① ความดันลูกตาสูง
ความดันลูกตาสูง: แสดงความดันลูกตาสูงระดับปานกลางถึงรุนแรง มีแนวโน้มเป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของจอประสาทตาลอก
มุมเปิด: การตรวจมุมลูกตาพบว่ามุมเปิด ไม่ใช่มุมปิด การอุดกั้นการไหลของอารมณ์ขันน้ำเกิดขึ้นที่ระดับ trabecular meshwork
กลุ่มอาการชวาร์ตซ์-มัตสึโอะเป็นรูปแบบหนึ่งของต้อหินมุมเปิดทุติยภูมิที่เกิดร่วมกับจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด (rhegmatogenous retinal detachment; RRD) รายงานครั้งแรกโดย Schwartz ในปี 1973 ต่อมา Matsuo ได้อธิบายพยาธิสรีรวิทยาอย่างละเอียด จึงเป็นที่มาของชื่อนี้ 4)
สาระสำคัญของโรคคือ เมื่ออารมณ์ขันน้ำไหลผ่านรอยฉีกขาดของจอประสาทตาเข้าไปในช่องใต้จอประสาทตา ส่วนนอกของเซลล์รับแสงที่หลุดลอก (photoreceptor outer segments; POS) จะเคลื่อนย้ายเข้าสู่ช่องหน้าลูกตา อนุภาคส่วนนอกเหล่านี้จะอุดตัน trabecular meshwork (TM) ทางกายภาพ ทำให้เกิดการกีดขวางการไหลออกของอารมณ์ขันน้ำและความดันลูกตาสูงขึ้น 4) สมาคมต้อหินญี่ปุ่นจัดกลุ่มอาการนี้เป็นรูปแบบหนึ่งของต้อหินมุมเปิดทุติยภูมิในแนวทางปฏิบัติทางคลินิก 2)
เป็นรูปแบบหนึ่งของต้อหินทุติยภูมิที่เกิดร่วมกับจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด พบได้ยากแต่มักถูกมองข้าม หากเซลล์ในช่องหน้าลูกตาถูกเข้าใจผิดว่าเป็นการอักเสบและให้สเตียรอยด์ ความดันลูกตาจะไม่ลดลง และการวินิจฉัยอาจทำได้ยาก เมื่อพบความดันลูกตาสูงในผู้ป่วยจอประสาทตาลอก ควรนึกถึงกลุ่มอาการนี้เสมอ
อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้ของกลุ่มอาการนี้เป็นส่วนผสมของอาการจากจอประสาทตาลอกและอาการจากความดันลูกตาสูง
กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเฉพาะด้วยสามประการดังต่อไปนี้:
① ความดันลูกตาสูง
ความดันลูกตาสูง: แสดงความดันลูกตาสูงระดับปานกลางถึงรุนแรง มีแนวโน้มเป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของจอประสาทตาลอก
มุมเปิด: การตรวจมุมลูกตาพบว่ามุมเปิด ไม่ใช่มุมปิด การอุดกั้นการไหลของอารมณ์ขันน้ำเกิดขึ้นที่ระดับ trabecular meshwork
② เซลล์ในช่องหน้าม่านตา
เซลล์ที่ค่อนข้างใหญ่: เซลล์คล้ายเม็ดเลือดขาวลอยอยู่ในช่องหน้าม่านตา เป็นชิ้นส่วนของ segment ภายนอกของเซลล์รับแสง ซึ่งอาจมีขนาดใหญ่กว่าและมีรูปร่างไม่สม่ำเสมอมากกว่าเซลล์อักเสบ
Flare เล็กน้อย: Flare (ความขุ่นของโปรตีน) มักจะเล็กน้อยเมื่อเทียบกับ uveitis อักเสบ
③ จอประสาทตาลอก
จอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด: สามารถยืนยันจอประสาทตาลอกและรอยฉีกขาดได้โดยการตรวจอวัยวะภายในลูกตา
ความสัมพันธ์ระหว่างขอบเขตการลอกกับความดันลูกตา: ยิ่งขอบเขตการลอกกว้างมากเท่าใด ปริมาณ segment ภายนอกที่ออกสู่ช่องหน้าม่านตาก็ยิ่งมากขึ้น และความดันลูกตาก็จะสูงขึ้น
ต่อไปนี้คือจุดแยกความแตกต่างทางคลินิกระหว่างกลุ่มอาการนี้กับต้อหินจาก uveitis อักเสบ
| ผลการตรวจ | กลุ่มอาการชวาร์ตซ์-มัตสึโอะ | ม่านตาอักเสบชนิดอักเสบ |
|---|---|---|
| เซลล์ในช่องหน้าตา | ใหญ่และไม่สม่ำเสมอ | เล็กและสม่ำเสมอ |
| แฟลร์ | เล็กน้อย | ปานกลางถึงรุนแรง |
| จอประสาทตาลอก | มี (จำเป็น) | ไม่มี (โดยปกติ) |
| การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ | ไม่ได้ผล | ได้ผล |
เซลล์ที่ลอยอยู่ในช่องหน้าม่านตาในกลุ่มอาการนี้คือชิ้นส่วนของส่วนนอกของเซลล์รับแสง ไม่ใช่เซลล์อักเสบ มีลักษณะเด่นคือมีขนาดใหญ่กว่าและรูปร่างไม่สม่ำเสมอเมื่อเทียบกับเซลล์อักเสบ แต่บางครั้งอาจแยกแยะได้ยากด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดเท่านั้น การยืนยันว่ามีจอประสาทตาลอกและการไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์เป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรค ดูรายละเอียดในหัวข้อ “การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ”
สาเหตุพื้นฐานของกลุ่มอาการนี้คือการเคลื่อนย้ายของส่วนนอกของเซลล์รับแสงเข้าสู่ช่องหน้าม่านตาอันเนื่องมาจากจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด ทำให้เกิดการอุดตันทางกายภาพของ trabecular meshwork 4)2)
ส่วนนอกของเซลล์รับแสงเป็นเนื้อเยื่อที่มีการเผาผลาญสูง โดยปกติปลายของมันจะหลุดออกทุกวันและถูกจับกินโดยเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตา เมื่อจอประสาทตาลอก ส่วนนอกที่หลุดออกจะไม่ถูกเก็บโดยเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุ แต่จะไหลผ่านของเหลวใต้จอประสาทตาเข้าไปในโพรงวุ้นตาและช่องหน้าม่านตา อนุภาคของส่วนนอกจะอุดตันรูพรุนของ trabecular meshwork ทำให้เกิดการกีดขวางการไหลของอารมณ์ขันน้ำเรื้อรัง
ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาดก็เป็นปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการนี้เช่นกัน
หากยืนยันว่ามีจอประสาทตาลอกในผู้ป่วยที่มีสามสัญญาณ (ความดันลูกตาสูง มุมเปิด เซลล์ในช่องหน้าม่านตา) ให้สงสัยกลุ่มอาการนี้อย่างมาก แนวทางของสมาคมต้อหินยุโรป (EGS) เน้นความสำคัญของการตรวจมุม (gonioscopy) ในการประเมินต้อหินทุติยภูมิ และเช่นเดียวกันในกลุ่มอาการนี้ 1)
โรคที่ต้องแยกและลักษณะเฉพาะของแต่ละโรคแสดงไว้ด้านล่าง 3)
| โรคที่ต้องแยก | ลักษณะ | จุดที่ใช้แยก |
|---|---|---|
| ต้อหินอักเสบ | การอักเสบของช่องหน้าลูกตา, ตะกอนที่กระจกตา | สเตียรอยด์ได้ผล |
| ต้อหินมุมเปิดปฐมภูมิ (POAG) | เรื้อรังและลุกลาม | ไม่มีจอประสาทตาลอก |
| พอสเนอร์-ชลอสแมน | ความดันลูกตาสูงซ้ำ | การอักเสบเล็กน้อย |
การไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์เป็นหนึ่งในหลักฐานการแยกโรคที่สำคัญ อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องยืนยันจอประสาทตาลอกโดยการตรวจอวัยวะภายในลูกตาหรืออัลตราซาวนด์ ควรค้นหาการมีอยู่ของจอประสาทตาลอกอย่างจริงจังก่อนที่จะลองตอบสนองต่อสเตียรอยด์
การรักษาที่ต้นเหตุของกลุ่มอาการนี้คือการผ่าตัดซ่อมแซมจอประสาทตาลอก โดยการทำให้จอประสาทตากลับเข้าที่ จะตัดการส่งส่วนนอกของเซลล์รับแสงไปยังช่องหน้าลูกตา และความดันลูกตามักจะกลับสู่ปกติหลังการผ่าตัด 4)
การเลือกเทคนิคการผ่าตัดขึ้นอยู่กับขอบเขตของการลอก ตำแหน่งของรอยฉีกขาด และการมีการเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มจำนวน
ทางเลือกแรก
การผ่าตัดจอประสาทตาลอก: การรักษาเพียงอย่างเดียวที่ทำให้ความดันลูกตากลับมาเป็นปกติอย่างถาวร การเลือกใช้ระหว่างการผ่าตัดเสริมตาขาวหรือการตัดน้ำวุ้นตาขึ้นอยู่กับสภาพพยาธิสภาพ
ผลหลังผ่าตัด: หากสามารถจัดตำแหน่งจอประสาทตาได้อย่างเหมาะสม ความดันลูกตามักจะลดลงสู่ระดับปกติภายในไม่กี่วันถึงไม่กี่สัปดาห์หลังผ่าตัด
การจัดการความดันลูกตาก่อนผ่าตัดและระหว่างรอ
ยาที่ยับยั้งการผลิตอารมณ์ขันในน้ำ: การใช้ยาหยอดตากลุ่ม beta-blocker (เช่น timolol) และยายับยั้ง carbonic anhydrase (ยาหยอดตาหรือรับประทาน) ใช้เป็นสะพานเชื่อมไปสู่การผ่าตัดในกรณีที่มีความดันลูกตาสูง
ยาที่เกี่ยวข้องกับ prostaglandin: มีความเห็นที่แนะนำให้ใช้ด้วยความระมัดระวังเนื่องจากอาจทำให้การอักเสบรุนแรงขึ้น
สเตียรอยด์ไม่ได้ผล
ยาหยอดตาหรือรับประทานสเตียรอยด์: เนื่องจากเซลล์ในช่องหน้าม่านตาเป็นส่วนนอกของเซลล์รับแสง ไม่ใช่เซลล์อักเสบ จึงไม่สามารถคาดหวังผลในการลดความดันลูกตาจากสเตียรอยด์ได้
ความเสี่ยงจากการให้ยาผิด: หากวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหินอักเสบและให้สเตียรอยด์ จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเพิ่มขึ้นของความดันลูกตาที่เกิดจากสเตียรอยด์
ในจอประสาทตาลอกชนิดมีร่องนำ น้ำวุ้นตาไหลเข้าสู่ช่องใต้จอประสาทตาผ่านทางรอยฉีกขาดของจอประสาทตา ส่วนนอกของเซลล์รับแสง (แท่งและกรวย) ที่หลุดลอกไม่สามารถถูกจับกินโดยเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาปกติ และเคลื่อนย้ายจากช่องใต้จอประสาทตาไปยังช่องหน้าม่านตา อนุภาคส่วนนอกที่เข้าสู่ช่องหน้าม่านตาจะปนเปื้อนกับอารมณ์ขันน้ำ และอุดตันรูพรุนของ trabecular meshwork ทางกายภาพ 4)2)
trabecular meshwork เป็นทางระบายหลักของอารมณ์ขันน้ำ ประกอบด้วยมัดเส้นใยคอลลาเจนแบบ trabecular ชิ้นส่วนเยื่อหุ้มจานของส่วนนอกเซลล์รับแสงมีความเสถียรทางชีวภาพ และการย่อยสลายและการจับกินโดยแมคโครฟาจเป็นไปอย่างช้าๆ ดังนั้นอนุภาคส่วนนอกจึงสะสมใน trabecular meshwork เป็นเวลานาน ทำให้เกิดความต้านทานการไหลอย่างต่อเนื่อง 4)
ระดับความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้นสัมพันธ์กับปริมาณส่วนนอกที่เคลื่อนย้ายเข้าสู่ช่องหน้าม่านตา (กล่าวคือ ขอบเขตและระยะเวลาของการลอก)
ในต้อหินอักเสบจากยูเวียอักเสบ เม็ดเลือดขาว ไซโตไคน์อักเสบ และไฟบรินทำให้เกิดการแทรกซึมของการอักเสบใน trabecular meshwork และพรอสตาแกลนดินเพิ่มการผลิตอารมณ์ขันน้ำโดยซิลิอารีบอดี ในทางตรงกันข้าม ในกลุ่มอาการนี้ กลไกการอักเสบไม่เกี่ยวข้อง และการอุดตันทางกายภาพโดยอนุภาคส่วนนอกเป็นหลัก ความแตกต่างของกลไกนี้ทำให้เกิดความแตกต่างในการตอบสนองต่อสเตียรอยด์ 3)
ด้วยนวัตกรรมในการผ่าตัดวุ้นตา (ระบบกรีดขนาดเล็ก 27-gauge และ 25-gauge, ระบบสังเกตการณ์มุมกว้าง) ผลการผ่าตัดซ่อมแซมจอประสาทตาลอกยังคงดีขึ้นอย่างต่อเนื่อง ในกลุ่มอาการนี้เช่นกัน การจัดตำแหน่งจอประสาทตากลับที่รวดเร็วและแม่นยำคาดว่าจะช่วยลดความเสียหายทุติยภูมิที่ไม่สามารถกลับคืนได้ต่อ trabecular meshwork
ในกรณีดื้อยาที่ความดันลูกตาไม่กลับสู่ปกติหลังการจัดตำแหน่งจอประสาทตากลับ อาจพิจารณาการผ่าตัดสร้างทางระบายใหม่ เช่น trabeculectomy อุปกรณ์ MIGS (Minimally Invasive Glaucoma Surgery) ที่แพร่หลายเมื่อเร็วๆ นี้มีความเหมาะสมในทางทฤษฎีในฐานะหัตถการเพื่อเปิด trabecular meshwork ที่อุดตันโดยอนุภาคส่วนนอกทางกลไก และคาดว่าจะมีการประยุกต์ใช้ในอนาคต แต่หลักฐานเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการนี้ยังมีจำกัดในปัจจุบัน
ในกรณีส่วนใหญ่ ความดันลูกตาจะกลับสู่ปกติหลังการจัดตำแหน่งจอประสาทตากลับ อย่างไรก็ตาม หากการลอกเป็นเวลานาน อาจมีความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนได้ต่อ trabecular meshwork หลงเหลืออยู่ และความดันลูกตายังคงสูงหลังการผ่าตัด การผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ นำไปสู่การพยากรณ์โรคความดันลูกตาที่ดีขึ้น
ขึ้นอยู่กับระยะเวลาและระดับของความดันลูกตาที่สูงขึ้น หากซ่อมแซมจอประสาทตาลอกได้เร็วและทำให้ความดันลูกตากลับสู่ปกติ ความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนได้ต่อเส้นประสาทตาจะลดลงได้ ในทางกลับกัน หากการวินิจฉัยล่าช้าและภาวะความดันลูกตาสูงยังคงอยู่ มีความเสี่ยงที่ข้อบกพร่องของลานสายตาจากโรคต้อหินจะคงอยู่