โรคต้อหินจาก ghost cell เป็นต้อหินมุมเปิดทุติยภูมิที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงที่เสื่อมสภาพ (ghost cell) หลังเลือดออกในน้ำวุ้นตาอุดตัน trabecular meshwork ทำให้ความต้านทานการไหลออกของ aqueous humor เพิ่มขึ้นและความดันลูกตาสูงขึ้น1) รายงานครั้งแรกโดย Campbell และคณะในปี 1976
Ghost cell คือเม็ดเลือดแดงที่ค้างอยู่ในน้ำวุ้นตาหลายสัปดาห์ สูญเสียองค์ประกอบภายในเซลล์ (ฮีโมโกลบิน) เกือบทั้งหมด เหลือเพียงฮีโมโกลบินที่变性 กลายเป็นโครงสร้างกลวง เมื่อเทียบกับเม็ดเลือดแดงปกติ ความสามารถในการเปลี่ยนรูปร่างลดลงอย่างมาก ทำให้ผ่าน trabecular meshwork ได้ยาก
มีต้อหินหลายชนิดที่เกี่ยวข้องกับเลือดออกในลูกตานอกเหนือจากต้อหินจาก ghost cell1)
| ชนิด | กลไก | ระยะเวลาเกิด |
|---|---|---|
| เลือดออกในช่องหน้าม่านตา | การอุดตันของ TM โดยเม็ดเลือดแดง | ทันทีหลังการบาดเจ็บ |
| เม็ดเลือดแดงแตก | การอุดตันของ TM โดยแมคโครฟาจ | หลายวันถึงหลายสัปดาห์ |
| เซลล์ผี | การอุดตันของ TM โดยเม็ดเลือดแดงที่เสื่อมสภาพ | 1 ถึง 3 เดือน |
โรคต้อหินจากเม็ดเลือดแดงแตกและโรคต้อหินจากเซลล์ผีอาจมีลักษณะทางคลินิกคล้ายกัน1) การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของของเหลวในช่องหน้าม่านตามีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค
นอกจากภาวะการมองเห็นลดลงจากเลือดออกในน้ำวุ้นตาแล้ว อาการที่เกี่ยวข้องกับความดันลูกตาสูงจะปรากฏขึ้นหลังจากเลือดออกไประยะหนึ่ง ความรุนแรงของความดันลูกตาสูงขึ้นอยู่กับปริมาณเลือดออกในน้ำวุ้นตาและปริมาณเซลล์ผีที่เคลื่อนเข้าสู่ช่องหน้าม่านตา
อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้หลักมีดังนี้:
ความดันลูกตาเพิ่มขึ้นอย่างมาก อาจสูงถึง 60-70 มิลลิเมตรปรอท ลักษณะเด่นคืออาการปวดจะน้อยกว่าที่คาดการณ์จากความดันที่สูงมาก
อาการแสดงในช่องหน้าม่านตา: เซลล์ทรงกลมเล็กสีสีกากี (น้ำตาลดิน) ไหลเวียนอยู่ในช่องหน้าม่านตา1)2) หากมีเซลล์ผีจำนวนมาก อาจก่อตัวเป็นหนองเทียมในช่องหน้าม่านตา เมื่อเม็ดเลือดแดงสดและเซลล์ผีอยู่ร่วมกัน ชั้นล่างเป็นเม็ดเลือดแดงสดที่หนักกว่า และชั้นบนเป็นเซลล์ผีสีสีกากีที่เบากว่าซ้อนทับกัน ทำให้มีลักษณะคล้าย “ลูกอมลายทาง”
อาการแสดงจากการตรวจ gonioscopy: มุมเปิด และเซลล์ผีอาจตกตะกอนเป็นชั้นๆ ที่ส่วนล่างของ trabecular meshwork1) ไม่พบการอุดตันของมุม
อาการแสดงในวุ้นตา: มีลักษณะของเลือดออกเก่า โดยมีเม็ดเลือดแดงสีสีกากีและก้อนสีจากภายนอกเซลล์เนื่องจากฮีโมโกลบินที่เสื่อมสภาพ
อาการแสดงที่กระจกตา: หากความดันลูกตาสูงเป็นเวลานาน จะเกิดอาการบวมน้ำที่กระจกตา การมีเลือดออกในช่องหน้าม่านตาอย่างรุนแรงร่วมกับความดันลูกตาสูงอาจทำให้เกิดการย้อมสีกระจกตาด้วยเลือด
สาเหตุโดยตรงของต้อหินเซลล์ผีคือเลือดออกในวุ้นตา1) สาเหตุของเลือดออกในวุ้นตาได้แก่:
การเกิดต้อหินเซลล์ผีต้องมีสองเงื่อนไข
ต้อหินเซลล์ผีมักไม่เกิดจากเลือดออกในช่องหน้าเพียงอย่างเดียว
ปัจจัยเสี่ยงของต้อหินหลังการบาดเจ็บ ได้แก่ อายุมาก การมองเห็นครั้งแรกน้อยกว่า 0.1 การบาดเจ็บของม่านตา การบาดเจ็บของเลนส์ตา เลือดออกในช่องหน้า และมุมปิด
การวินิจฉัยโรคต้อหินเซลล์ผี (ghost cell glaucoma) อาศัยการตรวจทางคลินิก การวินิจฉัยทำได้โดยการรวมองค์ประกอบต่อไปนี้
การวินิจฉัยที่แน่นอนสามารถทำได้โดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของน้ำในช่องหน้าลูกตา ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ phase contrast จะพบเม็ดเลือดแดงทรงกลมที่มีเศษฮีโมโกลบินที่เสื่อมสภาพ (Heinz body) อยู่ภายในเยื่อหุ้มเซลล์ นอกจากนี้ยังพบ Heinz body ได้จากการย้อม H&E
ในกรณีความดันลูกตาสูงหลังเลือดออกในน้ำวุ้นตา ต้องแยกโรคต้อหินชนิด neovascular ออกก่อนเสมอ 1) ต้องระมัดระวังเป็นพิเศษหากมีประวัติโรคเบาหวานหรือโรคหลอดเลือดจอประสาทตา
ต้อหินจากเม็ดเลือดแดงแตก (hemolytic glaucoma)
กลไก: การอุดตันของ TM โดยแมคโครฟาจที่มีฮีโมโกลบิน
ลักษณะในช่องหน้าลูกตา: เซลล์สีแดง
การเปลี่ยนสีของ TM: การสะสมของเม็ดสีน้ำตาลแดง 1)
ระยะเวลาที่เกิด: หลายวันถึงหลายสัปดาห์หลังเลือดออก
ลักษณะ: คล้ายคลึงทางคลินิกกับต้อหินเซลล์ผี 1)
ต้อหินเฮโมซิเดอริน
กลไก: ความเสียหายเรื้อรังของ trabecular meshwork จากการสะสมของเหล็ก
ผลตรวจในช่องหน้าม่านตา: ไม่พบเซลล์ผี
การเปลี่ยนสีของ trabecular meshwork: เปลี่ยนสีเพียงเล็กน้อย
ระยะเวลาที่เกิด: หลายปีหลังการบาดเจ็บครั้งแรก
ลักษณะ: ต้อหินเรื้อรังที่พบได้น้อยมาก
ในต้อหินจากเม็ดเลือดแดงแตก แมคโครฟาจที่บรรจุฮีโมโกลบินและเศษเม็ดเลือดแดงอุดตัน trabecular meshwork และ aqueous humor มีสีแดง ในขณะที่ต้อหินเซลล์ผี เซลล์ผีที่เสื่อมสภาพ กลวง และมีสีกากีอุดตัน trabecular meshwork การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของน้ำในช่องหน้าม่านตาสามารถแยกทั้งสองชนิดได้ อย่างไรก็ตาม ลักษณะทางคลินิกอาจคล้ายคลึงกัน 1).
ยาที่ยับยั้งการผลิต aqueous humor เป็นทางเลือกแรก 2) ยากลุ่ม beta-blocker, carbonic anhydrase inhibitor, และ α₂ receptor agonist ใช้เป็นยาเดี่ยวหรือร่วมกัน ในระยะเฉียบพลันที่มีความดันลูกตาสูงมาก ให้เพิ่ม carbonic anhydrase inhibitor ชนิดรับประทานหรือ mannitol ทางหลอดเลือดดำ
หากควบคุมความดันลูกตาด้วยยาไม่ได้ ให้พิจารณาการรักษาโดยการผ่าตัด การผ่าตัดเอาเซลล์ผีออกเพื่อกำจัดสาเหตุของความดันลูกตาที่สูงขึ้นถือเป็นวิธีที่ดีกว่า
การล้างช่องหน้าม่านตา: ล้างเซลล์ผีออกโดยการเจาะช่องหน้าม่านตา เป็นหัตถการที่ค่อนข้างง่ายและปลอดภัย สามารถทำซ้ำได้ หลังการล้าง เซลล์ผีจากวุ้นตาอาจสะสมอีกครั้ง
การตัดวุ้นตา (PPV): ทำเมื่อการล้างช่องหน้าม่านตาไม่เพียงพอ เป็นการรักษาที่รากเหง้าโดยกำจัดแหล่งที่มาของเซลล์ผีในโพรงวุ้นตา
การผ่าตัดกรอง: สำหรับโรคต้อหินดื้อยาที่เกิดจากการอุดตันเรื้อรังของ trabecular meshwork โดยเซลล์ผี การตัด trabecular meshwork หรือการใช้อุปกรณ์ระบายต้อหินเป็นข้อบ่งชี้ อย่างไรก็ตาม หากมีประวัติการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดมาก่อน การเกิดแผลเป็นที่เยื่อบุตามักทำให้การผ่าตัดกรองทำได้ยาก ในกรณีดื้อยา ให้พิจารณาการทำลายซิลิอารีบอดี้หรือการผ่าตัดปลูกถ่ายต้อหินด้วย
โรคต้อหินเซลล์ผีมักเป็นภาวะชั่วคราว และหายได้เมื่อเลือดออกในวุ้นตาหายไป เมื่อแหล่งจ่ายเซลล์ผีในโพรงวุ้นตาหมดลง การสะสมซ้ำในช่องหน้าม่านตาจะหยุด อย่างไรก็ตาม อาจใช้เวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือนกว่าจะหายสนิท หากการควบคุมความดันลูกตาที่ไม่ดีดำเนินต่อไป อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อเส้นประสาทตา ดังนั้นการรักษาที่เหมาะสมตั้งแต่เนิ่นๆ จึงเป็นสิ่งสำคัญ
ในหลายกรณี โรคต้อหินเซลล์ผีเป็นภาวะชั่วคราวและหายได้เมื่อเลือดออกในวุ้นตาหายไป ติดตามผลขณะควบคุมความดันลูกตาด้วยยาที่ยับยั้งการผลิตอารมณ์ขันน้ำ และในกรณีดื้อยา ให้ล้างช่องหน้าม่านตาหรือตัดวุ้นตาเพื่อกำจัดเซลล์ผี เมื่อแหล่งจ่ายเซลล์ผีในโพรงวุ้นตาหมดลง การสะสมซ้ำจะหยุด
3-10 วันหลังจากเลือดออกในวุ้นตา ลิ่มเลือดจะเกิดการละลายลิ่มเลือด และเม็ดเลือดแดงจะกระจายไปทั่วโพรงวุ้นตา เม็ดเลือดแดงที่ค้างอยู่ในวุ้นตานานหลายสัปดาห์ขึ้นไปจะเกิดการเปลี่ยนแปลงดังต่อไปนี้
เซลล์โกสต์ที่เกิดขึ้นด้วยวิธีนี้มีลักษณะดังต่อไปนี้เมื่อเปรียบเทียบกับเม็ดเลือดแดงปกติ
เนื่องจากเซลล์โกสต์สูญเสียความสามารถในการเปลี่ยนรูป จึงไม่สามารถผ่านรูพรุนของ trabecular meshwork ได้ 1) เมื่อเซลล์โกสต์จำนวนมากไหลเข้าสู่ช่องหน้าม่านตา จะสะสมภายใน trabecular meshwork ทำให้ความต้านทานการไหลของอารมณ์ขันน้ำเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
เส้นทางเข้าสู่ช่องหน้าม่านตาคือผ่านผิวหน้าวุ้นตาที่เสียหาย (เยื่อขอบเขตวุ้นตาส่วนหน้า) เนื่องจากการผ่าตัด การบาดเจ็บ หรือการแตกตามธรรมชาติ 1) หากไม่มีเส้นทางนี้ เซลล์โกสต์จะไม่สามารถไปถึงช่องหน้าม่านตาได้ และจะไม่เกิดโรคต้อหิน
ระดับความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้นขึ้นอยู่กับปริมาณเลือดออกในวุ้นตา ระดับการเสื่อมของเซลล์โกสต์ และปริมาณการเคลื่อนย้ายเข้าสู่ช่องหน้าม่านตา เป็นเวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน และในกรณีที่รุนแรง จะมีอาการของความดันลูกตาสูง เช่น กระจกตาบวม ปวดตา และคลื่นไส้
ในภาวะเลือดออกในช่องหน้าม่านตาหลังการบาดเจ็บ อาจเกิดเลือดออกซ้ำได้ 3–7 วันหลังการบาดเจ็บ (ความถี่ 5–10%) 2) เลือดออกซ้ำมักมีปริมาณมากกว่าและรุนแรงกว่าเลือดออกครั้งแรก ในภาวะเลือดออกในช่องหน้าม่านตาปริมาณมาก อาจเกิดภาวะที่เรียกว่า “8 ball hyphema” ซึ่งช่องหน้าม่านตาทั้งหมดมีสีน้ำตาลดำ
พบได้น้อยมากที่โรคต้อหินเซลล์โกสต์จะเกิดขึ้นจากเลือดออกในช่องหน้าม่านตาเพียงอย่างเดียว ในการสร้างเซลล์โกสต์ เม็ดเลือดแดงต้องถูกกักไว้ในวุ้นตาเป็นเวลาหลายสัปดาห์ และนอกจากนี้ ผิวหน้าวุ้นตาต้องถูกทำลายเพื่อสร้างการเชื่อมต่อระหว่างวุ้นตาและช่องหน้าม่านตาเพื่อให้เซลล์โกสต์ไปถึงช่องหน้าม่านตาได้ ความดันลูกตาที่สูงขึ้นจากเลือดออกในช่องหน้าม่านตาเพียงอย่างเดียวเกิดจากการอุดตันของ trabecular meshwork โดยตรงจากเม็ดเลือดแดงเอง ซึ่งเป็นกลไกที่แตกต่างจากโรคต้อหินเซลล์โกสต์
โรคต้อหินเซลล์ผีเป็นโรคที่พบได้ค่อนข้างน้อย และรายงานเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกขนาดใหญ่และการพัฒนาการรักษาใหม่ๆ ยังมีจำกัด ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ด้วยการปรับปรุงความปลอดภัยของการผ่าตัดวุ้นตาและการเพิ่มขึ้นของเลือดออกในวุ้นตาจากโรคจอประสาทตา การกำหนดมาตรฐานของวิธีการวินิจฉัยและการรักษาจึงมีความสำคัญมากขึ้น
