La paralysie du nerf oculomoteur (Oculomotor Nerve Palsy) est un trouble de la motilité oculaire dû à une lésion du troisième nerf crânien (nerf oculomoteur). Le nerf oculomoteur innerve les muscles suivants :
Muscles extra-oculaires somatiques : muscle droit médial, muscle droit supérieur, muscle droit inférieur, muscle oblique inférieur, muscle élévateur de la paupière supérieure
Système nerveux autonome : muscle sphincter de la pupille, muscle ciliaire (fibres parasympathiques)
Ces troubles entraînent une combinaison de ptosis, de limitation des mouvements oculaires, de dilatation pupillaire et de troubles de l’accommodation13. La paralysie est classée en paralysie complète et paralysie partielle (paralysie de la branche supérieure et paralysie de la branche inférieure). La paralysie du nerf oculomoteur est la deuxième plus fréquente parmi les paralysies des nerfs crâniens.
Dans une étude basée sur la population du comté d’Olmsted (Fang et al. 2017), l’incidence annuelle ajustée selon l’âge et le sexe était de 4,0 pour 100 000 personnes, passant à 12,5 chez les personnes de 60 ans et plus. La fréquence des causes a été rapportée comme suit2.
En pratique clinique courante, la cause la plus fréquente est vasculaire (ischémie due au diabète, à l’hypertension ou à l’artériosclérose)12. Le strabisme paralytique chez l’adulte est souvent dû à des troubles circulatoires ou à un traumatisme et peut régresser spontanément, mais chez l’enfant, à l’exception des infections, les tumeurs cérébrales représentent la majorité des cas, ce qui nécessite un traitement en urgence. Chez l’enfant, la cause la plus fréquente est congénitale, suivie par les traumatismes1.
QLa paralysie du nerf oculomoteur est-elle une maladie rare ?
A
C’est la deuxième paralysie des nerfs crâniens la plus fréquente, et on peut la rencontrer en pratique clinique courante. Chez l’adulte, la cause ischémique est la plus fréquente, et une attention particulière est nécessaire chez les personnes âgées, les diabétiques et les hypertendus.
Photographie clinique d'une paralysie du nerf oculomoteur. On observe un ptosis palpébral et une mydriase unilatéraux.
Cai Y, et al. Rare oculomotor nerve palsy after interventional treatment of anterior communicating artery aneurysm: A case report. Medicine (Baltimore). 2025. Figure 4. PMCID: PMC12599633. License: CC BY.
Il existe un ptosis palpébral unilatéral ; en soulevant la paupière, on confirme une mydriase du côté atteint. Cette photographie montre les signes oculaires externes typiques d’une paralysie du nerf oculomoteur.
Diplopie : l’un des symptômes oculaires les plus fréquents. Survient souvent sous forme de diplopie soudaine.
Ptosis : représente environ 70 % des symptômes initiaux. En cas de paralysie complète du muscle releveur de la paupière supérieure, la fente palpébrale se ferme complètement.
Douleur oculaire et céphalée : peut apparaître comme symptôme d’irritation de la première branche du nerf trijumeau. En cas d’anévrisme, elle peut être accompagnée de céphalées particulièrement intenses.
Symptômes neurologiques généraux : selon la localisation de la lésion, peuvent survenir une hémiplégie, des mouvements involontaires ou des troubles de la conscience.
Les signes diffèrent entre une paralysie complète et une paralysie partielle.
Paralysie complète
Position oculaire : en regard droit, exotropie avec légère hypotropie.
Mouvements oculaires : limitation de l’adduction (ne dépasse pas la ligne médiane), limitation de l’élévation et de l’abaissement. Si le nerf trochléaire est normal, une intorsion est observée lors de l’abaissement.
Pupille : dilatée, réflexe photomoteur direct et consensuel aboli.
Paralysie partielle
Paralysie de la branche supérieure : ptosis + paralysie du muscle droit supérieur (limitation de l’élévation). Dans les anévrismes du sinus caverneux, la paralysie de la branche supérieure est plus fréquente que celle de la branche inférieure.
Paralysie de la branche inférieure : associe des atteintes des fibres pupillaires, du muscle droit inférieur, du muscle oblique inférieur et du muscle droit médial.
Régénération aberrante : fréquente après un traumatisme ou une lésion compressive. Dans la paralysie congénitale du nerf oculomoteur, elle est observée dans 61 à 93 % des cas.
Dans la paralysie du nerf oculomoteur, une posture compensatrice de la tête peut être adoptée pour éviter la diplopie. En cas de déviation en abduction due à une paralysie du muscle droit médial, le patient tourne la face du côté atteint pour tenter de maintenir la fusion.
QPourquoi une paralysie du nerf oculomoteur avec une pupille dilatée (mydriase) est-elle une urgence ?
A
Les fibres parasympathiques du nerf oculomoteur (innervant le sphincter pupillaire) cheminent dans la couche la plus superficielle et dorsomédiale du nerf, ce qui les rend vulnérables à la compression. La mydriase suggère une compression externe par un anévrisme de l’artère communicante postérieure ; si l’anévrisme se rompt, il peut entraîner une hémorragie sous-arachnoïdienne mortelle. Voir également la section « Causes et facteurs de risque ».
Vasculopathie (la plus fréquente en pratique clinique) : ischémie due au diabète, à l’hypertension ou à l’artériosclérose. Apparition soudaine, souvent remarquée comme une diplopie au réveil. Survient principalement chez les personnes âgées. Généralement sans mydriase124.
Anévrisme de l’artère communicante postérieure (IC-PC) : la lésion compressive la plus importante. La mydriase est souvent le premier symptôme. La rupture est mortelle et constitue une urgence vitale 16.
Hernie uncale : compression du nerf oculomoteur par une hernie à travers l’incisure tentorielle due à une hypertension intracrânienne. La cause la plus fréquente est l’hémorragie intracrânienne.
Tumeurs : extension latérale d’un adénome hypophysaire, méningiome, etc. Environ 11 % chez l’adulte 2.
Traumatisme : environ 12 % chez l’adulte 2. Survient souvent après un traumatisme crânien grave. La régénération aberrante est fréquente après un traumatisme.
Inflammatoire (syndrome de Tolosa-Hunt) : ophtalmoplégie douloureuse due à une inflammation granulomateuse idiopathique. Répond bien aux corticostéroïdes 7.
Neuropathie diabétique : occlusion artérioscléreuse des vaisseaux nourriciers dans le sinus caverneux. L’ischémie microvasculaire est principalement due à une hyalinisation des artérioles et à une démyélinisation par rupture de la barrière hémato-nerveuse, réversible par remyélinisation 4. Les fibres pupillaires ont une circulation collatérale abondante, donc la mydriase est généralement absente, mais pas toujours. Bon pronostic avec récupération en quelques mois 24.
Autres : mycose des sinus, zona, artérite à cellules géantes, méningite, encéphalite, vascularite du collagène, leucémie, lymphome de Hodgkin, complications post-chirurgie cérébrale, etc.
QQuelles sont les caractéristiques de la paralysie du nerf oculomoteur d'origine diabétique ?
A
La paralysie du nerf oculomoteur due à la neuropathie diabétique est causée par une occlusion artérioscléreuse des vaisseaux nourriciers dans le sinus caverneux. L’ischémie s’étend à l’intérieur du nerf, mais les fibres pupillaires sont riches en circulation collatérale, donc généralement sans mydriase. Le pronostic est bon, avec une récupération souvent en quelques mois, et le traitement du diabète est prioritaire.
Anamnèse : mode d’apparition (brutal ou progressif), présence de douleur oculaire ou céphalée, antécédents de diabète ou d’hypertension, variations diurnes des symptômes (important pour différencier de la myasthénie)
Évaluation des mouvements oculaires : limitation des mouvements dans chaque direction, vérification des mouvements conjugués
Fonction du muscle élévateur de la paupière supérieure : évaluer si la ptose est complète ou partielle
Réflexe photomoteur et réflexe d’accommodation : présence ou absence de disparition du réflexe photomoteur direct et indirect
Examen à la lampe à fente : vérifier la présence ou non de rotation interne du globe lors de l’adduction et de l’abaissement pour différencier une paralysie du nerf trochléaire associée
Analyses sanguines : NFS, VS, CRP, bilan métabolique complet (BMC). Si nécessaire, ajouter anticorps antinucléaires, C-ANCA, P-ANCA, ACE, β-D-glucane, etc.
Analyse du LCR : Réalisée en cas de suspicion de lésion du sinus caverneux ou de la base du crâne.
Diagnostic pathologique (biopsie) : Peut être nécessaire pour un diagnostic définitif.
Myasthénie grave : Test au Tensilon (édrophonium 10 mg en IV par doses de 2,5 mg), test de glace (appliquer une poche de glace sur la paupière supérieure pendant 2 minutes, positif si amélioration ≥ 2 mm, sensibilité 80-92 %), vérification des fluctuations diurnes, anticorps anti-AChR (positifs dans ≤ 50 % des formes oculaires).
Ophtalmopathie thyroïdienne : Confirmer l’hypertrophie des muscles extra-oculaires par CT/IRM.
QComment différencier la paralysie du nerf oculomoteur de la myasthénie grave ?
A
La myasthénie grave se caractérise par des fluctuations diurnes (aggravation en fin de journée) ; le test de glace (sensibilité 80-92 %) et le test au Tensilon sont utiles pour le diagnostic différentiel. Les anticorps anti-AChR sont positifs dans ≤ 50 % des formes oculaires, donc un résultat négatif ne l’exclut pas. Il est également important d’exclure les lésions organiques du nerf oculomoteur et de l’orbite par IRM/CT.
Le traitement de la cause sous-jacente est prioritaire. Les stratégies thérapeutiques selon la cause sont présentées ci-dessous.
Ischémique
Évolution naturelle : L’amélioration commence généralement dans les 4 semaines suivant l’apparition, et une récupération complète est attendue dans les 12 semaines12. Le taux de récupération complète à 12 mois pour les paralysies microvasculaires est d’environ 91 %, en raison de la démyélinisation réversible des artérioles hyalinisées par remyélinisation4.
Traitement médicamenteux : Administration orale de vitamines B et d’agents améliorant la circulation pour favoriser la récupération. La gestion des facteurs de risque cardiovasculaire est également importante4.
Anévrismal
Prise en charge urgente : Traitement neurochirurgical urgent (clipping, embolisation par coil, etc.). Selon Birchall et al., après embolisation endovasculaire par coil d’un anévrisme de l’artère communicante postérieure, les 3 patients ont récupéré complètement la fonction du nerf oculomoteur en 1 à 18 jours6.
Une imagerie dans la journée et une orientation urgente vers un spécialiste sont nécessaires.
Inflammatoire (Tolosa-Hunt)
Corticothérapie : prednisolone 50 à 60 mg/jour pendant 3 jours initialement. La douleur orbitaire s’améliore de façon spectaculaire en 24 à 72 heures, et la paralysie des nerfs crâniens récupère en 2 à 8 semaines7.
Attention : une réduction précoce peut entraîner une rechute ; diminuer progressivement. Des récidives surviennent dans jusqu’à 40 % des cas7.
Traumatique
Surveillance : la récupération est relativement difficile. Si aucune amélioration après six mois, envisager un traitement chirurgical5.
Diabétique : traiter le diabète en priorité. Bon pronostic, récupération souvent en quelques mois.
Tumeur / hernie uncale : traiter la cause par chirurgie ou traitement médical.
Prise en charge des déficits résiduels (traitement symptomatique)
Lunettes à prismes : envisager après 6 mois lorsque les symptômes sont stables5.
Toxine botulique : injection dans le muscle antagoniste pour une dénervation chimique temporaire réduisant la diplopie.
Chirurgie du strabisme : principalement pour corriger l’alignement en position primaire et en lecture. En cas de paralysie complète, combinaison de recul maximal du droit externe, résection et suture au périoste orbitaire latéral, transposition nasale de l’oblique supérieur vers l’insertion du droit médial, raccourcissement maximal du droit médial, etc.5. En cas de régénération aberrante, éviter la chirurgie sur les muscles avec réinnervation secondaire.
Chirurgie de ptosis : attention au risque de kératopathie d’exposition si le phénomène de Bell est significativement altéré.
QCombien de temps faut-il pour récupérer d'une paralysie oculomotrice ischémique ?
A
Dans la plupart des cas, l’amélioration commence dans les 4 semaines suivant l’apparition et une guérison complète est attendue dans les 12 semaines (environ 3 mois). Des vitamines du groupe B et des médicaments améliorant la circulation sont administrés pour favoriser la récupération. Si aucune amélioration n’est observée après six mois, d’autres causes comme un traumatisme ou une prise en charge du déficit résiduel (chirurgie du strabisme, verres prismatiques) sont envisagées.
Le noyau du nerf oculomoteur est situé dans le tegmentum du mésencéphale et a une structure nucléaire complexe. Les relations d’innervation de chaque sous-noyau sont les suivantes :
Noyaux du droit médial, du droit inférieur et de l’oblique inférieur : innervation ipsilatérale
Noyau du droit supérieur : innervation controlatérale (site de décussation inconnu)
Noyau du releveur de la paupière supérieure (noyau central caudal) : noyau unique innervant bilatéralement
Noyau autonome (incluant le noyau d’Edinger-Westphal) : situé rostralement par rapport au groupe nucléaire, innervation ipsilatérale
La disposition des fibres dans le noyau est rostro-caudale : le plus rostralement se trouvent les fibres parasympathiques, puis le droit inférieur et l’oblique inférieur, et le plus caudalement le releveur de la paupière supérieure et le droit supérieur. Médio-latéralement, le droit supérieur et l’oblique inférieur sont latéraux, tandis que les fibres pupillaires et le droit inférieur sont médiaux.
En périphérie, les fibres pupillaires cheminent dans la couche la plus superficielle du nerf oculomoteur, en position dorsomédiale (supéro-nasale), et sont vulnérables à la compression mais relativement résistantes à l’ischémie (en raison d’une riche circulation collatérale). Cette caractéristique anatomique est à la base de la règle clinique « lésion compressive → mydriase, lésion ischémique → pupille normale »13.
Le nerf oculomoteur et l’artère communicante postérieure cheminent parallèlement dans l’espace sous-arachnoïdien, ce qui les rend vulnérables à la compression par un anévrisme. En particulier, les fibres pupillaires sont situées médialement parmi les fibres du nerf oculomoteur et sont les plus proches de l’artère communicante postérieure, de sorte qu’une dilatation pupillaire est souvent un symptôme précoce1.
Caractéristiques : entraîne généralement une atteinte bilatérale.
Une paralysie nucléaire unilatérale se manifeste par une paralysie du nerf oculomoteur ipsilatérale + un ptosis bilatéral modéré + une paralysie du droit supérieur controlatéral.
Lésion du faisceau (syndrome mésencéphalique)
Syndrome de Weber : lésion du pédoncule cérébral. Paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + hémiplégie controlatérale.
Syndrome de Benedikt : lésion du noyau rouge. Paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + mouvements involontaires controlatéraux.
Syndrome de Claude : lésion du noyau rouge et du pédoncule cérébelleux supérieur. Paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + ataxie et tremblement controlatéraux.
Syndrome de Nothnagel : lésion du pédoncule cérébelleux supérieur. Paralysie du nerf oculomoteur homolatérale + ataxie cérébelleuse.
Lésions de l’espace sous-arachnoïdien, du sinus caverneux et de l’orbite
Espace sous-arachnoïdien : la compression par un anévrisme de l’artère communicante postérieure est la plus importante. Une compression par hernie uncale peut également survenir. La dilatation pupillaire apparaît précocement car les fibres pupillaires sont situées dans la couche la plus superficielle 1.
Sinus caverneux : une paralysie combinée avec d’autres nerfs crâniens (IV, V1, VI) (syndrome du sinus caverneux) est fréquente. Après la bifurcation du nerf oculomoteur en branches supérieure et inférieure, une paralysie de branche est plus susceptible de se produire 3.
Orbite : accompagnée d’une diminution de l’acuité visuelle, d’une paralysie des muscles oculaires et d’une exophtalmie. Une paralysie de branche est fréquente 3.
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