Le degenerazioni retiniche periferiche sono un termine generico per varie alterazioni degenerative che si verificano nella retina periferica, dall’ora serrata all’equatore. La maggior parte sono benigne e asintomatiche e la frequenza aumenta con l’età.
Le lesioni sono classificate in tre gruppi in base alla profondità anatomica.
Degenerazione intraretinica
Definizione : Degenerazione limitata agli strati retinici.
Malattie rappresentative : Degenerazione a reticolo, degenerazione a impronta di lumaca, degenerazione cistica, ciuffi retinici.
Rischio di RRD : La degenerazione a reticolo e i ciuffi retinici trazionati comportano un rischio attraverso la formazione di rotture.
Degenerazione vitreo-retinica
Definizione : Degenerazione al confine tra retina e vitreo.
Caratteristiche : Forte adesione vitreale al bordo di una degenerazione a reticolo, caso tipico.
Rischio di RRD : Il rischio di formazione di lacerazione aumenta per interazione con il distacco posteriore del vitreo (DPV).
Degenerazione corioretinica
Definizione : Degenerazione che coinvolge l’epitelio pigmentato retinico e la coroide.
Malattia rappresentativa : Degenerazione a ciottoli.
Rischio di RRD : Di per sé, il rischio di RRD è basso.
Molte degenerazioni sono cambiamenti fisiologici e vengono spesso scoperte incidentalmente durante visite di routine o accertamenti per altre malattie. Tuttavia, alcuni tipi possono causare lacerazioni retiniche o distacco di retina, pertanto è necessaria una gestione appropriata.
QLa degenerazione retinica periferica è presente in tutti?
A
La degenerazione cistica periferica è un cambiamento fisiologico presente in quasi tutti gli adulti, e la degenerazione a ciottoli è presente nel 4-28% degli adulti. La degenerazione a reticolo si osserva nel 5-10%. Tuttavia, solo una piccola parte evolve in RRD, e la maggior parte dei casi richiede solo osservazione.
La maggior parte delle degenerazioni retiniche periferiche è asintomatica e viene scoperta incidentalmente durante visite di routine o accertamenti per altre malattie.
Se compaiono i seguenti sintomi, è possibile una lacerazione o un distacco di retina.
Fotopsia (lampi di luce) : sensazione di lampi luminosi durante la trazione del vitreo sulla retina. Sintomo di allarme per la formazione di una rottura.
Difetto del campo visivo : compare in caso di distacco di retina. Se il distacco si estende alla fovea, si accompagna a riduzione dell’acuità visiva.
Di seguito sono riportati i reperti caratteristici delle principali degenerazioni retiniche periferiche.
Degenerazione a palizzata (lattice degeneration)
Presente nel 5-10% degli adulti. Più frequente nei miopi.
Caratterizzata da assottigliamento retinico, linee bianche a palizzata (vasi ialinizzati) e pigmentazione.
Presenta forti aderenze vitreali ai bordi, che possono causare sia fori atrofici che rotture da trazione.
Circa il 40% degli occhi con DRR presenta degenerazione a palizzata. Tuttavia, l’incidenza di DRR nella degenerazione a palizzata è solo dello 0,3-0,5%.
Degenerazione a traccia di lumaca (snail track degeneration)
Presente in circa il 10% degli adulti e nel 40% dei miopi.
Caratterizzata da punti bianchi lucidi disposti come una traccia di lumaca.
Considerata un sottotipo o uno stadio precursore della degenerazione a palizzata.
Degenerazione a ciottoli (cobblestone degeneration)
Presente nel 4-28% degli adulti. La frequenza aumenta con l’età, la miopia elevata e le malattie vascolari periferiche.
Macchie atrofiche giallo-biancastre pallide, discrete, disposte a ciottoli nella periferia retinica.
Causata da atrofia dell’epitelio pigmentato retinico e degli strati retinici esterni per perdita localizzata dei coriocapillari.
Basso rischio di distacco di retina regmatogeno.
Ciuffi retinici (retinal tufts)
Degenerazione più frequente, presente fino al 72% degli adulti.
Classificati in tre tipi: cistici, non cistici e trazioniali.
I ciuffi retinici trazioniali aderiscono fortemente al vitreo e possono formare lacerazioni trazioniali durante il distacco posteriore del vitreo.
Degenerazione cistoide (cystoid degeneration)
Modificazione fisiologica presente in quasi tutti gli adulti.
Si formano cavità nello strato plessiforme esterno che possono progredire in retinoschisi periferica.
QCon quale frequenza si trova una lacerazione retinica in un distacco posteriore del vitreo con emorragia vitreale?
A
Nel distacco posteriore del vitreo con emorragia vitreale, circa il 70% dei casi presenta una lacerazione retinica, che richiede un esame immediato. È importante eseguire rapidamente un esame dettagliato del fondo oculare in midriasi (vedere la sezione «Diagnosi e metodi di esame»).
Le principali cause e fattori di rischio della degenerazione retinica periferica sono i seguenti.
Età : il fattore più fondamentale. La degenerazione cistoide e la degenerazione a ciottolo diventano più frequenti con l’età.
Miopia : aumenta la frequenza della degenerazione a reticolo e della degenerazione a traccia di lumaca. È coinvolto lo stiramento meccanico della retina periferica dovuto all’allungamento dell’asse oculare.
Predisposizione genetica : nelle malattie del tessuto connettivo come la sindrome di Stickler e la sindrome di Wagner, la degenerazione a reticolo è frequentemente associata, con alto rischio di distacco di retina regmatogeno giovanile.
Trauma : può causare alterazioni acute (dialisi) da contusione oculare.
Insufficienza circolatoria coroidale : causa principale della degenerazione a ciottolo. Sono coinvolte malattie vascolari periferiche e ipertensione.
Oftalmoscopia indiretta + indentazione sclerale : metodo standard per l’osservazione della retina periferica. Le linee guida AAO PPP raccomandano l’oftalmoscopia indiretta con indentazione sclerale. 1) L’indentazione sclerale consente di osservare in dettaglio le degenerazioni e le rotture vicino all’ora serrata.
Esame con lente a tre specchi alla lampada a fessura in midriasi : consente di osservare fino alla periferia anteriore. Utilizzare lo specchio periferico della lente a tre specchi.
Camera per fundus ad angolo ultra-wide : consente di fotografare ampie aree del fundus senza o con minima dilatazione pupillare. Utile per la registrazione delle degenerazioni e il confronto nel tempo.
Tomografia a coerenza ottica (OCT) : conferma dell’assottigliamento retinico e delle alterazioni cistiche nella degenerazione a lattice. L’OCT ad ampio angolo consente ora l’osservazione tomografica della periferia, precedentemente difficile.
Angiografia con fluoresceina (FA) : conferma di aree di non perfusione e anomalie della circolazione coroidale all’interno della degenerazione a lattice.
Autofluorescenza del fundus (FAF) : utilizzata in modo complementare per la valutazione delle alterazioni dell’EPR.
La strategia terapeutica per le degenerazioni retiniche periferiche è determinata dal tipo di degenerazione, dalla presenza di sintomi, dallo stato della rottura e dal contesto del paziente.
La maggior parte delle degenerazioni retiniche periferiche sono benigne, quindi l’osservazione è la strategia di base.
La degenerazione a lattice asintomatica e i fori atrofici sono spesso solo osservati regolarmente.
In uno studio di follow-up a lungo termine citato dalle linee guida AAO PPP, 423 occhi con degenerazione a lattice sono stati osservati per circa 11 anni: il 35% ha sviluppato fori atrofici, ma solo 3 occhi sono progrediti a distacco di retina regmatogeno clinico. 1)
Il trattamento laser delle rotture sintomatiche riduce il rischio di RRD a meno del 5%. 1) D’altra parte, più della metà delle rotture sintomatiche non trattate possono progredire verso un RRD. 1)
Per una rottura retinica isolata, è sufficiente la fotocoagulazione attorno alla rottura, ma per una rottura al margine di una degenerazione a palizzata, è necessario circondare sia la rottura che l’intera area degenerativa. Si raccomanda un controllo a 2-4 settimane dal trattamento. 1)
Quando la degenerazione progredisce verso un distacco di retina, è necessario un intervento chirurgico.
Cerchiaggio sclerale (buckling) : compressione della rottura dall’esterno per favorire il riattacco. Indicato in pazienti relativamente giovani senza liquefazione vitreale avanzata.
Vitrectomia (PPV) : indicata per RRD estesi, distacchi maculari e vitreoretinopatia proliferante.
Retinopessia pneumatica : eseguibile ambulatorialmente per RRD semplici con rottura superiore. I risultati possono essere leggermente inferiori rispetto al cerchiaggio o alla PPV.
QMi è stato detto che ho una degenerazione a palizzata, è necessario un intervento chirurgico?
A
In caso di degenerazione a palizzata isolata e asintomatica, nella maggior parte dei casi è sufficiente un monitoraggio regolare, senza necessità di intervento. In un follow-up a lungo termine, solo 3 occhi su 423 hanno sviluppato un RRD. 1) Tuttavia, se compaiono miodesopsie o fotopsie, è importante consultare tempestivamente per verificare la presenza di una rottura.
La degenerazione a lattice risulta da una combinazione di molteplici alterazioni tissutali.
Occlusione dei vasi retinici: i piccoli vasi all’interno della lesione scompaiono e vengono osservati come linee bianche a reticolo (vasi ialinizzati). L’occlusione vascolare riduce l’apporto nutrizionale ai tessuti circostanti.
Assottigliamento retinico: assottigliamento progressivo dagli strati interni a quelli esterni, che causa fori atrofici.
Rafforzamento dell’aderenza vitreale al margine: al margine della lesione l’aderenza al vitreo è forte e, durante la progressione del distacco posteriore del vitreo, la trazione può facilmente causare una lacerazione a ferro di cavallo (lacerazione a lembo).
Progressione dalla degenerazione cistoide alla retinoschisi
La degenerazione cistoide è una condizione in cui si formano cavità nello strato plessiforme esterno (fibre di Henle). Quando le cavità si ingrandiscono e gli strati interno ed esterno si separano, si verifica una retinoschisi periferica. Finché non si forma un foro nello strato esterno, il rischio di RRD è basso, ma se si formano fori in entrambi gli strati, può progredire verso RRD.
L’occlusione localizzata della lamina coriocapillare causa atrofia ischemica dell’EPR e della retina esterna. L’area atrofica è più pallida rispetto ai tessuti circostanti, con confini netti, e spesso è densamente raggruppata a forma di ciottoli. La retina all’interno del focolaio degenerativo aderisce saldamente alla membrana di Bruch e vi è poca aderenza vitreale di per sé, quindi il coinvolgimento diretto nella RRD è basso.
Esistono due vie di sviluppo del distacco di retina regmatogeno (RRD) nel contesto della degenerazione retinica periferica. 1)
Via del foro atrofico: l’assottigliamento retinico all’interno della degenerazione a lattice progredisce, formando un foro rotondo (foro atrofico). Quando la liquefazione del vitreo progredisce, l’afflusso di liquido sottoretinico porta alla RRD. Più comune nei giovani, con progressione relativamente lenta.
Via della lacerazione tractionale: durante la progressione del distacco posteriore del vitreo, la forza di trazione si concentra sulla zona di aderenza al margine della degenerazione a lattice o sui ciuffi retinici trazionali, formando una lacerazione a ferro di cavallo. Successivamente progredisce rapidamente verso RRD.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Nello studio di follow-up a lungo termine sulla degenerazione a reticolo citato dalle linee guida AAO PPP (2019), 423 occhi sono stati seguiti per una media di circa 11 anni. Si sono formati fori atrofici nel 35% dei casi, ma solo 3 occhi sono progrediti verso un distacco di retina regmatogeno clinico. 1) Questo risultato supporta la validità del monitoraggio per la degenerazione a reticolo asintomatica.
Valutazione della retina periferica con OCT ad ampio campo
I progressi nella tomografia a coerenza ottica a campo largo (wide-field OCT) consentono ora di valutare in tempo reale e in modo non invasivo le immagini tomografiche della retina periferica, precedentemente difficili da osservare. Sono in corso studi per quantificare il grado di assottigliamento lamellare, alterazioni cistiche e separazione nella degenerazione a reticolo, con potenziali applicazioni per la previsione del rischio di distacco di retina regmatogeno.
AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.
Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.
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