Degenerações retinianas periféricas são um termo geral para várias alterações degenerativas que ocorrem na retina periférica, da ora serrata ao equador. A maioria é benigna e assintomática, com frequência aumentando com a idade.
As lesões são classificadas em três grupos com base na profundidade anatômica.
Degeneração intra-retiniana
Definição: Degeneração limitada às camadas da retina.
Doenças representativas: Degeneração em treliça, degeneração em pegada de caracol, degeneração cística, tufo retiniano.
Risco de descolamento regmatogênico da retina: Degeneração em treliça e tufo retiniano tracional apresentam risco através da formação de rupturas.
Degeneração vitreorretiniana
Definição: Degeneração na interface entre a retina e o vítreo.
Características: Aderência vítrea forte nas bordas da degeneração em treliça é um exemplo típico.
Definição: Degeneração envolvendo o epitélio pigmentar da retina e a coroide.
Doença representativa: Degeneração em paralelepípedo.
Risco de DRR: O risco de DRR é baixo por si só.
A maioria das degenerações são alterações fisiológicas e frequentemente são descobertas incidentalmente durante exames de rotina ou investigação de outras doenças. No entanto, certos tipos podem causar rasgos retinianos e descolamento de retina, portanto o manejo adequado é necessário.
QA degeneração retiniana periférica ocorre em todos?
A
A degeneração cística periférica é uma alteração fisiológica encontrada em quase todos os adultos, e a degeneração em paralelepípedo está presente em 4-28% dos adultos. A degeneração em treliça é encontrada em 5-10%. No entanto, apenas uma pequena parte progride para DRR, e a maioria requer apenas acompanhamento.
A maioria das degenerações retinianas periféricas é assintomática e descoberta incidentalmente durante exames de rotina ou investigação de outras doenças.
Se os seguintes sintomas aparecerem, pode haver formação de rasgo ou descolamento de retina.
A seguir, os achados característicos das principais degenerações retinianas periféricas.
Degeneração em treliça (lattice degeneration)
Presente em 5-10% dos adultos. Mais frequente em olhos míopes.
Caracteriza-se por afinamento retiniano, linhas brancas em treliça (vasos hialinizados) e pigmentação.
Apresenta forte aderência vítrea nas bordas, podendo causar buracos atróficos e rupturas tracionais.
Cerca de 40% dos olhos com descolamento regmatogênico de retina (DRR) apresentam degeneração em treliça. No entanto, a incidência de DRR na própria degeneração em treliça é de apenas 0,3-0,5%.
Degeneração em rastro de caracol (snail track degeneration)
Presente em cerca de 10% dos adultos normais e em cerca de 40% dos míopes.
Caracteriza-se por pontos brancos brilhantes dispostos como rastro de caracol.
Considerada um subtipo ou precursor da degeneração em treliça.
Degeneração em paralelepípedo (cobblestone degeneration)
Encontrada em 4-28% dos adultos. A frequência aumenta com a idade, miopia alta e doenças vasculares periféricas.
Manchas atróficas amarelo-esbranquiçadas pálidas, dispersas na periferia, dispostas como paralelepípedos.
Causada por atrofia do epitélio pigmentar da retina e camadas externas da retina devido a defeito local dos capilares coroidais.
Baixo risco de RRD.
Tufos retinianos (retinal tufts)
A degeneração mais comum, encontrada em até 72% dos adultos.
Classificados em três tipos: cístico, não cístico e tracional.
Tufos retinianos tracionais aderem fortemente ao vítreo e podem facilmente formar rasgos tracionais durante o descolamento posterior do vítreo.
Degeneração cistóide (cystoid degeneration)
Alteração fisiológica encontrada em quase todos os adultos.
Formam-se cavidades na camada plexiforme externa, que podem progredir para retinosquise periférica.
QQual a frequência de encontrar rasgo no descolamento posterior do vítreo com hemorragia vítrea?
A
No descolamento posterior do vítreo com hemorragia vítrea, cerca de 70% dos casos estão associados a rasgo retiniano, necessitando de exame imediato. É importante realizar exame detalhado do fundo de olho sob midríase (consulte a seção “Diagnóstico e Métodos de Exame”) prontamente.
As principais causas e fatores de risco da degeneração retiniana periférica são as seguintes.
Envelhecimento: O fator mais básico. A degeneração cística e a degeneração em calçamento aumentam de frequência com a idade.
Miopia: Aumenta a frequência da degeneração em treliça e da degeneração em rastro de caracol. O estiramento mecânico da retina periférica devido ao alongamento axial está envolvido.
Predisposição genética: Em doenças do tecido conjuntivo como síndrome de Stickler e síndrome de Wagner, a degeneração em treliça é frequentemente associada, e o risco de DRR em jovens é alto.
Trauma: Pode causar alterações agudas (diálise) devido a contusão ocular.
Insuficiência circulatória coroidal: Principal causa da degeneração em calçamento. Doenças vasculares periféricas e hipertensão estão envolvidas.
Oftalmoscopia indireta com compressão escleral: Método padrão para examinar a retina periférica. As diretrizes AAO PPP recomendam oftalmoscopia indireta com compressão escleral. 1) A compressão escleral permite visualização detalhada de degenerações e rasgos próximo à ora serrata.
Exame com lâmpada de fenda e lente de três espelhos sob midríase: Permite visualização até a periferia anterior. Use a lente periférica do espelho.
Câmera de fundo de olho ultra-angular: Permite fotografar o fundo de olho em ampla extensão sem ou com pouca midríase. Útil para documentar degenerações e comparação ao longo do tempo.
Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Confirma afinamento retiniano e alterações císticas na degeneração lattice. OCT de amplo ângulo permite observação de cortes transversais da periferia, antes difícil.
Angiografia Fluoresceínica (FA): Confirma áreas de não perfusão dentro da degeneração lattice e anormalidades da circulação coroidal.
Autofluorescência de Fundo (FAF): Usada auxiliarmente para avaliar alterações do EPR.
A conduta para degenerações retinianas periféricas é determinada pelo tipo de degeneração, presença de sintomas, estado do rasgo e histórico do paciente.
A maioria das degenerações retinianas periféricas é benigna, e a observação é a conduta básica.
Degeneração lattice assintomática e buracos atróficos geralmente requerem apenas observação periódica.
Em um estudo de longo prazo citado pelas diretrizes AAO PPP, 423 olhos com degeneração lattice foram observados por aproximadamente 11 anos; buracos atróficos foram encontrados em 35%, mas apenas 3 olhos progrediram para RRD clínico. 1)
Rasgos sintomáticos (rasgos dentro de degeneração lattice acompanhados de moscas volantes ou fotopsia, rasgos em ferradura)
Rasgo retiniano em pacientes com histórico de RRD no olho contralateral
Rasgo retiniano em olho afácico ou com LIO
Procedimento profilático antes de vitrectomia
Eficácia do Tratamento
A aplicação de laser em rasgos sintomáticos pode reduzir o risco de RRD para menos de 5%. 1) Por outro lado, mais da metade dos rasgos sintomáticos não tratados podem progredir para RRD. 1)
Em rasgos retinianos isolados, a fotocoagulação apenas ao redor do rasgo é suficiente, mas em rasgos na borda de degeneração lattice, é necessário circundar todo o rasgo e a área de degeneração. Recomenda-se acompanhamento 2 a 4 semanas após o tratamento. 1)
Quando a degeneração progride para descolamento de retina, a cirurgia é necessária.
Cirurgia de Buckle Escleral (Encilhamento): Comprime o rasgo externamente para reposicionar a retina. Indicada para casos relativamente jovens com liquefação vítrea não avançada.
Retinopexia Pneumática: Pode ser realizada ambulatorialmente para RRD simples com rasgo superior. Os resultados podem ser ligeiramente inferiores aos do buckling ou PPV.
QDisseram que tenho degeneração lattice, preciso de cirurgia?
A
Se houver apenas degeneração lattice assintomática, na maioria dos casos apenas observação periódica é suficiente, sem cirurgia. Em acompanhamento de longo prazo de 423 olhos, apenas 3 evoluíram para RRD. 1) No entanto, se surgirem moscas volantes ou fotopsia, é importante consultar imediatamente para verificar a presença de rasgo.
A degeneração lattice ocorre devido a uma combinação de múltiplas alterações teciduais.
Oclusão dos vasos sanguíneos da retina: Pequenos vasos dentro da lesão desaparecem e são observados como linhas brancas em forma de grade (vasos hialinizados). A oclusão vascular reduz o suprimento de nutrientes para os tecidos circundantes.
Afinamento da retina: Ocorre afinamento progressivo das camadas internas para as externas, causando buracos atróficos.
Fortalecimento da adesão vítrea marginal: Na borda da lesão, a adesão ao vítreo é forte, e durante a progressão do descolamento posterior do vítreo, a tração facilita a formação de rasgaduras em ferradura (rasgaduras com flap).
Progressão da degeneração cística para retinosquise
A degeneração cística é uma condição na qual cavidades se formam na camada plexiforme externa (camada de fibras de Henle). Quando as cavidades se expandem e as camadas interna e externa se separam, ocorre retinosquise periférica. O risco de DRR é baixo a menos que um buraco se forme na camada externa, mas se buracos ocorrerem em ambas as camadas, pode progredir para DRR.
Causas da degeneração em calçamento (paving stone)
A oclusão local da lâmina coriocapilar causa atrofia isquêmica do EPR e da retina externa. A área atrófica é mais pálida em comparação com o entorno, com bordas nítidas, e frequentemente agrupada como pedras de calçamento. A retina dentro da lesão adere firmemente à membrana de Bruch, e há pouca adesão vítrea por si só, portanto o envolvimento direto na DRR é baixo.
Existem duas vias para o desenvolvimento do descolamento regmatogênico da retina (DRR) com base na degeneração retiniana periférica. 1)
Via do buraco atrófico: O afinamento da retina dentro da degeneração lattice progride, formando um buraco retiniano redondo (buraco atrófico). Quando a liquefação vítrea avança, o fluido sub-retiniano entra e progride para DRR. Ocorre mais frequentemente em jovens, com progressão relativamente lenta.
Via da rasgadura tracional: Durante a progressão do descolamento posterior do vítreo, as forças de tração concentram-se na borda da degeneração lattice ou nas adesões com tufos retinianos tracionais, formando uma rasgadura em ferradura. Após isso, frequentemente progride rapidamente para DRR.
7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)
Um estudo de acompanhamento de longo prazo da degeneração lattice citado pelas diretrizes AAO PPP (2019) acompanhou 423 olhos por uma média de aproximadamente 11 anos. Como resultado, buracos atróficos foram encontrados em 35% dos casos, mas apenas 3 olhos progrediram para descolamento regmatogênico da retina clínico. 1) Esses resultados apoiam a validade da observação em degeneração lattice assintomática.
Avaliação da retina periférica com OCT de campo amplo
Com o avanço da tomografia de coerência óptica de campo amplo (wide-field OCT), tornou-se possível avaliar de forma não invasiva e em tempo real imagens de corte transversal da retina periférica, que antes eram difíceis de observar. Pesquisas estão em andamento para quantificar o grau de afinamento laminar, alterações císticas e separação na degeneração lattice, e espera-se que seja aplicado na predição de risco de descolamento regmatogênico da retina.
AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.
Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.
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