نزيف قاع العين المصاحب لفقر الدم (اعتلال الشبكية بفقر الدم) هو حالة يحدث فيها نزيف ثنائي في الشبكية بسبب فقر الدم الجهازي.
في اعتلال الشبكية بفقر الدم، يظهر فقر الدم في فحص الدم. حسب تعريف منظمة الصحة العالمية، يعتبر فقر الدم عندما يكون تركيز الهيموغلوبين (Hb) ≤13 غ/دل للرجال البالغين و≤12 غ/دل للنساء البالغات، وقيمة الهيماتوكريت (Ht) ≤39% للرجال البالغين و≤36% للنساء البالغات.
فيما يتعلق بانتشار اعتلال الشبكية الناتج عن فقر الدم، أبلغت دراسة مقطعية أجراها Carraro وآخرون عن وجود اعتلال الشبكية في حوالي 28.3% من المرضى الذين يعانون من فقر الدم أو نقص الصفيحات1. في كثير من الحالات، يتم اكتشافه عند طلب فحص العيون أثناء علاج فقر الدم الجهازي. غالبًا ما تكون الأعراض الذاتية قليلة، ويكون الاكتشاف عرضيًا في الغالب.
تشمل الأسباب الرئيسية ما يلي:
فقر الدم اللاتنسجي
مرض الخلايا المنجلية
سرطان الدم (الحاد والمزمن)
الورم النقوي المتعدد
غلوبولين الدم الكبير (مع زيادة لزوجة الدم)
فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (الحالات الشديدة)
في هذه الأمراض، غالبًا ما يصاحب فقر الدم نقص الصفيحات واضطرابات التخثر، مما يزيد من ميل النزيف.
Qهل يحدث نزيف في قاع العين دائمًا إذا كان هناك فقر دم؟
A
في فقر الدم الخفيف، نادرًا ما يحدث نزيف في قاع العين. في فقر الدم الشديد (خاصة عندما ينخفض الهيموغلوبين بشكل ملحوظ) أو في أمراض الدم المصحوبة بنقص الصفيحات واضطرابات التخثر (مثل اللوكيميا وفقر الدم اللاتنسجي)، يكون نزيف قاع العين أكثر شيوعًا. لتأكيد درجة فقر الدم ووجود تغيرات في قاع العين، من المهم الجمع بين فحص قاع العين المنتظم واختبارات الدم.
يتم اكتشافها عن طريق فحص قاع العين أو تصوير قاع العين. تظهر نزيفات على شكل بقع، دائرية أو بيضاوية، بأحجام مختلفة، منتشرة في جميع أنحاء الشبكية، خاصة في القطب الخلفي، وتكون ثنائية الجانب. يختلف عمق النزيف أيضًا، وغالبًا ما يكون داخل الشبكية، ولكن قد يحدث نزيف تحت الشبكية أو أمام الشبكية أيضًا.
في الحالات النمطية، يُلاحظ شحوب لون الشبكية والقرص البصري، ونزيف الشبكية، وبقع روث، والبقع الصلبة، والبقع اللينة، وتضيق الشرايين الشبكية، وتوسع الأوردة وتعرجها. مقارنة باعتلال الشبكية السكري، تظهر الآفات بشكل أكبر في القطب الخلفي.
بقعة روث هي بقعة نزفية ذات مركز أبيض، وتظهر ليس فقط في فقر الدم الشديد ولكن أيضًا في التهاب الشغاف المعدي وسرطان الدم. يُعتقد أن المركز الأبيض هو تجمع كريات الدم البيضاء أو كتلة ليفية.
Qما هي بقعة روث؟
A
بقعة روث هي بقعة نزفية في الشبكية ذات مركز أبيض. تظهر بشكل مميز في ثلاثة أمراض: التهاب الشغاف المعدي، فقر الدم الشديد، وسرطان الدم. يُعتقد أن المركز الأبيض هو تجمع كريات الدم البيضاء أو كتلة ليفية. في التهاب الشغاف المعدي، تكون الصمات الإنتانية هي الآلية، بينما في فقر الدم وسرطان الدم، يكون تمزق جدار الأوعية الدموية أو نقص الصفيحات هو الآلية. يشير وجود بقعة روث إلى وجود مرض جهازي شديد، لذلك عند اكتشافها، يلزم إجراء فحص شامل للجسم.
تتنوع الأمراض المسببة لاعتلال الشبكية الناتج عن فقر الدم.
اضطرابات إنتاج النخاع العظمي
فقر الدم اللاتنسجي: بسبب انخفاض وظيفة تكون الدم في النخاع العظمي. غالبًا ما يصاحبه نقص الصفيحات، مما يزيد من ميل النزيف.
أورام الدم
سرطان الدم (النخاعي الحاد، الليمفاوي الحاد، النخاعي المزمن، الليمفاوي المزمن): يؤدي إنتاج خلايا الدم غير الطبيعية إلى نقص الصفيحات، مما يزيد من ميل النزيف.
الورم النقوي المتعدد: يسبب كل من فقر الدم وزيادة لزوجة الدم تغيرات في قاع العين.
فقر الدم الانحلالي
مرض الخلايا المنجلية: انسداد الأوعية الدقيقة بواسطة خلايا الدم الحمراء المشوهة يسبب أيضًا تغيرات في قاع العين.
زيادة لزوجة الدم
غلوبولين الدم الكبير (داء والدنشتروم): زيادة لزوجة الدم بسبب البروتين غير الطبيعي تلحق الضرر بأوعية الشبكية.
فقر الدم الناتج عن نقص
فقر الدم الناتج عن نقص الحديد الشديد: في الحالات الخفيفة، نادرًا ما يحدث نزيف في قاع العين، لكنه قد يظهر في فقر الدم الشديد.
فحص قاع العين هو الأساس، ولكن إذا امتد النزيف إلى البقعة وأثر على الرؤية، فإن OCT مفيد. يمكن لـ OCT تقييم عمق نزيف الشبكية (داخل الشبكية، تحت الشبكية، أمام الشبكية) ودرجة الوذمة البقعية. في الممارسة السريرية، يُستخدم عند وجود انخفاض في الرؤية.
يتم تتبع تأثير العلاج الطبي عن طريق فحص قاع العين. عندما يتحسن فقر الدم، يتراجع النزيف الشبكي تدريجياً. قد يستغرق التراجع عدة أشهر. في حالة وجود نزيف في البقعة، يتم التحقق بانتظام من تراجع النزيف واستعادة الرؤية.
تقييم قاع العين عند الزيارة الأولى: تسجيل موقع النزيف ومداه وعمقه. التحقق من وجود بقع روث، والبقع الصلبة، والبقع اللينة.
فحص حدة البصر والمجال البصري: تقييم تأثير آفات البقعة على الوظيفة البصرية.
المتابعة الدورية: التحقق من تأثير علاج فقر الدم من خلال نتائج قاع العين، وتتبع تقدم تراجع النزيف.
التنسيق مع الطب الباطني وأمراض الدم: في حالات النزيف الشبكي الشديد (خاصة المصحوب بنزيف أمام الشبكية أو نزيف زجاجي)، من المهم توفير المعلومات والتنسيق مع قسم أمراض الدم.
مؤشرات التدخل العيني الطارئ: لا يوجد علاج عيني لاعتلال الشبكية بفقر الدم نفسه، ولكن في حالات النزيف الأمامي للشبكية الشديد الذي يغطي البقعة، أو عندما يكون هناك تأثير كبير على الوظيفة البصرية، يتم النظر في العلاج بشكل فردي.
Qهل هناك حاجة لقطرات العين أو العلاج بالحقن في طب العيون؟
A
لا يوجد علاج عيني فعال (قطرات، حقن، ليزر، إلخ) لاعتلال الشبكية بفقر الدم. نظرًا لعدم وجود وسيلة لعلاج النزيف الشبكي مباشرة، فإن العلاج الطبي لفقر الدم، وهو المرض الأساسي، هو الخيار الوحيد. يقوم طبيب العيون بمراقبة تقدم النزيف من خلال فحوصات قاع العين المنتظمة، وتقييم درجة انخفاض الرؤية بسبب نزيف البقعة.
في فقر الدم اللاتنسجي، يتزامن فقر الدم الناتج عن انخفاض خلايا الدم الحمراء مع الميل للنزيف الناتج عن انخفاض الصفائح الدموية. أبلغ Jiang وآخرون عن حالة طفل أصيب بنزيف شبكي متعدد الطبقات شديد وانفصال شبكي مصلي، مما يشير إلى أنه من المضاعفات الخطيرة التي يمكن أن تتطور إلى ضمور الشبكية ووذمتها2. في قاع العين، تُلاحظ النتائج التالية.
أشكال نزيف متنوعة: بالإضافة إلى النزيف البقعي والدائري، قد يحدث نزيف لهبي كبير ونزيف أمام الشبكية بسبب نقص الصفيحات.
بقع روث: في الحالات الشديدة، قد تظهر بقع نزفية ذات مركز أبيض بشكل متعدد.
ثنائي العينين: يُلاحظ نزيف مماثل في كلتا العينين بشكل نموذجي.
في ابيضاض الدم، يتعطل تكون الدم الطبيعي في النخاع العظمي، مما يؤدي إلى زيادة ملحوظة في الميل للنزيف نتيجة لفقر الدم ونقص الصفيحات واضطرابات التخثر.
اعتلال الشبكية اللوكيميائي: بالإضافة إلى التغيرات الناتجة عن نقص الأكسجين بسبب فقر الدم، قد يؤدي تسلل الخلايا الدموية غير الطبيعية (الأرومات) إلى انسداد الأوعية الدموية.
ارتشاح الشبكية: تتسلل الخلايا غير الطبيعية حول الأوعية الدموية للشبكية، مما قد يشكل آفات بيضاء.
شدة النزيف الشبكي: عندما يكون نقص الصفيحات شديدًا (مثل عدد الصفيحات أقل من 20,000/ميكرولتر)، يكون النزيف متعددًا وغزيرًا بسهولة.
تنتشر نزيفات على شكل بقع، دائرية أو بيضاوية، بأحجام مختلفة في جميع أنحاء الشبكية، خاصة في القطب الخلفي، وتكون ثنائية الجانب. يختلف عمق النزيف، وغالبًا ما يكون داخل الشبكية، ولكن قد يحدث أيضًا تحت الشبكية أو أمامها.
بقع روث هي بقع نزفية ذات مركز أبيض، ويُعتقد أنها تتكون من تجمعات كريات الدم البيضاء أو كتل الفيبرين في مركز النزيف الذي يحدث في الطبقات الداخلية للشبكية.
يؤدي انخفاض إمداد الأكسجين إلى أنسجة الشبكية بسبب فقر الدم إلى تمزق جدران الأوعية الدموية. تحمل كريات الدم الحمراء الأكسجين، وفي فقر الدم تنخفض هذه القدرة.
تكون حالة نقص الأكسجة: انخفاض الهيموغلوبين → انخفاض قدرة الدم على حمل الأكسجين → نقص إمداد الأكسجين للأنسجة
تلف بطانة الأوعية الدموية: نقص الأكسجة المزمن → تلف وضعف خلايا بطانة الشعيرات الدموية في الشبكية
زيادة نفاذية الأوعية الدموية: تمزق جدار الوعاء → نزيف ووذمة
في حالات مثل اللوكيميا وفقر الدم اللاتنسجي، بالإضافة إلى فقر الدم، يؤدي نقص الصفيحات إلى تفاقم النزيف بشكل كبير. نظرًا لعدم عمل آليات الإرقاء الطبيعية، يحدث النزيف بسهولة حتى مع إصابة طفيفة في جدار الأوعية الدموية.
هناك علاقة معينة بين شدة فقر الدم وظهور تغيرات قاع العين. في تحليل Venkatesh وآخرين، تم تحديد Hb <8.95 جم/ديسيلتر كقيمة عتبة للتنبؤ باعتلال الشبكية الناتج عن فقر الدم بحساسية 85.8% وخصوصية 68.9% 3. في دراسة Carraro وآخرين، زاد تواتر تغيرات قاع العين بشكل ملحوظ عندما كان Hb <8 جم/ديسيلتر، وتم الإبلاغ عن نزيف الشبكية في جميع الحالات الشديدة تقريبًا التي تجمع بين فقر الدم ونقص الصفيحات (<50×10⁹/لتر) 1. أي أن تغيرات قاع العين نادرًا ما تظهر في فقر الدم الخفيف، ولكنها تظهر بمعدل مرتفع في حالات فقر الدم الشديد أو المصحوب بنقص الصفيحات.
أظهرت الدراسات النسيجية الحديثة أن المركز الأبيض لبقعة روث هو تجمع من الفيبرين وتجمعات الصفيحات والخلايا الالتهابية 45. في السابق، كان يُعتقد أنه صمة بكتيرية أو تجمع كريات بيضاء، لكنه الآن لا يعتبر خاصًا بالتهاب الشغاف المعدي، بل يُصنف كعلامة غير نوعية تظهر في العديد من اضطرابات الأوعية الدموية الدقيقة مثل فقر الدم واللوكيميا والسكري والذئبة الحمامية الجهازية4. في فقر الدم واللوكيميا، يُعتقد أن المركز الأبيض يتكون نتيجة تجمع الصفيحات والفيبرين في موقع تمزق بطانة الشعيرات الدموية.
9. الإدارة العينية للأمراض الجهازية المرتبطة باعتلال الشبكية الناتج عن فقر الدم
فقر الدم اللاتنسجي هو مرض دموي خطير يحدث فيه انخفاض في وظيفة نخاع العظم المكونة للدم. يحدث نزيف قاع العين نتيجة مشاركة كل من نقص الصفيحات وفقر الدم.
نقاط الإدارة العينية:
عندما يكون عدد الصفيحات أقل من 20,000/ميكرولتر، يحدث نزيف حاد في قاع العين بسهولة.
بعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم، قد يحدث التهاب باطن العين المعدي بسبب تأثير مثبطات المناعة، واضطرابات سطح العين الناتجة عن مرض الطعم ضد المضيف (GVHD).
جفاف العين المرتبط بـ GVHD هو أحد المضاعفات الهامة بعد الزرع.
الإدارة العينية للوكيميا والأورام اللمفاوية الخبيثة
يجب أن نضع في الاعتبار دائمًا أن اعتلال الشبكية الناتج عن فقر الدم هو عرض عيني لمرض دموي جهازي. التنسيق الوثيق مع أقسام أمراض الدم والطب الباطني مهم.
مشاركة المعلومات عند الزيارة الأولى: إبلاغ قسم أمراض الدم بدرجة نزيف قاع العين، وجود بقع روث، وتأثيرها على الرؤية.
تأكيد أولويات العلاج: شرح للمريض وعائلته أن علاج مرض الدم هو الأولوية القصوى.
إدارة قاع العين أثناء العلاج الكيميائي: أثناء العلاج الكيميائي لسرطان الدم أو الليمفوما، يزداد خطر التهاب باطن العين المعدي بسبب كبت المناعة، لذلك قد تكون المراقبة العينية ضرورية.
تأكيد فعالية نقل الدم ونقل الصفائح الدموية: في حالات نقص الصفيحات الشديد (عدد الصفائح أقل من 20,000/ميكرولتر) مع نزيف شبكي واسع، قد يكون تقييم تغيرات قاع العين بعد نقل الدم أو الصفائح مفيدًا.
عندما يتحسن فقر الدم، يتراجع النزيف الشبكي تدريجيًا. قد يستغرق التراجع عدة أشهر حتى يختفي.
نزيف نقطي صغير أو على شكل بقع: يتراجع مبكرًا نسبيًا (أسابيع إلى أشهر).
نزيف كبير أمام الشبكية أو نزيف زجاجي: قد يستغرق التراجع عدة أشهر أو أكثر.
حدة البصر بعد نزيف البقعة: حتى بعد تراجع النزيف، قد لا تتعافى حدة البصر تمامًا إذا بقي تلف في الظهارة الصباغية للشبكية.
Qكم من الوقت يستغرق اختفاء النزيف الشبكي؟
A
بشرط تحسن فقر الدم، يتراجع النزيف الشبكي تدريجيًا على مدى عدة أشهر بعد التحسن. غالبًا ما يختفي النزيف الصغير مبكرًا نسبيًا، لكن النزيف الكبير أو النزيف أمام الشبكية يستغرق وقتًا أطول. إذا امتد نزيف البقعة إلى النقرة، فقد لا تتعافى حدة البصر تمامًا حتى بعد اختفاء النزيف. من المهم إجراء فحوصات دورية لقاع العين لمتابعة عملية تراجع النزيف.
Carraro MC, Rossetti L, Gerli GC. Prevalence of retinopathy in patients with anemia or thrombocytopenia.European Journal of Haematology. 2001;67(4):238-244. PMID: 11860445. DOI: 10.1034/j.1600-0609.2001.00539.x
Jiang X, Shen M, Liang L, Rosenfeld PJ, Lu F. Severe retinal hemorrhages at various levels with a serous retinal detachment in a pediatric patient with aplastic anemia—A case report.Frontiers in Medicine (Lausanne). 2023;10:1051089. PMID: 36744127. DOI: 10.3389/fmed.2023.1051089