瓣状(马蹄形)裂孔
视网膜裂孔、圆孔和格子状变性
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是视网膜裂孔、圆孔和格子状变性?
Section titled “1. 什么是视网膜裂孔、圆孔和格子状变性?”视网膜裂孔、视网膜圆孔和格子状变性都是与孔源性视网膜脱离(RRD)发生密切相关的周边部视网膜病变。
格子状变性是位于赤道部至玻璃体基底部后缘的周边部视网膜上,与锯齿缘平行排列的边界清晰的椭圆形至带状变性灶。内部血管白线化,呈格子状观察(因此得名)。变性灶内发生神经元变性和内界膜缺损伴局限性视网膜变薄,其上的玻璃体液化。边缘部形成牢固的玻璃体视网膜粘连。
视网膜裂孔是感觉视网膜的全层裂口。它发生在玻璃体视网膜粘连部位,由玻璃体牵引引起,多由格子状变性导致。常继发于后玻璃体脱离(年龄相关变化)。
视网膜圆孔是神经视网膜的全层缺损,由视网膜萎缩引起。最常见于格子状变性内。萎缩性圆孔是格子状变性灶内因慢性视网膜萎缩形成的无盖(瓣)的圆孔,不伴有玻璃体牵引。由于变性灶本身可能受到牵引,格子状变性内的圆孔根据情况可能需要按视网膜裂孔处理。
裂孔和圆孔的分类
Section titled “裂孔和圆孔的分类”裂孔和圆孔根据形态和发生机制分为以下五型。
| 类型 | 特征 | 好发部位 |
|---|---|---|
| 萎缩性圆孔 | 由视网膜萎缩发生;无瓣 | 年轻、近视眼;格子状变性内 |
| 瓣状(马蹄形)裂孔 | PVD引起的牵引;瓣残留 | 50多岁;PVD后 |
| 巨大裂孔 | 玻璃体液化明显;超过1个象限 | 高度近视、眼外伤后 |
| 锯齿缘离断 | 锯齿缘全周离断 | 年轻患者、特应性患者 |
| 外伤性视网膜裂孔 | 钝性或穿通性外伤后 | 外伤眼;合并玻璃体出血 |
格子状变性的患病率据报道为一般人群的6~10%1)6)。尸检报告可达10.7%6)。20岁前达到最大出现频率,种族和性别间几乎没有差异。好发部位为下颞侧象限,鼻侧出现频率最低。
RRD的年发病率为1018/100,000人7)。RRD患者中2040%可见格子状变性1)6),但格子状变性实际发展为RRD的仅为0.30.7%8)。一项对423只眼平均随访约11年的长期研究中,仅3只眼(0.7%)发生临床RRD6)。约2035%的格子状变性合并萎缩性圆孔,但其中进展为视网膜脱离的更为有限2)。一项大规模登记研究报道,白内障术后1年内RRD发生率为0.21%(约500例中1例)11)。
伴有外伤性裂孔时进展迅速,受伤后立即12%、1个月内30%、8个月内50%、24个月内80%发生RRD。
格子状变性发展为视网膜脱离的概率极低,仅为0.3~0.7%。大多数病变稳定,无症状经过。但若伴有对侧眼视网膜脱离病史或高度近视等危险因素,定期随访很重要。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
单纯的格子状变性或仅有萎缩性孔大多无症状。出现症状时,多由并发症(裂孔、视网膜脱离)引起。
- 闪光感:在视网膜玻璃体粘连部位受到牵引时,裂孔发生前出现。在暗处增强,闭眼时也常能感觉到。眼球运动也可能诱发。
- 飞蚊症:
- 急性PVD时,“看到黑色圆形物体”(由视神经乳头胶质环引起)
- 视网膜裂孔导致血管破裂时,“看到很多细小的黑色物体”
- 表现为蜘蛛网、面纱、虫子、环、点等各种形状。
- 视野缺损:发生视网膜脱离时,缺损出现在脱离的对侧。常被描述为“窗帘落下来”。
- 视力下降:发生在累及黄斑的视网膜脱离时。
约15%经历后玻璃体脱离的患者发生视网膜裂孔1)。伴有玻璃体出血的急性PVD中,70%伴有视网膜裂孔,而无玻璃体出血时仅2-4%发生裂孔13)。有症状PVD的视网膜裂孔率为8.2%,荟萃分析为21.7%。初诊时漏诊的迟发性裂孔占1.8%,其中多数伴有玻璃体出血、视网膜出血或新症状12)。
临床所见(按裂孔类型)
Section titled “临床所见(按裂孔类型)”萎缩性圆孔
形状:圆形或椭圆形。缺乏瓣(无盖)。
色素沉着:慢性病例病灶周围可有色素沉着。
埋藏:可能隐藏在格子状变性内,注意不要漏诊。
无症状:大多数无症状;在常规眼底检查中偶然发现。
格子状变性
局限性视网膜变薄:边界清晰的椭圆形至线状病变;变性区上的玻璃体液化。
血管白鞘化:穿过变性区的视网膜血管呈白色(格子状外观的来源)。
合并萎缩性圆孔:约20-35%的格子状变性伴有萎缩性圆孔2)
蜗牛迹变性:见于年轻人的亚型;霜样白色改变。
约15%经历后玻璃体脱离的患者会发生视网膜裂孔。突然增加的飞蚊症、闪光感或视野缺损是裂孔或视网膜脱离的警示症状。出现这些症状时,强烈建议尽快到眼科就诊,接受散瞳眼底检查。
3. 病因与风险因素
Section titled “3. 病因与风险因素”- 后玻璃体脱离(PVD):瓣状裂孔的最主要原因。随着年龄增长,玻璃体胶原纤维聚集并液化,玻璃体皮质从视网膜内表面脱离15)。玻璃体基底后缘的牢固粘连处牵拉视网膜1)。
- 视网膜慢性萎缩:萎缩性圆孔的原因。格子状变性中神经元变性进展导致视网膜极度变薄,形成圆孔。
- 格子状变性的机制:原因不明,但有多种假说,包括内界膜发育异常和局部缺血。
- 外伤性机制:钝性眼外伤常导致颞下赤道部裂孔。直接或间接力量集中于玻璃体视网膜粘连处,形成裂孔。
| 风险因素 | 对RRD风险的影响 |
|---|---|
| 近视(超过-3D) | 风险是非近视的10倍9) |
| 低度近视(1~3D) | 风险是非近视的4倍9) |
| 格子状变性 | RRD患者中20-30%存在格子状变性1)6) |
| 白内障手术史 | RRD眼中占20-40%;术后1年内发生率为0.21%1)11) |
| Nd:YAG激光后囊切开术 | RRD风险增加4倍1) |
| 对侧眼RRD病史 | 风险约为10%1) |
| Stickler综合征 | 最常见的遗传性玻璃体视网膜病变1)2) |
| 缩瞳药(毛果芸香碱) | 睫状肌收缩导致牵引力增加3) |
| 外伤性裂孔 | 24个月内80%进展为RRD |
外伤性裂孔从受伤到发生视网膜脱离的时间进程很快。受伤后立即发生RRD占12%,1个月内占30%,8个月内占50%,24个月内占80%。可能合并后极部裂孔、锯齿缘断裂和睫状上皮裂孔,常伴有玻璃体出血或房角后退。必须在散瞳下进行360度检查以全面评估。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”基本眼底检查
Section titled “基本眼底检查”- 散瞳下360度眼底检查:双目间接检眼镜联合巩膜压迫最为有用。大多数视网膜裂孔和圆孔发生在赤道部前方,眼底照相机难以诊断。
- 裂隙灯显微镜(三面镜、广角间接镜):立体评估马蹄形裂孔、盖膜、牵引、桥血管及周围脱离范围。理想情况下患者取仰卧位进行全周观察。
- 检查Shaffer征:前部玻璃体内的RPE来源色素细胞(烟草尘)对裂孔的预测率约为90% 1)。
- 检查Weiss环:是后玻璃体脱离的有力证据 1)。
- 仔细检查多发裂孔:75%的概率在同一90度象限内存在多个裂孔,因此即使发现一个,也应检查整个视网膜 1)。
在裂隙灯观察中,对于格子状变性边缘的裂孔,应将凝固范围设计为不仅包围裂孔,还要包围整个格子状变性区域。对于孤立性裂孔,仅包围裂孔周围即可。患者取仰卧位可避免鼻侧和颞侧的立体观察困难,提高全周观察的准确性。
- OCT:评估后玻璃体脱离和黄斑病变1);周边OCT检测到视网膜变薄92%、玻璃体视网膜粘连72%、视网膜劈裂44%、裂孔伴视网膜下液4%2)
- 超广角眼底照相(UWF):有助于筛查;敏感性65~89%2)
- 逆向模式扫描激光检眼镜(SLO):比传统方法多检测31~55%的周边部病变2)
- 超广角扫频OCT(包括IIVO等集成设备):可同时评估周边视网膜变性和孔源性病变,提高诊断准确性2)
- B超:适用于玻璃体出血等眼底观察不清的情况1)

按裂孔类型比较RRD风险
Section titled “按裂孔类型比较RRD风险”| 裂孔类型 | RRD风险 | 治疗必要性 |
|---|---|---|
| 有症状的瓣状裂孔 | 33~55%1) | 及时治疗 |
| 无症状视网膜裂孔 | 低风险10) | 部分治疗 |
| 萎缩性圆孔 | 百分之几 | 原则上观察 |
| 盖状圆孔 | 低(牵引已解除) | 通常无需治疗 |
鉴别诊断包括囊样变性、铺路石样变性和白色无压迫。铺路石样变性是由于脉络膜毛细血管循环不全所致,不会引起玻璃体液化或圆孔/裂孔。白色无压迫表现为无巩膜压迫下的白色调变化,有时需与格子样变性鉴别。囊样变性是内颗粒层的空泡化,与圆孔形成机制不同。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”按病变类型的治疗策略
Section titled “按病变类型的治疗策略”| 病变类型 | 推荐治疗 | 依据 |
|---|---|---|
| 有症状的瓣状(马蹄形)裂孔 | 尽快治疗1) | 未经治疗33~55%进展为RRD;治疗后风险低于5% |
| 无症状视网膜裂孔(无慢性体征) | 考虑治疗1)10) | 仅部分需要治疗 |
| 有症状的盖状孔 | 通常无需治疗1) | 牵引已解除,RRD风险低 |
| 无症状萎缩性圆孔 | 很少推荐治疗1) | RRD进展率仅百分之几 |
| 无症状格子状变性(无裂孔) | 无需治疗 | 仅当PVD后出现马蹄形裂孔时1) |
| 格子状变性内圆孔(视网膜下液无进展 + 无PVD) | 一般无需治疗1) | AAO PPP 2024推荐 |
| 外伤性裂孔 | 通常需要治疗1) | 24个月内80%进展为RRD |
预防性激光光凝的适应危险因素
Section titled “预防性激光光凝的适应危险因素”对于单纯的格子状变性,不需要预防性凝固治疗(即使进行,视网膜脱离的发生率也不会改变)。当伴有以下一个或多个危险因素时,考虑预防性治疗1)。
- 对侧眼有视网膜脱离病史(最重要)
- 无晶状体眼或人工晶状体植入眼
- 伴有高度格子状变性的高度近视眼
- 视网膜脱离家族史
- 马凡综合征、Stickler综合征、Ehlers-Danlos综合征
对于确诊的Stickler综合征,建议进行360度预防性激光光凝1)。目前尚无评估预防性光凝有效性的随机对照试验(RCT),Cochrane系统评价(2014)也未确认RCT证据14)。
形成脉络膜视网膜粘连的治疗方法
Section titled “形成脉络膜视网膜粘连的治疗方法”激光光凝术
方法:用3排或以上的同心圆激光包围裂孔1);前方延伸至锯齿缘
条件:凝固时间0.2秒,150~200 mW,200~500 μm(使用三面镜时),灰白色凝固斑
格子状变性内裂孔:用2~3排凝固斑无间隙地包围整个变性区
粘连形成:最大粘连在7~10天后,3周时牢固1)
注意:治疗失败的最常见原因是裂孔前方边界凝固不充分1)
冷冻凝固术
玻璃体切除术和巩膜扣带术
适应症:对临床RRD施行;初次复位率90%以上1)
术式示例:25G玻璃体手术+瓣切除+气体填充4)
巩膜扣带术:年轻有晶状体眼更受青睐;初次复位率90%以上,多次手术达98%1)
比较:Cochrane系统评价显示玻璃体手术与巩膜扣带术在解剖学和视力结果上无显著差异1)
治疗结果与复发
Section titled “治疗结果与复发”激光光凝可将视网膜脱离的风险降至5%以下,但无法完全预防1)。治疗失败的最常见原因是裂孔前缘凝固不充分,因此确保凝固范围延伸至锯齿缘非常重要。激光凝固后,如果玻璃体牵引增强,仍可能越过瘢痕发生视网膜脱离。随着后玻璃体脱离的进展,也可能形成新的裂孔。
对于临床RRD,玻璃体切除术或巩膜扣带术的初次复位率超过90%,包括多次手术在内可达98%1)。Cochrane系统评价显示两种术式在解剖学和视力结果方面无显著差异1)。
| 情况 | 建议随访间隔 |
|---|---|
| 有症状的PVD(无裂孔、无高风险) | 4–6周后1) |
| 有症状的PVD(无裂孔、有玻璃体/视网膜出血) | 1–2周后1) |
| 有症状马蹄形裂孔治疗后 | 1–2周→4–6周→3–6个月→每年一次1) |
| 无症状萎缩性圆孔 | 每1–2年一次1) |
| 无症状格子状变性 | 每年一次1) |
| 对侧眼有RRD病史的格子状变性/萎缩性圆孔 | 每6~12个月1) |
若玻璃体积血无法进行光凝,则通过超声随访观察2~3个月。若脱离进展或积血不吸收,考虑玻璃体手术。
及时治疗可将孔源性视网膜脱离的风险降至5%以下,但不能完全预防。治疗失败的最常见原因是裂孔前缘的光凝不充分,因此确保充分照射很重要。治疗后仍需定期进行散瞳眼底检查随访。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”玻璃体的年龄相关变化与后玻璃体脱离
Section titled “玻璃体的年龄相关变化与后玻璃体脱离”随着年龄增长,玻璃体胶原纤维聚集并形成液化腔15)。玻璃体皮质从视网膜内表面分离,发生后玻璃体脱离(PVD),尤其在玻璃体基底部后缘(锯齿缘后方2~3mm)的牢固粘连处参与裂孔形成1)。
PVD分为以下分期(相当于AAO PPP表1)1)15):
- 第1期:旁中心凹分离;中心凹处玻璃体附着残留
- 第2阶段:从中心凹完全分离
- 第3阶段:广泛玻璃体分离;视盘处残留附着
- 第4阶段:完全性PVD(从视盘周围也完全分离)
瓣状裂孔形成的机制
Section titled “瓣状裂孔形成的机制”在后玻璃体脱离时,附着在玻璃体基底后极缘的玻璃体受到强烈牵拉1)。神经感觉视网膜被撕裂,形成马蹄形裂孔。瓣的顶点仍附着在后玻璃体膜上并向前翻转,仅基部残留在视网膜上。如果牵拉持续,瓣的基部可能被撕脱,转化为盖状孔(牵拉解除后RRD风险降低)。
格子状变性的组织学三联征
Section titled “格子状变性的组织学三联征”- 神经视网膜变薄(伴有内界膜缺损的局灶变性)
- 变性区正上方的玻璃体液化(穹顶状液化腔形成)
- 边缘处牢固的玻璃体视网膜粘连(U形模式)2)
电镜下可见血管纤维化(白鞘化)、胶质物质积聚、色素改变、基底膜缺失并被胶质细胞取代。变性区内的毛细血管闭塞。
此外,有报道称变性区中央的脉络膜变薄和脉络膜毛细血管稀疏,以及变性区正下方的穹顶状巩膜凹陷2),并且还提示与COL2A1基因突变相关2)。
萎缩性圆孔的形成过程
Section titled “萎缩性圆孔的形成过程”在格子状变性区,神经元变性和内界膜缺损发生,导致局灶性视网膜进行性变薄。随着变性区上方的玻璃体液化进展,视网膜内层消失,在极度变薄的部位形成无盖的萎缩性圆孔。
进展为视网膜脱离的机制
Section titled “进展为视网膜脱离的机制”- 经萎缩性圆孔:液化玻璃体通过圆孔流入视网膜下 → 局限性扁平脱离;若无PVD则不易扩大。长期病程中可形成色素分界线,并可能自行停止进展。占所有视网膜脱离的2.8%~13.9%。
- 通过牵拉性裂孔:PVD时,在变性灶边缘形成马蹄形裂孔 → 液化玻璃体迅速流入视网膜下 → 形成高耸的泡状脱离。进展迅速,黄斑脱离风险高。占所有视网膜脱离的16-18%。
裂孔未处理或治疗后的并发症与预后
Section titled “裂孔未处理或治疗后的并发症与预后”- 进展为视网膜脱离:裂孔未处理时的最大风险。
- 玻璃体积血:由视网膜血管破裂引起。严重时视力可降至光感。
- 黄斑前膜形成:由通过裂孔迁移的色素上皮细胞引起。
- 多发性裂孔:随着后部玻璃体脱离的进展,可能形成新的裂孔。
7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)
Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”毛果芸香碱1.25%滴眼液(Vuity)与视网膜风险
Section titled “毛果芸香碱1.25%滴眼液(Vuity)与视网膜风险”关于2021年FDA批准用于老视治疗的毛果芸香碱1.25%(Vuity),批准后已有6只眼报告了视网膜裂孔和视网膜脱离。Eaddy等人的病例报告描述了一例在使用Vuity后10分钟内出现马蹄形裂孔的患者,强调了处方前散瞳眼底筛查和患者教育的重要性3)。缩瞳药可能通过睫状肌收缩增加对玻璃体基部的牵拉。据报道,术后视力可恢复到20/15-13)。
黄斑马蹄形裂孔的手术方法
Section titled “黄斑马蹄形裂孔的手术方法”黄斑马蹄形裂孔是一种罕见情况,但玻璃体切除术、瓣膜切除和短期气体填塞可能获得良好效果。Manoli等人的病例报告中对一例伴有慢性囊样黄斑水肿(CME)的黄斑马蹄形裂孔实施了25G玻璃体切除术、瓣膜切除和20% SF6填塞,6个月后裂孔闭合,视力稳定4)。SF6比C2F6和C3F8吸收更快,有利于早期视力恢复。
美容填充剂引起的医源性视网膜裂孔
Section titled “美容填充剂引起的医源性视网膜裂孔”眼周美容填充剂注射导致的巩膜穿孔可引起大型裂孔和视网膜脱离。Sasongko等人报告了一例眼周填充剂注射后出现大型星状视网膜裂孔的病例,提醒注意美容操作相关的眼部并发症风险5)。
基于人工智能(AI)的自动诊断
Section titled “基于人工智能(AI)的自动诊断”使用深度学习模型自动检测格子状变性,报告了高诊断能力,AUROC为0.999,灵敏度98.7%,特异度99.2%2)。改进的YOLOX模型实现了检测精度96.0%,灵敏度82.7%,特异度96.7%2)。未来有望应用于广角眼底照片的自动筛查。
多模态成像的进展
Section titled “多模态成像的进展”结合OCT和OCTA,明确了格子状变性的脉络膜循环异常,有助于阐明疾病机制2)。超广角扫频源OCT可同时获取超广角眼底照片和OCT,提高了周边病变的评估精度2)。
遗传背景与未来的分子靶点
Section titled “遗传背景与未来的分子靶点”COL9A3基因突变已被报道与严重的周边玻璃体视网膜变性和RRD相关2),识别以遗传性结缔组织疾病为背景的RRD高风险人群是未来的课题。
对侧眼预防性治疗的选择
Section titled “对侧眼预防性治疗的选择”Curran等人研究了单眼发生非复杂性RRD的病例中,对侧眼格子状变性进行预防性凝固的治疗效果。5年随访中,新发视网膜裂孔或RRD在预防治疗组为17%,未治疗组为41%,提示对高风险眼进行预防性干预的有效性16)。但这不是RCT,且鉴于前述Cochrane 2014证据不足的观点,解释时需谨慎。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- American Academy of Ophthalmology Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2024.
- Maltsev DS, Kulikov AN, Shaimova VA, et al. Spotlight on Lattice Degeneration Imaging Techniques. Clin Ophthalmol. 2023;17:2383-2395.
- Eaddy IC, Moushmoush O, Sabbagh O, Barazi MD, Sabbagh O. Horseshoe retinal tear minutes after use of a new pilocarpine formulation in a presbyopic, emmetropic man. J VitreoRetinal Dis. 2025;9(1):105-108.
- Manoli K, Ching J. A macular horseshoe tear following posterior vitreous detachment and longstanding branch retinal vein occlusion. GMS Ophthalmol Cases. 2025;15:Doc16. doi:10.3205/oc000264.
- Sasongko MB, Wan R, Ho IV. Large, star-shaped retinal tear associated with orbital cosmetic filler. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101342.
- Byer NE. Long-term natural history of lattice degeneration of the retina. Ophthalmology. 1989;96(9):1396-1401.
- Haimann MH, Burton TC, Brown CK. Epidemiology of retinal detachment. Arch Ophthalmol. 1982;100(2):289-292.
- Byer NE. Subclinical retinal detachment resulting from asymptomatic retinal breaks: prognosis for progression and regression. Ophthalmology. 2001;108(8):1499-1503; discussion 1503-1504. PMID: 11470709. doi:10.1016/S0161-6420(01)00652-2.
- The Eye Disease Case-Control Study Group. Risk factors for idiopathic rhegmatogenous retinal detachment. Am J Epidemiol. 1993;137(7):749-757.
- Byer NE. What happens to untreated asymptomatic retinal breaks, and are they affected by posterior vitreous detachment? Ophthalmology. 1998;105(6):1045-1050.
- Morano MJ, Cai LZ, Shen LQ, et al. Incidence and risk factors for retinal detachment and retinal tear after cataract surgery: IRIS Registry analysis. Ophthalmol Sci. 2023;3(4):100314.
- Coffee RE, Westfall AC, Davis GH, et al. Symptomatic posterior vitreous detachment and the incidence of delayed retinal breaks: case series and meta-analysis. Am J Ophthalmol. 2007;144(3):409-413.
- Seider MI, Engstrom RE, Engstrom DL, et al. Complications of acute posterior vitreous detachment. Ophthalmology. 2022;129(1):67-72.
- Wilkinson CP. Interventions for asymptomatic retinal breaks and lattice degeneration for preventing retinal detachment. Cochrane Database Syst Rev. 2014;(9):CD003170.
- Johnson MW. Posterior vitreous detachment: evolution and role in macular disease. Retina. 2012;32 Suppl 2:S174-S178. doi:10.1097/IAE.0b013e31825bef62.
- Curran CD, Arevalo JF, Azar N, et al. Prophylactic treatment of lattice degeneration in fellow eyes after repair of uncomplicated primary rhegmatogenous retinal detachment. Retina. 2024;44(1):63-70.