自覺症狀
無症狀(多數情況):主要為偶然發現。全身疾病治療過程中被建議進行眼科檢查而發現。
視野異常:黃斑部出血時會自覺視野異常。
視力下降:出血波及中心凹或發生視網膜水腫時出現。
貧血引起的眼底出血(貧血性視網膜病變)是由於全身性貧血導致雙眼視網膜出血的病症。
貧血性視網膜病變在血液檢查中可發現貧血。根據WHO定義,貧血為血紅蛋白(Hb)濃度成年男性≤13 g/dL、成年女性≤12 g/dL,血細胞比容(Ht)成年男性≤39%、成年女性≤36%。
關於貧血性視網膜病變的盛行率,Carraro等人的橫斷研究報告指出,在貧血或血小板減少症患者中,約28.3%出現視網膜病變1。多數情況下,在治療全身性貧血期間請求眼科檢查時被發現。通常缺乏自覺症狀,主要為偶然發現。
主要病因包括以下疾病:
這些疾病除了貧血外,常伴隨血小板減少和凝血異常,進一步加重出血傾向。
輕度貧血很少引起眼底出血。重度貧血(特別是血紅素顯著降低時)或伴有血小板減少和凝血異常的血液疾病(如白血病、再生不良性貧血等)更容易出現眼底出血。為了評估貧血程度和眼底變化,定期進行眼底檢查和血液檢查相結合非常重要。
貧血性視網膜病變通常無症狀。多在全身疾病治療過程中接受眼科檢查時被發現。
但在以下情況下會出現自覺症狀:
自覺症狀
無症狀(多數情況):主要為偶然發現。全身疾病治療過程中被建議進行眼科檢查而發現。
視野異常:黃斑部出血時會自覺視野異常。
視力下降:出血波及中心凹或發生視網膜水腫時出現。
眼底所見
後極部優勢、雙眼性視網膜出血:斑點狀、圓形或橢圓形的出血,大小不一,散在分布。
Roth斑:中心白色的出血斑。在嚴重貧血中特徵性出現。
視神經盤和視網膜蒼白:在嚴重貧血時觀察到。
透過眼底檢查或眼底照相發現。整個視網膜,主要是後極部,雙側出現大小不一的斑點狀、圓形或橢圓形出血。出血深度也各不相同,多數在視網膜內,但也可出現視網膜下或視網膜前出血。
典型病例可見視網膜和視神經盤顏色蒼白、視網膜出血、Roth斑、硬性滲出、軟性滲出、視網膜動脈狹窄、靜脈擴張迂曲等。與糖尿病視網膜病變相比,病變更集中於後極部。
Roth斑是中心白色的出血斑,不僅出現在嚴重貧血,也出現在感染性心內膜炎和白血病。白色中心被認為是白血球聚集或纖維素塊。
Roth斑是中心白色的視網膜出血斑。在感染性心內膜炎、嚴重貧血和白血病這三種疾病中特徵性出現。白色中心本質被認為是白血球聚集或纖維素塊。感染性心內膜炎的機轉是敗血性栓塞,貧血和白血病的機轉是血管壁破裂或血小板減少。Roth斑的存在提示全身性嚴重疾病,因此發現時需要進行全身檢查。
貧血性視網膜病的病因多種多樣。
骨髓生成障礙
血液腫瘤
溶血性貧血
血液黏稠度增高
缺乏性貧血
貧血導致視網膜組織氧氣供應減少,被認為是血管壁破裂的原因。
貧血性視網膜病變的診斷需要同時透過血液檢查確認貧血,並透過眼底檢查確認視網膜出血。
1. 血液檢查(全身評估)
2. 眼底檢查和眼底照相(第一選擇)
3. 其他檢查
與引起視網膜出血的雙眼疾病進行鑑別很重要。
| 疾病 | 主要表現 | 鑑別要點 |
|---|---|---|
| 貧血性視網膜病變 | 斑點狀/圓形出血、後極部為主、Roth斑 | 血液檢查顯示Hb降低 |
| 糖尿病視網膜病變 | 伴有棉絮斑和硬性滲出的出血 | 出血以外的表現(斑點)較多 |
| 高血壓視網膜病變 | 以線狀出血為主 | 線狀出血多於斑點狀出血 |
| 感染性心內膜炎 | Roth斑 | 發燒、心雜音等全身症狀 |
| 白血病視網膜病變 | 透過白血病的確診進行鑑別 | 血液檢查、骨髓檢查 |
糖尿病視網膜病變常可見棉絮狀斑點、硬性滲出等出血以外的表現。高血壓視網膜病變以線狀出血為主,而非斑點狀出血,可據此鑑別。
眼底檢查是基本,但當出血波及黃斑部並影響視力時,OCT檢查很有用。OCT可以評估視網膜出血的深度(視網膜內、視網膜下、視網膜前)和黃斑水腫的程度。臨床上在視力下降時使用。
對於貧血引起的眼底出血,沒有有效的眼科治療方法。針對貧血病因的內科治療至關重要。
缺鐵性貧血
再生不良性貧血
白血病
多發性骨髓瘤
鐮狀細胞疾病
透過眼底檢查追蹤內科治療的效果。貧血改善後,視網膜出血逐漸消退。消退可能需要數個月。若有黃斑部出血,定期確認出血消退與視力恢復的過程。
眼科醫師承擔以下角色:
貧血性視網膜病變沒有有效的眼科治療(點眼藥、注射、雷射等)。由於沒有直接治療眼底出血的方法,針對原發病貧血的內科治療是唯一的處理方式。眼科透過定期眼底檢查觀察出血的過程,並評估黃斑部出血導致的視力下降程度。
再生不良性貧血中,紅血球減少導致的貧血與血小板減少導致的出血傾向並存。Jiang等人報告了一例兒童病例出現多層性嚴重視網膜出血與漿液性視網膜剝離,顯示這是一種可能進展為視網膜萎縮與水腫的嚴重併發症2。眼底可見以下所見:
白血病時骨髓正常造血受損,貧血、血小板減少和凝血異常疊加,導致出血傾向顯著增加。
在鐮狀細胞病(SCD)中,鐮狀紅血球在視網膜血管內引起阻塞。
在這些疾病中,異常蛋白質導致血液黏度增高(高黏滯血症)是視網膜變化的主要原因。
貧血性視網膜病變中,出血發生在視網膜的多層。出血形態反映了出血的視網膜層次,對預後評估也有參考價值。
視網膜內出血(多層性)
視網膜前出血(玻璃體下出血)
視網膜下出血
視網膜整體,主要是後極部,雙眼出現大小不等的斑點狀、圓形或橢圓形出血,散在分布。出血深度也各不相同,多數為視網膜內出血,但也可見視網膜下或視網膜前出血。
Roth斑是中心白色的出血斑,被認為是視網膜內層出血中心形成白血球聚集或纖維素塊所致。
貧血導致視網膜組織供氧減少,引起血管壁破裂。紅血球負責運輸氧氣,貧血時其能力下降。
在白血病和再生不良性貧血中,除了貧血外,血小板減少會顯著加重出血傾向。由於正常的止血機制無法發揮作用,即使是輕微的血管壁損傷也容易發生出血。
貧血的嚴重程度與眼底變化的出現存在一定關係。Venkatesh等人的分析顯示,Hb < 8.95 g/dL 是預測貧血性視網膜病變的閾值,敏感性為85.8%,特異性為68.9% 3。Carraro等人的研究也報告,當Hb < 8 g/dL時,眼底變化的頻率顯著增加,而在貧血合併血小板減少(< 50×10⁹/L)的重症病例中,幾乎所有患者都觀察到視網膜出血 1。也就是說,輕度貧血時眼底變化不易出現,但在重度貧血或伴有血小板減少的病例中,出血的發生率很高。
近年的組織學研究揭示,Roth斑的白色中心由纖維蛋白-血小板凝集塊和發炎細胞聚集而成 45。過去曾認為是細菌栓子或白血球聚集,但現在認為它並非感染性心內膜炎的特異性表現,而是出現在貧血、白血病、糖尿病、SLE等多種微血管疾病中的非特異性發現 4。在貧血和白血病中,血小板和纖維蛋白在毛細血管內皮破裂處聚集,形成白色中心。
再生不良性貧血是一種骨髓造血功能嚴重低下的血液疾病。眼底出血由血小板減少和貧血共同引起。
眼底管理要點:
在血液惡性腫瘤中,除了眼底出血外,也可能發生腫瘤細胞的眼內浸潤。
白血病視網膜病變的特徵:
眼內浸潤的鑑別診斷:
在多發性骨髓瘤和巨球蛋白血症(Waldenström病)中,異常蛋白(M蛋白)引起的血液高黏滯是主要病理狀態。
高黏滯性視網膜病變的特徵:
必須始終牢記貧血性視網膜病變是全身性血液疾病的眼部表現。與血液科和內科的密切協作至關重要。
貧血改善後,視網膜出血逐漸消退。消退過程需要數月時間。
前提是貧血得到改善,之後視網膜出血在數月內逐漸消退。小的出血通常較早消失,但大的出血或視網膜前出血消退較慢。如果黃斑部出血累及中心凹,出血消退後視力也可能無法完全恢復。定期進行眼底檢查以確認出血消退過程非常重要。
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