周边部视网膜变性

一目了然的要点

1. 什么是周边部视网膜变性？

周边部视网膜变性是从锯齿缘到赤道部的周边视网膜发生的多种变性变化的总称。大部分为良性且无症状，随年龄增长频率增加。

根据病变的解剖深度分为三组。

视网膜内变性

定义：局限于视网膜层内的变性。

代表性疾病：格子状变性、蜗牛迹变性、囊样变性、视网膜小簇。

RRD风险：格子状变性和牵拉性视网膜小簇通过裂孔形成存在风险。

玻璃体视网膜变性

定义：发生在视网膜与玻璃体交界处的变性。

特征：格子状变性边缘的玻璃体强粘连是典型例子。

RRD风险：与后玻璃体脱离（PVD）相互作用，增加裂孔形成的风险。

脉络膜视网膜变性

定义：涉及视网膜色素上皮和脉络膜的变性。

代表性疾病：铺路石样变性。

RRD风险：其本身导致RRD的风险较低。

许多变性是生理性变化，常在定期检查或检查其他疾病时偶然发现。但某些类型可能导致视网膜裂孔和视网膜脱离，因此需要适当管理。

Q 每个人都有周边部视网膜变性吗？

周边部囊样变性几乎是所有成人的生理性变化，铺路石样变性存在于4-28%的成人中。格子状变性见于5-10%的人群。但只有极少数进展为RRD，大多数只需观察。

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

大多数周边部视网膜变性无症状，常在定期检查或检查其他疾病时偶然发现。

如果出现以下症状，可能存在裂孔形成或视网膜脱离。

飞蚊症：由玻璃体混浊引起的症状。常伴有后玻璃体脱离（PVD）或玻璃体出血。
闪光感（光视症）：玻璃体牵拉视网膜时的闪光感。是裂孔形成的警示症状。
视野缺损：发生视网膜脱离时出现。若脱离波及中心凹，则伴有视力下降。
飞蚊症急剧增多：可能提示玻璃体出血，需紧急就诊。

临床所见

以下为主要周边部视网膜变性的特征性所见。

格子状变性

见于5%～10%的成人。近视眼中更为常见。
特征为视网膜变薄、格子状白线（玻璃样变的血管）及色素沉着。
边缘部与玻璃体有强粘连，可发生萎缩性圆孔和牵拉性裂孔。
约40%的RRD眼合并格子状变性。但格子状变性本身的RRD发生率仅为0.3%～0.5%。

蜗牛迹变性

见于约10%的普通成人和约40%的近视眼。
特征为有光泽的白色点排列成蜗牛迹样外观。
被认为是格子状变性的亚型或前驱状态。

铺路石样变性（cobblestone degeneration）

见于4%～28%的成人。随年龄增长、高度近视和周围血管疾病而频率增加。
周边部出现离散的淡黄白色萎缩斑，呈铺路石样排列。
由于脉络膜毛细血管局灶性缺失导致视网膜色素上皮和视网膜外层萎缩所致。
RRD风险低。

视网膜簇状突起（retinal tufts）

最常见的变性，见于高达72%的成人。
分为有囊性、无囊性和牵拉性三种类型。
牵拉性视网膜簇状突起与玻璃体粘连紧密，在后玻璃体脱离时易形成牵拉性裂孔。

囊样变性（cystoid degeneration）

几乎所有成人均可见的生理性改变。
外丛状层形成空腔，可能进展为周边视网膜劈裂症（retinoschisis）。

Q 伴有玻璃体出血的后玻璃体脱离中发现裂孔的概率是多少？

伴有玻璃体出血的后玻璃体脱离中，约70%合并视网膜裂孔，需要立即检查。应在散瞳下迅速进行详细的眼底检查（参见“诊断和检查方法”一节）。

3. 原因和风险因素

周边部视网膜变性的主要原因和风险因素如下。

年龄：最基本的因素。囊样变性和铺路石样变性随年龄增长而频率增加。
近视：增加格子样变性和蜗牛迹样变性的频率。眼轴延长导致的周边视网膜机械性伸展参与其中。
玻璃体后脱离（PVD）：是牵拉性裂孔形成的直接诱因。
遗传易感性：Stickler综合征、Wagner综合征等结缔组织疾病常合并格子样变性，青少年RRD风险高。
外伤：眼球钝挫伤可引起急性改变（锯齿缘离断）。
脉络膜循环不全：铺路石样变性的主要成因。外周血管疾病和高血压参与其中。

4. 诊断与检查方法

诊断周边部视网膜变性需要能够详细观察周边视网膜的检查技术。

基本检查

间接检眼镜 + 巩膜压迫：周边视网膜的标准检查方法。AAO PPP指南推荐使用巩膜压迫的间接检眼镜检查。¹⁾ 巩膜压迫可详细观察锯齿缘附近的变性和裂孔。
散瞳下裂隙灯三面镜检查：可观察到前周边部。使用三面镜的周边部透镜。
超广角眼底相机：可在非散瞳或低散瞳下进行广范围眼底摄影。有助于记录变性和随时间比较。

辅助检查

光学相干断层扫描（OCT）：确认格子状变性的视网膜变薄和囊样改变。广角OCT使得以往难以观察的周边部断层图像成为可能。
荧光素眼底血管造影（FA）：确认格子状变性内的无灌注区和脉络膜循环异常。
眼底自发荧光（FAF）：辅助评估RPE变化。

随访建议

AAO PPP指南（2019）推荐以下随访间隔。¹⁾

变性类型/状态	推荐随访间隔
无症状萎缩性裂孔	每1～2年
无症状格子状变性	每1～2年
有症状/治疗后裂孔	治疗后2~4周，之后定期复查
高风险（明显牵拉、对侧眼RRD病史）	更短间隔

5. 标准治疗方法

周边部视网膜变性的治疗方针取决于变性的类型、有无症状、裂孔状态及患者背景。

观察随访

大多数周边部视网膜变性是良性的，观察随访是基本方针。

无症状的格子状变性和萎缩性圆孔通常仅需定期观察。
AAO PPP指南引用的长期随访研究显示，对423只格子状变性眼观察约11年，35%出现萎缩性圆孔，但仅3只眼进展为临床RRD。¹⁾

激光光凝（预防性激光）

较易成为适应证的病变

有症状的裂孔（伴有飞蚊症和闪光感的格子状变性内裂孔、马蹄形裂孔）
对侧眼有RRD病史患者的视网膜裂孔
无晶状体眼或人工晶状体眼的视网膜裂孔
玻璃体手术前的预防性处理

治疗效果

对有症状的裂孔进行激光治疗，可将RRD风险降低至5%以下。¹⁾ 相反，未经治疗的有症状裂孔中，超过半数可能进展为RRD。¹⁾

对于孤立性视网膜裂孔，仅对裂孔周围进行光凝即可；但对于格子状变性边缘的裂孔，需要包围裂孔和整个变性区域。建议在治疗后2-4周进行复查。¹⁾

视网膜脱离的治疗

当变性进展为视网膜脱离时，需要手术治疗。

巩膜扣带术（环扎术）：从外部压迫裂孔以促进复位。适用于玻璃体液化不明显的相对年轻患者。
玻璃体切除术（PPV）：适用于广泛RRD、黄斑脱离以及伴有增殖性玻璃体视网膜病变的病例。
气动视网膜复位术：可在门诊进行，适用于上方裂孔的简单RRD。疗效可能略低于扣带术或PPV。

Q 被告知有格子状变性，需要手术吗？

无症状的单纯格子状变性通常只需定期观察，无需手术。在423只眼的长期随访中，仅3只眼进展为RRD。¹⁾ 但如果出现飞蚊症或闪光感，应及时就诊检查是否有裂孔。

6. 病理生理学与详细发病机制

格子状变性的发病机制

格子状变性是由多种组织变化复合引起的。

视网膜血管闭塞：病变内的小血管消失，观察为格子状白线（玻璃样变的血管）。血管闭塞导致周围组织的营养供应减少。
视网膜变薄：从内层到外层进行性变薄，导致萎缩性裂孔。
边缘部玻璃体粘连增强：病变边缘部与玻璃体的粘连较强，在后玻璃体剥离进展时，牵引容易导致马蹄形裂孔（瓣状裂孔）。

从囊状变性进展为视网膜劈裂症

囊状变性是在外网状层（Henle纤维层）形成空洞的状态。空洞扩大导致内层和外层分离时，成为周边视网膜劈裂症。只要外层不形成裂孔，RRD风险较低，但内外两层均出现裂孔时可能进展为RRD。

铺路石样变性的成因

脉络膜毛细血管层的局部闭塞导致RPE和外层视网膜发生缺血性萎缩。萎缩区域比周围颜色淡，边界清晰，常呈铺路石样密集分布。变性灶内的视网膜与Bruch膜牢固粘连，本身与玻璃体的粘连较少，直接导致RRD的可能性低。

视网膜脱离的发生途径

以周边部视网膜变性为背景的孔源性视网膜脱离（RRD）有两种发生途径。¹⁾

萎缩性裂孔途径：格子状变性内的视网膜变薄进展，形成圆形视网膜裂孔（萎缩性裂孔）。玻璃体液化加重时，视网膜下液流入导致RRD。多见于年轻人，进展相对缓慢。
牵引性裂孔途径：在后玻璃体剥离进展时，牵引力集中于格子状变性边缘部或牵引性视网膜突起的粘连处，形成马蹄形裂孔。之后常迅速进展为RRD。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

格子状变性的长期自然病程证据

AAO PPP指南（2019）引用的格子状变性长期随访研究显示，对423只眼平均随访约11年，35%出现萎缩性裂孔，但仅3只眼进展为临床RRD。¹⁾ 这一结果支持对无症状格子状变性进行观察的合理性。

广角OCT评估周边视网膜

广角光学相干断层扫描（wide-field OCT）的进步使得以往难以观察的周边视网膜断层图像能够实时、无创地评估。目前正在进行研究，量化格子状变性的层状变薄、囊样改变和分离程度，有望应用于RRD风险预测。

8. 参考文献

AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.

Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.