A fosseta do disco óptico (ODP) é uma anomalia congênita caracterizada por uma depressão circular a oval no disco óptico. Foi relatada pela primeira vez por Wiethe em 1882. A prevalência é rara, cerca de 1 em 11.000 pessoas (0,01%), e alguns relatos mencionam cerca de 2 em 10.0001).
Pode estar presente em qualquer posição dentro do disco, mas é mais frequente na borda temporal. Até um terço está localizado centralmente. A coloração varia de cinza, amarelo-claro a preto, dependendo da quantidade e localização do tecido glial dentro da fosseta. O tamanho varia de 1/10 a mais da metade do diâmetro do disco. Geralmente é única, mas podem ser múltiplas.
Cerca de 85% são unilaterais, sem diferença de sexo e sem hereditariedade clara. Por estar associada a discos grandes ou coloboma coroidal, acredita-se que o fechamento incompleto da fissura óptica embrionária esteja envolvido.
A menos que ocorra descolamento seroso da retina, geralmente não há diminuição da acuidade visual e é assintomática. No entanto, em 25-75% dos casos, ocorre descolamento seroso da mácula, causando metamorfopsia, diminuição da visão e escotoma central. Essa condição com anormalidade macular é chamada de síndrome da fosseta papilar macular (ODPM). A idade de início comum é entre 20 e 40 anos.
A hereditariedade não é clara. Acredita-se que ocorra esporadicamente. Cerca de 85% são unilaterais, e história familiar raramente é relatada.
A fosseta isolada do disco óptico é frequentemente assintomática e descoberta incidentalmente durante exame de fundo de olho de rotina com dilatação pupilar.
Quando complicada pela síndrome macular (ODPM), os seguintes sintomas aparecem.
A fosseta do disco óptico pode ser confirmada por exame com lâmpada de fenda ou oftalmoscopia.
Quando complicada pela síndrome macular, os seguintes achados de OCT são característicos.
Alteração semelhante à retinosquise
Separação contínua com a fosseta do disco óptico: Começa com uma alteração semelhante à retinosquise conectada à fosseta do disco óptico. O espaço semelhante à retinosquise é contínuo com a fosseta do disco óptico.
Alterações multicamadas: Alterações císticas estão presentes em múltiplas camadas, como a camada granular interna, camada plexiforme externa e camada de Henle1).
Descolamento seroso da mácula
Buraco macular externo: Quando a separação se estende à mácula, ocorre um buraco macular externo irregular, resultando em descolamento da camada externa da retina.
Elevação em dois níveis: Apresenta uma elevação em dois níveis (double line) composta por um descolamento circular côncavo na mácula e um descolamento raso ao redor.
Se o descolamento macular persistir por muito tempo, pode ocorrer degeneração cística da mácula, buraco lamelar ou atrofia do epitélio pigmentar, levando a um mau prognóstico visual.
A fosseta do disco óptico é considerada uma anomalia congênita decorrente do fechamento incompleto da fissura óptica embrionária (fissura embrionária). Isso é apoiado por sua associação com disco óptico grande ou coloboma coroidal.
Histopatologicamente, observa-se herniação de retina displásica e tecido fibroso circundante através de um defeito na lâmina cribrosa para as meninges (espaço subaracnóideo) e nervo óptico adjacente. Um defeito na lâmina cribrosa e a proximidade do espaço subaracnóideo também são observados na OCT de fonte varrida.
Não há fatores de risco específicos conhecidos. Ocorre esporadicamente e sem diferença de sexo. No entanto, trauma contuso ocular ou na cabeça foi apontado como possível desencadeador de ODPM1). Em casos pediátricos, acredita-se que a forte adesão da superfície vítrea posterior gere força de tração na mácula durante o trauma, podendo induzir ODPM1).
A fosseta do disco óptico é frequentemente descoberta incidentalmente, e vários exames são realizados para confirmar o diagnóstico e detectar complicações.
A oftalmoscopia com dilatação pupilar revela uma depressão esbranquiçada a preta dentro do disco óptico. Para avaliação detalhada, realiza-se exame binocular com lâmpada de fenda. Se o disco óptico for grande ou assimétrico, suspeita-se de fosseta do disco óptico.
É um exame essencial para o diagnóstico de ODPM. Avalia-se o seguinte:
Ao observar o corte transversal que atravessa o disco óptico e a mácula com OCT, detecta-se que a retina levemente elevada no polo posterior se divide em duas camadas: separação da camada interna da retina e descolamento da camada externa da retina.
A fosseta do disco óptico mostra hipofluorescência na fase inicial e hiperfluorescência na fase tardia. É mais útil para diferenciar de coriorretinopatia serosa central e membrana neovascular sub-retiniana do que para o diagnóstico definitivo de ODPM.
Pode apresentar defeitos de campo visual como escotoma arqueado, escotoma central e aumento do ponto cego. O exame de campo visual de Humphrey é útil para diferenciar de outras neuropatias ópticas progressivas, como o glaucoma. Podem ocorrer defeitos de fibras nervosas associados à fosseta do disco óptico, e o exame de campo visual é útil para entender a patologia.
As principais doenças diferenciais são mostradas abaixo:
| Patologia | Principais Doenças Diferenciais |
|---|---|
| Anomalia do disco óptico | Coloboma do disco óptico, síndrome da glória da manhã, disco inclinado, escavação glaucomatosa |
| Maculopatia | Corioretinopatia serosa central, membrana neovascular sub-retiniana |
Na diferenciação da escavação glaucomatosa, os pontos-chave são que a escavação devido à fosseta do disco óptico é não progressiva, não acompanhada de palidez do anel, e a distribuição dos defeitos da camada de fibras nervosas da retina é diferente.
A fosseta do disco óptico é uma escavação localizada congênita e é não progressiva em adultos. A escavação glaucomatosa é progressiva e acompanhada de perda do anel ou entalhes do anel. Se a palidez do anel precede o alargamento da escavação, suspeita-se de alteração não glaucomatosa. As mudanças na espessura da camada de fibras nervosas da retina ao longo do tempo com OCT também são úteis para o diagnóstico diferencial.
Para fosseta do disco óptico sem lesão macular, a observação é a base. Em crianças, casos de melhora espontânea não são raros, e as mudanças na acuidade visual e nos achados de OCT são observadas por vários meses, e o tratamento é considerado se piorar. O descolamento macular que ocorre em idade avançada pode melhorar espontaneamente com a ocorrência de descolamento posterior do vítreo.
Mannaa et al. (2022) relataram o caso de um homem de 56 anos com ODPM grave que melhorou dramaticamente após um descolamento posterior do vítreo (PVD) espontâneo, e a BCVA recuperou para 20/30-1 após 36 meses 5). Este caso apoia que o líquido do ODPM é de origem vítrea.
O tratamento é indicado quando não há PVD e o descolamento macular progride ao longo de vários meses com diminuição da acuidade visual. A vitrectomia com o objetivo de induzir PVD deliberadamente é o pilar do tratamento atual.
A membrana vítrea posterior é visualizada com triancinolona, e o PVD é criado cuidadosamente ao redor do disco óptico até a área macular usando aspiração do cutter ou gancho. Pode haver forte aderência da superfície vítrea posterior ou tecido cordonal do canal de Cloquet à escavação do disco óptico, e a aderência deve ser liberada sem danificar a escavação.
Em um estudo retrospectivo de Pinheiro et al. (2022) com 13 casos, todos foram submetidos a PPV + indução de PVD + tamponamento com gás, e a BCVA média melhorou de 20/200 para 20/50 4). Todos os casos alcançaram reposicionamento macular, mas 4 casos apresentaram recorrência do descolamento macular 3-11 anos após a cirurgia.
As principais técnicas auxiliares usadas em conjunto com a vitrectomia são mostradas abaixo.
É uma técnica relativamente nova na qual a escavação do disco óptico é coberta com um retalho de ILM. O retalho induz gliose e proliferação celular dentro da cavidade do ODP, fechando o canal de comunicação 1).
Tavallali et al. (2023) realizaram PPV + indução de PVD + retalho de ILM invertido + tamponamento com C3F8 em três olhos com ODPM 1). Um caso mostrou melhora marcante da BCVA de 2/200 para 20/25, e todos os três olhos obtiveram melhora anatômica significativa. Em um estudo comparativo de Babu et al., a taxa de sucesso anatômico no grupo do retalho de ILM foi de 85,7%, superando amplamente o grupo apenas com remoção de ILM (25%) 1).
Procedimento para cobrir a fosseta óptica com enxerto de âmnio humano, formando uma barreira física contra a entrada de líquido.
Busquets (2024) relatou a realização de patch de âmnio humano com ambas as técnicas sob líquido perfluorocarbono para ODPM refratário resistente ao procedimento padrão, com resolução completa do líquido sub-retiniano e melhora da AVCC para 20/50 em 2 semanas 2). Aos 6 meses, a AVCC recuperou para 20/25 após cirurgia de catarata, com resultados estáveis.
Alenazi et al. (2025) relataram a realização de patch de âmnio humano em 3 casos, com resolução completa do LSR e melhora visual em todos os casos 3). Na OCT, o patch permaneceu integrado por até 26 meses, sem complicações ou recorrências. O risco de formação de buraco macular pode ser menor em comparação com a técnica de flap da MLI.
A reposição retiniana pós-operatória é lenta, e a reposição completa leva vários meses a mais de um ano. A melhora visual ocorre gradualmente. No relato de Pinheiro et al., a melhor visão foi alcançada em média aos 15,4 meses 4). Se não houver piora na OCT durante o acompanhamento, é importante continuar observando sem pressa.
Nos achados histopatológicos da fosseta óptica, a lâmina cribrosa está ausente, o tecido retiniano frágil está deprimido nesse local, e o espaço subaracnóideo é adjacente em profundidade. Fibras vítreas aderem profundamente ao tecido retiniano frágil deprimido.
Existem várias hipóteses sobre a origem do líquido sub-retiniano na ODPM.
Hipótese de Origem no Humor Vítreo
Tração vítrea posterior: A tração vítrea posterior sobre a membrana porosa que cobre a escavação do disco óptico gera pressão negativa, puxando o humor vítreo liquefeito para dentro da retina1).
Achados de suporte: A melhora da ODPM após a criação de descolamento vítreo posterior por vitrectomia ou após descolamento vítreo posterior espontâneo apoia essa teoria1)5).
Hipótese de Origem no Líquido Cefalorraquidiano
Comunicação com o espaço subaracnóideo: O espaço subaracnóideo se comunica diretamente com o espaço intra-retiniano e sub-retiniano através da ODP, causando vazamento de líquido cefalorraquidiano1).
Achados de suporte: Há relatos de entrada de óleo de silicone no líquido cefalorraquidiano intracraniano após vitrectomia. Achados de OCT também sugerem troca com o líquido cefalorraquidiano.
Nenhuma das hipóteses isoladamente explica todos os casos, e acredita-se que tanto o humor vítreo quanto o líquido cefalorraquidiano podem ser fontes do líquido1). O fluxo de líquido devido ao gradiente de pressão entre a pressão intraocular e a pressão do líquido cefalorraquidiano no local da escavação existe ao redor do tecido retiniano frágil, e a tração vítrea posterior devido ao envelhecimento ou trauma ocular desencadeia o fluxo de líquido para dentro da retina e do espaço sub-retiniano.
O processo de progressão revelado pela observação por OCT é o seguinte:
Tavallali et al. (2023) em uma revisão de literatura introduziram dois padrões de OCT do ODPM: (i) padrão de descolamento seroso predominante, comum em crianças, e (ii) padrão de separação multilamelar, comum em adultos1). O líquido pode se mover em múltiplas camadas centradas na camada nuclear externa, mas raramente existe uma via direta para o espaço sub-retiniano sem passar pela separação das camadas internas.
O recobrimento da escavação do disco óptico com enxerto de âmnio humano é uma técnica relativamente nova, e os resultados de longo prazo estão sendo acumulados.
Alenazi et al. (2025) realizaram patch de âmnio humano em 3 casos de ODPM, confirmando o desaparecimento completo do líquido sub-retiniano em todos os casos3). Durante o acompanhamento de até 26 meses, o patch permaneceu integrado na OCT sem recorrência ou complicações relacionadas ao patch. A microperimetria mostrou diminuição moderada da sensibilidade retiniana, considerada devida à duração da doença ODPM. O risco de formação de buraco macular, relatado em 9,2–50% com o método convencional de flap da membrana limitante interna, pode ser menor.
Busquets (2024) relatou ambas as técnicas sob iluminação de candelabro e fixação do patch de âmnio humano com líquido perfluorocarbono para ODPM refratário2). Diferente do método convencional de pinça única, a superfície adesiva do âmnio pôde ser posicionada com precisão. O líquido PFO foi deixado por 1 semana e depois removido.
Como a melhora do ODPM pode ocorrer espontaneamente após o descolamento posterior do vítreo5), a vitreólise enzimática com ocriplasmina etc. pode ser aplicável ao tratamento do ODPM. No entanto, atualmente ainda está em fase de pesquisa.
Cyrino et al. (2024) relataram o caso de um menino de 12 anos que desenvolveu ODPM durante a execução do fagote, e recidivou após retomar a execução pós-tratamento6). Com base na diferença entre a pressão do LCR e a PIO, recomenda-se evitar atividades que envolvam manobra de Valsalva.
Atividades que envolvem manobra de Valsalva intensa, como tocar instrumentos de sopro e levantamento de peso, requerem atenção ao risco de recidiva do ODPM.
