Il distacco essudativo della retina (exudative retinal detachment; ERD) è un tipo di distacco non regmatogeno. Il distacco retinico senza rottura è chiamato non regmatogeno e si divide in due tipi: essudativo e tractionale. Il distacco essudativo è un accumulo di liquido nello spazio sottoretinico senza rottura o trazione retinica, che si verifica in varie malattie infiammatorie, degenerative, infettive o tumorali.
Il meccanismo di base è l’accumulo di liquido essudativo sotto la retina a causa di una disfunzione dei vasi retinici, dell’epitelio pigmentato retinico (EPR) o della coroide. La rottura della barriera emato-retinica (blood-retinal barrier; BRB) porta alla fuoriuscita di liquido dai vasi coroideali, dai vasi retinici e dall’EPR, che si accumula sotto la retina. Il termine è talvolta usato come sinonimo di «distacco sieroso della retina», ma questo articolo tratta il distacco essudativo in senso lato, incluse le cause tumorali, infiammatorie e farmaco-indotte.
I casi lievi con basso sollevamento sono chiamati distacco sieroso della retina, la cui malattia rappresentativa è la corioretinopatia sierosa centrale (CSC). Può verificarsi anche nella retinopatia diabetica, nell’occlusione venosa retinica, nella degenerazione maculare legata all’età e nei microaneurismi retinici, ma diventa refrattario in presenza di emorragia sottoretinica.
Le cause sono varie: uveiti come la malattia di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) e la sclerite posteriore; malattie dell’EPR come la CSC e l’epiteliopatia pigmentaria posteriore multifocale (MPPE); neovascolarizzazione sottoretinica come nella degenerazione maculare legata all’età; malattie vascolari come la malattia di Coats; tumori come l’emangioma coroideale e il retinoblastoma; effusione uveale; edema maculare diabetico, ecc. Poiché il trattamento differisce fondamentalmente a seconda della malattia, una diagnosi accurata è estremamente importante.
Le differenze rispetto al distacco regmatogeno sono mostrate di seguito.
| Elemento | Essudativo | Regmatogeno |
|---|---|---|
| Rottura retinica | Assente | Presente |
| Forma del distacco | A cupola, liscio | Piegato, irregolare |
| Shifting fluid | Presente | Assente o scarso |
| Principio di trattamento | Trattamento della malattia causale | Chirurgia (chiusura della rottura) |
Il distacco di retina regmatogeno è causato da una rottura (foro) nella retina, attraverso cui il vitreo penetra. Il distacco essudativo non presenta rotture; il liquido si accumula sotto la retina a causa di danni vascolari o dell’EPR. Il primo richiede la chiusura chirurgica della rottura, mentre il secondo si basa sul trattamento della malattia di base. Lo «shifting fluid», in cui l’area di distacco si sposta con i cambi di posizione, è un segno caratteristico del distacco essudativo.
Un tipico distacco di retina essudativo presenta una superficie di distacco liscia e a cupola, con liquido sottoretinico che si sposta con i cambi di posizione (shifting fluid). Le pieghe o i sollevamenti irregolari osservati nel distacco regmatogeno sono generalmente assenti.
Infiammatorio (VKH)
Distacco sieroso bilaterale: sollevamenti multipli a cupola si verificano in entrambi gli occhi.
Ispessimento coroideale: l’OCT mostra un marcato ispessimento coroideale (circa 600 μm). 2)
Reperti OCT caratteristici: distacco retinico bolloso con strutture settali, restringimento dei lumi coroideali.
Iperemia ed edema della papilla ottica: anche la testa del nervo ottico presenta alterazioni infiammatorie.
Farmaco-indotto (MEKAR)
SRD bilaterale ad esordio acuto : si sviluppa rapidamente dopo somministrazione di inibitori MEK. 4)
Sintomi spesso lievi : il calo visivo può essere modesto e i sintomi soggettivi rari.
Reversibilità : di solito si risolve entro 3 giorni dalla sospensione del farmaco. 4)
Correlato alla gravidanza
RD sierosa bilaterale : può complicare preeclampsia/HELLP. 6)
Distacco a prevalenza maculare : accumulo di liquido nella macula che causa metamorfopsia e calo visivo.
Regressione post-partum : regredisce spontaneamente dopo il parto, la vista spesso si recupera. 6)
Traumatico / Iatrogeno
ERD dopo rottura dell’RPE : distacco essudativo secondario a rottura post-traumatica dell’RPE. 1)
ERD dopo laser ROP : può verificarsi dopo trattamento laser per retinopatia del prematuro. 5)
Spostamento del liquido con cambiamento di posizione : si osserva shifting fluid.
Malattia di Coats
Essudati sottoretinici giallastri : massiva fuoriuscita da vasi anomali periferici tortuosi.
Predilezione per i maschi : non ereditaria e senza malattie sistemiche. Possibile esordio in età adulta.
Angiografia con fluoresceina: Abbondante perdita di fluoresceina da vasi anomali.
Effusione uveale (uveal effusion)
Distacco sieroso altamente mobile: Varia facilmente con la posizione del capo.
Associato a distacco coroidale periferico: Spesso si osserva anche un distacco coroidale.
Reperti associati: Microftalmia, ipermetropia elevata, anomalie delle vene vorticose, ispessimento sclerale.
La rottura della BRB è il meccanismo patogenetico comune finale, con cause molteplici.
Infiammatorio/Immunitario
Malattia di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH): Reazione autoimmune contro i melanociti mediata da linfociti T CD4+. Nota associazione con HLA-DRB1*0405. 2)
Oftalmia simpatica: Reazione immunitaria nell’occhio controlaterale dopo trauma perforante.
Sclerite posteriore/Uveite: Effusione secondaria a infiammazione di sclera e coroide.
Malattie sistemiche/Altro
Associato a gravidanza (preeclampsia): Vasospasmo arterioso → ischemia coroidale → rottura della oBRB. Incidenza circa 1% nella preeclampsia. 6)
CSC (Coroidopatia sierosa centrale): Distacco sieroso da disfunzione della pompa dell’EPR.
Degenerazione maculare essudativa legata all’età: Accumulo di liquido sottoretinico da neovascolarizzazione coroidale.
Alcuni farmaci antitumorali, inclusi gli inibitori di MEK (es. binimetinib), possono compromettere la funzione dell’EPR attraverso la via MAPK e causare distacco retinico essudativo (MEKAR). 4) La maggior parte dei casi è asintomatica o lieve e si risolve entro pochi giorni dalla sospensione del farmaco. La decisione di continuare il trattamento va discussa con il medico curante.
Per identificare la causa sottostante e valutare la condizione patologica, è importante un approccio multimodale che combini più modalità. All’oftalmoscopia, si osservano attentamente non solo la sede e l’estensione del distacco di retina, ma anche i reperti associati come emorragie retiniche, essudati, distacco dell’epitelio pigmentato, neovascolarizzazione sottoretinica e la presenza di lesioni rilevate. Si esamina anche l’intero bulbo oculare per segni infiammatori nel segmento anteriore e nei mezzi trasparenti. Gli esami sistemici sono importanti, come l’analisi del liquido cerebrospinale e l’audiometria per la VKH, e l’imaging per le malattie tumorali.
| Esame | Principali reperti / Utilizzo |
|---|---|
| OCT | Conferma di liquido sottoretinico, misurazione dello spessore coroideale |
| Angiografia con fluoresceina (FA) | Identificazione di punti di fuga e neovascolarizzazione |
| ICGA | Valutazione di insufficienza circolatoria coroideale e aree di ipoperfusione |
| Ecografia | Diagnosi differenziale di sclerite posteriore e tumori coroideali |
L’OCT è indispensabile per confermare e monitorare il liquido sottoretinico, ma l’identificazione della malattia causale richiede spesso un imaging multimodale che combini FA, ICGA ed ecografia. 2) Ad esempio, nella VKH, le aree multiple di ipoperfusione all’ICGA insieme ai reperti FA costituiscono la base diagnostica.
La malattia di Coats è caratterizzata da essudati sottoretinici giallastri e da una rete vascolare anomala periferica, con abbondante perdita di fluoresceina all’angiografia. Il retinoblastoma presenta spesso una massa solida all’ecografia e calcificazioni caratteristiche alla TC cranica. Questa distinzione è particolarmente importante per la leucocoria nei bambini, poiché le strategie terapeutiche sono fondamentalmente diverse.
Il trattamento si basa sull’identificazione e la terapia della malattia causale. Il drenaggio diretto del liquido sottoretinico di solito non è necessario; il liquido si risolve spesso spontaneamente una volta rimossa la causa.
Per la VKH è stato riportato che l’iniezione sottotenoniana di triamcinolone (20 mg) in combinazione con prednisone orale (1 mg/kg/die) e un immunosoppressore (metotrexato; MTX) ha portato alla scomparsa del distacco sieroso retinico entro due settimane. 2)
Peng et al. (2025) hanno riportato un caso di distacco coroidale unilaterale complicante VKH, trattato con TA sottotenoniano 20 mg + prednisone 1 mg/kg/die + MTX; il liquido sottoretinico e il distacco coroidale sono scomparsi in due settimane. 2)
La sospensione del farmaco causale è la prima scelta. È stata riportata una rapida risoluzione entro tre giorni dalla sospensione e nella maggior parte dei casi non è necessario alcun trattamento oftalmico specifico. 4)
Sakumura et al. (2022) hanno riportato un caso di distacco sieroso retinico bilaterale da binimetinib (inibitore MEK). L’OCT ha mostrato liquido sottoretinico multiplo in entrambi gli occhi, che è scomparso completamente tre giorni dopo la sospensione del binimetinib. 4)
Il controllo della pressione arteriosa e il parto sono gli interventi terapeutici più importanti. Dopo il parto, il distacco sieroso si risolve spontaneamente e la vista di solito si recupera. 6)
Phang et al. (2022) hanno riportato un caso di distacco sieroso retinico bilaterale in una donna incinta con preeclampsia complicata da sindrome HELLP. Dopo taglio cesareo d’urgenza e terapia antipertensiva, il liquido sottoretinico si è risolto e la vista è tornata al livello precedente. 6)
Il laser a micropulsi sottosoglia è considerato efficace.
Minowa et al. (2021) hanno riportato che il laser sottosoglia è stato eseguito su 5 occhi con distacco sieroso retinico associato alla sindrome del disco ottico inclinato e il liquido sottoretinico è scomparso in 4 occhi su 5 (80%). 3)
Per il distacco essudativo retinico secondario a una rottura traumatica dell’EPR, viene somministrato un trattamento conservativo (come gocce di prednisolone).
Panigrahi et al. (2023) hanno riportato un caso di rottura dell’EPR e distacco essudativo retinico dopo un trauma. Dopo 2 settimane di somministrazione di gocce di prednisolone, si è verificata una risoluzione spontanea con recupero dell’acuità visiva. L’OCT a 1 settimana ha mostrato cellule depigmentate che riempivano l’area di rottura dell’EPR. 1)
Zou et al. (2022) hanno riportato un caso di distacco essudativo retinico unilaterale dopo trattamento laser per retinopatia del prematuro. L’aumento delle gocce di prednisolone (da 4 a 8 volte al giorno) ha portato alla risoluzione del liquido sottoretinico dopo 8 settimane. 5)
Gli approcci terapeutici per ciascuna malattia causale sono mostrati di seguito. Per i dettagli su ciascuna malattia, si prega di consultare gli articoli dedicati.
| Malattia causale | Terapia di prima linea | Note |
|---|---|---|
| VKH | Terapia pulsata con steroidi → terapia di mantenimento | Il trattamento precoce influenza la prognosi visiva 7) |
| CSC | Osservazione (3-4 mesi) | Forma cronica: PDT |
| AMD essudativa | Iniezione intravitreale di anti-VEGF | Follow-up regolare necessario |
| Malattia di Coats | Fotocoagulazione laser / criocoagulazione | Casi gravi: vitrectomia |
| Effusione uveale | Decompressione sclerale | Casi associati a microftalmo |
| MEKAR | Sospensione del farmaco causale4) | Risoluzione entro 3 giorni |
| Preeclampsia | Controllo della pressione arteriosa e parto6) | Regressione spontanea dopo il parto |
| Correlato a ICI | Somministrazione locale/sistemica di steroidi12) | Necessaria consultazione con l’oncologia |
| Neoplastico | Trattamento del tumore (radioterapia, ecc.) | Dipende dalla malattia |
La prognosi visiva varia notevolmente a seconda della causa sottostante.
La patogenesi del distacco di retina essudativo coinvolge la rottura della barriera emato-retinica (BRB) come meccanismo comune.
La BRB ha due componenti.
| Tipo di BRB | Sede anatomica | Esempio di danno |
|---|---|---|
| BRB interna (iBRB) | Endotelio vascolare retinico | Retinopatia diabetica, retinopatia da radiazioni |
| BRB esterna (oBRB) | Giunzioni strette dell’EPR | VKH, CSC, farmaco-indotto |
Il principale meccanismo patologico è una reazione autoimmune in cui i linfociti T CD4-positivi prendono di mira i melanociti (cellule produttrici di melanina dell’EPR e dell’uvea). È nota una forte associazione genetica con HLA-DRB1*0405 e la VKH è comune nell’Asia orientale. 2) L’infiammazione distrugge le giunzioni strette dell’EPR (rottura dell’oBRB), consentendo al liquido sieroso della coroide di entrare nello spazio sottoretinico. All’OCT si osservano caratteristicamente multiple distacchi retinici bollosi con setti e un marcato ispessimento coroidale nella fase acuta. 2)
Gli inibitori di MEK sopprimono la via MAPK, alterando la densità di espressione delle acquaporine nell’EPR e compromettendo la sua funzione di trasporto dei liquidi (rottura dell’oBRB). 4) Questo meccanismo è reversibile e la funzione si ripristina rapidamente dopo la sospensione del farmaco.
Nella preeclampsia, fattori di origine placentare (come sostanze simili agli anticorpi anti-VEGF) causano vasospasmo sistemico. Il vasospasmo delle arterie coroidali porta a ischemia coroidale, compromettendo la funzione di pompa dell’EPR e rompendo l’oBRB. 6)
L’ispessimento sclerale e l’assottigliamento coroidale causano un’anomalia locale della circolazione coroidale. Si ritiene che questa circolazione anomala riduca la capacità di trasporto dei liquidi dell’EPR, portando a un distacco sieroso cronico. 3)
Una forza fisica esterna, come un colpo, lacera l’EPR, causando una rottura acuta locale dell’oBRB. Entro una settimana dalla lacerazione dell’EPR, le cellule depigmentate iniziano a riempire e riparare l’area della lacerazione, portando a una possibile risoluzione spontanea. 1)
La BER è un meccanismo di barriera che regola lo scambio di sostanze tra il sangue e il tessuto retinico. Ha una doppia struttura: la barriera emato-retinica interna (BERI) formata dalle giunzioni strette delle cellule endoteliali dei vasi retinici, e la barriera emato-retinica esterna (BERE) formata dalle giunzioni strette dell’EPR. La rottura della BERE è un meccanismo patologico comune alla maggior parte dei distacchi di retina essudativi.
L’efficacia del laser sottosoglia (subthreshold) è stata riportata a livello di caso per il distacco sieroso retinico cronico associato alla sindrome del disco inclinato (TDS). 3) Si suggerisce che possa favorire l’assorbimento del liquido senza lasciare cicatrici da fotocoagulazione e preservando la funzione dell’EPR, ma la validazione tramite studi controllati non è ancora sufficiente.
Per quanto riguarda la correlazione tra gli effetti collaterali oculari degli inibitori di MEK (MEKAR) e l’effetto antitumorale, al momento non esistono dati sufficienti. 4) Come bilanciare la continuazione del farmaco e la preservazione della funzione visiva è un’importante questione di ricerca futura.
La combinazione di OCT-angiografia (OCTA) e ICGA consente di valutare più dettagliatamente le variazioni del flusso sanguigno nella coriocapillare. 2) Ciò dovrebbe migliorare la comprensione patogenetica delle malattie che causano il distacco retinico essudativo e l’accuratezza della valutazione dell’efficacia terapeutica.
La CSC è stata recentemente riclassificata come un tipo di malattia dello spettro pachicoroideo caratterizzata da ispessimento coroideale e pachyvessels (vasi coroideali grandi dilatati). 9) Il concetto di pachicoroide è importante anche per la comprensione di malattie correlate come la vasculopatia coroideale polipoide (PCV) e la neovasculopatia pachicoroideale (PNV), e sta influenzando il sistema diagnostico e di diagnosi differenziale del distacco retinico essudativo.
Con l’espansione delle indicazioni degli inibitori dei checkpoint immunitari (ICI), gli eventi avversi oculari, inclusa l’uveite infiammatoria simile a VKH e il distacco sieroso retinico, sono in aumento. 12) Una gestione appropriata attraverso la collaborazione tra oftalmologi e oncologi è diventata una questione importante.
L’uso di agenti biologici come gli inibitori del TNF-α (infliximab, adalimumab) e rituximab è stato riportato per la VKH corticoresistente o corticodipendente. 8) Sebbene non abbiano ancora una posizione standard, sono in corso studi come opzione per i casi refrattari.
