Schwartz-Matsuo sendromu, regmatojen retina dekolmanına (RRD) sekonder gelişen bir açık açılı glokom alt tipidir. İlk kez 1973’te Schwartz tarafından rapor edilmiş, daha sonra Matsuo patofizyolojiyi ayrıntılı olarak açıkladığı için bu adla anılır. 4)
Hastalığın özü, retina yırtığından aköz hümörün subretinal alana sızması sırasında, dekolman fotoreseptör dış segmentlerinin (POS) ön kamaraya geçmesidir. Bu dış segment partikülleri trabeküler ağı (TM) fiziksel olarak tıkayarak aköz çıkışını bozar ve göz içi basıncını yükseltir. 4) Japon Glokom Derneği’nin glokom kılavuzunda bu sendrom, sekonder açık açılı glokomun bir formu olarak sınıflandırılmıştır. 2)
Regmatojen retina dekolmanına eşlik eden sekonder glokomun bir formudur; nadir olmakla birlikte gözden kaçabilen bir hastalıktır. Ön kamara hücreleri inflamasyon sanılarak steroid verilirse göz içi basıncı düşmez ve tanı zorlaşır. Retina dekolmanı olan bir hastada göz içi basıncı yüksekliği görüldüğünde bu sendrom mutlaka akılda tutulmalıdır.
Bu sendromun subjektif belirtileri, retina dekolmanına bağlı olanlar ile göz içi basıncı yüksekliğine bağlı olanların karışımıdır.
Bu sendrom aşağıdaki üç karakteristik bulgu ile tanımlanır.
① Göz içi basıncı artışı
Göz içi basıncı artışı: Orta ila şiddetli derecede göz içi basıncı artışı gösterir. Retina dekolmanının şiddetiyle orantılı olma eğilimindedir.
Açık açı: Gonyoskopide açı açıktır, kapalı açı değildir. Aköz hümör çıkış obstrüksiyonu trabeküler ağ seviyesinde oluşur.
② Ön kamara hücreleri
Nispeten büyük hücreler: Ön kamarada lökosit benzeri hücreler yüzer. Bunlar fotoreseptör dış segment parçalarıdır ve inflamatuar hücrelerden daha büyük ve düzensiz şekilli olabilir.
Hafif flare: İnflamatuar üveite kıyasla flare (protein bulanıklığı) genellikle hafiftir.
③ Retina dekolmanı
Regmatojen retina dekolmanı: Fundus muayenesinde retina dekolmanı ve yırtık görülebilir.
Dekolman alanı ile göz içi basıncı arasındaki korelasyon: Dekolman alanı ne kadar genişse, ön kameraya geçen dış segment miktarı o kadar fazla ve göz içi basıncı artışı o kadar şiddetli olma eğilimindedir.
Bu sendrom ile inflamatuar üveitik glokom arasındaki klinik ayırıcı tanı noktaları aşağıda verilmiştir.
| Bulgular | Schwartz-Matsuo sendromu | İnflamatuar üveit |
|---|---|---|
| Ön kamara hücreleri | Büyük ve düzensiz | Küçük ve homojen |
| Flare | Hafif | Orta ila şiddetli |
| Retina dekolmanı | Var (zorunlu) | Yok (genellikle) |
| Steroid yanıtı | Etkisiz | Etkili |
Bu sendromda ön kamarada yüzen hücreler, fotoreseptör dış segment parçalarıdır, inflamatuar hücreler değildir. İnflamatuar hücrelerden daha büyük ve düzensiz şekilli olmaları karakteristiktir, ancak yalnızca yarık lamba mikroskobu ile ayırt etmek bazen zordur. Retina dekolmanının varlığının doğrulanması ve steroidlere yanıtsızlık, ayırıcı tanının anahtarıdır. Ayrıntılar için “Tanı ve Test Yöntemleri” bölümüne bakın.
Bu sendromun temel nedeni, regmatojen retina dekolmanına bağlı olarak fotoreseptör dış segmentlerinin ön kamaraya kaçışı ve bunların trabeküler ağı fiziksel olarak tıkamasıdır. 4)2)
Fotoreseptör dış segmentleri metabolik olarak aktif dokulardır ve normalde uç kısımları günlük olarak dökülür ve retina pigment epitel hücreleri tarafından fagosite edilir. Retina dekolmanı olduğunda, dökülen dış segmentler retina pigment epiteli tarafından toplanamaz ve subretinal sıvı yoluyla vitreus boşluğuna ve ön kamaraya akar. Dış segment partikülleri trabeküler ağın gözeneklerini tıkayarak kronik aköz hümör çıkış bozukluğuna neden olur.
Regmatojen retina dekolmanı gelişimi için risk faktörleri, aynı zamanda bu sendrom için de risk faktörleridir.
Üç bulguya (göz içi basınç artışı, açık açı, ön kamara hücreleri) sahip olan ve retina dekolmanı doğrulanan hastalarda bu sendromdan güçlü şekilde şüphelenilir. Avrupa Glokom Derneği (EGS) kılavuzları, sekonder glokom değerlendirmesinde gonioskopi ile açı değerlendirmesinin önemli olduğunu belirtir ve bu sendromda da benzerdir. 1)
Ayırt edilmesi gereken hastalıklar ve her birinin özellikleri aşağıda verilmiştir. 3)
| Ayırıcı Tanı | Özellik | Ayırt Edici Nokta |
|---|---|---|
| İnflamatuvar Glokom | Ön kamara inflamasyonu ve KP | Steroid yanıtlı |
| POAG (Primer Açık Açılı Glokom) | Kronik ilerleyici | Retina dekolmanı yok |
| Posner-Schlossman | Tekrarlayan göz içi basınç yükselmesi | Hafif inflamasyon |
Steroid yanıtsızlığı önemli bir ayırıcı tanı kriteridir. Ancak kesin tanı için fundus muayenesi veya ultrasonografi ile retina dekolmanının doğrulanması şarttır. Steroide yanıt denemekten önce retina dekolmanı varlığı aktif olarak araştırılmalıdır.
Bu sendromun kök tedavisi retina dekolmanının cerrahi onarımıdır. Dekolmanın düzeltilmesiyle fotoreseptör dış segmentlerinin ön kamaraya geçişi durur ve göz içi basıncı genellikle ameliyat sonrası normale döner. 4)
Cerrahi yöntem seçimi dekolmanın yaygınlığı, yırtığın yeri ve proliferatif değişikliklerin varlığına göre belirlenir.
Birinci Seçenek
Retina Dekolmanı Cerrahisi: Göz içi basıncını normalleştiren tek tedavi. Duruma göre skleral çökertme veya vitrektomi uygulanır.
Ameliyat Sonrası Seyir: Uygun redüksiyon sağlanırsa, göz içi basıncı genellikle birkaç gün ila birkaç hafta içinde normal aralığa düşer.
Ameliyat Öncesi ve Bekleme Sürecinde Göz İçi Basıncı Yönetimi
Aköz Hümör Üretimini Engelleyen İlaçlar: Beta bloker damlalar (timolol vb.) ve karbonik anhidraz inhibitörleri (damla/ağızdan) kullanılır. Göz içi basıncı yüksekse, ameliyata kadar köprü tedavisi olarak uygulanır.
Prostaglandin İlişkili İlaçlar: Enflamasyonu artırabileceği için dikkatli kullanılması gerektiği görüşü vardır.
Steroidler Etkisizdir
Steroid Damla/Ağızdan: Ön kamaradaki hücreler fotoreseptör dış segmentleridir, enflamatuar hücreler değildir; bu nedenle steroidlerin göz içi basıncını düşürücü etkisi beklenmez.
Yanlış Uygulama Riski: Enflamatuar glokom sanılarak steroid verilirse, steroide bağlı göz içi basıncı yükselmesi riski eklenir.
Yırtıklı retina dekolmanında, vitreus sıvısı retina yırtığı yoluyla subretinal boşluğa akar. Ayrılan fotoreseptör (çubuk ve koni) hücrelerinin dış segmentleri, normal retina pigment epiteli tarafından fagositozla geri alınamaz ve subretinal boşluktan ön kamaraya göç eder. Ön kamaraya giren dış segment partikülleri aköz hümöre karışır ve trabeküler ağın gözeneklerini fiziksel olarak tıkar. 4)2)
Trabeküler ağ, aköz hümörün ana çıkış yoludur ve sütun şeklindeki kollajen lif demetlerinden oluşur. Fotoreseptör dış segment disk membran parçaları biyolojik olarak stabildir ve makrofajlar tarafından yavaşça parçalanıp fagosite edilir. Bu nedenle dış segment partikülleri uzun süre trabeküler ağda birikir ve sürekli bir çıkış direnci oluşturur. 4)
Göz içi basıncı yükselmesinin derecesi, ön kamaraya göç eden dış segment miktarı (yani dekolmanın yaygınlığı ve süresi) ile ilişkilidir.
İnflamatuvar üveitik glokomda, lökositler, inflamatuvar sitokinler ve fibrin trabeküler ağda inflamatuvar infiltrasyona neden olur ve ayrıca prostaglandinler siliyer cisimde aköz hümör üretimini artırır. Buna karşılık bu sendromda inflamatuvar mekanizma rol oynamaz ve dış segment partiküllerinin fiziksel tıkanıklığı baskındır. Bu mekanizma farkı, steroidlere yanıt farkını doğurur. 3)
Vitrektomi cerrahisindeki teknolojik yenilikler (27-gauge ve 25-gauge küçük kesi sistemleri, geniş açılı görüntüleme sistemleri) sayesinde retina dekolmanı onarımı sonrası sonuçlar sürekli iyileşmektedir. Bu sendromda da hızlı ve hassas retina redüksiyonu sağlanarak trabeküler ağda ikincil ve geri dönüşümsüz hasarın en aza indirilmesi beklenmektedir.
Retina redüksiyonu sonrası göz içi basıncı normale dönmeyen dirençli olgularda trabekülotomi gibi çıkış yolu rekonstrüksiyon cerrahileri düşünülebilir. Son yıllarda yaygınlaşan MIGS (minimal invaziv glokom cerrahisi) cihazları, dış segment partikülleriyle tıkanmış trabeküler ağı mekanik olarak açmak için teorik olarak uygundur ve gelecekte kullanımları beklenmektedir, ancak bu sendroma özgü kanıtlar şu anda sınırlıdır.
Birçok vakada retina redüksiyonu sonrası göz içi basıncı normale döner. Ancak dekolman uzun süre devam etmişse trabeküler ağda geri dönüşümsüz hasar kalabilir ve ameliyat sonrası da göz içi basıncı yüksek kalabilir. Erken cerrahi, göz içi basıncı prognozunun iyileşmesine katkıda bulunur.
Göz içi basıncının yüksek olduğu süre ve yüksekliğe bağlıdır. Retina dekolmanı erken onarılır ve göz içi basıncı normalleştirilirse, optik sinire geri dönüşümsüz hasar minimumda tutulabilir. Öte yandan, tanı gecikir ve yüksek göz içi basıncı devam ederse, glokomatöz görme alanı defektinin kalma riski vardır.
