視網膜內變性
定義：侷限於視網膜層內的變性。
代表性疾病：格子狀變性、蝸牛跡變性、囊狀變性、視網膜小簇。
RRD風險：格子狀變性和牽拉性視網膜小簇透過裂孔形成存在風險。
周邊部視網膜變性
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 什麼是周邊部視網膜變性？
Section titled “1. 什麼是周邊部視網膜變性？”周邊部視網膜變性是從鋸齒緣到赤道部的周邊視網膜發生的多種變性變化總稱。大部分為良性且無症狀，隨年齡增長頻率增加。
根據病變的解剖深度分為三組。
玻璃體視網膜變性
脈絡膜視網膜變性
定義：涉及視網膜色素上皮和脈絡膜的變性。
代表性疾病：鵝卵石樣變性。
RRD風險：其本身導致RRD的風險較低。
許多變性是生理性變化，常在定期檢查或檢查其他疾病時偶然發現。但某些類型可能導致視網膜裂孔和視網膜剝離，因此需要適當管理。
Q
每個人都有周邊部視網膜變性嗎？
A
周邊部囊狀變性幾乎是所有成人的生理性變化，鵝卵石樣變性存在於4-28%的成人中。格子狀變性見於5-10%的人群。但只有極少數進展為RRD，大多數只需觀察。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”大多數周邊部視網膜變性無症狀，常在定期檢查或檢查其他疾病時偶然發現。
如果出現以下症狀，可能存在裂孔形成或視網膜剝離。
- 飛蚊症：由玻璃體混濁引起的症狀。常伴有後玻璃體剝離（PVD）或玻璃體出血。
- 閃光感（光視症）：玻璃體牽拉視網膜時的閃光感。是裂孔形成的警示症狀。
- 視野缺損：發生視網膜剝離時出現。若剝離波及中心凹，則伴有視力下降。
- 飛蚊症急劇增多：可能提示玻璃體出血，需緊急就診。
以下為主要周邊部視網膜變性的特徵性所見。
格子狀變性
- 見於5%～10%的成人。近視眼中更為常見。
- 特徵為視網膜變薄、格子狀白線（玻璃樣變的血管）及色素沉著。
- 邊緣部與玻璃體有強黏連，可發生萎縮性圓孔和牽拉性裂孔。
- 約40%的RRD眼合併格子狀變性。但格子狀變性本身的RRD發生率僅為0.3%～0.5%。
蝸牛跡變性
- 見於約10%的普通成人和約40%的近視眼。
- 特徵為有光澤的白色點排列成蝸牛跡樣外觀。
- 被認為是格子狀變性的亞型或前驅狀態。
鋪路石樣變性（cobblestone degeneration）
- 見於4%～28%的成人。隨年齡增長、高度近視和周邊血管疾病而頻率增加。
- 周邊部出現離散的淡黃白色萎縮斑，呈鋪路石樣排列。
- 由於脈絡膜毛細血管局部缺失導致視網膜色素上皮和視網膜外層萎縮所致。
- RRD風險低。
視網膜簇狀突起（retinal tufts）
- 最常見的變性，見於高達72%的成人。
- 分為有囊性、無囊性和牽拉性三種類型。
- 牽拉性視網膜簇狀突起與玻璃體粘連緊密，在後玻璃體剝離時易形成牽拉性裂孔。
囊樣變性（cystoid degeneration）
- 幾乎所有成人均可見的生理性改變。
- 外叢狀層形成空腔，可能進展為周邊視網膜劈裂症（retinoschisis）。
Q
伴有玻璃體出血的後玻璃體剝離中發現裂孔的機率是多少？
A
伴有玻璃體出血的後玻璃體剝離中，約70%合併視網膜裂孔，需要立即檢查。應在散瞳下迅速進行詳細的眼底檢查（參見「診斷和檢查方法」一節）。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”周邊部視網膜變性的主要原因和風險因素如下。
- 年齡：最基本的因素。囊狀變性和鋪路石狀變性隨年齡增長而頻率增加。
- 近視：增加格子狀變性和蝸牛跡變性的頻率。眼軸延長導致的周邊視網膜機械性伸展參與其中。
- 玻璃體後剝離（PVD）：是牽引性裂孔形成的直接誘因。
- 遺傳易感性：Stickler症候群、Wagner症候群等結締組織疾病常合併格子狀變性，青少年RRD風險高。
- 外傷：眼球鈍挫傷可引起急性改變（鋸齒緣離斷）。
- 脈絡膜循環不全：鋪路石狀變性的主要成因。周邊血管疾病和高血壓參與其中。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷周邊部視網膜變性需要能夠詳細觀察周邊視網膜的檢查技術。
- 間接檢眼鏡 + 鞏膜壓迫：周邊視網膜的標準檢查方法。AAO PPP指引建議使用鞏膜壓迫的間接檢眼鏡檢查。1) 鞏膜壓迫可詳細觀察鋸齒緣附近的變性和裂孔。
- 散瞳下裂隙燈三面鏡檢查：可觀察到前周邊部。使用三面鏡的周邊部透鏡。
- 超廣角眼底相機：可在非散瞳或低散瞳下進行廣範圍眼底攝影。有助於記錄變性和隨時間比較。
- 光學同調斷層掃描（OCT）：確認格子狀變性的視網膜變薄和囊樣變化。廣角OCT使得以往難以觀察的周邊部斷層影像成為可能。
- 螢光眼底血管攝影（FA）：確認格子狀變性內的無灌注區和脈絡膜循環異常。
- 眼底自發螢光（FAF）：輔助評估RPE變化。
AAO PPP指引（2019）建議以下追蹤間隔。1)
| 變性類型/狀態 | 建議追蹤間隔 |
|---|---|
| 無症狀萎縮性裂孔 | 每1～2年 |
| 無症狀格子狀變性 | 每1～2年 |
| 有症狀/治療後裂孔 | 治療後2~4週，之後定期追蹤 |
| 高風險（強烈牽引、對側眼RRD病史） | 更短間隔 |
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”周邊部視網膜變性的治療方針取決於變性類型、有無症狀、裂孔狀態及患者背景。
大多數周邊部視網膜變性是良性的，觀察追蹤是基本方針。
- 無症狀的格子狀變性與萎縮性圓孔通常僅需定期觀察。
- AAO PPP指引引用的長期追蹤研究顯示，對423隻格子狀變性眼觀察約11年，35%出現萎縮性圓孔，但僅3隻眼進展為臨床RRD。1)
雷射光凝固（預防性雷射）
Section titled “雷射光凝固（預防性雷射）”較易成為適應症的病灶
治療效果
對有症狀的裂孔進行雷射治療，可將RRD風險降低至5%以下。1) 相反地，未經治療的有症狀裂孔中，超過半數可能進展為RRD。1)
對於孤立性視網膜裂孔，僅對裂孔周圍進行光凝即可；但對於格子狀變性邊緣的裂孔，需要包圍裂孔和整個變性區域。建議在治療後2-4週進行確認。1)
視網膜剝離的治療
Section titled “視網膜剝離的治療”當變性進展為視網膜剝離時，需要手術治療。
- 鞏膜扣帶術（環紮術）：從外部壓迫裂孔以促進復位。適用於玻璃體液化不明顯的相對年輕患者。
- 玻璃體切除術（PPV）：適用於廣泛RRD、黃斑部剝離以及伴有增殖性玻璃體視網膜病變的病例。
- 氣動視網膜復位術：可在門診進行，適用於上方裂孔的簡單RRD。療效可能略低於扣帶術或PPV。
Q
被告知有格子狀變性，需要手術嗎？
A
無症狀的單純格子狀變性通常只需定期觀察，無需手術。在423隻眼的長期追蹤中，僅3隻眼進展為RRD。1) 但如果出現飛蚊症或閃光感，應及時就診檢查是否有裂孔。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”格子狀變性的發病機制
Section titled “格子狀變性的發病機制”格子狀變性是由多種組織變化複合引起的。
- 視網膜血管阻塞：病變內的小血管消失，觀察為格子狀白線（玻璃樣變的血管）。血管阻塞導致周圍組織的營養供應減少。
- 視網膜變薄：從內層到外層進行性變薄，導致萎縮性裂孔。
- 邊緣部玻璃體黏著增強：病變邊緣部與玻璃體的黏著較強，在後玻璃體剝離進展時，牽引容易導致馬蹄形裂孔（瓣狀裂孔）。
從囊狀變性進展為視網膜劈裂症
Section titled “從囊狀變性進展為視網膜劈裂症”囊狀變性是在外網狀層（Henle纖維層）形成空洞的狀態。空洞擴大導致內層和外層分離時，成為周邊視網膜劈裂症。只要外層不形成裂孔，RRD風險較低，但內外兩層均出現裂孔時可能進展為RRD。
鋪路石樣變性的成因
Section titled “鋪路石樣變性的成因”脈絡膜毛細血管層的局部阻塞導致RPE和外層視網膜發生缺血性萎縮。萎縮區域比周圍顏色淡，邊界清晰，常呈鋪路石樣密集分布。變性灶內的視網膜與Bruch膜牢固黏著，本身與玻璃體的黏著較少，直接導致RRD的可能性低。
視網膜剝離的發生途徑
Section titled “視網膜剝離的發生途徑”以周邊部視網膜變性為背景的裂孔源性視網膜剝離（RRD）有兩種發生途徑。1)
- 萎縮性裂孔途徑：格子狀變性內的視網膜變薄進展，形成圓形視網膜裂孔（萎縮性裂孔）。玻璃體液化加重時，視網膜下液流入導致RRD。多見於年輕人，進展相對緩慢。
- 牽引性裂孔途徑：在後玻璃體剝離進展時，牽引力集中於格子狀變性邊緣部或牽引性視網膜突起的黏著處，形成馬蹄形裂孔。之後常迅速進展為RRD。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”格子狀變性的長期自然病程證據
Section titled “格子狀變性的長期自然病程證據”AAO PPP指引（2019）引用的格子狀變性長期追蹤研究顯示，對423隻眼睛平均追蹤約11年，35%出現萎縮性裂孔，但僅3隻眼睛進展為臨床RRD。1) 此結果支持對無症狀格子狀變性進行觀察的合理性。
廣角OCT評估周邊視網膜
Section titled “廣角OCT評估周邊視網膜”廣角光學同調斷層掃描（wide-field OCT）的進步使得以往難以觀察的周邊視網膜斷層影像能夠即時、非侵入性地評估。目前正在進行研究，量化格子狀變性的層狀變薄、囊狀變化和分離程度，有望應用於RRD風險預測。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.
- Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
- Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.