Periphere Netzhautdegenerationen sind ein Sammelbegriff für verschiedene degenerative Veränderungen der peripheren Netzhaut von der Ora serrata bis zum Äquator. Die meisten sind gutartig und asymptomatisch, und die Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu.
Die Läsionen werden basierend auf ihrer anatomischen Tiefe in drei Gruppen eingeteilt.
Intraretinale Degeneration
Definition : Auf die Netzhautschichten beschränkte Degeneration.
Viele Degenerationen sind physiologische Veränderungen und werden oft zufällig bei Routineuntersuchungen oder Abklärungen anderer Erkrankungen entdeckt. Bestimmte Typen können jedoch Netzhautrisse oder Netzhautablösungen verursachen, sodass eine angemessene Behandlung erforderlich ist.
QHat jeder eine periphere Netzhautdegeneration?
A
Die periphere zystoide Degeneration ist eine physiologische Veränderung, die bei fast allen Erwachsenen auftritt, und die Pflastersteindegeneration ist bei 4–28 % der Erwachsenen vorhanden. Die gitterförmige Degeneration tritt bei 5–10 % auf. Nur ein kleiner Teil entwickelt sich jedoch zu einer RRD, und die meisten Fälle erfordern lediglich eine Beobachtung.
Die Mehrheit der peripheren Netzhautdegenerationen ist asymptomatisch und wird zufällig bei Routineuntersuchungen oder Abklärungen anderer Erkrankungen entdeckt.
Wenn die folgenden Symptome auftreten, ist eine Rissbildung oder Netzhautablösung möglich.
Die charakteristischen Befunde der wichtigsten peripheren Netzhautdegenerationen sind im Folgenden aufgeführt.
Gitterförmige Degeneration (Lattice-Degeneration)
Tritt bei 5–10 % der Erwachsenen auf. Häufiger bei Kurzsichtigkeit.
Gekennzeichnet durch Netzhautverdünnung, gitterförmige weiße Linien (hyalinisierte Gefäße) und Pigmentierung.
Weist an den Rändern starke Adhäsionen zum Glaskörper auf, die sowohl atrophische Löcher als auch Zugrisse verursachen können.
Etwa 40 % der Augen mit RRD weisen eine gitterförmige Degeneration auf. Die Inzidenz einer RRD bei gitterförmiger Degeneration beträgt jedoch nur 0,3–0,5 %.
Tritt bei 4–28 % der Erwachsenen auf. Häufigkeit nimmt mit Alter, hoher Myopie und peripheren Gefäßerkrankungen zu.
Vereinzelte blassgelb-weiße atrophische Flecken, pflastersteinartig in der Peripherie angeordnet.
Ursache ist eine Atrophie des retinalen Pigmentepithels und der äußeren Netzhautschichten durch lokalen Verlust der Choriokapillaris.
Geringes Risiko für RRD.
Netzhautbüschel (retinal tufts)
Häufigste Degeneration, bei bis zu 72 % der Erwachsenen vorhanden.
Eingeteilt in drei Typen: zystisch, nicht-zystisch und traktionell.
Traktionelle Netzhautbüschel haften stark am Glaskörper und können bei hinterer Glaskörperabhebung leicht zu traktionellen Rissen führen.
Zystoide Degeneration (cystoid degeneration)
Physiologische Veränderung, die bei fast allen Erwachsenen auftritt.
In der äußeren plexiformen Schicht bilden sich Hohlräume, die zu einer peripheren Retinoschisis fortschreiten können.
QWie häufig wird ein Netzhautriss bei einer hinteren Glaskörperabhebung mit Glaskörperblutung gefunden?
A
Bei einer hinteren Glaskörperabhebung mit Glaskörperblutung liegt in etwa 70 % der Fälle ein Netzhautriss vor, der eine sofortige Untersuchung erfordert. Eine detaillierte Fundusuntersuchung unter Mydriasis (siehe Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“) sollte umgehend durchgeführt werden.
Die Hauptursachen und Risikofaktoren der peripheren Netzhautdegeneration sind wie folgt.
Alter : der grundlegendste Faktor. Zystoide Degeneration und Pflastersteindegeneration nehmen mit dem Alter zu.
Myopie : erhöht die Häufigkeit von Gitterdegeneration und Schneckenspurdegeneration. Die mechanische Dehnung der peripheren Netzhaut durch Verlängerung der Augenachse ist beteiligt.
Genetische Veranlagung : Bei Bindegewebserkrankungen wie Stickler-Syndrom und Wagner-Syndrom tritt häufig eine Gitterdegeneration auf, mit hohem Risiko für juvenile rhegmatogene Netzhautablösung.
Trauma : kann durch Augenprellung akute Veränderungen (Dialyse) verursachen.
Chorioidale Zirkulationsinsuffizienz : Hauptursache der Pflastersteindegeneration. Periphere Gefäßerkrankungen und Bluthochdruck sind beteiligt.
Die Diagnose der peripheren Netzhautdegeneration erfordert Untersuchungstechniken, die eine detaillierte Beobachtung der peripheren Netzhaut ermöglichen.
Indirekte Ophthalmoskopie + Skleraeindellung : Standardmethode zur Untersuchung der peripheren Netzhaut. Die AAO PPP-Leitlinie empfiehlt die indirekte Ophthalmoskopie mit Skleraeindellung. 1) Durch die Skleraeindellung können Degenerationen und Risse in der Nähe der Ora serrata detailliert beobachtet werden.
Spaltlampen-Dreispiegeluntersuchung in Mydriasis : Ermöglicht die Beobachtung bis zur vorderen Peripherie. Verwenden Sie den peripheren Spiegel des Dreispiegelglases.
Ultraweitwinkel-Funduskamera : Ermöglicht eine großflächige Fundusfotografie ohne oder mit geringer Pupillenerweiterung. Nützlich zur Dokumentation von Degenerationen und zum zeitlichen Vergleich.
Optische Kohärenztomographie (OCT) : Bestätigung der Netzhautverdünnung und zystischer Veränderungen bei Gitterdegeneration. Mit Weitwinkel-OCT ist nun die tomographische Beobachtung der Peripherie möglich, die zuvor schwierig war.
Fluoreszenzangiographie (FA) : Bestätigung von Nichtperfusionsarealen und choroidalen Zirkulationsanomalien innerhalb der Gitterdegeneration.
Fundusautofluoreszenz (FAF) : Wird ergänzend zur Beurteilung von RPE-Veränderungen eingesetzt.
Die Behandlungsstrategie für periphere Netzhautdegenerationen wird durch die Art der Degeneration, das Vorhandensein von Symptomen, den Zustand des Risses und die Patientenanamnese bestimmt.
Die meisten peripheren Netzhautdegenerationen sind gutartig, daher ist die Beobachtung die grundlegende Strategie.
Asymptomatische Gitterdegenerationen und atrophische Löcher werden oft nur regelmäßig beobachtet.
In einer von den AAO-PPP-Leitlinien zitierten Langzeitstudie wurden 423 Augen mit Gitterdegeneration etwa 11 Jahre lang beobachtet: 35 % entwickelten atrophische Löcher, aber nur 3 Augen schritten zu einer klinischen RRD fort. 1)
Die Laserbehandlung symptomatischer Risse reduziert das RRD-Risiko auf unter 5 %. 1) Unbehandelte symptomatische Risse hingegen können in mehr als der Hälfte der Fälle zu einem RRD fortschreiten. 1)
Bei einem isolierten Netzhautriss reicht eine Photokoagulation um den Riss herum aus, bei einem Riss am Rand einer Gitterdegeneration muss jedoch sowohl der Riss als auch die gesamte Degenerationszone umfasst werden. Eine Kontrolle 2–4 Wochen nach der Behandlung wird empfohlen. 1)
Wenn die Degeneration zu einer Netzhautablösung fortschreitet, ist eine Operation erforderlich.
Sklerale Buckelchirurgie (Cerclage) : Kompression des Risses von außen zur Wiederanlage. Indiziert bei relativ jungen Patienten ohne fortgeschrittene Glaskörperverflüssigung.
Vitrektomie (PPV) : Indiziert bei ausgedehntem RRD, Makulaablösung und proliferativer Vitreoretinopathie.
Pneumatische Retinopexie : Ambulant durchführbar bei einfachem RRD mit oberem Riss. Die Ergebnisse können etwas schlechter sein als bei Buckelchirurgie oder PPV.
QMir wurde gesagt, ich hätte eine Gitterdegeneration. Ist eine Operation notwendig?
A
Bei isolierter asymptomatischer Gitterdegeneration ist in den meisten Fällen eine regelmäßige Kontrolle ausreichend, eine Operation ist nicht erforderlich. In einer Langzeitnachbeobachtung von 423 Augen entwickelten nur 3 ein RRD. 1) Treten jedoch Mouches volantes oder Photopsien auf, ist eine zeitnahe Untersuchung wichtig, um das Vorliegen eines Risses zu bestätigen.
Die gitterförmige Degeneration entsteht durch eine Kombination mehrerer Gewebeveränderungen.
Verschluss von Netzhautgefäßen: Die kleinen Gefäße innerhalb der Läsion verschwinden und werden als gitterartige weiße Linien (hyalinisierte Gefäße) beobachtet. Mit dem Gefäßverschluss sinkt die Nährstoffversorgung des umliegenden Gewebes.
Netzhautverdünnung: Fortschreitende Verdünnung von der inneren zur äußeren Schicht, die zu atrophischen Löchern führt.
Verstärkte Glaskörperadhäsion am Rand: Am Rand der Läsion ist die Adhäsion an den Glaskörper stark, und bei fortschreitender hinterer Glaskörperabhebung kann der Zug leicht zu einem Hufeisenriss (Klappenriss) führen.
Fortschreiten von zystoider Degeneration zu Retinoschisis
Die zystoide Degeneration ist ein Zustand, bei dem sich Hohlräume in der äußeren plexiformen Schicht (Henle-Faserschicht) bilden. Wenn die Hohlräume größer werden und sich die innere und äußere Schicht trennen, entsteht eine periphere Retinoschisis. Solange sich kein Loch in der äußeren Schicht bildet, ist das RRD-Risiko gering, aber wenn Löcher in beiden Schichten auftreten, kann es zu einer RRD fortschreiten.
Der lokalisierte Verschluss der choriokapillaren Platte führt zu einer ischämischen Atrophie des RPE und der äußeren Netzhaut. Der atrophische Bereich ist blasser als die Umgebung, mit scharfen Grenzen, und oft pflastersteinartig dicht angeordnet. Die Netzhaut innerhalb des Degenerationsherds haftet fest an der Bruch-Membran, und es besteht wenig Glaskörperadhäsion an sich, daher ist die direkte Beteiligung an RRD gering.
Es gibt zwei Entstehungswege der rhegmatogenen Netzhautablösung (RRD) vor dem Hintergrund peripherer Netzhautdegeneration. 1)
Atrophischer Lochweg: Die Netzhautverdünnung innerhalb der gitterförmigen Degeneration schreitet fort und es bildet sich ein rundes Netzhautloch (atrophisches Loch). Bei fortgeschrittener Glaskörperverflüssigung führt der Einstrom von subretinaler Flüssigkeit zur RRD. Tritt häufiger bei jungen Menschen auf, der Verlauf ist relativ langsam.
Traktionsrissweg: Bei fortschreitender hinterer Glaskörperabhebung konzentriert sich die Zugkraft auf die Adhäsionsstelle am Rand der gitterförmigen Degeneration oder an traktiven Netzhautbüscheln, und es bildet sich ein Hufeisenriss. Danach schreitet die RRD oft schnell fort.
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsaussichten (Berichte aus der Forschungsphase)
In der von den AAO PPP-Leitlinien (2019) zitierten Langzeitverlaufsstudie zur Gitterdegeneration wurden 423 Augen durchschnittlich etwa 11 Jahre nachverfolgt. Dabei bildeten sich in 35 % atrophische Löcher, aber nur 3 Augen entwickelten eine klinische rhegmatogene Netzhautablösung. 1) Dieses Ergebnis stützt die Angemessenheit der Nachbeobachtung bei asymptomatischer Gitterdegeneration.
Beurteilung der peripheren Netzhaut mittels Weitwinkel-OCT
Fortschritte in der Weitwinkel-Optischen Kohärenztomographie (Wide-Field OCT) ermöglichen nun die nicht-invasive Echtzeitbeurteilung von Schichtbildern der peripheren Netzhaut, die zuvor schwer zu beobachten waren. Studien zur Quantifizierung des Ausmaßes von lamellärer Ausdünnung, zystischen Veränderungen und Separation bei Gitterdegeneration laufen, mit erwarteten Anwendungen zur Risikovorhersage einer rhegmatogenen Netzhautablösung.
AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.
Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.
Kopieren Sie den Artikeltext und fügen Sie ihn in den KI-Assistenten Ihrer Wahl ein.
Artikel in die Zwischenablage kopiert
Öffnen Sie unten einen KI-Assistenten und fügen Sie den kopierten Text in den Chat ein.
