巨大裂孔性视网膜脱离

一目了然的要点

该疾病的要点

• 巨大裂孔性视网膜脱离（GRT）是一种伴有90度以上全层视网膜裂孔的孔源性视网膜脱离，约占所有孔源性视网膜脱离的1.5%。¹⁾
• 60%～80%为特发性，外伤和遗传性结缔组织疾病（Stickler综合征、Marfan综合征）是重要的背景疾病。
• 由于视网膜瓣翻转，增殖性玻璃体视网膜病变（PVR）迅速且频繁发生。
• 标准治疗是玻璃体切除术（PPV）联合全氟碳液体（PFCL）进行视网膜展开和稳定，术后解剖复位率达80–90%。¹⁾
• 对侧眼RD发生率高达30–35%，预防性激光或冷冻凝固可将RD风险降低高达86%。³⁾
• 儿童GRT与成人不同，外伤比例更高，且因缺乏玻璃体后脱离，玻璃体分离困难。

1. 什么是巨大裂孔性视网膜脱离？

巨大裂孔性视网膜脱离（Giant Retinal Tear; GRT）是一种伴有90度（3个钟点）以上全层视网膜裂孔的孔源性视网膜脱离（RRD）。裂孔通常发生在锯齿缘后方的玻璃体基底部后缘。当裂孔范围超过2个象限（180度）时，后方的视网膜瓣容易翻转并折叠在视盘或黄斑上。

GRT约占所有孔源性视网膜脱离的1.5%¹⁾，男性占72%，以男性为主。¹⁾相关疾病包括马凡综合征和Stickler综合征¹⁾，也常见于伴有格子样变性的高度近视眼。

按病因分类，60–80%为特发性，外伤性占16.1%。⁴⁾双侧受累发生率高达20%，对侧眼RD发生率高达30–35%。³⁾

赤道部型

最常见的GRT类型：裂孔位于赤道部。

后瓣活动性：中等。展开相对容易。

赤道部后方进展型

瓣翻转常见：裂孔缘向后极方向进展。

折叠风险：容易翻转至黄斑或视盘上。

睫状体扁平部型

最罕见的类型：裂孔位于睫状体扁平部附近。

前方入路：手术技术可能较为特殊。

Q GRT与GRD（巨大视网膜离断）有何区别？

A

GRT（巨大视网膜裂孔）是发生在玻璃体基底部后缘的全层视网膜裂孔，由玻璃体牵拉引起。而GRD（巨大视网膜离断）是在锯齿缘处视网膜离断的病变，多为外伤性，区别在于裂孔后缘有玻璃体附着。由于治疗方法也有所不同，区分二者很重要。

2. 主要症状与临床所见

巨大视网膜裂孔图像

Yo-Chen Chang; Li-Yi Chiu; Tzu-En Kao; Wen-Hsin Cheng; Ting-An Chen; Wen-Chuan Wu. Management of Giant Retinal Tear with microincision vitrectomy and metallic retinal tacks fixation-a case report. BMC Ophthalmol. 2018 Oct 22; 18:272. Figure 1. PMCID: PMC6198422. License: CC BY.

a. 眼底检查显示一名53岁男性右眼120度巨大裂孔伴大范围翻转瓣。b、c和d. 随访期间未见复发性视网膜脱离，视网膜通过视网膜钉和激光瘢痕良好固定。

自觉症状

GRT通常病程迅速。

• 快速视力下降：伴有黄斑脱离的病例，视力可降至手动（CF）或光感（LP）。
• 飞蚊症：由于色素颗粒散布到玻璃体中引起。
• 闪光感：视网膜牵拉引起的闪光感。
• 视野缺损：裂孔对侧的视野缺损。
• 常缺乏前驱症状：因急性发作，患者易延迟就诊。

临床所见

• Tobacco dusting（Shafer征）：所有病例均可见。前部玻璃体中散布的色素颗粒，是视网膜裂孔的有力证据。
• 后瓣反转：在大裂孔中，后方的视网膜瓣折叠在视盘或黄斑上，暴露视网膜色素上皮（RPE）。
• PVR（增殖性玻璃体视网膜病变）快速进展：由于RPE细胞释放到玻璃体腔，PVR比其他孔源性视网膜脱离更早发生。
• 儿童GRT的特点：缺乏后玻璃体脱离（PVD），玻璃体凝胶粘稠，表现与成人不同。²⁾
• 虐待相关GRT：有报道在4周龄新生儿中发现两个GRT（1-5点和7-11点）。⁴⁾

3. 原因和风险因素

GRT的发生涉及玻璃体的动态牵引以及视网膜和玻璃体的易损性。

• PVR（增殖性玻璃体视网膜病变）：术后最重要的风险因素，发生率为0.8-31.57%。¹⁾
• 裂孔范围超过150度：GRT范围超过150度是预后不良因素。¹⁾
• 高度近视：易合并格子状变性，使玻璃体基底部后缘变脆弱。
• 年轻患者（35岁以下）：手术失败风险高。¹⁾
• 男性：风险约为女性的1.3倍，72%为男性。¹⁾
• Stickler综合征：一种伴有胶原合成异常的遗传性疾病，双侧GRT和RRD的终生风险高。³⁾
• 外伤（钝挫伤）：钝挫伤产生的剪切力可撕裂玻璃体基底部后缘。⁴⁾
• 儿童虐待：有报道在4周龄婴儿中发现多发性GRT。⁴⁾

预防与日常护理

• 如果您被诊断患有Stickler综合征、马凡综合征等结缔组织疾病，请定期进行眼科检查。
• 如果一只眼发生GRT，请考虑对另一只眼进行预防性激光或冷冻治疗。
• 如果出现视力突然下降、大量飞蚊症或闪光感，请立即就医。

Q 如果一只眼发生GRT，另一只眼也容易发生吗？

A

对侧眼发生RD的几率高达30-35%。³⁾然而，荟萃分析表明，预防性激光或冷冻治疗可将RD风险降低高达86%。³⁾在Stickler综合征中，特别推荐360度预防性激光。详情请参阅“最新研究与未来展望”部分。

4. 诊断与检查方法

GRT的诊断以眼底检查为主，并结合辅助检查。

• 裂隙灯显微镜和间接检眼镜检查：确认烟草粉尘样颗粒（Shafer征）并评估裂孔和视网膜脱离的范围。
• B超检查：双线状回声征（折叠的视网膜呈双线状）是GRT的特征。在玻璃体混浊导致眼底观察不清时有用。
• 鉴别诊断（GRT与GRD）：GRT是玻璃体牵拉引起的后部裂孔，而GRD是外伤性锯齿缘离断，处理方法不同。
• 对侧眼眼底检查：必须检查是否存在格子样变性、周边裂孔和易感因素。
• 儿童和婴幼儿病例：积极确认外伤史或身体虐待的可能性。⁴⁾

Q 儿童GRT与成人有何不同？

A

与成人相比，儿童外伤性GRT的比例更高（高达32%），并且由于缺乏玻璃体后脱离（PVD），玻璃体与视网膜的分离很困难。²⁾粘稠的玻璃体凝胶存在，使得玻璃体切除术的手术操作比成人更复杂。在婴幼儿病例中，需要考虑包括虐待在内的外力造成的损伤。⁴⁾

5. 标准治疗方法

玻璃体手术（PPV）

经睫状体扁平部玻璃体手术是GRT的首选治疗方法。¹⁾36项研究中有34项选择了玻璃体手术¹⁾，目前MIVS（微切口玻璃体手术；23G~27G）作为标准术式已普及。¹⁾

术中要点如下：

• 引入全氟碳液体（PFCL）：一种重液，用于从后方压住翻转的视网膜瓣，使其展开并稳定。这是GRT手术的基础步骤。
• 眼内光凝：在视网膜裂孔边缘进行8~10排光凝，封闭裂孔周围的视网膜。
• PFCL-填充物交换：将PFCL替换为硅油或气体填充物以完成手术（也可使用PFCL-油直接交换技术）。
• 晶状体切除术的适应证：部分病例需要晶状体切除以确保前方视野或便于术中操作。

填充物的选择

硅油

最常用的填充物：22项研究选择。具有持续的视网膜支撑效果。¹⁾

风险：注意白内障和继发性青光眼的发生。后期需要取出手术。

气体填充物

适应证：使用SF6（初次）和C3F8（再次手术）。¹⁾

注意事项：术后需严格保持体位。新生儿病例有使用15% C3F8的报道。⁴⁾

PFCL

术中使用：用于展开和稳定翻转的视网膜。术后需要置换。

直接PFCL-油置换：在保持稳定性的同时，将PFCL直接置换为硅油的技术。

治疗结果

以下为主要治疗结果的参考值（基于整合751眼数据的系统综述）。¹⁾

项目	数值
SSAS率（首次手术成功）	65.51～100%
FAS率（最终解剖复位）	最高100%
视力改善	29/36项研究确认

主要术后并发症

术后可能发生的主要并发症的频率如下所示。¹⁾

并发症	频率
白内障	3.9%～28.3%
眼压升高	0.01%～51.2%
PVR	0.8%～31.57%

据报道，77%的术后增殖性玻璃体视网膜病变发生在术后1个月内¹⁾，因此早期随访尤为重要。

治疗注意事项

• PVR（增殖性玻璃体视网膜病变）是GRT最严重的术后并发症，是再脱离的主要原因。最常见于术后1个月内发生。¹⁾
• 使用硅油填充时，需注意白内障和青光眼的发生，并计划在适当的时间取出。
• 在儿童病例中，由于缺乏玻璃体后脱离，玻璃体处理困难，因此建议由经验丰富的手术医生处理。²⁾
• 术后必须严格遵守体位要求（使用气体填充时）。

Q GRT术后再脱离的发生频率是多少？

A

据报道，由增殖性玻璃体视网膜病变引起的再脱离发生率高达45%。77%的术后增殖性玻璃体视网膜病变发生在术后1个月内。¹⁾初次手术的解剖学成功率（SSAS）在大多数研究中为80%～90%，但由于PVR是最大的失败因素，术后1个月的严密随访至关重要。

6. 病理生理学与详细发病机制

玻璃体基底（白色无压区）的动态玻璃体牵拉在GRT的发生中起核心作用。

• 后玻璃体脱离（PVD）的停止：后玻璃体脱离进展时，在玻璃体基底后缘（WWOP后缘）停止，局部牵拉力集中。
• 玻璃体基底后缘的裂孔形成：局部牵拉贯穿视网膜全层，形成90度以上的广泛裂孔。
• RPE细胞的释放：裂孔使RPE暴露于玻璃体腔，细胞游离。这成为增殖性玻璃体视网膜病变的起点。
• 增殖性玻璃体视网膜病变的进展：游离的RPE细胞和胶质细胞增殖、收缩，在视网膜表面形成增殖膜。这是再脱离的主要原因。
• 外伤性GRT的机制：钝性外伤引起的急剧眼球变形产生剪切力，在玻璃体基底后缘撕裂视网膜。⁴⁾

Sherief ST等人（2022）报告了一例4周龄新生儿的多发性GRT（1-5点和7-11点两处）病例。推测外伤（虐待）引起的急剧机械剪切力在婴儿薄弱的视网膜上造成了广泛裂孔。⁴⁾

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7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

致患者：请务必阅读

以下内容目前处于研究阶段或临床试验中，并非一般医院可接受的标准化治疗。这是面向专业人士的关于未来医疗发展的参考信息。

对侧眼预防性治疗的证据

单眼GRT患者对侧眼预防性激光和冷冻凝固的有效性首次通过系统评价和荟萃分析进行了量化。

Vasilakopoulou MP等人（2025）表明，对侧眼进行预防性治疗可使RD发生风险降低86%（OR 0.14；95% CI 0.05–0.40）。³⁾单独激光的OR为0.12，激光联合冷冻凝固的OR为0.17，两种方式之间的差异无统计学意义（p=0.57）。

在Stickler综合征患者中，特别推荐360度预防性激光。³⁾然而，该荟萃分析的重要局限性在于缺乏随机对照试验（RCT），结果仅基于观察性研究。³⁾

大规模范围综述的发现

Quiroz-Reyes等人（2024）对涉及751只眼的36项研究进行了范围综述，报告了玻璃体手术技术使用率89%、SSAS 91.2%、FAS 96.7%的数据。¹⁾ ILM（内界膜）剥离可能减少术后视网膜前膜（ERM），但缺乏随机对照试验（RCT）被认为是最大的局限性。¹⁾

关于儿童GRT手术方法的报告也在增加，针对缺乏玻璃体后脱离的儿童眼进行玻璃体手术的改良方法正在讨论中。²⁾未来需要通过前瞻性多中心研究和RCT来构建证据。

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8. 参考文献

1. Quiroz-Reyes MA, Babar ZU, Hussain R, et al. Management, risk factors and treatment outcomes of rhegmatogenous retinal detachment associated with giant retinal tears: scoping review. Int J Retina Vitreous. 2024;10:35.
2. Bhende PS, Kashyap H, Nadig RR. Surgical management of a case of giant retinal tear with closed funnel retinal detachment in a pediatric patient. Indian J Ophthalmol. 2024. doi:10.4103/IJO.IJO_1598_23.
3. Vasilakopoulou MP, Androudi S, Tsinopoulos I, et al. Prophylactic Laser and Cryotherapy in the Fellow Eye of Patients With Giant Retinal Tears: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cureus. 2025;17(12):e99849.
4. Sherief ST, Dhoot AS, Schwartz S, et al. Multiple giant retinal tears due to inflicted injury in a neonate. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101453.