L’examen de la fonction pupillaire est une série de tests évaluant la taille, la forme, le réflexe photomoteur et le réflexe de convergence de la pupille. Il est principalement utilisé comme aide au diagnostic des maladies du nerf optique et du système nerveux central, et constitue un examen de chevet simple, non invasif et réalisable immédiatement.
Les principaux objectifs de l’examen sont les suivants.
Évaluation des réflexes photomoteurs direct et consensuel : observer la constriction de la pupille de l’œil stimulé et de l’œil controlatéral pour différencier les lésions afférentes et efférentes.
Évaluation de la dissociation lumière- proximité : utilisée pour différencier la pupille d’Argyll-Robertson et la pupille d’Adie.
Examen pupillaire pharmacologique : utilisation de collyres pour confirmer le syndrome de Horner ou la pupille d’Adie et identifier le site de la lésion.
Dans les maladies menaçant la vision telles que la névrite optique, la neuropathie optique traumatique et la neuropathie optique ischémique, l’évaluation en phase aiguë et le diagnostic différentiel en ophtalmologie et neurologie sont grandement influencés par les informations fournies par cet examen.
L’examen pupillaire permet d’estimer le site de la lésion dans la voie afférente (rétine, nerf optique) et efférente (nerf oculomoteur) du réflexe photomoteur. En particulier, le RAPD est un signe objectif important indiquant une neuropathie optique unilatérale ou une maladie rétinienne étendue 1). De plus, la comparaison de l’anisocorie en chambre claire et en chambre noire permet de différencier les lésions sympathiques et parasympathiques, et l’ajout de tests pharmacologiques peut parfois permettre de localiser la lésion (préganglionnaire ou postganglionnaire) 2).
2. Indications et signification clinique de l’examen
Un RAPD positif indique une lésion du nerf optique unilatéral ou une maladie rétinienne étendue. Le tableau ci-dessous présente les maladies typiques avec RAPD positif ou négatif 1)3).
Trou maculaire, maladies bilatérales symétriques du nerf optique, lésions des voies visuelles (post-chiasmatiques)
Si le RAPD est positif sans anomalie évidente du fond d’œil (en particulier de la macula), il faut fortement suspecter une maladie du nerf optique. Le fait que le trou maculaire ne donne pas un RAPD positif est un point de diagnostic différentiel important.
Dans les maladies bilatérales et symétriques du nerf optique, les déficits afférents des deux yeux s’annulent, donc le RAPD n’est pas détecté. Les lésions post-chiasmatiques (radiations optiques, cortex visuel) ne produisent pas non plus de RAPD.
Ce test est recommandé comme dépistage précoce des maladies urgentes (OACR, névrite optique aiguë, neuropathie optique traumatique, etc.).
QQuelles sont les maladies qui donnent un RAPD positif ?
A
Les maladies donnant un RAPD positif se divisent en deux grandes catégories : les neuropathies optiques et les maladies rétiniennes étendues. Les neuropathies optiques typiques sont la névrite optique, la neuropathie optique traumatique, la neuropathie optique ischémique (NAION, etc.) et la neuropathie optique compressive. Les maladies rétiniennes étendues comprennent l’occlusion de l’artère centrale de la rétine (OACR), le décollement de rétine étendu et l’AZOOR1). Le trou maculaire et les maladies bilatérales symétriques du nerf optique ne donnent pas un RAPD positif. Il faut retenir que les lésions post-chiasmatiques (radiations optiques, cortex visuel) ne produisent pas non plus de RAPD.
Rétine (photoréception) : La lumière est reçue par les photorécepteurs et les cellules ganglionnaires rétiniennes intrinsèquement photosensibles (ipRGC) contenant de la mélanopsine
Nerf optique (voie afférente) : Les axones des cellules ganglionnaires rétiniennes forment le nerf optique et transmettent l’information lumineuse au système nerveux central
Chiasma optique : Les fibres nasales croisent du côté controlatéral
Voie optique : dans sa partie postérieure, certaines fibres se séparent et se dirigent vers le mésencéphale plutôt que vers le corps géniculé latéral.
Tegmentum mésencéphalique (noyau d’Edinger-Westphal) : en tant que centre du réflexe pupillaire à la lumière, il émet des ordres de constriction pupillaire.
Nerf oculomoteur (voie efférente) : les fibres parasympathiques accompagnent le nerf oculomoteur.
Ganglion ciliaire : les fibres postganglionnaires du nerf oculomoteur y forment des synapses.
Muscle sphincter de la pupille (myosis) : sous le contrôle des fibres postganglionnaires, il provoque le myosis.
Réflexe direct, réflexe consensuel et principe du RAPD
Chez l’humain, l’amplitude du réflexe pupillaire direct et celle du réflexe consensuel sont presque identiques. Ainsi, même si le nerf optique d’un côté est lésé, il n’y a pas d’anisocorie lorsque les deux yeux sont ouverts. Cependant, lors d’une stimulation alternée des yeux droit et gauche, la réponse diffère entre la stimulation du côté atteint et celle du côté sain1).
Lésion afférente (rétine, nerf optique) : lors de l’éclairage du côté atteint, la constriction des deux yeux est insuffisante, entraînant un RAPD positif.
Lésion efférente (nerf oculomoteur) : le réflexe direct du côté atteint disparaît, mais le réflexe consensuel est préservé (atteinte du sphincter pupillaire ipsilatéral).
La voie sympathique suit le trajet : hypothalamus → moelle épinière (colonne intermédiolatérale de C8 à T2) → ganglion cervical supérieur → nerf ciliaire long → muscle dilatateur de la pupille. En cas de lésion sympathique (syndrome de Horner), le muscle dilatateur ne fonctionne pas, ce qui altère la dilatation pupillaire dans l’obscurité.
Les ipRGC contiennent de la mélanopsine et jouent un rôle important dans le maintien de la constriction pupillaire lors d’une stimulation lumineuse continue. Elles sont responsables de la composante soutenue du réflexe pupillaire après adaptation à la lumière2).
Préparation : réaliser dans une pièce sombre. Les deux yeux sont ouverts (ne pas occlure un œil). Effectuer impérativement avant l’instillation de collyres mydriatiques.
Procédure : Diriger la lumière d’une lampe-stylo alternativement sur chaque œil pendant environ 1 à 2 secondes. La durée et l’intensité de l’éclairage doivent être égales pour les deux yeux.
Interprétation : Un RAPD est considéré présent dans l’œil qui montre une dilatation pupillaire lors du déplacement de la lumière.
Exemple (neuropathie optique de l’œil gauche) : Éclairage de l’œil droit → constriction bilatérale. Déplacement vers l’œil gauche → dilatation. Œil droit → constriction. Œil gauche → dilatation. Le cycle se répète1).
Quantification du RAPD par filtre ND
Principe : Placer un filtre de densité neutre (filtre ND) devant l’œil sain et quantifier le RAPD par la densité du filtre à laquelle le RAPD disparaît.
Méthode : Ajouter progressivement des filtres par incréments de 0,3 unité log (0,3, 0,6, 0,9, 1,2 unité log, etc.) et répéter le test de la lampe-stylo oscillante.
Application clinique : La densité du filtre ND à laquelle le RAPD disparaît sert d’indicateur de l’ampleur du RAPD. Utile pour l’évaluation quantitative de l’évolution du traitement1).
Photographie clinique d'une anisocorie. Montre une inégalité du diamètre pupillaire entre les deux yeux.
Russavia. Anisocoria in a 25-year-old male of unknown cause with early facial nerve paralysis. Wikimedia Commons. 2012. Figure 1. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:Anisocoria.jpg. License: CC BY 3.0.
Photographie des deux yeux d’un homme de 25 ans montrant une anisocorie avec une différence nette du diamètre pupillaire. Correspond à la section « Évaluation de l’Anisocorie » pour la distinction entre troubles sympathiques et parasympathiques par comparaison en chambre noire et en lumière vive.
Comparer la différence pupillaire en chambre noire et en lumière vive permet de distinguer un trouble sympathique d’un trouble parasympathique.
Anisocorie plus marquée à l’obscurité (côté atteint plus petit) : Évoque un trouble sympathique (syndrome de Horner). À l’obscurité, seule la pupille saine se dilate, ce qui augmente la différence.
Anisocorie plus marquée à la lumière (côté atteint plus grand) : Évoque un trouble parasympathique (paralysie du nerf oculomoteur, etc.). À la lumière, seule la pupille saine se contracte, ce qui augmente la différence.
Anisocorie physiologique : Inférieure à 1 mm. La différence reste constante à l’obscurité et à la lumière, et le réflexe photomoteur est normal.
L’instillation de médicaments est utilisée pour localiser la lésion ou différencier des maladies spécifiques 2)4).
Pilocarpine 0,1% : dans la pupille d’Adie (lésion postganglionnaire du ganglion ciliaire), la dénervation par hypersensibilité provoque un myosis plus marqué que sur l’œil sain. Pas de myosis sur un œil normal.
Cocaïne 4% : inhibe la recapture de la noradrénaline ; l’œil avec une innervation sympathique normale se dilate. Dans le syndrome de Horner, la pupille du côté atteint ne se dilate pas ou insuffisamment.
Hydroxyamphétamine 1% : favorise la libération de noradrénaline par les neurones postganglionnaires. En cas de lésion postganglionnaire (3e neurone), la dilatation du côté atteint est insuffisante, contrairement à une lésion préganglionnaire.
QComment réaliser le test de la lampe oscillante (swinging flashlight test) ?
A
Dans une pièce sombre, les deux yeux ouverts, éclairer alternativement chaque œil avec une lampe stylo pendant environ 1 à 2 secondes, avec une durée et une intensité lumineuse égales. Effectuer avant toute instillation de mydriatique. Si une dilatation est observée sur l’œil éclairé, cela indique un RAPD sur cet œil. Prenons l’exemple d’une neuropathie optique gauche : lors de l’éclairage de l’œil droit (sain), les deux pupilles se contractent ; en passant à l’œil gauche (atteint), une dilatation se produit 1). Il est recommandé de répéter ce cycle 2 à 3 fois pour confirmation 6).
5. Interprétation des résultats et applications cliniques
En l’absence d’anomalie du fond d’œil (notamment maculaire) : suspecter fortement une neuropathie optique. Poursuivre l’évaluation d’une névrite optique, neuropathie optique ischémique, neuropathie optique compressive, etc.
En présence d’une maladie rétinienne étendue : suspecter une occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO), un décollement de rétine étendu, etc.
En l’absence de signes au fond d’œil mais avec un RAPD comme seul signe objectif : envisager une AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy) dans le diagnostic différentiel.
La présence ou l’absence de RAPD est une information importante dans le suivi du nerf optique (récupération d’une névrite optique, évaluation post-traumatique) et dans l’évaluation préopératoire. La quantification à l’aide de filtres ND est utile pour l’évaluation objective de l’effet thérapeutique 1).
Diagnostic différentiel systématique de l’anisocorie
Pupille d’Argyll-Robertson : caractérisée par une abolition du réflexe photomoteur, une conservation du réflexe d’accommodation-convergence, une bilatéralité, et des pupilles petites et irrégulières. C’est un signe caractéristique de la neurosyphilis2)
Pupille d’Adie (syndrome de Holmes-Adie) : due à une lésion postganglionnaire du ganglion ciliaire. La paralysie sectorielle (paralysie du sphincter pupillaire en secteur), la dissociation lumière-accommodation, et la sensibilité à la pilocarpine à 0,1% (myosis excessif) ont une valeur diagnostique4)
Paralysie du nerf oculomoteur : abolition du réflexe photomoteur direct du côté atteint, abolition du réflexe consensuel lors de l’éclairage de l’œil sain. En cas de troubles oculomoteurs et de ptosis, il faut rapidement exclure un anévrisme de l’artère communicante postérieure3)
6. Physiopathologie de la voie du réflexe photomoteur
La voie afférente est constituée par les axones des cellules ganglionnaires rétiniennes (nerf optique) → chiasma optique → tractus optique → mésencéphale (partie antérieure du noyau d’Edinger-Westphal). Les différences de réaction selon le type de lésion sont les suivantes.
Démyélinisation (névrite optique) : les axones sont relativement préservés mais un retard de conduction se produit, et un RAPD est observé. Le RAPD diminue souvent avec la récupération
Lésion axonale (neuropathie optique ischémique ou traumatique) : le signal lui-même est atténué et un RAPD apparaît. La perte axonale est irréversible et le RAPD a tendance à persister
Maladies rétiniennes étendues : les photorécepteurs et les cellules ganglionnaires sont endommagés, entraînant un RAPD positif
La voie efférente est constituée par le noyau d’Edinger-Westphal → nerf oculomoteur → ganglion ciliaire → sphincter pupillaire. En cas de lésion efférente, le réflexe photomoteur direct de l’œil stimulé (œil atteint) est aboli, mais le réflexe consensuel lors de la stimulation de l’œil controlatéral est également aboli dans l’œil atteint. Ceci est un schéma différent du RAPD (lésion afférente).
Lésion de la voie sympathique (syndrome de Horner)
Photographie clinique du myosis dans le syndrome de Horner.
Waster (uploaded by Monopol). Miosis in Horner syndrome, from: Nautiyal A, et al. Painful Horner Syndrome as a Harbinger of Silent Carotid Dissection. PLoS Med. 2005. Figure 1. Source ID: commons.wikimedia.org/wiki/File:Miosis.jpg. License: CC BY 2.5.
Photographie externe d’un patient atteint du syndrome de Horner, montrant clairement le myosis dû à une lésion sympathique par comparaison des deux yeux. Cela correspond à l’insuffisance de dilatation pupillaire à l’obscurité due à une atteinte du muscle dilatateur, traitée dans la section « Lésion de la voie sympathique (syndrome de Horner) ».
La voie sympathique suit le trajet : hypothalamus → colonne intermédiolatérale de C8 à T2 → ganglion cervical supérieur → nerf ciliaire long → muscle dilatateur de la pupille. Les lésions sont classées en neurones de premier, deuxième et troisième ordre, et sont différenciées par le test à l’hydroxyamphétamine. Les lésions du premier neurone (central) et du deuxième neurone (préganglionnaire) provoquent une mydriase, mais pas celles du troisième neurone (postganglionnaire) 2).
Les ipRGC (cellules ganglionnaires rétiniennes intrinsèquement photosensibles) expriment la mélanopsine et répondent directement à la lumière. Elles sont responsables de la composante soutenue du réflexe pupillaire à la lumière (réflexe lumineux intrinsèque) et participent au myosis persistant après une stimulation lumineuse intense. Les ipRGC sont parfois relativement préservées dans diverses maladies rétiniennes, ce qui contribue à la persistance du réflexe pupillaire même en cas de dégénérescence sévère des cônes et des bâtonnets 2).
Les lésions post-chiasmatiques (radiations optiques, cortex visuel) sont en dehors de la voie du réflexe pupillaire, donc aucun RAPD n’apparaît. Cette caractéristique est importante pour distinguer si la cause de la baisse d’acuité visuelle se situe dans la voie visuelle antérieure (rétine, nerf optique) ou postérieure.
Les principales précautions pour l’examen sont les suivantes :
Réalisation dans l’obscurité : une obscurité suffisante est nécessaire pour améliorer la précision de détection du RAPD
Les deux yeux ouverts : ne pas occlure un œil
Lampe stylo avec la même intensité lumineuse : maintenir une intensité constante de la lampe flash
Stimulation de durée égale : rendre le temps d’éclairage égal pour chaque œil (alternance d’environ 1 à 2 secondes)
Réalisation avant dilatation pupillaire : impossible à évaluer après instillation de collyres mydriatiques
Les pupillomètres automatiques portables et de table permettent une évaluation objective et quantitative du RAPD. Des appareils capables de mesurer avec une précision de 0,01 unité log, éliminant la variabilité inter-examinateur, ont été développés 5). Comme ils peuvent enregistrer les changements temporels du diamètre pupillaire (latence, amplitude de constriction, vitesse de redilatation), ils sont considérés comme une technologie complémentaire au jugement subjectif du swinging flashlight test.
En utilisant différents stimuli lumineux colorés (lumière rouge et bleue), il est possible d’évaluer sélectivement les fonctions des cônes, des bâtonnets et des cellules ipRGC (mélanopsine). Des recherches sont en cours pour évaluer séparément le degré d’atteinte de chaque type cellulaire dans la dégénérescence maculaire liée à l’âge, le glaucome et la rétinopathie diabétique2). Cela pourrait fournir des informations que le réflexe pupillaire à la lumière blanche standard ne peut pas évaluer.
Le développement de pupillomètres portables utilisant la caméra et l’éclairage LED des smartphones progresse. Leur faible coût et leur application potentielle en télémédecine sont prometteurs, et ils sont considérés comme un outil d’évaluation du RAPD utile dans les environnements sans équipement ophtalmique spécialisé, comme les urgences, l’obstétrique et les unités de soins intensifs 5). Cependant, la validation de leur précision et reproductibilité est toujours en cours.
Application à la corrélation structure-fonction dans le glaucome
Les études de corrélation entre les dommages structurels (amincissement de la couche de fibres nerveuses rétiniennes en OCT) et la fonction pupillaire (RAPD, pupillométrie chromatique) dans la neuropathie optique glaucomateuse s’accumulent. La connaissance du degré d’atteinte des cellules ipRGC dans le glaucome pourrait fournir de nouveaux indicateurs pour le suivi fonctionnel du glaucome2).
