श्वार्ट्ज सिंड्रोम (श्वार्ट्ज-मात्सुओ सिंड्रोम)

श्वार्ट्ज सिंड्रोम (श्वार्ट्ज-मात्सुओ सिंड्रोम) एक दुर्लभ द्वितीयक खुला-कोण मोतियाबिंद है, जो रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट के साथ अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि से जुड़ा होता है।
अलग हुई रेटिना से निकले फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड (दृष्टि कोशिका बाहरी खंड) ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध करते हैं, जिससे जल निकासी में बाधा उत्पन्न होती है और अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ जाता है।
पूर्वकाल कक्ष में देखे जाने वाले कोशिका-जैसे तैरने वाले कण सूजन कोशिकाएं नहीं बल्कि फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड होते हैं, इसलिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी होते हैं।
उपचार का सिद्धांत रेटिना पुनर्स्थापन शल्यक्रिया है, और चूंकि युवाओं में परिधीय छिद्र अधिक होते हैं, स्क्लेरल बकलिंग पहली पसंद है।
यदि रेटिना सफलतापूर्वक पुनर्स्थापित हो जाती है, तो अंतर्गर्भाशयी दबाव सामान्य हो जाता है और पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं गायब हो जाती हैं। शल्यक्रिया के बाद निरंतर दबाव कम करने वाली दवाओं की शायद ही कभी आवश्यकता होती है।
यह युवा पुरुषों में अधिक होता है, और अक्सर कुंद आघात या एटोपिक जिल्द की सूजन का इतिहास होता है।

1. श्वार्ट्ज सिंड्रोम (श्वार्ट्ज-मात्सुओ सिंड्रोम) क्या है?

श्वार्ट्ज सिंड्रोम एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट के साथ अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि होती है। 1973 में श्वार्ट्ज ने पहली बार इसे ‘उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव के साथ रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट’ के रूप में रिपोर्ट किया था ²⁾। आमतौर पर, रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट में, उजागर रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) सक्रिय रूप से द्रव को अवशोषित करता है, जिससे अंतर्गर्भाशयी दबाव कम हो जाता है। हालांकि, इस सिंड्रोम में, इस सिद्धांत के विपरीत, दबाव बढ़ जाता है।

श्वार्ट्ज की पहली रिपोर्ट में, इसे रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट के लिए द्वितीयक क्रोनिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा के रूप में वर्णित किया गया था, और अनुमान लगाया गया था कि इरिडोसाइक्लाइटिस के कारण जल निकासी में बाधा इसका कारण है ²⁾। बाद में, 1978 में, डेविडॉर्फ ने एक और परिकल्पना प्रस्तावित की कि रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम से निकले पिगमेंट ग्रैन्यूल ट्रैबेकुलम को अवरुद्ध करते हैं ⁵⁾।

1986 में, मात्सुओ और सहकर्मियों ने इस सिंड्रोम के मानदंडों को पूरा करने वाले रोगियों के पूर्वकाल कक्ष द्रव से फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों को अलग और पहचाना, और फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों द्वारा ट्रैबेकुलर रुकावट के एटियलजि का समर्थन करने वाले निष्कर्षों की सूचना दी ⁸⁾। 1994 में, उन्होंने Survey of Ophthalmology में एक विस्तृत समीक्षा प्रकाशित की ⁷⁾, और रोग तंत्र को स्पष्ट किया कि फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड रेटिना के छिद्र से गुजरते हैं और जल निकासी मार्ग (ट्रैबेकुलम) तक पहुंचते हैं, जिससे बहिर्वाह में बाधा उत्पन्न होती है ³⁾। इस तंत्र के आधार पर, अब ‘श्वार्ट्ज-मात्सुओ सिंड्रोम’ नाम व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

वर्गीकरण में स्थान

ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश (5वें संस्करण) में, इस सिंड्रोम को द्वितीयक खुला-कोण ग्लूकोमा के रूप में वर्गीकृत किया गया है ¹⁾। अंतर्गर्भाशयी दबाव वृद्धि का तंत्र ‘ट्रैबेकुलम में जल निकासी प्रतिरोध का मुख्य स्थान’ श्रेणी में आता है, और इसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड, एक्सफोलिएशन सामग्री, एमाइलॉयड, यूवाइटिस, लेंस सामग्री, आघात, नेत्र शल्यक्रिया, अंतर्गर्भाशयी विदेशी वस्तु, अंतर्गर्भाशयी ट्यूमर और आइरिस पिगमेंट के साथ सूचीबद्ध किया गया है ¹⁾।

यूरोपीय ग्लूकोमा सोसायटी के दिशानिर्देश (5वें संस्करण) में भी, विट्रियोरेटिनल सर्जरी से संबंधित ग्लूकोमा के अनुभाग में कहा गया है कि “ट्रैबिकुलम रेटिनल फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों के सेलुलर मलबे द्वारा अवरुद्ध हो सकता है (श्वार्ट्ज सिंड्रोम)” ⁴⁾।

ध्यान दें कि इसे कभी-कभी “द्वितीयक कोण-बंद ग्लूकोमा” कहा जाता है, लेकिन कोण खुला होता है। यह ट्रैबिकुलम स्तर पर जलीय हास्य बहिर्वाह में बाधा है, न कि कोण का बंद होना।

महामारी विज्ञान

रिग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट में इस सिंड्रोम की आवृत्ति दुर्लभ है, और कोई बड़े पैमाने पर महामारी विज्ञान डेटा मौजूद नहीं है। Phelps & Burton (1977) ने 817 रिग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट आँखों का पूर्वव्यापी अध्ययन किया और उन मामलों की सूचना दी जिनमें अंतःनेत्र दबाव सामान्य से अधिक था, लेकिन इस सिंड्रोम के लिए विशिष्ट घटना दर की गणना नहीं की ⁶⁾। निम्नलिखित नैदानिक विशेषताएं बताई गई हैं:

प्रकोप: युवा पुरुषों में अधिक। उच्च गतिविधि और आघात के प्रति संवेदनशीलता एक कारण माना जाता है।
पार्श्वता: एकपक्षीय
इतिहास: कुंद आघात या एटोपिक जिल्द की सूजन का लगातार इतिहास। एटोपिक जिल्द की सूजन के रोगियों में, आँखें रगड़ने की आदत (आई रबिंग) रेटिनल डिटेचमेंट के विकास में योगदान करती है।
फटने की विशेषताएं: ओरा सेराटा और सिलिअरी बॉडी जैसे सबसे परिधीय क्षेत्रों में छोटे फटने। दर्दनाक रेटिनल डायलिसिस भी एक सामान्य पैटर्न है ¹⁰⁾।

Q क्या श्वार्ट्ज सिंड्रोम एक प्रकार का ग्लूकोमा है?

इसे द्वितीयक खुले-कोण ग्लूकोमा के रूप में वर्गीकृत किया गया है। रिग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट से अलग हुए फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड ट्रैबिकुलम को अवरुद्ध करते हैं, जिससे जलीय हास्य बहिर्वाह में बाधा उत्पन्न होती है और अंतःनेत्र दबाव बढ़ जाता है। ग्लूकोमा उपचार दिशानिर्देश (5वें संस्करण) में, इसे द्वितीयक खुले-कोण ग्लूकोमा के रूप में वर्गीकृत किया गया है जिसमें बहिर्वाह प्रतिरोध का मुख्य स्थान ट्रैबिकुलम है ¹⁾। हालांकि, यदि रेटिनल रीअटैचमेंट सर्जरी द्वारा कारण को हटा दिया जाता है, तो अंतःनेत्र दबाव सामान्य हो जाता है, जो सामान्य क्रोनिक ग्लूकोमा से काफी भिन्न होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

इस सिंड्रोम के व्यक्तिपरक लक्षण रेटिनल डिटेचमेंट से उत्पन्न होने वाले और उच्च अंतःनेत्र दबाव से उत्पन्न होने वाले लक्षणों का मिश्रण होते हैं।

रेटिनल डिटेचमेंट से जुड़े लक्षण:

दृश्य क्षेत्र दोष: डिटेचमेंट क्षेत्र के अनुरूप दृश्य क्षेत्र में स्कोटोमा या दोष।
फोटोप्सिया : रेटिना में छेद बनने पर चमक का अहसास
फ्लोटर्स : कांच के द्रव में धुंधलापन या रंगद्रव्य के फैलाव के कारण
दृष्टि में कमी : जब रेटिना अलग होना मैक्युला तक फैल जाता है तो स्पष्ट

उच्च अंतःनेत्र दबाव से जुड़े लक्षण :

आंख में दर्द : जब अंतःनेत्र दबाव काफी बढ़ जाता है
धुंधली दृष्टि : कॉर्निया में सूजन के कारण
सिरदर्द : उसी तरफ के माथे या कनपटी में
मतली और उल्टी : अंतःनेत्र दबाव में स्पष्ट वृद्धि पर

रेटिना अलग होने के धीरे-धीरे बढ़ने वाले मामलों में या जब अलगाव निचले हिस्से तक सीमित होता है, तो व्यक्तिपरक लक्षण कम हो सकते हैं। कुछ रोगी केवल पूर्वकाल कक्ष में कोशिका जैसे तैरते पदार्थों के साथ आते हैं और उन्हें गलती से यूवाइटिस समझ लिया जा सकता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है। विशेष रूप से युवाओं में, ऐसे मामले होते हैं जो आंखों में दर्द या दृष्टि हानि के बिना बढ़ते हैं। आघात के इतिहास वाले रोगियों में, यदि अस्पष्टीकृत पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं और अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि पाई जाती है, तो इस सिंड्रोम को विभेदक निदान में शामिल किया जाना चाहिए और परिधीय फंडस की पूरी जांच की जानी चाहिए।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले निष्कर्ष)

इस सिंड्रोम के विशिष्ट नैदानिक निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

निष्कर्ष	विशेषता
कोण	खुला कोण (बंद कोण नहीं)
पूर्वकाल कक्ष	अपेक्षाकृत बड़ी कोशिका-जैसी तैरने वाली वस्तुएं (दृष्टि कोशिका बाह्य खंड)
अंतःनेत्र दबाव	बढ़ा हुआ (महत्वपूर्ण दैनिक उतार-चढ़ाव के साथ)
दृष्टिपटल	उथला रेग्मेटोजेनस दृष्टिपटल विच्छेदन (अक्सर कांचदार आधार को शामिल करता है)
विदर	दांतेदार किनारे या सिलिअरी शरीर जैसे सबसे परिधीय क्षेत्रों में छोटी विदर
विच्छेदित दृष्टिपटल के नीचे	समय के साथ रज्जु जैसी संरचनाओं का निर्माण
लेंस	मोतियाबिंद या अव्यवस्था से जटिल हो सकता है

पूर्वकाल कक्ष में देखी जाने वाली ‘कोशिकाएं’ यूवाइटिस में देखी जाने वाली सूजन कोशिकाओं से मौलिक रूप से भिन्न होती हैं। ये विच्छेदित दृष्टिपटल से गिरे हुए दृष्टि कोशिका बाह्य खंड हैं, और इनके साथ वास्तविक इरिडोसाइक्लाइटिस नहीं होता है। कॉर्निया के पीछे जमाव (केरेटिक प्रेसिपिटेट्स; केपी) या पूर्वकाल सिनेशिया की अनुपस्थिति विभेदक निदान में महत्वपूर्ण है। दृष्टि कोशिका बाह्य खंड सूजन वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं की तुलना में थोड़े बड़े होते हैं और स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप से देखने पर अपेक्षाकृत बड़ी कोशिका-जैसी संरचनाओं के रूप में दिखाई देते हैं।

पूर्वकाल कक्ष कोशिकाओं का कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार पर प्रतिक्रिया न करना भी सूजन संबंधी रोगों से एक महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु है। स्टेरॉयड आई ड्रॉप या प्रणालीगत प्रशासन के बावजूद पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं कम नहीं होती हैं और अंतःनेत्र दबाव में सुधार नहीं होता है। यह ‘स्टेरॉयड-प्रतिरोधी’ पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं यूवाइटिस के बजाय इस सिंड्रोम पर सक्रिय रूप से संदेह करने का अवसर प्रदान करती हैं।

ध्यान दें कि रेग्मेटोजेनस दृष्टिपटल विच्छेदन से जुड़ा तम्बाकू धूल जैसा वर्णक (शेफर का चिह्न) दृष्टिपटल वर्णक उपकला से उत्पन्न एक संकेत है, और यह इस सिंड्रोम की पूर्वकाल कक्ष कोशिकाओं (दृष्टि कोशिका बाह्य खंड) से भिन्न घटना है। शेफर का चिह्न विदर की घटना का सुझाव देने वाला एक उपयोगी संकेत माना जाता है। दोनों संकेत एक ही आंख में सह-अस्तित्व में हो सकते हैं, लेकिन उनकी उत्पत्ति और नैदानिक महत्व भिन्न हैं।

Q क्या पूर्वकाल कक्ष की कोशिकाएं यूवाइटिस की सूजन से भिन्न होती हैं?

इस सिंड्रोम में पूर्वकाल कक्ष की कोशिकाएं यूवाइटिस में देखी जाने वाली सूजन संबंधी श्वेत रक्त कोशिकाएं या लिम्फोसाइट्स नहीं हैं, बल्कि अलग हुई रेटिना से गिरे हुए फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड (प्रकाश ग्राही बाहरी खंड) हैं। इसलिए, वे कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रीसिपिटेट्स (KP), आइरिस पूर्वकाल सिनेशिया, या फ्लेयर में स्पष्ट वृद्धि के साथ नहीं होते हैं। इसके अलावा, कॉर्टिकोस्टेरॉइड आई ड्रॉप या प्रणालीगत प्रशासन से पूर्वकाल कक्ष की कोशिकाएं कम नहीं होती हैं। यह स्टेरॉयड प्रतिरोध एक महत्वपूर्ण विभेदक निष्कर्ष है और उपचार रणनीति के निर्धारण से सीधे जुड़ा हुआ है। विवरण के लिए, “निदान और परीक्षण विधियाँ” अनुभाग देखें।

3. कारण और जोखिम कारक

एटियोलॉजी

इस सिंड्रोम का एटियोलॉजी यह है कि रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट द्वारा सबरेटिनल स्पेस में गिरे हुए फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड, चिपचिपे सबरेटिनल द्रव के साथ रेटिना के छेद से गुजरते हैं, पूर्वकाल कक्ष तक पहुंचते हैं और ट्रैबेकुलर मेशवर्क को अवरुद्ध करते हैं। फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड रेटिना के फोटोरिसेप्टर (रॉड और कोन) के शीर्ष भाग हैं, जो सामान्यतः रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम द्वारा प्रतिदिन फैगोसाइटोज और पुनर्जीवित होते हैं। जब रेटिना डिटेचमेंट होता है, तो बाहरी खंडों का सामान्य चयापचय टूट जाता है, और गिरे हुए बाहरी खंड जमा हो जाते हैं और जलीय हास्य बहिर्वाह पथ में प्रवेश करते हैं। विस्तृत रोग तंत्र के लिए, “पैथोफिजियोलॉजी (विस्तृत तंत्र)” अनुभाग देखें।

जोखिम कारक

इस सिंड्रोम के विकास में शामिल जोखिम कारकों के रूप में निम्नलिखित बताए गए हैं।

कांचदार आधार को शामिल करने वाला उथला रेटिना डिटेचमेंट: उथला डिटेचमेंट अपक्षयी फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों के निरंतर गिरने की अनुमति देता है। इसके अलावा, कांचदार आधार के शामिल होने से, बाहरी खंड कांचदार झिल्ली द्वारा अवरुद्ध हुए बिना पूर्वकाल कक्ष तक पहुंच सकते हैं।
ओरा सेराटा पर रेटिना का छेद या रेटिना डायलिसिस: सबसे परिधीय छेद पूर्वकाल कक्ष से कम दूरी पर होते हैं, जिससे बाहरी खंड आसानी से पूर्वकाल कक्ष तक पहुंच सकते हैं ¹⁰⁾।
नेत्र आघात (कुंद आघात): दर्दनाक रेटिना छेद या डायलिसिस इस सिंड्रोम के लिए जोखिम हैं ⁶⁾।
एटोपिक जिल्द की सूजन: एटोपिक जिल्द की सूजन के रोगियों में रेटिना डिटेचमेंट का उच्च जोखिम होता है और ओरा सेराटा के पास छेद होने की संभावना अधिक होती है।
मार्फान सिंड्रोम: लेंस सब्लक्सेशन और कांचदार अध:पतन के कारण, ओरा सेराटा के पास रेटिना छेद का जोखिम होता है ⁹⁾।
मायोपिया: उच्च मायोपिया रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट के लिए एक जोखिम कारक है, जो अप्रत्यक्ष रूप से इस सिंड्रोम के जोखिम को बढ़ाता है।
युवा पुरुष: युवाओं में दर्दनाक रेटिना डायलिसिस और ओरा सेराटा छेद की आवृत्ति अधिक होती है।

कुंद आघात के बाद एक आंख में अंतर्गर्भीय दबाव बढ़ने और पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं पाए जाने पर, अभिघातजन्य यूवाइटिस का निदान किया जा सकता है। हालांकि, यदि स्टेरॉयड उपचार के प्रति अनुत्तरदायी पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं बनी रहती हैं, तो परिधीय रेटिना डिटेचमेंट की संभावना पर संदेह करें और विस्तृत फंडस परीक्षण करें।

4. निदान और जांच विधियाँ

नैदानिक निदान के तीन लक्षण

इस सिंड्रोम का नैदानिक रूप से निदान निम्नलिखित तीन नैदानिक निष्कर्षों के संयोजन से किया जाता है।

अन्य यूवाइटिस के लक्षणों के बिना पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं (कोशिकाओं की संख्या मामले के अनुसार भिन्न होती है)
स्पष्ट उतार-चढ़ाव के साथ उच्च अंतर्गर्भीय दबाव
रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट

केवल पूर्वकाल खंड के निष्कर्षों से निदान कठिन है, लेकिन यदि रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट की पुष्टि हो जाती है, तो निदान आसान हो जाता है।

जांच विधियाँ

इस सिंड्रोम के निदान और मूल्यांकन के लिए उपयोग की जाने वाली जांच विधियाँ नीचे दी गई हैं। निदान की कुंजी रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट की पुष्टि है, और परिधीय छोटे छिद्रों को नज़रअंदाज़ न करने के लिए बहुआयामी जांच दृष्टिकोण महत्वपूर्ण है।

पुतली फैलाकर फंडस परीक्षण: रेटिना डिटेचमेंट और छिद्रों की पुष्टि। अत्यधिक परिधि (ओरा सेराटा के पास) के छोटे छिद्रों को नज़रअंदाज़ न करने के लिए, इनडायरेक्ट ऑप्थाल्मोस्कोप या प्री-कॉर्नियल लेंस का उपयोग करके विट्रियस बेस तक सावधानीपूर्वक निरीक्षण करें।
इंडेंटेशन के साथ फंडस परीक्षण: खराब पुतली फैलाव या लेंस रोग के कारण छिद्र का पता लगाना अक्सर कठिन होता है। स्क्लेरल इंडेंटेशन का उपयोग करके ओरा सेराटा के पास अत्यधिक परिधि को उठाएं और सक्रिय रूप से छोटे छिद्रों की खोज करें। अभिघातजन्य रेटिनल डायलिसिस इंडेंटेशन के बिना आसानी से छूट जाता है।
बी-मोड अल्ट्रासाउंड: मोतियाबिंद, विट्रियस रक्तस्राव, या कॉर्नियल एडिमा के कारण फंडस खराब दिखाई देने पर रेटिना डिटेचमेंट की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए उपयोगी। रेटिना डिटेचमेंट की सीमा और ऊंचाई का अनुमान लगाने में भी उपयोगी।
अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM): सिलिअरी बॉडी के पास छिद्रों और रेटिना डिटेचमेंट के पूर्वकाल विस्तार का उच्च-रिज़ॉल्यूशन मूल्यांकन कर सकता है। सामान्य फंडस परीक्षण में देखने में कठिन पार्स प्लाना के घावों का पता लगाने में विशेष रूप से प्रभावी।
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): सबरेटिनल द्रव की उपस्थिति और रेटिनल परत संरचना में परिवर्तन की पुष्टि करता है। मैक्यूलर OCT प्रीऑपरेटिव रेटिनल संरचना मूल्यांकन में भी उपयोगी है।
कोण परीक्षण (गोनियोस्कोपी) : खुले कोण की पुष्टि करें। कोण अवनमन, कोण अवरोध, परिधीय आइरिस पूर्वकाल आसंजन, नववाहिकाएं आदि जैसे अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि के अन्य कारणों को बाहर करें। गोल्डमैन प्रकार के गोनियोस्कोप का उपयोग करके पूरी परिधि का निरीक्षण करने की सिफारिश की जाती है।
अंतर्नेत्र दबाव मापन : गोल्डमैन एप्लानेशन टोनोमीटर द्वारा सटीक अंतर्नेत्र दबाव रिकॉर्ड करें। इस सिंड्रोम में महत्वपूर्ण दैनिक उतार-चढ़ाव हो सकते हैं; दिन के अलग-अलग समय पर कई माप लेने की सिफारिश की जाती है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : पूर्वकाल कक्ष में कोशिका जैसी संरचनाओं का मूल्यांकन। कॉर्निया के पीछे जमाव (केपी) और आइरिस पूर्वकाल आसंजन की उपस्थिति की जांच करें, जिसका उपयोग यूवाइटिस से अंतर करने में किया जाता है। पूर्वकाल कक्ष फ्लेयर की डिग्री का भी मूल्यांकन करें।
प्रणालीगत परीक्षण : एटोपिक जिल्द की सूजन या मार्फन सिंड्रोम के शारीरिक लक्षणों की पुष्टि करें। मार्फन सिंड्रोम में लंबा कद, अरचनोडैक्टली और लेंस विस्थापन जैसी विशिष्ट विशेषताएं होती हैं।

विभेदक निदान

यह सिंड्रोम अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि और पूर्वकाल कक्ष कोशिकाओं के साथ प्रस्तुत होता है, इसलिए निम्नलिखित रोगों से विभेदक निदान आवश्यक है।

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
आइरिस की सूजन (पूर्वकाल यूवाइटिस)	केपी और आइरिस पूर्वकाल आसंजन उपस्थित। स्टेरॉयड पर प्रतिक्रिया करता है।
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम	सूक्ष्म केपी, हल्का फ्लेयर। स्टेरॉयड पर प्रतिक्रिया करता है।
अभिघातज ग्लूकोमा	कोण अवनमन उपस्थित। रेटिना पुनर्स्थापन के बाद भी अंतर्नेत्र दबाव कम नहीं होता।
प्राथमिक खुला कोण ग्लूकोमा	पूर्वकाल कक्ष कोशिकाओं के बिना। रेटिना पुनर्स्थापन के बाद भी अंतर्नेत्र दबाव कम नहीं होता।

अभिघातज ग्लूकोमा और प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा से अंतर करना अक्सर कठिन होता है, लेकिन इन रोगों में रेटिना पुनर्स्थापन के बाद भी अंतःनेत्र दबाव कम नहीं होता है, जो एक निर्णायक विभेदक निष्कर्ष है।

Q जब पुतली को फैलाया नहीं जा सकता, तो रेटिना में छेद कैसे खोजे जाते हैं?

अपर्याप्त पुतली फैलाव या लेंस रोग (मोतियाबिंद, अव्यवस्था आदि) के कारण जब फंडस देखना मुश्किल हो, तो बी-मोड अल्ट्रासाउंड द्वारा रेटिना डिटेचमेंट की उपस्थिति की पुष्टि की जाती है। इसके अलावा, अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी (UBM) का उपयोग करके सिलिअरी बॉडी के पास के छिद्रों और रेटिना डिटेचमेंट का मूल्यांकन किया जा सकता है। OCT भी उपरेटिनल द्रव का पता लगाने में उपयोगी है। कंप्रेसर का उपयोग करके स्क्लेरल इंडेंटेशन द्वारा, अपर्याप्त फैलाव के बावजूद भी सबसे परिधीय छिद्रों का पता लगाया जा सकता है।

5. मानक उपचार

उपचार के सिद्धांत

इस सिंड्रोम का मूल उपचार रेटिना पुनर्स्थापन शल्यक्रिया है। फोटोरिसेप्टर बाह्य खंडों के स्रोत, रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट की मरम्मत करके, ट्रैबेकुलर रुकावट का कारण समाप्त हो जाता है और अंतःनेत्र दबाव सामान्य हो जाता है।

शल्य चिकित्सा

स्क्लेरल बकलिंग (स्क्लेरल इंडेंटेशन) : प्रथम पसंद। युवाओं में परिधीय छिद्रों की अधिकता के कारण, स्क्लेरल बकलिंग सबसे उपयुक्त तकनीक है। सिलिकॉन स्पंज या सिलिकॉन बैंड जैसी बकल सामग्री को स्क्लेरा की सतह पर सिल दिया जाता है, जिससे छिद्र स्थल को बाहर से उभारा जाता है और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम और न्यूरोरेटिना को पुनः जोड़ा जाता है। छिद्र के आसपास क्रायोकोएग्यूलेशन (क्रायोपेक्सी) किया जाता है ताकि आसंजन को बढ़ावा मिले। युवाओं में कांच का द्रव पारदर्शी होता है और रेटिना की लचीलापन बनी रहती है, इसलिए स्क्लेरल बकलिंग से अच्छी पुनर्स्थापन दर की उम्मीद की जा सकती है।
विट्रेक्टॉमी (पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी) : प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी (PVR) के मामलों में, विशाल छिद्र के मामलों में, या जब स्क्लेरल बकलिंग से पुनर्स्थापन संभव न हो, तब चुना जाता है। कांच के द्रव को हटाने के बाद, रेटिना के छिद्र के आसपास लेजर फोटोकोएग्यूलेशन किया जाता है, और सल्फर हेक्साफ्लोराइड (SF6) गैस या ऑक्टाफ्लोरोप्रोपेन (C3F8) गैस से टैम्पोनेड किया जाता है। गंभीर मामलों में सिलिकॉन ऑयल टैम्पोनेड चुना जा सकता है।
एक साथ मोतियाबिंद शल्यक्रिया : मोतियाबिंद या लेंस अव्यवस्था की उपस्थिति में, एक साथ लेंस पुनर्निर्माण (इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण) किया जा सकता है। विशेष रूप से जब लेंस के धुंधलापन के कारण फंडस देखना मुश्किल हो, तो शल्य प्रक्रिया की दृश्यता सुनिश्चित करने के लिए मोतियाबिंद शल्यक्रिया को एक साथ करने पर विचार किया जाता है।

यूरोपीय ग्लूकोमा सोसायटी दिशानिर्देश (5वें संस्करण) में भी कहा गया है कि रेटिना डिटेचमेंट के लिए शल्यक्रिया उपचार का केंद्र है, और अंतःनेत्र दबाव के खराब नियंत्रण पर ग्लूकोमा शल्यक्रिया पर विचार किया जाना चाहिए⁴⁾।

औषधि चिकित्सा (प्रतीक्षारत/अस्थायी अंतःनेत्र दबाव कम करना)

शल्यक्रिया की प्रतीक्षा के दौरान अंतःनेत्र दबाव प्रबंधन के लिए निम्नलिखित औषधि चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक : एसिटाज़ोलमाइड (डायमॉक्स) 500 मिलीग्राम दिन में दो बार मौखिक रूप से। जलीय हास्य उत्पादन को रोकता है और अंतःनेत्र दबाव कम करता है।
अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली आई ड्रॉप : बीटा-ब्लॉकर्स (टिमोलोल 0.5% आदि), प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग्स आदि की आई ड्रॉप से अंतःनेत्र दबाव कम करना।
पाइलोकार्पिन (ऑफ-लेबल उपयोग): मायोसिस (पुतली संकुचन) प्रभाव द्वारा ट्रैबिकुलर मेशवर्क के अंतराल को चौड़ा करता है और जलीय हास्य के बहिर्वाह को बढ़ावा दे सकता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी हैं। पूर्वकाल कक्ष में ‘कोशिकाएं’ सूजन कोशिकाएं नहीं बल्कि फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड हैं, इसलिए स्टेरॉइड का सूजनरोधी प्रभाव पूर्वकाल कक्ष कोशिकाओं को कम नहीं करता है और न ही अंतःनेत्र दबाव में सुधार करता है। यह बिंदु चिकित्सकीय रूप से अत्यंत महत्वपूर्ण है: यूवाइटिस का गलत निदान करके स्टेरॉइड उपचार जारी रखने पर कोई सुधार नहीं होता, जो निदान का संकेत हो सकता है।

उपचार-प्रतिरोधी मामलों का प्रबंधन

यदि रेटिना पुनर्स्थापन के बाद भी अंतःनेत्र दबाव अनियंत्रित रहता है, तो निम्नलिखित पर विचार करें।

फिल्टरिंग सर्जरी (ट्रैबिक्युलेक्टॉमी आदि): माइटोमाइसिन सी के साथ ट्रैबिक्युलेक्टॉमी द्वारा शल्य चिकित्सा द्वारा एक नया जलीय हास्य बहिर्वाह मार्ग बनाकर अंतःनेत्र दबाव कम किया जाता है।
न्यूनतम इनवेसिव ग्लूकोमा सर्जरी (MIGS): माइक्रोहुक ट्रैबिकुलोटॉमी या iStent जैसे स्टेंट उपकरणों द्वारा ट्रैबिकुलर स्तर पर बहिर्वाह प्रतिरोध को कम करना। पारंपरिक फिल्टरिंग सर्जरी की तुलना में जटिलताओं का जोखिम कम होता है।
जलीय हास्य बहिर्वाह मार्ग पुनर्निर्माण: ट्रैबिकुलोटॉमी द्वारा श्लेम नहर में जलीय हास्य के बहिर्वाह में सुधार किया जाता है।

हालांकि, सफल रेटिना पुनर्स्थापन के बाद लगातार अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण खराब होने के मामले दुर्लभ हैं। भले ही प्रारंभिक पश्चात की अवधि में दबाव सामान्य न हो, ट्रैबिकुलर मेशवर्क से फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों को हटाने में समय लगता है, इसलिए कुछ हफ्तों के अवलोकन में सुधार हो सकता है।

स्टेरॉइड आई ड्रॉप के उपयोग से पूर्वकाल कक्ष कोशिकाओं या अंतःनेत्र दबाव में सुधार नहीं होता है। यूवाइटिस का गलत निदान करके लंबे समय तक स्टेरॉइड उपचार जारी रखने से स्टेरॉइड-प्रेरित ग्लूकोमा और मोतियाबिंद बढ़ने का जोखिम बढ़ जाता है। यदि पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं स्टेरॉइड पर प्रतिक्रिया नहीं करती हैं, तो सक्रिय रूप से रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट की उपस्थिति पर संदेह किया जाना चाहिए।

Q क्या स्टेरॉइड आई ड्रॉप से अंतःनेत्र दबाव कम होता है?

नहीं। इस सिंड्रोम में पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं सूजन कोशिकाएं नहीं बल्कि फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड हैं, इसलिए स्टेरॉइड का सूजनरोधी प्रभाव अप्रभावी है। बल्कि, स्टेरॉइड के लंबे समय तक उपयोग से स्टेरॉइड-प्रेरित ग्लूकोमा और मोतियाबिंद का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है। अंतःनेत्र दबाव कम करने के लिए, कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक (एसिटाज़ोलमाइड 500 मिलीग्राम दिन में दो बार) मौखिक रूप से या बीटा-ब्लॉकर आई ड्रॉप का उपयोग करें, और मूल उपचार के रूप में रेटिना पुनर्स्थापन सर्जरी की आवश्यकता है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

सामान्य रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट में अंतःनेत्र दबाव में परिवर्तन

आमतौर पर, रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट होने पर अंतःनेत्र दबाव कम हो जाता है⁶⁾। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि रेटिना डिटेचमेंट से उजागर रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) सक्रिय रूप से द्रव को अवशोषित (पंप क्रिया) करता है। RPE द्वारा द्रव अवशोषण में वृद्धि से जलीय हास्य उत्पादन के सापेक्ष बहिर्वाह में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप अंतःनेत्र दबाव कम हो जाता है।

इस सिंड्रोम में विरोधाभासी अंतर्गर्भाशयी दबाव वृद्धि

इस सिंड्रोम में, इस सामान्य नियम के विपरीत अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ जाता है। इसकी क्रियाविधि को निम्नानुसार समझा जाता है।

रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट का विकास: रेटिना में छेद के माध्यम से द्रवीभूत कांच का द्रव उपरेटिनल स्थान में प्रवेश करता है, जिससे रेटिना डिटेचमेंट होता है।
फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों का झड़ना: अलग हुई रेटिना के फोटोरिसेप्टर (प्रकाश ग्राही) से बाहरी खंड झड़ जाते हैं और उपरेटिनल स्थान में मुक्त हो जाते हैं।
पूर्वकाल कक्ष तक पहुँचना: झड़े हुए फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड, चिपचिपे उपरेटिनल द्रव के साथ रेटिना छेद से होते हुए, कांच गुहा के माध्यम से पूर्वकाल कक्ष तक पहुँचते हैं।
ट्रैबेकुलर मेशवर्क का अवरोध: पूर्वकाल कक्ष तक पहुँचे फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड, जल निकासी मार्ग ट्रैबेकुलर मेशवर्क के छिद्रों को शारीरिक रूप से अवरुद्ध कर देते हैं।
जल निकासी में बाधा और अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि: ट्रैबेकुलर मेशवर्क के अवरोध से जल निकासी बाधित होती है और अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ जाता है।

कांच आधार की भूमिका

कांच आधार को शामिल करने वाला उथला रेटिना डिटेचमेंट इस सिंड्रोम के जोखिम को विशेष रूप से बढ़ाता है। उथला डिटेचमेंट अध:पतित फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों के निरंतर झड़ने को बढ़ावा देता है, और कांच आधार के शामिल होने से कांच झिल्ली की अवरोध कार्य समाप्त हो जाता है, जिससे फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड बिना रुकावट के पूर्वकाल कक्ष तक पहुँच सकते हैं। गहरे डिटेचमेंट में, फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड कांच झिल्ली में आसानी से फँस जाते हैं, जिससे पूर्वकाल कक्ष तक पहुँच बाधित होती है।

एटियोलॉजी के संबंध में ऐतिहासिक परिकल्पनाओं का विकास

इस सिंड्रोम के एटियोलॉजी के बारे में निम्नानुसार कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं।

Schwartz (1973): इरिडोसाइक्लाइटिस जल निकासी मार्गों की कार्यक्षमता को कम करता है, और सामान्य या कम जल उत्पादन की स्थिति में अंतर्गर्भाशयी दबाव वृद्धि में योगदान देता है²⁾।
Davidorf (1978): रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) से निकले वर्णक कण पूर्वकाल कक्ष में आगे बढ़कर ट्रैबेकुलर मेशवर्क को अवरुद्ध कर सकते हैं⁵⁾।
मात्सुओ एट अल. (1986, 1994): पूर्वकाल कक्ष जल आकांक्षा से फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड और सूजन कोशिकाओं को अलग और पहचाना⁸⁾। उन्होंने रोग तंत्र को व्यवस्थित किया कि फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड रेटिना छेद से होते हुए जल निकासी मार्गों तक पहुँचते हैं और निकासी में बाधा उत्पन्न करते हैं³⁾⁷⁾।

मात्सुओ एट अल. की रिपोर्ट से पहले संचित केस रिपोर्टों में, इस सिंड्रोम के कोण में निम्नलिखित तीन विशेषताएँ देखी गई थीं।

रंजकता की मात्रा विपरीत आंख के समान है (अतिरिक्त रंजकता नहीं)
कॉर्निया पर कोई रंजकता नहीं
पूर्वकाल कक्ष में कोई तैरता हुआ रंजक नहीं

ये निष्कर्ष डेविडॉर्फ के रंजक कणिका सिद्धांत से मेल नहीं खाते थे और इस बात का समर्थन करते थे कि फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड मूल कारण हैं। मात्सुओ एट अल. के प्रायोगिक साक्ष्य ने इस परिकल्पना को स्थापित किया, और तब से ‘श्वार्ट्ज-मात्सुओ सिंड्रोम’ शब्द प्रचलित हो गया ³⁾.

रेटिना पुनर्स्थापन के बाद अंतःनेत्र दबाव का सामान्यीकरण

जब रेटिना पुनर्स्थापन सर्जरी द्वारा छिद्र बंद हो जाता है, तो पूर्वकाल कक्ष में फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों की आपूर्ति बंद हो जाती है। ट्रैबेकुलम में पहले से जमा बाहरी खंड ट्रैबेकुलर कोशिकाओं के फागोसाइटोसिस द्वारा धीरे-धीरे हटा दिए जाते हैं, और जलीय हास्य प्रवाह बहाल हो जाता है। परिणामस्वरूप, अंतःनेत्र दबाव सामान्य हो जाता है और पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं गायब हो जाती हैं। यह अंतःनेत्र दबाव सामान्यीकरण तंत्र चरणबद्ध तरीके से आगे बढ़ता है।

छिद्र के बंद होने से फोटोरिसेप्टर बाहरी खंडों की नई आपूर्ति रुक जाती है
पूर्वकाल कक्ष में तैरने वाले बाहरी खंड जलीय हास्य के टर्नओवर के साथ धीरे-धीरे कम हो जाते हैं
ट्रैबेकुलम में फंसे बाहरी खंड ट्रैबेकुलर कोशिकाओं के फागोसाइटोसिस द्वारा हटा दिए जाते हैं
जलीय हास्य प्रवाह प्रतिरोध सामान्य हो जाता है और अंतःनेत्र दबाव शारीरिक सीमा में लौट आता है

सर्जरी के बाद अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाओं की शायद ही कभी आवश्यकता होती है। यह अंतःनेत्र दबाव सामान्यीकरण इस सिंड्रोम की सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक विशेषता है और दर्दनाक ग्लूकोमा और प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा से विभेदक निदान का आधार है। दर्दनाक ग्लूकोमा में, कोण मंदी के कारण ट्रैबेकुलम को संरचनात्मक क्षति अपरिवर्तनीय होती है, और प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा में, ट्रैबेकुलम में उम्र से संबंधित परिवर्तन अंतर्निहित होते हैं; दोनों में, रेटिना पुनर्स्थापन के बाद अंतःनेत्र दबाव सामान्य नहीं होता है।

Q सामान्य रेटिना डिटेचमेंट में अंतःनेत्र दबाव क्यों कम होता है, जबकि इस सिंड्रोम में बढ़ जाता है?

सामान्य रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट में, उजागर रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) सक्रिय रूप से द्रव को अवशोषित करता है, जिससे अंतःनेत्र दबाव कम होता है ⁶⁾। हालांकि, श्वार्ट्ज सिंड्रोम में, अलग हुई रेटिना से गिरे हुए फोटोरिसेप्टर बाहरी खंड रेटिना छिद्र के माध्यम से पूर्वकाल कक्ष तक पहुंचते हैं और ट्रैबेकुलम के छिद्रों को शारीरिक रूप से अवरुद्ध करते हैं। यह अवरोध जलीय हास्य प्रवाह को बाधित करता है, जिससे RPE द्वारा द्रव अवशोषण के दबाव कम करने वाले प्रभाव से अधिक अंतःनेत्र दबाव वृद्धि होती है। विशेष रूप से कांच के आधार को शामिल करने वाले उथले डिटेचमेंट में, बाहरी खंड पूर्वकाल कक्ष तक अधिक आसानी से पहुंचते हैं, जिससे अंतःनेत्र दबाव वृद्धि का जोखिम अधिक होता है।

7. संदर्भ

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