Syndrome de Schwartz (syndrome de Schwartz-Matsuo)

Le syndrome de Schwartz (syndrome de Schwartz-Matsuo) est un glaucome secondaire à angle ouvert rare, caractérisé par une augmentation de la pression intraoculaire associée à un décollement de la rétine rhegmatogène.
Les segments externes des photorécepteurs (segments externes des cellules visuelles) détachés de la rétine décollée obstruent le trabéculum, provoquant une obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse et une augmentation de la pression intraoculaire.
Les particules flottantes de type cellulaire observées dans la chambre antérieure sont des segments externes de photorécepteurs, et non des cellules inflammatoires, donc les corticostéroïdes sont inefficaces.
Le principe du traitement est la réparation chirurgicale du décollement de la rétine, et comme les déchirures périphériques sont fréquentes chez les jeunes, la scléro-boucle (indentation sclérale) est le traitement de première intention.
Si la rétine se réapplique avec succès, la pression intraoculaire se normalise et les cellules de la chambre antérieure disparaissent. Il est rare qu’un traitement hypotenseur continu soit nécessaire après la chirurgie.
Elle survient principalement chez les jeunes hommes, souvent avec des antécédents de traumatisme contondant ou de dermatite atopique.

1. Qu’est-ce que le syndrome de Schwartz (syndrome de Schwartz-Matsuo) ?

Le syndrome de Schwartz est une pathologie rare caractérisée par une augmentation de la pression intraoculaire associée à un décollement de la rétine rhegmatogène. Il a été rapporté pour la première fois en 1973 par Schwartz sous le nom de « décollement de la rétine rhegmatogène avec hypertension oculaire » ²⁾. Habituellement, dans le décollement de la rétine rhegmatogène, l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) exposé absorbe activement le liquide, ce qui tend à abaisser la pression intraoculaire. Cependant, dans ce syndrome, la pression intraoculaire augmente, contrairement à ce principe.

Dans le premier rapport de Schwartz, il a été décrit comme un glaucome chronique à angle ouvert secondaire à un décollement de la rétine rhegmatogène, et on a supposé que l’obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse due à une iridocyclite en était la cause ²⁾. Plus tard, en 1978, Davidorf a proposé une autre hypothèse selon laquelle les granules de pigment libérés par l’épithélium pigmentaire rétinien obstruent le trabéculum ⁵⁾.

En 1986, Matsuo et al. ont isolé et identifié des segments externes de photorécepteurs dans le liquide de la chambre antérieure de patients répondant aux critères de ce syndrome, rapportant des résultats soutenant l’étiologie de l’obstruction trabéculaire par les segments externes des photorécepteurs ⁸⁾. En 1994, ils ont publié une revue détaillée dans Survey of Ophthalmology ⁷⁾, et ont clarifié le mécanisme pathologique selon lequel les segments externes des photorécepteurs traversent la déchirure rétinienne pour atteindre la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse (trabéculum), provoquant une obstruction de l’écoulement ³⁾. Sur la base de ce mécanisme, le nom de « syndrome de Schwartz-Matsuo » est maintenant largement utilisé.

Classification

Dans les directives cliniques pour le glaucome (5e édition), ce syndrome est classé comme glaucome secondaire à angle ouvert ¹⁾. Le mécanisme d’augmentation de la pression intraoculaire appartient à la catégorie « le siège principal de la résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse se trouve dans le trabéculum », et il est décrit aux côtés des corticostéroïdes, des matériaux de desquamation, de l’amyloïde, de l’uvéite, des matériaux du cristallin, des traumatismes, de la chirurgie oculaire, des corps étrangers intraoculaires, des tumeurs intraoculaires et du pigment irien ¹⁾.

Les directives de la Société européenne du glaucome (5e édition) mentionnent également, dans la section sur le glaucome lié à la chirurgie vitréorétinienne, que « le trabéculum peut être obstrué par des débris cellulaires des segments externes des photorécepteurs rétiniens (syndrome de Schwartz) » ⁴⁾.

Bien qu’il soit parfois appelé « glaucome secondaire par fermeture de l’angle », l’angle est en réalité ouvert. Il s’agit d’une obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse au niveau du trabéculum, et non d’une fermeture de l’angle lui-même.

Épidémiologie

La fréquence de ce syndrome dans le cadre du décollement de rétine rhegmatogène est rare, et il n’existe pas de données épidémiologiques à grande échelle. Phelps & Burton (1977) ont examiné rétrospectivement 817 yeux atteints de décollement de rétine rhegmatogène et ont rapporté des cas où la pression intraoculaire était supérieure à la normale, mais sans calculer l’incidence spécifique de ce syndrome ⁶⁾. Les caractéristiques cliniques suivantes ont été rapportées :

Prédominance: Plus fréquent chez les jeunes hommes. On pense que cela est dû à une activité élevée et à une susceptibilité aux traumatismes.
Latéralité: Unilatéral
Antécédents: Antécédents fréquents de traumatisme contondant ou de dermatite atopique. Chez les patients atteints de dermatite atopique, l’habitude de se frotter les yeux (eye rubbing) contribue au développement du décollement de rétine.
Caractéristiques des déchirures: Petites déchirures dans les zones les plus périphériques comme l’ora serrata et le corps ciliaire. La dialyse rétinienne traumatique est également un schéma fréquent ¹⁰⁾.

Q Le syndrome de Schwartz est-il un type de glaucome ?

Il est classé comme glaucome secondaire à angle ouvert. Les segments externes des photorécepteurs détachés du décollement de rétine rhegmatogène obstruent le trabéculum, provoquant une obstruction de l’écoulement de l’humeur aqueuse et une augmentation de la pression intraoculaire. Les directives pour la pratique clinique du glaucome (5e édition) le classent comme un glaucome secondaire à angle ouvert dont la résistance à l’écoulement se situe principalement au niveau du trabéculum ¹⁾. Cependant, si la cause est éliminée par la chirurgie de réapplication rétinienne, la pression intraoculaire se normalise, ce qui diffère considérablement de l’évolution du glaucome chronique général.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Les symptômes subjectifs de ce syndrome sont un mélange de ceux provenant du décollement de rétine et de ceux provenant de l’hypertension oculaire.

Symptômes associés au décollement de rétine :

Déficit du champ visuel : Scotome ou déficit du champ visuel correspondant à la zone de décollement.
Photopsie : sensation de flash lumineux lors de la formation d’une déchirure rétinienne
Myodésopsies : dues à une opacité du vitré ou à une dispersion pigmentaire
Baisse de l’acuité visuelle : marquée lorsque le décollement atteint la macula

Symptômes associés à une pression intraoculaire élevée :

Douleur oculaire : en cas d’élévation importante de la pression intraoculaire
Vision trouble : due à un œdème cornéen
Céphalée : frontale ou temporale du côté affecté
Nausées et vomissements : lors d’une élévation marquée de la pression intraoculaire

Dans les cas où le décollement de la rétine progresse lentement ou est limité à la partie inférieure, les symptômes subjectifs peuvent être rares. Il faut être prudent car certains patients consultent uniquement pour des cellules flottantes dans la chambre antérieure et peuvent être diagnostiqués à tort comme une uvéite. En particulier chez les jeunes, il existe des cas qui évoluent sans douleur oculaire ni baisse de vision. Chez les patients ayant des antécédents de traumatisme, si des cellules inexpliquées dans la chambre antérieure et une élévation de la pression intraoculaire sont observées, il est nécessaire d’envisager ce syndrome et d’examiner minutieusement le fond d’œil périphérique.

Signes cliniques (constatés par le médecin lors de l’examen)

Les signes cliniques caractéristiques de ce syndrome sont les suivants.

Signe	Caractéristique
Angle iridocornéen	Angle ouvert (pas d’angle fermé)
Chambre antérieure	Flottants de type cellulaire relativement grands (segments externes des photorécepteurs)
Pression intraoculaire	Élevée (avec des variations diurnes marquées)
Rétine	Décollement de rétine rhegmatogène peu élevé (impliquant souvent la base du vitré)
Déchirure	Petites déchirures à l’ora serrata ou au niveau du corps ciliaire
Sous la rétine décollée	Formation de cordons avec le temps
Cristallin	Peut être compliqué de cataracte ou de luxation

Les « cellules » observées dans la chambre antérieure sont fondamentalement différentes des cellules inflammatoires observées dans l’uvéite. Ce sont des segments externes de photorécepteurs détachés de la rétine décollée, et il n’y a pas de véritable iridocyclite. L’absence de précipités rétrocornéens (KP) et de synéchies antérieures est importante pour le diagnostic différentiel. Les segments externes des photorécepteurs sont légèrement plus grands que les leucocytes inflammatoires et apparaissent comme des structures de type cellulaire relativement grandes à l’examen à la lampe à fente.

Le fait que les cellules de la chambre antérieure ne répondent pas au traitement par corticostéroïdes est également un point de différenciation important avec les maladies inflammatoires. Les cellules de la chambre antérieure ne diminuent pas et la pression intraoculaire ne s’améliore pas avec les gouttes de stéroïdes ou l’administration systémique. Cette « résistance aux stéroïdes » des cellules de la chambre antérieure est une occasion de suspecter activement ce syndrome plutôt qu’une uvéite.

Le signe de Shafer (pigment en poussière de tabac) associé au décollement de rétine rhegmatogène est un signe provenant de l’épithélium pigmentaire rétinien et est un phénomène différent des cellules de la chambre antérieure (segments externes des photorécepteurs) de ce syndrome. Le signe de Shafer est connu comme un signe utile suggérant la survenue d’une déchirure. Les deux signes peuvent coexister dans le même œil, mais leurs origines et significations cliniques sont différentes.

Q Les cellules de la chambre antérieure sont-elles différentes de l'inflammation de l'uvéite ?

Les cellules de la chambre antérieure dans ce syndrome ne sont pas des leucocytes ou lymphocytes inflammatoires observés dans l’uvéite, mais des segments externes des photorécepteurs (segments externes des cellules visuelles) détachés de la rétine décollée. Par conséquent, elles ne s’accompagnent pas de précipités rétro-cornéens (KP), de synéchies antérieures de l’iris ou d’une augmentation marquée du flare. De plus, l’instillation de corticostéroïdes ou l’administration systémique ne réduit pas les cellules de la chambre antérieure. Cette résistance aux stéroïdes est un signe différentiel important et est directement liée à la décision thérapeutique. Pour plus de détails, voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen ».

3. Causes et facteurs de risque

Étiologie

L’étiologie de ce syndrome réside dans le fait que les segments externes des photorécepteurs détachés dans l’espace sous-rétinien par un décollement rhegmatogène de la rétine traversent la déchirure rétinienne avec le liquide sous-rétinien visqueux, atteignent la chambre antérieure et obstruent le trabéculum. Les segments externes des photorécepteurs sont les parties apicales des photorécepteurs rétiniens (bâtonnets et cônes), normalement phagocytés et renouvelés quotidiennement par l’épithélium pigmentaire rétinien. Lorsque le décollement de la rétine se produit, le renouvellement normal des segments externes est perturbé, et les segments externes détachés s’accumulent et s’écoulent dans la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse. Pour les mécanismes pathologiques détaillés, voir la section « Physiopathologie (mécanismes détaillés) ».

Facteurs de risque

Les facteurs de risque suivants ont été rapportés comme étant impliqués dans le développement de ce syndrome.

Décollement rétinien peu profond impliquant la base du vitré : Un décollement peu profond permet une perte continue de segments externes de photorécepteurs dégénérés. De plus, l’implication de la base du vitré permet aux segments externes d’atteindre la chambre antérieure sans être bloqués par la membrane vitréenne.
Déchirure rétinienne ou dialyse rétinienne à l’ora serrata : Les déchirures les plus périphériques sont plus proches de la chambre antérieure, ce qui facilite l’arrivée des segments externes dans la chambre antérieure ¹⁰⁾.
Traumatisme oculaire (traumatisme contondant) : Les déchirures ou dialyses rétiniennes traumatiques sont un risque pour ce syndrome ⁶⁾.
Dermatite atopique : Les patients atteints de dermatite atopique ont un risque élevé de décollement de la rétine et sont sujets aux déchirures près de l’ora serrata.
Syndrome de Marfan : En raison de la subluxation du cristallin et de la dégénérescence vitréenne, il existe un risque de déchirure rétinienne près de l’ora serrata ⁹⁾.
Myopie : La myopie forte est un facteur de risque de décollement rhegmatogène de la rétine, augmentant indirectement le risque de ce syndrome.
Hommes jeunes : Chez les jeunes, la fréquence des dialyses rétiniennes traumatiques et des déchirures à l’ora serrata est élevée.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Triade clinique pour le diagnostic

Ce syndrome est diagnostiqué cliniquement par la combinaison des trois signes cliniques suivants :

Cellules de la chambre antérieure sans autres signes d’uvéite (le nombre de cellules varie selon les cas)
Hypertension oculaire avec fluctuations marquées
Décollement de rétine rhegmatogène

Le diagnostic est difficile sur la seule base des signes du segment antérieur, mais il devient facile une fois le décollement de rétine rhegmatogène confirmé.

Méthodes d’examen

Les méthodes d’examen utilisées pour le diagnostic et l’évaluation de ce syndrome sont présentées ci-dessous. La clé du diagnostic est la confirmation du décollement de rétine rhegmatogène, et une approche d’examen multidirectionnelle est importante pour ne pas manquer les petites déchirures périphériques.

Examen du fond d’œil sous dilatation : Confirmation du décollement de rétine et des déchirures. Pour ne pas manquer les petites déchirures de la périphérie extrême (près de l’ora serrata), observer attentivement jusqu’à la base du vitré à l’aide d’un ophtalmoscope indirect ou d’une lentille de contact.
Examen du fond d’œil avec indentation : En cas de mauvaise dilatation ou de maladie du cristallin, la détection des déchirures peut être difficile. Utiliser l’indentation sclérale pour soulever la périphérie extrême près de l’ora serrata et rechercher activement les petites déchirures. Les dialyses rétiniennes traumatiques sont facilement négligées sans indentation.
Échographie en mode B : Utile pour confirmer la présence d’un décollement de rétine lorsque le fond d’œil est mal visible en raison d’une cataracte, d’une hémorragie du vitré ou d’un œdème cornéen. Permet également d’estimer l’étendue et la hauteur du décollement.
Microscopie ultrasonique (UBM) : Permet d’évaluer à haute résolution les déchirures près du corps ciliaire et l’extension antérieure du décollement de rétine. Particulièrement efficace pour détecter les lésions de la pars plana difficiles à observer lors d’un examen du fond d’œil standard.
Tomographie par cohérence optique (OCT) : Confirme la présence de liquide sous-rétinien et les modifications de la structure des couches rétiniennes. L’OCT maculaire est également utile pour l’évaluation préopératoire de la structure rétinienne.
Examen de l’angle (gonioscopie) : Confirmer que l’angle est ouvert. Exclure d’autres causes d’élévation de la pression intraoculaire telles que la récession de l’angle, la fermeture de l’angle, les synéchies antérieures périphériques et les néovaisseaux. Il est recommandé d’observer toute la circonférence à l’aide d’un gonioscope de type Goldmann.
Mesure de la pression intraoculaire : Enregistrement précis de la pression intraoculaire à l’aide d’un tonomètre à aplanation de Goldmann. Ce syndrome peut présenter des variations diurnes marquées ; des mesures multiples à différents moments de la journée sont recommandées.
Examen à la lampe à fente : Évaluation des structures de type cellulaire dans la chambre antérieure. Vérifier la présence de précipités rétro-cornéens (KP) et de synéchies antérieures de l’iris pour différencier de l’uvéite. Évaluer également le degré de flare de la chambre antérieure.
Examen systémique : Rechercher des signes physiques de dermatite atopique ou de syndrome de Marfan. Le syndrome de Marfan présente des caractéristiques telles qu’une grande taille, une arachnodactylie et une ectopie du cristallin.

Diagnostic différentiel

Ce syndrome se manifestant par une élévation de la pression intraoculaire et des cellules dans la chambre antérieure, un diagnostic différentiel avec les maladies suivantes est nécessaire.

Maladie différentielle	Point clé du diagnostic différentiel
Iritis (uvéite antérieure)	Présence de KP et de synéchies antérieures de l’iris. Répond aux stéroïdes.
Syndrome de Posner-Schlossman	KP fins, léger flare. Répond aux stéroïdes.
Glaucome traumatique	Présence de récession de l’angle. La pression intraoculaire ne diminue pas après la réparation de la rétine.
Glaucome primitif à angle ouvert	Absence de cellules dans la chambre antérieure. La pression intraoculaire ne diminue pas après la réparation de la rétine.

La différenciation d’avec le glaucome traumatique et le glaucome primitif à angle ouvert est souvent difficile, mais dans ces maladies, la pression intraoculaire ne diminue pas après la réapplication rétinienne, ce qui constitue un signe distinctif déterminant.

Q Comment rechercher les déchirures lorsque la dilatation pupillaire n'est pas possible ?

Lorsque le fond d’œil est difficile à visualiser en raison d’une mauvaise dilatation ou d’une maladie du cristallin (cataracte, luxation, etc.), l’échographie en mode B confirme la présence d’un décollement de rétine. De plus, l’utilisation d’un microscope ultrasonique (UBM) permet d’évaluer les déchirures et le décollement près du corps ciliaire. L’OCT est également utile pour détecter le liquide sous-rétinien. La compression sclérale avec un compresseur peut parfois détecter les déchirures périphériques même en cas de dilatation insuffisante.

5. Traitement standard

Principes du traitement

Le traitement fondamental de ce syndrome est la réapplication rétinienne. En réparant le décollement de rétine rhegmatogène, source des segments externes des photorécepteurs, la cause de l’obstruction trabéculaire est éliminée et la pression intraoculaire se normalise.

Traitement chirurgical

Chirurgie du cerclage scléral (indentation sclérale) : Première intention. En raison de la fréquence des déchirures périphériques chez les jeunes, le cerclage scléral est la technique la plus adaptée. Un matériau de cerclage (éponge en silicone, bande en silicone, etc.) est suturé à la surface de la sclère pour surélever la zone de la déchirure de l’extérieur et permettre la réapplication de l’épithélium pigmentaire rétinien et de la rétine neurosensorielle. Une cryocoagulation est réalisée autour de la déchirure pour favoriser l’adhérence. Chez les jeunes, le vitré est transparent et la rétine conserve sa souplesse, ce qui permet d’obtenir un bon taux de réapplication par cerclage scléral.
Vitrectomie (vitrectomie par la pars plana) : Choisie en cas de prolifération vitréo-rétinienne (PVR), de déchirure géante, ou lorsque le cerclage scléral ne permet pas la réapplication. Après ablation du vitré, une photocoagulation au laser est réalisée autour de la déchirure, suivie d’un tamponnement au gaz (hexafluorure de soufre SF6 ou octafluoropropane C3F8). Dans les cas graves, un tamponnement à l’huile de silicone peut être choisi.
Chirurgie simultanée de la cataracte : En cas de cataracte ou de luxation du cristallin, une reconstruction du cristallin (implantation de lentille intraoculaire) peut être réalisée simultanément. En particulier lorsque l’opacité du cristallin rend difficile la visualisation du fond d’œil, la chirurgie de la cataracte est envisagée en même temps pour assurer une bonne visibilité lors des manipulations chirurgicales.

Les directives de la Société européenne de glaucome (5e édition) indiquent également que la chirurgie du décollement de rétine est au cœur du traitement et qu’une chirurgie du glaucome doit être envisagée en cas de mauvais contrôle de la pression intraoculaire⁴⁾.

Traitement médicamenteux (baisse de pression intraoculaire en attente ou temporaire)

Pour la gestion de la pression intraoculaire en attente de chirurgie, les traitements médicamenteux suivants sont utilisés.

Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique : Acétazolamide (Diamox) 500 mg deux fois par jour par voie orale. Supprime la production d’humeur aqueuse et abaisse la pression intraoculaire.
Collyres hypotenseurs : Collyres bêta-bloquants (timolol 0,5 %, etc.), analogues des prostaglandines, etc., pour abaisser la pression intraoculaire.
Pilocarpine (utilisation hors AMM) : par son effet myotique, elle peut élargir les espaces du trabéculum et favoriser l’écoulement de l’humeur aqueuse.

Les corticostéroïdes sont inefficaces. Les « cellules » dans la chambre antérieure ne sont pas des cellules inflammatoires mais des segments externes des photorécepteurs. L’effet anti-inflammatoire des stéroïdes ne réduit donc pas ces cellules et n’améliore pas la pression intraoculaire. Ce point est cliniquement très important : un traitement stéroïdien prolongé après un diagnostic erroné d’uvéite n’apporte aucune amélioration, ce qui peut constituer un indice diagnostique.

Prise en charge des cas résistants au traitement

Si la pression intraoculaire reste mal contrôlée après la réapplication rétinienne, envisager les options suivantes.

Chirurgie filtrante (trabéculectomie, etc.) : la trabéculectomie avec mitomycine C crée chirurgicalement une nouvelle voie d’écoulement de l’humeur aqueuse pour abaisser la pression intraoculaire.
Chirurgie mini-invasive du glaucome (MIGS) : incision du trabéculum au micro-crochet ou pose de stent (iStent) pour réduire la résistance à l’écoulement au niveau du trabéculum. Le risque de complications est plus faible qu’avec la chirurgie filtrante classique.
Reconstruction de la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse : trabéculotomie pour améliorer l’écoulement de l’humeur aqueuse vers le canal de Schlemm.

Cependant, les cas de mauvais contrôle persistant de la pression intraoculaire après une réapplication rétinienne réussie sont rares. Même si la pression ne se normalise pas en postopératoire précoce, l’élimination des segments externes des photorécepteurs du trabéculum prend un certain temps ; une amélioration peut donc être observée après quelques semaines de suivi.

Q Les collyres stéroïdiens abaissent-ils la pression intraoculaire ?

Non. Les cellules de la chambre antérieure dans ce syndrome sont des segments externes de photorécepteurs, non des cellules inflammatoires, donc l’effet anti-inflammatoire des stéroïdes est inefficace. Au contraire, l’utilisation prolongée de stéroïdes augmente le risque de glaucome stéroïdien et de cataracte. Pour abaisser la pression intraoculaire, on utilise des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique par voie orale (acétazolamide 500 mg deux fois par jour) ou des bêta-bloquants en collyre, et le traitement de fond est la réapplication rétinienne.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Modifications de la pression intraoculaire dans le décollement de rétine rhegmatogène typique

En général, lors d’un décollement de rétine rhegmatogène, la pression intraoculaire a tendance à diminuer⁶⁾. Cela est dû à l’absorption active (pompage) du liquide par l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) exposé par le décollement. L’augmentation de l’absorption liquidienne par l’EPR accélère l’écoulement par rapport à la production d’humeur aqueuse, ce qui abaisse la pression intraoculaire.

Augmentation paradoxale de la pression intraoculaire dans ce syndrome

Dans ce syndrome, la pression intraoculaire augmente contrairement à cette règle normale. Le mécanisme est compris comme suit.

Développement d’un décollement de rétine rhegmatogène : Le vitré liquéfié s’écoule dans l’espace sous-rétinien à travers une déchirure rétinienne, provoquant un décollement de rétine.
Perte des segments externes des photorécepteurs : Les segments externes des photorécepteurs (cellules visuelles) de la rétine décollée se détachent et se libèrent dans l’espace sous-rétinien.
Atteinte de la chambre antérieure : Les segments externes détachés traversent la déchirure rétinienne avec le liquide sous-rétinien visqueux, puis via la cavité vitréenne atteignent la chambre antérieure.
Obstruction du trabéculum : Les segments externes arrivés dans la chambre antérieure obstruent physiquement les pores du trabéculum, la voie d’écoulement de l’humeur aqueuse.
Trouble de l’écoulement de l’humeur aqueuse et augmentation de la pression intraoculaire : L’obstruction du trabéculum entrave l’écoulement de l’humeur aqueuse, augmentant la pression intraoculaire.

Rôle de la base du vitré

Un décollement de rétine peu profond impliquant la base du vitré augmente particulièrement le risque de ce syndrome. Le décollement peu profond favorise la perte continue de segments externes dégénérés, et l’implication de la base du vitré entraîne une perte de la fonction barrière de la membrane vitréenne, permettant aux segments externes d’atteindre la chambre antérieure sans entrave. Dans un décollement profond, les segments externes sont plus facilement capturés par la membrane vitréenne, ce qui empêche leur accès à la chambre antérieure.

Évolution historique des hypothèses étiologiques

Plusieurs hypothèses ont été proposées concernant l’étiologie de ce syndrome, comme suit.

Schwartz (1973) : L’iritis et la cyclite réduisent la fonction des voies d’écoulement de l’humeur aqueuse, contribuant à l’augmentation de la pression intraoculaire alors que la production d’humeur aqueuse est normale ou diminuée²⁾.
Davidorf (1978) : A proposé que les granules pigmentaires libérés par l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) migrent vers l’avant dans la chambre antérieure et obstruent le trabéculum⁵⁾.
Matsuo et al. (1986, 1994) : Ont isolé et identifié des segments externes de photorécepteurs et des cellules inflammatoires dans l’aspirat d’humeur aqueuse⁸⁾. Ils ont organisé le mécanisme pathologique selon lequel les segments externes traversent la déchirure rétinienne pour atteindre les voies d’écoulement de l’humeur aqueuse, provoquant une obstruction de l’écoulement³⁾⁷⁾.

Dans les rapports de cas accumulés avant le rapport de Matsuo et al., les trois caractéristiques suivantes avaient été observées dans l’angle de ce syndrome.

Le degré de pigmentation est équivalent à celui de l’œil controlatéral (pas d’hyperpigmentation)
Absence de pigmentation cornéenne
Absence de pigment flottant dans la chambre antérieure

Ces observations ne concordaient pas avec la théorie des granules pigmentaires de Davidorf et soutenaient que les segments externes des photorécepteurs étaient la cause fondamentale. Les preuves expérimentales de Matsuo et al. ont établi cette hypothèse, et le terme « syndrome de Schwartz-Matsuo » s’est depuis imposé ³⁾.

Normalisation de la pression intraoculaire après réapplication rétinienne

Lorsque la déchirure est fermée par chirurgie de réapplication rétinienne, l’apport de segments externes des photorécepteurs dans la chambre antérieure est interrompu. Les segments externes déjà déposés dans le trabéculum sont progressivement éliminés par phagocytose des cellules trabéculaires, rétablissant l’écoulement de l’humeur aqueuse. En conséquence, la pression intraoculaire se normalise et les cellules de la chambre antérieure disparaissent. Ce mécanisme de normalisation de la PIO se déroule par étapes.

La fermeture de la déchirure arrête l’apport de nouveaux segments externes des photorécepteurs
Les segments externes flottant dans la chambre antérieure diminuent progressivement avec le renouvellement de l’humeur aqueuse
Les segments externes piégés dans le trabéculum sont éliminés par phagocytose des cellules trabéculaires
La résistance à l’écoulement de l’humeur aqueuse se normalise et la PIO revient dans la plage physiologique

Les médicaments hypotenseurs sont rarement nécessaires après la chirurgie. Cette normalisation de la PIO est la caractéristique clinique la plus importante de ce syndrome et constitue la base du diagnostic différentiel avec le glaucome traumatique et le glaucome primitif à angle ouvert. Dans le glaucome traumatique, les lésions structurelles du trabéculum dues à la récession de l’angle sont irréversibles, et dans le glaucome primitif à angle ouvert, les modifications liées à l’âge du trabéculum sont sous-jacentes ; dans les deux cas, la PIO ne se normalise pas après la réapplication rétinienne.

Q Pourquoi la pression intraoculaire baisse-t-elle dans un décollement de rétine normal, mais augmente-t-elle dans ce syndrome ?

Dans le décollement de rétine rhegmatogène typique, l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) exposé absorbe activement le liquide, ce qui abaisse la PIO ⁶⁾. Cependant, dans le syndrome de Schwartz, les segments externes des photorécepteurs détachés de la rétine décollée traversent la déchirure rétinienne pour atteindre la chambre antérieure, obstruant physiquement les pores du trabéculum. Cette obstruction entrave l’écoulement de l’humeur aqueuse, provoquant une élévation de la PIO qui dépasse l’effet hypotenseur de l’absorption liquidienne par l’EPR. En particulier, dans les décollements peu profonds impliquant la base du vitré, les segments externes atteignent plus facilement la chambre antérieure, ce qui augmente le risque d’hypertension oculaire.

7. Références

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