Distacco di retina da rottura gigante

Punti chiave a colpo d’occhio

Il distacco di retina da rottura gigante (GRT) è un distacco regmatogeno associato a una rottura retinica a tutto spessore di 90 gradi o più, rappresentando circa l’1,5% di tutti i distacchi regmatogeni. ¹⁾
Il 60-80% sono idiopatici; traumi e malattie ereditarie del tessuto connettivo (sindrome di Stickler, sindrome di Marfan) sono importanti condizioni di base.
Poiché il lembo retinico si ribalta, la vitreoretinopatia proliferativa (PVR) si verifica rapidamente e frequentemente.
Il trattamento standard è la vitrectomia (PPV) con spiegamento e stabilizzazione della retina mediante liquido perfluorocarbonato (PFCL), con un tasso di riattacco anatomico postoperatorio dell’80-90%. ¹⁾
L’incidenza di RD nell’occhio controlaterale raggiunge il 30-35% e la fotocoagulazione profilattica o la crioterapia possono ridurre il rischio di RD fino all’86%. ³⁾
Il GRT nei bambini differisce dagli adulti: la proporzione di casi traumatici è più alta e l’assenza di distacco posteriore del vitreo rende difficile la separazione vitreale.

1. Cos’è il distacco di retina da lacerazione gigante?

Il distacco di retina da lacerazione gigante (Giant Retinal Tear; GRT) è un distacco di retina regmatogeno (RRD) associato a una lacerazione retinica a tutto spessore che si estende per almeno 90 gradi (3 ore). La lacerazione si verifica tipicamente al bordo posteriore della base vitreale, posteriormente all’ora serrata. Quando la lacerazione supera due quadranti (180 gradi), il lembo retinico posteriore tende a ribaltarsi e a piegarsi sopra la papilla ottica o la macula.

Il GRT rappresenta circa l’1,5% di tutti i distacchi di retina regmatogeni ¹⁾, con una predominanza maschile del 72%. ¹⁾ Le malattie associate includono la sindrome di Marfan e la sindrome di Stickler ¹⁾, e si verifica anche frequentemente in occhi con elevata miopia e degenerazione a grata.

Dal punto di vista eziologico, il 60-80% sono idiopatici e il 16,1% sono traumatici. ⁴⁾ La bilateralità si verifica fino al 20% dei casi e l’incidenza di RD nell’occhio controlaterale raggiunge il 30-35%. ³⁾

Tipo equatoriale

Tipo di GRT più comune: la lacerazione si trova all’equatore.

Mobilità del lembo posteriore: moderata. Lo spiegamento è relativamente facile.

Tipo con estensione posteriore all'equatore

Il ribaltamento del lembo è frequente: il bordo della lacerazione si estende verso il polo posteriore.

Rischio di piegamento: il ribaltamento sulla macula o sulla papilla ottica è frequente.

Tipo pars plana

Tipo più raro: la lacerazione si trova vicino alla pars plana.

Approccio anteriore: La tecnica chirurgica può essere speciale in alcuni casi.

Q Qual è la differenza tra GRT e GRD (dialisi retinica gigante)?

GRT (Giant Retinal Tear) è una lacerazione retinica a tutto spessore che si verifica al bordo posteriore della base vitreale, causata dalla trazione vitreale. GRD (Giant Retinal Dialysis) è invece una condizione in cui la retina si stacca a livello dell’ora serrata, spesso traumatica, e si differenzia per la presenza di vitreo adeso al bordo posteriore della lacerazione. L’approccio terapeutico è parzialmente diverso, quindi la distinzione è importante.

2. Principali sintomi e segni clinici

Immagine di lacerazione retinica gigante

Yo-Chen Chang; Li-Yi Chiu; Tzu-En Kao; Wen-Hsin Cheng; Ting-An Chen; Wen-Chuan Wu. Management of Giant Retinal Tear with microincision vitrectomy and metallic retinal tacks fixation-a case report. BMC Ophthalmol. 2018 Oct 22; 18:272. Figure 1. PMCID: PMC6198422. License: CC BY.

a. L’esame del fondo oculare ha rivelato una lacerazione gigante di 120 gradi con ampio lembo invertito dell’occhio destro di un uomo di 53 anni. b, c e d. Non è stato notato alcun distacco retinico ricorrente durante il follow-up e la retina era ben fissata da chiodi retinici e cicatrice laser.

Sintomi soggettivi

I GRT spesso hanno un decorso rapido.

Rapido calo visivo: Nei casi con distacco maculare, può arrivare a percezione del movimento della mano (CF) o percezione luminosa (LP).
Miodesopsie: Compaiono a causa della dispersione di particelle di pigmento nel vitreo.
Fotopsia: Sensazione di lampi dovuta alla trazione retinica.
Difetto del campo visivo: Perdita del campo visivo dal lato opposto alla lacerazione.
Spesso assenza di sintomi premonitori: A causa dell’esordio improvviso, la consultazione è spesso ritardata.

Segni clinici

Tobacco dusting (segno di Shafer): Presente in tutti i casi. Dispersione di particelle di pigmento nel vitreo anteriore, forte evidenza di lacerazione retinica.
Ribaltamento del lembo posteriore: nei grandi strappi, il lembo retinico posteriore si ripiega sulla papilla ottica o sulla macula, esponendo l’EPR (epitelio pigmentato retinico).
Rapida progressione della PVR (vitreoretinopatia proliferativa): le cellule dell’EPR vengono rilasciate nella cavità vitreale, rendendo la PVR più precoce rispetto ad altri distacchi di retina regmatogeni.
Caratteristiche del GRT nei bambini: assenza di distacco posteriore del vitreo (PVD), gel vitreale viscoso, con reperti diversi dall’adulto. ²⁾
GRT correlato ad abuso: caso riportato in un neonato di 4 settimane con due GRT (1-5 e 7-11). ⁴⁾

3. Cause e fattori di rischio

L’insorgenza del GRT coinvolge la trazione dinamica del vitreo e una fragilità predisponente della retina e del vitreo.

PVR (vitreoretinopatia proliferativa): il fattore di rischio postoperatorio più importante, si verifica nello 0,8-31,57% dei casi. ¹⁾
Estensione dello strappo > 150 gradi: un’estensione del GRT superiore a 150 gradi è un fattore prognostico sfavorevole. ¹⁾
Miopia elevata: predispone alla degenerazione a lattice e indebolisce il bordo posteriore della base vitreale.
Giovane età (≤ 35 anni): alto rischio di fallimento chirurgico. ¹⁾
Sesso maschile: rischio circa 1,3 volte maggiore rispetto alle femmine, il 72% sono maschi. ¹⁾
Sindrome di Stickler: malattia ereditaria con anomalia della sintesi del collagene, alto rischio lifetime di GRT bilaterale e distacco di retina. ³⁾
Trauma (trauma contusivo): le forze di taglio da trauma contusivo lacerano il bordo posteriore della base vitreale. ⁴⁾
Abuso infantile: caso riportato di GRT multipli a 4 settimane di età. ⁴⁾

Q Se si verifica una GRT in un occhio, l'altro occhio è anch'esso predisposto?

L’incidenza di RD nell’occhio controlaterale raggiunge il 30-35%. ³⁾ Tuttavia, una meta-analisi ha dimostrato che il laser profilattico o la criocoagulazione possono ridurre il rischio di RD fino all’86%. ³⁾ Nella sindrome di Stickler, si raccomanda in particolare il laser profilattico a 360 gradi. Per maggiori dettagli, vedere la sezione “Ricerche recenti e prospettive future”.

4. Diagnosi e metodi di esame

La diagnosi di GRT si basa principalmente sull’esame del fondo oculare, integrato da esami ausiliari.

Esame con lampada a fessura e oftalmoscopia indiretta : Conferma del segno di Shafer (tobacco dusting) e valutazione dell’estensione della lacerazione e del distacco di retina.
Ecografia in modalità B : Il segno dell’eco lineare doppio (doppia immagine della retina piegata) è caratteristico della GRT. Utile in caso di opacità del vitreo che impedisce una buona visualizzazione del fondo.
Diagnosi differenziale (distinzione tra GRT e GRD) : La GRT è una lacerazione posteriore da trazione vitreale, mentre la GRD è una disinserzione traumatica dell’ora serrata; gli approcci sono diversi.
Esame del fondo oculare controlaterale : Essenziale per la ricerca di degenerazione a lattice, lacerazioni periferiche e fattori predisponenti.
Nei bambini e nei lattanti : Ricercare attivamente una storia di trauma o possibile abuso fisico. ⁴⁾

Q In cosa differisce la GRT nei bambini rispetto agli adulti?

Nei bambini, la proporzione di GRT traumatiche è più alta che negli adulti (fino al 32%) e l’assenza di distacco posteriore del vitreo (PVD) rende difficile la separazione tra vitreo e retina. ²⁾ È presente un gel vitreale viscoso, che rende la chirurgia di vitrectomia più complessa rispetto agli adulti. Nei lattanti, è necessario considerare la possibilità di lesioni da forza esterna, incluso l’abuso. ⁴⁾

5. Trattamenti standard

Vitrectomia (PPV)

La vitrectomia pars plana è il trattamento di prima linea per il GRT. ¹⁾ In 34 studi su 36 è stata scelta la vitrectomia ¹⁾, e attualmente la MIVS (vitrectomia a microincisione; 23G–27G) è ampiamente utilizzata come tecnica standard. ¹⁾

I punti chiave intraoperatori sono i seguenti:

Introduzione di liquido perfluorocarbonato (PFCL) : liquido pesante per premere il lembo retinico invertito da dietro, dispiegarlo e stabilizzarlo. Passaggio fondamentale della chirurgia GRT.
Fotocoagulazione endoculare : esecuzione di 8–10 file di fotocoagulazione sul bordo della lacerazione retinica per sigillare la retina intorno alla lacerazione.
Scambio PFCL-tamponamento : sostituzione del PFCL con olio di silicone o tamponamento gassoso per completare l’intervento (viene utilizzata anche la tecnica di scambio diretto PFCL-olio).
Indicazione alla lensectomia : in alcuni casi è necessaria la lensectomia per garantire la visualizzazione anteriore o facilitare le manovre intraoperatorie.

Scelta del tamponamento

Olio di silicone

Tamponamento più frequentemente utilizzato : scelto in 22 studi. Effetto di supporto retinico duraturo. ¹⁾

Rischi : attenzione alla comparsa di cataratta e glaucoma secondario. È necessario un successivo intervento di rimozione.

Tamponamento gassoso

Indicazioni : vengono utilizzati SF6 (primo intervento), C3F8 (reintervento). ¹⁾

Avvertenze : è necessario un rigoroso posizionamento facciale postoperatorio. Nei neonati è stato riportato l’uso di C3F8 al 15%. ⁴⁾

PFCL

Uso intraoperatorio: Utilizzato per dispiegare e stabilizzare la retina invertita. Dopo l’intervento è necessaria la sostituzione.

Sostituzione diretta PFCL-olio: Tecnica di sostituzione diretta del PFCL con olio di silicone mantenendo la stabilità.

Risultati del trattamento

Di seguito sono riportati i principali risultati del trattamento (basati su una revisione sistematica che ha integrato i dati di 751 occhi). ¹⁾

Parametro	Valore
Tasso SSAS (successo del primo intervento)	65,51–100%
Tasso FAS (riattacco anatomico finale)	Fino al 100%
Miglioramento visivo	Confermato in 29/36 studi

Principali complicanze postoperatorie

Di seguito è riportata la frequenza delle principali complicanze che possono verificarsi dopo l’intervento. ¹⁾

Complicanza	Frequenza
Cataratta	3,9–28,3%
Aumento della PIO	0,01–51,2%
PVR	0,8–31,57%

È stato dimostrato che il 77% dei casi di vitreoretinopatia proliferativa postoperatoria si verifica entro un mese dall’intervento ¹⁾, pertanto il follow-up precoce è particolarmente importante.

Q Con quale frequenza si verifica un ri-distacco dopo l'intervento di GRT?

Secondo alcuni rapporti, il ri-distacco causato da vitreoretinopatia proliferativa si verifica fino al 45% dei casi. Il 77% dei casi di vitreoretinopatia proliferativa postoperatoria si verifica entro un mese dall’intervento. ¹⁾ Il tasso di successo anatomico primario (SSAS) nella maggior parte degli studi è dell’80-90%, ma poiché la vitreoretinopatia proliferativa è il principale fattore di fallimento, è indispensabile un attento monitoraggio durante il primo mese postoperatorio.

6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza

Nello sviluppo del GRT, la trazione vitreale dinamica a livello della base del vitreo (area White Without Pressure; WWOP) gioca un ruolo centrale.

Arresto del distacco posteriore del vitreo (PVD) : Quando il distacco posteriore del vitreo progredisce, si ferma al bordo posteriore della base del vitreo (bordo posteriore del WWOP), concentrando le forze di trazione locali.
Formazione di una lacerazione al bordo posteriore della base del vitreo : La trazione locale attraversa tutto lo spessore della retina, formando una lacerazione estesa di oltre 90 gradi.
Rilascio di cellule dell’EPR : La lacerazione espone l’EPR alla cavità vitreale, rilasciando cellule. Questo dà inizio alla vitreoretinopatia proliferativa.
Progressione della vitreoretinopatia proliferativa : Le cellule dell’EPR e le cellule gliali rilasciate proliferano e si contraggono, formando membrane proliferative sulla superficie retinica. Questa è la causa principale del distacco ricorrente.
Meccanismo del GRT traumatico : Una deformazione oculare improvvisa dovuta a trauma contusivo (blunt trauma) genera forze di taglio che lacerano la retina al bordo posteriore della base del vitreo. ⁴⁾

Sherief ST et al. (2022) hanno riportato un caso di GRT multipli (due sedi: da 1 a 5 e da 7 a 11) in un neonato di 4 settimane. Si ipotizza che una forza di taglio meccanica improvvisa dovuta a trauma (maltrattamento) abbia causato vaste lacerazioni nella sottile retina del lattante. ⁴⁾

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)

Evidenze del trattamento profilattico dell’occhio controlaterale

L’efficacia del laser profilattico e della criocoagulazione nell’occhio controlaterale di pazienti con GRT unilaterale è stata quantificata per la prima volta in una revisione sistematica e meta-analisi.

Vasilakopoulou MP et al. (2025) hanno dimostrato che il trattamento profilattico dell’occhio controlaterale riduce il rischio di distacco di retina dell’86% (OR 0,14; IC 95% 0,05–0,40). ³⁾ Il solo laser ha dato un OR di 0,12, e la combinazione laser + criocoagulazione un OR di 0,17; la differenza tra le due modalità non era statisticamente significativa (p = 0,57).

Nei pazienti con sindrome di Stickler, il laser profilattico a 360 gradi è particolarmente raccomandato. ³⁾ Tuttavia, questa meta-analisi non include studi randomizzati controllati (RCT) e si basa solo su studi osservazionali, il che rappresenta un importante limite. ³⁾

Risultati di una revisione sistematica di scoping su larga scala

Quiroz-Reyes et al. (2024) hanno condotto una revisione di scoping di 36 studi su 751 occhi, riportando un tasso di utilizzo della vitrectomia dell’89%, SSAS del 91,2% e FAS del 96,7%. ¹⁾ È stata anche suggerita la possibilità di una riduzione della membrana epiretinica (ERM) postoperatoria tramite peeling della membrana limitante interna (ILM), ma è stata sottolineata la mancanza di RCT come limite principale. ¹⁾

Sono in aumento anche le segnalazioni di approcci chirurgici per il GRT pediatrico, e si discutono gli adattamenti della vitrectomia per occhi pediatrici privi di distacco posteriore del vitreo. ²⁾ In futuro, sono necessari studi prospettici multicentrici e RCT per costruire evidenze.

8. Riferimenti bibliografici

Quiroz-Reyes MA, Babar ZU, Hussain R, et al. Management, risk factors and treatment outcomes of rhegmatogenous retinal detachment associated with giant retinal tears: scoping review. Int J Retina Vitreous. 2024;10:35.
Bhende PS, Kashyap H, Nadig RR. Surgical management of a case of giant retinal tear with closed funnel retinal detachment in a pediatric patient. Indian J Ophthalmol. 2024. doi:10.4103/IJO.IJO_1598_23.
Vasilakopoulou MP, Androudi S, Tsinopoulos I, et al. Prophylactic Laser and Cryotherapy in the Fellow Eye of Patients With Giant Retinal Tears: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cureus. 2025;17(12):e99849.
Sherief ST, Dhoot AS, Schwartz S, et al. Multiple giant retinal tears due to inflicted injury in a neonate. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101453.