Периферическая дегенерация сетчатки

Ключевые моменты с первого взгляда

Периферические дегенерации сетчатки — это общий термин для дегенеративных изменений от зубчатой линии до экватора, большинство из которых доброкачественны и бессимптомны.
Решетчатая дегенерация встречается у 5–10% взрослых и сопутствует примерно 40% глаз с регматогенной отслойкой сетчатки (RRD).
Если симптоматический разрыв не лечить, более половины случаев могут прогрессировать до RRD. ¹⁾
Лазерная фотокоагуляция может снизить риск RRD до менее 5%. ¹⁾
Для диагностики рекомендуется непрямая офтальмоскопия со склеральным вдавлением как стандартная методика. ¹⁾
При 11-летнем наблюдении 423 глаз с решетчатой дегенерацией только 3 глаза прогрессировали до клинической RRD. ¹⁾
При внезапном появлении плавающих помутнений или фотопсий необходима срочная консультация офтальмолога.

1. Что такое периферическая дегенерация сетчатки?

Периферические дегенерации сетчатки — это общий термин для различных дегенеративных изменений периферической сетчатки от зубчатой линии до экватора. Большинство из них доброкачественны и бессимптомны, частота увеличивается с возрастом.

Поражения классифицируются на три группы в зависимости от анатомической глубины.

Интраретинальная дегенерация

Определение : Дегенерация, ограниченная слоями сетчатки.

Представительные заболевания : Решетчатая дегенерация, дегенерация по типу улитки, кистозная дегенерация, ретинальные тафты.

Риск RRD : Решетчатая дегенерация и тракционные ретинальные тафты несут риск через образование разрывов.

Стекловидно-сетчаточная дегенерация

Определение : Дегенерация на границе между сетчаткой и стекловидным телом.

Характеристики : Сильная адгезия стекловидного тела по краю решетчатой дегенерации, типичный пример.

Риск ОРС : Риск образования разрыва повышается при взаимодействии с задней отслойкой стекловидного тела (ЗОСТ).

Хориоретинальная дегенерация

Определение : Дегенерация с вовлечением пигментного эпителия сетчатки и хориоидеи.

Типичное заболевание : Булыжниковидная дегенерация.

Риск ОРС : Сама по себе имеет низкий риск ОРС.

Многие дегенерации являются физиологическими изменениями и часто обнаруживаются случайно при плановых осмотрах или обследованиях по поводу других заболеваний. Однако некоторые типы могут вызывать разрывы сетчатки или отслойку сетчатки, поэтому требуется соответствующее ведение.

Q Бывает ли периферическая дегенерация сетчатки у всех?

Периферическая кистозная дегенерация является физиологическим изменением, встречающимся почти у всех взрослых, а булыжниковидная дегенерация присутствует у 4–28% взрослых. Решетчатая дегенерация наблюдается у 5–10%. Однако лишь небольшая часть прогрессирует до ОРС, и в большинстве случаев требуется только наблюдение.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Большинство периферических дегенераций сетчатки протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при плановых осмотрах или обследованиях по поводу других заболеваний.

При появлении следующих симптомов возможно образование разрыва или отслойка сетчатки.

Плавающие помутнения (мушки) : симптомы, обусловленные помутнением стекловидного тела. Возникают при задней отслойке стекловидного тела (ЗОСТ) или гемофтальме.
Фотопсия (вспышки света) : ощущение вспышек при тракции стекловидного тела на сетчатку. Является предупреждающим симптомом образования разрыва.
Дефект поля зрения : появляется при отслойке сетчатки. Если отслойка достигает фовеа, сопровождается снижением остроты зрения.
Внезапное увеличение количества плавающих помутнений : может указывать на гемофтальм, требует экстренного обращения.

Клинические находки

Характерные признаки основных периферических дистрофий сетчатки приведены ниже.

Решетчатая дистрофия (lattice degeneration)

Встречается у 5–10% взрослых. Чаще при миопии.
Характеризуется истончением сетчатки, решетчатыми белыми линиями (гиалинизированные сосуды) и пигментацией.
По краям имеются прочные сращения со стекловидным телом, что может приводить к образованию как атрофических, так и тракционных разрывов.
Примерно в 40% глаз с РРО выявляется решетчатая дистрофия. Однако частота развития РРО при самой решетчатой дистрофии составляет лишь 0,3–0,5%.

Дистрофия по типу «след улитки» (snail track degeneration)

Встречается примерно у 10% взрослых и у 40% лиц с миопией.
Характеризуется блестящими белыми точками, расположенными в виде следа улитки.
Считается подтипом или предшественником решетчатой дистрофии.

Булыжниковидная дегенерация (cobblestone degeneration)

Встречается у 4–28% взрослых. Частота увеличивается с возрастом, при высокой миопии и заболеваниях периферических сосудов.
В периферических отделах видны отдельные бледные желтовато-белые атрофические пятна, расположенные в виде булыжной мостовой.
Причина — атрофия пигментного эпителия сетчатки и наружных слоев сетчатки вследствие локального отсутствия хориокапилляров.
Риск РОС низкий.

Ретинальные тафты (retinal tufts)

Самая частая дегенерация, встречается у 72% взрослых.
Делятся на три типа: кистозные, бескистозные и тракционные.
Тракционные ретинальные тафты плотно сращены со стекловидным телом и могут приводить к тракционным разрывам при задней отслойке стекловидного тела.

Кистозная дегенерация (cystoid degeneration)

Физиологическое изменение, встречающееся почти у всех взрослых.
В наружном сплетениевидном слое образуются полости, которые могут прогрессировать до периферического ретиношизиса.

Q Как часто обнаруживается разрыв при задней отслойке стекловидного тела с кровоизлиянием в стекловидное тело?

При задней отслойке стекловидного тела с кровоизлиянием в стекловидное тело примерно в 70% случаев имеется разрыв сетчатки, что требует немедленного обследования. Важно быстро провести детальный осмотр глазного дна с расширением зрачка (см. раздел «Диагностика и методы обследования»).

3. Причины и факторы риска

Основные причины и факторы риска периферической дегенерации сетчатки следующие.

Возраст : самый основной фактор. Кистозная дегенерация и дегенерация по типу булыжной мостовой становятся более частыми с возрастом.
Близорукость : увеличивает частоту решетчатой дегенерации и дегенерации по типу следа улитки. Механическое растяжение периферической сетчатки из-за удлинения глазной оси играет роль.
Задняя отслойка стекловидного тела (ЗОСТ) : непосредственная причина образования тракционных разрывов.
Генетическая предрасположенность : при заболеваниях соединительной ткани, таких как синдром Стиклера и синдром Вагнера, решетчатая дегенерация часто сочетается, с высоким риском ювенильной регматогенной отслойки сетчатки.
Травма : может вызвать острые изменения (диализ) при ушибе глаза.
Недостаточность хориоидального кровообращения : основная причина дегенерации по типу булыжной мостовой. Вовлечены периферические сосудистые заболевания и гипертония.

Хотя предотвратить саму периферическую дегенерацию сетчатки сложно, внимание к следующим моментам может помочь выявить прогрессирование до отслойки сетчатки на ранней стадии.

При внезапном увеличении плавающих помутнений или фотопсии немедленно обратитесь к офтальмологу.
Людям с высокой близорукостью следует регулярно проходить осмотр глазного дна для проверки наличия дегенерации.
Если в семье есть заболевания соединительной ткани, такие как синдром Стиклера, рекомендуется проходить осмотр глазного дна с молодого возраста.

4. Диагностика и методы обследования

Для диагностики периферической дегенерации сетчатки требуются методы обследования, позволяющие детально наблюдать периферическую сетчатку.

Базовые обследования

Непрямая офтальмоскопия + склеральное вдавление : стандартный метод осмотра периферической сетчатки. Рекомендации AAO PPP рекомендуют непрямую офтальмоскопию со склеральным вдавлением. ¹⁾ Склеральное вдавление позволяет детально осмотреть дегенерации и разрывы вблизи зубчатой линии.
Исследование с трехзеркальной линзой на щелевой лампе при мидриазе : позволяет осмотреть до передней периферии. Используйте периферическое зеркало трехзеркальной линзы.
Сверхширокоугольная фундус-камера : позволяет получать широкоугольные снимки глазного дна без расширения зрачка или с минимальным расширением. Полезна для документирования дегенераций и сравнения в динамике.

Вспомогательные исследования

Оптическая когерентная томография (ОКТ) : подтверждение истончения сетчатки и кистозных изменений при решетчатой дегенерации. Широкоугольная ОКТ позволяет проводить томографию периферии, что ранее было затруднительно.
Флюоресцентная ангиография (ФА) : подтверждение зон неперфузии и нарушений хориоидального кровообращения в области решетчатой дегенерации.
Аутофлюоресценция глазного дна (FAF) : используется дополнительно для оценки изменений пигментного эпителия сетчатки.

5. Стандартное лечение

Стратегия лечения периферических дегенераций сетчатки определяется типом дегенерации, наличием симптомов, состоянием разрыва и анамнезом пациента.

Наблюдение

Большинство периферических дегенераций сетчатки доброкачественны, поэтому наблюдение является основной стратегией.

Бессимптомная решетчатая дегенерация и атрофические отверстия часто требуют только регулярного наблюдения.
В долгосрочном исследовании, цитируемом в руководствах AAO PPP, 423 глаза с решетчатой дегенерацией наблюдались в течение примерно 11 лет: у 35% развились атрофические отверстия, но только у 3 глаз прогрессировал клинический RRD. ¹⁾

Лазерная фотокоагуляция (профилактический лазер)

Часто показанные поражения

Симптоматические разрывы (разрыв в решетчатой дегенерации с мушек и фотопсий, подковообразный разрыв)
Разрыв сетчатки у пациента с RRD в анамнезе на парном глазу
Разрыв сетчатки на артифакичном или афакичном глазу
Профилактическое лечение перед витрэктомией

Эффективность лечения

Лазерное лечение симптоматических разрывов снижает риск RRD до менее 5%. ¹⁾ С другой стороны, более половины нелеченых симптоматических разрывов могут прогрессировать до RRD. ¹⁾

При изолированном разрыве сетчатки достаточно фотокоагуляции вокруг разрыва, но при разрыве на краю решетчатой дистрофии необходимо окружить как разрыв, так и всю зону дистрофии. Рекомендуется контроль через 2–4 недели после лечения. ¹⁾

Лечение отслойки сетчатки

При прогрессировании дистрофии до отслойки сетчатки требуется хирургическое вмешательство.

Склеральное пломбирование (циркляж) : сдавление разрыва снаружи для достижения прилегания. Показано у относительно молодых пациентов без выраженной витреальной ликвации.
Витрэктомия (PPV) : показана при обширном RRD, отслойке макулы и пролиферативной витреоретинопатии.
Пневматическая ретинопексия : может выполняться амбулаторно при простом RRD с верхним разрывом. Результаты могут быть несколько хуже, чем при пломбировании или PPV.

Q Мне сказали, что у меня решетчатая дистрофия, нужна ли операция?

При изолированной бессимптомной решетчатой дистрофии в большинстве случаев достаточно регулярного наблюдения, операция не требуется. При длительном наблюдении из 423 глаз только у 3 развился RRD. ¹⁾ Однако при появлении плавающих помутнений или фотопсий важно своевременно обратиться для проверки наличия разрыва.

6. Патофизиология и детальные механизмы

Механизм решетчатой дистрофии

Решетчатая дистрофия возникает в результате комбинации нескольких тканевых изменений.

Окклюзия сосудов сетчатки: мелкие сосуды внутри очага исчезают и наблюдаются в виде решетчатых белых линий (гиалинизированные сосуды). С окклюзией сосудов снижается питание окружающих тканей.
Истончение сетчатки: прогрессирующее истончение от внутренних слоев к наружным, что приводит к атрофическим отверстиям.
Усиление адгезии стекловидного тела по краю: по краю очага адгезия со стекловидным телом сильная, и при прогрессировании задней отслойки стекловидного тела тракция легко вызывает подковообразный разрыв (клапанный разрыв).

Прогрессирование кистозной дистрофии до ретиношизиса

Кистозная дистрофия — это состояние, при котором в наружном плексиформном слое (волокна Генле) образуются полости. Когда полости увеличиваются и внутренний и наружный слои разделяются, возникает периферический ретиношизис. Пока в наружном слое не образуется отверстие, риск RRD низок, но если отверстия возникают в обоих слоях, это может прогрессировать до RRD.

Причина булыжниковидной дистрофии

Локальная окклюзия хориокапиллярной пластинки вызывает ишемическую атрофию ПЭС и наружной сетчатки. Атрофическая область бледнее окружающих тканей, с четкими границами, часто плотно сгруппирована в виде булыжников. Сетчатка внутри очага дистрофии прочно сращена с мембраной Бруха, и адгезия со стекловидным телом сама по себе невелика, поэтому прямое участие в RRD низкое.

Пути развития отслойки сетчатки

Существует два пути развития регматогенной отслойки сетчатки (RRD) на фоне периферической дистрофии сетчатки. ¹⁾

Путь атрофического отверстия: истончение сетчатки внутри решетчатой дистрофии прогрессирует, образуется круглое отверстие сетчатки (атрофическое отверстие). При прогрессировании разжижения стекловидного тела происходит поступление субретинальной жидкости и развитие RRD. Чаще встречается у молодых, прогрессирование относительно медленное.
Путь тракционного разрыва: при прогрессировании задней отслойки стекловидного тела сила тракции концентрируется на участке адгезии по краю решетчатой дистрофии или на тракционных ретинальных тафтах, образуется подковообразный разрыв. Затем часто быстро прогрессирует до RRD.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты на стадии исследований)

Доказательства долгосрочного естественного течения решетчатой дистрофии

В долгосрочном исследовании решетчатой дистрофии, цитируемом в руководстве AAO PPP (2019), 423 глаза наблюдались в среднем около 11 лет. Атрофические отверстия образовались в 35% случаев, но только 3 глаза прогрессировали до клинической регматогенной отслойки сетчатки. ¹⁾ Этот результат подтверждает обоснованность наблюдения при бессимптомной решетчатой дистрофии.

Оценка периферической сетчатки с помощью широкоугольной ОКТ

Благодаря прогрессу в широкоугольной оптической когерентной томографии (wide-field OCT) стало возможным неинвазивно оценивать в реальном времени слои периферической сетчатки, которые ранее было трудно наблюдать. Проводятся исследования по количественной оценке степени ламеллярного истончения, кистозных изменений и отслоения при решетчатой дистрофии, что может быть использовано для прогнозирования риска регматогенной отслойки сетчатки.

8. Список литературы

AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.

Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.

Тип/состояние дегенерации	Рекомендуемый интервал наблюдения
Бессимптомное атрофическое отверстие	Каждые 1–2 года
Бессимптомная решетчатая дегенерация	Каждые 1–2 года
Симптоматический / послелечебный разрыв	Через 2–4 недели после лечения, затем регулярно
Высокий риск (сильная тракция, контралатеральный глаз с RRD в анамнезе)	С более короткими интервалами