ข้ามไปยังเนื้อหา
จอประสาทตาและวุ้นตา

กลุ่มอาการชวาร์ตซ์-มัตสึโอะ

กลุ่มอาการชวาร์ตซ์-มัตสึโอะเป็นรูปแบบหนึ่งของต้อหินมุมเปิดทุติยภูมิที่เกิดร่วมกับจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด (rhegmatogenous retinal detachment; RRD) รายงานครั้งแรกโดย Schwartz ในปี 1973 ต่อมา Matsuo ได้อธิบายพยาธิสรีรวิทยาอย่างละเอียด จึงเป็นที่มาของชื่อนี้ 4)

สาระสำคัญของโรคคือ เมื่ออารมณ์ขันน้ำไหลผ่านรอยฉีกขาดของจอประสาทตาเข้าไปในช่องใต้จอประสาทตา ส่วนนอกของเซลล์รับแสงที่หลุดลอก (photoreceptor outer segments; POS) จะเคลื่อนย้ายเข้าสู่ช่องหน้าลูกตา อนุภาคส่วนนอกเหล่านี้จะอุดตัน trabecular meshwork (TM) ทางกายภาพ ทำให้เกิดการกีดขวางการไหลออกของอารมณ์ขันน้ำและความดันลูกตาสูงขึ้น 4) สมาคมต้อหินญี่ปุ่นจัดกลุ่มอาการนี้เป็นรูปแบบหนึ่งของต้อหินมุมเปิดทุติยภูมิในแนวทางปฏิบัติทางคลินิก 2)

Q กลุ่มอาการชวาร์ตซ์-มัตสึโอะเป็นโรคที่พบได้ยากหรือไม่?
A

เป็นรูปแบบหนึ่งของต้อหินทุติยภูมิที่เกิดร่วมกับจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด พบได้ยากแต่มักถูกมองข้าม หากเซลล์ในช่องหน้าลูกตาถูกเข้าใจผิดว่าเป็นการอักเสบและให้สเตียรอยด์ ความดันลูกตาจะไม่ลดลง และการวินิจฉัยอาจทำได้ยาก เมื่อพบความดันลูกตาสูงในผู้ป่วยจอประสาทตาลอก ควรนึกถึงกลุ่มอาการนี้เสมอ

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้ของกลุ่มอาการนี้เป็นส่วนผสมของอาการจากจอประสาทตาลอกและอาการจากความดันลูกตาสูง

  • จุดลอยและแสงวาบ (Floaters and photopsia): อาการเริ่มแรกที่เกิดร่วมกับรอยฉีกขาดและจอประสาทตาลอก อาจรุนแรงขึ้นเนื่องจากส่วนนอกของเซลล์รับแสงที่ลอยอยู่ในช่องหน้าลูกตา
  • ข้อบกพร่องของลานสายตา: เกิดข้อบกพร่องของลานสายตาที่สอดคล้องกับบริเวณจอประสาทตาลอก ในจอประสาทตาลอกด้านบน ลานสายตาด้านล่างจะสูญเสียไป
  • การมองเห็นลดลง: จะเด่นชัดเมื่อจุดรับภาพชัด (มาคูลา) มีส่วนเกี่ยวข้องกับการลอก
  • ตามัวและปวดตา: เกิดขึ้นเมื่อความดันลูกตาสูงขึ้นอย่างรุนแรง อย่างไรก็ตาม ในกรณีเรื้อรัง อาจไม่มีอาการ

กลุ่มอาการนี้มีลักษณะเฉพาะด้วยสามประการดังต่อไปนี้:

① ความดันลูกตาสูง

ความดันลูกตาสูง: แสดงความดันลูกตาสูงระดับปานกลางถึงรุนแรง มีแนวโน้มเป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของจอประสาทตาลอก

มุมเปิด: การตรวจมุมลูกตาพบว่ามุมเปิด ไม่ใช่มุมปิด การอุดกั้นการไหลของอารมณ์ขันน้ำเกิดขึ้นที่ระดับ trabecular meshwork

② เซลล์ในช่องหน้าม่านตา

เซลล์ที่ค่อนข้างใหญ่: เซลล์คล้ายเม็ดเลือดขาวลอยอยู่ในช่องหน้าม่านตา เป็นชิ้นส่วนของ segment ภายนอกของเซลล์รับแสง ซึ่งอาจมีขนาดใหญ่กว่าและมีรูปร่างไม่สม่ำเสมอมากกว่าเซลล์อักเสบ

Flare เล็กน้อย: Flare (ความขุ่นของโปรตีน) มักจะเล็กน้อยเมื่อเทียบกับ uveitis อักเสบ

③ จอประสาทตาลอก

จอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด: สามารถยืนยันจอประสาทตาลอกและรอยฉีกขาดได้โดยการตรวจอวัยวะภายในลูกตา

ความสัมพันธ์ระหว่างขอบเขตการลอกกับความดันลูกตา: ยิ่งขอบเขตการลอกกว้างมากเท่าใด ปริมาณ segment ภายนอกที่ออกสู่ช่องหน้าม่านตาก็ยิ่งมากขึ้น และความดันลูกตาก็จะสูงขึ้น

ต่อไปนี้คือจุดแยกความแตกต่างทางคลินิกระหว่างกลุ่มอาการนี้กับต้อหินจาก uveitis อักเสบ

ผลการตรวจกลุ่มอาการชวาร์ตซ์-มัตสึโอะม่านตาอักเสบชนิดอักเสบ
เซลล์ในช่องหน้าตาใหญ่และไม่สม่ำเสมอเล็กและสม่ำเสมอ
แฟลร์เล็กน้อยปานกลางถึงรุนแรง
จอประสาทตาลอกมี (จำเป็น)ไม่มี (โดยปกติ)
การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ไม่ได้ผลได้ผล
Q เซลล์ในช่องหน้าม่านตาเป็นเซลล์อักเสบหรือไม่?
A

เซลล์ที่ลอยอยู่ในช่องหน้าม่านตาในกลุ่มอาการนี้คือชิ้นส่วนของส่วนนอกของเซลล์รับแสง ไม่ใช่เซลล์อักเสบ มีลักษณะเด่นคือมีขนาดใหญ่กว่าและรูปร่างไม่สม่ำเสมอเมื่อเทียบกับเซลล์อักเสบ แต่บางครั้งอาจแยกแยะได้ยากด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดเท่านั้น การยืนยันว่ามีจอประสาทตาลอกและการไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์เป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรค ดูรายละเอียดในหัวข้อ “การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ”

สาเหตุพื้นฐานของกลุ่มอาการนี้คือการเคลื่อนย้ายของส่วนนอกของเซลล์รับแสงเข้าสู่ช่องหน้าม่านตาอันเนื่องมาจากจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาด ทำให้เกิดการอุดตันทางกายภาพของ trabecular meshwork 4)2)

ส่วนนอกของเซลล์รับแสงเป็นเนื้อเยื่อที่มีการเผาผลาญสูง โดยปกติปลายของมันจะหลุดออกทุกวันและถูกจับกินโดยเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตา เมื่อจอประสาทตาลอก ส่วนนอกที่หลุดออกจะไม่ถูกเก็บโดยเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุ แต่จะไหลผ่านของเหลวใต้จอประสาทตาเข้าไปในโพรงวุ้นตาและช่องหน้าม่านตา อนุภาคของส่วนนอกจะอุดตันรูพรุนของ trabecular meshwork ทำให้เกิดการกีดขวางการไหลของอารมณ์ขันน้ำเรื้อรัง

ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดจอประสาทตาลอกชนิดมีรอยฉีกขาดก็เป็นปัจจัยเสี่ยงของกลุ่มอาการนี้เช่นกัน

  • การบาดเจ็บที่ตา: จอประสาทตาฉีกขาดและลอกจากแรงกระแทกทื่อเป็นสาเหตุหลักในคนหนุ่มสาว
  • สายตาสั้นมาก: เมื่อความยาวแกนตายาวขึ้น จอประสาทตาจะบางลง เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดรอยฉีกขาด
  • โรคผิวหนังอักเสบภูมิแพ้: พฤติกรรมการเกาบริเวณรอบตาทำให้เกิดแรงภายนอกซ้ำๆ ต่อตา นำไปสู่การฉีกขาดและการลอก
  • ชายหนุ่ม: จอประสาทตาลอกจากบาดเจ็บและภูมิแพ้มักเกิดในชายหนุ่มมากกว่า

หากยืนยันว่ามีจอประสาทตาลอกในผู้ป่วยที่มีสามสัญญาณ (ความดันลูกตาสูง มุมเปิด เซลล์ในช่องหน้าม่านตา) ให้สงสัยกลุ่มอาการนี้อย่างมาก แนวทางของสมาคมต้อหินยุโรป (EGS) เน้นความสำคัญของการตรวจมุม (gonioscopy) ในการประเมินต้อหินทุติยภูมิ และเช่นเดียวกันในกลุ่มอาการนี้ 1)

  • การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (Slit lamp): ประเมินลักษณะของเซลล์ในช่องหน้าลูกตา (ขนาด รูปร่าง) และระดับของ flare
  • การตรวจมุมช่องหน้าลูกตา (Gonioscopy): ยืนยันว่ามุมเปิดอยู่ ตรวจสอบว่ามีมุมปิดหรือการยึดเกาะของม่านตาส่วนปลายด้านหน้า (PAS) หรือไม่ 1)
  • การตรวจอวัยวะลูกตาและอัลตราซาวนด์: ระบุขอบเขตของจอประสาทตาลอกและตำแหน่งของรอยฉีกขาด ในกรณีที่มีความขุ่นมากจนไม่สามารถมองเห็นอวัยวะลูกตาได้ การตรวจอัลตราซาวนด์แบบ B-scan มีประโยชน์
  • การวัดความดันลูกตา (เครื่องวัดความดันลูกตา Goldmann): ใช้สำหรับการประเมินเชิงปริมาณของความดันลูกตาและการติดตามผล

โรคที่ต้องแยกและลักษณะเฉพาะของแต่ละโรคแสดงไว้ด้านล่าง 3)

โรคที่ต้องแยกลักษณะจุดที่ใช้แยก
ต้อหินอักเสบการอักเสบของช่องหน้าลูกตา, ตะกอนที่กระจกตาสเตียรอยด์ได้ผล
ต้อหินมุมเปิดปฐมภูมิ (POAG)เรื้อรังและลุกลามไม่มีจอประสาทตาลอก
พอสเนอร์-ชลอสแมนความดันลูกตาสูงซ้ำการอักเสบเล็กน้อย
  • ต้อหินจากม่านตาอักเสบ: พบเม็ดเลือดขาวขนาดเล็กสม่ำเสมอในช่องหน้าลูกตา, ฟลาร์รุนแรง, และตะกอนที่กระจกตา (KP) การตอบสนองต่อสเตียรอยด์เป็นจุดแยกที่สำคัญที่สุดจากกลุ่มอาการนี้ 3)
  • ต้อหินมุมเปิดปฐมภูมิ (POAG): เรื้อรังแบบค่อยเป็นค่อยไป ไม่มีเซลล์ในช่องหน้าลูกตา การเปลี่ยนแปลงของหัวประสาทตาและความบกพร่องของลานสายตาเป็นหลัก
  • กลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมน (Posner-Schlossman syndrome): มีอาการความดันลูกตาสูงเป็นซ้ำ แต่ไม่มีจอประสาทตาลอกและการอักเสบในช่องหน้าลูกตาเล็กน้อย
Q ถ้าสเตียรอยด์ไม่ได้ผล จะวินิจฉัยเป็นกลุ่มอาการชวาร์ตซ์-มัตสึโอะได้หรือไม่?
A

การไม่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์เป็นหนึ่งในหลักฐานการแยกโรคที่สำคัญ อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องยืนยันจอประสาทตาลอกโดยการตรวจอวัยวะภายในลูกตาหรืออัลตราซาวนด์ ควรค้นหาการมีอยู่ของจอประสาทตาลอกอย่างจริงจังก่อนที่จะลองตอบสนองต่อสเตียรอยด์

การรักษาที่ต้นเหตุ: การซ่อมแซมจอประสาทตาลอก

หัวข้อที่มีชื่อว่า “การรักษาที่ต้นเหตุ: การซ่อมแซมจอประสาทตาลอก”

การรักษาที่ต้นเหตุของกลุ่มอาการนี้คือการผ่าตัดซ่อมแซมจอประสาทตาลอก โดยการทำให้จอประสาทตากลับเข้าที่ จะตัดการส่งส่วนนอกของเซลล์รับแสงไปยังช่องหน้าลูกตา และความดันลูกตามักจะกลับสู่ปกติหลังการผ่าตัด 4)

การเลือกเทคนิคการผ่าตัดขึ้นอยู่กับขอบเขตของการลอก ตำแหน่งของรอยฉีกขาด และการมีการเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มจำนวน

  • การอัดเสริมตาขาว (SB): วัสดุบุ๋มตาขาว (บัคเคิล) ถูกเย็บติดในบริเวณที่สอดคล้องกับตำแหน่งของรอยฉีกขาดเพื่อปิดรอยฉีกขาด มีการรุกรานต่อโพรงวุ้นตาน้อย มักใช้ในผู้ป่วยอายุน้อยและการลอกครั้งแรก
  • การตัดวุ้นตา (PPV): บ่งชี้สำหรับการลอกจอประสาทตาส่วนหลัง ซับซ้อน และมีภาวะวุ้นตาจอประสาทตางอกเพิ่ม
  • การตรึงจอประสาทตาด้วยลมหรือแก๊ส (pneumatic retinopexy): ในกรณีที่เหมาะสม สามารถทำแบบผู้ป่วยนอกหรือรุกรานน้อย

ทางเลือกแรก

การผ่าตัดจอประสาทตาลอก: การรักษาเพียงอย่างเดียวที่ทำให้ความดันลูกตากลับมาเป็นปกติอย่างถาวร การเลือกใช้ระหว่างการผ่าตัดเสริมตาขาวหรือการตัดน้ำวุ้นตาขึ้นอยู่กับสภาพพยาธิสภาพ

ผลหลังผ่าตัด: หากสามารถจัดตำแหน่งจอประสาทตาได้อย่างเหมาะสม ความดันลูกตามักจะลดลงสู่ระดับปกติภายในไม่กี่วันถึงไม่กี่สัปดาห์หลังผ่าตัด

การจัดการความดันลูกตาก่อนผ่าตัดและระหว่างรอ

ยาที่ยับยั้งการผลิตอารมณ์ขันในน้ำ: การใช้ยาหยอดตากลุ่ม beta-blocker (เช่น timolol) และยายับยั้ง carbonic anhydrase (ยาหยอดตาหรือรับประทาน) ใช้เป็นสะพานเชื่อมไปสู่การผ่าตัดในกรณีที่มีความดันลูกตาสูง

ยาที่เกี่ยวข้องกับ prostaglandin: มีความเห็นที่แนะนำให้ใช้ด้วยความระมัดระวังเนื่องจากอาจทำให้การอักเสบรุนแรงขึ้น

สเตียรอยด์ไม่ได้ผล

ยาหยอดตาหรือรับประทานสเตียรอยด์: เนื่องจากเซลล์ในช่องหน้าม่านตาเป็นส่วนนอกของเซลล์รับแสง ไม่ใช่เซลล์อักเสบ จึงไม่สามารถคาดหวังผลในการลดความดันลูกตาจากสเตียรอยด์ได้

ความเสี่ยงจากการให้ยาผิด: หากวินิจฉัยผิดว่าเป็นต้อหินอักเสบและให้สเตียรอยด์ จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเพิ่มขึ้นของความดันลูกตาที่เกิดจากสเตียรอยด์

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

หัวข้อที่มีชื่อว่า “6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด”

เส้นทางการเคลื่อนย้ายของส่วนนอกเซลล์รับแสง

หัวข้อที่มีชื่อว่า “เส้นทางการเคลื่อนย้ายของส่วนนอกเซลล์รับแสง”

ในจอประสาทตาลอกชนิดมีร่องนำ น้ำวุ้นตาไหลเข้าสู่ช่องใต้จอประสาทตาผ่านทางรอยฉีกขาดของจอประสาทตา ส่วนนอกของเซลล์รับแสง (แท่งและกรวย) ที่หลุดลอกไม่สามารถถูกจับกินโดยเซลล์เยื่อบุผิวรงควัตถุจอประสาทตาปกติ และเคลื่อนย้ายจากช่องใต้จอประสาทตาไปยังช่องหน้าม่านตา อนุภาคส่วนนอกที่เข้าสู่ช่องหน้าม่านตาจะปนเปื้อนกับอารมณ์ขันน้ำ และอุดตันรูพรุนของ trabecular meshwork ทางกายภาพ 4)2)

trabecular meshwork เป็นทางระบายหลักของอารมณ์ขันน้ำ ประกอบด้วยมัดเส้นใยคอลลาเจนแบบ trabecular ชิ้นส่วนเยื่อหุ้มจานของส่วนนอกเซลล์รับแสงมีความเสถียรทางชีวภาพ และการย่อยสลายและการจับกินโดยแมคโครฟาจเป็นไปอย่างช้าๆ ดังนั้นอนุภาคส่วนนอกจึงสะสมใน trabecular meshwork เป็นเวลานาน ทำให้เกิดความต้านทานการไหลอย่างต่อเนื่อง 4)

ระดับความดันลูกตาที่เพิ่มขึ้นสัมพันธ์กับปริมาณส่วนนอกที่เคลื่อนย้ายเข้าสู่ช่องหน้าม่านตา (กล่าวคือ ขอบเขตและระยะเวลาของการลอก)

ในต้อหินอักเสบจากยูเวียอักเสบ เม็ดเลือดขาว ไซโตไคน์อักเสบ และไฟบรินทำให้เกิดการแทรกซึมของการอักเสบใน trabecular meshwork และพรอสตาแกลนดินเพิ่มการผลิตอารมณ์ขันน้ำโดยซิลิอารีบอดี ในทางตรงกันข้าม ในกลุ่มอาการนี้ กลไกการอักเสบไม่เกี่ยวข้อง และการอุดตันทางกายภาพโดยอนุภาคส่วนนอกเป็นหลัก ความแตกต่างของกลไกนี้ทำให้เกิดความแตกต่างในการตอบสนองต่อสเตียรอยด์ 3)

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

หัวข้อที่มีชื่อว่า “7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)”

ความก้าวหน้าทางเทคนิคการผ่าตัดและการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น

หัวข้อที่มีชื่อว่า “ความก้าวหน้าทางเทคนิคการผ่าตัดและการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น”

ด้วยนวัตกรรมในการผ่าตัดวุ้นตา (ระบบกรีดขนาดเล็ก 27-gauge และ 25-gauge, ระบบสังเกตการณ์มุมกว้าง) ผลการผ่าตัดซ่อมแซมจอประสาทตาลอกยังคงดีขึ้นอย่างต่อเนื่อง ในกลุ่มอาการนี้เช่นกัน การจัดตำแหน่งจอประสาทตากลับที่รวดเร็วและแม่นยำคาดว่าจะช่วยลดความเสียหายทุติยภูมิที่ไม่สามารถกลับคืนได้ต่อ trabecular meshwork

ศักยภาพในการประยุกต์ใช้ MIGS (การผ่าตัดต้อหินแบบรุกรานน้อยที่สุด)

หัวข้อที่มีชื่อว่า “ศักยภาพในการประยุกต์ใช้ MIGS (การผ่าตัดต้อหินแบบรุกรานน้อยที่สุด)”

ในกรณีดื้อยาที่ความดันลูกตาไม่กลับสู่ปกติหลังการจัดตำแหน่งจอประสาทตากลับ อาจพิจารณาการผ่าตัดสร้างทางระบายใหม่ เช่น trabeculectomy อุปกรณ์ MIGS (Minimally Invasive Glaucoma Surgery) ที่แพร่หลายเมื่อเร็วๆ นี้มีความเหมาะสมในทางทฤษฎีในฐานะหัตถการเพื่อเปิด trabecular meshwork ที่อุดตันโดยอนุภาคส่วนนอกทางกลไก และคาดว่าจะมีการประยุกต์ใช้ในอนาคต แต่หลักฐานเฉพาะสำหรับกลุ่มอาการนี้ยังมีจำกัดในปัจจุบัน

Q ความดันลูกตาจะกลับสู่ปกติเสมอหรือไม่หากรักษาจอประสาทตาลอกด้วยการผ่าตัด?
A

ในกรณีส่วนใหญ่ ความดันลูกตาจะกลับสู่ปกติหลังการจัดตำแหน่งจอประสาทตากลับ อย่างไรก็ตาม หากการลอกเป็นเวลานาน อาจมีความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนได้ต่อ trabecular meshwork หลงเหลืออยู่ และความดันลูกตายังคงสูงหลังการผ่าตัด การผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ นำไปสู่การพยากรณ์โรคความดันลูกตาที่ดีขึ้น

Q ข้อบกพร่องของลานสายตาจากโรคต้อหินจะยังคงอยู่ในกลุ่มอาการนี้หรือไม่?
A

ขึ้นอยู่กับระยะเวลาและระดับของความดันลูกตาที่สูงขึ้น หากซ่อมแซมจอประสาทตาลอกได้เร็วและทำให้ความดันลูกตากลับสู่ปกติ ความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนได้ต่อเส้นประสาทตาจะลดลงได้ ในทางกลับกัน หากการวินิจฉัยล่าช้าและภาวะความดันลูกตาสูงยังคงอยู่ มีความเสี่ยงที่ข้อบกพร่องของลานสายตาจากโรคต้อหินจะคงอยู่


  1. EGS. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines, 5th Ed. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.
  2. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
  3. Bodh SA, et al. Inflammatory Glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
  4. Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Surv Ophthalmol. 1994;39(3):211-233. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3.

คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้