L’emorragia retinica associata ad anemia (retinopatia anemica, anemic retinopathy) è una condizione in cui l’anemia sistemica causa un’emorragia bilaterale della retina.
Nella retinopatia anemica, l’anemia è confermata dagli esami del sangue. Secondo la definizione dell’OMS, l’anemia è definita come concentrazione di emoglobina (Hb) ≤ 13 g/dL negli uomini adulti e ≤ 12 g/dL nelle donne adulte, e valore di ematocrito (Ht) ≤ 39% negli uomini adulti e ≤ 36% nelle donne adulte.
Per quanto riguarda la prevalenza della retinopatia anemica, uno studio trasversale di Carraro et al. ha riportato che circa il 28,3% dei pazienti con anemia o trombocitopenia presentava retinopatia1. Spesso viene scoperta durante un esame oculistico richiesto durante il trattamento dell’anemia sistemica. I sintomi soggettivi sono spesso scarsi e la scoperta è principalmente accidentale.
Le principali cause includono:
In queste malattie, l’anemia è spesso accompagnata da trombocitopenia e disturbi della coagulazione, che aggravano ulteriormente la tendenza al sanguinamento.
Nell’anemia lieve, l’emorragia del fondo oculare è rara. Nell’anemia grave (specialmente quando l’emoglobina è molto bassa) o nelle malattie ematologiche con trombocitopenia e disturbi della coagulazione (leucemia, anemia aplastica, ecc.), l’emorragia del fondo oculare è più frequente. Per valutare il grado di anemia e la presenza di alterazioni del fondo oculare, è importante combinare esami oculistici ed esami del sangue regolari.
La retinopatia anemica è spesso asintomatica. Viene spesso scoperta durante un esame oculistico richiesto nel corso del trattamento di una malattia sistemica.
Tuttavia, nelle seguenti situazioni compaiono sintomi soggettivi:
Sintomi soggettivi
Asintomatico (nella maggior parte dei casi): scoperta accidentale principalmente. Scoperta durante un esame oculistico consigliato durante il trattamento di una malattia sistemica.
Anomalie del campo visivo: un’emorragia maculare causa anomalie del campo visivo.
Riduzione dell’acuità visiva: si verifica quando l’emorragia coinvolge la fovea o in caso di edema retinico.
Segni del fondo oculare
Emorragie retiniche bilaterali a predominanza del polo posteriore: emorragie a macchia, rotonde o ovali, di varie dimensioni, disseminate.
Macchie di Roth: emorragie retiniche con centro bianco. Tipiche dell’anemia grave.
Pallore della papilla ottica e della retina: osservato in caso di anemia grave.
Diagnosticato mediante esame del fondo oculare o fotografia del fondo. In tutta la retina, principalmente al polo posteriore, bilateralmente, sono sparse emorragie puntiformi, rotonde o ovali di varie dimensioni. Anche la profondità delle emorragie varia, la maggior parte sono intraretiniche, ma possono verificarsi emorragie sottoretiniche o preretiniche.
Nei casi tipici si osservano pallore della retina e della papilla ottica, emorragie retiniche, macchie di Roth, essudati duri, essudati molli, restringimento delle arterie retiniche, dilatazione e tortuosità venosa. Rispetto alla retinopatia diabetica, le lesioni sono più localizzate al polo posteriore.
Le macchie di Roth sono emorragie con centro bianco, che compaiono non solo nell’anemia grave ma anche nell’endocardite infettiva e nella leucemia. Il centro bianco è considerato un aggregato di leucociti o una massa di fibrina.
Le macchie di Roth (Roth spot) sono emorragie retiniche con centro bianco. Sono caratteristiche di tre malattie: endocardite infettiva, anemia grave e leucemia. Il centro bianco è considerato un aggregato di leucociti o una massa di fibrina. Nell’endocardite infettiva il meccanismo è l’embolia settica; nell’anemia e nella leucemia sono la rottura della parete vascolare o la trombocitopenia. La presenza di macchie di Roth suggerisce una malattia sistemica grave, quindi è necessaria una valutazione completa.
Le cause della retinopatia anemica sono varie.
Disturbi della produzione midollare
Tumori ematologici
Anemia emolitica
Iperviscosità del sangue
Anemia da carenza
Si ritiene che la riduzione dell’apporto di ossigeno al tessuto retinico dovuta all’anemia causi la rottura della parete vascolare.
La diagnosi di retinopatia anemica richiede sia la conferma dell’anemia tramite esami del sangue sia la conferma delle emorragie retiniche tramite esame del fondo oculare.
1. Esami del sangue (valutazione sistemica)
2. Esame del fondo oculare e fotografia del fondo oculare (prima scelta)
3. Altri esami
È importante la differenziazione dalle malattie bilaterali che causano emorragia retinica.
| Malattia | Principali reperti | Punti chiave per la diagnosi differenziale |
|---|---|---|
| Retinopatia anemica | Emorragie a macchia o rotonde, prevalenza al polo posteriore, macchie di Roth | Riduzione dell’emoglobina all’esame del sangue |
| Retinopatia diabetica | Emorragie accompagnate da macchie cotonose ed essudati duri | Numerosi reperti oltre all’emorragia (macchie) |
| Retinopatia ipertensiva | Emorragie prevalentemente lineari | Prevalenza di emorragie lineari rispetto a quelle a macchia |
| Endocardite infettiva | Macchie di Roth | Sintomi sistemici come febbre e soffio cardiaco |
| Retinopatia leucemica | La diagnosi certa di leucemia permette la differenziazione | Esami del sangue e midollare |
La retinopatia diabetica presenta spesso segni diversi dalle emorragie, come macchie cotonose e essudati duri. La retinopatia ipertensiva è caratterizzata principalmente da emorragie lineari piuttosto che puntiformi, consentendo la differenziazione.
L’esame del fondo oculare è di base, ma l’OCT è utile quando l’emorragia coinvolge la macula e influisce sulla vista. L’OCT consente di valutare la profondità dell’emorragia retinica (intraretinica, sottoretinica, preretinica) e il grado di edema maculare. Nella pratica clinica viene utilizzato in caso di calo visivo.
Non esiste un trattamento oftalmologico efficace per le emorragie del fondo oculare associate all’anemia. È importante il trattamento medico dell’anemia sottostante.
Anemia sideropenica
Anemia aplastica
Leucemia
Mieloma multiplo
Anemia falciforme
L’effetto del trattamento medico viene monitorato con l’esame del fondo oculare. Quando l’anemia migliora, le emorragie retiniche si risolvono gradualmente. La risoluzione può richiedere diversi mesi. In caso di emorragia maculare, si controlla regolarmente l’evoluzione della risoluzione dell’emorragia e del recupero visivo.
L’oculista svolge i seguenti ruoli.
Non esiste un trattamento oculistico efficace (colliri, iniezioni, laser, ecc.) per la retinopatia anemica. Poiché non esiste un modo per trattare direttamente l’emorragia del fondo oculare, il trattamento medico dell’anemia, la malattia causale, è l’unica opzione. L’oculistica ha il ruolo di osservare l’evoluzione dell’emorragia con esami regolari del fondo oculare e di valutare il grado di riduzione dell’acuità visiva dovuta all’emorragia maculare.
Nell’anemia aplastica, l’anemia dovuta alla diminuzione dei globuli rossi e la tendenza al sanguinamento dovuta alla trombocitopenia si sovrappongono. Jiang et al. hanno riportato un caso pediatrico con emorragia retinica grave multistrato e distacco sieroso di retina, dimostrando che si tratta di una complicanza grave che può progredire fino all’atrofia e all’edema retinico2. Al fondo oculare si osservano i seguenti reperti.
Nella leucemia, l’emopoiesi normale del midollo osseo è compromessa e la combinazione di anemia, trombocitopenia e disturbi della coagulazione aumenta notevolmente la tendenza al sanguinamento.
Nell’anemia falciforme (SCD), i globuli rossi falciformi causano occlusione nei vasi retinici.
In queste malattie, l’aumento della viscosità del sangue dovuto a proteine anomale (sindrome da iperviscosità) è la causa principale delle alterazioni retiniche.
Nella retinopatia anemica, le emorragie si verificano in più strati della retina. La forma dell’emorragia riflette la profondità dello strato retinico interessato ed è utile anche per la valutazione prognostica.
Emorragia intraretinica (multistrato)
Emorragia preretinica (emorragia sottovitreale)
Emorragia sottoretinica
In tutta la retina, principalmente al polo posteriore, bilateralmente, sono sparse emorragie a macchia, rotonde o ovali, di varie dimensioni. Anche la profondità delle emorragie varia, la maggior parte sono intraretiniche, ma possono verificarsi anche emorragie sottoretiniche o preretiniche.
Le macchie di Roth sono macchie emorragiche con centro bianco, ritenute il risultato della formazione di aggregati leucocitari o depositi di fibrina al centro di un’emorragia che si verifica negli strati interni della retina.
La riduzione dell’apporto di ossigeno al tessuto retinico dovuta all’anemia provoca la rottura della parete vascolare. I globuli rossi sono responsabili del trasporto di ossigeno e in caso di anemia questa capacità è ridotta.
Nella leucemia e nell’anemia aplastica, oltre all’anemia, la trombocitopenia aggrava notevolmente la tendenza al sanguinamento. Poiché i normali meccanismi emostatici non funzionano, anche un danno minimo alla parete vascolare può causare sanguinamento.
Esiste una relazione definita tra la gravità dell’anemia e la comparsa di alterazioni del fondo oculare. Secondo l’analisi di Venkatesh et al., un Hb < 8,95 g/dL è una soglia predittiva per la retinopatia anemica con una sensibilità dell’85,8% e una specificità del 68,9% 3. Anche lo studio di Carraro et al. ha riportato che la frequenza delle alterazioni del fondo oculare aumentava significativamente con Hb < 8 g/dL, e che quasi tutti i casi gravi con anemia e trombocitopenia (< 50 × 10⁹/L) presentavano emorragie retiniche 1. In altre parole, le alterazioni del fondo oculare sono rare nell’anemia lieve, ma le emorragie si verificano frequentemente nell’anemia grave o con trombocitopenia.
Studi istologici recenti hanno dimostrato che il centro bianco delle macchie di Roth è costituito da aggregati di fibrina e piastrine e da accumuli di cellule infiammatorie 45. Un tempo considerati emboli batterici o aggregati leucocitari, ora sono considerati un reperto aspecifico, non esclusivo dell’endocardite infettiva, che compare in varie microangiopatie come anemia, leucemia, diabete e LES 4. Nell’anemia e nella leucemia, si ritiene che il centro bianco si formi dall’accumulo di piastrine e fibrina nei punti di rottura dell’endotelio capillare.
L’anemia aplastica è una grave malattia del sangue in cui la funzione ematopoietica del midollo osseo è ridotta. Le emorragie del fondo oculare sono causate sia dalla trombocitopenia che dall’anemia.
Punti chiave della gestione del fondo oculare:
Nelle neoplasie ematologiche maligne, oltre alle emorragie retiniche, può verificarsi un’infiltrazione intraoculare di cellule tumorali.
Caratteristiche della retinopatia leucemica:
Diagnosi differenziale dell’infiltrazione intraoculare:
Nel mieloma multiplo e nella macroglobulinemia (malattia di Waldenström), l’iperviscosità ematica dovuta a proteine anomale (proteina M) è il principale meccanismo patologico.
Caratteristiche della retinopatia da iperviscosità:
È necessario tenere sempre presente che la retinopatia anemica è un sintomo oculare di una malattia ematologica sistemica. È importante una stretta collaborazione con i reparti di ematologia e medicina interna.
Quando l’anemia viene corretta, le emorragie retiniche si risolvono gradualmente. La risoluzione può richiedere diversi mesi.
A condizione che l’anemia venga corretta, le emorragie retiniche si risolvono gradualmente nell’arco di diversi mesi. Le piccole emorragie spesso scompaiono relativamente presto, ma le grandi emorragie o le emorragie preretiniche richiedono più tempo. Se l’emorragia maculare ha coinvolto la fovea, la vista potrebbe non recuperare completamente anche dopo la scomparsa dell’emorragia. È importante monitorare il processo di risoluzione con esami periodici del fondo oculare.
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Gurnani B, Tivakaran VS. Roth Spots. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 29494053. Bookshelf ID: NBK482446.
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Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia—A case report. Frontiers in Medicine (Lausanne). 2023;10:1051089. PMID: 36744127. DOI: 10.3389/fmed.2023.1051089
