دژنراسیون محیطی شبکیه

نکات کلیدی در یک نگاه

دژنراسیون‌های محیطی شبکیه، تغییرات دژنراتیو از خط دندانه‌دار تا ناحیه استوایی هستند که اغلب خوش‌خیم و بدون علامت می‌باشند.
دژنراسیون شبکه‌ای در ۵ تا ۱۰٪ از بزرگسالان دیده می‌شود و در حدود ۴۰٪ از چشم‌های مبتلا به جداشدگی رگماتوژن شبکیه (RRD) همراه است.
اگر پارگی علامت‌دار درمان نشود، بیش از نیمی از موارد ممکن است به RRD پیشرفت کنند. ¹⁾
فتوکواگولاسیون لیزری می‌تواند خطر RRD را به کمتر از ۵٪ کاهش دهد. ¹⁾
برای تشخیص، افتالموسکوپی غیرمستقیم همراه با فرورفتگی صلبیه به عنوان روش استاندارد توصیه می‌شود. ¹⁾
در پیگیری ۱۱ ساله ۴۲۳ چشم با دژنراسیون شبکه‌ای، تنها ۳ چشم به RRD بالینی پیشرفت کردند. ¹⁾
اگر مگس‌پران و فتوپسی به طور ناگهانی ظاهر شوند، مراجعه فوری به چشم‌پزشک ضروری است.

۱. دژنراسیون‌های محیطی شبکیه چیست؟

دژنراسیون‌های محیطی شبکیه (peripheral retinal degenerations) اصطلاحی کلی برای تغییرات دژنراتیو متنوعی است که در شبکیه محیطی از خط دندانه‌دار تا ناحیه استوایی رخ می‌دهد. اکثر آنها خوش‌خیم و بدون علامت هستند و با افزایش سن شیوع آنها بیشتر می‌شود.

بر اساس عمق آناتومیک ضایعه، به سه گروه تقسیم می‌شوند.

دژنراسیون داخل شبکیه

تعریف: دژنراسیون محدود به لایه‌های شبکیه.

بیماری‌های نماینده: دژنراسیون شبکه‌ای، دژنراسیون ردپای حلزون، دژنراسیون کیستیک، تافت شبکیه.

خطر RRD: دژنراسیون شبکه‌ای و تافت‌های کششی شبکیه از طریق ایجاد پارگی خطرناک هستند.

دژنراسیون زجاجیه‌ای-شبکیه‌ای

تعریف: دژنراسیون در ناحیه مرز بین شبکیه و زجاجیه.

ویژگی: چسبندگی شدید زجاجیه در لبه دژنراسیون شبکه‌ای نمونه بارز است.

خطر جداشدگی شبکیه (RRD): با جداشدگی خلفی زجاجیه (PVD) خطر ایجاد پارگی افزایش می‌یابد.

دژنراسیون مشیمیه‌ای-شبکیه‌ای

تعریف: دژنراسیون شامل اپیتلیوم رنگدانه‌ای شبکیه و مشیمیه.

بیماری نماینده: دژنراسیون سنگفرشی.

خطر RRD: به خودی خود خطر RRD پایین است.

بسیاری از دژنراسیون‌ها تغییرات فیزیولوژیک هستند و اغلب به طور تصادفی در معاینات دوره‌ای یا بررسی بیماری‌های دیگر کشف می‌شوند. با این حال، انواع خاصی می‌توانند باعث پارگی شبکیه و جداشدگی شبکیه شوند، بنابراین مدیریت مناسب ضروری است.

Q آیا دژنراسیون محیطی شبکیه در همه افراد وجود دارد؟

دژنراسیون کیستیک محیطی یک تغییر فیزیولوژیک است که تقریباً در همه بزرگسالان دیده می‌شود و دژنراسیون سنگفرشی در ۴ تا ۲۸٪ بزرگسالان وجود دارد. دژنراسیون شبکه‌ای در ۵ تا ۱۰٪ دیده می‌شود. با این حال، تنها بخش کوچکی به RRD پیشرفت می‌کند و اکثریت فقط نیاز به پیگیری دارند.

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

اکثر دژنراسیون‌های محیطی شبکیه بدون علامت هستند و به طور تصادفی در معاینات دوره‌ای یا بررسی بیماری‌های دیگر کشف می‌شوند.

در صورت بروز علائم زیر، احتمال پارگی یا جداشدگی شبکیه وجود دارد.

مگس‌پرانی (فلوتر): علامت ناشی از کدورت زجاجیه. هنگام جداشدگی خلفی زجاجیه (PVD) یا خونریزی زجاجیه رخ می‌دهد.
فوتوپسی (دیدن نورهای چشمک‌زن): احساس نور ناگهانی هنگام کشیده شدن زجاجیه روی شبکیه. هشداری برای ایجاد پارگی است.
نقص میدان بینایی: در صورت جداشدگی شبکیه ظاهر می‌شود. اگر جداشدگی به ناحیه فووه آ برسد، با کاهش بینایی همراه است.
افزایش ناگهانی مگس‌پرانی: احتمال خونریزی زجاجیه وجود دارد و نیاز به مراجعه فوری دارد.

یافته‌های بالینی

یافته‌های مشخصه دژنراسیون‌های محیطی اصلی شبکیه در زیر آورده شده است.

دژنراسیون شبکه‌ای (lattice degeneration)

در ۵ تا ۱۰٪ از بزرگسالان دیده می‌شود. در چشم‌های نزدیک‌بین شایع‌تر است.
نازک شدن شبکیه، خطوط سفید شبکه‌ای (عروق هیالینیزه) و رسوب رنگدانه از ویژگی‌های آن است.
در لبه‌ها چسبندگی شدید با زجاجیه دارد و ممکن است هم سوراخ آتروفیک و هم پارگی کششی ایجاد شود.
حدود ۴۰٪ از چشم‌های مبتلا به جداشدگی رگماتوژن شبکیه (RRD) دژنراسیون شبکه‌ای دارند. با این حال، میزان بروز RRD در خود دژنراسیون شبکه‌ای تنها ۰.۳ تا ۰.۵٪ است.

دژنراسیون رد حلزون (snail track degeneration)

در حدود ۱۰٪ از بزرگسالان عادی و حدود ۴۰٪ از افراد نزدیک‌بین دیده می‌شود.
ظاهر نقاط سفید براق که مانند رد حلزون ردیف شده‌اند، مشخصه آن است.
تصور می‌شود که زیرگروه یا حالت پیش‌درآمدی دژنراسیون شبکه‌ای باشد.

دژنراسیون سنگفرشی (cobblestone degeneration)

در ۴ تا ۲۸٪ از بزرگسالان دیده می‌شود. با افزایش سن، نزدیک‌بینی شدید و بیماری‌های عروق محیطی، فراوانی آن افزایش می‌یابد.
لکه‌های آتروفیک زرد-سفید پراکنده در ناحیه محیطی به صورت سنگفرشی دیده می‌شوند.
علت آن آتروفی اپیتلیوم رنگدانه‌ای شبکیه و لایه‌های خارجی شبکیه به دلیل نقص موضعی مویرگ‌های کوروئید است.
خطر جداشدگی رگماتوژن شبکیه (RRD) پایین است.

تافت‌های شبکیه (retinal tufts)

شایع‌ترین دژنراسیون که در حداکثر ۷۲٪ از بزرگسالان دیده می‌شود.
به سه نوع کیستیک، غیرکیستیک و تراکشنال تقسیم می‌شود.
تافت‌های تراکشنال شبکیه چسبندگی شدیدی به زجاجیه دارند و در هنگام جداشدگی خلفی زجاجیه مستعد ایجاد پارگی تراکشنال هستند.

دژنراسیون کیستیک (cystoid degeneration)

یک تغییر فیزیولوژیک است که تقریباً در تمام بزرگسالان دیده می‌شود.
حفره‌هایی در لایه شبکه‌ای خارجی ایجاد می‌شود که ممکن است به رتینوشیزیس محیطی (retinoschisis) پیشرفت کند.

Q فراوانی یافتن پارگی در جداشدگی خلفی زجاجیه همراه با خونریزی زجاجیه چقدر است؟

در جداشدگی خلفی زجاجیه همراه با خونریزی زجاجیه، حدود ۷۰٪ موارد با پارگی شبکیه همراه است و نیاز به بررسی فوری دارد. انجام معاینه دقیق فوندوس تحت میدریاز (به بخش «تشخیص و روش‌های آزمایش» مراجعه کنید) در اسرع وقت ضروری است.

۳. علل و عوامل خطر

علل اصلی و عوامل خطر دژنراسیون محیطی شبکیه به شرح زیر است.

افزایش سن: اساسی‌ترین عامل. دژنراسیون کیستیک و سنگفرشی با افزایش سن بیشتر می‌شود.
نزدیک‌بینی: فراوانی دژنراسیون مشبک و رد پای حلزون افزایش می‌یابد. کشش مکانیکی شبکیه محیطی به دلیل افزایش طول محوری چشم نقش دارد.
جداشدگی خلفی زجاجیه (PVD): عامل مستقیم ایجاد پارگی‌های کششی.
استعداد ژنتیکی: در بیماری‌های بافت همبند مانند سندرم استیکلر و واگنر، دژنراسیون مشبک به طور مکرر همراه است و خطر جداشدگی شبکیه روماتوژن در جوانان بالا است.
تروما: ضربه به چشم می‌تواند باعث تغییرات حاد (دیالیز) شود.
نارسایی گردش خون مشیمیه: علت اصلی دژنراسیون سنگفرشی. بیماری عروق محیطی و فشار خون بالا نقش دارند.

4. تشخیص و روش‌های معاینه

برای تشخیص دژنراسیون محیطی شبکیه، نیاز به روش‌های معاینه‌ای است که شبکیه محیطی را با جزئیات مشاهده کند.

معاینات پایه

افتالموسکوپی غیرمستقیم با فرورفتگی صلبیه: روش استاندارد برای مشاهده شبکیه محیطی. دستورالعمل AAO PPP استفاده از افتالموسکوپی غیرمستقیم همراه با فرورفتگی صلبیه را توصیه می‌کند. ¹⁾ فرورفتگی صلبیه امکان مشاهده دقیق دژنراسیون و پارگی‌های نزدیک اورا سراتا را فراهم می‌کند.
معاینه با لنز سه‌آینه در زیر اسلیت لمپ با مردمک گشاد شده: امکان مشاهده تا ناحیه قدامی محیطی را فراهم می‌کند. از لنز محیطی سه‌آینه استفاده می‌شود.
دوربین فوندوس با زاویه فوق‌العاده عریض: امکان عکس‌برداری از ناحیه وسیع فوندوس بدون گشاد کردن مردمک یا با گشاد کردن کم را فراهم می‌کند. برای ثبت دژنراسیون و مقایسه در طول زمان مفید است.

آزمایش‌های کمکی

توموگرافی انسجام نوری (OCT): تأیید نازک شدن شبکیه و تغییرات کیستیک در دژنراسیون شبکه‌ای. OCT با زاویه عریض امکان مشاهده توموگرافی نواحی محیطی را که قبلاً دشوار بود، فراهم می‌کند.
آنژیوگرافی فلورسین (FA): تأیید نواحی بدون پرفیوژن و ناهنجاری‌های گردش خون مشیمیه در دژنراسیون شبکه‌ای.
خودفلورسانس فوندوس (FAF): به‌طور کمکی برای ارزیابی تغییرات RPE استفاده می‌شود.

راهنمای پیگیری

دستورالعمل AAO PPP (2019) پیگیری زیر را توصیه می‌کند. ¹⁾

نوع و وضعیت دژنراسیون	فاصله پیگیری توصیه‌شده
سوراخ آتروفیک بدون علامت	هر ۱ تا ۲ سال
دژنراسیون شبکه‌ای بدون علامت	هر ۱ تا ۲ سال
پارگی علامت‌دار / پس از درمان	۲ تا ۴ هفته پس از درمان، سپس به طور منظم
پرریسک (کشش شدید / سابقه جداشدگی شبکیه در چشم مقابل)	با فواصل کوتاه‌تر

۵. روش‌های درمان استاندارد

راهبرد درمان دژنراسیون‌های محیطی شبکیه بر اساس نوع دژنراسیون، وجود یا عدم وجود علائم، وضعیت پارگی و زمینه بیمار تعیین می‌شود.

پیگیری

بسیاری از دژنراسیون‌های محیطی شبکیه خوش‌خیم هستند و پیگیری اساس کار است.

دژنراسیون مشبک بدون علامت و سوراخ آتروفیک اغلب فقط نیاز به پیگیری دوره‌ای دارند.
در یک مطالعه پیگیری طولانی‌مدت که در راهنمای AAO PPP ذکر شده، ۴۲۳ چشم با دژنراسیون مشبک به مدت حدود ۱۱ سال پیگیری شدند که در ۳۵٪ سوراخ آتروفیک مشاهده شد، اما تنها در ۳ چشم به جداشدگی شبکیه علامت‌دار پیشرفت کرد. ¹⁾

فتوکوآگولاسیون لیزری (لیزر پیشگیرانه)

ضایعاتی که بیشتر مستعد درمان هستند

پارگی علامت‌دار (پارگی درون دژنراسیون مشبک همراه با مگس‌پران و فتوپسی، پارگی نعل اسبی)
پارگی شبکیه در بیمارانی که سابقه جداشدگی شبکیه در چشم مقابل دارند
پارگی شبکیه در چشم‌های بدون عدسی یا دارای لنز داخل چشمی
اقدام پیشگیرانه قبل از جراحی زجاجیه

اثربخشی درمان

با انجام لیزر بر روی پارگی‌های علامت‌دار، خطر جداشدگی شبکیه به کمتر از ۵٪ کاهش می‌یابد. ¹⁾ در مقابل، بیش از نیمی از پارگی‌های علامت‌دار درمان‌نشده ممکن است به جداشدگی شبکیه پیشرفت کنند. ¹⁾

در پارگی‌های منفرد شبکیه، انعقاد نوری فقط در اطراف پارگی کافی است، اما در پارگی‌های لبه دژنراسیون شبکه‌ای، باید هم پارگی و هم کل ناحیه دژنره را احاطه کرد. توصیه می‌شود ۲ تا ۴ هفته پس از درمان معاینه تأییدی انجام شود. ¹⁾

درمان جداشدگی شبکیه

هنگامی که دژنراسیون به جداشدگی شبکیه پیشرفت کند، جراحی ضروری است.

جراحی بستن اسکلرال (بستن حلقه‌ای): پارگی را از خارج فشرده و شبکیه را در جای خود قرار می‌دهد. در موارد نسبتاً جوان که مایع شدن زجاجیه پیشرفت نکرده است، مناسب است.
جراحی زجاجیه (PPV): در موارد جداشدگی گسترده، درگیری ماکولا، یا رتینوپاتی پرولیفراتیو زجاجیه‌ای مناسب است.
پنوماتیک رتینوپکسی: برای جداشدگی ساده با پارگی فوقانی قابل انجام به صورت سرپایی. نتایج درمان ممکن است کمی ضعیف‌تر از بستن یا PPV باشد.

Q به من گفته شده دژنراسیون شبکه‌ای دارم، آیا جراحی لازم است؟

در صورت وجود دژنراسیون شبکه‌ای بدون علامت، در بیشتر موارد فقط پیگیری دوره‌ای کافی است و جراحی لازم نیست. در یک پیگیری طولانی‌مدت، از ۴۲۳ چشم تنها ۳ چشم دچار جداشدگی شبکیه شدند. ¹⁾ با این حال، در صورت بروز مگس‌پران یا فوتوپسی، مراجعه فوری و بررسی وجود پارگی ضروری است.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

مکانیسم بروز دژنراسیون شبکه‌ای

دژنراسیون لتیس از ترکیب چندین تغییر بافتی ایجاد می‌شود.

انسداد عروق شبکیه: عروق کوچک درون ضایعه ناپدید شده و به صورت خطوط سفید مشبک (عروق هیالینیزه) مشاهده می‌شوند. با انسداد عروق، تغذیه بافت اطراف کاهش می‌یابد.
نازک شدن شبکیه: نازک شدن پیشرونده از لایه داخلی به خارجی رخ می‌دهد و باعث ایجاد سوراخ آتروفیک می‌شود.
افزایش چسبندگی زجاجیه در حاشیه: در حاشیه ضایعه، چسبندگی قوی با زجاجیه وجود دارد و با پیشرفت جداشدگی خلفی زجاجیه، کشش باعث ایجاد پارگی اسبی (پارگی فلپ) می‌شود.

پیشرفت از دژنراسیون کیستیک به رتینوشیزیس

دژنراسیون کیستیک وضعیتی است که در آن حفره‌هایی در لایه شبکه‌ای خارجی (الیاف هنله) تشکیل می‌شود. با بزرگ شدن حفره‌ها و جداشدن لایه داخلی از خارجی، رتینوشیزیس محیطی ایجاد می‌شود. تا زمانی که سوراخی در لایه خارجی ایجاد نشود، خطر RRD پایین است، اما اگر در هر دو لایه داخلی و خارجی سوراخ ایجاد شود، می‌تواند به RRD پیشرفت کند.

علت دژنراسیون سنگفرشی

به دلیل انسداد موضعی لایه مویرگی کوروئید، RPE و شبکیه خارجی دچار آتروفی ایسکمیک می‌شوند. ناحیه آتروفی نسبت به اطراف رنگ پریده‌تر و با مرز مشخص است و اغلب به صورت سنگفرشی متراکم دیده می‌شود. شبکیه درون ضایعه به شدت به غشای بروک چسبیده است و چسبندگی کمی با زجاجیه دارد، بنابراین نقش مستقیم در RRD کم است.

مسیرهای ایجاد جداشدگی شبکیه

دو مسیر برای ایجاد جداشدگی رگماتوژن شبکیه (RRD) در زمینه دژنراسیون محیطی شبکیه وجود دارد. ¹⁾

مسیر سوراخ آتروفیک: نازک شدن شبکیه درون دژنراسیون لتیس پیشرفت کرده و سوراخ گرد شبکیه (سوراخ آتروفیک) تشکیل می‌شود. در صورت پیشرفت مایع شدن زجاجیه، مایع زیر شبکیه وارد شده و به RRD منجر می‌شود. در جوانان شایع‌تر و پیشرفت نسبتاً آهسته است.
مسیر پارگی کششی: هنگام پیشرفت جداشدگی خلفی زجاجیه، نیروی کشش در حاشیه دژنراسیون لتیس و محل چسبندگی با تافت کششی شبکیه متمرکز شده و پارگی اسبی شکل ایجاد می‌شود. سپس اغلب به سرعت به RRD پیشرفت می‌کند.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

شواهد مربوط به سیر طبیعی طولانی‌مدت دژنراسیون شبکه‌ای

در مطالعه پیگیری طولانی‌مدت دژنراسیون شبکه‌ای که توسط راهنمای AAO PPP (2019) استناد شده است، 423 چشم به طور میانگین حدود 11 سال پیگیری شدند. نتایج نشان داد که سوراخ آتروفیک در 35٪ موارد ایجاد شد، اما تنها در 3 چشم به جداشدگی شبکیه (RRD) بالینی پیشرفت کرد. ¹⁾ این یافته از مناسب بودن پیگیری در دژنراسیون شبکه‌ای بدون علامت حمایت می‌کند.

ارزیابی شبکیه محیطی با OCT واید فیلد

پیشرفت توموگرافی انسجام نوری واید فیلد (wide-field OCT) امکان ارزیابی غیرتهاجمی و بلادرنگ تصاویر مقطعی شبکیه محیطی را که قبلاً مشاهده آن دشوار بود، فراهم کرده است. تحقیقاتی برای تعیین کمیت درجه نازک‌شدگی لایه‌ای، تغییرات کیستیک و جداشدگی در دژنراسیون شبکه‌ای در حال انجام است و انتظار می‌رود که در پیش‌بینی خطر RRD کاربرد داشته باشد.

8. منابع

AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.

Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.