श्वार्ट्ज-मात्सुओ सिंड्रोम रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट (RRD) के बाद होने वाला एक ओपन-एंगल ग्लूकोमा है। इसकी पहली रिपोर्ट 1973 में श्वार्ट्ज ने की थी, और बाद में मात्सुओ ने इसकी विकृति का विस्तार से वर्णन किया, इसलिए इसका यह नाम है। 4)
रोग का सार यह है कि जब रेटिना में छेद के माध्यम से जलीय हास्य उपरेटिनल स्थान में प्रवाहित होता है, तो अलग हुए फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड (POS) पूर्वकाल कक्ष में आ जाते हैं। ये बाहरी खंड कण ट्रैबेकुलर मेशवर्क (TM) को शारीरिक रूप से अवरुद्ध करते हैं, जिससे जलीय हास्य बहिर्वाह में बाधा उत्पन्न होती है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है। 4) जापानी ग्लूकोमा सोसायटी के ग्लूकोमा प्रबंधन दिशानिर्देश इस सिंड्रोम को द्वितीयक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के एक रूप के रूप में वर्गीकृत करते हैं। 2)
यह रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट की जटिलता के रूप में होने वाला द्वितीयक ग्लूकोमा का एक रूप है। यद्यपि दुर्लभ, इसका निदान अक्सर छूट जाता है। यदि पूर्वकाल कक्ष कोशिकाओं को सूजन समझकर स्टेरॉयड दिए जाते हैं, तो अंतःनेत्र दबाव कम नहीं होता, जिससे निदान कठिन हो जाता है। रेटिनल डिटेचमेंट वाले रोगियों में अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि होने पर इस सिंड्रोम पर हमेशा विचार किया जाना चाहिए।
इस सिंड्रोम के व्यक्तिपरक लक्षण रेटिनल डिटेचमेंट और अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि दोनों के कारण होते हैं।
इस सिंड्रोम की विशेषता निम्नलिखित तीन लक्षण हैं।
① अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि
अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि : मध्यम से गंभीर अंतःनेत्र दबाव वृद्धि देखी जाती है। यह रेटिना डिटेचमेंट की गंभीरता के अनुपात में होती है।
खुला कोण : कोण परीक्षण में कोण खुला पाया जाता है, बंद कोण नहीं। जल निकासी में रुकावट ट्रैबेकुलर मेशवर्क स्तर पर होती है।
② पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएँ
अपेक्षाकृत बड़ी कोशिकाएँ : पूर्वकाल कक्ष में श्वेत रक्त कोशिका जैसी कोशिकाएँ तैरती हैं। ये फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों के टुकड़े होते हैं, जो सूजन कोशिकाओं से बड़े और कभी-कभी अनियमित आकार के होते हैं।
हल्का फ्लेयर : सूजन संबंधी यूवाइटिस की तुलना में फ्लेयर (प्रोटीन मैलापन) अक्सर हल्का होता है।
③ रेटिना डिटेचमेंट
रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट : फंडस परीक्षण से रेटिना डिटेचमेंट और फटने की पुष्टि की जा सकती है।
डिटेचमेंट की सीमा और अंतःनेत्र दबाव का सहसंबंध : डिटेचमेंट जितना व्यापक होगा, पूर्वकाल कक्ष में उतने ही अधिक बाहरी खंड निकलेंगे, और अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि उतनी ही गंभीर होगी।
इस सिंड्रोम और सूजन संबंधी यूवाइटिस ग्लूकोमा के बीच नैदानिक अंतर नीचे दिए गए हैं।
| निष्कर्ष | श्वार्ट्ज-मात्सुओ सिंड्रोम | सूजन संबंधी यूवाइटिस |
|---|---|---|
| पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं | बड़ी और अनियमित | छोटी और एकसमान |
| फ्लेयर | हल्का | मध्यम से गंभीर |
| रेटिना डिटेचमेंट | मौजूद (अनिवार्य) | अनुपस्थित (सामान्यतः) |
| स्टेरॉयड प्रतिक्रिया | अप्रभावी | प्रभावी |
इस सिंड्रोम में पूर्वकाल कक्ष में तैरने वाली कोशिकाएँ फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों के टुकड़े होती हैं, सूजन कोशिकाएँ नहीं। ये सूजन कोशिकाओं से बड़ी और अनियमित आकार की होती हैं, लेकिन केवल स्लिट लैंप से इनमें अंतर करना कठिन हो सकता है। रेटिना डिटेचमेंट की पुष्टि और स्टेरॉयड के प्रति अनुत्तरदायित्व निदान की कुंजी है। विवरण के लिए “निदान और जाँच विधियाँ” अनुभाग देखें।
इस सिंड्रोम का मूल कारण रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट के कारण फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों का पूर्वकाल कक्ष में प्रवेश और ट्रैबिकुलर मेशवर्क का भौतिक अवरोध है। 4)2)
फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड चयापचय रूप से सक्रिय ऊतक हैं; सामान्यतः इनके सिरे प्रतिदिन झड़ते हैं और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम द्वारा फैगोसाइटोज किए जाते हैं। जब रेटिना अलग हो जाती है, तो झड़े हुए बाहरी खंड रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम द्वारा नहीं उठाए जाते और सबरेटिनल द्रव के माध्यम से विट्रियस कैविटी और पूर्वकाल कक्ष में प्रवाहित होते हैं। बाहरी खंड कण ट्रैबिकुलर मेशवर्क के छिद्रों को अवरुद्ध करते हैं, जिससे जलीय हास्य के बहिर्वाह में पुरानी बाधा उत्पन्न होती है।
रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट के जोखिम कारक ही इस सिंड्रोम के जोखिम कारक हैं।
तीन लक्षणों (उच्च अंतःनेत्र दबाव, खुला कोण, पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएँ) वाले रोगी में यदि रेटिना डिटेचमेंट की पुष्टि होती है, तो इस सिंड्रोम पर दृढ़ता से संदेह किया जाता है। यूरोपीय ग्लूकोमा सोसायटी (EGS) दिशानिर्देश माध्यमिक ग्लूकोमा के मूल्यांकन में गोनियोस्कोपी को महत्वपूर्ण मानते हैं, और इस सिंड्रोम में भी ऐसा ही है। 1)
विभेदित किए जाने वाले रोग और उनकी विशेषताएँ नीचे दी गई हैं। 3)
| विभेदक रोग | विशेषताएँ | विभेदन बिंदु |
|---|---|---|
| सूजन संबंधी ग्लूकोमा | पूर्वकाल कक्ष सूजन, KP | स्टेरॉयड प्रभावी |
| प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (POAG) | क्रोनिक प्रगतिशील | रेटिना डिटेचमेंट नहीं |
| पॉस्नर-श्लॉसमैन | बार-बार अंतर्नेत्र दबाव बढ़ना | हल्की सूजन |
स्टेरॉयड अप्रभावीता एक महत्वपूर्ण विभेदक निदान आधार है। लेकिन निश्चित निदान के लिए फंडस परीक्षण या अल्ट्रासाउंड द्वारा रेटिना डिटेचमेंट की पुष्टि आवश्यक है। स्टेरॉयड प्रतिक्रिया का प्रयास करने से पहले, रेटिना डिटेचमेंट की उपस्थिति की सक्रिय रूप से खोज करना उचित है।
इस सिंड्रोम का मूल उपचार रेटिना डिटेचमेंट की शल्य चिकित्सा द्वारा मरम्मत है। डिटेचमेंट को ठीक करने से फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों का पूर्वकाल कक्ष में आपूर्ति बंद हो जाती है, और अंतर्नेत्र दबाव आमतौर पर शल्य चिकित्सा के बाद सामान्य हो जाता है। 4)
शल्य चिकित्सा पद्धति का चयन डिटेचमेंट की सीमा, फटने की स्थिति और प्रोलिफेरेटिव परिवर्तनों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।
प्रथम विकल्प
रेटिना डिटेचमेंट सर्जरी : एकमात्र उपचार जो मूल रूप से आंख के दबाव को सामान्य करता है। स्थिति के अनुसार स्क्लेरल बकलिंग या विट्रेक्टॉमी का चयन किया जाता है।
पोस्टऑपरेटिव कोर्स : यदि उचित पुनर्स्थापन प्राप्त होता है, तो सर्जरी के कुछ दिनों से कुछ हफ्तों में आंख का दबाव अक्सर सामान्य सीमा में कम हो जाता है।
सर्जरी से पहले और प्रतीक्षा के दौरान आंख के दबाव का प्रबंधन
जलीय हास्य उत्पादन को रोकने वाली दवाएं : बीटा-ब्लॉकर आई ड्रॉप (टिमोलोल आदि) और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर (आई ड्रॉप या मौखिक) का उपयोग किया जाता है। उच्च आंख के दबाव के मामले में, इन्हें सर्जरी तक पुल उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है।
प्रोस्टाग्लैंडीन संबंधी दवाएं : कुछ राय है कि इनका उपयोग सावधानी से किया जाना चाहिए क्योंकि ये सूजन को बढ़ा सकते हैं।
स्टेरॉयड अप्रभावी हैं
स्टेरॉयड आई ड्रॉप या मौखिक : पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड हैं, सूजन कोशिकाएं नहीं, इसलिए स्टेरॉयड से आंख के दबाव को कम करने वाला प्रभाव अपेक्षित नहीं है।
गलत प्रशासन का जोखिम : यदि सूजन संबंधी ग्लूकोमा का गलत निदान करके स्टेरॉयड दिया जाता है, तो स्टेरॉयड-प्रेरित आंख के दबाव में वृद्धि का जोखिम जुड़ जाता है।
रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट में, रेटिना में छेद के माध्यम से कांच का द्रव (विट्रियस ह्यूमर) सबरेटिनल स्पेस में प्रवेश करता है। अलग हुए फोटोरिसेप्टर (रॉड और कोन) के बाहरी खंड (आउटर सेगमेंट) सामान्य रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम द्वारा फैगोसाइटोसिस से नहीं गुजर पाते और सबरेटिनल स्पेस से पूर्वकाल चैंबर (एंटीरियर चैंबर) में चले जाते हैं। पूर्वकाल चैंबर में प्रवेश करने वाले बाहरी खंड के कण जलीय ह्यूमर (एक्वियस ह्यूमर) में मिल जाते हैं और ट्रैबेकुलर मेशवर्क के छिद्रों को शारीरिक रूप से अवरुद्ध कर देते हैं। 4)2)
ट्रैबेकुलर मेशवर्क जलीय ह्यूमर का मुख्य बहिर्वाह मार्ग है और यह ट्रैबेकुलर कोलेजन फाइबर बंडलों से बना होता है। फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों के डिस्क झिल्ली के टुकड़े जैविक रूप से स्थिर होते हैं, और मैक्रोफेज द्वारा उनका विघटन और फैगोसाइटोसिस धीमा होता है। इसलिए, बाहरी खंड के कण लंबे समय तक ट्रैबेकुलर मेशवर्क में जमा रहते हैं, जिससे निरंतर बहिर्वाह प्रतिरोध उत्पन्न होता है। 4)
अंतःनेत्र दबाव (इंट्राओक्यूलर प्रेशर) में वृद्धि की मात्रा पूर्वकाल चैंबर में प्रवेश करने वाले बाहरी खंडों की मात्रा (अर्थात डिटेचमेंट की सीमा और अवधि) से संबंधित होती है।
सूजन संबंधी यूवाइटिस ग्लूकोमा में, श्वेत रक्त कोशिकाएं, सूजन संबंधी साइटोकाइन और फाइब्रिन ट्रैबेकुलर मेशवर्क में सूजन संबंधी घुसपैठ (इंफ्लेमेटरी इनफिल्ट्रेशन) का कारण बनते हैं, और प्रोस्टाग्लैंडीन सिलिअरी बॉडी द्वारा जलीय ह्यूमर उत्पादन को बढ़ाते हैं। इसके विपरीत, इस सिंड्रोम में, सूजन संबंधी तंत्र शामिल नहीं होता; बाहरी खंड के कणों द्वारा शारीरिक रुकावट प्रमुख होती है। तंत्र में यह अंतर स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया में अंतर पैदा करता है। 3)
विट्रियस सर्जरी में तकनीकी नवाचार (27-गेज/25-गेज मिनी-चीरा प्रणाली, वाइड-एंगल अवलोकन प्रणाली) रेटिनल डिटेचमेंट मरम्मत सर्जरी के पोस्टऑपरेटिव परिणामों में लगातार सुधार कर रहे हैं। इस सिंड्रोम में भी, तेजी से और सटीक रेटिनल रीअटैचमेंट प्राप्त करके, ट्रैबेकुलर मेशवर्क को द्वितीयक और अपरिवर्तनीय क्षति को कम करने की उम्मीद है।
रेटिनल रीअटैचमेंट के बाद अंतःनेत्र दबाव सामान्य न होने वाले दुर्दम्य मामलों में, ट्रैबेकुलोटॉमी जैसी बहिर्वाह मार्ग पुनर्निर्माण सर्जरी पर विचार किया जा सकता है। हाल के वर्षों में व्यापक MIGS (न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी) उपकरण, बाहरी खंड के कणों द्वारा अवरुद्ध ट्रैबेकुलर मेशवर्क को यांत्रिक रूप से खोलने की प्रक्रिया के रूप में सैद्धांतिक रूप से उपयुक्त हैं, और भविष्य में उनके अनुप्रयोग की उम्मीद है, लेकिन इस सिंड्रोम के लिए विशिष्ट साक्ष्य वर्तमान में सीमित हैं।
अधिकांश मामलों में, रेटिनल रीअटैचमेंट के बाद अंतःनेत्र दबाव सामान्य हो जाता है। हालांकि, यदि डिटेचमेंट लंबे समय तक बना रहा, तो ट्रैबेकुलर मेशवर्क को अपरिवर्तनीय क्षति बनी रह सकती है, और सर्जरी के बाद भी अंतःनेत्र दबाव उच्च बना रह सकता है। प्रारंभिक सर्जरी अंतःनेत्र दबाव के पूर्वानुमान में सुधार करती है।
यह अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि की अवधि और ऊंचाई पर निर्भर करता है। यदि रेटिना डिटेचमेंट की जल्दी मरम्मत कर दी जाए और अंतर्नेत्र दबाव सामान्य हो जाए, तो ऑप्टिक तंत्रिका को अपरिवर्तनीय क्षति को कम किया जा सकता है। दूसरी ओर, यदि निदान में देरी होती है और उच्च अंतर्नेत्र दबाव बना रहता है, तो ग्लूकोमा संबंधी दृश्य क्षेत्र दोष बने रहने का जोखिम होता है।
