개방각형의 치료
Schwartz 증후군: 망막 복원술이 근본 치료. 스테로이드 무효.
고스트 세포 녹내장: 안압 하강제 → 전방 세척 → PPV → 여과 수술
염증성: 스테로이드 점안액 + 방수 생성 억제제
유화 SO형: 약물치료→SO 제거→CPC/배액
망막박리에 동반된 녹내장은 망막박리 자체 또는 망막박리 수술과 관련하여 발생하는 속발성 녹내장의 총칭입니다. 단일 질환 개념이 아니라 안압 상승을 초래하는 기전이 다른 여러 병태를 포함합니다.
녹내장 진료 가이드라인(제5판)에서는 이 질환군에 포함된 병태가 여러 분류 항목에 걸쳐 기술되어 있습니다1).
유럽 녹내장 학회 가이드라인(제5판)에서도 유리체망막 수술 관련 녹내장(II.2.3.3.3)으로 기술되어 있으며, 장기간의 망막박리는 허혈성 신생혈관을 유발하고, 섬유주대는 신생혈관, 반흔, 색소 산포, 염증, 시세포 외절의 세포 잔해(Schwartz 증후군)로 인해 폐쇄될 수 있다고 설명합니다2).
이 질환군에 포함되는 주요 병태는 다음과 같습니다.
| 병태 | 녹내장 분류 | 주요 기전 | 전형적 발병 시기 |
|---|---|---|---|
| Schwartz 증후군 | 속발성 개방각 | 시세포 외절에 의한 섬유주대 폐쇄 | 망막박리 발생 후 ~ 수주 |
| 고스트 세포 녹내장 | 속발성 개방각 | 변성 적혈구에 의한 섬유주 폐쇄 | 유리체 출혈 후 1~3개월 |
| 각회전 녹내장 | 속발성 폐쇄각 | 섬모체 부종에 의한 각 폐쇄 | 공막 돌륭술 후 조기 |
| 실리콘 오일 녹내장 (전방 이동형) | 속발성 폐쇄각 | 실리콘 오일 동공 차단 | 수술 후 조기~중기 |
| 실리콘 오일 녹내장 (유화 실리콘 오일형) | 속발성 개방각 | 유화 실리콘 오일 입자에 의한 섬유주 폐쇄 | 수술 후 수개월 이상 |
| 염증성 안압 상승 | 속발성 개방각 | 피브린 및 염증성 파편에 의한 TM 폐쇄 | 수술 후 조기 |
| 신생혈관 녹내장 | 속발성 폐쇄각 | 망막 허혈로 인한 신생혈관에 의한 각 폐쇄 | 수술 후 수주 이후 |
일반적으로 열공성 망막박리에서는 노출된 망막색소상피(RPE)의 펌프 작용으로 안압이 낮아지는 경향이 있습니다7). 이 질환군은 이 원칙에 반하여 안압 상승을 일으킨다는 점이 임상적으로 중요합니다.
전형적인 열공성 망막박리에서는 노출된 망막색소상피(RPE)가 능동적으로 액체를 흡수하여 안압이 낮아집니다7). 그러나 Schwartz 증후군에서는 박리된 망막에서 탈락한 광수용체 외절이 섬유주를 폐쇄하고, 고스트 세포 녹내장에서는 변성된 적혈구가 유사하게 폐쇄합니다. 또한 수술에 사용되는 실리콘 오일이나 가스가 동공 차단이나 섬유주 폐쇄를 유발할 수 있습니다. 이러한 폐쇄 기전이 RPE의 펌프 효과를 초과할 때 안압이 상승합니다.
이 질환군의 자각 증상은 망막박리로 인한 것과 안압 상승으로 인한 것이 혼재되어 있습니다.
망막박리 관련 증상:
안압 상승 관련 증상:
속발성 폐쇄우각녹내장(공막돌륜술 후 각도 회전 등)에서는 급격한 안압 상승에 따라 시력 저하가 빠르게 진행되는 경우가 많습니다. 고스트 세포 녹내장에서는 유리체 출혈로 인한 시력 저하가 선행하고, 출혈 후 얼마 지나서 안압 상승이 더해지는 경과를 보입니다.
병태별로 특징적인 임상 소견이 다르므로, 감별에 중요한 소견을 아래에 정리합니다.
| 병태 | 전방 소견 | 우각 소견 | 기타 특징 |
|---|---|---|---|
| Schwartz 증후군 | 비교적 큰 세포(시세포 외절), KP(-) | 개방우각 | 최주변부 소열공, 현저한 안압 변동 |
| 고스트 세포 녹내장 | 카키색 소포, 가성 전방축농 | 개방우각, 하방에 GC 층상 침착 | 유리체 출혈의 과거력 |
| 각도 회전 | 얕은 전방, 섬모체맥락막 박리 | 폐쇄각 | 공막돌륭술 후 |
| 실리콘오일 녹내장 | 전방 내 실리콘오일 기포 | 개방/폐쇄 (기전에 따라 다름) | 유화 실리콘오일의 상방 사분면 축적 |
Schwartz 증후군 소견의 특징: 단안성, 개방각을 보임. 전방 내 세포 유사 부유물은 염증 세포가 아닌 시세포 외절이므로 각막후침착물(KP)이나 홍채전유착이 없음. 부신피질 스테로이드에 반응하지 않는 점이 포도막염과의 중요한 감별 소견임4). 톱니연이나 섬모체 등 최주변부의 작은 열공이 많고, 발병 후 시간이 지나면 박리된 망막 아래에 끈 모양의 물질이 관찰됨. 수정체 이상(백내장, 탈구 등)이 동반될 수 있음.
Ghost cell 녹내장 소견의 특징: 전방 및 유리체 내에 카키색(황갈색) 구형 소포가 관찰되며, 다량일 경우 가성 전방축농을 형성함6). 신선 적혈구와 고스트 세포가 공존할 경우, 아래쪽에 무거운 신선 적혈구층, 위쪽에 가벼운 카키색 고스트 세포층이 겹쳐 ‘캔디 스트라이프’ 모양을 보임. 각도경 검사에서 섬유주대 아래쪽에 고스트 세포가 층상으로 침착됨2).
실리콘오일 관련 소견: 수개월 이상 경과한 실리콘오일 안에서 유화 실리콘오일 입자가 대식세포에 부분적으로 탐식되어 상방 사분면의 섬유주대에 축적되어 섬유주염을 유발함2).
본 질환군의 각 병태는 각각 다른 원인으로 안압 상승을 초래합니다.
Schwartz 증후군: 열공성 망막박리로 인해 망막하강으로 탈락된 시세포 외절이 점성이 있는 망막하액과 함께 열공을 통과하여 전방에 도달, 섬유주대를 폐쇄함4)5).
고스트 세포 녹내장: 유리체 출혈 후 수주 이상 유리체 내에 머무른 적혈구가 변성되어 세포막 외의 성분이 거의 소실된 중공의 세포체(고스트 세포)가 됩니다. 이 고스트 세포는 변형 능력이 약하여 섬유주를 통과하기 어려워 안압이 상승합니다6). 발병에는 유리체 내 적혈구의 수주간 정체와 전유리체면의 파괴(유리체-전방 간 교통)가 모두 필요하며, 전방출혈만으로 고스트 세포 녹내장이 발생하는 경우는 드뭅니다.
각회전 녹내장: 공막돌륜술 후 섬모체맥락막박리에 따라 섬모체가 공막돌기를 축으로 전방으로 회전하여 전방각을 폐쇄합니다. 와정맥의 돌륜 압박이나 광범위한 돌륜 설치가 원인이 됩니다.
실리콘 오일 녹내장: 실리콘 오일의 전방 이동에 의한 섬유주 폐쇄(초기), 유화 실리콘 오일에 의한 섬유주염(중기), 실리콘 오일과 섬유주의 장기 접촉에 의한 영구적 구조 변화(후기)로 단계적으로 기전이 다릅니다2). 실리콘 오일 과충전이 초기 안압 상승의 주원인입니다.
염증성 안압 상승: 유리체 수술 후 초기의 염증 반응이나 피브린 침착으로 혈액-안구 장벽이 파괴되고 염증성 파편이 섬유주를 폐쇄합니다. 증식성 유리체망막병증에 대한 수술에서 특히 강합니다.
신생혈관 녹내장: 장기간의 망막박리나 망막허혈에 속발하여 VEGF 증가로 홍채와 전방각에 신생혈관이 증식하여 전방각을 폐쇄합니다2).
| 술식/병태 | 주요 위험 인자 |
|---|---|
| 유리체 수술 후 | 돌륜 병용, 수술 중 산광광응고, PVR |
| 공막돌륜술 후 | 좁은 전방각, 환상 결찰, 고도 근시, 고령 |
| 실리콘 오일 | 기존 녹내장, 당뇨병, 무수정체2) |
| 가스 탐포네이드 | 고농도 사용(C3F8), 광응고 병용 |
| Schwartz 증후군 | 젊은 남성, 둔상, 아토피 피부염4) |
이 질환군의 진단에서 가장 중요한 것은 전방각경 검사를 통해 개방각 기전인지 폐쇄각 기전인지 감별하는 것이며, 이 결과가 치료 방침을 직접 결정합니다.
Schwartz 증후군: 열공성 망막박리의 확인이 진단의 핵심이다. 세 가지 임상 소견의 조합으로 임상적으로 진단된다: (1) 다른 포도막염 징후 없이 전방 세포 존재, (2) 현저한 변동을 동반한 고안압, (3) 열공성 망막박리 4). 산동 불량이나 수정체 질환으로 열공 발견이 어려운 경우가 많으며, B-모드 초음파, UBM, OCT를 활용한다.
Ghost cell 녹내장: 전방 천자액의 현미경 검사로 확진 가능하다. 위상차 현미경으로 세포막 내부에 변성 헤모글로빈 잔여물(Heinz 소체)을 가진 구형의 고스트 세포를 확인한다 6). 유리체 출혈의 병력이 있고 안압 상승이 발생한 경우 본 질환을 의심한다.
속발 폐쇄우각 녹내장(각회전 포함): 안압 상승 시의 우각 검사와 전안부 소견으로 병태를 규명한다. 경과 관찰 중 우각 소견이 변화하여 진단이 확정되는 경우도 있다.
| 감별해야 할 질환 쌍 | 감별 포인트 |
|---|---|
| Schwartz 증후군 vs 홍채염 | KP 또는 홍채 전유착 없음, 스테로이드 반응 없음 |
| Schwartz 증후군 vs 외상성 녹내장 | 망막 재유착 후 안압 정상화 여부 |
| Ghost cell 녹내장 vs 신생혈관 녹내장 | 우각 신생혈관 유무, 전방 세포의 색조 |
| 각회전 vs 악성 녹내장 | UBM에서 섬모체 위치와 유리체강 내 방수 역학 |
고스트 세포 녹내장에서는 전방각이 개방되어 있고 전방 내에 카키색(흙갈색)의 고스트 세포가 관찰됩니다. 반면 신생혈관 녹내장에서는 전방각에 신생혈관이 보이고 진행되면 폐쇄각을 나타냅니다. 특히 당뇨망막병증이나 망막정맥폐쇄의 병력이 있는 환자에서 유리체출혈 후에는 항상 신생혈관 녹내장을 감별 진단에 포함해야 합니다6). 전방각경 검사가 감별에 필수적입니다.
속발 녹내장의 치료는 가능한 한 원인 질환의 치료를 우선으로 합니다1). 속발 녹내장에서는 안압 상승의 기전을 파악하여 치료법을 선택합니다. 이 질환군에서는 병태에 따라 치료 전략이 크게 다르므로 정확한 병태 진단이 전제됩니다.
원칙: 망막 유착이 치료의 첫 번째 선택입니다.
부신피질 스테로이드는 무효입니다. 전방 내의 ‘세포’는 염증 세포가 아니라 시세포 외절이므로 스테로이드의 항염증 작용이 효과가 없습니다. 포도막염으로 오진하여 스테로이드 치료를 계속해도 호전되지 않으며 오히려 스테로이드 녹내장 합병 위험을 높입니다.
수술 대기 중 안압 관리로 탄산탈수효소 억제제(아세타졸아미드 500 mg 1일 2회 경구)나 베타 차단제(티몰롤 0.5%) 점안에 의한 일시적 안압 하강을 시행합니다4).
예후: 망막 유착 후 안압은 정상화됩니다. 수술 후 안압 하강제가 필요한 경우는 드뭅니다.
약물 요법(첫 단계):
안압 하강이 충분하면 리파수딜→라타노프로스트 순서로 중단을 고려한다. 리파수딜은 Rho 키나제 억제제이며, 작용 기전상 고스트 세포에 의한 섬유주 폐쇄에 효과적일 가능성이 있다.
외과적 치료(2단계):
난치성 사례(3단계):
공막 돌륭술 후 섬모체 부종에 의한 전방각 폐쇄에 대한 치료를 아래에 제시한다.
장액성 맥락막 박리로 인한 전방각 폐쇄는 망막 열공이 폐쇄되면 자연 관해되는 경우가 많습니다.
Angle rotation 녹내장의 본질은 섬모체 부종으로 인한 섬모체의 전방 회전이며, 전방각이 물리적으로 폐쇄된 상태입니다. 필로카르핀(축동제)은 섬모체근을 수축시키므로 부종이 있는 섬모체의 긴장을 더욱 증가시켜 전방각 폐쇄를 악화시킵니다. 따라서 산동제로 섬모체 이완을 유도하고 자연 관해를 기다리는 것이 원칙입니다. 폐쇄각이라고 해서 쉽게 축동제를 사용하지 않도록 주의해야 합니다.
예방:
약물 요법: 베타 차단제, 프로스타글란딘 유사체, 탄산탈수효소 억제제를 포함한 국소 약물 요법으로 30~78%의 증례에서 안압을 조절할 수 있습니다.
실리콘 오일 제거: 첨부 문서상 망막 안정 후 1년 이내 적절한 시기에 제거되어야 한다고 명시되어 있습니다. 단, 재박리 위험이 높은 증례나 저안압으로 인한 안구로의 우려가 있는 경우 제거하지 못할 수도 있습니다. SO 제거 후에도 안압 상승이 지속된다는 보고가 있으며, 제거만으로 안압 조절이 보장되는 것은 아닙니다2).
수술 요법(난치성 증례):
첨부문서에 따르면 망막이 안정된 후 1년 이내의 적절한 시기에 제거하는 것이 권장됩니다. 수개월 이상 경과하면 유화 실리콘 오일로 인한 안압 상승이 발생할 수 있으므로 조기 제거가 바람직합니다. 그러나 재박리 위험이 높은 증례나 저안압으로 인한 안구로의 위험이 있는 증례에서는 제거가 불가능할 수도 있습니다. 개별 증례의 망막 안정성과 안압 상태를 종합적으로 판단하여 결정합니다.
수술 후 초기 염증에 따른 안압 상승은 스테로이드 점안액과 방수 생성 억제제(베타 차단제, 탄산탈수효소 억제제)의 병용으로 대부분 조절 가능합니다. 그러나 스테로이드 반응자에서는 오히려 스테로이드 점안으로 안압이 상승할 수 있으므로 주의 깊은 경과 관찰이 필요합니다.
안내 가스는 팽창성을 가지며, SF6는 주입량의 2~2.5배, C3F8은 4배로 팽창합니다. 최대 가스 팽창은 SF6의 경우 약 24시간 후, C3F8의 경우 약 72시간 후에 도달하지만, 팽창률은 처음 6시간 동안 가장 높습니다.
예방적 안압 하강제 투여:
티몰롤 0.5%/도르졸라미드 2% 복합 점안액은 수술 후 안압 스파이크를 감소시키는 것이 RCT에서 입증되었습니다3).
SF6는 20% 이하, C3F8은 12% 이하로 농도를 조절함으로써 예상치 못한 팽창을 피할 수 있습니다.
개방각형의 치료
Schwartz 증후군: 망막 복원술이 근본 치료. 스테로이드 무효.
고스트 세포 녹내장: 안압 하강제 → 전방 세척 → PPV → 여과 수술
염증성: 스테로이드 점안액 + 방수 생성 억제제
유화 SO형: 약물치료→SO 제거→CPC/배액
폐쇄우각형의 치료
Angle rotation: 산동제(필로카르핀 금기!)→레이저 섬유주성형술
SO 동공차단: 하부 홍채절개술로 예방. 발생 시 SO 제거
가스 팽창: 농도 관리+수술 후 조기 안압 확인. 위험에 따라 예방적 안압하강제 고려3)
신생혈관녹내장: 항VEGF+PRP+녹내장 수술
열공성 망막박리에 의해 다음과 같은 연쇄 과정이 발생합니다4)5).
유리체 기저부를 포함하는 얕은 망막박리는 본 병태의 위험을 특히 높입니다. 얕은 박리에서는 시세포 외절의 지속적인 탈락이 촉진되고, 유리체 기저부의 관여로 유리체막의 장벽 기능이 상실되어 시세포 외절이 전방에 도달하기 쉽습니다. 톱니연이나 모양체 평편부 근처의 작은 열공은 전방과의 거리가 짧아 도달 효율이 높습니다.
망막 복위 후에는 시세포 외절의 공급이 중단되고, 섬유주에 침착된 외절은 섬유주 세포의 탐식 작용에 의해 제거됩니다. 따라서 수술 후 안압은 정상화됩니다. 이 안압 정상화는 외상성 녹내장(각후퇴로 인한 비가역적 구조 손상)이나 원발 개방각 녹내장과의 결정적 감별 소견이 됩니다.
유리체 출혈 후 적혈구가 겪는 변화는 다음과 같습니다6).
고스트 세포는 구형(정상 적혈구의 양면 오목 원반형과 다름)이며, 카키색을 띠고, 변형 능력이 현저히 저하되어 있습니다. 따라서 섬유주의 세공을 통과할 수 없으며, 대량으로 전방 내로 유입되면 방수 유출 저항이 급격히 상승합니다.
전방으로의 유입 경로는 수술, 외상, 자연 파열로 손상된 전방 유리체면(전방 유리체 경계막)입니다. 이 경로가 존재하지 않으면 고스트 세포는 전방에 도달할 수 없으며 녹내장이 발생하지 않습니다. 전방 출혈만으로 고스트 세포 녹내장이 되는 경우는 드뭅니다.
실리콘 오일(SO)에 의한 안압 상승은 시기에 따라 3단계의 기전이 제안되고 있습니다2).
조기(수술 직후~수주): SO의 전방 이동(특히 과충전 시)으로 섬유주가 직접 폐쇄됩니다. 무수정체안에서는 SO가 전방으로 쉽게 이동하므로 폐쇄각 기전(동공 블록)이 주원인이 되는 경우가 많습니다.
중기(수술 후 수개월): 유화된 SO 입자가 전방으로 이동하여 대식세포에 부분적으로 탐식됩니다. 이 복합체가 상방 사분면의 섬유주에 축적되어 섬�유주염을 유발합니다.
후기(장기留置): SO와 섬유주(trabecular meshwork)의 장기 접촉으로 영구적인 구조 변화가 발생합니다. 이 단계에서는 SO 제거 후에도 안압 상승이 지속될 수 있습니다.
SO의 합병증은 다양하며, 각막 내피 손상, 백내장 진행, 안압 상승으로 인한 속발 녹내장, 시신경 유두로의 SO 유입, 두개내로의 SO 미입, 망막 색소 상피에 대한 독성이 있습니다.
공막 돌륭술(scleral buckling) 후 와정맥(vortex vein)의 버클(buckle) 압박이나 광범위한 버클 설치로 섬모체 충혈·부종이 발생하고, 맥락막 박리를 동반합니다. 섬모체는 공막 돌기(scleral spur)에 강하게 부착되어 있기 때문에, 맥락막 박리가 발생하면 공막 돌기를 중심(축)으로 섬모체가 전방으로 회전하여 홍채 뿌리를 밀어 올려 전방각을 폐쇄합니다.
정상적으로는 섬모체와 전방각 벽 사이에 방수 유출로로서의 공간이 유지되지만, 이 전방 회전으로 인해 전방각이 물리적으로 닫힙니다.
범망막 광응고 직후 섬모체 종창 또는 혈액-망막 장벽의 일시적 취약화로 인해 맥락막에서 유리체로 체액 이동이 발생하여 수정체-홍채 격막이 전방으로 변위되어 전방각이 폐쇄됩니다. 레이저 에너지량이 발생률과 중증도에 영향을 미칩니다.
개방각 메커니즘
광수용체 외절 폐쇄: Schwartz 증후군. 열공 → 유리체 → 전방 → TM 폐쇄
변성 적혈구 폐쇄: Ghost cell 녹내장. 유리체 출혈 → 수주 후 변성 → TM 통과 불가
유화 SO 폐쇄: SO 입자 → 대식세포 탐식 → 상부 TM 축적 → 섬유주염(trabeculitis)2)
염증성 폐쇄: 피브린·데브리(debris)에 의한 TM 폐쇄. 수술 후 조기
폐쇄각 메커니즘
Angle rotation: 섬모체 부종 → 공막 돌기 축의 전방 회전 → 전방각 폐쇄
SO 동공차단: SO가 동공을 폐쇄→수정체-홍채 격막의 전방 변위
가스 팽창: 팽창 가스에 의한 동공차단 또는 방수 유출 압박
신생혈관: 망막허혈→VEGF↑→홍채 및 전방각 신생혈관→섬유성 유착
실리콘오일(SO)은 시간이 지남에 따라 유화되어 미세한 SO 입자가 전방으로 이동합니다. 이러한 유화된 SO 입자는 부분적으로 대식세포에 탐식되어 상방 사분면의 섬유주에 축적되어 섬유주염을 유발합니다2). 또한 SO가 섬유주와 장기간 접촉하면 영구적인 구조 변화가 발생하여 SO를 제거해도 안압 상승이 지속될 수 있습니다. 따라서 망막이 안정화되면 1년 이내에 제거하는 것이 권장됩니다.
팽창성 가스, 기존 녹내장, 수술 후 염증 위험이 높은 증례에서는 1일째 검토 생략을 신중히 판단합니다. 검토 간격을 연장하는 경우에도 가스 농도 관리와 안압 급상승 시 내원 경로를 사전에 명확히 합니다.
Benz 등은 50안의 RCT에서 티몰롤 0.5%/도르졸라미드 2% 복합 점안액(수술 종료 시 투여)이 위약에 비해 수술 후 안압을 낮추는 것을 보여주었습니다3). 그러나 예방적 투여의 대상과 시기는 수술 방법, 탐포네이드, 기존 녹내장 위험에 따라 개별화합니다.
인구 기반 연구에서 공막돌륭술과 유리체절제술 병용 또는 유리체절제술 단독 후 10년간 녹내장 발생 누적 확률은 8.9%(95% CI 3.8
14%)로, 대조군의 1.0%(95% CI 02.4%)에 비해 유의하게 높았습니다(P=0.02)8). 그러나 111안을 대상으로 한 다른 후향적 연구에서는 평균 49개월 추적 관찰에서 장기적인 안압 상승이 관찰되지 않아 보고 간 차이가 있습니다.