Riesenriss-Amotio

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Die Riesenriss-Netzhautablösung (GRT) ist eine rhegmatogene Netzhautablösung mit einem vollschichtigen Netzhautriss von 90 Grad oder mehr und macht etwa 1,5 % aller rhegmatogenen Ablösungen aus. ¹⁾
• 60–80 % sind idiopathisch; Traumata und erbliche Bindegewebserkrankungen (Stickler-Syndrom, Marfan-Syndrom) sind wichtige Grunderkrankungen.
• Da sich der Netzhautlappen umschlägt, kommt es schnell und häufig zu einer proliferativen Vitreoretinopathie (PVR).
• Die Standardbehandlung ist die Vitrektomie (PPV) mit Entfaltung und Stabilisierung der Netzhaut mittels Perfluorcarbon-Flüssigkeit (PFCL), wobei die postoperative anatomische Wiederanlagerungsrate 80–90 % erreicht. ¹⁾
• Die Inzidenz einer RD am anderen Auge beträgt 30–35 %, und durch prophylaktische Laser- oder Kryotherapie kann das RD-Risiko um bis zu 86 % gesenkt werden. ³⁾
• GRT bei Kindern unterscheidet sich von Erwachsenen: Der Anteil traumatischer Fälle ist höher, und aufgrund des fehlenden hinteren Glaskörperabhebung ist die Glaskörpertrennung schwierig.

1. Was ist eine Netzhautablösung durch einen Riesenriss?

Die Netzhautablösung durch einen Riesenriss (Giant Retinal Tear; GRT) ist eine rhegmatogene Netzhautablösung (RRD) mit einem vollschichtigen Netzhautriss, der sich über mindestens 90 Grad (3 Stunden) erstreckt. Der Riss tritt normalerweise am hinteren Rand der Glaskörperbasis hinter der Ora serrata auf. Wenn der Riss mehr als zwei Quadranten (180 Grad) überschreitet, neigt der hintere Netzhautlappen dazu, sich über die Papille oder Makula zu klappen und zu falten.

GRT macht etwa 1,5 % aller rhegmatogenen Netzhautablösungen aus ¹⁾, mit einer männlichen Dominanz von 72 %. ¹⁾ Assoziierte Erkrankungen umfassen das Marfan-Syndrom und das Stickler-Syndrom ¹⁾, und es tritt auch häufig bei hochmyopen Augen mit Gitterdegeneration auf.

Ätiologisch sind 60–80 % idiopathisch und 16,1 % traumatisch. ⁴⁾ Bilaterales Auftreten tritt in bis zu 20 % auf, und die Inzidenz einer RD am anderen Auge beträgt 30–35 %. ³⁾

Äquatorialer Typ

Häufigster GRT-Typ: Der Riss befindet sich am Äquator.

Beweglichkeit des hinteren Lappens: Mäßig. Die Entfaltung ist relativ einfach.

Typ mit Ausdehnung hinter den Äquator

Lappenumklappung häufig: Der Rissrand erstreckt sich zum hinteren Pol.

Faltungsrisiko: Umklappung über Makula oder Papille häufig.

Pars-plana-Typ

Seltenster Typ: Der Riss befindet sich in der Nähe der Pars plana.

Anteriorer Zugang: Die Operationstechnik kann in einigen Fällen speziell sein.

Q Was ist der Unterschied zwischen GRT und GRD (Riesennetzhautdialyse)?

A

GRT (Giant Retinal Tear) ist ein vollschichtiger Netzhautriss, der am hinteren Rand der Glaskörperbasis auftritt und durch Glaskörperzug verursacht wird. GRD (Giant Retinal Dialysis) hingegen ist ein Zustand, bei dem sich die Netzhaut an der Ora serrata selbst ablöst, oft traumatisch, und unterscheidet sich durch anhaftenden Glaskörper am hinteren Rand des Risses. Der Behandlungsansatz unterscheidet sich teilweise, daher ist die Unterscheidung wichtig.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Bild eines riesigen Netzhautrisses

Yo-Chen Chang; Li-Yi Chiu; Tzu-En Kao; Wen-Hsin Cheng; Ting-An Chen; Wen-Chuan Wu. Management of Giant Retinal Tear with microincision vitrectomy and metallic retinal tacks fixation-a case report. BMC Ophthalmol. 2018 Oct 22; 18:272. Figure 1. PMCID: PMC6198422. License: CC BY.

a. Die Fundusuntersuchung zeigte einen 120-Grad-Riesenriss mit großem invertiertem Lappen im rechten Auge eines 53-jährigen Mannes. b, c und d. Während der Nachbeobachtungszeit wurde kein erneutes Netzhautablösung festgestellt, und die Netzhaut war durch Netzhauttacks und Lasernarbe gut fixiert.

Subjektive Symptome

GRT verlaufen oft schnell.

• Schnelle Sehverschlechterung: Bei Makulaablösung kann sie von Handbewegungen (CF) bis zur Lichtwahrnehmung (LP) reichen.
• Mouches volantes: Treten aufgrund der Verteilung von Pigmentpartikeln im Glaskörper auf.
• Photopsie: Blitzempfindung durch Netzhautzug.
• Gesichtsfeldausfall: Verlust des Gesichtsfeldes auf der dem Riss gegenüberliegenden Seite.
• Häufig fehlende Vorsymptome: Aufgrund des plötzlichen Beginns wird die Konsultation oft verzögert.

Klinische Befunde

• Tabakstaub (Shafer-Zeichen): In allen Fällen vorhanden. Verteilung von Pigmentpartikeln im vorderen Glaskörper, ein starker Hinweis auf einen Netzhautriss.
• Umklappen des hinteren Lappens: Bei großen Rissen klappt der hintere Netzhautlappen über die Papille oder Makula und legt das RPE (retinales Pigmentepithel) frei.
• Schnelles Fortschreiten der PVR (proliferative Vitreoretinopathie): Da RPE-Zellen in den Glaskörperraum freigesetzt werden, tritt PVR früher auf als bei anderen rhegmatogenen Netzhautablösungen.
• Merkmale des GRT bei Kindern: Fehlen einer hinteren Glaskörperabhebung (PVD), zähes Glaskörpergel, das sich von Erwachsenen unterscheidet. ²⁾
• Misshandlungsbedingter GRT: Bericht über einen 4 Wochen alten Neugeborenen mit zwei GRT (1–5 Uhr und 7–11 Uhr). ⁴⁾

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Entstehung eines GRT beinhaltet dynamischen Glaskörperzug und eine prädisponierende Fragilität von Netzhaut und Glaskörper.

• PVR (proliferative Vitreoretinopathie): Wichtigster postoperativer Risikofaktor, tritt in 0,8–31,57 % der Fälle auf. ¹⁾
• Rissausdehnung > 150 Grad: Eine GRT-Ausdehnung über 150 Grad ist ein ungünstiger Prognosefaktor. ¹⁾
• Hohe Myopie: Begünstigt gitterförmige Degeneration und schwächt den hinteren Rand der Glaskörperbasis.
• Junges Alter (≤ 35 Jahre): Hohes Risiko für Operationsversagen. ¹⁾
• Männliches Geschlecht: Etwa 1,3-fach erhöhtes Risiko im Vergleich zu Frauen, 72 % sind männlich. ¹⁾
• Stickler-Syndrom: Erbkrankheit mit Kollagensynthesestörung, hohes Lebenszeitrisiko für bilaterale GRT und RRD. ³⁾
• Trauma (stumpfes Trauma): Scherkräfte durch stumpfes Trauma reißen den hinteren Rand der Glaskörperbasis ein. ⁴⁾
• Kindesmisshandlung: Bericht über multiple GRT im Alter von 4 Wochen. ⁴⁾

Prävention und tägliche Pflege

• Personen, bei denen Bindegewebserkrankungen wie das Stickler-Syndrom oder das Marfan-Syndrom diagnostiziert wurden, sollten regelmäßig einen Augenarzt aufsuchen.
• Wenn bei einem Auge eine GRT auftritt, sollte eine prophylaktische Laser- oder Kryokoagulation des anderen Auges in Betracht gezogen werden.
• Bei plötzlicher Sehverschlechterung, massiven Mouches volantes oder Photopsien sollte umgehend ein Augenarzt aufgesucht werden.

Q Wenn bei einem Auge eine GRT auftritt, ist das andere Auge dann auch anfällig?

A

Die Inzidenzrate einer Netzhautablösung (RD) am anderen Auge beträgt 30–35 %. ³⁾ Eine Metaanalyse hat jedoch gezeigt, dass eine prophylaktische Laser- oder Kryokoagulation das RD-Risiko um bis zu 86 % senken kann. ³⁾ Beim Stickler-Syndrom wird insbesondere eine 360-Grad-Prophylaxelasertherapie empfohlen. Weitere Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Aktuelle Forschung und Zukunftsaussichten“.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Die Diagnose einer GRT basiert hauptsächlich auf der Fundusuntersuchung, ergänzt durch Hilfsuntersuchungen.

• Spaltlampenmikroskopie und indirekte Ophthalmoskopie : Bestätigung des Tobacco-Dusting (Shafer-Zeichen) und Beurteilung des Ausmaßes von Riss und Netzhautablösung.
• B-Bild-Sonographie : Das doppelte lineare Echozeichen (doppelte Darstellung der gefalteten Netzhaut) ist charakteristisch für eine GRT. Nützlich bei getrübten Glaskörpermedien, die eine gute Funduseinsicht verhindern.
• Differenzialdiagnose (Unterscheidung zwischen GRT und GRD) : GRT ist ein hinterer Riss durch Glaskörperzug, GRD ist eine traumatische Abrissverletzung der Ora serrata; die Ansätze sind unterschiedlich.
• Fundusuntersuchung des anderen Auges : Obligatorisch zum Nachweis von Gitterdegeneration, peripheren Rissen und prädisponierenden Faktoren.
• Bei Kindern und Säuglingen : Aktiv nach Traumaanamnese oder möglicher Kindesmisshandlung suchen. ⁴⁾

Q Was ist der Unterschied zwischen einer GRT bei Kindern und Erwachsenen?

A

Bei Kindern ist der Anteil traumatischer GRT höher als bei Erwachsenen (bis zu 32 %), und das Fehlen einer hinteren Glaskörperabhebung (PVD) erschwert die Trennung von Glaskörper und Netzhaut. ²⁾ Es liegt ein visköser Glaskörpergel vor, was die Vitrektomie-Chirurgie komplexer macht als bei Erwachsenen. Bei Säuglingen muss die Möglichkeit einer Verletzung durch äußere Gewalt, einschließlich Misshandlung, in Betracht gezogen werden. ⁴⁾

5. Standardbehandlungen

Vitrektomie (PPV)

Die Pars-plana-Vitrektomie ist die Erstlinientherapie für GRT. ¹⁾ In 34 von 36 Studien wurde die Vitrektomie gewählt ¹⁾, und derzeit ist die MIVS (Mikroinzisionsvitrektomie; 23G bis 27G) als Standardtechnik weit verbreitet. ¹⁾

Die intraoperativen Hauptpunkte sind wie folgt:

• Einführung von Perfluorcarbon-Flüssigkeit (PFCL) : Schwerflüssigkeit, um den invertierten Netzhautlappen von hinten zu drücken, zu entfalten und zu stabilisieren. Ein grundlegender Schritt der GRT-Chirurgie.
• Endokulare Photokoagulation : Durchführung von 8–10 Reihen Photokoagulation am Rand des Netzhautrisses, um die Netzhaut um den Riss zu verschließen.
• PFCL-Tamponade-Austausch : Ersetzen der PFCL durch Silikonöl oder Gastamponade, um die Operation abzuschließen (auch die direkte PFCL-Öl-Austauschtechnik wird verwendet).
• Indikation zur Lensektomie : In einigen Fällen ist eine Lensektomie erforderlich, um das vordere Sichtfeld zu gewährleisten oder intraoperative Manipulationen zu ermöglichen.

Wahl der Tamponade

Silikonöl

Am häufigsten verwendete Tamponade : in 22 Studien gewählt. Anhaltende Netzhautstützwirkung. ¹⁾

Risiken : Achtung auf Katarakt- und Sekundärglaukom-Entwicklung. Spätere Entfernungsoperation erforderlich.

Gastamponade

Indikationen : SF6 (Ersteingriff), C3F8 (Reoperation) werden verwendet. ¹⁾

Hinweise : Strenge postoperative Gesichtspositionierung erforderlich. Bei Neugeborenen wurde die Verwendung von 15% C3F8 berichtet. ⁴⁾

PFCL

Intraoperativer Einsatz: Wird zum Entfalten und Stabilisieren der invertierten Netzhaut verwendet. Postoperativ ist ein Austausch erforderlich.

Direkter PFCL-Öl-Austausch: Technik, bei der PFCL unter Beibehaltung der Stabilität direkt durch Silikonöl ersetzt wird.

Behandlungsergebnisse

Nachfolgend sind die wichtigsten Behandlungsergebnisse aufgeführt (basierend auf einer systematischen Übersicht mit Daten von 751 Augen). ¹⁾

Parameter	Wert
SSAS-Rate (Ersterfolg der Operation)	65,51–100 %
FAS-Rate (endgültige anatomische Wiederanlegung)	Bis zu 100 %
Sehverbesserung	In 29/36 Studien bestätigt

Wichtige postoperative Komplikationen

Die Häufigkeit der wichtigsten postoperativen Komplikationen ist unten aufgeführt. ¹⁾

Komplikation	Häufigkeit
Katarakt	3,9–28,3 %
IOP-Anstieg	0,01–51,2 %
PVR	0,8–31,57 %

Es wurde gezeigt, dass 77 % der postoperativen proliferativen Vitreoretinopathie innerhalb eines Monats nach der Operation auftreten ¹⁾, weshalb eine frühzeitige Nachsorge besonders wichtig ist.

Behandlungshinweise

• PVR (proliferative Vitreoretinopathie) ist die schwerwiegendste postoperative Komplikation der GRT und die Hauptursache für eine erneute Netzhautablösung. Sie tritt am häufigsten innerhalb des ersten Monats nach der Operation auf. ¹⁾
• Bei Silikonöltamponade ist auf das Auftreten von Katarakt und Glaukom zu achten und die Entfernung zum geeigneten Zeitpunkt zu planen.
• Bei Kindern ist die Behandlung des Glaskörpers aufgrund des fehlenden hinteren Glaskörperabhebungen schwierig, daher ist es wünschenswert, dass ein erfahrener Chirurg diese Fälle übernimmt. ²⁾
• Die postoperative Gesichtspositionierung (bei Verwendung einer Gastamponade) muss strikt eingehalten werden.

Q Wie häufig kommt es nach einer GRT-Operation zu einer erneuten Netzhautablösung?

A

Berichten zufolge tritt eine durch proliferative Vitreoretinopathie verursachte erneute Netzhautablösung in bis zu 45 % der Fälle auf. 77 % der postoperativen proliferativen Vitreoretinopathie treten innerhalb eines Monats nach der Operation auf. ¹⁾ Die primäre anatomische Erfolgsrate (SSAS) liegt in den meisten Studien bei 80–90 %, aber da die proliferative Vitreoretinopathie der größte Risikofaktor für ein Versagen ist, ist eine engmaschige Nachsorge im ersten postoperativen Monat unerlässlich.

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Bei der Entstehung des GRT spielt die dynamische Glaskörpertraktion an der Glaskörperbasis (White Without Pressure; WWOP-Region) eine zentrale Rolle.

• Stopp der hinteren Glaskörperabhebung (PVD) : Wenn sich die hintere Glaskörperabhebung ausbreitet, stoppt sie am hinteren Rand der Glaskörperbasis (hinterer WWOP-Rand), wodurch lokale Zugkräfte konzentriert werden.
• Rissbildung am hinteren Rand der Glaskörperbasis : Die lokale Traktion durchdringt die gesamte Netzhautdicke und bildet einen ausgedehnten Riss von mehr als 90 Grad.
• Freisetzung von RPE-Zellen : Durch den Riss wird das RPE in die Glaskörperhöhle freigelegt, und Zellen werden freigesetzt. Dies ist der Auslöser für die proliferative Vitreoretinopathie.
• Fortschreiten der proliferativen Vitreoretinopathie : Die freigesetzten RPE-Zellen und Gliazellen proliferieren und kontrahieren sich, wodurch proliferative Membranen auf der Netzhautoberfläche entstehen. Dies ist die Hauptursache für eine erneute Netzhautablösung.
• Mechanismus des traumatischen GRT : Eine plötzliche Augenverformung durch stumpfes Trauma (blunt trauma) erzeugt Scherkräfte, die die Netzhaut am hinteren Rand der Glaskörperbasis einreißen. ⁴⁾

Sherief ST et al. (2022) berichteten über einen Fall von multiplen GRT (zwei Stellen: 1–5 Uhr und 7–11 Uhr) bei einem 4 Wochen alten Neugeborenen. Es wird angenommen, dass eine plötzliche mechanische Scherkraft durch ein Trauma (Misshandlung) ausgedehnte Risse in der dünnen Netzhaut des Säuglings verursachte. ⁴⁾

---

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Für Patienten: Bitte unbedingt lesen

Die folgenden Inhalte befinden sich derzeit in der Forschungs- oder klinischen Erprobungsphase und stellen keine Standardbehandlung dar, die in allgemeinen Krankenhäusern verfügbar ist. Es handelt sich um Referenzinformationen für Fachleute zur zukünftigen medizinischen Entwicklung.

Evidenz zur prophylaktischen Behandlung des Partnerauges

Die Wirksamkeit der prophylaktischen Laser- und Kryokoagulation am Partnerauge von Patienten mit einseitigem GRT wurde erstmals in einer systematischen Übersichtsarbeit und Metaanalyse quantifiziert.

Vasilakopoulou MP et al. (2025) zeigten, dass eine prophylaktische Behandlung des Partnerauges das Risiko einer Netzhautablösung um 86 % senkt (OR 0,14; 95 %-KI 0,05–0,40). ³⁾ Laser allein ergab ein OR von 0,12, die Kombination aus Laser und Kryokoagulation ein OR von 0,17; der Unterschied zwischen den beiden Modalitäten war statistisch nicht signifikant (p = 0,57).

Bei Patienten mit Stickler-Syndrom wird eine 360-Grad-Prophylaxelasertherapie besonders empfohlen. ³⁾ Allerdings enthält diese Metaanalyse keine randomisierten kontrollierten Studien (RCTs) und basiert ausschließlich auf Beobachtungsstudien, was eine wichtige Einschränkung darstellt. ³⁾

Erkenntnisse aus einem großen Scoping-Review

Quiroz-Reyes et al. (2024) führten einen Scoping-Review von 36 Studien mit 751 Augen durch und berichteten über eine Nutzungsrate der Vitrektomie von 89 %, SSAS von 91,2 % und FAS von 96,7 %. ¹⁾ Die Möglichkeit einer Reduktion der postoperativen epiretinalen Membran (ERM) durch ILM-Peeling wurde ebenfalls angedeutet, jedoch wurde das Fehlen von RCTs als größte Einschränkung genannt. ¹⁾

Auch die Berichte über chirurgische Ansätze für GRT bei Kindern nehmen zu, und es werden Anpassungen der Vitrektomie für kindliche Augen ohne hintere Glaskörperabhebung diskutiert. ²⁾ Zukünftig sind prospektive multizentrische Studien und RCTs erforderlich, um Evidenz aufzubauen.

---

8. Literaturverzeichnis

1. Quiroz-Reyes MA, Babar ZU, Hussain R, et al. Management, risk factors and treatment outcomes of rhegmatogenous retinal detachment associated with giant retinal tears: scoping review. Int J Retina Vitreous. 2024;10:35.
2. Bhende PS, Kashyap H, Nadig RR. Surgical management of a case of giant retinal tear with closed funnel retinal detachment in a pediatric patient. Indian J Ophthalmol. 2024. doi:10.4103/IJO.IJO_1598_23.
3. Vasilakopoulou MP, Androudi S, Tsinopoulos I, et al. Prophylactic Laser and Cryotherapy in the Fellow Eye of Patients With Giant Retinal Tears: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cureus. 2025;17(12):e99849.
4. Sherief ST, Dhoot AS, Schwartz S, et al. Multiple giant retinal tears due to inflicted injury in a neonate. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101453.