Las degeneraciones retinianas periféricas son un grupo diverso de cambios degenerativos que ocurren en la retina periférica desde la ora serrata hasta el ecuador. La mayoría son benignos y asintomáticos, y su frecuencia aumenta con la edad.
Se clasifican en tres grupos según la profundidad anatómica de la lesión.
Degeneración intrarretiniana
Definición: Degeneración confinada a las capas de la retina.
Enfermedades representativas: Degeneración en empalizada, degeneración en huella de caracol, degeneración quística, penachos retinianos.
Riesgo de RRD: La degeneración en empalizada y los penachos retinianos traccionales conllevan riesgo a través de la formación de desgarros.
Degeneración vitreorretiniana
Definición: Degeneración que ocurre en la interfaz entre la retina y el vítreo.
Características: La fuerte adhesión vítrea en el borde de la degeneración en empalizada es un ejemplo típico.
Riesgo de RRD: El riesgo de formación de desgarros aumenta debido a la interacción con el desprendimiento vítreo posterior (DVP).
Degeneración coriorretiniana
Definición: Degeneración que involucra el epitelio pigmentario de la retina y la coroides.
Enfermedad representativa: Degeneración en empedrado.
Riesgo de RRD: Por sí mismo, el riesgo de RRD es bajo.
Muchas degeneraciones son cambios fisiológicos y a menudo se descubren incidentalmente durante chequeos regulares o exámenes por otras enfermedades. Sin embargo, ciertos tipos pueden causar desgarros retinianos y desprendimiento de retina, por lo que se requiere un manejo adecuado.
Q¿Toda persona tiene degeneración retiniana periférica?
A
La degeneración quística periférica es un cambio fisiológico presente en casi todos los adultos, y la degeneración en empedrado está presente en el 4–28% de los adultos. La degeneración en empalizada se observa en el 5–10%. Sin embargo, solo una pequeña proporción progresa a RRD, y la mayoría solo requiere observación.
La mayoría de las degeneraciones retinianas periféricas son asintomáticas y se descubren incidentalmente durante chequeos regulares o exámenes por otras enfermedades.
Si aparecen los siguientes síntomas, puede haber formación de desgarro o desprendimiento de retina.
Fotopsia (destellos de luz): Sensación de destellos cuando el vítreo tira de la retina. Es un síntoma de advertencia de formación de desgarros.
Defecto del campo visual: Aparece cuando se produce un desprendimiento de retina. Si el desprendimiento afecta la fóvea, se acompaña de pérdida de visión.
A continuación se muestran los hallazgos característicos de las principales degeneraciones retinianas periféricas.
Degeneración en empalizada (lattice degeneration)
Se encuentra en el 5–10% de los adultos. Más frecuente en ojos miopes.
Se caracteriza por adelgazamiento retiniano, líneas blancas en empalizada (vasos hialinizados) y pigmentación.
Fuerte adherencia vítrea en los bordes, que puede provocar tanto agujeros atróficos como desgarros traccionales.
Aproximadamente el 40% de los ojos con DRR presentan degeneración en empalizada. Sin embargo, la incidencia de DRR en la degeneración en empalizada en sí es solo del 0.3–0.5%.
Degeneración en huella de caracol (snail track degeneration)
Se encuentra en aproximadamente el 10% de los adultos en general y en aproximadamente el 40% de los ojos miopes.
Se caracteriza por puntos blancos brillantes dispuestos como una huella de caracol.
Se considera un subtipo o precursor de la degeneración en empalizada.
Degeneración en empedrado (cobblestone degeneration)
Se encuentra en el 4–28% de los adultos. La frecuencia aumenta con la edad, la miopía alta y la enfermedad vascular periférica.
Manchas atróficas de color amarillento pálido, discretas, dispuestas en patrón de empedrado en la periferia.
Causada por atrofia del epitelio pigmentario de la retina y la retina externa debido a pérdida focal de la coriocapilar.
Bajo riesgo de RRD.
Penachos retinianos (retinal tufts)
La degeneración más común, encontrada en hasta el 72% de los adultos.
Se clasifican en tres tipos: quístico, no quístico y traccional.
Los penachos retinianos traccionales se adhieren fuertemente al vítreo y son propensos a formar desgarros traccionales durante el desprendimiento vítreo posterior.
Degeneración quística (cystoid degeneration)
Un cambio fisiológico encontrado en casi todos los adultos.
Se forman cavidades en la capa plexiforme externa, que pueden progresar a retinosquisis periférica.
Q¿Con qué frecuencia se encuentra un desgarro en el desprendimiento vítreo posterior con hemorragia vítrea?
Las principales causas y factores de riesgo de la degeneración retiniana periférica son los siguientes.
Envejecimiento: El factor más básico. La degeneración quística y la degeneración en empedrado aumentan en frecuencia con la edad.
Miopía: Aumenta la frecuencia de la degeneración en panal y la degeneración en huella de caracol. El estiramiento mecánico de la retina periférica debido a la elongación de la longitud axial está involucrado.
Predisposición genética: La degeneración en panal se asocia frecuentemente con enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Stickler y el síndrome de Wagner, lo que conlleva un alto riesgo de RRD juvenil.
Traumatismo: Puede causar cambios agudos (diálisis) debido a un traumatismo ocular contuso.
Insuficiencia circulatoria coroidea: Una causa principal de la degeneración en empedrado. La enfermedad vascular periférica y la hipertensión están involucradas.
Oftalmoscopia indirecta + depresión escleral: Método estándar para examinar la retina periférica. Las guías AAO PPP recomiendan la oftalmoscopia indirecta con depresión escleral. 1) La depresión escleral permite observar en detalle las degeneraciones y desgarros cerca de la ora serrata.
Examen con lámpara de hendidura y lente de tres espejos bajo midriasis: Permite observar hasta la periferia anterior. Utilice el lente periférico del lente de tres espejos.
Cámara de fondo de ojo de campo ultraamplio: Permite fotografiar un área extensa del fondo de ojo sin midriasis o con midriasis mínima. Útil para documentar degeneraciones y comparar a lo largo del tiempo.
Tomografía de coherencia óptica (OCT): Confirma el adelgazamiento retiniano y los cambios quísticos en la degeneración en panal. La OCT de ángulo amplio permite la observación de imágenes tomográficas periféricas que antes eran difíciles de obtener.
Angiografía fluoresceínica (FA): Confirma áreas de no perfusión dentro de la degeneración en panal y anomalías de la circulación coroidea.
Autofluorescencia del fondo de ojo (FAF): Se utiliza de forma complementaria para evaluar cambios en el EPR.
La estrategia de tratamiento para la degeneración retiniana periférica depende del tipo de degeneración, presencia de síntomas, estado del desgarro y antecedentes del paciente.
La mayoría de las degeneraciones retinianas periféricas son benignas, y la observación es el enfoque básico.
La degeneración en empalizada asintomática y los agujeros atróficos a menudo se manejan solo con observación periódica.
En un estudio de seguimiento a largo plazo citado por las guías PPP de la AAO, se observaron 423 ojos con degeneración en empalizada durante aproximadamente 11 años. Se encontraron agujeros atróficos en el 35%, pero solo 3 ojos progresaron a RRD clínico. 1)
Lesiones que tienen más probabilidad de ser indicadas
Desgarros retinianos sintomáticos (desgarros dentro de degeneración en empalizada con moscas volantes y fotopsias, desgarros en herradura)
Desgarros retinianos en pacientes con antecedentes de RRD en el ojo contralateral
Desgarros retinianos en ojos afáquicos o pseudofáquicos
Tratamiento profiláctico antes de la vitrectomía
Eficacia del tratamiento
El tratamiento con láser de los desgarros sintomáticos reduce el riesgo de RRD a menos del 5%. 1) Por el contrario, más de la mitad de los desgarros sintomáticos no tratados pueden progresar a RRD. 1)
Para desgarros retinianos aislados, la fotocoagulación solo alrededor del desgarro es suficiente, pero para desgarros en el borde de la degeneración en panal, es necesario rodear el desgarro y toda el área degenerativa. Se recomienda una revisión a las 2-4 semanas después del tratamiento. 1)
Se requiere cirugía cuando la degeneración progresa a desprendimiento de retina.
Cerclaje escleral (banda de silicona): Comprime el desgarro desde el exterior para lograr la reaplicación. Indicado en pacientes relativamente jóvenes sin licuefacción vítrea avanzada.
Retinopexia neumática: Puede realizarse de forma ambulatoria para RRD simple con desgarros superiores. Los resultados pueden ser ligeramente inferiores al cerclaje o la PPV.
QMe dijeron que tengo degeneración en panal. ¿Necesito cirugía?
A
La degeneración en panal asintomática por lo general solo requiere observación periódica, no cirugía. En un seguimiento a largo plazo de 423 ojos, solo 3 progresaron a RRD. 1) Sin embargo, si aparecen moscas volantes o fotopsias, es importante acudir rápidamente para evaluar la presencia de desgarros.
La degeneración en empalizada resulta de una combinación de múltiples cambios tisulares.
Oclusión vascular retiniana: Los pequeños vasos sanguíneos dentro de la lesión desaparecen y se observan como líneas blancas en forma de empalizada (vasos hialinizados). La oclusión vascular reduce el suministro de nutrientes a los tejidos circundantes.
Adelgazamiento retiniano: Adelgazamiento progresivo desde las capas internas a las externas, causando agujeros atróficos.
Adhesión vítrea reforzada en el margen: En el margen de la lesión, la adhesión al vítreo es fuerte, y la tracción durante el progreso del desprendimiento vítreo posterior a menudo causa desgarros en herradura (desgarros en colgajo).
Progresión de degeneración quística a retinosquisis
La degeneración quística es una condición en la que se forman cavidades en la capa plexiforme externa (capa de fibras de Henle). Cuando las cavidades se agrandan y separan las capas interna y externa, se convierte en retinosquisis periférica. A menos que se forme un agujero en la capa externa, el riesgo de RRD es bajo, pero si ocurren agujeros en ambas capas, puede progresar a RRD.
La oclusión localizada de la coriocapilar causa atrofia isquémica del EPR y la retina externa. Las áreas atróficas aparecen más pálidas que el tejido circundante con bordes bien definidos y a menudo se agrupan en un patrón de empedrado. La retina dentro de las lesiones degenerativas se adhiere firmemente a la membrana de Bruch, y la adhesión vítrea es mínima, por lo que la participación directa en RRD es baja.
Hay dos vías para el desarrollo del desprendimiento de retina regmatógeno (RRD) basado en la degeneración retiniana periférica. 1)
Vía del agujero atrófico: El adelgazamiento retiniano dentro de la degeneración en empalizada progresa, formando agujeros retinianos redondos (agujeros atróficos). Cuando la licuefacción vítrea avanza, la entrada de líquido subretiniano conduce a RRD. Esto es más común en individuos jóvenes y progresa relativamente lento.
Vía del desgarro traccional: Durante la progresión del desprendimiento vítreo posterior, la tracción se concentra en los sitios de adhesión en el margen de la degeneración en empalizada o en los penachos retinianos traccionales, formando desgarros en herradura. Esto a menudo progresa rápidamente a RRD.
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en etapa de investigación)
En el estudio de seguimiento a largo plazo de la degeneración en celosía citado por las guías AAO PPP (2019), se siguieron 423 ojos durante un promedio de aproximadamente 11 años. Se formaron agujeros atróficos en el 35%, pero solo 3 ojos progresaron a RRD clínico. 1) Este resultado respalda la validez de la observación en la degeneración en celosía asintomática.
Evaluación de la retina periférica con OCT de campo amplio
Los avances en la tomografía de coherencia óptica de campo amplio (OCT de campo amplio) permiten ahora la evaluación en tiempo real y no invasiva de imágenes tomográficas de la retina periférica, que antes era difícil de observar. Se están realizando estudios para cuantificar el grado de adelgazamiento laminar, cambios quísticos y separación en la degeneración en celosía, y se espera su aplicación en la predicción del riesgo de RRD.
AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.
Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.
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