Les dégénérescences rétiniennes périphériques sont un terme générique pour diverses modifications dégénératives survenant dans la rétine périphérique, de l’ora serrata à l’équateur. La plupart sont bénignes et asymptomatiques, et leur fréquence augmente avec l’âge.
Les lésions sont classées en trois groupes selon leur profondeur anatomique.
Dégénérescence intrarétinienne
Définition : Dégénérescence limitée aux couches rétiniennes.
Maladies représentatives : Dégénérescence en lattice, dégénérescence en escargot, dégénérescence kystique, et touffes rétiniennes.
Risque de RRD : La dégénérescence en lattice et les touffes rétiniennes tractionnelles présentent un risque via la formation de déchirures.
Dégénérescence vitréo-rétinienne
Définition : Dégénérescence à la jonction entre la rétine et le vitré.
Caractéristiques : Adhérence vitréenne forte au bord d’une dégénérescence en lattice, cas typique.
Risque de RRD : Le risque de formation de déchirure augmente par interaction avec le décollement postérieur du vitré (DPV).
Dégénérescence chorio-rétinienne
Définition : Dégénérescence impliquant l’épithélium pigmentaire rétinien et la choroïde.
Risque de RRD : En elle-même, le risque de RRD est faible.
De nombreuses dégénérescences sont des changements physiologiques et sont souvent découvertes fortuitement lors d’examens de routine ou d’investigations pour d’autres maladies. Cependant, certains types peuvent provoquer des déchirures rétiniennes ou un décollement de la rétine, nécessitant une gestion appropriée.
QTout le monde a-t-il une dégénérescence rétinienne périphérique ?
A
La dégénérescence kystique périphérique est un changement physiologique présent chez presque tous les adultes, et la dégénérescence pavimenteuse est présente chez 4 à 28 % des adultes. La dégénérescence en lattice est observée chez 5 à 10 %. Cependant, seule une minorité évolue vers un RRD, et la plupart des cas nécessitent simplement une surveillance.
La majorité des dégénérescences rétiniennes périphériques sont asymptomatiques et sont découvertes fortuitement lors d’examens de routine ou d’investigations pour d’autres maladies.
Si les symptômes suivants apparaissent, une déchirure ou un décollement de la rétine est possible.
Myodésopsies : symptômes dus à une opacité du vitré. Surviennent lors d’un décollement postérieur du vitré (DPV) ou d’une hémorragie intravitréenne.
Phosphènes (photopsie) : sensation d’éclairs lumineux lors de la traction du vitré sur la rétine. Symptôme d’alerte de formation de déchirure.
Déficit du champ visuel : apparaît en cas de décollement de rétine. Si le décollement atteint la fovéa, il s’accompagne d’une baisse de l’acuité visuelle.
Augmentation brutale des myodésopsies : peut indiquer une hémorragie intravitréenne, nécessitant une consultation en urgence.
Les signes caractéristiques des principales dégénérescences rétiniennes périphériques sont présentés ci-dessous.
Dégénérescence en palissade (lattice degeneration)
Observée chez 5 à 10 % des adultes. Plus fréquente chez les myopes.
Caractérisée par un amincissement rétinien, des lignes blanches en palissade (vaisseaux hyalinisés) et une pigmentation.
Présente de fortes adhérences vitréennes en bordure, pouvant entraîner des trous atrophiques et des déchirures par traction.
Environ 40 % des yeux avec décollement de rétine rhegmatogène (DRR) présentent une dégénérescence en palissade. Cependant, le risque de DRR lié à cette dégénérescence n’est que de 0,3 à 0,5 %.
Dégénérescence en trace de limace (snail track degeneration)
Observée chez environ 10 % des adultes et 40 % des myopes.
Caractérisée par des points blancs brillants disposés en traînée, ressemblant à une trace de limace.
Considérée comme un sous-type ou un précurseur de la dégénérescence en palissade.
Dégénérescence en pavé (cobblestone degeneration)
Observée chez 4 à 28 % des adultes. La fréquence augmente avec l’âge, la myopie forte et les maladies vasculaires périphériques.
Taches atrophiques jaune-blanc pâle, discrètes, disposées en pavé dans la périphérie rétinienne.
Causée par une atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien et des couches externes de la rétine due à une perte localisée des choriocapillaires.
Faible risque de décollement de rétine rhegmatogène.
Touffes rétiniennes (retinal tufts)
Dégénérescence la plus fréquente, observée chez jusqu’à 72 % des adultes.
Classées en trois types : avec kyste, sans kyste et tractionnel.
Les touffes rétiniennes tractionnelles adhèrent fortement au vitré et peuvent former des déchirures tractionnelles lors du décollement postérieur du vitré.
Dégénérescence kystique (cystoid degeneration)
Changement physiologique observé chez presque tous les adultes.
Des cavités se forment dans la couche plexiforme externe et peuvent évoluer en rétinoschisis périphérique.
QQuelle est la fréquence de découverte d'une déchirure rétinienne lors d'un décollement postérieur du vitré avec hémorragie vitréenne ?
A
Dans le décollement postérieur du vitré avec hémorragie vitréenne, environ 70 % des cas présentent une déchirure rétinienne, nécessitant un examen immédiat. Il est important de réaliser rapidement un examen détaillé du fond d’œil sous dilatation (voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen »).
Les principales causes et facteurs de risque de la dégénérescence rétinienne périphérique sont les suivants.
Âge : facteur le plus fondamental. La dégénérescence kystique et la dégénérescence pavimenteuse deviennent plus fréquentes avec l’âge.
Myopie : augmente la fréquence de la dégénérescence en treillis et de la dégénérescence en trace d’escargot. L’étirement mécanique de la rétine périphérique dû à l’allongement de l’axe oculaire est impliqué.
Décollement postérieur du vitré (DPV) : déclencheur direct de la formation de déchirures par traction.
Prédisposition génétique : dans les maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome de Stickler et le syndrome de Wagner, la dégénérescence en treillis est fréquemment associée, avec un risque élevé de décollement de rétine rhegmatogène juvénile.
Traumatisme : peut provoquer des modifications aiguës (dialyse) par contusion oculaire.
Insuffisance circulatoire choroïdienne : cause principale de la dégénérescence pavimenteuse. Les maladies vasculaires périphériques et l’hypertension sont impliquées.
Ophtalmoscopie indirecte + indentation sclérale : méthode standard d’observation de la rétine périphérique. Les directives PPP de l’AAO recommandent l’ophtalmoscopie indirecte avec indentation sclérale. 1) L’indentation sclérale permet d’observer en détail les dégénérescences et les déchirures près de l’ora serrata.
Examen à la lampe à fente avec verre à trois miroirs sous dilatation : permet d’observer jusqu’à la périphérie antérieure. Utiliser le miroir périphérique du verre à trois miroirs.
Caméra ultra grand-angle du fond d’œil : permet une photographie étendue du fond d’œil sans dilatation ou avec une faible dilatation. Utile pour l’enregistrement des dégénérescences et la comparaison dans le temps.
Tomographie par cohérence optique (OCT) : confirmation de l’amincissement rétinien et des modifications kystiques dans la dégénérescence en lattice. L’OCT grand angle permet désormais l’observation tomographique de la périphérie, auparavant difficile.
Angiographie à la fluorescéine (FA) : confirmation des zones de non-perfusion et des anomalies de la circulation choroïdienne dans la dégénérescence en lattice.
Autofluorescence du fond d’œil (FAF) : utilisée en complément pour évaluer les modifications de l’EPR.
La stratégie thérapeutique des dégénérescences rétiniennes périphériques dépend du type de dégénérescence, de la présence ou non de symptômes, de l’état des déchirures et du contexte du patient.
La plupart des dégénérescences rétiniennes périphériques sont bénignes et la surveillance est la règle de base.
Les dégénérescences en lattice asymptomatiques et les trous atrophiques sont souvent simplement surveillés régulièrement.
Dans une étude de suivi à long terme citée par les directives PPP de l’AAO, 423 yeux avec dégénérescence en lattice ont été observés pendant environ 11 ans : 35 % ont développé des trous atrophiques, mais seulement 3 yeux ont évolué vers un décollement de rétine rhegmatogène clinique. 1)
Le traitement au laser des déchirures symptomatiques réduit le risque de RRD à moins de 5 %. 1) En revanche, plus de la moitié des déchirures symptomatiques non traitées peuvent évoluer vers un RRD. 1)
Pour une déchirure rétinienne isolée, une photocoagulation autour de la déchirure suffit, mais pour une déchirure en bordure de dégénérescence en palissade, il faut entourer à la fois la déchirure et l’ensemble de la zone de dégénérescence. Un contrôle à 2-4 semaines après le traitement est recommandé. 1)
Lorsque la dégénérescence évolue vers un décollement de rétine, une intervention chirurgicale est nécessaire.
Indentation sclérale (cerclage) : comprime la déchirure de l’extérieur pour favoriser la réapplication. Indiqué chez les patients relativement jeunes sans liquéfaction vitréenne avancée.
Rétinopexie pneumatique : réalisable en ambulatoire pour les RRD simples avec déchirure supérieure. Les résultats peuvent être légèrement inférieurs à ceux de l’indentation ou de la PPV.
QOn m'a dit que j'avais une dégénérescence en palissade, une intervention chirurgicale est-elle nécessaire ?
A
En cas de dégénérescence en palissade isolée et asymptomatique, une simple surveillance régulière suffit le plus souvent, sans intervention chirurgicale. Lors d’un suivi à long terme, seuls 3 yeux sur 423 ont développé un RRD. 1) Cependant, en cas d’apparition de myodésopsies ou de phosphènes, il est important de consulter rapidement pour vérifier la présence d’une déchirure.
La dégénérescence en lattice résulte d’une combinaison de plusieurs modifications tissulaires.
Occlusion des vaisseaux rétiniens : les petits vaisseaux dans la lésion disparaissent et sont observés sous forme de lignes blanches en treillis (vaisseaux hyalinisés). L’occlusion vasculaire réduit l’apport nutritionnel aux tissus environnants.
Amincissement rétinien : amincissement progressif des couches internes aux couches externes, provoquant des trous atrophiques.
Renforcement de l’adhérence vitréenne en bordure : l’adhérence au vitré est forte en bordure de la lésion, et la traction lors de la progression du décollement postérieur du vitré peut facilement provoquer une déchirure en fer à cheval (déchirure à lambeau).
Progression de la dégénérescence microkystique vers le rétinoschisis
La dégénérescence microkystique est un état où des cavités se forment dans la couche plexiforme externe (fibres de Henle). Lorsque les cavités s’agrandissent et que les couches interne et externe se séparent, cela devient un rétinoschisis périphérique. Tant qu’aucun trou ne se forme dans la couche externe, le risque de RRD est faible, mais si des trous se forment dans les deux couches, cela peut évoluer vers un RRD.
L’occlusion localisée du réseau capillaire choroïdien provoque une atrophie ischémique de l’EPR et de la rétine externe. La zone atrophique est plus pâle que les tissus environnants, avec des limites nettes, et a souvent un aspect pavimenteux dense. La rétine dans la zone dégénérative adhère fortement à la membrane de Bruch, et il y a peu d’adhérence vitréenne en soi, donc l’implication directe dans le RRD est faible.
Voies de développement du décollement de la rétine
Il existe deux voies de développement du décollement de la rétine rhegmatogène (RRD) dans le contexte de la dégénérescence rétinienne périphérique. 1)
Voie du trou atrophique : l’amincissement rétinien dans la dégénérescence en lattice progresse, formant un trou rond (trou atrophique). Lorsque la liquéfaction du vitré progresse, le liquide sous-rétinien s’infiltre et conduit au RRD. Survient souvent chez les jeunes, avec une progression relativement lente.
Voie de la déchirure tractionnelle : lors de la progression du décollement postérieur du vitré, la force de traction se concentre sur la zone d’adhérence au bord de la dégénérescence en lattice ou au niveau des touffes de traction rétinienne, formant une déchirure en fer à cheval. Elle évolue ensuite rapidement vers un RRD.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
Dans l’étude de suivi à long terme de la dégénérescence en lattice citée par les directives AAO PPP (2019), 423 yeux ont été suivis en moyenne pendant environ 11 ans. Des trous atrophiques se sont formés dans 35 % des cas, mais seulement 3 yeux ont évolué vers un décollement de rétine rhegmatogène clinique. 1) Ce résultat soutient la validité de la surveillance des dégénérescences en lattice asymptomatiques.
Évaluation de la rétine périphérique par OCT grand angle
Les progrès de la tomographie par cohérence optique grand angle (wide-field OCT) permettent désormais d’évaluer en temps réel et de manière non invasive les couches rétiniennes périphériques, auparavant difficiles à observer. Des études sont en cours pour quantifier le degré d’amincissement lamellaire, de modification kystique et de séparation dans la dégénérescence en lattice, avec des applications potentielles pour la prédiction du risque de décollement de rétine rhegmatogène.
AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.
Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.
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