Anemiye Bağlı Fundus Kanaması (Anemia-Associated Fundus Hemorrhage)

Bu hastalığın önemli noktaları

• Anemiye bağlı retina kanaması (anemik retinopati), sistemik aneminin retinada bilateral kanamaya neden olduğu bir durumdur.
• WHO tanımına göre anemi, yetişkin erkeklerde Hb≤13 g/dL veya yetişkin kadınlarda Hb≤12 g/dL olarak kabul edilir.
• Çoğu durumda asemptomatiktir ve sistemik hastalık tedavisi sırasında oftalmolojik muayene istenmesiyle keşfedilir.
• Fundus bulguları, arka kutupta baskın bilateral benekli ve yuvarlak kanamalarla karakterizedir ve Roth lekesi görülebilir.
• Oftalmik tedavi gerekmez; ana tedavi, altta yatan hastalığa (aplastik anemi, lösemi, demir eksikliği anemisi vb.) yönelik dahili tedavidir.
• Anemi düzeldiğinde retina kanamaları birkaç ay içinde kademeli olarak geriler.

1. Anemiye bağlı retina kanaması nedir?

Anemiye bağlı retina kanaması (anemik retinopati), sistemik aneminin retinada bilateral kanamaya neden olduğu bir durumdur.

Anemik retinopatide kan testinde anemi saptanır. WHO tanımına göre anemi, yetişkin erkeklerde hemoglobin (Hb) konsantrasyonu ≤13 g/dL, yetişkin kadınlarda ≤12 g/dL ve hematokrit (Ht) değeri yetişkin erkeklerde ≤39%, yetişkin kadınlarda ≤36% olarak kabul edilir.

WHO’ya göre anemi tanı kriterleri

Hemoglobin (Hb) konsantrasyonu

Yetişkin erkekler: 13 g/dL ve altı

Yetişkin kadınlar: 12 g/dL ve altı

Hematokrit (Ht) değeri

Yetişkin erkekler: %39 ve altı

Yetişkin kadınlar: %36 ve altı

Epidemiyoloji ve Prevalans

Anemi retinopatisi prevalansı ile ilgili olarak, Carraro ve arkadaşlarının kesitsel çalışmasında, anemi veya trombositopenisi olan hastaların yaklaşık %28.3’ünde retinopati saptandığı bildirilmiştir¹. Çoğu durumda, sistemik anemi tedavisi sırasında oftalmolojik muayene istenmesiyle keşfedilir. Sıklıkla subjektif semptomlar azdır ve esas olarak tesadüfi bulgudur.

Başlıca nedenler şunlardır:

• Aplastik anemi
• Orak hücreli anemi
• Lösemi (akut ve kronik)
• Multipl miyelom
• Makroglobulinemi (kan viskozitesinde artış da rol oynar)
• Demir eksikliği anemisi (şiddetli vakalar)

Bu hastalıklarda anemiye ek olarak sıklıkla trombositopeni ve koagülasyon bozuklukları da eşlik eder ve kanama eğilimi daha da kötüleşir.

Q Anemi varsa mutlaka retina kanaması olur mu?

A

Hafif anemide retina kanaması nadirdir. Şiddetli anemide (özellikle Hb’nin belirgin şekilde düştüğü durumlarda) veya trombositopeni ve koagülasyon bozukluğunun eşlik ettiği hematolojik hastalıklarda (lösemi, aplastik anemi gibi) retina kanaması daha sık görülür. Aneminin derecesi ile retina değişikliklerinin varlığını değerlendirmek için düzenli göz muayenesi ve kan testlerinin kombinasyonu önemlidir.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Anemik retinopati çoğu durumda asemptomatiktir. Genellikle sistemik bir hastalığın tedavisi sırasında oftalmolojik muayene istenmesiyle saptanır.

Ancak aşağıdaki durumlarda subjektif belirtiler ortaya çıkar:

• Görme alanı anormalliği: Makulada kanama olduğunda hasta tarafından fark edilir.
• Görme azalması: Kanama foveaya uzandığında veya retina ödemi oluştuğunda ortaya çıkar.

Subjektif belirtiler

Asemptomatik (çoğu durumda): Genellikle tesadüfen saptanır. Sistemik hastalık tedavisi sırasında göz muayenesi önerilerek bulunur.

Görme alanı anormalliği: Makulada kanama olduğunda hasta görme alanı anormalliği hisseder.

Görme azalması: Kanama foveaya uzandığında veya retina ödemi oluştuğunda ortaya çıkar.

Fundus bulguları

Arka kutupta baskın, bilateral retina kanamaları: Leke şeklinde, yuvarlak veya oval kanamalar, çeşitli boyutlarda dağınık olarak görülür.

Roth lekesi: Beyaz merkezli kanama lekesi. Şiddetli anemide karakteristik olarak görülür.

Optik disk ve retina solukluğu: Aneminin şiddetli olduğu durumlarda gözlenir.

Klinik Bulguların Detayları

Fundus muayenesi veya fundus fotoğrafçılığı ile ortaya çıkar. Retinanın tamamında, esas olarak arka kutupta, bilateral olarak, benek şeklinde, yuvarlak, oval kanamalar çeşitli boyutlarda dağılmıştır. Kanamanın derinliği de farklılık gösterir, çoğunlukla retina içinde olmakla birlikte, subretinal veya preretinal kanamalar da görülebilir.

Tipik vakalarda retina ve optik disk renginde solukluk, retina kanaması, Roth lekesi, sert eksüda, yumuşak eksüda, retinal arter daralması, venöz genişleme ve kıvrımlanma vb. görülür. Diyabetik retinopati ile karşılaştırıldığında, lezyonlar daha çok arka kutupta görülür.

Roth lekesi, beyaz merkezli bir kanama lekesidir ve sadece şiddetli anemide değil, aynı zamanda enfektif endokardit ve lösemide de ortaya çıkar. Beyaz merkezin lökosit agregasyonu veya fibrin kümesi olduğu düşünülmektedir.

Q Roth lekesi nedir?

A

Roth lekesi (Roth spot), beyaz merkezli bir retina kanama lekesidir. Enfektif endokardit, şiddetli anemi ve lösemi olmak üzere üç hastalıkta karakteristik olarak görülür. Beyaz merkezin yapısı lökosit agregasyonu veya fibrin kümesi olarak kabul edilir. Enfektif endokarditte septik emboli, anemi ve lösemide ise damar duvarı yırtılması veya trombositopeni mekanizmayı oluşturur. Roth lekesinin varlığı sistemik ciddi bir hastalığın varlığına işaret eder, bu nedenle tespit edildiğinde sistemik inceleme gereklidir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Başlıca Neden Olan Hastalıklar

Anemi retinopatisinin neden olan hastalıkları çeşitlidir.

Kemik iliği üretim bozukluğu

• Aplastik anemi: Kemik iliğinin hematopoietik fonksiyonunun azalmasına bağlıdır. Sıklıkla trombositopeni eşlik eder ve kanama eğilimini artırır.

Kan tümörleri

• Lösemi (akut miyeloid, akut lenfoblastik, kronik miyeloid, kronik lenfositik): Anormal kan hücrelerinin üretimi ile birlikte trombositopeniye yol açar ve kanama eğilimini artırır.
• Multipl miyelom: Hem anemi hem de kan viskozitesindeki artış fundus değişikliklerine neden olur.

Hemolitik anemi

• Orak hücre hastalığı: Deforme olmuş kırmızı kan hücrelerinin mikrovasküler tıkanıklığı da fundus değişikliklerine neden olur.

Kan viskozitesinde artış

• Makroglobulinemi (Waldenström hastalığı): Anormal protein nedeniyle kan viskozitesinin artması retina damarlarına zarar verir.

Eksiklik anemisi

• Şiddetli demir eksikliği anemisi: Hafif vakalarda retina kanaması nadirdir, ancak belirgin anemide ortaya çıkabilir.

Patofizyolojik mekanizma

Anemiye bağlı retina dokusuna oksijen sunumundaki azalmanın damar duvarı yırtılmasına neden olduğu düşünülmektedir.

• Hipoksemi → Retina kılcal damar duvarında zayıflama → Kanama
• Trombositopeni (lösemi gibi) → Hemostaz fonksiyonunda azalma → Kanama eğiliminde artış
• Kan viskozitesinde artış (multipl miyelom, makroglobulinemi) → Retina damarlarında perfüzyon bozukluğu

4. Tanı ve test yöntemleri

Anemik retinopati tanısı için, kan testi ile aneminin doğrulanması ve fundus muayenesi ile retina kanamasının doğrulanması gereklidir.

Tanı süreci

1. Kan testi (sistemik değerlendirme)

• Hb değeri: Yetişkin erkek <13 g/dL, yetişkin kadın <12 g/dL (WHO kriteri)
• Ht değeri: Yetişkin erkek <%39, yetişkin kadın <%36 (WHO kriteri)
• CBC (Tam kan sayımı): Aneminin derecesi, tipi ve trombosit sayısının değerlendirilmesi
• Retikülosit sayısı ve periferik kan yayması: Anemi nedeninin ayırıcı tanısı

2. Fundus muayenesi ve fundus fotoğrafçılığı (birinci basamak)

• Bilateral, arka kutup ağırlıklı retina kanamasının doğrulanması
• Leke şeklinde, yuvarlak veya oval kanama paternlerinin doğrulanması
• Roth lekesinin varlığı
• Retina ve optik diskte soluk renk
• Retina arter ve venlerinde değişiklikler (arter daralması, ven genişlemesi)

3. Diğer testler

• OCT: Makula ödemi veya retina kanamasının katman bazında değerlendirilmesinde faydalıdır (özellikle görme etkileniyorsa)
• Kemik iliği incelemesi ve hematolojik hastalık araştırması: Altta yatan hastalığın belirlenmesi

Ayırıcı tanı

Retina kanamasına neden olan iki taraflı hastalıklarla ayırıcı tanı önemlidir.

Hastalık	Başlıca bulgular	Ayırıcı tanı noktaları
Anemi retinopatisi	Leke şeklinde/yuvarlak kanama, arka kutup baskın, Roth lekeleri	Kan testinde Hb düşüklüğü
Diyabetik retinopati	Pamuk yünü lekeleri ve sert eksüdalarla birlikte kanama	Kanama dışı bulgular (lekeler) fazla
Hipertansif retinopati	Çizgisel kanama baskın	Leke şeklinden çok çizgisel kanama baskın
Enfektif endokardit	Roth lekeleri	Ateş, kalp üfürümü gibi sistemik belirtiler
Lösemi retinopatisi	Löseminin kesin tanısı ile ayırt edilir	Kan testi ve kemik iliği incelemesi

Diyabetik retinopatide sıklıkla kanama dışında pamuk yünü lekeleri ve sert eksüdalar gibi bulgular görülür. Hipertansif retinopati ise benekli kanamalardan ziyade çizgisel kanamalarla karakterizedir, bu sayede ayırt edilebilir.

Q OCT testi gerekli midir?

A

Temel muayene fundus muayenesidir, ancak kanama makulaya uzanıp görme keskinliğini etkiliyorsa OCT faydalıdır. OCT ile retina kanamasının derinliği (retina içi, retina altı, retina önü) ve makula ödemi derecesi değerlendirilebilir. Klinik pratikte görme azalması durumunda kullanılır.

5. Standart tedavi yöntemleri

Tedavi stratejisi

Anemiye bağlı fundus kanaması için etkili bir oftalmolojik tedavi yoktur. Altta yatan aneminin dahili tedavisi önemlidir.

Tedavinin ana noktaları

Anemiye bağlı fundus kanamasının tedavisinde birincil rol oftalmoloji değil dahiliyedir.

• Aneminin nedenini belirlemek ve buna uygun tedaviyi başlatmak en önemlisidir.
• Anemi düzeldiğinde retina kanaması kademeli olarak geriler.
• Gerilemenin birkaç ay sürebileceği hastaya açıklanmalıdır.

Altta yatan hastalığa göre dahili tedavi

Demir eksikliği anemisi

• Oral demir preparatları (demir sülfat, sodyum ferrik sitrat vb.)
• Aneminin nedeninin (gastrointestinal kanama, menometroraji vb.) tedavisi

Aplastik anemi

• İmmünsüpresif tedavi (antitimosit globulin + siklosporin)
• Hematopoietik kök hücre nakli (ağır ve genç vakalar)
• Kan transfüzyonu (semptom kontrolü)

Lösemi

• Kemoterapi (akut/kronik olmasına göre değişir)
• Hedefe yönelik tedavi (KML için imatinib vb.)
• Hematopoietik kök hücre nakli

Multipl miyelom

• Proteazom inhibitörleri (bortezomib vb.) içeren kemoterapi

Orak hücre hastalığı

• Kan transfüzyonu ve hidroksiüre tedavisi
• Hematopoietik kök hücre nakli (bazı vakalarda)

Takip

İç hastalıkları tedavisinin etkisi fundus muayenesi ile takip edilir. Anemi düzeldikçe retina kanamaları kademeli olarak geriler. Gerileme birkaç ay sürebilir. Makula kanaması varsa, kanamanın gerilemesi ve görme keskinliğinin iyileşmesi düzenli olarak kontrol edilir.

Oftalmolojinin rolü

Göz doktoru aşağıdaki rolleri üstlenir:

• İlk muayenede fundus değerlendirmesi: Kanamanın yeri, yaygınlığı ve derinliği kaydedilir. Roth lekeleri, sert eksüdalar ve yumuşak eksüdaların varlığı kontrol edilir.
• Görme keskinliği ve görme alanı testi: Makula lezyonunun görsel fonksiyon üzerindeki etkisi değerlendirilir.
• Düzenli takip: Anemi tedavisinin etkisi fundus bulguları ile kontrol edilir ve kanamanın gerileme süreci izlenir.
• Dahiliye ve hematoloji ile işbirliği: Retina kanaması şiddetliyse (özellikle preretinal veya vitreus kanaması eşlik ediyorsa), hematolojiye bilgi verilmesi ve işbirliği önemlidir.
• Acil oftalmolojik müdahale endikasyonu: Anemik retinopatinin kendisine yönelik oftalmolojik tedavi yoktur, ancak preretinal kanamanın makulayı kaplayacak kadar yoğun olduğu ve görme fonksiyonunu ciddi şekilde etkilediği durumlarda bireysel olarak karar verilir.

Q Göze damla veya enjeksiyon tedavisi gerekli midir?

A

Anemik retinopati için etkili bir oftalmolojik tedavi (damla, enjeksiyon, lazer vb.) yoktur. Retina kanamasını doğrudan tedavi edecek bir yöntem bulunmadığından, altta yatan hastalık olan aneminin dahili tedavisi tek başvuru yoludur. Oftalmoloji, düzenli fundus muayeneleri ile kanamanın seyrini izler ve makula kanamasına bağlı görme azalmasının derecesini değerlendirir.

6. Kan hastalıklarına göre fundus bulgularının özellikleri

Aplastik anemi

Aplastik anemide, kırmızı kan hücresi azalmasına bağlı anemi ve trombosit azalmasına bağlı kanama eğilimi bir arada bulunur. Jiang ve ark., bir çocuk vakada çok katmanlı şiddetli retina kanaması ve seröz retina dekolmanı bildirmiş olup, bunun retina atrofisi ve ödemine ilerleyebilen ciddi bir komplikasyon olduğunu göstermiştir². Fundusta aşağıdaki bulgular gözlenir.

• Çeşitli kanama şekilleri: Benekli ve yuvarlak kanamalara ek olarak, trombositopeniye bağlı büyük alev şeklinde kanamalar ve preretinal kanamalar oluşabilir.
• Roth lekeleri: Ağır vakalarda, beyaz merkezli kanama lekeleri çok sayıda görülebilir.
• Bilateral: Tipik olarak her iki gözde benzer derecede kanama görülür.

Lösemi

Lösemide kemik iliğinde normal kan yapımı bozulur ve anemi, trombositopeni ve koagülasyon anormallikleri bir araya gelerek kanama eğilimini belirgin şekilde artırır.

• Lösemik retinopati: Anemiye bağlı hipoksik değişikliklere ek olarak, anormal kan hücrelerinin (blast) infiltrasyonu damarları tıkayabilir.
• Retinal infiltrasyon: Anormal hücreler retina damarları çevresine sızarak beyaz lezyonlar oluşturabilir.
• Retina kanamasının şiddetlenmesi: Trombositopeni belirgin olduğunda (örneğin trombosit sayısı <20.000/μL), kanamalar çok sayıda ve büyük olma eğilimindedir.

Orak hücre hastalığı

Orak hücre hastalığında (OHH), oraklaşmış eritrositler retina damarlarında tıkanıklığa neden olur.

• Proliferatif olmayan ve proliferatif orak hücre retinopatisi: İskemiye bağlı retinal neovaskülarizasyon gelişir ve vitreus kanaması ile traksiyonel retina dekolmanına ilerleyebilir.
• Basit bulgular: «Somon yaması kanaması» ve «kırıcı birikintiler» gibi karakteristik bulgular vardır.
• Anemik retinopati ile örtüşme: Anemiye bağlı genel kanama bulguları, damar tıkanıklığına bağlı iskemik bulgularla örtüşebilir.

Multipl miyelom ve makroglobulinemi

Bu hastalıklarda, anormal proteinlere bağlı kan viskozitesi artışı (hiperviskozite sendromu) retina değişikliklerinin ana nedenidir.

• Venöz genişleme ve kıvrımlanma: Yüksek viskoziteli kana bağlı venöz staz.
• Kanama ve yumuşak eksüdalar: Kan akımı bozukluğuna bağlı iskemik değişiklikler.
• Santral ven oklüzyonu benzeri bulgular: Ağır vakalarda, santral retinal ven oklüzyonuna benzer bulgular görülebilir.

7. Retina kanamalarının şekil ve derinliğine göre sınıflandırılması

Anemik retinopatide kanama, retinanın birden çok katmanında meydana gelir. Kanamanın şekli, kanamanın gerçekleştiği retina katmanının derinliğini yansıtır ve prognoz değerlendirmesinde de yardımcıdır.

Kanama derinliğine göre sınıflandırma

İntraretinal kanama (çok katmanlı)

• Sinir lifi tabakası kanaması (alev şeklinde kanama): Sinir lifleri boyunca alev veya yelpaze şeklinde kanama. Retinanın en yüzeyel tabakasında oluşur.
• İç retina tabakası kanaması (noktasal/yuvarlak kanama): Kılcal damarlardan kanama olup, iç granüler tabaka ile dış granüler tabaka arasında biriken yuvarlak kanamalar.
• İç limitan membran altı kanaması (berry şeklinde kanama): İç limitan membran ile sinir lifi tabakası arasında kan birikmesi sonucu sınırları düzgün kubbe şeklinde görünüm.

Preretinal kanama (subvitreal kanama)

• Retina ile vitreus arasındaki boşlukta (subvitreal alan) kan birikir.
• Yerçekimi etkisiyle eritrositler çöker ve sıvı seviyesi (yatay düzlem) oluşur; buna «tekne şeklinde kanama» denir.
• Miktarı fazla ise makulayı örter ve görmeyi ciddi şekilde etkiler.

Subretinal kanama

• Kan, fotoreseptör tabakası ile RPE arasında birikir.
• Sınırları belirsiz, koyu kırmızı renkte görünüm sergiler.
• Makulada oluşursa görme üzerinde ciddi etki yapar.

Anemi retinopatisinde başlıca kanama şekilleri

Tüm retinada, özellikle arka kutupta bilateral olarak, leke şeklinde, yuvarlak veya oval kanamalar çeşitli boyutlarda dağınık halde bulunur. Kanamanın derinliği de değişkendir; çoğunlukla retina içinde olmakla birlikte, subretinal veya preretinal kanamalar da görülebilir.

Roth lekesi, beyaz merkezli bir kanama lekesidir ve retina iç tabakasında oluşan kanamanın merkezinde lökosit agregasyonu veya fibrin birikintisi oluştuğu düşünülmektedir.

8. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması (iç mekanizma)

Hipoksemiye bağlı damar hasarı

Anemi nedeniyle retina dokusuna oksijen sunumunun azalması, damar duvarının bozulmasına yol açar. Kırmızı kan hücreleri oksijen taşınmasından sorumludur ve anemide bu kapasite azalır.

1. Hipoksik durumun oluşumu: Hb düşüşü → kanın oksijen taşıma kapasitesinde azalma → dokuya yetersiz oksijen sunumu
2. Damar endotel hasarı: Kronik hipoksi → retina kılcal damar duvarında endotel hücre hasarı ve zayıflama
3. Damar geçirgenliğinde artış: Damar duvarının bozulması → kanama ve ödem
4. Telafi edici vazodilatasyon: Hipoksiye telafi olarak retina damarlarında genişleme → venöz genişleme ve kıvrımlanma

Trombositopeniye bağlı kanama eğiliminin kötüleşmesi

Lösemi ve aplastik anemi gibi hastalıklarda, anemiye ek olarak trombositopeni kanama eğilimini belirgin şekilde artırır. Normal hemostaz mekanizması çalışmadığından, damar duvarındaki hafif bir hasar bile kolayca kanamaya yol açar.

Aneminin Şiddeti ile Fundus Değişiklikleri Arasındaki İlişki

Aneminin şiddeti ile fundus değişikliklerinin ortaya çıkışı arasında belirli bir ilişki vardır. Venkatesh ve arkadaşlarının analizinde, Hb < 8.95 g/dL değeri %85.8 duyarlılık ve %68.9 özgüllük ile anemi retinopatisini öngören eşik değer olarak belirlenmiştir ³. Carraro ve arkadaşlarının çalışmasında da Hb < 8 g/dL’de fundus değişikliklerinin sıklığı belirgin şekilde artmış ve anemi ile trombositopeninin (< 50×10⁹/L) birlikte görüldüğü ağır vakalarda hemen hemen tümünde retina kanaması saptanmıştır ¹. Yani hafif anemide fundus değişiklikleri nadiren ortaya çıkarken, ağır anemi veya trombositopeni eşlik eden vakalarda kanama yüksek oranda görülür.

Roth Lekesinin Patofizyolojisi

Roth lekesinin beyaz merkezinin, son dönem histolojik çalışmalarda fibrin, trombosit agregatları ve inflamatuar hücre birikimi olduğu ortaya konmuştur ⁴⁵. Geçmişte bakteriyel emboli veya lökosit agregasyonu olduğu düşünülse de, günümüzde enfektif endokardite özgü olmadığı ve anemi, lösemi, diyabet, SLE gibi çeşitli mikrovasküler bozukluklarda ortaya çıkan nonspesifik bir bulgu olarak kabul edilmektedir ⁴. Anemi ve lösemide, kapiller endotel yırtılma bölgesinde trombosit ve fibrin birikiminin beyaz merkezi oluşturduğu düşünülmektedir.

9. Anemi Retinopatisi ile İlişkili Sistemik Hastalıkların Oftalmolojik Yönetimi

Aplastik Aneminin Oftalmolojik Yönetimi

Aplastik anemi, kemik iliğinin hematopoietik fonksiyonunun azaldığı ciddi bir kan hastalığıdır. Fundus kanaması, hem trombositopeni hem de aneminin birlikte rol oynamasıyla oluşur.

Fundus Yönetiminde Önemli Noktalar:

• Trombosit sayısı 20.000/μL’nin altında olduğunda masif fundus kanaması kolayca oluşur.
• Hematopoietik kök hücre nakli sonrası immünosupresif ilaçların etkisiyle enfektif endoftalmi ve graft-versus-host hastalığına (GVHD) bağlı oküler yüzey hasarı oluşabilir.
• GVHD ile ilişkili kuru göz (keratokonjonktivitis sikka) nakil sonrası önemli bir komplikasyondur.

Lösemi ve Malign Lenfomanın Oftalmolojik Yönetimi

Kan malignitelerinde retina kanamasına ek olarak tümör hücrelerinin göz içine infiltrasyonu da meydana gelebilir.

Lösemi retinopatisinin özellikleri:

• Lösemi hücreleri retina damarları çevresine sızarak beyaz lezyonlar oluşturabilir.
• Anemi ve trombositopeniye bağlı kanama ile lösemi hücre infiltrasyonuna bağlı kanama bir arada bulunur.
• Kemoterapi başlangıcından sonra retina kanaması geçici olarak kötüleşebilir (tedavi başlangıcında hızlı hücre yıkımına bağlı trombosit tüketimi).

Göz içi infiltrasyonun ayırıcı tanısı:

• Akut lösemide (özellikle ALL) göz içi infiltrasyon nispeten sıktır.
• Lösemi hücreleri vitreusa sızdığında, vitrite benzer bulgular ortaya çıkabilir.
• Lomber ponksiyon veya kemik iliği incelemesi ile santral sinir sistemi infiltrasyonu doğrulanırsa, göz içi infiltrasyon riski de yüksektir.

Kan viskozite artışı sendromunun oftalmolojik yönetimi

Multipl miyelom ve makroglobulinemide (Waldenström hastalığı) anormal protein (M proteini) nedeniyle kan viskozitesinde artış ana patogenezdir.

Kan viskozite artışı retinopatisinin özellikleri:

• Retina venlerinde belirgin dilatasyon ve kıvrımlılık karakteristiktir.
• «Sosis işareti» (sausage sign) olarak adlandırılan heterojen ven dilatasyonu görülebilir.
• Bazen santral retinal ven tıkanıklığından ayırt edilmesi gerekebilir.
• Kan viskozitesinin iyileştirilmesi (plazma değişimi, altta yatan hastalığın tedavisi) ile fundus bulguları düzelir.

10. Göz Hekimliğinde Dikkat Edilmesi Gerekenler

Hematoloji ve Dahiliye ile İş Birliği

Anemik retinopatinin sistemik bir kan hastalığının göz bulgusu olduğu her zaman akılda tutulmalıdır. Hematoloji ve dahiliye ile yakın iş birliği önemlidir.

• İlk muayenede bilgi paylaşımı: Fundus kanamasının derecesi, Roth lekelerinin varlığı ve görme üzerindeki etkisi hematolojiye bildirilmelidir.
• Tedavi önceliğinin belirlenmesi: Kan hastalığının tedavisinin öncelikli olduğu hasta ve ailesine açıklanmalıdır.
• Kemoterapi sırasında fundus yönetimi: Lösemi ve lenfoma kemoterapisi sırasında immünosupresyona bağlı enfeksiyöz endoftalmi riski arttığından oftalmolojik izlem gerekebilir.
• Kan ve trombosit transfüzyonunun etkinliğinin değerlendirilmesi: Şiddetli trombositopenide (trombosit sayısı <20.000/μL) ve yoğun retina kanaması varlığında, transfüzyon sonrası fundus değişikliklerinin değerlendirilmesi yararlı olabilir.

Hastaya Açıklama Noktaları

• «Fundus kanaması olsa bile gözde aktif tedavi yapılamaz» durumu dikkatlice açıklanmalıdır.
• «Anemi (altta yatan hastalık) tedavi edilirse fundus kanaması da kendiliğinden kaybolur» öngörüsü aktarılarak hastanın kaygısı azaltılmalıdır.
• «Tamamen kaybolması birkaç ay sürebilir» önceden belirtilmelidir.
• Makula kanaması varsa «Görmenin düzelmesi zaman alabilir» açıklaması yapılmalıdır.
• «Görme azalması veya yeni görme değişiklikleri olursa hemen başvurun» denilmelidir.

11. Seyir ve Prognoz

Prognozu etkileyen faktörler

• Altta yatan hastalığın tedavisinde başarı: En önemli faktör. Anemi düzeldiğinde retina kanamaları kademeli olarak geriler.
• Kanama bölgesi: Makula kanaması varsa görme azlığı kalıcı olabilir.
• Kanamanın derecesi: Pre-retinal (subvitreal) kanamaların gerilemesi uzun sürebilir.

Fundus kanamasının gerilemesi

Anemi düzeldiğinde retina kanamaları da kademeli olarak geriler. Gerileme birkaç ay sürebilir.

• Küçük noktasal veya leke şeklinde kanamalar: Nispeten erken (birkaç hafta ila birkaç ay) geriler.
• Büyük pre-retinal kanamalar ve vitreus kanamaları: Gerileme birkaç aydan uzun sürebilir.
• Makula kanaması sonrası görme: Kanama gerilese bile RPE hasarı kalıcıysa görme tam olarak düzelmeyebilir.

Q Fundus kanaması ne kadar sürede geçer?

A

Aneminin düzelmesi ön koşuldur, ancak düzelme sonrası retina kanamaları birkaç ay içinde kademeli olarak geriler. Küçük kanamalar genellikle daha erken kaybolur, ancak büyük kanamalar ve pre-retinal kanamalar daha uzun sürebilir. Makula kanaması foveayı etkilemişse, kanama kaybolsa bile görme tam olarak düzelmeyebilir. Düzenli fundus muayenesi ile kanamanın gerileme sürecini izlemek önemlidir.

12. Kaynaklar

1. Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia. European Journal of Haematology. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445. DOI: 10.1034/j.1600-0609.2001.00539.x

   • 226例の貧血・血小板減少患者を解析した横断研究。網膜症は全体の28.3%に認められ、Hb＜8 g/dLまたは血小板＜50×10⁹/Lで頻度が顕著に増加した。両者を合併する重症例ではほぼ全例に網膜出血を認めたとし、貧血患者全例に眼底検査を推奨している。

2. Venkatesh R, Reddy NG, Jayadev C, Chhablani J. Determinants for Anemic Retinopathy. Beyoglu Eye Journal. 2023;8(2):116-121. PMID: 37521879. DOI: 10.14744/bej.2023.05658

   • 貧血網膜症（AR）の発症因子を解析した研究。Hb＜8.95 g/dLが感度85.8%・特異度68.9%でARを予測する閾値であることを示した。Hb・Ht値の低下が独立した発症リスクであり、貧血患者の眼底スクリーニングの根拠となる。

3. Gurnani B, Tivakaran VS. Roth Spots. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. PMID: 29494053. Bookshelf ID: NBK482446.

   • Roth斑の最新総説。白色中心はフィブリン・血小板凝集塊と炎症細胞の集積であり、感染性心内膜炎に特異的ではなく、白血病・貧血・糖尿病・SLEなど多様な微小血管障害でも出現する非特異的所見であることを明確にしている。

4. Ling R, James B. White-centred retinal haemorrhages (Roth spots). Postgraduate Medical Journal. 1998;74(876):581-582. PMID: 10211348. DOI: 10.1136/pgmj.74.876.581

   • Roth斑の組織学・病態を整理した総説。白色中心は細菌膿瘍ではなく非特異的所見であり、貧血・白血病を含む多様な疾患で生じうることを示し、Roth斑発見時の全身精査の重要性を提起している。

5. Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia—A case report. Frontiers in Medicine (Lausanne). 2023;10:1051089. PMID: 36744127. DOI: 10.3389/fmed.2023.1051089

   • 再生不良性貧血の小児例で、貧血と血小板減少が重なって多層性の重症網膜出血と漿液性網膜剥離を来した症例報告。網膜萎縮・浮腫まで進展しうる重篤な合併症であることを示し、血液疾患患者の眼科的フォローの必要性を強調している。

Footnotes

1. Carraro MC, et al. Eur J Haematol. 2001. PMID: 11860445 ↩ ↩²

2. Jiang X, et al. Front Med. 2023. PMID: 36744127 ↩

3. Venkatesh R, et al. Beyoglu Eye J. 2023. PMID: 37521879 ↩

4. Gurnani B, Tivakaran VS. StatPearls. 2025. PMID: 29494053 ↩ ↩²

5. Ling R, James B. Postgrad Med J. 1998. PMID: 10211348 ↩