Sindrom Schwartz-Matsuo adalah suatu bentuk glaukoma sudut terbuka sekunder yang menyertai ablasi retina regmatogen (rhegmatogenous retinal detachment; RRD). Pertama kali dilaporkan oleh Schwartz pada tahun 1973, kemudian Matsuo menjelaskan patofisiologinya secara rinci, sehingga dinamai demikian. 4)
Inti penyakit ini adalah ketika humor akuos mengalir melalui robekan retina ke ruang subretina, segmen luar fotoreseptor yang terlepas (photoreceptor outer segments; POS) bermigrasi ke bilik mata depan. Partikel segmen luar ini secara fisik menyumbat trabekular meshwork (TM), menyebabkan gangguan aliran keluar humor akuos dan peningkatan tekanan intraokular. 4) Masyarakat Glaukoma Jepang mengklasifikasikan sindrom ini sebagai bentuk glaukoma sudut terbuka sekunder dalam pedoman praktik klinis mereka. 2)
Ini adalah bentuk glaukoma sekunder yang menyertai ablasi retina regmatogen, jarang tetapi sering terlewatkan. Jika sel-sel di bilik mata depan disalahartikan sebagai peradangan dan steroid diberikan, tekanan intraokular tidak akan turun, dan diagnosis bisa sulit. Ketika peningkatan tekanan intraokular ditemukan pada pasien dengan ablasi retina, sindrom ini harus selalu dipertimbangkan.
Gejala subjektif sindrom ini merupakan campuran dari gejala akibat ablasi retina dan gejala akibat peningkatan tekanan intraokular.
Sindrom ini ditandai dengan tiga serangkai berikut:
① Peningkatan tekanan intraokular
Peningkatan tekanan intraokular: Menunjukkan peningkatan tekanan intraokular sedang hingga berat. Cenderung sebanding dengan keparahan ablasi retina.
Sudut terbuka: Pemeriksaan sudut menunjukkan sudut terbuka, bukan sudut tertutup. Hambatan aliran akuos humor terjadi pada tingkat trabekula.
② Sel bilik mata depan
Sel yang relatif besar: Sel seperti leukosit mengambang di bilik mata depan. Ini adalah fragmen segmen luar fotoreseptor, yang mungkin lebih besar dan lebih tidak teratur daripada sel inflamasi.
Flare ringan: Flare (kekeruhan protein) seringkali ringan dibandingkan dengan uveitis inflamasi.
③ Ablasi retina
Ablasi retina regmatogen: Ablasi retina dan robekan dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan fundus.
Korelasi luas ablasi dengan tekanan intraokular: Semakin luas ablasi, semakin banyak segmen luar yang keluar ke bilik mata depan, dan semakin tinggi peningkatan tekanan intraokular.
Berikut adalah poin diferensiasi klinis antara sindrom ini dan glaukoma uveitis inflamasi.
| Temuan | Sindrom Schwartz-Matsuo | Uveitis inflamasi |
|---|---|---|
| Sel bilik anterior | Besar dan tidak teratur | Kecil dan seragam |
| Flare | Ringan | Sedang hingga berat |
| Ablasi retina | Ada (wajib) | Tidak ada (biasanya) |
| Respons steroid | Tidak efektif | Efektif |
Sel yang mengambang di bilik anterior pada sindrom ini adalah fragmen segmen luar fotoreseptor, bukan sel inflamasi. Ciri-cirinya adalah lebih besar dan bentuknya lebih tidak teratur dibandingkan sel inflamasi, namun kadang sulit dibedakan hanya dengan slit lamp. Konfirmasi adanya ablasi retina dan tidak responsif terhadap steroid adalah kunci diagnosis banding. Lihat bagian “Diagnosis dan Metode Pemeriksaan” untuk detail.
Penyebab mendasar sindrom ini adalah migrasi segmen luar fotoreseptor ke bilik anterior akibat ablasi retina regmatogen, yang menyebabkan obstruksi fisik pada trabekula. 4)2)
Segmen luar fotoreseptor adalah jaringan yang aktif secara metabolik; dalam keadaan normal, ujungnya terlepas setiap hari dan difagositosis oleh sel epitel pigmen retina. Ketika retina terlepas, segmen luar yang terlepas tidak diambil oleh epitel pigmen retina, melainkan mengalir melalui cairan subretina ke rongga vitreus dan bilik anterior. Partikel segmen luar menyumbat pori-pori trabekula, menyebabkan gangguan aliran aqueous humor kronis.
Faktor risiko yang memudahkan terjadinya ablasi retina regmatogen juga menjadi faktor risiko sindrom ini.
Jika ablasi retina dikonfirmasi pada pasien dengan tiga tanda (peningkatan TIO, sudut terbuka, sel bilik anterior), sindrom ini sangat dicurigai. Pedoman European Glaucoma Society (EGS) menekankan pentingnya gonioskopi dalam evaluasi glaukoma sekunder, demikian pula pada sindrom ini. 1)
Berikut adalah penyakit yang perlu dibedakan dan karakteristik masing-masing. 3)
| Penyakit Banding | Karakteristik | Poin Pembeda |
|---|---|---|
| Glaukoma inflamasi | Inflamasi bilik mata depan, keratic precipitates | Steroid efektif |
| POAG (Glaukoma sudut terbuka primer) | Progresif kronis | Tidak ada ablasi retina |
| Posner-Schlossman | Peningkatan tekanan intraokular berulang | Peradangan ringan |
Ketidakefektifan steroid merupakan salah satu dasar diferensiasi yang penting. Namun, diagnosis pasti memerlukan konfirmasi ablasi retina melalui pemeriksaan fundus atau ultrasonografi. Dianjurkan untuk secara aktif mencari ada tidaknya ablasi retina sebelum mencoba respons terhadap steroid.
Terapi kausal sindrom ini adalah perbaikan bedah ablasi retina. Dengan mengembalikan posisi retina, pasokan segmen luar fotoreseptor ke bilik anterior terputus, dan tekanan intraokular biasanya menjadi normal setelah operasi. 4)
Pilihan teknik bedah ditentukan oleh luasnya ablasi, lokasi robekan, dan adanya perubahan proliferatif.
Pilihan pertama
Operasi ablasi retina: Satu-satunya pengobatan yang menormalkan tekanan intraokular secara mendasar. Pemilihan antara sklera buckling atau vitrektomi tergantung pada kondisi patologis.
Perjalanan pasca operasi: Jika reposisi yang tepat tercapai, tekanan intraokular sering turun ke kisaran normal dalam beberapa hari hingga minggu setelah operasi.
Manajemen tekanan intraokular pra operasi dan selama menunggu
Obat penghambat produksi aqueous humor: Menggunakan tetes beta-blocker (misalnya timolol) dan inhibitor karbonat anhidrase (tetes atau oral). Digunakan sebagai terapi jembatan hingga operasi pada kasus tekanan intraokular tinggi.
Obat terkait prostaglandin: Ada pendapat yang menyarankan kehati-hatian karena dapat memperburuk peradangan.
Steroid tidak efektif
Tetes atau oral steroid: Karena sel di bilik anterior adalah segmen luar fotoreseptor, bukan sel inflamasi, efek penurunan tekanan intraokular dari steroid tidak diharapkan.
Risiko pemberian yang salah: Jika didiagnosis secara keliru sebagai glaukoma inflamasi dan diberikan steroid, hal ini menambah risiko peningkatan tekanan intraokular akibat steroid.
Pada ablasi retina regmatogen, cairan vitreus mengalir ke ruang subretina melalui robekan retina. Segmen luar fotoreseptor (batang dan kerucut) yang terlepas tidak dapat difagositosis oleh epitel pigmen retina normal, dan bermigrasi dari ruang subretina ke bilik mata depan. Partikel segmen luar yang masuk ke bilik mata depan bercampur dengan humor akuos dan secara fisik menyumbat pori-pori trabekula. 4)2)
Trabekula adalah jalur drainase utama humor akuos, terdiri dari berkas serat kolagen trabekular. Fragmen membran diskus segmen luar fotoreseptor stabil secara biologis, dan degradasi serta fagositosis oleh makrofag berlangsung lambat. Akibatnya, partikel segmen luar terakumulasi di trabekula untuk waktu yang lama, menyebabkan resistensi aliran yang persisten. 4)
Derajat peningkatan tekanan intraokular berkorelasi dengan jumlah segmen luar yang bermigrasi ke bilik mata depan (yaitu luas dan durasi ablasi).
Pada glaukoma uveitis inflamasi, leukosit, sitokin inflamasi, dan fibrin menyebabkan infiltrasi inflamasi pada trabekula, dan prostaglandin meningkatkan produksi humor akuos oleh badan siliar. Sebaliknya, pada sindrom ini, mekanisme inflamasi tidak terlibat, dan obstruksi fisik oleh partikel segmen luar adalah yang utama. Perbedaan mekanisme ini menyebabkan perbedaan respons terhadap steroid. 3)
Berkat inovasi dalam bedah vitreus (sistem sayatan kecil 27-gauge dan 25-gauge, sistem observasi sudut lebar), hasil bedah perbaikan ablasi retina terus meningkat. Pada sindrom ini juga, reposisi retina yang cepat dan akurat diharapkan dapat meminimalkan kerusakan sekunder ireversibel pada trabekula.
Pada kasus refrakter di mana tekanan intraokular tidak normal setelah reposisi retina, operasi rekonstruksi jalur drainase seperti trabekulektomi dapat dipertimbangkan. Perangkat MIGS (Minimally Invasive Glaucoma Surgery) yang semakin populer secara teoritis cocok sebagai prosedur untuk membuka trabekula yang tersumbat oleh partikel segmen luar secara mekanis, dan aplikasi di masa depan diharapkan, namun bukti yang spesifik untuk sindrom ini masih terbatas saat ini.
Pada sebagian besar kasus, tekanan intraokular kembali normal setelah reposisi retina. Namun, jika ablasi berlangsung lama, kerusakan ireversibel pada trabekula dapat menetap, dan tekanan intraokular tetap tinggi pasca operasi. Operasi dini mengarah pada perbaikan prognosis tekanan intraokular.
Tergantung pada durasi dan tingginya peningkatan tekanan intraokular. Jika ablasi retina diperbaiki lebih awal dan tekanan intraokular dinormalisasi, kerusakan ireversibel pada saraf optik dapat diminimalkan. Sebaliknya, jika diagnosis terlambat dan tekanan intraokular tinggi berlanjut, ada risiko sisa cacat lapang pandang glaukoma.
