L’hémorragie rétinienne due à l’anémie (rétinopathie anémique, anemic retinopathy) est une affection dans laquelle une anémie systémique provoque une hémorragie bilatérale de la rétine.
Dans la rétinopathie anémique, l’anémie est confirmée par des tests sanguins. Selon la définition de l’OMS, l’anémie est définie par une concentration d’hémoglobine (Hb) ≤ 13 g/dL chez l’homme adulte et ≤ 12 g/dL chez la femme adulte, et un hématocrite (Ht) ≤ 39 % chez l’homme adulte et ≤ 36 % chez la femme adulte.
Concernant la prévalence de la rétinopathie anémique, une étude transversale de Carraro et al. a rapporté qu’environ 28,3 % des patients présentant une anémie ou une thrombopénie présentaient une rétinopathie1. Dans de nombreux cas, elle est découverte lors d’un examen ophtalmologique demandé pendant le traitement de l’anémie systémique. Les symptômes subjectifs sont souvent absents, et la découverte est principalement fortuite.
Les principales causes sont les suivantes :
Dans ces maladies, l’anémie s’accompagne souvent d’une thrombopénie et de troubles de la coagulation, ce qui aggrave encore la tendance hémorragique.
L’hémorragie du fond d’œil est rare en cas d’anémie légère. Elle survient plus facilement en cas d’anémie sévère (notamment lorsque l’hémoglobine est très basse) ou de maladies hématologiques associant thrombopénie et troubles de la coagulation (leucémie, anémie aplasique, etc.). Pour évaluer le degré d’anémie et la présence de modifications du fond d’œil, il est important de combiner des examens ophtalmologiques et sanguins réguliers.
La rétinopathie anémique est souvent asymptomatique. Elle est fréquemment découverte lors d’un examen ophtalmologique demandé dans le cadre du traitement d’une maladie générale.
Cependant, des symptômes subjectifs apparaissent dans les situations suivantes :
Symptômes subjectifs
Asymptomatique (dans la plupart des cas) : découverte fortuite principalement. Découverte lors d’un examen ophtalmologique conseillé pendant le traitement d’une maladie générale.
Anomalies du champ visuel : une hémorragie maculaire entraîne des anomalies du champ visuel.
Baisse de l’acuité visuelle : survient lorsque l’hémorragie atteint la fovéa ou en cas d’œdème rétinien.
Signes du fond d'œil
Hémorragies rétiniennes bilatérales prédominant au pôle postérieur : hémorragies punctiformes, rondes ou ovales, de tailles variables, disséminées.
Taches de Roth : hémorragies rétiniennes à centre blanc. Observées de manière caractéristique dans l’anémie sévère.
Pâleur de la papille optique et de la rétine : observée en cas d’anémie sévère.
Diagnostiqué par examen du fond d’œil ou photographie du fond d’œil. Des hémorragies punctiformes, rondes ou ovales, de tailles variables, sont dispersées dans toute la rétine, principalement au pôle postérieur, de manière bilatérale. La profondeur des hémorragies varie également, la plupart étant intrarétiniennes, mais des hémorragies sous-rétiniennes ou prérétiniennes peuvent également survenir.
Dans les cas typiques, on observe une pâleur de la rétine et de la papille optique, des hémorragies rétiniennes, des taches de Roth, des exsudats durs, des exsudats mous, un rétrécissement des artères rétiniennes, une dilatation et une tortuosité des veines. Par rapport à la rétinopathie diabétique, les lésions sont plus localisées au pôle postérieur.
Les taches de Roth sont des hémorragies à centre blanc, apparaissant non seulement dans l’anémie sévère mais aussi dans l’endocardite infectieuse et la leucémie. Le centre blanc est considéré comme un agrégat de leucocytes ou un amas de fibrine.
Les taches de Roth (Roth spot) sont des hémorragies rétiniennes à centre blanc. Elles sont caractéristiques de trois maladies : l’endocardite infectieuse, l’anémie sévère et la leucémie. Le centre blanc est considéré comme un agrégat de leucocytes ou un amas de fibrine. Dans l’endocardite infectieuse, le mécanisme est une embolie septique ; dans l’anémie et la leucémie, il s’agit d’une rupture de la paroi vasculaire ou d’une thrombopénie. La présence de taches de Roth suggère une maladie systémique grave, donc un bilan complet est nécessaire.
Les maladies causant la rétinopathie anémique sont diverses.
Troubles de la production médullaire
Tumeurs hématologiques
Anémie hémolytique
Hyperviscosité sanguine
Anémie par carence
On pense que la diminution de l’apport d’oxygène au tissu rétinien due à l’anémie provoque une rupture de la paroi vasculaire.
Le diagnostic de rétinopathie anémique nécessite à la fois la confirmation de l’anémie par des analyses sanguines et la confirmation des hémorragies rétiniennes par un examen du fond d’œil.
1. Analyses sanguines (évaluation systémique)
2. Examen du fond d’œil et photographie du fond d’œil (première intention)
3. Autres examens
Il est important de différencier des maladies bilatérales provoquant une hémorragie rétinienne.
| Maladie | Principaux signes | Points clés du diagnostic différentiel |
|---|---|---|
| Rétinopathie anémique | Hémorragies punctiformes ou rondes, prédominance au pôle postérieur, taches de Roth | Baisse de l’hémoglobine à la prise de sang |
| Rétinopathie diabétique | Hémorragies accompagnées de taches cotonneuses et d’exsudats durs | Nombreux signes autres que l’hémorragie (taches) |
| Rétinopathie hypertensive | Hémorragies principalement linéaires | Prédominance des hémorragies linéaires par rapport aux punctiformes |
| Endocardite infectieuse | Taches de Roth | Symptômes généraux tels que fièvre et souffle cardiaque |
| Rétinopathie leucémique | Le diagnostic de leucémie permet de différencier | Analyses sanguines et examen de la moelle osseuse |
La rétinopathie diabétique présente souvent des signes autres que des hémorragies, comme des taches cotonneuses et des exsudats durs. La rétinopathie hypertensive se caractérise principalement par des hémorragies linéaires plutôt que des hémorragies punctiformes, ce qui permet de les différencier.
L’examen du fond d’œil est la base, mais l’OCT est utile lorsque l’hémorragie atteint la macula et affecte la vision. L’OCT permet d’évaluer la profondeur de l’hémorragie rétinienne (intrarétinienne, sous-rétinienne, prérétinienne) et le degré d’œdème maculaire. En pratique clinique, il est utilisé en cas de baisse de l’acuité visuelle.
Il n’existe pas de traitement ophtalmologique efficace pour les hémorragies du fond d’œil liées à l’anémie. Le traitement médical de l’anémie sous-jacente est essentiel.
Anémie ferriprive
Anémie aplasique
Leucémie
Myélome multiple
Drépanocytose
L’effet du traitement médical est suivi par un examen du fond d’œil. Lorsque l’anémie s’améliore, les hémorragies rétiniennes disparaissent progressivement. La disparition peut prendre plusieurs mois. En cas d’hémorragie maculaire, l’évolution de la disparition de l’hémorragie et de la récupération visuelle est vérifiée régulièrement.
L’ophtalmologiste joue les rôles suivants.
Il n’existe pas de traitement ophtalmologique efficace (collyres, injections, laser, etc.) pour la rétinopathie anémique. Comme il n’y a aucun moyen de traiter directement l’hémorragie du fond d’œil, le traitement médical de l’anémie, la maladie causale, est la seule option. L’ophtalmologie joue un rôle dans l’observation de l’évolution de l’hémorragie par des examens réguliers du fond d’œil et dans l’évaluation du degré de baisse de l’acuité visuelle due à l’hémorragie maculaire.
Dans l’anémie aplasique, l’anémie due à la diminution des globules rouges et la tendance aux saignements due à la thrombopénie se chevauchent. Jiang et al. ont rapporté un cas pédiatrique avec une hémorragie rétinienne sévère multicouche et un décollement séreux de la rétine, montrant qu’il s’agit d’une complication grave pouvant évoluer vers une atrophie et un œdème rétiniens2. Les signes suivants sont observés au fond d’œil.
Dans la leucémie, l’hématopoïèse normale de la moelle osseuse est perturbée, et la combinaison d’anémie, de thrombopénie et de troubles de la coagulation augmente considérablement la tendance aux saignements.
Dans la drépanocytose (SCD), les globules rouges falciformes provoquent une occlusion dans les vaisseaux rétiniens.
Dans ces maladies, l’augmentation de la viscosité sanguine due à des protéines anormales (syndrome d’hyperviscosité sanguine) est la principale cause des modifications rétiniennes.
Dans la rétinopathie anémique, les hémorragies surviennent dans plusieurs couches de la rétine. La forme de l’hémorragie reflète la profondeur de la couche rétinienne touchée et peut également aider à évaluer le pronostic.
Hémorragie intrarétinienne (multicouche)
Hémorragie prérétinienne (hémorragie sous-vitréenne)
Hémorragie sous-rétinienne
Dans l’ensemble de la rétine, principalement au pôle postérieur, de manière bilatérale, des hémorragies en taches, rondes ou ovales, de tailles variées, sont dispersées. La profondeur des hémorragies varie également, la plupart étant intrarétiniennes, mais des hémorragies sous-rétiniennes ou prérétiniennes peuvent également survenir.
Les taches de Roth sont des taches hémorragiques à centre blanc, considérées comme résultant de la formation d’agrégats leucocytaires ou de dépôts de fibrine au centre d’une hémorragie survenant dans les couches internes de la rétine.
La diminution de l’apport d’oxygène au tissu rétinien due à l’anémie provoque une rupture de la paroi vasculaire. Les globules rouges sont responsables du transport de l’oxygène, et cette capacité est réduite en cas d’anémie.
Dans la leucémie et l’anémie aplasique, en plus de l’anémie, la thrombocytopénie aggrave considérablement la tendance aux saignements. Comme les mécanismes hémostatiques normaux ne fonctionnent pas, même des lésions mineures de la paroi vasculaire peuvent entraîner des saignements.
Il existe une relation définie entre la sévérité de l’anémie et l’apparition de modifications du fond d’œil. Selon l’analyse de Venkatesh et al., un taux d’Hb < 8,95 g/dL est un seuil prédictif de rétinopathie anémique avec une sensibilité de 85,8 % et une spécificité de 68,9 % 3. L’étude de Carraro et al. a également rapporté que la fréquence des modifications du fond d’œil augmentait significativement pour un taux d’Hb < 8 g/dL, et que presque tous les cas graves avec anémie et thrombocytopénie (< 50 × 10⁹/L) présentaient des hémorragies rétiniennes 1. En d’autres termes, les modifications du fond d’œil sont rares dans l’anémie légère, mais les hémorragies surviennent fréquemment dans l’anémie sévère ou avec thrombocytopénie.
Des études histologiques récentes ont montré que le centre blanc des taches de Roth est constitué d’agrégats de fibrine et de plaquettes ainsi que d’accumulations de cellules inflammatoires 45. Autrefois considérées comme des emboles bactériens ou des agrégats leucocytaires, elles sont désormais considérées comme une observation non spécifique, non exclusive à l’endocardite infectieuse, apparaissant dans diverses microangiopathies telles que l’anémie, la leucémie, le diabète et le LED 4. Dans l’anémie et la leucémie, on pense que le centre blanc se forme par l’accumulation de plaquettes et de fibrine au niveau des ruptures de l’endothélium capillaire.
L’anémie aplasique est une maladie hématologique grave caractérisée par une diminution de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse. Les hémorragies du fond d’œil sont causées à la fois par la thrombocytopénie et l’anémie.
Points clés de la prise en charge du fond d’œil :
Dans les tumeurs malignes hématologiques, en plus des hémorragies rétiniennes, une infiltration intraoculaire de cellules tumorales peut survenir.
Caractéristiques de la rétinopathie leucémique :
Diagnostic différentiel de l’infiltration intraoculaire :
Dans le myélome multiple et la macroglobulinémie (maladie de Waldenström), l’hyperviscosité sanguine due à des protéines anormales (protéine M) est le principal mécanisme pathologique.
Caractéristiques de la rétinopathie par hyperviscosité :
Il est essentiel de toujours garder à l’esprit que la rétinopathie anémique est une manifestation oculaire d’une maladie hématologique systémique. Une collaboration étroite avec les services d’hématologie et de médecine interne est importante.
Lorsque l’anémie est corrigée, les hémorragies rétiniennes se résorbent progressivement. La résorption peut prendre plusieurs mois.
À condition que l’anémie soit corrigée, les hémorragies rétiniennes se résorbent progressivement sur plusieurs mois. Les petites hémorragies disparaissent souvent plus tôt, mais les grandes hémorragies ou les hémorragies prérétiniennes mettent plus de temps. Si l’hémorragie maculaire a atteint la fovéa, la vision peut ne pas récupérer complètement même après la résorption. Il est important de surveiller l’évolution de la résorption par des examens réguliers du fond d’œil.
Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. European Journal of Haematology. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445. DOI: 10.1034/j.1600-0609.2001.00539.x
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Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia—A case report. Frontiers in Medicine (Lausanne). 2023;10:1051089. PMID: 36744127. DOI: 10.3389/fmed.2023.1051089
