada o causa farmacologica). Tuttavia, in caso di causa tumorale, il trattamento del tumore è prioritario. In presenza di miodesopsie, fotopsie o difetti del campo visivo, è importante consultare prontamente un oculista senza attendere la guarigione spontanea.

Sintomi prodromici (in particolare per il distacco di retina regmatogeno)

SintomoMeccanismoNota
Miodesopsie (aumento improvviso o peggioramento)Emorragia vitreale, cellule pigmentate in sospensione (segno di Shafer)Un improvviso aumento delle miodesopsie suggerisce una lacerazione retinica
FotopsiaTrazione retinica da parte del vitreoAumentata al buio, a occhi chiusi e con i movimenti oculari
Difetto del campo visivo a tendinaRidotta sensibilità corrispondente all’area di distaccoFacilmente confondibile con glaucoma o ptosi palpebrale
Riduzione dell’acuità visiva e metamorfopsiaDistacco e edema maculareIndicatore di distacco maculare

Corrispondenza tra sintomi e tipo di patologia

Distacco di retina regmatogeno

  • Miodesopsie e fotopsie frequenti come sintomi prodromici
  • Il foro atrofico giovanile è spesso asintomatico
  • Il difetto del campo visivo a tendina si verifica sul lato opposto al distacco
  • Polvere di tabacco nel vitreo (segno di Shafer) → suggerisce formazione di rottura

Distacco di retina tractionale

  • A causa della progressione lenta, i sintomi soggettivi sono scarsi
  • Nella PDR, l’emorragia vitreale spesso precede il distacco
  • I pazienti spesso si presentano con un calo dell’acuità visiva centrale
  • Fotopsie e miodesopsie prodromiche sono rare

Distacco di retina essudativo

  • Il calo visivo e la metamorfopsia sono i sintomi principali
  • Nella VKH si associano cefalea, acufeni e sintomi generali simil-influenzali
  • Il difetto del campo visivo può cambiare con i cambi di posizione
  • Spesso bilaterale (specialmente nella VKH e nell’ipertensione maligna)

Variazioni della pressione intraoculare

  • Distacco regmatogeno tipico: tendenza all’ipotono (più marcato in caso di distacco coroideale associato)
  • Sindrome di Schwartz: aumento della pressione intraoculare per ostruzione del trabecolato da parte dei segmenti esterni dei fotorecettori
  • Distacco essudativo: variazioni pressorie a seconda della causa
Elementi da verificareScopo
Modalità di insorgenza e decorso dei sintomiDifferenziazione tra acuto (regmatogeno) e cronico (trazionale/essudativo)
Presenza e cambiamenti di fotopsie e miodesopsieStima del momento del DVP e della formazione della lacerazione
Presenza e grado di miopiaValutazione del rischio di distacco di retina regmatogeno
Anamnesi di chirurgia oculare o traumaRischio iatrogeno o traumatico
Malattie sistemiche (diabete, ipertensione, malattie autoimmuni)Ricerca delle cause di distacco di retina da trazione o essudativo
Anamnesi di distacco di retina nell’occhio controlaterale o in famigliaIdentificazione di malattie ereditarie e gruppi ad alto rischio
Anamnesi di gravidanza e uso di farmaciRicerca delle cause del distacco di retina essudativo
  • Camera anteriore: presenza di cellule e flare (valutazione del distacco di retina essudativo infiammatorio)
  • Vitreo : polvere di tabacco (granuli di pigmento) = segno di Shafer, fortemente suggestivo di rottura retinica
  • Pressione intraoculare : ipotonia oculare suggerisce un esteso distacco di retina regmatogeno associato a distacco coroideale

L’esame con oftalmoscopio indiretto (binoculare) e indentazione sclerale è il cardine della diagnosi.

  • Verificare estensione, forma e colore (opacità, ridotta trasparenza) della retina distaccata
  • Identificare posizione, dimensione e forma (a lembo, rotonda, rottura gigante) della rottura causale
  • Valutare la presenza e il grado di vitreoretinopatia proliferante (PVR)

5. Esami (scelta tra OCT, ecografia ed esame del fondo oculare)

Sezione intitolata “5. Esami (scelta tra OCT, ecografia ed esame del fondo oculare)”

L’OCT è un esame indispensabile per la diagnosi definitiva del distacco di retina, la differenziazione dei tipi, la pianificazione preoperatoria e il follow-up postoperatorio.

Scopo dell’esameInformazioni ottenute
Conferma della presenza e del grado di distacco macularePrevisione della prognosi visiva e decisione sull’indicazione chirurgica
Diagnosi differenziale del tipo di patologiaRegmatogeno vs essudativo (natura e forma del SRF)
Valutazione del distacco di retina tractionaleSede della membrana proliferativa e pattern di trazione retinica
Monitoraggio postoperatorioFollow-up del riattacco retinico e del recupero maculare

Strutture da osservare all’OCT e loro significato

Nella valutazione pre- e postoperatoria del distacco di retina con OCT, è necessario prestare attenzione alle seguenti strutture. Il recupero postoperatorio della banda ellissoidale (EZ) dipende dalla durata e dall’estensione del distacco, e il recupero della lunghezza dell’EZ è un indicatore dell’acuità visiva postoperatoria. 3,15)

StrutturaSignificato dei reperti
Zona ellissoide (ellipsoid zone; EZ)Banda iperriflettente alla giunzione segmento interno/esterno dei fotorecettori. Più lunga è la durata del distacco, più è indistinta/difettosa → indicatore della prognosi visiva postoperatoria
Membrana limitante esterna (external limiting membrane; ELM)Banda iperriflettente più interna dell’EZ. Più protetta dell’EZ, il recupero dell’ELM precede quello dell’EZ
Materiale iperriflettente sottoretinico (SHRM)Cellule PRE e detriti infiammatori sotto la retina sollevata. Se persistono dopo l’intervento, ostacolano il recupero dell’EZ.
Carattere del liquido sottoretinico (SRF)Nel distacco regmatogeno è ipoecogeno e omogeneo; in quello essudativo può essere a cupola o presentare punti iperecogeni.

Punti chiave della diagnosi differenziale mediante OCT

  • Distacco regmatogeno : liquido sottoretinico lievemente ipoecogeno, margine del distacco netto, estensione dei segmenti esterni, poco SHRM.
  • Distacco di retina essudativo: liquido sottoretinico a cupola liscia, talvolta associato a SHRM, riflette lo shifting fluid
  • Distacco di retina tractionale: trazione interna da membrana proliferativa, forma concava, ridotta mobilità

Esame indispensabile quando il fondo oculare non è visibile (emorragia vitreale, cataratta, opacità corneale). La sonda viene applicata sulla cornea o sulla sclera, e si acquisiscono sistematicamente sezioni longitudinali, trasversali e assiali.

Tecnica di base per l’imaging

  • Applicare la sonda a ≥10 MHz (alta frequenza oftalmica) e osservare la dinamica della parete oculare.
  • Quando il paziente esegue movimenti oculari: la retina si muove come una membrana rigida ad alta ecogenicità (conferma dell’attacco alla parete posteriore), il vitreo oscilla dolcemente (aftermovement positivo) e le membrane proliferative mostrano un movimento intermedio.
  • Confermando l’attacco alla parete posteriore a livello della papilla ottica, si identifica un distacco retinico completo (a forma di V o T).
RiscontroSignificato
Conferma del distacco retinico completoAttacco alla parete posteriore a livello della papilla ottica → valutazione dell’ERG e dell’indicazione chirurgica
Valutazione del distacco di retina tractionalePosizione, densità ed estensione della membrana proliferativa
Conferma del distacco di retina a imbuto chiuso (PVR D-3)Valutazione della prognosi infausta
Rilevamento del distacco coroidaleComplicanza del distacco di retina regmatogeno e causa di ipotonia
Esclusione di tumore intraoculareDiagnosi differenziale delle cause tumorali del distacco di retina essudativo

Utilizzo della fotografia del fondo oculare ad ampio campo (UWF)

Sezione intitolata “Utilizzo della fotografia del fondo oculare ad ampio campo (UWF)”

Le fotocamere laser del fondo oculare ad ampio campo (OptosSS, Clarijs, ecc.) catturano 80–200° della retina periferica (fino all’ora serrata) in un unico scatto.

  • Rilevare rotture periferiche e degenerazione a palizzata spesso trascurate con la fotografia del fondo oculare convenzionale (45°)
  • Utile per la registrazione oggettiva della posizione e dell’estensione delle rotture prima dell’intervento (miglioramento della precisione del piano chirurgico)
  • Consente di monitorare la comparsa di nuovi fori o distacchi periferici durante il follow-up postoperatorio
  • Tuttavia, la conferma di piccoli fori (<0,5 DD) richiede l’associazione con l’esame del fundus sotto compressione, e l’assenza di un foro visibile nell’immagine UWF non costituisce un criterio di esclusione

Utile per la ricerca della causa del distacco di retina essudativo.

  • FA: punti di leakage dell’EPR nella CSC, iperfluorescenza multipla nella VKH, colorazione delle lesioni tumorali
  • ICGA: valutazione della circolazione a livello coroidale, diagnosi di pachicoroide, identificazione della vasculopatia coroidale polipoide (PCV)

Fotografia del fondo oculare ad ultra-grandangolo e camera del fondo oculare

Sezione intitolata “Fotografia del fondo oculare ad ultra-grandangolo e camera del fondo oculare”
  • Utilizzato per la documentazione preoperatoria, il follow-up e la localizzazione della rottura
  • La fotocamera del fondo oculare a laser ad angolo ultra-wide (Optos, ecc.) migliora il tasso di rilevamento delle rotture retiniche periferiche.
  • Tuttavia, i piccoli fori non possono essere rilevati con la fotocamera del fondo oculare, quindi è obbligatorio associarla all’esame del fondo oculare con compressione.
Q Perché oltre all'esame del fondo oculare sono necessari OCT ed ecografia?
A

L’esame del fondo oculare (oftalmoscopia indiretta) è eccellente per valutare la posizione e la forma di una rottura retinica, ma l’OCT consente di valutare quantitativamente la presenza, l’estensione e il tipo di distacco maculare. Quando il fondo non è visibile a causa di un’emorragia vitreale, l’ecografia in modalità B è indispensabile. In particolare nel distacco di retina tractionale, è importante mappare l’estensione delle membrane proliferative con l’ecografia prima dell’intervento per la pianificazione chirurgica.

Tipo di malattiaPrincipio terapeuticoUrgenza
Distacco di retina regmatogenoChiusura della rottura e riposizionamento retinico tramite chirurgiaAlta (chirurgia prima del distacco maculare)
Distacco di retina da trazioneVitrectomia per rimuovere la trazioneMedio-alto (urgenza in caso di progressione o rottura associata)
Distacco di retina essudativoTrattamento della malattia di base (in collaborazione con medicina interna e oncologia)Variabile a seconda della malattia
Distacco di retina traumaticoChirurgia in base al tipo di lesioneFerita aperta: urgenza

Scelta chirurgica per il distacco di retina regmatogeno

Sezione intitolata “Scelta chirurgica per il distacco di retina regmatogeno”

Esistono tre approcci chirurgici per il trattamento del distacco di retina regmatogeno.

Chirurgia del cerchiaggio sclerale (SB)

Criocoagulazione esterna e applicazione di un cerchiaggio (materiale siliconico) per creare un’impronta sulla rottura e riposizionare la retina.

Indicazioni: pazienti giovani, vitreo non distaccato, rottura periferica semplice Vantaggi: preservazione del cristallino, mantenimento della morfologia oculare vicina allo stato naturale Svantaggi: non adatto a casi complessi o alterazioni proliferative

Vitrectomia (PPV)

Asportazione del vitreo, sostituzione con gas per distendere e riposizionare la retina, fotocoagulazione per chiudere la rottura.

Indicazioni: pazienti di mezza età o anziani, PVD associata, rottura complessa, emorragia vitreale associata, PVR Vantaggi: gestione di patologie complesse, manipolazione sotto visione diretta Svantaggi: accelerazione della progressione della cataratta, necessità di posizionamento postoperatorio specifico

Retinopessia pneumatica (PR)

Iniezione di gas espansivo nell’occhio per chiudere la rottura e riposizionare la retina. Può essere eseguita come intervento ambulatoriale.

Indicazioni: una singola rottura localizzata nella metà superiore Vantaggi: nessun ricovero, bassa invasività Svantaggi: casi indicati limitati, tasso di successo leggermente inferiore rispetto ad altre tecniche

Linee guida per la scelta della tecnica chirurgica

  • Pazienti giovani, vitreo non distaccato, rottura semplice → il cerchiaggio sclerale è la prima scelta
  • Pazienti di mezza età o anziani, con PVD, rottura profonda, rotture multiple, PVR associata → la vitrectomia è indicata
  • Il tasso di successo anatomico del primo intervento è elevato, riportato oltre l’80-90% in molti studi, ma la superiorità tra le tecniche dipende dal background del caso (sede della rottura, PVR, presenza di lente intraoculare, ecc.)10, 14)
  • Molti casi possono essere riattaccati definitivamente dopo più interventi chirurgici, ma la durata del distacco maculare e la presenza di PVR influenzano notevolmente la prognosi visiva7, 18)

Gestione postoperatoria e precauzioni per il tamponamento gassoso

Dopo il tamponamento gassoso intravitreale, è necessaria una restrizione posizionale (di solito prono o inclinazione della testa) per alcuni giorni fino a 2 settimane per mantenere il gas a contatto con la rottura. Dopo l’assorbimento del gas, l’occhio si riempie nuovamente di liquido.

Tipo di gasDurata di permanenza intraoculareFattore di espansioneDurata indicativa della restrizione posizionale
Aria5–7 giorniNessuna espansione3–5 giorni
20% SF₆10–14 giorniCirca 2 volte5–10 giorni
14% C₃F₈6–8 settimanecirca 4 volte10–14 giorni

Controindicazioni durante il periodo di permanenza del gas

  • Volo aereo / alpinismo in alta quota : la diminuzione della pressione atmosferica provoca l’espansione del gas, con un improvviso aumento della pressione intraoculare e disturbi circolatori oculari (rischio di cecità). Il volo è vietato fino alla scomparsa del gas; è obbligatorio un controllo oculistico prima del volo.
  • Esame MRI: I gas utilizzati in passato erano ferromagnetici, ma i gas intraoculari attuali (SF₆, C₃F₈) sono non magnetici, quindi il rischio diretto è basso. Tuttavia, l’ambiente magnetico durante le restrizioni posturali è preoccupante, pertanto durante la gestione post-operatoria consultare il medico curante.
  • Anestesia con protossido di azoto (gas esilarante) : Il protossido di azoto si dissolve nel gas intraoculare, causando una rapida espansione del gas e un aumento della pressione intraoculare. In caso di anestesia generale durante la presenza residua di gas, è obbligatorio comunicare all’anestesista di non utilizzare protossido di azoto.

Periodo ad alto rischio di ri-distacco dopo l’intervento chirurgico

Il distacco recidivante viene spesso scoperto precocemente dopo l’intervento o entro alcuni mesi, con PVR o rotture nuove/trascurate come cause principali. Il paziente deve essere istruito a consultare immediatamente in caso di sintomi (aumento dei miodesopsie, ricomparsa di difetti del campo visivo) e proseguire i controlli postoperatori regolari. 19, 22)

Gestione della vitreoretinopatia proliferativa (PVR)

Sezione intitolata “Gestione della vitreoretinopatia proliferativa (PVR)”

La PVR è una grave complicanza del distacco di retina regmatogeno e la principale causa che impedisce il riattacco retinico. Come risultato di un processo eccessivo di guarigione della ferita della retina distaccata, membrane proliferative composte da cellule RPE, cellule gliali, cellule simil-fibroblasti e macrofagi si formano sopra, sotto e all’interno del vitreo, e la retina distaccata viene fissata dalla contrazione della membrana.

  • Si verifica nel 5-10% dei casi post-operatori 19)
  • Tempo di insorgenza: inizia 2-3 settimane dopo l’intervento e si completa in 6-8 settimane
  • Classificazione della Retina Society del 1983 (vecchia classificazione) : Grado A–D

Classificazione della Retina Society (vecchia classificazione, 1983)

GradoReperti
AOpacità vitreale (ammassi di pigmento, granuli di pigmento nel vitreo, ammassi di pigmento sulla retina)
BFormazione di pieghe sulla superficie retinica, tortuosità dei vasi retinici, sollevamento dei bordi della lacerazione, ridotta mobilità del vitreo
C-1 – C-3Pieghe retiniche a tutto spessore (1–3 quadranti)
D-1–D-3Pieghe fisse in 4 quadranti (imbuto largo/stretto/chiuso)

Nel 1991, Machemer et al. hanno proposto una nuova classificazione. La nuova classificazione tiene conto della PVR anteriore e delle lesioni sottoretiniche, e descrive l’estensione delle lesioni utilizzando le ore dell’orologio. 11) Nel distacco di retina regmatogeno con PVR, è spesso necessaria una vitrectomia combinata con peeling delle membrane proliferative, tamponamento con gas a lunga durata o olio di silicone, e possono essere necessari più interventi. 7, 19)

Negli ultimi anni, il numero di casi di PVR anteriore è aumentato a causa del crescente numero di centri che scelgono la PPV come primo intervento. La PVR insorta dopo vitrectomia progredisce rapidamente e richiede un reintervento precoce.

Il trattamento del distacco di retina tractionale si basa sulla rimozione della trazione mediante vitrectomia. Il trattamento delle membrane proliferative prevede il peeling membranoso e l’uso di forbici per vitrectomia, con fotocoagulazione endoculare e vitrectomia periferica completa. In caso di fori associati, si aggiunge uno scambio fluido-gas secondo i principi del distacco regmatogeno.

Somministrazione preoperatoria di anti-VEGF può essere utilizzata nella chirurgia del distacco di retina da trazione associato a retinopatia diabetica proliferativa per far regredire i neovasi e ridurre il sanguinamento intraoperatorio. Tuttavia, la contrazione della membrana fibrovascolare può peggiorare la trazione, pertanto è necessario valutare attentamente i tempi e le indicazioni chirurgiche. 5)

Il trattamento del distacco di retina essudativo si basa sulla cura della malattia causale, e il riposizionamento chirurgico diretto della retina viene eseguito raramente. È necessario identificare le cause infiammatorie, vascolari, tumorali, ecc., e scegliere un trattamento medico o oftalmologico appropriato. 21)

CausaTrattamento principale
Malattia di Vogt-Koyanagi-HaradaTerapia principale con steroidi sistemici; in caso di recidiva o persistenza, considerare farmaci immunosoppressori (la VKH è una tipica causa infiammatoria di distacco essudativo della retina) 2, 21)
CSCOsservazione, fotocoagulazione laser, terapia fotodinamica (PDT), anti-VEGF
Ipertensione maligna, preeclampsiaRiduzione della pressione, gestione ostetrica (parto)
Malattia di CoatsFotocoagulazione laser, crioterapia, anti-VEGF, vitrectomia
Tumore coroidaleTrattamento oncologico in base al tipo di tumore (radioterapia, asportazione, ecc.)
Farmaco-indottoSospensione del farmaco causale (gli inibitori di MEK regrediscono entro pochi giorni dalla sospensione)
Effusione uvealeDecompressione sclerale (decompressione delle vene vorticose)

7. Caratteristiche per tipo di malattia e flusso diagnostico differenziale

Sezione intitolata “7. Caratteristiche per tipo di malattia e flusso diagnostico differenziale”

7-0. Diagnosi differenziale dei tipi di malattia basata sui reperti del fondo oculare

Sezione intitolata “7-0. Diagnosi differenziale dei tipi di malattia basata sui reperti del fondo oculare”

Quando si differenzia il tipo di distacco di retina dai reperti del fundus, la valutazione viene effettuata dai seguenti tre punti di vista.

① Presenza e forma di lacerazioni o fori

Tipo di lacerazioneCaratteristicheTipo di malattia suggerito
Rottura a lembo (a ferro di cavallo)Trazione vitreale lascia un opercolo; bordi della rottura sollevatiDistacco di retina regmatogeno (post-PVD); progressione rapida
Foro atroficoDifetto a tutto spessore rotondo in degenerazione a palizzata; bordi piattiDistacco di retina regmatogeno (giovanile); progressione lenta
Rottura gigante≥1 quadrante (90°); il bordo può ribaltarsiDistacco di retina regmatogeno (miopia elevata); refrattario
Dialisi retinicaLungo l’ora serrata; più frequente in sede infero-temporaleDistacco di retina traumatico; giovane uomo
Nessuna rotturaDistacco di retina da trazione e distacco di retina essudativo

② Presenza e forma della membrana proliferativa

③ Caratteristiche e mobilità del liquido sottoretinico

CaratteristicheTipo di distacco suggerito
Trasparente, mobile (shifting fluid)Distacco di retina essudativo
Trasparente, non mobileDistacco di retina regmatogeno
Torbido, giallo-biancastroDistacco di retina essudativo tumorale o infiammatorio; distacco di retina cronico
Il liquido si sposta con i cambi di posizioneDistacco di retina essudativo (VKH, CSC, ecc.)

Il distacco di retina regmatogeno è il tipo più frequente di distacco di retina e rappresenta una delle principali emergenze oftalmologiche. I principali sottotipi sono:

Tipo con rottura a lembo (a ferro di cavallo): La retina viene lacerata a seguito di un distacco posteriore del vitreo (PVD). Costituisce circa il 30% dei distacchi regmatogeni negli occhi fachici, con progressione rapida e distacco bolloso alto.

Tipo con foro atrofico: Foro dovuto ad atrofia in un’area di degenerazione a palizzata. Frequente nei giovani e negli occhi miopi, si presenta come un distacco localizzato poco elevato, a progressione lenta.

Tipo con rottura gigante: Rottura di 90 gradi (1 quadrante) o più. Si verifica prevalentemente in occhi con miopia elevata e degenerazione a palizzata. I bordi della rottura si arrotolano; il riattacco si ottiene con vitrectomia utilizzando perfluorocarburi liquidi (PFC), più densi dell’acqua.

Tipo con foro maculare: Frequente nelle donne con miopia elevata, rappresenta circa il 5% dei distacchi regmatogeni in Giappone (percentuale più alta rispetto allo 0,5-2,0% in Occidente). La vitrectomia con rimozione della membrana limitante interna (ILM) è la procedura standard.

Dettagli → Articolo sul distacco di retina regmatogeno

La retinopatia diabetica proliferante è la causa più frequente. La contrazione di una membrana fibrovascolare contenente neovasi forma un distacco a forma di tenda. Inizialmente limitato alla periferia, quando si estende alla macula provoca un rapido calo visivo.

  • Retinopatia diabetica proliferante (PDR) : passaggio dallo stadio di emorragie vitreali ricorrenti al distacco di retina tractionale da contrazione membranosa
  • Retinopatia del prematuro (stadio 4/5) : La trazione da parte della membrana fibrovascolare proliferativa della retina periferica si estende fino alla superficie posteriore del cristallino.
  • Anemia falciforme, malattia di Eales, occlusione venosa retinica e altre malattie retiniche ischemiche : trazione da membrana proliferativa ischemica7, 8)

Dettagli → Articolo sul distacco di retina tractionale

Accumulo di liquido sottoretinico non regmatogeno e non tractionale. Caratteristico è lo spostamento del liquido (shifting fluid) con i cambi di posizione. Nella VKH, nella fase acuta si verificano distacchi bilaterali multipli a cupola, che possono regredire spontaneamente con un’adeguata terapia immunosoppressiva. Per cause tumorali, la priorità è la valutazione e il trattamento del tumore.

Dettagli → Articolo sul distacco di retina essudativo

7-4. Distacco di retina traumatico e condizioni correlate

Sezione intitolata “7-4. Distacco di retina traumatico e condizioni correlate”

In caso di trauma contusivo (contusione oculare), il distacco di retina può verificarsi entro settimane o mesi dal trauma, pertanto è necessario un follow-up a lungo termine.

Dialisi retinica (Retinal Dialysis) : Rottura a tutto spessore lungo l’ora serrata, frequente nei giovani maschi dopo un trauma. Predilige il quadrante inferotemporale ed è spesso asintomatica a causa della lenta progressione.

Rottura coroideale e commozione retinica (opacità di Berlin) : Edema ed emorragia del polo posteriore subito dopo una contusione. Il danno ai fotorecettori può essere permanente.

Articolo correlato → Lacerazioni, fori e degenerazione a lattice della retina

7-5. Peculiarità del distacco di retina pediatrico

Sezione intitolata “7-5. Peculiarità del distacco di retina pediatrico”

Il distacco di retina nei bambini è raro rispetto agli adulti, ma richiede un’attenzione speciale a causa delle diverse patologie di base.

Tipi di patologie di base

MalattiaCaratteristicheTipo di distacco
Retinopatia del prematuro (ROP) Stadio 4/5Trazione da membrana proliferativa; può estendersi fino alla superficie posteriore del cristallinoPrincipalmente distacco di retina da trazione
Vitreoretinopatia essudativa familiare (FEVR)Ereditaria (FZD4, LRP5, ecc.); area avascolare periferica → rottura/trazioneDistacco di retina regmatogeno + distacco di retina tractionale misto
Sindrome di SticklerMutazione del gene del collagene di tipo II; degenerazione vitreale/degenerazione a grata; degenerazione perivascolareDistacco di retina regmatogeno; rotture multiple
Malattia di NorrieRecessiva legata all’X; solo nei maschi; emorragia vitreale, atrofia del bulboDistacco di retina tractionale
Sindrome di Bloch-Sulzberger (incontinentia pigmenti)Solo femmine (letale nei maschi); aree avascolari → neovasi → trazioneDistacco di retina tractionale
Retinoschisi congenitaRecessiva legata all’X; schisi maculare e periferica; progressione a distacco di retina nell’1-2% dei casiDistacco di retina regmatogeno, tipo schisi

Particolarità del trattamento

  • Nei bambini, la fissazione con sutura è facile e la compliance del bulbo oculare è elevata, quindi la chirurgia di cerchiaggio sclerale è preferita rispetto agli adulti. In particolare per lo stadio 4A della ROP, il cerchiaggio circonferenziale è la prima scelta per ridurre la trazione sulla membrana proliferativa.
  • La banda in silicone utilizzata per il cerchiaggio può stringere maggiormente con la crescita del bulbo oculare, quindi si raccomanda la rimozione entro 6 mesi.
  • Nel distacco di retina da trazione della ROP, l’indicazione chirurgica viene valutata in un centro specializzato allo stadio 4A. Negli stadi 4B/5 la prognosi anatomica e funzionale visiva è spesso peggiore e la decisione viene presa caso per caso, inclusa la possibilità di preservare il cristallino. 13)
  • Nella sindrome di Stickler, se la diagnosi genetica è confermata, si raccomanda la fotocoagulazione profilattica a 360°.

7-6. Associazione con condizioni patologiche speciali

Sezione intitolata “7-6. Associazione con condizioni patologiche speciali”

Vitreoretinopatia proliferativa (PVR) : la più grave complicanza postoperatoria del distacco di retina regmatogeno. Si formano pieghe fisse, la retina si irrigidisce e si fissa. Si verifica nel 5-10% dei casi dopo l’intervento, richiedendo spesso un reintervento.

Retinoschisi : separazione della retina a livello dello strato plessiforme interno o esterno. A differenza del distacco di retina, non vi è separazione dall’EPR. La diagnosi differenziale si effettua con OCT, angiografia con fluoresceina ed ERG.

Dettagli → Articolo sulla retinoschisi

Associazione con glaucoma: Nel distacco di retina regmatogeno si osserva la sindrome di Schwartz (glaucoma ad angolo aperto secondario per ostruzione da segmenti esterni), nel distacco di retina con distacco coroidale si ha ipotonia. Il distacco di retina essudativo può essere associato a glaucoma secondario derivante dalla malattia causale.

Prognosi anatomica: Con un intervento chirurgico appropriato, si ottiene un riattacco anatomico della retina in oltre il 95% dei casi. Il tasso di successo del primo intervento è di circa il 90% o superiore, e il tasso di riattacco finale, inclusi interventi multipli, raggiunge circa il 98%.

Prognosi funzionale (acuità visiva)

Presenza o assenza di distacco macularePrognosi visiva
Distacco macula-on (macula non distaccata)Ci si può aspettare il mantenimento di un’acuità visiva vicina a quella preoperatoria
Distacco maculare (macula-off)Dopo l’intervento, circa la metà dei pazienti ha un’acuità visiva pari o inferiore a 0,5, e spesso permangono difetti del campo visivo o distorsioni.

Frequenza delle complicanze postoperatorie

ComplicanzaIncidenza/tempoTrattamento
PVR (vitreoretinopatia proliferativa)5–10% postoperatorio; completa in 2–8 settimane19)Reintervento vitreale, olio di silicone
Membrana epiretinica (ERM)Può verificarsi dopo PPV (frequenza generalmente intorno al 10-20% secondo gli studi)16)Chirurgia del distacco se peggioramento dell’acuità visiva o metamorfopsia
Edema maculare cistoide (CME)10-20% nei distacchi maculari; alcuni mesi post-operatoriAnti-VEGF, colliri steroidei, FANS
Progressione della catarattaCataratta nucleare 2-3 anni dopo PPVChirurgia della cataratta (spesso 1-2 anni dopo PPV)
Ridistacco (regmatogeno)5-10% dopo il primo intervento; la maggior parte entro 6 mesiReintervento (aggiunta di cerchiaggio, re-PPV)

Recidiva e gestione a lungo termine

  • Ridistacco da PVR: 5–10% post-operatorio. Si verifica spesso 2–8 settimane dopo l’intervento.
  • Distacco di retina dell’occhio controlaterale: un rischio di circa il 10% persiste a lungo termine.
  • Nuovi fori retinici durante il follow-up postoperatorio: 5-14% (soprattutto nei primi mesi) 1)
  • È necessario consigliare di consultare immediatamente un medico alla comparsa dei sintomi.

Il controllo della malattia causale è direttamente correlato alla prognosi visiva. Nel distacco di retina tractionale diabetico, la gestione della glicemia e la fotocoagulazione panretinica sono fondamentali. Il tasso di successo chirurgico è inferiore rispetto al distacco regmatogeno, con un alto rischio di transizione verso PVR e reintervento.

Un miglioramento è atteso con il trattamento della malattia causale, ma se si verificano atrofia dell’RPE o danno organico ai fotorecettori, il recupero visivo sarà incompleto. Nella VKH, un trattamento precoce del primo episodio dà una buona prognosi, ma nei casi di recidiva possono verificarsi cambiamenti cronici come il fenomeno del tramonto e i noduli di Dalen-Fuchs. Nel distacco essudativo tumorale, il controllo del tumore determina la prognosi.

Q Quanto tempo dopo l'intervento per distacco di retina si può tornare alla vita normale?
A

Dipende dalla tecnica chirurgica e dalla presenza di complicanze. Nel cerchiaggio sclerale, il ricovero dura circa 1-2 settimane e le restrizioni posturali sono quasi inutili. Nella vitrectomia, a causa del tamponamento gassoso postoperatorio, sono necessarie restrizioni posturali (decubito prono o laterale) per alcuni giorni fino a 2 settimane. Finché il gas persiste, sono controindicati ambienti a bassa pressione atmosferica come voli aerei o alpinismo. Il recupero visivo può richiedere diversi mesi dopo il riattacco retinico, specialmente in caso di distacco maculare, è necessario un follow-up di 6 mesi a 1 anno.

Q Ho una miopia elevata. Con quale frequenza dovrei sottopormi a controlli regolari per prevenire il distacco di retina?
A

強度近視(−6ジオプトリ超・眼軸長26mm以上)は網膜剥離の主要リスク因子であり、年1回以上の散瞳眼底検査が推奨される。特に新たな飛蚊症・光視症の出現後は1〜2週間以内に精査する。格子状変性が検出された場合はリスクに応じて予防的レーザー光凝固を検討する。白内障手術後や僚眼の網膜剥離既往がある場合はさらに頻繁な受診が必要で、症状出現時は当日受診が理想。

Q 手術が成功しても視力が回復しないことがあるのはなぜか?
A

網膜復位(解剖学的成功)と視機能回復(機能的成功)は必ずしも一致しない。特に黄斑部が剥離していた症例では、OCTで確認される楕円体帯(EZ)の回復に数か月〜1年以上かかり、完全に回復しないこともある。剥離期間が長いほどEZの欠損が広くなり、術後視力は低くとどまる傾向がある。また術後に黄斑上膜や嚢胞様黄斑浮腫が生じた場合も視力回復を妨げることがあるため、術後のOCT定期検査が重要である。

Q PVR(増殖性硝子体網膜症)とはどのような状態で、どう対処するか?
A

PVRとは、網膜剥離の術後に眼内の創傷治癒反応が過剰になり、網膜色素上皮やグリア細胞・線維芽細胞が増殖して網膜の表面や下面に膜を形成した状態である。膜が収縮すると固定皺襞(star fold)が形成され、網膜の可動性が著しく低下して再剥離をきたす。術後5〜10%に発症し、初期の硬化したGrade A〜Bなら強膜バックリング術が奏効することもあるが、重症例(Grade C〜D)では硝子体再手術による増殖膜除去と長期タンポナーデが必要で、複数回の手術を要することも多い。

Q 子供の網膜剥離は成人と何が違うのか?
A

Il distacco di retina nei bambini è meno frequente che negli adulti, ma è importante notare che le malattie di base sono diverse. Sono comuni malattie ereditarie come la retinopatia del prematuro (ROP), la vitreoretinopatia essudativa familiare (FEVR), la sindrome di Stickler e la malattia di Norrie, che richiedono una gestione diversa dal semplice distacco regmatogeno. L’occhio del bambino ha una sclera più elastica e la chirurgia di cerchiaggio sclerale è spesso più efficace che negli adulti. Nella ROP, il distacco da trazione è predominante e la chirurgia allo stadio 4A è la migliore indicazione. Il nastro in silicone utilizzato per il cerchiaggio deve essere rimosso entro 6 mesi perché può causare costrizione con la crescita del bulbo oculare.


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