La hemorragia de fondo de ojo asociada a anemia (retinopatía anémica) es una condición en la que la anemia sistémica causa hemorragias retinianas bilaterales.
En la retinopatía anémica, se confirma anemia en los análisis de sangre. Según la definición de la OMS, la anemia se define como concentración de hemoglobina (Hb) ≤ 13 g/dL en hombres adultos y ≤ 12 g/dL en mujeres adultas, y hematocrito (Ht) ≤ 39% en hombres adultos y ≤ 36% en mujeres adultas.
En cuanto a la prevalencia de la retinopatía anémica, un estudio transversal de Carraro et al. informó que se observó retinopatía en aproximadamente el 28.3% de los pacientes con anemia o trombocitopenia1. En muchos casos, se descubre cuando se solicita un examen oftalmológico durante el tratamiento de la anemia sistémica. A menudo carece de síntomas subjetivos y se encuentra principalmente de forma incidental.
Las principales enfermedades causantes incluyen las siguientes:
Anemia aplásica
Enfermedad de células falciformes
Leucemia (aguda y crónica)
Mieloma múltiple
Macroglobulinemia (también implica aumento de la viscosidad sanguínea)
Anemia ferropénica (casos graves)
En estas enfermedades, además de la anemia, a menudo se presentan trombocitopenia y anomalías de la coagulación, lo que agrava aún más la tendencia al sangrado.
Q¿La anemia siempre causa hemorragia retiniana?
A
La anemia leve rara vez causa hemorragia retiniana. La anemia grave (especialmente cuando la hemoglobina está marcadamente disminuida) o las enfermedades sanguíneas acompañadas de trombocitopenia y anomalías de la coagulación (como leucemia y anemia aplásica) tienen más probabilidades de causar hemorragia retiniana. Para evaluar la gravedad de la anemia y la presencia de cambios retinianos, es importante combinar exámenes oculares regulares con análisis de sangre.
La retinopatía anémica suele ser asintomática. Con frecuencia se descubre cuando se solicita un examen oftalmológico durante el tratamiento de una enfermedad sistémica.
Sin embargo, pueden aparecer síntomas subjetivos en las siguientes situaciones:
Anomalías del campo visual: Se notan cuando se produce sangrado en la mácula.
Disminución de la agudeza visual: Ocurre cuando el sangrado se extiende a la fóvea o cuando se desarrolla edema retiniano.
Síntomas subjetivos
Asintomático (en la mayoría de los casos): Principalmente hallazgos incidentales. Se descubre cuando se recomienda un examen ocular durante el tratamiento de una enfermedad sistémica.
Anomalías del campo visual: Cuando se produce sangrado en la mácula, se notan anomalías del campo visual.
Disminución de la agudeza visual: Ocurre cuando el sangrado se extiende a la fóvea o cuando se desarrolla edema retiniano.
Hallazgos del fondo de ojo
Hemorragias retinianas bilaterales predominantes en el polo posterior: Hemorragias puntiformes, redondas u ovaladas de diversos tamaños dispersas.
Manchas de Roth: Hemorragias con un centro blanco. Se observan característicamente en la anemia grave.
Palidez del disco óptico y la retina: Se observa en casos de anemia grave.
Se detecta mediante examen de fondo de ojo o fotografía de fondo de ojo. Se observan hemorragias bilaterales en forma de mancha, redondas u ovaladas, de diversos tamaños, dispersas en toda la retina, principalmente en el polo posterior. La profundidad de la hemorragia también varía; la mayoría son intraretinianas, pero también pueden ocurrir hemorragias subretinianas y prerretinianas.
En casos típicos se observan palidez de la retina y el disco óptico, hemorragias retinianas, manchas de Roth, exudados duros, exudados blandos, estrechamiento de las arterias retinianas, y dilatación y tortuosidad venosa. En comparación con la retinopatía diabética, las lesiones se concentran más en el polo posterior.
Las manchas de Roth son hemorragias con un centro blanco, que aparecen no solo en la anemia grave sino también en la endocarditis infecciosa y la leucemia. Se cree que el centro blanco es un agregado de leucocitos o un coágulo de fibrina.
Q¿Qué son las manchas de Roth?
A
Las manchas de Roth son hemorragias retinianas con un centro blanco. Se observan característicamente en tres enfermedades: endocarditis infecciosa, anemia grave y leucemia. Se cree que el centro blanco es un agregado de leucocitos o un coágulo de fibrina. En la endocarditis infecciosa, el mecanismo son émbolos sépticos; en la anemia y la leucemia, intervienen la ruptura de la pared vascular o la trombocitopenia. La presencia de manchas de Roth sugiere una enfermedad sistémica grave, por lo que se requiere una evaluación sistémica cuando se encuentran.
Anemia aplásica: Disminución de la función hematopoyética de la médula ósea. A menudo se acompaña de trombocitopenia, lo que empeora la tendencia al sangrado.
Neoplasias hematológicas
Leucemia (mieloide aguda, linfoblástica aguda, mieloide crónica, linfocítica crónica): La producción de células sanguíneas anormales junto con trombocitopenia aumenta la tendencia al sangrado.
Mieloma múltiple: tanto la anemia como el aumento de la viscosidad sanguínea causan cambios en el fondo de ojo.
Anemia hemolítica
Enfermedad de células falciformes: la obstrucción de microvasos por glóbulos rojos deformados también causa cambios en el fondo de ojo.
Aumento de la viscosidad sanguínea
Macroglobulinemia (enfermedad de Waldenström): el aumento de la viscosidad sanguínea debido a proteínas anormales daña los vasos retinianos.
Anemia por deficiencia
Anemia ferropénica grave: la anemia leve rara vez causa hemorragia del fondo de ojo, pero puede aparecer en anemia severa.
El diagnóstico de la retinopatía anémica requiere tanto la confirmación de la anemia mediante análisis de sangre como la confirmación de la hemorragia retiniana mediante examen del fondo de ojo.
Diferenciada por diagnóstico definitivo de leucemia
Análisis de sangre, examen de médula ósea
La retinopatía diabética a menudo muestra hallazgos distintos a la hemorragia, como manchas algodonosas y exudados duros. La retinopatía hipertensiva se puede diferenciar porque presenta principalmente hemorragias lineales en lugar de hemorragias en mancha.
Q¿Es necesario el examen OCT?
A
El examen de fondo de ojo es básico, pero la OCT es útil cuando la hemorragia afecta la mácula y afecta la agudeza visual. La OCT puede evaluar la profundidad de la hemorragia retiniana (intrarretiniana, subretiniana, prerretiniana) y el grado de edema macular. En la práctica clínica, se utiliza cuando hay disminución de la visión.
No existe un tratamiento oftalmológico eficaz para la hemorragia del fondo de ojo asociada a anemia. El tratamiento médico de la anemia subyacente es importante.
El efecto del tratamiento médico se monitorea mediante examen de fondo de ojo. A medida que la anemia mejora, las hemorragias retinianas se resuelven gradualmente. La resolución puede tardar varios meses. Si hay hemorragia macular, se verifica periódicamente la evolución de la resolución de la hemorragia y la recuperación visual.
Evaluación inicial del fondo de ojo: Registrar la ubicación, extensión y profundidad de la hemorragia. Verificar la presencia de manchas de Roth, exudados duros y exudados blandos.
Pruebas de agudeza visual y campo visual: Evaluar el impacto de las lesiones maculares en la función visual.
Seguimiento regular: Confirmar el efecto del tratamiento de la anemia mediante hallazgos de fondo de ojo y rastrear la evolución de la resolución de la hemorragia.
Colaboración con medicina interna/hematología: Cuando la hemorragia de fondo de ojo es grave (especialmente con hemorragia prerretiniana o hemorragia vítrea), es importante proporcionar información y colaborar con el departamento de hematología.
Indicaciones de intervención oftalmológica de emergencia: No existe tratamiento oftalmológico para la retinopatía anémica en sí, pero si hay una hemorragia prerretiniana masiva que cubre la mácula y un impacto significativo en la función visual, se debe considerar el manejo individual.
Q¿Son necesarios tratamientos con gotas o inyecciones en oftalmología?
A
No existe un tratamiento oftalmológico eficaz (gotas, inyecciones, láser, etc.) para la retinopatía anémica. Dado que no hay un tratamiento directo para la hemorragia de fondo de ojo, el tratamiento médico de la anemia subyacente es el único enfoque de manejo. La oftalmología desempeña un papel en la observación de la evolución de la hemorragia mediante exámenes regulares de fondo de ojo y en la evaluación del grado de deterioro visual debido a la hemorragia macular.
6. Características de los hallazgos de fondo de ojo según la enfermedad sanguínea
En la anemia aplásica, la anemia debida a la disminución de glóbulos rojos y la tendencia al sangrado por trombocitopenia se superponen. Jiang et al. reportaron un caso pediátrico con hemorragia retiniana grave multicapa y desprendimiento seroso de retina, lo que indica que puede progresar a atrofia y edema retiniano, una complicación grave2. En el fondo de ojo se observan los siguientes hallazgos:
Patrones de sangrado variados: Además de hemorragias en mancha y redondas, pueden ocurrir grandes hemorragias en llama y hemorragias prerretinianas debido a trombocitopenia.
Manchas de Roth: En casos graves, pueden aparecer múltiples hemorragias con centro blanco.
Bilateralidad: Típicamente se observan hemorragias de gravedad similar en ambos ojos.
En la leucemia, la hematopoyesis normal en la médula ósea se ve afectada, y la combinación de anemia, trombocitopenia y anomalías de la coagulación aumenta notablemente la tendencia al sangrado.
Retinopatía leucémica: Además de los cambios hipóxicos debidos a la anemia, la infiltración de células sanguíneas anormales (blastos) puede ocluir los vasos sanguíneos.
Infiltración retiniana: Las células anormales pueden infiltrarse alrededor de los vasos retinianos, formando lesiones blancas.
Gravedad de la hemorragia retiniana: Cuando la trombocitopenia es grave (p. ej., recuento de plaquetas <20,000/μL), las hemorragias tienden a ser múltiples y masivas.
Hallazgos simples: Existen hallazgos característicos como “hemorragias en parche de salmón” y “depósitos refractiles”.
Superposición con retinopatía anémica: Los hallazgos hemorrágicos generales debidos a la anemia pueden superponerse con los hallazgos isquémicos debidos a la oclusión vascular.
En estas enfermedades, el aumento de la viscosidad sanguínea debido a proteínas anormales (síndrome de hiperviscosidad) es la causa principal de los cambios retinianos.
Dilatación y tortuosidad venosa: Estasis venosa por sangre de alta viscosidad.
Hemorragia y exudados blandos: Cambios isquémicos debidos a alteración del flujo sanguíneo.
En la retinopatía anémica, las hemorragias ocurren en múltiples capas de la retina. La morfología de la hemorragia refleja la profundidad de la capa retiniana afectada y también es útil para el pronóstico.
Clasificación según la profundidad de la hemorragia
Hemorragia de la capa de fibras nerviosas (hemorragia en llama): Hemorragia en forma de llama o abanico a lo largo del curso de las fibras nerviosas. Ocurre en la capa más superficial de la retina.
Hemorragia de la capa interna de la retina (hemorragia puntiforme o redonda): Hemorragia redonda desde capilares, acumulada entre las capas granular interna y externa.
Hemorragia sub-membrana limitante interna (hemorragia en forma de baya): Sangre acumulada entre la membrana limitante interna y la capa de fibras nerviosas, presentando una forma de cúpula con bordes lisos.
La sangre se acumula entre la retina y el vítreo (espacio subhialoideo).
Debido a la gravedad, los glóbulos rojos se sedimentan y forman un nivel de líquido (plano horizontal), característico de una “hemorragia en forma de bote” (boat-shaped hemorrhage).
Si es grande, puede cubrir la mácula y afectar significativamente la visión.
Hemorragia subretiniana
La sangre se acumula entre la capa de fotorreceptores y el EPR.
Se presenta como una lesión de color rojo oscuro con bordes indistintos.
Cuando ocurre en la mácula, puede afectar significativamente la visión.
Principales patrones de hemorragia en la retinopatía anémica
En toda la retina, principalmente en el polo posterior, bilateralmente, se diseminan hemorragias en forma de mancha, redondas u ovaladas de diversos tamaños. La profundidad de la hemorragia también varía; la mayoría son intraretinianas, pero también pueden observarse hemorragias subretinianas o prerretinianas.
Las manchas de Roth son manchas hemorrágicas con un centro blanco, que se cree que se forman por agregación de leucocitos o un coágulo de fibrina en el centro de una hemorragia intraretiniana.
8. Fisiopatología y patogenia detallada (mecanismos internos)
La reducción del suministro de oxígeno al tejido retiniano debido a la anemia provoca la ruptura de la pared vascular. Los glóbulos rojos son responsables del transporte de oxígeno, y esta capacidad se reduce en la anemia.
Formación de estado hipóxico: Disminución de Hb → reducción de la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre → suministro insuficiente de oxígeno a los tejidos
Daño endotelial: Hipoxia crónica → daño y debilitamiento de las células endoteliales de las paredes capilares retinianas
Aumento de la permeabilidad vascular: Ruptura de la pared vascular → hemorragia y edema
Vasodilatación compensatoria: Los vasos retinianos se dilatan como compensación a la hipoxia → dilatación y tortuosidad venosa
Exacerbación de la tendencia al sangrado por trombocitopenia
En la leucemia y la anemia aplásica, además de la anemia, la trombocitopenia exacerba significativamente la tendencia al sangrado. Dado que los mecanismos hemostáticos normales no funcionan, el sangrado ocurre fácilmente incluso con daño menor en la pared vascular.
Relación entre la gravedad de la anemia y los cambios en el fondo de ojo
Existe una cierta relación entre la gravedad de la anemia y la aparición de cambios en el fondo de ojo. En el análisis de Venkatesh et al., se identificó que Hb < 8.95 g/dL es un umbral para predecir retinopatía anémica con una sensibilidad del 85.8% y una especificidad del 68.9% 3. En el estudio de Carraro et al., la frecuencia de cambios en el fondo de ojo aumentó notablemente cuando Hb < 8 g/dL, y en casos graves con anemia y trombocitopenia (< 50 × 10⁹/L), se observó hemorragia retiniana en casi todos los pacientes 1. Es decir, los cambios en el fondo de ojo son poco probables en anemia leve, pero la hemorragia ocurre con alta frecuencia en anemia grave o en casos con trombocitopenia.
Estudios histológicos recientes han revelado que el centro blanco de las manchas de Roth consiste en agregados de fibrina y plaquetas y acumulación de células inflamatorias 45. Anteriormente se pensaba que eran émbolos bacterianos o agregados de leucocitos, pero ahora se considera un hallazgo inespecífico que aparece en diversos trastornos microvasculares como anemia, leucemia, diabetes y LES, y no es específico de endocarditis infecciosa 4. En la anemia y la leucemia, se cree que las plaquetas y la fibrina se acumulan en el sitio de ruptura endotelial capilar, formando un centro blanco.
9. Manejo oftalmológico de enfermedades sistémicas asociadas con retinopatía anémica
La anemia aplásica es una enfermedad hematológica grave en la que la función hematopoyética de la médula ósea está reducida. La hemorragia del fondo de ojo ocurre debido tanto a la trombocitopenia como a la anemia.
Puntos clave para el manejo del fondo de ojo:
Es probable que ocurra una hemorragia masiva del fondo de ojo cuando el recuento de plaquetas es inferior a 20,000/μL.
Después del trasplante de células madre hematopoyéticas, pueden ocurrir endoftalmitis infecciosa y trastornos de la superficie ocular debido a la enfermedad de injerto contra huésped (EICH) por el efecto de los fármacos inmunosupresores.
El ojo seco relacionado con EICH es una complicación importante después del trasplante.
Manejo oftalmológico de la leucemia y el linfoma maligno
Las células leucémicas pueden infiltrarse alrededor de los vasos retinianos, formando lesiones blancas.
Las hemorragias debidas a anemia y trombocitopenia se mezclan con las causadas por infiltración de células leucémicas.
Las hemorragias retinianas pueden empeorar temporalmente después del inicio de la quimioterapia (debido al consumo de plaquetas por la rápida destrucción celular tras el inicio del tratamiento).
Diagnóstico diferencial de la infiltración intraocular:
La infiltración intraocular es relativamente frecuente en la leucemia aguda (especialmente LLA).
Cuando las células leucémicas infiltran el vítreo, los hallazgos pueden parecerse a una vitritis.
Si se confirma infiltración del sistema nervioso central mediante punción lumbar o examen de médula ósea, el riesgo de infiltración intraocular también es alto.
Manejo oftalmológico del síndrome de hiperviscosidad
En el mieloma múltiple y la macroglobulinemia (enfermedad de Waldenström), la hiperviscosidad sanguínea debida a proteínas anormales (proteínas M) es la principal patología.
Características de la retinopatía por hiperviscosidad:
La dilatación y tortuosidad marcadas de las venas retinianas son características.
Puede observarse una dilatación venosa desigual llamada “signo de la salchicha” (sausage sign).
La mejora de la viscosidad sanguínea (mediante plasmaféresis o tratamiento de la enfermedad subyacente) conduce a la mejora de los hallazgos del fondo de ojo.
Es esencial tener siempre presente que la retinopatía anémica es una manifestación ocular de enfermedades sanguíneas sistémicas. La estrecha colaboración con hematología y medicina interna es importante.
Intercambio de información en la primera consulta: Comunicar al servicio de hematología el grado de hemorragia retiniana, la presencia de manchas de Roth y el impacto en la agudeza visual.
Confirmación de la prioridad del tratamiento: Explicar al paciente y a la familia que el tratamiento de la enfermedad hematológica es la máxima prioridad.
Manejo del fondo de ojo durante la quimioterapia: Durante la quimioterapia para leucemia o linfoma, el riesgo de endoftalmitis infecciosa debido a la inmunosupresión aumenta, por lo que puede ser necesaria una monitorización oftalmológica.
Evaluación del efecto de las transfusiones de sangre/plaquetas: En trombocitopenia grave (recuento de plaquetas <20,000/μL) con hemorragia retiniana extensa, evaluar los cambios en el fondo de ojo después de la transfusión de sangre o plaquetas puede ser útil.
Explique cuidadosamente que “incluso si hay hemorragia retiniana, no es posible un tratamiento oftalmológico activo”.
Transmita la perspectiva de que “si la anemia (enfermedad subyacente) se cura, la hemorragia retiniana también desaparecerá espontáneamente”, para aliviar la ansiedad del paciente.
Informe con anticipación que “pueden ser necesarios varios meses para la resolución completa”.
Si hay hemorragia macular, explique que “la recuperación de la visión puede llevar tiempo”.
Indique que “si experimenta disminución de la visión o nuevos cambios en la visión, busque atención médica de inmediato”.
Tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente: El factor más importante. Las hemorragias retinianas se resuelven gradualmente cuando mejora la anemia.
Ubicación de la hemorragia: Si hay hemorragia macular, la pérdida de visión puede persistir.
Extensión de la hemorragia: La hemorragia prerretiniana (hemorragia subhialoidea) puede tardar mucho tiempo en resolverse.
Cuando la anemia mejora, las hemorragias retinianas se resuelven gradualmente. La resolución tarda varios meses en desaparecer.
Pequeñas hemorragias puntiformes o en mancha: se resuelven relativamente temprano (semanas a meses).
Grandes hemorragias prerretinianas o vítreas: pueden tardar varios meses o más en resolverse.
Visión después de hemorragia macular: incluso después de que la hemorragia se resuelva, si el daño del EPR persiste, la visión puede no recuperarse por completo.
Q¿Cuánto tiempo tarda en desaparecer la hemorragia del fondo de ojo?
A
Suponiendo que la anemia mejore, las hemorragias retinianas se resuelven gradualmente durante varios meses. Las hemorragias pequeñas a menudo desaparecen relativamente temprano, pero las hemorragias grandes o prerretinianas tardan más. Si la hemorragia macular afecta la fóvea, la visión puede no recuperarse por completo incluso después de que la hemorragia se resuelva. Los exámenes regulares del fondo de ojo son importantes para monitorear la resolución de la hemorragia.
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