Síndrome de Schwartz (síndrome de Schwartz-Matsuo)

Puntos clave de esta enfermedad

• El síndrome de Schwartz (síndrome de Schwartz-Matsuo) es un glaucoma secundario de ángulo abierto poco frecuente en el que la presión intraocular aumenta en asociación con un desprendimiento de retina regmatógeno.
• Los segmentos externos de los fotorreceptores desprendidos de la retina desprendida obstruyen la malla trabecular, causando una obstrucción del flujo de salida del humor acuoso y elevación de la presión intraocular.
• Las partículas flotantes similares a células en la cámara anterior son segmentos externos de fotorreceptores, no células inflamatorias, por lo que los corticosteroides son ineficaces.
• El principio del tratamiento es la reparación del desprendimiento de retina, y dado que muchos casos presentan desgarros periféricos en pacientes jóvenes, el cerclaje escleral es la primera opción.
• La reparación exitosa de la retina normaliza la presión intraocular y elimina las células de la cámara anterior. Rara vez se necesitan medicamentos hipotensores a largo plazo después de la cirugía.
• Ocurre predominantemente en varones jóvenes, a menudo con antecedentes de traumatismo contuso o dermatitis atópica.

1. ¿Qué es el síndrome de Schwartz (síndrome de Schwartz-Matsuo)?

El síndrome de Schwartz es una afección rara en la que la presión intraocular aumenta en asociación con un desprendimiento de retina regmatógeno. Fue reportado por primera vez en 1973 por Schwartz como “desprendimiento de retina regmatógeno con hipertensión ocular”²⁾. Normalmente, en el desprendimiento de retina regmatógeno, el epitelio pigmentario de la retina (EPR) expuesto absorbe activamente el líquido, por lo que la presión intraocular tiende a disminuir; sin embargo, en este síndrome, la presión intraocular aumenta en contra de este principio, lo cual es característico.

En el informe inicial de Schwartz, se describió como glaucoma crónico de ángulo abierto secundario a desprendimiento de retina regmatógeno, y se especuló que la obstrucción del flujo de salida del humor acuoso debida a iridociclitis era la causa²⁾. Posteriormente, en 1978, Davidorf propuso otra hipótesis de que los gránulos de pigmento liberados por el epitelio pigmentario de la retina obstruyen la malla trabecular⁵⁾.

En 1986, Matsuo et al. aislaron e identificaron segmentos externos de fotorreceptores del aspirado de humor acuoso de pacientes que cumplían los criterios de este síndrome, apoyando la etiología de obstrucción de la malla trabecular por segmentos externos de fotorreceptores⁸⁾. En 1994, publicaron una revisión detallada en Survey of Ophthalmology⁷⁾, organizando el mecanismo patogénico en el que los segmentos externos de fotorreceptores pasan a través del desgarro retiniano y alcanzan la vía de salida del humor acuoso (malla trabecular), causando obstrucción del flujo³⁾. Basándose en este mecanismo, el nombre “síndrome de Schwartz-Matsuo” se usa ampliamente en la actualidad.

Clasificación

En las Guías de Práctica Clínica para el Glaucoma (5ª edición), este síndrome se clasifica como glaucoma secundario de ángulo abierto¹⁾. El mecanismo de elevación de la presión intraocular pertenece a la categoría donde “el sitio principal de resistencia al flujo de salida del humor acuoso está en la malla trabecular”, y se enumera junto con corticosteroides, material de exfoliación, amiloide, uveítis, material del cristalino, traumatismo, cirugía ocular, cuerpos extraños intraoculares, tumores intraoculares y pigmento del iris¹⁾.

Las Guías de la Sociedad Europea de Glaucoma (5.ª edición) también indican, en la sección sobre glaucoma asociado a cirugía vitreorretiniana, que “la malla trabecular puede obstruirse por restos celulares de los segmentos externos de la retina (síndrome de Schwartz)” ⁴⁾.

Aunque a veces se denomina “glaucoma secundario de ángulo cerrado”, el ángulo es abierto. La obstrucción del flujo de salida del humor acuoso ocurre a nivel de la malla trabecular, no por cierre del ángulo en sí.

Epidemiología

La frecuencia de este síndrome en el desprendimiento de retina regmatógeno es rara y no existen datos epidemiológicos a gran escala. Phelps & Burton (1977) revisaron retrospectivamente 817 ojos con desprendimiento de retina regmatógeno e informaron casos con presión intraocular elevada, pero no calcularon la incidencia específica de este síndrome ⁶⁾. Se han reportado las siguientes características clínicas.

• Predilección: Más común en hombres jóvenes. Se considera que la alta actividad y la susceptibilidad a traumatismos son factores contribuyentes.
• Lateralidad: Unilateral
• Antecedentes: Con frecuencia hay antecedentes de traumatismo contuso o dermatitis atópica. En pacientes con dermatitis atópica, el hábito de frotarse los ojos se asocia con el desarrollo de desprendimiento de retina.
• Características de los desgarros: Son comunes los desgarros pequeños en la periferia extrema, como la ora serrata y el cuerpo ciliar. La diálisis retiniana traumática también es un patrón frecuente ¹⁰⁾.

Q ¿El síndrome de Schwartz es un tipo de glaucoma?

A

Se clasifica como glaucoma secundario de ángulo abierto. Los segmentos externos de los fotorreceptores desprendidos del desprendimiento de retina regmatógeno obstruyen la malla trabecular, causando un deterioro del flujo de salida del humor acuoso y elevación de la presión intraocular. Las Guías de Práctica Clínica para el Glaucoma (5.ª edición) lo clasifican como glaucoma secundario de ángulo abierto con la resistencia principal al flujo de salida en la malla trabecular ¹⁾. Sin embargo, dado que la presión intraocular se normaliza tras eliminar la causa mediante cirugía de reaplicación retiniana, su curso difiere significativamente del glaucoma crónico típico.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

Los síntomas subjetivos de este síndrome incluyen los debidos al desprendimiento de retina y los debidos a la presión intraocular elevada.

Síntomas asociados al desprendimiento de retina:

• Defecto del campo visual: Escotoma o pérdida del campo visual correspondiente al área de desprendimiento.
• Fotopsia: Destellos de luz en el momento de la formación del desgarro retiniano
• Miodesopsias: Debido a opacidades vítreas y dispersión de pigmento
• Disminución de la visión: Notable cuando la mácula está involucrada en el desprendimiento

Síntomas asociados con presión intraocular elevada:

• Dolor ocular: Cuando la presión intraocular está significativamente elevada
• Visión borrosa: Debido al edema corneal
• Cefalea: Región frontal o temporal ipsilateral
• Náuseas y vómitos: Durante la elevación marcada de la presión intraocular

En casos donde el desprendimiento de retina progresa lentamente o se limita a la región inferior, los síntomas subjetivos pueden ser mínimos. Se necesita precaución porque los pacientes pueden presentarse solo con moscas volantes similares a células en la cámara anterior y ser diagnosticados erróneamente con uveítis. Particularmente en pacientes jóvenes, la condición puede progresar sin quejas de dolor ocular o pérdida de visión. Si se encuentran células inexplicables en la cámara anterior y presión intraocular elevada en un paciente con antecedentes de traumatismo, se debe considerar este síndrome en el diagnóstico diferencial y realizar un examen completo del fondo de ojo periférico.

Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el examen médico)

Los hallazgos clínicos característicos de este síndrome se muestran a continuación.

Hallazgo	Característica
Ángulo	Ángulo abierto (no es cierre angular)
Cámara anterior	Flotadores celulares relativamente grandes (segmentos externos de fotorreceptores)
Presión intraocular	Elevada (con marcada variación diurna)
Retina	Desprendimiento de retina regmatógeno poco profundo (a menudo afecta la base vítrea)
Ruptura retiniana	Pequeñas rupturas en la periferia extrema, como la ora serrata o el cuerpo ciliar
Espacio subretiniano	Forma estructuras cordiformes con el tiempo
Cristalino	Puede complicarse con catarata o luxación

Las “células” observadas en la cámara anterior son fundamentalmente diferentes de las células inflamatorias que se ven en la uveítis. Son segmentos externos de fotorreceptores desprendidos de la retina desprendida y no se acompañan de iridociclitis verdadera. La ausencia de precipitados queráticos (KP) y sinequias anteriores es importante para el diagnóstico diferencial. Los segmentos externos de fotorreceptores son ligeramente más grandes que los leucocitos inflamatorios y aparecen como estructuras celulares relativamente grandes bajo microscopía de lámpara de hendidura.

El hecho de que las células de la cámara anterior no respondan al tratamiento con corticosteroides también es un punto de diferenciación importante de las enfermedades inflamatorias. Incluso con gotas oftálmicas de esteroides o administración sistémica, las células de la cámara anterior no disminuyen y la presión intraocular no mejora. Esta “resistencia a los esteroides” de las células de la cámara anterior es una oportunidad para sospechar activamente este síndrome en lugar de uveítis.

Tenga en cuenta que el pigmento similar al polvo de tabaco (signo de Shafer) asociado con el desprendimiento de retina regmatógeno es un hallazgo derivado del epitelio pigmentario de la retina y es un fenómeno diferente de las células de la cámara anterior (segmentos externos de fotorreceptores) en este síndrome. El signo de Shafer se conoce como un hallazgo útil que sugiere la presencia de una ruptura retiniana. Ambos hallazgos pueden coexistir en el mismo ojo, pero sus orígenes y significado clínico difieren.

Q ¿Las células de la cámara anterior son diferentes de la inflamación de la uveítis?

A

Las células de la cámara anterior en este síndrome no son leucocitos o linfocitos inflamatorios observados en la uveítis, sino segmentos externos de fotorreceptores desprendidos de la retina desprendida. Por lo tanto, no se acompañan de precipitados queráticos (KP), sinequias anteriores ni un aumento marcado del flare. Además, la administración tópica o sistémica de corticosteroides no reduce las células de la cámara anterior. Esta resistencia a los esteroides es un hallazgo diferencial importante y se relaciona directamente con la decisión del plan de tratamiento. Para más detalles, consulte la sección “Diagnóstico y métodos de examen”.

3. Causas y factores de riesgo

Etiología

La etiología de este síndrome es que los segmentos externos de fotorreceptores desprendidos hacia el espacio subretiniano debido a un desprendimiento de retina regmatógeno pasan a través del desgarro retiniano junto con el líquido subretiniano viscoso, alcanzan la cámara anterior y obstruyen la malla trabecular. Los segmentos externos de fotorreceptores son las puntas de los fotorreceptores de la retina (bastones y conos), que normalmente son fagocitados y regenerados diariamente por el epitelio pigmentario de la retina. Cuando ocurre un desprendimiento de retina, el recambio normal de los segmentos externos se interrumpe, y los segmentos externos desprendidos se acumulan y fluyen hacia la vía de salida del humor acuoso. Para un mecanismo patofisiológico detallado, consulte la sección “Fisiopatología”.

Factores de riesgo

Se han reportado los siguientes factores de riesgo para el desarrollo de este síndrome:

• Desprendimiento de retina poco profundo que involucra la base vítrea: El desprendimiento poco profundo permite la caída continua de segmentos externos degenerados. Además, la participación de la base vítrea permite que los segmentos externos alcancen la cámara anterior sin ser bloqueados por la membrana vítrea.
• Desgarro retiniano o diálisis en la ora serrata: Los desgarros en la periferia extrema están cerca de la cámara anterior, lo que facilita que los segmentos externos lleguen a la cámara anterior¹⁰⁾.
• Trauma ocular (trauma contuso): Los desgarros retinianos o diálisis traumáticos son un factor de riesgo para este síndrome⁶⁾.
• Dermatitis atópica: Los pacientes con dermatitis atópica tienen un mayor riesgo de desprendimiento de retina y son propensos a desgarros cerca de la ora serrata.
• Síndrome de Marfan: Debido a la subluxación del cristalino y la degeneración vítrea, existe riesgo de desgarros retinianos cerca de la ora serrata⁹⁾.
• Miopía: La miopía alta es un factor de riesgo para el desprendimiento de retina regmatógeno, lo que aumenta indirectamente el riesgo de este síndrome.
• Varones jóvenes: En individuos jóvenes, la diálisis retiniana traumática y los desgarros de la ora serrata son más frecuentes.

Puntos a tener en cuenta

Cuando se observa elevación de la presión intraocular y células en cámara anterior en un ojo después de un traumatismo cerrado, se puede diagnosticar uveítis traumática. Sin embargo, si las células en cámara anterior persisten a pesar del tratamiento con esteroides, se debe sospechar la presencia de desprendimiento de retina periférico y es necesario un examen detallado del fondo de ojo.

4. Diagnóstico y Métodos de Exploración

Tríada Diagnóstica Clínica

Este síndrome se diagnostica clínicamente mediante la combinación de los siguientes tres hallazgos clínicos:

1. Células en cámara anterior sin otros signos de uveítis (el número de células varía según el caso)
2. Presión intraocular alta con fluctuaciones marcadas
3. Desprendimiento de retina regmatógeno

El diagnóstico es difícil basándose solo en los hallazgos del segmento anterior, pero se vuelve fácil una vez que se confirma el desprendimiento de retina regmatógeno.

Métodos de Exploración

Los métodos de exploración utilizados para el diagnóstico y evaluación de este síndrome se muestran a continuación. La clave del diagnóstico es la confirmación del desprendimiento de retina regmatógeno, y es importante un enfoque de exploración multifacético para no pasar por alto pequeños desgarros periféricos.

• Examen de fondo de ojo con dilatación pupilar: Confirmación de desprendimiento de retina y desgarros. Para evitar pasar por alto pequeños desgarros en la periferia extrema (cerca de la ora serrata), observe cuidadosamente hasta la base vítrea utilizando un oftalmoscopio indirecto o una lente precorneal.
• Examen de fondo de ojo con indentación escleral: La mala dilatación o las enfermedades del cristalino a menudo dificultan la detección de desgarros. Utilice la indentación escleral para elevar la periferia extrema cerca de la ora serrata y buscar activamente pequeños desgarros. La diálisis retiniana traumática se pasa por alto fácilmente sin indentación.
• Ecografía en modo B: Útil para confirmar la presencia de desprendimiento de retina cuando el fondo de ojo es poco visible debido a catarata, hemorragia vítrea o edema corneal. También se utiliza para estimar la extensión y altura del desprendimiento de retina.
• Microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM): Permite la evaluación de alta resolución de desgarros cerca del cuerpo ciliar y la extensión anterior del desprendimiento de retina. Es particularmente efectiva para detectar lesiones en la pars plana, que son difíciles de observar con el examen de fondo de ojo estándar.
• Tomografía de coherencia óptica (OCT): Confirma la presencia de líquido subretiniano y cambios en la estructura de las capas retinianas. La OCT macular también es útil para la evaluación preoperatoria de la estructura retiniana.
• Gonioscopia (gonioscopio): Confirmar que el ángulo está abierto. Excluir otras causas de elevación de la presión intraocular como recesión angular, cierre angular, sinequias anteriores periféricas y neovascularización. Se recomienda examinar toda la circunferencia utilizando un gonioscopio tipo Goldmann.
• Tonometría: Registro preciso de la presión intraocular con tonómetro de aplanación de Goldmann. Este síndrome puede mostrar una variación diurna significativa, por lo que se recomiendan múltiples mediciones en diferentes momentos del día.
• Examen con lámpara de hendidura: Evaluación de estructuras similares a células en la cámara anterior. Verificar la presencia de precipitados queráticos (KP) y sinequias anteriores para diferenciar de uveítis. También evaluar el grado de flare en la cámara anterior.
• Examen sistémico: Confirmar hallazgos físicos de dermatitis atópica o síndrome de Marfan. El síndrome de Marfan muestra hallazgos característicos como estatura alta, aracnodactilia y luxación del cristalino.

Diagnóstico Diferencial

Este síndrome se presenta con elevación de la presión intraocular y células en la cámara anterior, por lo que es necesario diferenciarlo de las siguientes enfermedades.

Enfermedad Diferencial	Puntos Clave para la Diferenciación
Iritis (uveítis anterior)	Presencia de KP y sinequias anteriores. Responde a esteroides.
Síndrome de Posner-Schlossman	KP finos, flare leve. Responde a esteroides.
Glaucoma traumático	Hallazgos de recesión angular presentes. La presión intraocular no disminuye incluso después de la reaplicación retiniana.
Glaucoma primario de ángulo abierto	No presenta células en la cámara anterior. La presión intraocular no disminuye incluso después de la reaplicación retiniana.

La diferenciación del glaucoma traumático y el glaucoma primario de ángulo abierto a menudo es difícil, pero un hallazgo diferencial decisivo es que en estas enfermedades la presión intraocular no disminuye incluso después de la reaplicación retiniana.

Q ¿Cómo se buscan los desgarros cuando no se puede dilatar la pupila?

A

Cuando el fondo de ojo es difícil de visualizar debido a mala midriasis o enfermedades del cristalino (catarata, luxación, etc.), se utiliza la ecografía modo B para confirmar la presencia de desprendimiento de retina. Además, la microscopía ultrasónica biomicroscópica (UBM) puede evaluar desgarros cerca del cuerpo ciliar y el desprendimiento de retina. La OCT también es útil para detectar líquido subretiniano. La indentación escleral con un compresor puede detectar desgarros periféricos incluso cuando la midriasis es insuficiente.

5. Tratamiento estándar

Principios del tratamiento

El tratamiento fundamental de este síndrome es la cirugía de reaplicación retiniana. Al reparar el desprendimiento de retina regmatógeno, que es la fuente de los segmentos externos de los fotorreceptores, se elimina la causa de la obstrucción trabecular y la presión intraocular se normaliza.

Terapia quirúrgica

• Cirugía de buckling escleral (indentación escleral): Primera elección. Dado que los desgarros periféricos son comunes en pacientes jóvenes, el buckling escleral es el procedimiento más adecuado. Se suturan materiales de buckling como esponjas de silicona o bandas de silicona en la superficie escleral para elevar el sitio del desgarro externamente y reaproximar el epitelio pigmentario de la retina y la retina neurosensorial. Se aplica criopexia alrededor del desgarro para promover la adhesión. En pacientes jóvenes, el vítreo es claro y la flexibilidad retiniana se conserva, por lo que se esperan buenas tasas de reaplicación con buckling escleral.
• Vitrectomía (vitrectomía pars plana): Se selecciona cuando hay vitreorretinopatía proliferativa (PVR), en casos de desgarros gigantes, o cuando la reaplicación es difícil con buckling escleral. Después de la vitrectomía, se realiza fotocoagulación con láser alrededor del desgarro retiniano y se realiza taponamiento con gas hexafluoruro de azufre (SF6) o perfluoropropano (C3F8). En casos graves, se puede optar por taponamiento con aceite de silicona.
• Cirugía combinada de catarata: Cuando hay catarata o luxación del cristalino, se puede realizar simultáneamente reconstrucción del cristalino (implante de lente intraocular). Especialmente cuando la visualización del fondo de ojo es difícil debido a opacidad del cristalino, se considera la cirugía combinada de catarata para asegurar la visibilidad durante la manipulación quirúrgica.

Las guías de la Sociedad Europea de Glaucoma (5ª edición) también establecen que la cirugía para el desprendimiento de retina es el pilar del tratamiento, y se debe considerar la cirugía de glaucoma cuando el control de la presión intraocular es deficiente⁴⁾.

Farmacoterapia (reducción temporal de la presión intraocular)

Los siguientes medicamentos se utilizan para el manejo de la presión intraocular mientras se espera la cirugía.

• Inhibidores de la anhidrasa carbónica: Acetazolamida (Diamox) 500 mg dos veces al día por vía oral. Suprime la producción de humor acuoso y reduce la presión intraocular.
• Colirios hipotensores oculares: Betabloqueantes (p. ej., timolol 0.5%), análogos de prostaglandinas, etc., utilizados como gotas oftálmicas para reducir la presión intraocular.
• Pilocarpina (uso fuera de indicación): Puede ensanchar los espacios de la malla trabecular mediante miosis y promover la salida de humor acuoso.

Los corticosteroides son ineficaces. Las “células” en la cámara anterior no son células inflamatorias sino segmentos externos de fotorreceptores; por lo tanto, el efecto antiinflamatorio de los esteroides no reduce las células de la cámara anterior ni mejora la presión intraocular. Este punto es clínicamente muy importante: si se continúa el tratamiento con esteroides debido a un diagnóstico erróneo de uveítis, no se obtiene mejoría, lo que puede ser una pista diagnóstica.

Manejo de casos resistentes al tratamiento

Si la presión intraocular permanece mal controlada después de la reaplicación retiniana, considere lo siguiente:

• Cirugía de filtración (p. ej., trabeculectomía): La trabeculectomía con mitomicina C crea quirúrgicamente una nueva vía de salida de humor acuoso para reducir la presión intraocular.
• Cirugía de glaucoma mínimamente invasiva (MIGS): Trabeculotomía con microgancho o dispositivos de stent como iStent reducen la resistencia a la salida a nivel de la malla trabecular. Tienen menor riesgo de complicaciones en comparación con la cirugía de filtración convencional.
• Reconstrucción de la vía de salida de humor acuoso: La trabeculotomía mejora la salida de humor acuoso hacia el canal de Schlemm.

Sin embargo, el mal control persistente de la presión intraocular después de una reaplicación retiniana exitosa es poco común. Incluso si la presión intraocular no se normaliza tempranamente después de la cirugía, la eliminación de los segmentos externos de fotorreceptores de la malla trabecular requiere cierto tiempo, por lo que puede observarse mejoría durante el seguimiento de varias semanas.

Consideraciones sobre el tratamiento

Las gotas oftálmicas de esteroides no mejoran las células de la cámara anterior ni la presión intraocular. Si se continúa el tratamiento con esteroides durante un período prolongado debido a un diagnóstico erróneo de uveítis, se agrega el riesgo de glaucoma esteroideo y progresión de cataratas. Si las células de la cámara anterior no responden a los esteroides, se debe sospechar activamente la presencia de desprendimiento de retina regmatógeno.

Q ¿Las gotas oftálmicas de esteroides reducen la presión intraocular?

A

No, no la reducen. Las células de la cámara anterior en este síndrome no son células inflamatorias sino segmentos externos de fotorreceptores, por lo que el efecto antiinflamatorio de los esteroides es ineficaz. Por el contrario, el uso prolongado de esteroides aumenta el riesgo de glaucoma esteroideo y cataratas, por lo que se necesita precaución. Para reducir la presión intraocular, se deben usar inhibidores de la anhidrasa carbónica orales (acetazolamida 500 mg dos veces al día) o gotas oftálmicas de betabloqueantes, y realizar el tratamiento definitivo con cirugía de reaplicación retiniana.

6. Fisiopatología y mecanismo detallado

Cambios en la presión intraocular en el desprendimiento de retina regmatógeno típico

Normalmente, cuando ocurre un desprendimiento de retina regmatógeno, la presión intraocular tiende a disminuir ⁶⁾. Esto se debe a que el epitelio pigmentario de la retina (EPR) expuesto absorbe activamente líquido (acción de bomba). El aumento de la absorción de líquido por el EPR promueve una salida relativa en comparación con la producción de humor acuoso, lo que resulta en una presión intraocular más baja.

Elevación paradójica de la presión intraocular en este síndrome

En este síndrome, la presión intraocular aumenta en contra de esta regla normal. El mecanismo se entiende de la siguiente manera.

1. Desarrollo de desprendimiento de retina regmatógeno: El vítreo licuado fluye hacia el espacio subretiniano a través de un desgarro retiniano, causando desprendimiento de retina.
2. Desprendimiento de segmentos externos de fotorreceptores: Los segmentos externos se desprenden de los fotorreceptores en la retina desprendida y quedan libres en el espacio subretiniano.
3. Llegada a la cámara anterior: Los segmentos externos de fotorreceptores desprendidos pasan a través del desgarro retiniano junto con el líquido subretiniano viscoso, viajan a través de la cavidad vítrea y llegan a la cámara anterior.
4. Obstrucción de la malla trabecular: Los segmentos externos de fotorreceptores que llegan a la cámara anterior obstruyen físicamente los poros de la malla trabecular, la vía de salida del humor acuoso.
5. Obstrucción del flujo de salida del humor acuoso y elevación de la presión intraocular: La obstrucción de la malla trabecular deteriora la salida del humor acuoso, lo que lleva a una elevación de la presión intraocular.

Papel de la base vítrea

Los desprendimientos de retina poco profundos que involucran la base vítrea aumentan particularmente el riesgo de desarrollar este síndrome. El desprendimiento poco profundo promueve el desprendimiento continuo de segmentos externos de fotorreceptores degenerados, y la participación de la base vítrea compromete la función de barrera de la membrana vítrea, permitiendo que los segmentos externos de fotorreceptores lleguen a la cámara anterior sin impedimento. En los desprendimientos de retina profundos, los segmentos externos de fotorreceptores son más propensos a quedar atrapados por la membrana vítrea, lo que dificulta su acceso a la cámara anterior.

Hipótesis históricas sobre la etiología

Se han propuesto varias hipótesis sobre la etiología de este síndrome, como se indica a continuación.

• Schwartz (1973): Planteó la hipótesis de que la iridociclitis reduce la función de la vía de salida del humor acuoso, contribuyendo a la elevación de la presión intraocular en condiciones de producción de humor acuoso normal o disminuida²⁾.
• Davidorf (1978): Propuso que los gránulos de pigmento liberados del epitelio pigmentario de la retina (EPR) migran hacia adelante a la cámara anterior y pueden obstruir la malla trabecular⁵⁾.
• Matsuo et al. (1986, 1994): Aislaron e identificaron segmentos externos de fotorreceptores y células inflamatorias del aspirado de humor acuoso⁸⁾. Elucidaron el mecanismo patogénico en el que los segmentos externos de fotorreceptores pasan a través de un desgarro retiniano, llegan a la vía de salida del humor acuoso y causan obstrucción del flujo de salida³⁾⁷⁾.

En los informes de casos acumulados antes de los informes de Matsuo et al., se observaron las siguientes tres características en el ángulo de este síndrome.

1. El grado de pigmentación es igual al del ojo contralateral (sin hiperpigmentación)
2. Sin pigmentación en la córnea
3. No se observa pigmento flotante en la cámara anterior

Estos hallazgos no concordaban con la teoría de los gránulos de pigmento de Davidorf y apoyaban que los segmentos externos de los fotorreceptores son la causa fundamental. Esta hipótesis fue establecida por la evidencia experimental de Matsuo et al., y desde entonces se ha consolidado el término “síndrome de Schwartz-Matsuo” ³⁾.

Normalización de la presión intraocular tras la reaplicación retiniana

Cuando se cierra el desgarro retiniano mediante cirugía de reaplicación retiniana, se bloquea el suministro de segmentos externos de fotorreceptores a la cámara anterior. Los segmentos externos ya depositados en la malla trabecular son eliminados gradualmente por fagocitosis de las células trabeculares, y se restablece el flujo de humor acuoso. Como resultado, la presión intraocular se normaliza y las células en la cámara anterior desaparecen. Este mecanismo de normalización de la presión intraocular progresa en etapas de la siguiente manera.

1. El cierre del desgarro detiene el nuevo suministro de segmentos externos de fotorreceptores
2. Los segmentos externos flotantes en la cámara anterior disminuyen gradualmente con el recambio de humor acuoso
3. Los segmentos externos atrapados en la malla trabecular son eliminados por fagocitosis de las células trabeculares
4. La resistencia al flujo de humor acuoso se normaliza y la presión intraocular regresa al rango fisiológico

Rara vez se necesitan medicamentos hipotensores oculares después de la cirugía. Esta normalización de la presión intraocular es la característica clínica más importante de este síndrome y proporciona la base para la diferenciación del glaucoma traumático y el glaucoma primario de ángulo abierto. En el glaucoma traumático, el daño estructural a la malla trabecular debido a la recesión angular es irreversible, y en el glaucoma primario de ángulo abierto, los cambios relacionados con la edad en la malla trabecular son la base, por lo que en ninguna de estas condiciones la presión intraocular se normaliza tras la reaplicación retiniana.

Q ¿Por qué en el desprendimiento de retina ordinario la presión intraocular disminuye, pero en este síndrome aumenta?

A

En el desprendimiento de retina regmatógeno ordinario, la presión intraocular disminuye porque el epitelio pigmentario de la retina (EPR) expuesto absorbe activamente líquido ⁶⁾. Sin embargo, en el síndrome de Schwartz, los segmentos externos de los fotorreceptores desprendidos de la retina pasan a través del desgarro retiniano hacia la cámara anterior y obstruyen físicamente los poros de la malla trabecular. Esta obstrucción deteriora el flujo de humor acuoso, lo que resulta en una elevación de la presión intraocular que supera el efecto reductor de la presión por la absorción de líquido del EPR. Particularmente en desprendimientos poco profundos que involucran la base vítrea, los segmentos externos de los fotorreceptores llegan fácilmente a la cámara anterior, aumentando el riesgo de elevación de la presión intraocular.

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7. Referencias

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