Degenerasi Retina Perifer

Poin-poin penting sekilas

Degenerasi retina perifer adalah istilah umum untuk perubahan degeneratif yang terjadi dari ora serrata hingga ekuator, sebagian besar bersifat jinak dan tanpa gejala.
Degenerasi lattice ditemukan pada 5-10% orang dewasa dan menyertai sekitar 40% mata dengan ablasi retina regmatogenosa.
Jika robekan simtomatik tidak diobati, lebih dari setengahnya dapat berkembang menjadi ablasi retina regmatogenosa. ¹⁾
Fotokoagulasi laser dapat mengurangi risiko ablasi retina regmatogenosa hingga kurang dari 5%. ¹⁾
Untuk diagnosis, oftalmoskopi tidak langsung dengan penekanan sklera direkomendasikan sebagai prosedur standar. ¹⁾
Dalam follow-up 11 tahun pada 423 mata dengan degenerasi lattice, hanya 3 mata yang berkembang menjadi ablasi retina regmatogenosa klinis. ¹⁾
Jika floaters dan fotopsia muncul tiba-tiba, diperlukan kunjungan segera ke dokter mata.

1. Apa itu degenerasi retina perifer?

Degenerasi retina perifer adalah istilah umum untuk berbagai perubahan degeneratif yang terjadi di retina perifer dari ora serrata hingga ekuator. Sebagian besar bersifat jinak dan asimtomatik, frekuensinya meningkat seiring bertambahnya usia.

Lesi diklasifikasikan menjadi tiga kelompok berdasarkan kedalaman anatomisnya.

Degenerasi intraretina

Definisi: Degenerasi yang terbatas pada lapisan retina.

Penyakit perwakilan: Degenerasi lattice, degenerasi jejak siput, degenerasi kistik, retinal tuft.

Risiko ablasi retina regmatogenosa: Degenerasi lattice dan retinal tuft traksional memiliki risiko melalui pembentukan robekan.

Degenerasi vitreoretinal

Definisi: Degenerasi pada batas antara retina dan vitreus.

Ciri: Perlengketan vitreus yang kuat di tepi degenerasi lattice adalah contoh tipikal.

Risiko RRD: Risiko pembentukan robekan meningkat akibat interaksi dengan ablasi vitreus posterior (PVD).

Degenerasi korioretinal

Definisi: Degenerasi yang melibatkan epitel pigmen retina dan koroid.

Penyakit representatif: Degenerasi cobblestone.

Risiko RRD: Risiko RRD rendah dengan sendirinya.

Kebanyakan degenerasi adalah perubahan fisiologis dan sering ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan rutin atau evaluasi penyakit lain. Namun, tipe tertentu dapat menyebabkan robekan retina dan ablasi retina, sehingga diperlukan penanganan yang tepat.

Q Apakah degenerasi retina perifer terjadi pada semua orang?

Degenerasi kistik perifer adalah perubahan fisiologis yang ditemukan pada hampir semua orang dewasa, dan degenerasi cobblestone ditemukan pada 4-28% orang dewasa. Degenerasi lattice ditemukan pada 5-10%. Namun, hanya sebagian kecil yang berkembang menjadi RRD, dan sebagian besar hanya memerlukan observasi.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Sebagian besar degenerasi retina perifer tidak bergejala dan ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan rutin atau evaluasi penyakit lain.

Jika gejala berikut muncul, kemungkinan terdapat robekan atau ablasi retina.

Floaters (bintik-bintik mengambang): Gejala akibat kekeruhan vitreus. Terjadi pada ablasi vitreus posterior (PVD) atau perdarahan vitreus.
Fotopsia (kilatan cahaya): Sensasi kilatan cahaya saat vitreus menarik retina. Merupakan gejala peringatan terbentuknya robekan.
Defek lapang pandang: Muncul jika terjadi ablasi retina. Jika ablasi meluas ke fovea, disertai penurunan visus.
Peningkatan floaters secara mendadak: Kemungkinan perdarahan vitreus, memerlukan kunjungan darurat.

Temuan Klinis

Berikut adalah temuan khas dari degenerasi retina perifer utama.

Degenerasi lattice (lattice degeneration)

Ditemukan pada 5-10% orang dewasa. Lebih sering pada mata miopia.
Ditandai dengan penipisan retina, garis putih seperti kisi (pembuluh darah hialin), dan pigmentasi.
Memiliki perlengketan kuat dengan vitreus di tepi, dapat menyebabkan lubang atrofi dan robekan traksional.
Sekitar 40% mata dengan ablasi retina regmatogenosa (RRD) disertai degenerasi lattice. Namun, insidensi RRD pada degenerasi lattice sendiri hanya 0,3-0,5%.

Degenerasi jejak siput (snail track degeneration)

Ditemukan pada sekitar 10% orang dewasa normal, dan sekitar 40% pada miopia.
Ditandai dengan titik-titik putih mengkilap yang tersusun seperti jejak siput.
Dianggap sebagai subtipe atau prekursor degenerasi lattice.

Degenerasi batu bulat (cobblestone degeneration)

Ditemukan pada 4-28% orang dewasa. Frekuensi meningkat seiring usia, miopia tinggi, dan penyakit pembuluh darah perifer.
Bercak atrofi kuning-putih pucat yang tersebar di perifer, tersusun seperti batu bulat.
Disebabkan oleh atrofi epitel pigmen retina dan lapisan luar retina akibat defek lokal kapiler koroid.
Risiko RRD rendah.

Jumbai retina (retinal tufts)

Degenerasi paling umum, ditemukan pada hingga 72% orang dewasa.
Diklasifikasikan menjadi tiga jenis: kistik, non-kistik, dan traksional.
Jumbai retina traksional melekat kuat pada vitreus, dan mudah membentuk robekan traksional saat ablasi vitreus posterior.

Degenerasi kistoid (cystoid degeneration)

Perubahan fisiologis yang ditemukan pada hampir semua orang dewasa.
Rongga terbentuk di lapisan pleksiform luar, dan dapat berkembang menjadi retinoskisis perifer.

Q Seberapa sering robekan ditemukan pada ablasi vitreus posterior dengan perdarahan vitreus?

Pada ablasi vitreus posterior dengan perdarahan vitreus, sekitar 70% kasus disertai robekan retina, sehingga memerlukan pemeriksaan segera. Penting untuk segera melakukan pemeriksaan fundus detail dengan dilatasi (lihat bagian “Diagnosis dan Metode Pemeriksaan”).

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab utama dan faktor risiko degenerasi retina perifer adalah sebagai berikut.

Penuaan: Faktor paling dasar. Degenerasi kistik dan degenerasi paving stone meningkat frekuensinya seiring bertambahnya usia.
Miopia: Meningkatkan frekuensi degenerasi lattice dan degenerasi snail track. Peregangan mekanis retina perifer akibat pemanjangan sumbu aksial berperan dalam hal ini.
Ablasi vitreus posterior (PVD): Merupakan pemicu langsung pembentukan robekan traksional.
Predisposisi genetik: Pada penyakit jaringan ikat seperti sindrom Stickler dan sindrom Wagner, degenerasi lattice sering menyertai, dan risiko RRD pada usia muda tinggi.
Trauma: Dapat menyebabkan perubahan akut (dialysis) akibat kontusio bola mata.
Gangguan sirkulasi koroid: Penyebab utama degenerasi paving stone. Penyakit pembuluh darah perifer dan hipertensi berperan.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Untuk mendiagnosis degenerasi retina perifer, diperlukan teknik pemeriksaan yang memungkinkan pengamatan detail retina perifer.

Pemeriksaan Dasar

Oftalmoskop tidak langsung + penekanan sklera: Metode standar untuk memeriksa retina perifer. Pedoman AAO PPP merekomendasikan oftalmoskop tidak langsung dengan penekanan sklera. ¹⁾ Penekanan sklera memungkinkan visualisasi rinci degenerasi dan robekan di dekat ora serrata.
Pemeriksaan slit-lamp dengan lensa tiga cermin setelah dilatasi pupil: Memungkinkan visualisasi hingga daerah perifer anterior. Gunakan lensa perifer dari lensa tiga cermin.
Kamera fundus sudut lebar ultra: Memungkinkan pencitraan fundus luas tanpa dilatasi atau dengan dilatasi minimal. Berguna untuk dokumentasi degenerasi dan perbandingan serial.

Pemeriksaan Penunjang

Optical Coherence Tomography (OCT): Konfirmasi penipisan retina dan perubahan kistik pada degenerasi lattice. OCT sudut lebar memungkinkan pengamatan penampang melintang daerah perifer yang sebelumnya sulit.
Fluorescein Angiography (FA): Konfirmasi area non-perfusi dalam degenerasi lattice dan kelainan sirkulasi koroid.
Fundus Autofluorescence (FAF): Digunakan secara tambahan untuk menilai perubahan RPE.

Panduan Tindak Lanjut

Pedoman AAO PPP (2019) merekomendasikan tindak lanjut berikut. ¹⁾

Jenis/Kondisi Degenerasi	Interval Tindak Lanjut yang Direkomendasikan
Lubang atrofi asimtomatik	Setiap 1-2 tahun
Degenerasi lattice asimtomatik	Setiap 1-2 tahun
Robek simtomatik / pasca-terapi	2-4 minggu setelah terapi, kemudian secara teratur
Risiko tinggi (traksi kuat / riwayat RRD mata kontralateral)	Dengan interval yang lebih pendek

5. Terapi Standar

Rencana terapi degenerasi retina perifer ditentukan berdasarkan jenis degenerasi, ada tidaknya gejala, kondisi robekan, dan latar belakang pasien.

Observasi

Sebagian besar degenerasi retina perifer bersifat jinak, dan observasi merupakan rencana dasar.

Degenerasi lattice asimtomatik dan lubang atrofi seringkali hanya memerlukan observasi berkala.
Dalam studi jangka panjang yang dikutip oleh pedoman AAO PPP, 423 mata dengan degenerasi lattice diamati selama sekitar 11 tahun, ditemukan lubang atrofi pada 35%, namun hanya 3 mata yang berkembang menjadi RRD klinis. ¹⁾

Fotokoagulasi Laser (Laser Profilaksis)

Lesi yang cenderung diindikasikan

Robek simtomatik (robekan dalam degenerasi lattice disertai floaters atau fotopsia, robekan tapal kuda)
Robek retina pada pasien dengan riwayat RRD di mata kontralateral
Robek retina pada mata afakia atau mata dengan IOL
Tindakan profilaksis sebelum vitrektomi

Efektivitas Terapi

Melakukan laser pada robekan simtomatik dapat mengurangi risiko RRD menjadi kurang dari 5%. ¹⁾ Sebaliknya, lebih dari setengah robekan simtomatik yang tidak diobati dapat berkembang menjadi RRD. ¹⁾

Pada robekan retina soliter, fotokoagulasi hanya di sekitar robekan sudah cukup, tetapi pada robekan di tepi degenerasi lattice, perlu melingkupi seluruh robekan dan area degenerasi. Disarankan pemeriksaan lanjutan 2–4 minggu setelah terapi. ¹⁾

Terapi Ablasi Retina

Jika degenerasi berkembang menjadi ablasi retina, diperlukan pembedahan.

Operasi Buckle Sklera (Scleral Buckling): Menekan robekan dari luar untuk reposisi retina. Sesuai untuk kasus yang relatif muda dengan likuifikasi vitreus yang belum lanjut.
Vitrektomi (PPV): Sesuai untuk kasus RRD luas, ablasi makula, atau dengan proliferative vitreoretinopathy.
Pneumatic Retinopexy: Dapat dilakukan secara rawat jalan untuk RRD sederhana dengan robekan superior. Hasil terapi mungkin sedikit lebih rendah dibandingkan buckling atau PPV.

Q Saya diberi tahu memiliki degenerasi lattice, apakah perlu operasi?

Jika hanya degenerasi lattice tanpa gejala, sebagian besar hanya perlu observasi berkala tanpa operasi. Dalam follow-up jangka panjang terhadap 423 mata, hanya 3 mata yang berkembang menjadi RRD. ¹⁾ Namun, jika muncul floaters atau fotopsia, penting untuk segera memeriksakan diri untuk memastikan ada tidaknya robekan.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Mekanisme Terjadinya Degenerasi Lattice

Degenerasi lattice terjadi akibat kombinasi beberapa perubahan jaringan.

Oklusi pembuluh darah retina: Pembuluh darah kecil di dalam lesi menghilang dan tampak sebagai garis putih seperti kisi (pembuluh hialin). Oklusi pembuluh darah menyebabkan penurunan suplai nutrisi ke jaringan sekitarnya.
Penipisan retina: Terjadi penipisan progresif dari lapisan dalam ke luar, menyebabkan lubang atrofi.
Penguatan perlengketan vitreus di tepi: Di tepi lesi, perlengketan dengan vitreus kuat, sehingga saat ablasi vitreus posterior berlangsung, tarikan mudah menyebabkan robekan berbentuk tapal kuda (robekan flap).

Perkembangan degenerasi kistik menjadi retinoskisis

Degenerasi kistik adalah kondisi terbentuknya rongga di lapisan pleksiform luar (lapisan serat Henle). Ketika rongga membesar dan lapisan dalam serta luar terpisah, terjadilah retinoskisis perifer. Risiko RRD rendah selama tidak ada lubang di lapisan luar, tetapi jika lubang terbentuk di kedua lapisan, dapat berkembang menjadi RRD.

Penyebab degenerasi paving stone

Oklusi lokal dari lamina kapilaris koroid menyebabkan atrofi iskemik pada RPE dan retina luar. Area atrofi tampak lebih pucat dibandingkan sekitarnya, dengan batas tegas, dan sering mengelompok seperti batu paving. Retina di dalam lesi melekat erat dengan membran Bruch, dan sedikit perlengketan dengan vitreus, sehingga keterlibatan langsung dalam RRD rendah.

Jalur perkembangan ablasi retina

Ada dua jalur perkembangan ablasi retina regmatogen (RRD) dengan latar belakang degenerasi retina perifer. ¹⁾

Jalur lubang atrofi: Penipisan retina di dalam degenerasi lattice berlanjut, membentuk lubang retina bundar (lubang atrofi). Jika likuifikasi vitreus berlanjut, cairan masuk ke subretina dan berkembang menjadi RRD. Sering terjadi pada usia muda, dengan perkembangan relatif lambat.
Jalur robekan traksional: Saat ablasi vitreus posterior berlangsung, gaya traksi terkonsentrasi di tepi degenerasi lattice atau pada perlengketan dengan tuft retina traksional, membentuk robekan tapal kuda. Setelah itu, sering berkembang cepat menjadi RRD.

7. Penelitian terbaru dan prospek masa depan (laporan tahap penelitian)

Bukti tentang perjalanan alami jangka panjang degenerasi lattice

Studi tindak lanjut jangka panjang degenerasi lattice yang dikutip oleh pedoman AAO PPP (2019) melacak 423 mata selama rata-rata sekitar 11 tahun. Hasilnya, lubang atrofi ditemukan pada 35% kasus, tetapi hanya 3 mata yang berkembang menjadi ablasi retina regmatogenosa klinis. ¹⁾ Hasil ini mendukung validitas observasi pada degenerasi lattice asimtomatik.

Evaluasi retina perifer dengan OCT sudut lebar

Kemajuan dalam tomografi koherensi optik sudut lebar (wide-field OCT) memungkinkan evaluasi non-invasif real-time dari citra penampang retina perifer yang sebelumnya sulit diamati. Penelitian sedang berlangsung untuk mengukur derajat penipisan laminar, perubahan kistik, dan pemisahan pada degenerasi lattice, dan diharapkan dapat diterapkan dalam prediksi risiko ablasi retina regmatogenosa.

8. Referensi

AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.

Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.