La fossette optique (optic disc pit ; ODP) est une anomalie congénitale caractérisée par une dépression ronde ou ovale dans la papille optique. Elle a été décrite pour la première fois par Wiethe en 1882. Sa prévalence est rare, d’environ 1 personne sur 11 000 (0,01 %), certains rapports mentionnant environ 2/10 0001).
Elle peut apparaître à n’importe quel endroit de la papille, mais se trouve le plus souvent sur le bord temporal. Jusqu’à un tiers des cas sont centraux. La couleur varie (gris-blanc, jaune pâle, noir) en fonction de la quantité et de la position du tissu glial dans la fossette. La taille varie de 1/10 à plus de la moitié du diamètre papillaire. Habituellement unique, elle peut parfois être multiple.
Environ 85 % des cas sont unilatéraux, sans différence de sexe ni hérédité claire. Elle est souvent associée à une papille large ou à un colobome choroïdien, ce qui suggère une implication de la fermeture incomplète de la fissure optique embryonnaire.
En l’absence de décollement séreux de la rétine, elle est généralement asymptomatique sans baisse de l’acuité visuelle. Cependant, 25 à 75 % des cas développent un décollement séreux de la macula, entraînant une métamorphopsie, une baisse de l’acuité visuelle et un scotome central. Cette affection maculaire est appelée syndrome maculaire de la fossette optique (optic disc pit maculopathy ; ODPM). L’âge de prédilection est entre 20 et 40 ans.
L’hérédité n’est pas claire. On pense qu’elle survient de manière sporadique. Environ 85 % des cas sont unilatéraux et les antécédents familiaux sont rarement rapportés.
Une fossette optique isolée est souvent asymptomatique et est découverte fortuitement lors d’un examen du fond d’œil sous dilatation de routine.
Lorsqu’elle est compliquée d’un syndrome maculaire (ODPM), les symptômes suivants apparaissent.
La fossette optique peut être observée par examen à la lampe à fente ou ophtalmoscopie.
En cas de syndrome maculaire, les signes OCT suivants sont caractéristiques.
Changement de type rétinoschisis
Séparation continue avec la fossette optique : commence par un changement de type rétinoschisis connecté à la fossette optique. L’espace de type schisis est continu avec la fossette optique.
Changements multicouches : des changements kystiques sont observés dans plusieurs couches, y compris la couche nucléaire interne, la couche plexiforme externe et la couche de Henle1).
Décollement maculaire séreux
Trou lamellaire externe de la macula : lorsque la séparation s’étend à la macula, un trou lamellaire externe irrégulier se développe secondairement, et la couche externe de la rétine se décolle.
Soulèvement à deux niveaux : présente un soulèvement à deux niveaux (double line) avec un décollement circulaire en forme de bol inversé au niveau maculaire et un décollement peu profond environnant.
Si le décollement maculaire persiste longtemps, la macula peut développer une dégénérescence kystique, un trou lamellaire, une atrophie de l’épithélium pigmentaire, etc., et le pronostic visuel devient mauvais.
La fossette optique est considérée comme une anomalie congénitale due à une fermeture incomplète de la fissure optique embryonnaire (fissure fœtale). Le fait qu’elle soit fréquemment associée à une papille large ou à un colobome choroïdien en est la preuve.
Histopathologiquement, on observe une hernie de la rétine dysplasique environnante et du tissu fibreux à travers un défaut de la lame criblée dans les méninges (espace sous-arachnoïdien) et le nerf optique adjacent. L’OCT à source balayée montre également un défaut de la lame criblée et la contiguïté de l’espace sous-arachnoïdien au fond de la fossette.
Aucun facteur de risque spécifique n’est connu. Elle survient sporadiquement, sans différence de sexe. Cependant, il a été suggéré qu’un traumatisme oculaire contondant ou un traumatisme crânien pourrait déclencher l’ODPM1). Chez les enfants, une forte adhérence de la face postérieure du vitré peut générer une traction sur la macula lors d’un traumatisme, induisant potentiellement une ODPM1).
La fossette papillaire est souvent découverte fortuitement, et divers examens sont réalisés pour confirmer le diagnostic et détecter les complications.
L’examen ophtalmoscopique sous dilatation pupillaire permet de visualiser une dépression grisâtre à noire dans la papille. Pour une évaluation détaillée, un examen binoculaire au microscope à lampe à fente est réalisé. Une papille de grande taille ou une asymétrie entre les deux yeux doit faire suspecter la présence d’une fossette papillaire.
C’est un examen indispensable au diagnostic de l’ODPM. Il permet d’évaluer les éléments suivants :
En observant une coupe transversale de la papille et de la macula en OCT, on détecte que la rétine, soulevée superficiellement au pôle postérieur, est divisée en deux couches : une séparation des couches internes et un décollement des couches externes.
La fossette papillaire montre une hypofluorescence au début de l’angiographie et une hyperfluorescence tardive. Elle est plus utile pour le diagnostic différentiel avec la choriorétinopathie séreuse centrale ou la membrane néovasculaire sous-rétinienne que pour le diagnostic de certitude de l’ODPM.
Des défauts du champ visuel tels qu’un scotome arqué, un scotome central ou un élargissement de la tache aveugle peuvent survenir. Le test du champ visuel de Humphrey est utile pour différencier d’autres neuropathies optiques progressives comme le glaucome. Une perte de fibres nerveuses peut également être associée à la fossette papillaire, et l’examen du champ visuel est utile pour comprendre la pathologie.
Les principales maladies à différencier sont les suivantes.
| Pathologie | Principales maladies différentielles |
|---|---|
| Anomalie papillaire | Colobome papillaire, syndrome de la fleur du matin, papille oblique, excavation glaucomateuse |
| Maculopathie | Choriorétinopathie séreuse centrale, membrane néovasculaire sous-rétinienne |
Pour la différenciation de l’excavation glaucomateuse, les points clés sont que l’excavation due à la fossette papillaire est non progressive, qu’elle n’est pas accompagnée d’une pâleur de l’anneau neurorétinien et que la distribution de la perte de fibres nerveuses rétiniennes est différente.
La fossette papillaire est une excavation locale congénitale, non progressive chez l’adulte. L’excavation glaucomateuse est progressive avec disparition ou encoche de l’anneau neurorétinien. Si la pâleur de l’anneau précède l’élargissement de l’excavation, une modification non glaucomateuse est suspectée. Les changements dans le temps de l’épaisseur de la couche de fibres nerveuses rétiniennes à l’OCT sont également utiles pour la différenciation.
Pour les fossettes papillaires sans lésion maculaire, la surveillance est la règle. Chez l’enfant, des améliorations spontanées ne sont pas rares ; on observe les fluctuations de l’acuité visuelle et des résultats OCT pendant plusieurs mois, et on envisage un traitement en cas d’aggravation. Un décollement maculaire survenant à un âge avancé peut également se résorber spontanément avec l’apparition d’un décollement postérieur du vitré.
Mannaa et al. (2022) ont rapporté le cas d’un homme de 56 ans atteint d’ODPM sévère qui s’est amélioré de façon spectaculaire après un décollement postérieur du vitré (DPV) spontané, avec une récupération de la BCVA à 20/30-1 après 36 mois 5). Ce cas soutient l’origine vitréenne du liquide d’ODPM.
Le traitement est indiqué en l’absence de décollement postérieur du vitré et lorsque le décollement maculaire progresse en quelques mois avec une baisse de l’acuité visuelle. La vitrectomie visant à créer un décollement postérieur du vitré intentionnel est actuellement le traitement de référence.
La membrane vitréenne postérieure est visualisée à l’aide de triamcinolone, et le décollement postérieur du vitré est créé soigneusement de la région péripapillaire à la région maculaire à l’aide de l’aspiration de la cutter ou de crochets. Il peut y avoir une forte adhérence de la surface vitréenne postérieure ou de la bande du canal de Cloquet à la fossette papillaire ; l’adhérence est libérée sans endommager la fossette.
Dans une étude rétrospective de Pinheiro et al. (2022) portant sur 13 cas, tous ont subi une PPV avec induction du décollement postérieur du vitré et tamponnement gazeux, et la BCVA moyenne est passée de 20/200 à 20/50 4). La réapplication maculaire a été obtenue dans tous les cas, mais 4 cas ont présenté une récidive du décollement maculaire 3 à 11 ans après la chirurgie.
Les principales procédures auxiliaires associées à la vitrectomie sont présentées ci-dessous.
Il s’agit d’une technique relativement nouvelle consistant à recouvrir la fossette papillaire d’un lambeau de MLI. Le lambeau induit une gliose et une prolifération cellulaire dans la cavité de l’ODP, fermant ainsi l’espace de communication 1).
Tavallali et al. (2023) ont réalisé une PPV avec induction du décollement postérieur du vitré, lambeau inversé de MLI et tamponnement au C3F8 sur 3 yeux atteints d’ODPM 1). Un cas a montré une amélioration marquée de la BCVA de 2/200 à 20/25, et les 3 yeux ont présenté une amélioration anatomique significative. Dans l’étude comparative de Babu et al., le taux de succès anatomique dans le groupe lambeau de MLI était de 85,7 %, nettement supérieur à celui du groupe pelage de MLI seul (25 %) 1).
Il s’agit d’une technique consistant à recouvrir la fossette optique avec un greffon de membrane amniotique humaine pour former une barrière physique contre l’entrée de liquide.
Busquets (2024) a rapporté l’application d’un patch de membrane amniotique humaine sous perfluorocarbone liquide par les deux techniques pour un ODPM réfractaire résistant aux procédures standard, avec résolution complète du liquide sous-rétinien et amélioration de la BCVA à 20/50 en deux semaines 2). À 6 mois, après chirurgie de la cataracte, la BCVA s’est améliorée à 20/25, avec des résultats stables.
Alenazi et al. (2025) ont rapporté l’application d’un patch de membrane amniotique humaine chez 3 patients, avec résolution complète du SRF et amélioration de l’acuité visuelle dans tous les cas 3). En OCT, le patch est resté intégré jusqu’à 26 mois, sans complication ni récidive. Comparé à la technique du flap de la limitante interne, le risque de formation de trou maculaire pourrait être plus faible.
La réapplication rétinienne postopératoire est lente, nécessitant plusieurs mois à plus d’un an pour une réapplication complète. L’amélioration visuelle suit progressivement. Selon le rapport de Pinheiro et al., la meilleure acuité visuelle a été atteinte en moyenne à 15,4 mois 4). En l’absence d’aggravation à l’OCT pendant le suivi, il est important de continuer la surveillance sans se précipiter.
L’examen histopathologique de la fossette optique montre une absence de la lame criblée, avec un tissu rétinien fragile s’enfonçant à cet endroit, et l’espace sous-arachnoïdien adjacent en profondeur. Des fibres vitréennes adhèrent à la profondeur du tissu rétinien fragile invaginé.
Plusieurs hypothèses existent concernant l’origine du liquide sous-rétinien dans l’ODPM.
Théorie de l'origine vitréenne
Traction vitréenne postérieure : La traction vitréenne postérieure sur la membrane poreuse recouvrant la fossette optique génère une pression négative, aspirant le vitré liquéfié dans la rétine1).
Observations favorables : L’amélioration de l’ODPM après création d’un décollement postérieur du vitré par vitrectomie ou après un décollement postérieur du vitré spontané soutient cette théorie1)5).
Théorie de l'origine du liquide céphalorachidien
Communication avec l’espace sous-arachnoïdien : L’ODP permet une communication directe entre l’espace sous-arachnoïdien et les espaces intra- et sous-rétiniens, entraînant une fuite de liquide céphalorachidien1).
Observations favorables : Des cas de pénétration d’huile de silicone dans le liquide céphalorachidien intracrânien après vitrectomie ont été rapportés. Les observations OCT suggèrent également un échange avec le liquide céphalorachidien.
Aucune des hypothèses ne peut expliquer tous les cas à elle seule, et on pense que le vitré et le liquide céphalorachidien peuvent tous deux être des sources de liquide1). Un flux liquidien dû au gradient de pression entre la pression intraoculaire et la pression intracrânienne au niveau de la fossette existerait autour du tissu rétinien fragile, et la traction vitréenne postérieure due au vieillissement ou à un traumatisme oculaire déclencherait l’entrée du flux dans les espaces intra- et sous-rétiniens.
Le processus de progression observé par OCT est le suivant :
Tavallali et al. (2023) ont présenté dans une revue de la littérature deux types de motifs OCT de l’ODPM : (i) un motif à prédominance de décollement séreux fréquent chez l’enfant et (ii) un motif de séparation multicouche fréquent chez l’adulte 1). Le liquide peut se déplacer en plusieurs couches principalement autour de la couche nucléaire externe, mais il existe aussi rarement une voie directe vers l’espace sous-rétinien sans passer par une séparation interne.
Le recouvrement de l’excavation papillaire par un greffon de membrane amniotique humaine est une technique relativement nouvelle, et les données à long terme s’accumulent.
Alenazi et al. (2025) ont réalisé un patch de membrane amniotique humaine chez 3 patients atteints d’ODPM et ont confirmé la disparition complète du liquide sous-rétinien dans tous les cas 3). Avec un suivi allant jusqu’à 26 mois, le patch est resté intégré à l’OCT, sans récidive ni complication liée au patch. La micropérimétrie a montré une diminution modérée de la sensibilité rétinienne, probablement due à la durée de la maladie. Le risque de formation de trou maculaire, rapporté entre 9,2 et 50 % avec la technique classique du lambeau de la limitante interne, pourrait être plus faible.
Busquets (2024) a rapporté une double technique sous éclairage par chandelier et fixation du patch de membrane amniotique humaine par liquide de perfluorocarbone pour l’ODPM réfractaire 2). Contrairement à la technique classique à pince unique, la face adhésive de la membrane amniotique pouvait être positionnée avec précision. Le liquide de perfluorocarbone a été retiré après une semaine.
Étant donné que l’amélioration de l’ODPM peut survenir spontanément après un décollement postérieur du vitré 5), la vitréolyse enzymatique par l’ocriplasmine pourrait être applicable au traitement de l’ODPM. Cependant, cela reste au stade de la recherche à l’heure actuelle.
Cyrino et al. (2024) ont rapporté le cas d’un garçon de 12 ans ayant développé un ODPM lors de la pratique du basson, avec récidive après la reprise de l’instrument suite au traitement 6). Sur la base de la différence entre la pression du liquide céphalorachidien et la pression intraoculaire, ils recommandent d’éviter les activités impliquant une manœuvre de Valsalva.
Les activités impliquant une forte manœuvre de Valsalva, comme jouer d’un instrument à vent ou soulever des poids, nécessitent une attention particulière au risque de récidive de l’ODPM.
