Décollement de rétine par déchirure géante

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Le décollement de rétine par déchirure géante (GRT) est un décollement rhegmatogène associé à une déchirure rétinienne à pleine épaisseur de 90 degrés ou plus, représentant environ 1,5 % de tous les décollements rhegmatogènes. ¹⁾
• 60 à 80 % sont idiopathiques ; les traumatismes et les maladies héréditaires du tissu conjonctif (syndrome de Stickler, syndrome de Marfan) sont des affections sous-jacentes importantes.
• Étant donné que le volet rétinien se retourne, la vitréorétinopathie proliférante (PVR) survient rapidement et fréquemment.
• Le traitement standard est la vitrectomie (PPV) avec déploiement et stabilisation de la rétine à l’aide de liquide perfluorocarboné (PFCL), avec un taux de réattachement anatomique postopératoire de 80 à 90 %. ¹⁾
• L’incidence de RD dans l’œil controlatéral atteint 30 à 35 %, et la photocoagulation prophylactique ou la cryothérapie peut réduire le risque de RD jusqu’à 86 %. ³⁾
• Chez l’enfant, le GRT diffère de l’adulte : la proportion de cas traumatiques est plus élevée et l’absence de décollement postérieur du vitré rend la séparation vitréenne difficile.

1. Qu’est-ce qu’un décollement de rétine par déchirure géante ?

Le décollement de rétine par déchirure géante (Giant Retinal Tear ; GRT) est un décollement de rétine rhegmatogène (RRD) associé à une déchirure rétinienne de pleine épaisseur s’étendant sur au moins 90 degrés (3 heures horaires). La déchirure survient généralement au bord postérieur de la base du vitré, en arrière de l’ora serrata. Lorsque la déchirure dépasse deux quadrants (180 degrés), le volet rétinien postérieur a tendance à se retourner et à se plier sur la papille optique ou la macula.

Le GRT représente environ 1,5 % de tous les décollements de rétine rhegmatogènes ¹⁾, avec une prédominance masculine (72 %). ¹⁾ Les maladies associées comprennent le syndrome de Marfan et le syndrome de Stickler ¹⁾, et il survient également fréquemment dans les yeux fortement myopes avec dégénérescence en palissade.

En termes d’étiologie, 60 à 80 % sont idiopathiques et 16,1 % sont traumatiques. ⁴⁾ La bilatéralité survient dans jusqu’à 20 % des cas, et l’incidence de RD dans l’œil controlatéral atteint 30 à 35 %. ³⁾

Type équatorial

Type de GRT le plus courant : la déchirure est située à l’équateur.

Mobilité du volet postérieur : modérée. Le déploiement est relativement facile.

Type avec extension postérieure à l'équateur

Le retournement du volet est fréquent : le bord de la déchirure s’étend vers le pôle postérieur.

Risque de plissement : le retournement sur la macula ou la papille optique est fréquent.

Type pars plana

Type le plus rare : la déchirure est située près de la pars plana.

Approche antérieure : La technique chirurgicale peut être spéciale dans certains cas.

Q Quelle est la différence entre GRT et GRD (dialyse rétinienne géante) ?

A

GRT (Giant Retinal Tear) est une déchirure rétinienne de pleine épaisseur se produisant au bord postérieur de la base du vitré, causée par une traction vitréenne. En revanche, GRD (Giant Retinal Dialysis) est une condition où la rétine se détache au niveau de l’ora serrata elle-même, souvent traumatique, et se distingue par la présence de vitré attaché au bord postérieur de la déchirure. La distinction est importante car l’approche thérapeutique diffère partiellement.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Image de déchirure rétinienne géante

Yo-Chen Chang; Li-Yi Chiu; Tzu-En Kao; Wen-Hsin Cheng; Ting-An Chen; Wen-Chuan Wu. Management of Giant Retinal Tear with microincision vitrectomy and metallic retinal tacks fixation-a case report. BMC Ophthalmol. 2018 Oct 22; 18:272. Figure 1. PMCID: PMC6198422. License: CC BY.

a. L’examen du fond d’œil a révélé une déchirure géante de 120 degrés avec un large volet inversé de l’œil droit d’un homme de 53 ans. b, c et d. Aucun décollement récurrent de la rétine n’a été noté pendant le suivi et la rétine était bien fixée par des clous rétiniens et une cicatrice laser.

Symptômes subjectifs

Les GRT évoluent souvent rapidement.

• Baisse rapide de l’acuité visuelle : Dans les cas avec décollement maculaire, elle peut atteindre la perception des mouvements de la main (CF) à la perception lumineuse (LP).
• Myodésopsies : Apparaissent en raison de la dispersion de particules de pigment dans le vitré.
• Photopsie : Sensation de flash due à la traction rétinienne.
• Déficit du champ visuel : Perte du champ visuel du côté opposé à la déchirure.
• Souvent absence de symptômes précurseurs : En raison de l’apparition brutale, la consultation est souvent retardée.

Signes cliniques

• Tobacco dusting (signe de Shafer) : Présent dans tous les cas. Dispersion de particules de pigment dans le vitré antérieur, preuve solide d’une déchirure rétinienne.
• Inversion du volet postérieur : dans les grandes déchirures, le volet rétinien postérieur se replie sur la papille optique ou la macula, exposant l’EPR (épithélium pigmentaire rétinien).
• Progression rapide de la PVR (vitréorétinopathie proliférante) : les cellules de l’EPR sont libérées dans la cavité vitréenne, ce qui rend la PVR plus précoce que dans les autres décollements de rétine rhegmatogènes.
• Caractéristiques du GRT chez l’enfant : absence de décollement postérieur du vitré (DPV), gel vitréen visqueux, présentant des signes différents de ceux de l’adulte. ²⁾
• GRT lié à la maltraitance : un cas rapporté chez un nouveau-né de 4 semaines avec deux GRT (1-5 h et 7-11 h). ⁴⁾

3. Causes et facteurs de risque

La survenue du GRT implique une traction dynamique du vitré et une fragilité prédisposante de la rétine et du vitré.

• PVR (vitréorétinopathie proliférante) : facteur de risque postopératoire le plus important, survenant dans 0,8 à 31,57 % des cas. ¹⁾
• Étendue de la déchirure > 150 degrés : une étendue du GRT supérieure à 150 degrés est un facteur de mauvais pronostic. ¹⁾
• Myopie forte : prédispose à la dégénérescence en lattice et fragilise le bord postérieur de la base du vitré.
• Jeune âge (≤ 35 ans) : risque élevé d’échec chirurgical. ¹⁾
• Sexe masculin : risque environ 1,3 fois plus élevé que chez les femmes, 72 % sont des hommes. ¹⁾
• Syndrome de Stickler : maladie héréditaire avec anomalie de synthèse du collagène, risque élevé de GRT bilatéral et de décollement de rétine au cours de la vie. ³⁾
• Traumatisme (contusion) : les forces de cisaillement d’un traumatisme contondant déchirent le bord postérieur de la base du vitré. ⁴⁾
• Maltraitance infantile : cas rapporté de GRT multiples à l’âge de 4 semaines. ⁴⁾

Prévention et soins quotidiens

• Les personnes diagnostiquées avec des maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome de Stickler ou le syndrome de Marfan doivent consulter régulièrement un ophtalmologiste.
• En cas de GRT sur un œil, envisagez un laser prophylactique ou une cryocoagulation sur l’œil controlatéral.
• En cas de baisse soudaine de la vision, de myodésopsies abondantes ou de photopsies, consultez immédiatement un ophtalmologiste.

Q Si un GRT survient dans un œil, l'autre œil est-il également susceptible de développer un GRT ?

A

Le taux d’incidence de RD dans l’œil controlatéral atteint 30 à 35 %. ³⁾ Cependant, une méta-analyse a montré que le laser prophylactique ou la cryocoagulation peut réduire le risque de RD jusqu’à 86 %. ³⁾ Dans le syndrome de Stickler, un laser prophylactique à 360 degrés est particulièrement recommandé. Pour plus de détails, voir la section « Recherches récentes et perspectives futures ».

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Le diagnostic de GRT repose principalement sur l’examen du fond d’œil, complété par des examens auxiliaires.

• Examen à la lampe à fente et ophtalmoscopie indirecte : Confirmation du signe de Shafer (tobacco dusting) et évaluation de l’étendue de la déchirure et du décollement de la rétine.
• Échographie en mode B : Le signe de l’écho linéaire double (image double de la rétine pliée) est caractéristique du GRT. Utile en cas d’opacité du vitré empêchant une bonne visualisation du fond d’œil.
• Diagnostic différentiel (distinction entre GRT et GRD) : Le GRT est une déchirure postérieure due à une traction vitréenne, tandis que le GRD est une désinsertion traumatique de l’ora serrata ; les approches sont différentes.
• Examen du fond d’œil controlatéral : Essentiel pour rechercher une dégénérescence en lattice, des déchirures périphériques et des facteurs prédisposants.
• Cas pédiatriques et nourrissons : Rechercher activement des antécédents de traumatisme ou de maltraitance physique. ⁴⁾

Q En quoi le GRT chez l'enfant diffère-t-il de celui de l'adulte ?

A

Chez l’enfant, la proportion de GRT traumatiques est plus élevée que chez l’adulte (jusqu’à 32 %), et l’absence de décollement postérieur du vitré (PVD) rend la séparation entre le vitré et la rétine difficile. ²⁾ La présence d’un gel vitréen visqueux rend la chirurgie de vitrectomie plus complexe que chez l’adulte. Chez les nourrissons, il faut envisager la possibilité de traumatismes, y compris par maltraitance. ⁴⁾

5. Traitements standard

Vitrectomie (PPV)

La vitrectomie par la pars plana est le traitement de première intention du GRT. ¹⁾ Dans 34 des 36 études, la vitrectomie a été choisie ¹⁾, et actuellement la MIVS (vitrectomie mini-incision ; 23G à 27G) est largement utilisée comme technique standard. ¹⁾

Les points clés peropératoires sont les suivants :

• Introduction de liquide perfluorocarboné (PFCL) : liquide lourd pour maintenir et stabiliser le volet rétinien inversé en le pressant par l’arrière. C’est une étape fondamentale de la chirurgie du GRT.
• Photocoagulation endoculaire : réalisation de 8 à 10 rangées de photocoagulation sur le bord de la déchirure rétinienne pour sceller la rétine autour de la déchirure.
• Échange PFCL-tamponnade : remplacement du PFCL par de l’huile de silicone ou un tamponnement gazeux pour terminer la chirurgie (la technique d’échange direct PFCL-huile est également utilisée).
• Indication de la phacoémulsification : certains cas nécessitent une phacoémulsification pour assurer une visualisation antérieure ou faciliter les manœuvres peropératoires.

Choix du tamponnement

Huile de silicone

Tamponnement le plus fréquemment utilisé : choisi dans 22 études. Effet de soutien rétinien durable. ¹⁾

Risques : attention à la cataracte et au glaucome secondaire. Une chirurgie d’ablation ultérieure est nécessaire.

Tamponnement gazeux

Indications : SF6 (première intervention), C3F8 (réintervention) sont utilisés. ¹⁾

Points d’attention : un positionnement facial strict postopératoire est nécessaire. Chez les nouveau-nés, l’utilisation de C3F8 à 15% a été rapportée. ⁴⁾

PFCL

Utilisation peropératoire : Utilisé pour déployer et stabiliser la rétine inversée. Un remplacement est nécessaire après l’opération.

Remplacement direct PFCL-huile : Technique de remplacement direct du PFCL par de l’huile de silicone tout en maintenant la stabilité.

Résultats du traitement

Voici les principaux résultats du traitement (basés sur une revue systématique regroupant les données de 751 yeux). ¹⁾

Paramètre	Valeur
Taux de SSAS (succès de la première chirurgie)	65,51 à 100 %
Taux de FAS (réattachment anatomique final)	Jusqu’à 100 %
Amélioration de l’acuité visuelle	Confirmée dans 29/36 études

Principales complications postopératoires

La fréquence des principales complications pouvant survenir après l’opération est indiquée ci-dessous. ¹⁾

Complication	Fréquence
Cataracte	3,9 à 28,3 %
Augmentation de la PIO	0,01 à 51,2 %
PVR	0,8 à 31,57 %

Il a été montré que 77 % des vitréorétinopathies proliférantes postopératoires surviennent dans le mois suivant l’intervention ¹⁾, ce qui rend le suivi précoce particulièrement important.

Points d’attention dans le traitement

• La PVR (vitréorétinopathie proliférante) est la complication postopératoire la plus grave du GRT et la principale cause de redécollement. Elle survient le plus souvent dans le mois suivant l’intervention. ¹⁾
• En cas de tamponnement à l’huile de silicone, il faut surveiller l’apparition de cataracte et de glaucome, et planifier le retrait au moment opportun.
• Chez l’enfant, l’absence de décollement postérieur du vitré rend le traitement du vitré difficile ; il est donc souhaitable qu’un chirurgien expérimenté prenne en charge ces cas. ²⁾
• Il est nécessaire de respecter strictement le positionnement postopératoire (en cas d’utilisation de tamponnement gazeux).

Q À quelle fréquence un redécollement survient-il après une chirurgie du GRT ?

A

Selon certains rapports, un redécollement dû à une vitréorétinopathie proliférante survient dans jusqu’à 45 % des cas. 77 % des vitréorétinopathies proliférantes postopératoires surviennent dans le mois suivant l’intervention. ¹⁾ Le taux de succès anatomique primaire (SSAS) est de 80 à 90 % dans la plupart des études, mais comme la vitréorétinopathie proliférante est le principal facteur d’échec, une surveillance étroite pendant le premier mois postopératoire est indispensable.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Dans le développement du GRT, la traction vitréenne dynamique au niveau de la base du vitré (zone White Without Pressure ; WWOP) joue un rôle central.

• Arrêt du décollement postérieur du vitré (PVD) : Lors de la progression du décollement postérieur du vitré, le décollement s’arrête au bord postérieur de la base du vitré (bord postérieur du WWOP), concentrant les forces de traction locales.
• Formation d’une déchirure au bord postérieur de la base du vitré : La traction locale traverse toute l’épaisseur de la rétine, formant une déchirure étendue de plus de 90 degrés.
• Libération des cellules de l’EPR : La déchirure expose l’EPR à la cavité vitréenne, libérant des cellules. Cela déclenche la prolifération vitréo-rétinienne.
• Progression de la prolifération vitréo-rétinienne : Les cellules de l’EPR et les cellules gliales libérées prolifèrent et se contractent, formant des membranes prolifératives à la surface rétinienne. C’est la cause principale du décollement récurrent.
• Mécanisme du GRT traumatique : Une déformation oculaire brutale due à un traumatisme contondant (blunt trauma) génère des forces de cisaillement qui déchirent la rétine au bord postérieur de la base du vitré. ⁴⁾

Sherief ST et al. (2022) ont rapporté un cas de GRT multiples (de 1 à 5 heures et de 7 à 11 heures) chez un nouveau-né de 4 semaines. On suppose qu’une force de cisaillement mécanique brutale due à un traumatisme (maltraitance) a provoqué de vastes déchirures dans la fine rétine du nourrisson. ⁴⁾

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Pour les patients : veuillez lire impérativement

Le contenu suivant est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constitue pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels sur les développements médicaux futurs.

Preuves du traitement prophylactique de l’œil controlatéral

L’efficacité du laser prophylactique et de la cryocoagulation dans l’œil controlatéral des patients atteints de GRT unilatéral a été quantifiée pour la première fois par une revue systématique et une méta-analyse.

Vasilakopoulou MP et al. (2025) ont montré que le traitement prophylactique de l’œil controlatéral réduit le risque de décollement de rétine de 86 % (OR 0,14 ; IC à 95 % 0,05–0,40). ³⁾ Le laser seul donnait un OR de 0,12, et la combinaison laser + cryocoagulation un OR de 0,17 ; la différence entre les deux modalités n’était pas statistiquement significative (p = 0,57).

Chez les patients atteints du syndrome de Stickler, un laser prophylactique à 360 degrés est particulièrement recommandé. ³⁾ Cependant, cette méta-analyse ne comporte aucun essai contrôlé randomisé (ECR) et repose uniquement sur des études observationnelles, ce qui constitue une limitation importante. ³⁾

Résultats d’une revue de portée à grande échelle

Quiroz-Reyes et al. (2024) ont réalisé une revue de portée de 36 études portant sur 751 yeux, rapportant un taux d’utilisation de la vitrectomie de 89 %, un taux de SSAS de 91,2 % et un taux de FAS de 96,7 %. ¹⁾ La possibilité d’une réduction de la membrane épirétinienne (ERM) postopératoire par le pelage de la limitante interne (ILM) a également été suggérée, mais l’absence d’essais contrôlés randomisés (ECR) a été soulignée comme la principale limite. ¹⁾

Les rapports sur les approches chirurgicales pour le décollement de rétine tractionnel (GRT) chez l’enfant sont également en augmentation, et les adaptations de la vitrectomie pour les yeux pédiatriques dépourvus de décollement postérieur du vitré sont discutées. ²⁾ À l’avenir, des études multicentriques prospectives et des ECR sont nécessaires pour construire des preuves.

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8. Références

1. Quiroz-Reyes MA, Babar ZU, Hussain R, et al. Management, risk factors and treatment outcomes of rhegmatogenous retinal detachment associated with giant retinal tears: scoping review. Int J Retina Vitreous. 2024;10:35.
2. Bhende PS, Kashyap H, Nadig RR. Surgical management of a case of giant retinal tear with closed funnel retinal detachment in a pediatric patient. Indian J Ophthalmol. 2024. doi:10.4103/IJO.IJO_1598_23.
3. Vasilakopoulou MP, Androudi S, Tsinopoulos I, et al. Prophylactic Laser and Cryotherapy in the Fellow Eye of Patients With Giant Retinal Tears: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cureus. 2025;17(12):e99849.
4. Sherief ST, Dhoot AS, Schwartz S, et al. Multiple giant retinal tears due to inflicted injury in a neonate. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101453.