포도막염 속발 녹내장(Uveitic Glaucoma; UG)은 포도막염에 동반된 지속적·반복적 안압 상승으로 인해 녹내장성 시신경병증 및 시야 결손을 초래하는 질환입니다. 염증 산물에 의한 섬유주 폐쇄를 주로 하는 개방각 기전과, 주변 홍채전방 유착(PAS)에 의한 유출 저항 상승을 주로 하는 폐쇄각 기전이 관여하며, 두 기전의 혼합형도 많습니다 1, 2).
1813년 Joseph Beer가 “arthritic iritis”로 포도막염과 녹내장의 연관성을 처음 보고했습니다 1). 1891년 Priestley Smith가 최초의 현대적 분류를 발표했습니다 1).
Posner-Schlossman 증후군(PSS): 단안성, 재발성으로 급격한 안압 상승을 동반하는 홍채염입니다. 발작 시 안압은 40mmHg 이상에 도달하며, 드물게 60mmHg를 초과합니다. 각막 부종은 안압 상승에 비해 경미하고, 관해기에는 환안의 안압이 반대안보다 오히려 낮은 경우가 많습니다. 전방각은 개방각이며, PAS·결절이 없는 것이 특징입니다. 전방수에서 거대세포바이러스(CMV)가 검출되는 증례가 있으며, CMV 홍채염과 일부 중복됩니다.
헤르페스성 포도막염(HSV 각막포도막염): 28%에서 안압 상승, 10%에서 녹내장성 손상이 발생하며, 안압 상승은 평균 2개월 지속됩니다1).
Fuchs 홍채이색성 홍채모양체염(FHIC): 2040세에 호발하며, 전형적으로 단안성(13%는 양안성)입니다1). 미세한 흰색 각막후면 침착물이 미만성으로 분포하는 것이 특징입니다. 일본인 증례에서는 홍채이색이 뚜렷하지 않고, 미만성 홍채 위축을 나타내는 경우가 많습니다. 녹내장 합병률은 1359%로 다양하며, 장기 관찰 시 높아집니다.
소아 특발성 관절염(JIA) 관련 포도막염: 소아에서는 무증상의 만성 전포도막염이 주로 나타나며, 발견이 늦어지기 쉽습니다. JIA 관련 포도막염에서는 특발성 포도막염에 비해 녹내장 발병률이 유의하게 높은 것으로 보고되었습니다9).
기타 만성 안압 상승을 나타내는 질환: 베체트병, pars planitis, 교감성 안염, 유육종증, 매독.
급성 안압 상승을 나타내는 질환: PSS, HSV, VZV, CMV 전포도막염. CMV 전포도막염에서는 95% 이상의 증례에서 안압 상승이 인정된다는 보고가 있습니다7).
Q포도막염이 있으면 반드시 녹내장이 되나요?
A
포도막염 환자 모두가 녹내장이 되는 것은 아닙니다. 전체적으로는 10~20%에서 속발성 녹내장이 발생합니다. 그러나 만성 포도막염에서는 46%에 달하므로1), 정기적인 안압 측정과 경과 관찰이 필수적입니다. 소아 특발성 관절염에 합병된 소아 포도막염은 무증상으로 경과하는 경우가 많아 정기적인 선별 검사가 필요합니다8).
소아 비감염성 포도막염의 약 절반은 JIA 관련이며, JIA군에서는 특발성 포도막염군에 비해 녹내장 발생률이 통계적으로 유의하게 높습니다9). 동 연구에서 JIA 관련 포도막염 소아에서 섬유주 절제술이 필요한 비율이 높았습니다9). 생물학적 제제(아달리무맙 등의 단클론 항TNFα 항체)의 도입으로 최근 시력 예후 및 합병증 발생률은 개선 추세에 있습니다9).
Q스테로이드 점안액이 녹내장의 원인이 될 수 있습니까?
A
네. UG의 최대 42%가 스테로이드에 기인하는 것으로 알려져 있습니다2). 특히 플루오시놀론 아세토나이드 임플란트의 경우 6.9년 관찰 기간 동안 40%에서 녹내장이 발생했습니다(전신 요법에서는 8%)2). 스테로이드 사용 중에는 정기적인 안압 측정이 필수입니다.
JIA 관련 포도막염은 무증상으로 진행되는 경우가 많으므로 소아 류마티스 전문의와 안과 의사의 협력을 통한 선별검사가 필수적입니다8). 위험 인자로는 소수관절형 또는 진행형 JIA, 항핵항체(ANA) 양성, 발병 연령 6세 이하, JIA 유병 기간 4년 이내, 메토트렉세이트 또는 항TNFα 약물 미사용이 있습니다8). 고위험 아동은 3개월마다, 중등도 위험은 6개월마다, 저위험은 12개월마다 안과 선별검사를 시행합니다8).
생물학적 제제: 아달리무맙 등의 단클론 항TNFα 항체는 JIA 관련 포도막염을 포함한 소아 비감염성 포도막염의 염증 조절을 개선하고 시력 예후를 향상시킵니다9).
플루오시놀론 임플란트: 전신 요법과 비교하여 녹내장 발생률이 현저히 높으므로(40% 대 8%), 녹내장 위험이 높은 사례에서는 적응증을 신중히 고려해야 합니다2).
CMV 양성 PSS: 발간시클로비르/간시클로비르에 의한 항바이러스 치료로 조절이 개선됩니다. 조기(700일 이내) 항바이러스 치료 시작은 추후 녹내장 수술 필요성을 감소시킵니다2). 국제 전문가 합의에 따르면, CMV 전방 포도막염의 초기 치료로 0.15% 간시클로비르 겔을 하루 34회 약 1개월간 사용하고, 필요시 발간시클로비르 900mg을 하루 2회 23주간 병용합니다7). 유지 요법은 0.15% 간시클로비르 겔을 하루 2회 최대 12개월간 지속합니다7).
PGA 중 비마토프로스트는 라타노프로스트보다 염증 위험이 낮은 것으로 알려져 있습니다2). CMV 전방 포도막염의 안압 관리에서 국제 전문가의 79%가 베타 차단제를 1차 선택약으로 선택합니다7). 안압 하강제의 순서는 베타 차단제/CAI 점안액 → 경구 CAI → D-만니톨 정맥 주사 순으로 추가 검토합니다.
Nd:YAG 레이저 홍채 절개술 (LPI): 동공 차단에 사용됩니다. UG에서 85일 후 62%가 기능 부전이 되므로 2곳 이상 시행이 권장됩니다2). 활동성 염증기에 LPI를 시행하면 섬유소 삼출과 재폐쇄가 발생하기 쉬우므로 가능한 한 염증 진정 후에 시행합니다. 반복적인 폐쇄나 활동성 염증 하에서는 관혈적 주변 홍채 절제술의 적응이 됩니다.
선택적 레이저 섬유주성형술(SLT)/아르곤 레이저 섬유주성형술(ALT): UG에서는 원칙적으로 시행하지 않음 3). 염증 악화의 유발 요인이 됨. 단, 염증 안정기의 스테로이드 유발 녹내장에서는 고에너지 SLT가 65%의 성공률을 보인다는 보고도 있음 2).
소아UG: 각막절개술(Goniotomy)이 선택지입니다. 1년 100%, 5년 80%의 성공률2).
XEN-45: 12개월 79.2%의 성공률2).
심부공막절제술(Deep sclerectomy): 전체 93.9%의 성공률2).
폐쇄각형UG의 수술적 대응: 주변부 홍채전방 유착에 대해 각유착분리술(goniosynechialysis; GSL)이 시행되지만, 효과가 일정하지 않고 PAS도 재발하는 경우가 많아 GSL 단독으로 안압 하강을 얻기는 어렵습니다. 일반적으로 GSL에 섬유주절제술이나 백내장 수술을 병용합니다.
섬모체광응고술: 다른 수술이 효과가 없을 때 최후의 수단. 저안압 19%, 안구로의 위험이 있습니다2).
Q포도막염 속발 녹내장에 필로카르핀 점안약을 사용할 수 있나요?
A
사용할 수 없습니다. 필로카르핀(축동제)은 포도막염 속발 녹내장에서 금기입니다1). 후유착을 촉진하고, 혈액-방수 장벽을 파괴하며, 염증을 더욱 악화시킬 위험이 있습니다. 안압 하강에는 베타차단제나 CAI가 일차 선택입니다.
Q포도막염 속발 녹내장의 수술은 몇 번 필요할 수 있나요?
A
UG 환자의 최대 1/3이 재수술을 필요로 합니다2). 수술 후 염증 재발이 수술 실패의 주요 원인이며, 염증 안정기에 수술을 계획하는 것이 중요합니다. 재수술에서는 튜브 션트 수술이 선택되는 경우가 많습니다.
소아 비감염성 포도막염에서 생물학적 제제(항TNFα 항체 등)의 조기 도입은 염증 조절 개선을 통해 황반부종 및 녹내장 발병 위험을 억제할 가능성이 있습니다9). 최근 코호트 연구에서는 1/3의 증례가 생물학적 제제를 사용하고 있으며, 과거 코호트와 비교하여 시력 예후와 합병증 발생률의 개선이 보고되었습니다9).
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