주변부 망막 변성

한눈에 보는 포인트

주변부 망막 변성은 톱니연에서 적도부에 발생하는 변성 변화의 총칭이며, 대부분 양성이고 무증상입니다.
격자 모양 변성은 성인의 5~10%에서 발견되며, 열공성 망막박리(RRD) 환자의 약 40%에서 동반됩니다.
증상이 있는 열공을 치료하지 않고 방치하면 절반 이상이 RRD로 진행할 수 있습니다. ¹⁾
레이저 광응고술로 RRD 위험을 5% 미만으로 낮출 수 있습니다. ¹⁾
진단에는 공막 압박을 병용한 간접 검안경 검사가 표준 술기로 권장됩니다. ¹⁾
격자 모양 변성 423안의 11년 추적 관찰에서 임상적 RRD로 진행된 경우는 3안에 불과했습니다. ¹⁾
비문증이나 광시증이 갑자기 나타나면 신속한 안과 진료가 필요합니다.

1. 주변부 망막 변성이란?

주변부 망막 변성은 톱니연에서 적도부에 이르는 주변 망막에 발생하는 다양한 변성 변화의 총칭입니다. 대부분 양성이고 무증상이며, 나이가 들수록 빈도가 증가합니다.

병변의 해부학적 깊이에 따라 세 그룹으로 분류됩니다.

망막 내 변성

정의: 망막 층 내에 국한된 변성.

대표 질환: 격자 모양 변성, 달팽이 자국 변성, 낭포성 변성, 망막 터프트.

RRD 위험: 격자 모양 변성과 견인성 망막 터프트는 열공 형성을 통해 위험이 있습니다.

유리체망막 변성

정의: 망막과 유리체 경계부에서 발생하는 변성.

특징: 격자 모양 변성 가장자리의 강한 유리체 유착이 전형적인 예입니다.

RRD 위험: 후유리체박리(PVD)와의 상호작용으로 열공 형성 위험이 증가합니다.

맥락망막 변성

정의: 망막색소상피와 맥락막을 포함하는 변성.

대표 질환: 조약돌 모양 변성.

RRD 위험: 그 자체로는 RRD 위험이 낮습니다.

많은 변성은 생리적 변화이며, 정기 검진이나 다른 질환 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 특정 유형은 망막 열공 및 망막 박리의 원인이 될 수 있으므로 적절한 관리가 필요합니다.

Q 주변부 망막 변성은 누구에게나 있나요?

주변부 낭포성 변성은 거의 모든 성인에서 관찰되는 생리적 변화이며, 조약돌 모양 변성은 성인의 4~~28%에서 존재합니다. 격자 모양 변성은 5~~10%에서 나타납니다. 그러나 RRD로 진행되는 경우는 극히 일부이며, 대부분은 경과 관찰만으로 충분합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

주변부 망막 변성의 대부분은 무증상이며, 정기 검진이나 다른 질환 검사 중 우연히 발견됩니다.

다음 증상이 나타난 경우 열공 형성 또는 망막 박리의 가능성이 있습니다.

비문증(飛蚊症) : 유리체 혼탁으로 인한 증상. 후유리체박리(PVD)나 유리체출혈 시 발생합니다.
광시증(光視症, 포톱시아) : 유리체가 망막을 견인할 때의 섬광감. 열공 형성의 경고 증상입니다.
시야결손 : 망막박리가 발생한 경우 나타납니다. 박리가 중심와까지 미치면 시력 저하를 동반합니다.
급격한 비문증 증가 : 유리체출혈의 가능성이 있어 응급 진료가 필요합니다.

임상 소견

주요 주변부 망막 변성의 특징적 소견은 다음과 같습니다.

격자모양변성(格子狀變性, lattice degeneration)

성인의 5~10%에서 발견됩니다. 근시안에서 더 빈번합니다.
망막의 얇아짐, 격자 모양의 흰 선(유리질화된 혈관), 색소 침착이 특징입니다.
가장자리에 유리체와의 강한 유착이 있어 위축성 원공과 견인성 열공이 모두 발생할 수 있습니다.
RRD안의 약 40%에서 격자모양변성이 동반됩니다. 한편, 격자모양변성 자체의 RRD 발생률은 0.3~0.5%에 불과합니다.

달팽이 자국 변성(蝸牛跡變性, snail track degeneration)

일반 성인의 약 10%, 근시안에서는 약 40%에서 발견됩니다.
광택이 있는 흰색 점이 달팽이 자국처럼 배열된 외관이 특징입니다.
격자모양변성의 아형 또는 전구 상태로 간주됩니다.

조약돌 변성 (cobblestone degeneration)

성인의 4~28%에서 발견됩니다. 노화, 고도 근시, 말초 혈관 질환에서 빈도가 증가합니다.
주변부에 흩어져 있는 연한 황백색 위축반이 조약돌 모양으로 배열됩니다.
맥락막 모세혈관의 국소적 결손으로 인한 망막색소상피 및 외층 망막의 위축이 원인입니다.
RRD 위험은 낮습니다.

망막 술 (retinal tufts)

성인의 최대 72%에서 발견되는 가장 흔한 변성입니다.
낭성, 비낭성, 견인성의 세 가지 유형으로 분류됩니다.
견인성 망막 술은 유리체와의 유착이 강하여 후유리체박리 시 견인성 열공을 형성하기 쉽습니다.

낭포 변성 (cystoid degeneration)

거의 모든 성인에서 관찰되는 생리적 변화입니다.
바깥얼기층에 공동이 형성되고, 주변 망막분리증 (retinoschisis)으로 진행될 수 있습니다.

Q 유리체 출혈을 동반한 후유리체박리에서 열공이 발견되는 빈도는?

유리체 출혈을 동반한 후유리체박리에서는 약 70%에서 망막 열공이 합병되는 것으로 알려져 있으며, 즉시 정밀 검사가 필요합니다. 산동 하에서의 상세한 안저 검사 (「진단 및 검사 방법」 항목 참조)를 신속히 시행하는 것이 중요합니다.

3. 원인 및 위험 요인

주변부 망막 변성의 주요 원인과 위험 요인은 다음과 같습니다.

노화: 가장 기본적인 요인입니다. 낭성 변성과 조약돌 변성은 나이가 들수록 빈도가 증가합니다.
근시: 격자 변성과 달팽이 자국 변성의 빈도를 높입니다. 안축 길이 연장에 의한 주변 망막의 기계적 신전이 관여합니다.
후유리체 박리(PVD): 견인성 열공 형성의 직접적인 유발 요인입니다.
유전적 소인: Stickler 증후군, Wagner 증후군 등의 결합 조직 질환에서 격자 변성이 빈번하게 동반되며, 청소년기 RRD의 위험이 높습니다.
외상: 안구 타박으로 인한 급성 변화(dialysis)를 일으킬 수 있습니다.
맥락막 순환 부전: 조약돌 변성의 주요 원인입니다. 말초 혈관 질환과 고혈압이 관여합니다.

4. 진단 및 검사 방법

주변부 망막 변성의 진단에는 주변 망막을 상세히 관찰할 수 있는 검사 기술이 필요합니다.

기본 검사

간접검안경 + 공막누르기: 주변 망막의 표준 검사법. AAO PPP 가이드라인은 공막누르기를 병용한 간접검안경 검사를 권장합니다. ¹⁾ 공막누르기를 통해 톱니모양 가장자리 근처의 변성 및 열공을 상세히 관찰할 수 있습니다.
산동하 세극등 삼면경 검사: 앞주변부까지 관찰 가능. 삼면경의 주변부 렌즈를 사용합니다.
초광각 안저카메라: 비산동 또는 저산동으로 광범위한 안저 촬영이 가능합니다. 변성 기록 및 시간 경과 비교에 유용합니다.

보조 검사

광간섭단층촬영(OCT): 격자변성의 망막 얇아짐 및 낭포성 변화 확인. 광각 OCT를 통해 기존에 어려웠던 주변부 단층 영상 관찰이 가능합니다.
형광안저혈관조영(FA): 격자변성 내 무관류 영역 및 맥락막 순환 이상 확인.
안저자가형광(FAF): RPE 변화 평가에 보조적으로 사용.

추적 관찰 권장사항

AAO PPP 가이드라인(2019)은 다음 추적 관찰 간격을 권장합니다. ¹⁾

변성 유형/상태	권장 추적 관찰 간격
무증상 위축성 구멍	1~2년마다
무증상 격자변성	1~2년마다
증상성/치료 후 열공	치료 후 2~4주, 이후 정기적으로
고위험(강한 견인, 반대안 RRD 병력)	더 짧은 간격

5. 표준 치료법

주변부 망막 변성의 치료 방침은 변성의 종류, 증상 유무, 열공 상태, 환자 배경에 따라 결정됩니다.

경과 관찰

대부분의 주변부 망막 변성은 양성이며, 경과 관찰이 기본 방침입니다.

무증상 격자 변성 및 위축성 원공은 정기 관찰만 하는 경우가 많습니다.
AAO PPP 가이드라인이 인용한 장기 추적 연구에서 격자 변성 423안을 약 11년간 관찰한 결과, 35%에서 위축성 원공이 발생했지만 임상적 RRD로 진행된 경우는 3안에 불과했습니다. ¹⁾

레이저 광응고(예방적 레이저)

적응증이 되기 쉬운 병변

증상성 열공(비문증 및 광시증을 동반한 격자 변성 내 열공, 말굽형 열공)
반대안에 RRD 병력이 있는 환자의 망막열공
무수정체안 또는 인공수정체안의 망막열공
유리체절제술 전 예방적 처치

치료 효과

증상이 있는 열공에 레이저 치료를 시행하면 RRD 위험을 5% 미만으로 낮출 수 있습니다. ¹⁾ 반면, 치료하지 않은 증상성 열공의 절반 이상이 RRD로 진행할 수 있습니다. ¹⁾

고립성 망막열공의 경우 열공 주변만 광응고하면 충분하지만, 격자변성 가장자리의 열공은 열공과 변성 부위 전체를 둘러싸야 합니다. 치료 후 2~4주에 확인이 권장됩니다. ¹⁾

망막박리의 치료

변성이 망막박리로 진행된 경우 수술이 필요합니다.

공막돌륭술(윤상결찰술): 열공을 외부에서 압박하여 복위를 시도합니다. 유리체 액화가 진행되지 않은 비교적 젊은 환자에 적응됩니다.
유리체절제술(PPV): 광범위 RRD, 황반박리, 증식유리체망막병증을 동반한 경우에 적응됩니다.
기체망막복위술(pneumatic retinopexy): 상방 열공의 단순 RRD에 대해 외래에서 시행 가능합니다. 치료 성적은 돌륭술이나 PPV보다 다소 떨어질 수 있습니다.

Q 격자변성이 있다고 들었는데 수술이 필요한가요?

격자변성만 있고 증상이 없는 경우 대부분 정기 관찰만으로 수술이 필요하지 않습니다. 장기 추적 관찰에서 423안 중 RRD로 진행된 것은 3안에 불과했습니다. ¹⁾ 그러나 비문증이나 광시증이 나타난 경우 즉시 내원하여 열공 유무를 확인하는 것이 중요합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

격자변성의 발병 기전

격자변성은 여러 조직 변화가 복합적으로 발생하여 생깁니다.

망막 혈관 폐쇄: 병변 내의 작은 혈관이 사라지고 격자 모양의 흰 선(유리질화된 혈관)으로 관찰됩니다. 혈관 폐쇄로 인해 주변 조직으로의 영양 공급이 감소합니다.
망막 얇아짐: 내층에서 외층으로 진행성 얇아짐이 발생하여 위축성 구멍의 원인이 됩니다.
가장자리 유리체 유착 강화: 병변 가장자리에서는 유리체와의 유착이 강하여, 후유리체박리 진행 시 견인으로 인해 말굽형 파열(판상 파열)이 발생하기 쉽습니다.

낭상변성에서 망막분리증으로의 진행

낭상변성은 외망상층(Henle 섬유층)에 공동이 형성되는 상태입니다. 공동이 확대되어 내층과 외층이 분리되면 주변 망막분리증이 됩니다. 외층에 구멍이 형성되지 않는 한 RRD 위험은 낮지만, 내외 두 층 모두에 구멍이 생기면 RRD로 진행될 수 있습니다.

조약돌변성의 원인

맥락막모세혈관판의 국소적 폐쇄로 인해 RPE와 외층 망막이 허혈성 위축을 일으킵니다. 위축 부위는 주변에 비해 색조가 연하고 경계가 명확하며, 조약돌 모양으로 밀집되는 경우가 많습니다. 변성 병소 내의 망막은 브루크막과 강하게 유착되어 있으며, 그 자체로는 유리체와의 유착 형성이 적어 RRD에 직접적인 관련성은 낮습니다.

망막박리 발생 경로

주변부 망막변성을 배경으로 한 열공성 망막박리(RRD)의 발생 경로는 두 가지입니다. ¹⁾

위축성 구멍 경로: 격자변성 내의 망막 얇아짐이 진행되어 원형의 망막 구멍(위축성 구멍)이 형성됩니다. 유리체 액화가 진행된 경우 망막하액의 유입으로 RRD로 진행됩니다. 젊은 사람에게 많고 진행은 비교적 완만합니다.
견인성 파열 경로: 후유리체박리가 진행될 때, 격자변성 가장자리·견인성 망막 돌기와의 유착 부위에 견인력이 집중되어 말굽형 파열이 형성됩니다. 이후 급속히 RRD로 진행되는 경우가 많습니다.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

격자변성의 장기 자연 경과에 대한 증거

AAO PPP 가이드라인(2019)이 인용한 격자변성 장기 추적 연구에서는 423안을 평균 약 11년간 추적한 결과, 위축성 구멍이 35%에서 발생했지만 임상적 RRD로 진행된 경우는 3안에 불과했습니다. ¹⁾ 이 결과는 무증상 격자변성에 대한 경과 관찰의 타당성을 지지하는 근거가 됩니다.

광각 OCT를 이용한 주변 망막 평가

광각 광간섭단층촬영(wide-field OCT)의 발전으로 기존에는 관찰이 어려웠던 주변 망막의 단층 영상을 실시간으로 비침습적으로 평가할 수 있게 되었습니다. 격자변성의 층별 얇아짐, 낭성 변화, 분리 정도를 정량화하는 연구가 진행 중이며, RRD 위험 예측에의 응용이 기대됩니다.

8. 참고문헌

AAO Retina/Vitreous Panel. Posterior Vitreous Detachment, Retinal Breaks, and Lattice Degeneration Preferred Practice Pattern. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 2019.

Cheung R, Ly A, Katalinic P, Coroneo MT, Chang A, Kalloniatis M, et al. Visualisation of peripheral retinal degenerations and anomalies with ocular imaging. Semin Ophthalmol. 2022;37(5):554-582. PMID: 35254953.
Venkatesh R, Sharief S, Thadani A, Ratra D, Mohan S, Narayanan R, et al. Recommendations for management of peripheral retinal degenerations. Indian J Ophthalmol. 2022;70(10):3681-3686. PMID: 36190072.