고스트 세포 녹내장

한눈에 보는 포인트

1. 고스트 세포 녹내장이란?

고스트 세포 녹내장은 유리체 출혈 후 변성된 적혈구(고스트 세포)가 섬유주를 폐쇄하여 방수 유출 저항이 증가함으로써 안압 상승을 초래하는 속발성 개방각 녹내장입니다¹⁾. 1976년 Campbell 등에 의해 처음 보고되었습니다.

고스트 세포란 유리체 내에 수주 이상 정체된 적혈구가 세포 내용 성분(헤모글로빈)을 거의 소실하고 변성 헤모글로빈만 남은 중공의 포체입니다. 정상 적혈구에 비해 변형 능력이 현저히 저하되어 섬유주 통과가 어렵습니다.

안내 출혈에 동반된 녹내장에는 고스트 세포 녹내장 외에도 여러 병형이 있습니다¹⁾.

병형	기전	발병 시기
전방출혈	적혈구에 의한 TM 폐쇄	손상 직후
용혈성	대식세포에 의한 TM 폐쇄	수일~수주
고스트 세포성	변성 적혈구에 의한 TM 폐쇄	1~3개월

용혈성 녹내장과 고스트 세포 녹내장은 임상 양상이 유사할 수 있습니다¹⁾. 감별에는 전방 천자액의 현미경 검사가 유용합니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

유리체 출혈로 인한 시력 저하에 더하여, 출혈 후 얼마 지나 안압 상승에 따른 증상이 나타납니다. 안압 상승의 정도는 유리체 출혈의 양과 고스트 세포의 전방 이동량에 따라 다릅니다.

주요 자각 증상은 다음과 같습니다.

시야 흐림
안통/미간부 통증
오심, 구토 (고안압 시)
두통

안압이 현저히 상승하여 60~70 mmHg에 도달하기도 합니다. 심한 안압 상승에서 예상되는 것보다 통증이 가벼운 것이 특징적입니다.

임상 소견

전방 소견: 카키색(흙갈색)의 작은 구형 세포가 전방 내를 순환합니다¹⁾²⁾. 고스트 세포가 다량인 경우 가성 전방축농을 형성합니다. 신선 적혈구와 고스트 세포가 공존하는 경우, 아래쪽에 무거운 신선 적혈구층, 위쪽에 가벼운 카키색 고스트 세포층이 겹쳐 ‘캔디 스트라이프’ 모양을 나타냅니다.

전방각경 소견: 전방각은 열려 있으며, 섬유주대 아래쪽에 고스트 세포가 층상으로 침착되어 있을 수 있습니다¹⁾. 전방각 폐쇄는 보이지 않습니다.

유리체 소견: 오래된 출혈의 양상을 보이며, 카키색 적혈구와 변성 헤모글로빈에 의한 세포외 색소 덩어리가 관찰됩니다.

각막 소견: 고안압이 지속되면 각막 부종이 발생합니다. 심한 전방 출혈에 고안압이 합병되면 각막 혈색소 침착증이 생길 수 있습니다.

3. 원인과 위험 요인

원인

고스트 세포 녹내장의 직접적인 원인은 유리체 출혈입니다¹⁾. 유리체 출혈을 일으키는 원인으로 다음이 있습니다.

안외상 (둔상, 관통상)
안과 수술 (유리체 절제술, 백내장 적출술, 후낭 절개술 등)
망막 질환 (당뇨망막병증, 망막정맥폐쇄증 등)
전신 질환 (예: 겸상 적혈구 질환)
안내 종양
UGH 증후군
자발성 안내 출혈

발병 조건

고스트 세포 녹내장의 발병에는 두 가지 조건이 필요합니다.

적혈구가 유리체 내에 수주 이상 갇혀 있어야 함
전유리체면이 파괴되어 유리체와 전방 사이에 교통이 있어야 함

전방 출혈만으로 고스트 세포 녹내장이 발생하는 경우는 드뭅니다.

위험 요인

외상 후 녹내장의 위험 요인으로는 고령, 초진 시 시력 0.1 미만, 홍채 손상, 수정체 손상, 전방 출혈, 전방각 후퇴가 보고되었습니다.

4. 진단 및 검사 방법

임상 진단

고스트 세포 녹내장의 진단은 임상 소견에 기반합니다. 다음 요소를 종합하여 진단합니다.

유리체 출혈 병력(수술, 외상, 망막 질환 등)
출혈 후 1~3개월 지연성 안압 상승
전방 내 카키색 소포
전방각경 검사에서 개방각
전유리체면 파열 소견

확진

전방 천자액의 현미경 검사로 확진할 수 있습니다. 위상차 현미경 검사에서 세포막 내측에 변성 헤모글로빈 잔사(하인츠 소체)를 가진 구형 적혈구를 확인합니다. H&E 염색에서도 하인츠 소체가 관찰됩니다.

감별 진단

유리체 출혈 후 안압 상승 시 항상 신생혈관 녹내장을 배제해야 합니다¹⁾. 특히 당뇨병이나 망막 혈관 질환의 병력이 있는 경우 주의가 필요합니다.

용혈성 녹내장

기전: 헤모글로빈을 포함한 대식세포가 섬유주를 폐쇄

전방 소견: 적색조 세포

섬유주 변색: 적갈색 색소 침착¹⁾

발병 시기: 출혈 후 수일~수주

특징: 고스트세포 녹내장과 임상 양상이 유사함 ¹⁾

혈철색소성 녹내장

기전: 철 침착으로 인한 섬유주대의 만성 손상

전방 소견: 고스트세포 관찰되지 않음

섬유주대 변색: 약간의 변색만 있음

발병 시기: 원인 손상 후 수년 후

특징: 매우 드문 만성 경과의 녹내장

Q 고스트세포 녹내장과 용혈성 녹내장을 어떻게 감별합니까?

용혈성 녹내장에서는 헤모글로빈을 탐식한 대식세포와 적혈구 파편이 섬유주대를 폐쇄하고, 전방수는 적색조를 띱니다. 반면 고스트세포 녹내장에서는 변성되어 속이 빈 카키색의 고스트세포가 섬유주대를 폐쇄합니다. 전방천자액의 현미경 검사로 둘을 감별할 수 있습니다. 다만 임상 양상은 유사할 수 있습니다 ¹⁾.

5. 표준 치료법

약물 요법

방수 생성 억제제가 일차 선택입니다 ²⁾. 베타차단제, 탄산탈수효소 억제제, 알파2 수용체 작용제 등을 단독 또는 병용하여 사용합니다. 급성기로 안압이 현저히 높은 경우 경구 탄산탈수효소 억제제나 만니톨 정맥주사를 추가합니다.

외과적 치료

약물 요법으로 안압 조절이 되지 않을 경우 외과적 치료를 고려합니다. 안압 상승의 원인을 제거한다는 의미에서 외과적으로 고스트 세포를 제거하는 것이 바람직합니다.

전방 세척: 전방 천자를 통해 고스트 세포를 씻어냅니다. 비교적 간단하고 안전한 시술이며 반복 시행이 가능합니다. 세척 후에도 유리체 유래 고스트 세포가 다시 축적될 수 있습니다.

유리체 절제술(PPV): 전방 세척으로 효과가 불충분할 경우 시행합니다. 유리체강 내 고스트 세포 공급원을 제거하는 근본적인 치료입니다.

여과 수술: 고스트 세포에 의한 섬유주 만성 폐쇄로 인한 난치성 녹내장에 대해 섬유주 절제술 또는 녹내장 배액 장치 사용이 적응됩니다. 다만 외상이나 수술 병력이 있는 경우 결막 반흔화로 인해 여과 수술이 어려운 경우가 많습니다. 난치성 예에는 모양체 파괴술이나 녹내장 임플란트 수술도 고려합니다.

예후

고스트 세포 녹내장은 일반적으로 일과성 병태이며, 유리체 출혈이 사라지면 치유됩니다. 유리체강 내 고스트 세포 공급이 소진되면 전방으로의 재축적이 중단됩니다. 그러나 완전히 사라질 때까지 수주에서 수개월이 걸릴 수 있습니다. 안압 조절 불량이 지속되면 시신경 손상을 초래하므로 조기에 적절한 치료가 중요합니다.

Q 고스트 세포 녹내장은 치료됩니까?

대부분의 경우 고스트 세포 녹내장은 일과성이며, 유리체 출혈이 사라지면 치유됩니다. 방수 생성 억제제 약물 요법으로 안압을 조절하면서 경과 관찰하고, 난치성 예에는 전방 세척이나 유리체 절제술로 고스트 세포를 제거합니다. 유리체강 내 고스트 세포 공급이 소진되면 재축적이 중단됩니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

고스트 세포의 형성 과정

유리체 출혈 후 3~10일 후에 혈전이 섬유소 용해를 일으키고 적혈구가 유리체강 전체로 확산됩니다. 유리체 내에 수주 이상 머무른 적혈구는 다음과 같은 변화를 겪습니다.

세포 내 헤모글로빈이 세포 외 유리체강으로 유출됩니다.
유출된 헤모글로빈이 유리체 섬유에 부착됩니다.
적혈구는 세포막 외의 성분이 거의 소실된 중공의 포체가 됩니다.
잔존하는 변성 헤모글로빈이 하인츠 소체로 세포막 내벽에 침착됩니다.

이렇게 형된 고스트 세포는 정상 적혈구와 비교하여 다음과 같은 특징을 가집니다.

크기: 4–7 μm (정상 적혈구와 동일)
형태: 구형 (정상 적혈구의 양면 오목 원반형과 다름)
색조: 카키색 (정상 적혈구의 적색과 다름)
변형 능력: 현저히 저하되고 단단함
부착성: 세포끼리나 유리체 섬유에 부착하지 않음

섬유주 폐쇄의 기전

고스트 세포는 변형 능력을 상실했기 때문에 섬유주의 세공을 통과할 수 없습니다¹⁾. 다량의 고스트 세포가 전방으로 유입되면 섬유주 내에 축적되어 방수 유출 저항이 급격히 상승합니다.

전방으로의 유입 경로는 수술, 외상 또는 자연 파열로 손상된 전유리체면(전유리체 경계막)입니다¹⁾. 이 경로가 없으면 고스트 세포는 전방에 도달할 수 없으며 녹내장이 발생하지 않습니다.

안압 상승의 정도는 유리체 출혈량, 고스트 세포 변성 정도, 전방으로의 이동량에 따라 달라집니다. 수주에서 수개월 지속되며, 현저한 경우 각막 부종, 안통, 오심 등의 고안압 증상을 나타냅니다.

재출혈과 안압 상승

외상 후 전방 출혈에서는 수상 후 3–7일에 재출혈이 발생할 수 있습니다(빈도 5–10%)²⁾. 재출혈은 초기 출혈보다 다량이고 중증인 경우가 많습니다. 대량 전방 출혈에서는 전방 전체가 흑갈색이 되는 ‘8볼 전방 출혈(8 ball hyphema)’ 상태를 나타낼 수 있습니다.

Q 전방 출혈만으로 고스트 세포 녹내장이 생길 수 있나요?

전방 출혈만으로 고스트 세포 녹내장이 발생하는 경우는 드뭅니다. 고스트 세포가 형성되려면 적혈구가 유리체 내에 수주간 갇혀 있어야 하며, 또한 전유리체면이 파괴되어 유리체와 전방 사이에 교통이 있어야 고스트 세포가 전방에 도달할 수 있습니다. 전방 출혈 단독에 의한 안압 상승은 적혈구 자체에 의한 섬유주의 직접 폐쇄가 원인이며, 고스트 세포 녹내장과는 기전이 다릅니다.

7. 최신 연구와 향후 전망

고스트 세포 녹내장은 비교적 드문 질환으로, 대규모 임상 시험이나 새로운 치료법 개발에 대한 보고는 제한적입니다. 최근 유리체 절제술의 안전성 향상과 망막 질환으로 인한 유리체 출혈 증가에 따라 진단 및 치료법의 표준화가 중요해지고 있습니다.

8. 참고 문헌

European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 6th Edition. Br J Ophthalmol. 2025;109(Suppl 1):1-230.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126:85-177.