거대 망막 열공

한눈에 보는 포인트

거대 열공 망막 박리(GRT)는 90도 이상의 전층 망막 열공을 동반한 열공성 망막 박리로, 전체 열공성 망막 박리의 약 1.5%를 차지합니다. ¹⁾
60~80%는 특발성이며, 외상 및 유전성 결합 조직 질환(스티클러 증후군, 마르팡 증후군)이 중요한 배경 질환입니다.
망막 플랩이 뒤집히기 때문에 증식성 유리체 망막 병증(PVR)이 빠르고 빈번하게 발생합니다.
표준 치료는 유리체절제술(PPV)과 퍼플루오로카본액(PFCL)을 이용한 망막 전개 및 안정화이며, 수술 후 해부학적 복위율은 80~90%에 이릅니다. ¹⁾
반대안의 RD 발생률은 30~35%에 달하며, 예방적 레이저 또는 냉동응고술로 RD 위험을 최대 86%까지 줄일 수 있습니다. ³⁾
소아 GRT는 성인과 달리 외상성 비율이 높고, 후유리체박리가 없어 유리체 분리가 어렵습니다.

1. 거대열공망막박리란?

거대열공망막박리(Giant Retinal Tear; GRT)는 90도(3시진) 이상의 전층 망막 열공을 동반한 열공성 망막박리(RRD)입니다. 열공은 일반적으로 톱니연 후방의 유리체 기저부 후연에 발생합니다. 열공 범위가 2사분면(180도)을 초과하면 후방 망막 플랩이 시신경 유두나 황반 위로 뒤집히거나 접히기 쉽습니다.

GRT는 전체 열공성 망막박리의 약 1.5%를 차지하며¹⁾, 남성이 72%로 남성 우세 질환입니다. ¹⁾ 관련 질환으로 마르팡 증후군과 스티클러 증후군이 알려져 있으며¹⁾, 격자변성이 있는 고도근시안에서도 호발합니다.

원인별로는 60~~80%가 특발성, 외상성이 16.1%를 차지합니다. ⁴⁾ 양안성은 최대 20%에서 발생하며, 반대안의 RD 발생률은 30~~35%에 이릅니다. ³⁾

적도부형

가장 흔한 GRT 유형: 열공이 적도부에 위치합니다.

후방 플랩 가동성: 중등도. 전개가 비교적 용이합니다.

적도부 후방 진행형

플랩 반전이 흔함: 열공 가장자리가 후극 방향으로 진행합니다.

접힘 위험: 황반이나 시신경 유두 위로 반전이 발생하기 쉽습니다.

섬모체 평면부형

가장 드문 유형: 열공이 섬모체 평면부 근처에 위치합니다.

전방 접근법: 수술 기법이 특수해질 수 있습니다.

Q GRT와 GRD(거대 망막 이탈)의 차이는 무엇인가요?

GRT(거대 망막 열공)는 유리체 기저부 후연에서 발생하는 전층 망막 열공으로, 유리체 견인이 원인입니다. 반면 GRD(거대 망막 이탈)는 톱니연 자체에서 망막이 이탈된 병태로, 외상성이 많으며 열공 후연에 유리체가 부착되어 있다는 점이 다릅니다. 치료 접근법도 일부 다르므로 구별이 중요합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Yo-Chen Chang; Li-Yi Chiu; Tzu-En Kao; Wen-Hsin Cheng; Ting-An Chen; Wen-Chuan Wu. Management of Giant Retinal Tear with microincision vitrectomy and metallic retinal tacks fixation-a case report. BMC Ophthalmol. 2018 Oct 22; 18:272. Figure 1. PMCID: PMC6198422. License: CC BY.

a. 안저 검사에서 53세 남성 오른쪽 눈의 120도 거대 열공과 큰 뒤집힌 판막이 발견되었습니다. b, c, d. 추적 기간 동안 재발성 망막 박리는 관찰되지 않았으며 망막은 망막 핀과 레이저 반흔에 의해 잘 고정되었습니다.

자각 증상

GRT는 급속한 경과를 보이는 경우가 많습니다.

급속한 시력 저하: 황반 박리를 동반한 경우 안전 수동(CF)에서 광각(LP)까지 떨어질 수 있습니다.
비문증: 유리체 내로 색소 입자가 흩어지면서 발생합니다.
광시증: 망막 견인으로 인한 섬광감.
시야 결손: 열공 부위 반대쪽 시야가 결손됩니다.
전구 증상이 없는 경우가 많음: 급격한 발병으로 인해 진료가 지연되기 쉽습니다.

임상 소견

Tobacco dusting(Shafer 징후): 모든 예에서 인정됩니다. 전방 유리체에 색소 입자가 흩어져 있는 소견으로, 망막 열공의 강력한 증거가 됩니다.
후방 플랩 반전: 대형 열공에서 후방 망막 플랩이 시신경 유두나 황반 위로 접히며, 망막색소상피(RPE)가 노출됩니다.
PVR(증식유리체망막병증)의 급속 진행: RPE 세포가 유리체강으로 방출되므로 다른 열공성 망막박리에 비해 PVR이 조기에 발생하기 쉽습니다.
소아 GRT의 특징: 후유리체박리(PVD)가 없고 유리체 겔이 점성이 높아 성인과 다른 소견을 보입니다. ²⁾
학대 관련 GRT: 4주령 신생아에서 2개의 GRT(1~~5시, 7~~11시)가 확인된 증례가 보고되었습니다. ⁴⁾

3. 원인 및 위험 요인

GRT의 발생에는 유리체의 동적 견인과 소인이 되는 망막 및 유리체의 취약성이 관여합니다.

PVR(증식유리체망막병증): 수술 후 가장 중요한 위험 요인으로, 0.8~31.57%의 빈도로 발생합니다. ¹⁾
열공 범위 150도 초과: GRT 범위가 150도를 초과하는 것은 예후 불량 인자입니다. ¹⁾
고도 근시: 격자 모양 변성을 동반하기 쉬우며, 유리체 기저부 후연이 취약해집니다.
젊은 연령(35세 이하): 수술 실패 위험이 높습니다. ¹⁾
남성: 여성에 비해 약 1.3배의 위험이 있으며, 72%가 남성입니다. ¹⁾
Stickler 증후군: 콜라겐 합성 이상을 동반하는 유전 질환으로, 양측 GRT 및 RRD의 평생 위험이 높습니다. ³⁾
외상(둔상): 둔상으로 인한 전단력이 유리체 기저부 후연을 찢습니다. ⁴⁾
소아 학대: 4주령 영아에서 다발성 GRT 증례가 보고되었습니다. ⁴⁾

Q 한쪽 눈에 GRT가 발생하면 다른 쪽 눈도 잘 생기나요?

반대쪽 눈의 RD 발생률은 30~35%에 이릅니다. ³⁾ 그러나 메타 분석에 따르면 예방적 레이저나 냉동응고술을 통해 RD 위험을 최대 86%까지 줄일 수 있습니다. ³⁾ Stickler 증후군에서는 특히 360도 예방 레이저가 권장됩니다. 자세한 내용은 “최신 연구 및 향후 전망” 항목을 참조하십시오.

4. 진단 및 검사 방법

GRT의 진단은 안저 검사를 중심으로 하여 보조 검사를 병행합니다.

세극등 현미경 및 도상경 안저 검사: Tobacco dusting(Shafer 징후) 확인과 열공 및 망막박리 범위 파악.
B-모드 초음파 검사: 이중 선상 에코 징후(구부러진 망막이 이중으로 보임)가 GRT에 특징적입니다. 혼탁한 유리체로 안저 관찰이 불량한 경우 유용합니다.
감별 진단(GRT와 GRD의 구별): GRT는 유리체 견인에 의한 후부 열공이고, GRD는 외상성 톱니연 이단으로 접근 방식이 다릅니다.
반대쪽 눈의 안저 검사: 격자 변성, 주변부 열공, 소인 확인을 위해 필수입니다.
소아 및 영유아 증례: 외상력, 신체 학대 가능성을 적극적으로 확인합니다. ⁴⁾

Q 소아 GRT는 성인과 무엇이 다른가요?

소아는 성인에 비해 외상성 GRT의 비율이 높고(최대 32%), 후유리체박리(PVD)가 없어 유리체와 망막의 분리가 어렵습니다. ²⁾ 점성이 높은 유리체 젤이 존재하여 유리체 절제술의 수술 중 조작이 성인보다 복잡해집니다. 영유아 증례에서는 학대를 포함한 외력에 의한 손상을 염두에 두어야 합니다. ⁴⁾

5. 표준적인 치료법

유리체절제술(PPV)

경모양체편평부 유리체절제술은 GRT의 일차 치료법입니다. ¹⁾ 36개 연구 중 34개에서 유리체절제술이 선택되었으며¹⁾, 현재 MIVS(미세절개 유리체절제술; 23G~27G)가 표준 술식으로 보편화되어 있습니다. ¹⁾

수술 중 주요 사항은 다음과 같습니다.

퍼플루오로카본 액체(PFCL) 도입: 뒤집힌 망막 플랩을 뒤에서 눌러 펴고 안정화시키기 위한 중액(重液)입니다. GRT 수술의 기본 단계입니다.
안내광응고술: 망막 열공 가장자리에 8~10열의 광응고를 시행하여 열공 주변 망막을 봉쇄합니다.
PFCL-탐포네이드 교환: PFCL을 실리콘 오일 또는 가스 탐포네이드로 교체하여 수술을 완료합니다(PFCL-오일 직접 교환 기법도 사용됨).
수정체적출술의 적응증: 전방 시야 확보나 수술 중 조작을 위해 수정체적출이 필요한 경우가 있습니다.

탐포네이드의 선택

실리콘 오일

가장 많이 사용된 탐포네이드: 22개 연구에서 선택. 지속적인 망막 지지 효과. ¹⁾

위험: 백내장 및 속발성 녹내장 발생에 주의. 추후 제거 수술이 필요합니다.

가스 탐포네이드

적응증: SF6(초회), C3F8(재수술)이 사용됩니다. ¹⁾

주의점: 수술 후 엄격한 체위 유지가 필요합니다. 신생아 예에서는 15% C3F8이 사용된 보고가 있습니다. ⁴⁾

PFCL

수술 중 사용: 뒤집힌 망막을 펴고 안정화하는 데 사용됩니다. 수술 후 교체가 필요합니다.

직접 PFCL-오일 교환: 안정성을 유지하면서 PFCL을 실리콘 오일로 직접 교체하는 기술입니다.

치료 성적

다음은 주요 치료 성적의 기준입니다 (751안의 데이터를 통합한 체계적 검토 기반). ¹⁾

항목	수치
SSAS율 (첫 수술 성공)	65.51~100%
FAS율 (최종 해부학적 복위)	최대 100%
시력 개선	29/36 연구에서 확인

주요 수술 후 합병증

수술 후 발생할 수 있는 주요 합병증의 빈도는 다음과 같습니다. ¹⁾

합병증	빈도
백내장	3.9~28.3%
안압 상승	0.01~51.2%
PVR	0.8~31.57%

술후 증식유리체망막병증의 77%가 수술 후 1개월 이내에 발생하는 것으로 보고되어¹⁾, 조기 추적 관찰이 특히 중요합니다.

Q GRT 수술 후 재박리는 얼마나 자주 발생합니까?

증식유리체망막병증으로 인한 재박리는 최대 45%에서 발생한다는 보고가 있습니다. 수술 후 증식유리체망막병증의 77%는 수술 후 1개월 이내에 발생합니다.¹⁾ 초회 수술의 해부학적 성공률(SSAS)은 대부분의 연구에서 80~90%이지만, PVR이 가장 큰 실패 요인이므로 수술 후 1개월간의 엄격한 추적 관찰이 필수적입니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

GRT 발생에는 유리체 기저부(White Without Pressure; WWOP 영역)에서의 동적 유리체 견인이 중심적인 역할을 합니다.

후유리체 박리(PVD)의 정지: 후유리체 박리가 진행될 때 유리체 기저부 후연(WWOP 후연)에서 박리가 멈추고 국소적인 견인력이 집중됩니다.
유리체 기저부 후연에서의 열공 형성: 국소 견인이 망막 전층을 관통하여 90도 이상의 광범위한 열공이 형성됩니다.
RPE 세포의 유리: 열공으로 인해 RPE가 유리체강에 노출되어 세포가 유리됩니다. 이것이 증식유리체망막병증의 시발점이 됩니다.
증식유리체망막병증의 진행: 유리된 RPE 세포 및 신경교세포가 증식하고 수축하여 망막 표면에 증식막을 형성합니다. 이것이 재박리의 주된 원인입니다.
외상성 GRT의 기전: 둔상(blunt trauma)에 의한 급격한 안구 변형이 전단력을 발생시켜 유리체 기저부 후연에서 망막을 찢습니다. ⁴⁾

Sherief ST 등(2022)은 4주령 신생아에서 발생한 다발성 GRT(1~~5시 및 7~~11시 두 곳) 증례를 보고했습니다. 외상(학대)에 의한 급격한 기계적 전단력이 유아의 얇은 망막에 광범위한 열공을 발생시킨 것으로 추정됩니다. ⁴⁾

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

반대안 예방 치료의 근거

편측 GRT 환자의 반대안에서 예방적 레이저 및 냉동응고의 유효성이 체계적 문헌고찰과 메타분석을 통해 처음으로 정량화되었습니다.

Vasilakopoulou MP 등(2025)은 반대안에 예방적 치료를 시행함으로써 RD 발생 위험이 86% 감소(OR 0.14; 95% CI 0.05–0.40)함을 보였습니다. ³⁾ 레이저 단독의 OR은 0.12, 레이저와 냉동응고 병용의 OR은 0.17로, 두 중재 간 효과 차이는 통계적으로 유의하지 않았습니다(p=0.57).

Stickler 증후군 환자에서는 360도 예방 레이저가 특히 권장된다고 보고되었습니다. ³⁾ 그러나 이 메타분석에서는 무작위 대조 시험(RCT)이 존재하지 않으며, 관찰 연구에만 기반한 결과라는 중요한 한계가 있습니다. ³⁾

대규모 스코핑 리뷰의 발견

Quiroz-Reyes 등(2024)은 751안을 대상으로 한 36개 연구의 스코핑 리뷰를 수행하여 유리체절제술 시행률 89%, SSAS 91.2%, FAS 96.7%의 데이터를 보고했습니다. ¹⁾ ILM(내경계막) 박리로 수술 후 망막전막(ERM) 감소 가능성도 시사되었지만, RCT의 부재가 가장 큰 한계점으로 지적되었습니다. ¹⁾

소아 GRT에 대한 수술적 접근법 보고도 증가하고 있으며, 후유리체박리가 없는 소아 눈에 대한 유리체절제술의 변형이 논의되고 있습니다. ²⁾ 향후 전향적 다기관 연구와 RCT를 통한 근거 구축이 필요합니다.

8. 참고문헌

Quiroz-Reyes MA, Babar ZU, Hussain R, et al. Management, risk factors and treatment outcomes of rhegmatogenous retinal detachment associated with giant retinal tears: scoping review. Int J Retina Vitreous. 2024;10:35.
Bhende PS, Kashyap H, Nadig RR. Surgical management of a case of giant retinal tear with closed funnel retinal detachment in a pediatric patient. Indian J Ophthalmol. 2024. doi:10.4103/IJO.IJO_1598_23.
Vasilakopoulou MP, Androudi S, Tsinopoulos I, et al. Prophylactic Laser and Cryotherapy in the Fellow Eye of Patients With Giant Retinal Tears: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cureus. 2025;17(12):e99849.
Sherief ST, Dhoot AS, Schwartz S, et al. Multiple giant retinal tears due to inflicted injury in a neonate. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;26:101453.