Schwartz sendromu (Schwartz-Matsuo sendromu)

Schwartz sendromu (Schwartz-Matsuo sendromu), regmatojen retina dekolmanına eşlik eden göz içi basıncı yükselmesi ile seyreden nadir bir sekonder açık açılı glokomdur.
Dekole retinadan dökülen fotoreseptör dış segmentleri trabeküler ağı tıkayarak aköz hümör çıkışında bozukluğa yol açar ve göz içi basıncı yükselir.
Ön kamarada görülen hücre benzeri yüzen partiküller enflamatuar hücreler değil, fotoreseptör dış segmentleridir, bu nedenle kortikosteroidler etkisizdir.
Tedavinin temel prensibi retina restorasyon cerrahisidir ve gençlerde periferik yırtıkların sık olması nedeniyle skleral çökertme ilk seçenektir.
Retina restorasyonu başarılı olduğunda göz içi basıncı normale döner ve ön kamara hücreleri kaybolur. Cerrahi sonrası sürekli göz içi basıncı düşürücü ilaç ihtiyacı nadirdir.
Genç erkeklerde sık görülür ve çoğu hastada künt travma veya atopik dermatit öyküsü bulunur.

1. Schwartz Sendromu (Schwartz-Matsuo Sendromu) Nedir?

Schwartz sendromu, regmatojen retina dekolmanına eşlik eden göz içi basıncı yükselmesi ile seyreden nadir bir durumdur. İlk kez 1973 yılında Schwartz tarafından “yüksek göz içi basıncı gösteren regmatojen retina dekolmanı” olarak tanımlanmıştır²⁾. Normalde regmatojen retina dekolmanında açığa çıkan retina pigment epiteli (RPE) sıvıyı aktif olarak emer ve göz içi basıncı düşme eğilimindedir, ancak bu sendromda bu prensibin aksine göz içi basıncı yükselir; bu durum karakteristiktir.

Schwartz’ın ilk raporunda, bu durum regmatojen retina dekolmanına sekonder kronik açık açılı glokom olarak tanımlanmış ve iridosiklit nedeniyle aköz hümör çıkışında bozukluk olduğu varsayılmıştır²⁾. Daha sonra 1978’de Davidorf, retina pigment epitelinden salınan pigment granüllerinin trabeküler ağı tıkadığına dair başka bir hipotez öne sürmüştür⁵⁾.

1986 yılında Matsuo ve arkadaşları, bu sendromun kriterlerini karşılayan hastaların ön kamara sıvısından fotoreseptör dış segmentlerini izole edip tanımlamış ve fotoreseptör dış segmentlerinin trabeküler ağı tıkaması şeklindeki etyolojiyi destekleyen bulgular rapor etmişlerdir⁸⁾. 1994 yılında Survey of Ophthalmology’de ayrıntılı bir derleme yayınlamışlar⁷⁾ ve fotoreseptör dış segmentlerinin retina yırtığından geçerek aköz hümör çıkış yolu (trabeküler ağ)na ulaşıp çıkış bozukluğuna yol açtığı patofizyolojik mekanizmayı düzenlemişlerdir³⁾. Bu mekanizmaya dayanarak günümüzde “Schwartz-Matsuo sendromu” adı yaygın olarak kullanılmaktadır.

Sınıflandırmadaki Yeri

Glokom Tanı ve Tedavi Kılavuzu (5. baskı)‘nda bu sendrom sekonder açık açılı glokom olarak sınıflandırılmıştır¹⁾. Göz içi basıncı yükselme mekanizması “trabeküler ağda aköz çıkış direncinin ana odak olduğu” kategorisine girer ve kortikosteroidler, eksfoliasyon materyali, amiloid, üveit, lens materyali, travma, göz cerrahisi, göz içi yabancı cisim, göz içi tümör ve iris pigmenti ile birlikte listelenmiştir¹⁾.

Avrupa Glokom Derneği Kılavuzu’nda (5. baskı) da vitreoretinal cerrahi ile ilişkili glokom bölümünde “trabekül, retina fotoreseptör dış segment hücre kalıntıları tarafından tıkanabilir (Schwartz sendromu)” ifadesi yer almaktadır ⁴⁾.

Bazen “sekonder açı kapanması glokomu” olarak adlandırılsa da, açı açık açıdır. Aköz hümör çıkışındaki bozukluk trabekül seviyesindedir ve açının kendisi tıkanmaz.

Epidemiyoloji

Bu sendromun regmatojen retina dekolmanları arasında görülme sıklığı nadirdir ve büyük ölçekli epidemiyolojik veri yoktur. Phelps & Burton (1977) 817 regmatojen retina dekolmanlı gözü retrospektif olarak incelemiş ve göz içi basıncı normalin üzerinde olan vakaları bildirmiş, ancak bu sendroma özgü insidans hesaplamasına ulaşamamıştır ⁶⁾. Klinik özellikler olarak aşağıdakiler bildirilmiştir:

Sıklık: Genç erkeklerde daha sık. Yüksek aktivite ve travmaya yatkınlığın neden olduğu düşünülmektedir
Taraflılık: Tek taraflı
Özgeçmiş: Künt travma veya atopik dermatit öyküsü sık. Atopik dermatitli hastalarda göz ovuşturma alışkanlığı (eye rubbing) retina dekolmanı gelişiminde rol oynar
Yırtık özellikleri: Ora serrata ve siliyer cisim gibi en periferik bölgelerde küçük yırtıklar sık. Travmatik retina diyalizi de sık görülen paternlerden biridir ¹⁰⁾

Q Schwartz sendromu bir glokom türü müdür?

Sekonder açık açılı glokom olarak sınıflandırılır. Regmatojen retina dekolmanından dökülen fotoreseptör dış segmentleri trabekülü tıkayarak aköz hümör çıkışında bozukluğa ve göz içi basıncında yükselmeye neden olur. Glokom Tanı ve Tedavi Kılavuzu’nda (5. baskı), aköz hümör çıkış direncinin ana yerinin trabekül olduğu sekonder açık açılı glokom olarak tanımlanmıştır ¹⁾. Ancak retina yatıştırma cerrahisi ile neden ortadan kaldırılırsa göz içi basıncı normale döner, bu nedenle seyri kronik glokomdan oldukça farklıdır.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Bu sendromun subjektif belirtileri, retina dekolmanına bağlı olanlar ile yüksek göz içi basıncına bağlı olanların karışımıdır.

Retina dekolmanına eşlik eden belirtiler:

Görme alanı defekti: Dekolman alanına karşılık gelen skotom veya görme alanı kaybı
Fotopsi (ışık çakması): Retina yırtığı oluşumu sırasında flaş benzeri ışık hissi
Uçuşan cisimler (miyodesopsi): Vitreus bulanıklığı ve pigment dağılımına bağlı
Görme azalması: Dekolmanın makula bölgesine uzanması durumunda belirgin

Yüksek göz içi basıncına eşlik eden belirtiler:

Göz ağrısı: Göz içi basıncının belirgin yükselmesi durumunda
Bulanık görme: Kornea ödemine bağlı
Baş ağrısı: Aynı tarafta alın ve şakak bölgesinde
Bulantı ve kusma: Belirgin göz içi basıncı yükselmesinde

Retina dekolmanının yavaş ilerlediği veya aşağıya sınırlı olduğu olgularda subjektif belirtiler az olabilir. Bazen hasta sadece ön kamarada hücre benzeri yüzen partiküllerle başvurur ve üveit ile yanlış tanı alabilir, bu nedenle dikkatli olunmalıdır. Özellikle gençlerde göz ağrısı veya görme azalması şikayeti olmadan seyredebilir. Travma öyküsü olan ve açıklanamayan ön kamara hücresi ve göz içi basıncı yüksekliği saptanan hastalarda bu sendrom ayırıcı tanıda düşünülmeli ve periferik fundus muayenesi detaylı yapılmalıdır.

Klinik bulgular (doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

Bu sendromun karakteristik klinik bulguları aşağıda verilmiştir.

Bulgular	Özellik
Açı	Açık açı (kapalı açı değil)
Ön kamara	Nispeten büyük hücre benzeri yüzen cisimler (fotoreseptör dış segmentleri)
Göz içi basıncı	Yüksek (belirgin günlük dalgalanmalarla birlikte)
Retina	Sığ yırtıklı retina dekolmanı (sıklıkla vitreus tabanını içerir)
Yırtık	Ora serrata ve siliyer cisim gibi en periferik bölgelerde küçük yırtıklar
Dekole retinanın altı	Zamanla kordon benzeri yapılar oluşur
Lens	Katarakt veya lüksasyon eşlik edebilir

Ön kamarada görülen ‘hücreler’, üveitte görülen inflamatuar hücrelerden temelde farklıdır. Bunlar, dekolman retinadan dökülen fotoreseptör dış segmentleridir ve gerçek iridosiklit eşlik etmez. Kornea arka yüzeyinde keratik presipitatlar (KP) veya iris ön sineşisi olmaması ayırıcı tanıda önemlidir. Fotoreseptör dış segmentleri inflamatuar lökositlerden biraz daha büyüktür ve yarık lamba mikroskobunda nispeten büyük hücre benzeri yapılar olarak görülür.

Ön kamara hücrelerinin kortikosteroid tedavisine yanıt vermemesi de inflamatuar hastalıklardan önemli bir ayırıcı noktadır. Steroid damlaları veya sistemik uygulama ile ön kamara hücreleri azalmaz ve göz içi basıncı düzelmez. Bu ‘steroide dirençli’ ön kamara hücreleri, üveit yerine bu sendromun aktif olarak düşünülmesi için bir fırsattır.

Yırtıklı retina dekolmanına eşlik eden tütün tozu benzeri pigment (Shafer bulgusu) retina pigment epitelinden kaynaklanan bir bulgudur ve bu sendromdaki ön kamara hücrelerinden (fotoreseptör dış segmentleri) farklı bir olgudur. Shafer bulgusu, yırtık varlığını gösteren yararlı bir bulgu olarak bilinir. Her iki bulgu aynı gözde birlikte bulunabilir, ancak kökenleri ve klinik önemleri farklıdır.

Q Ön kamaradaki hücreler üveit inflamasyonundan farklı mıdır?

Bu sendromdaki ön kamara hücreleri, üveitte görülen inflamatuar lökositler veya lenfositler değil, ayrılmış retinadan dökülen fotoreseptör dış segmentleridir (ışık alıcı dış segmentleri). Bu nedenle kornea arka yüzeyinde çökeltiler (KP), iris ön yapışıklıkları veya flare’de belirgin artış eşlik etmez. Ayrıca, topikal veya sistemik kortikosteroid uygulamasıyla ön kamara hücreleri azalmaz. Bu steroid direnci önemli bir ayırıcı tanı bulgusudur ve tedavi stratejisini doğrudan belirler. Ayrıntılar için «Tanı ve Test Yöntemleri» bölümüne bakın.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Etyoloji

Bu sendromun etyolojisi, regmatojen retina dekolmanı nedeniyle subretinal boşluğa dökülen fotoreseptör dış segmentlerinin, visköz subretinal sıvı ile birlikte retina yırtığından geçerek ön kamaraya ulaşması ve trabekülü tıkamasıdır. Fotoreseptör dış segmentleri, retinanın ışık alıcılarının (çubuk ve koni) uç kısımlarıdır ve normalde retina pigment epiteli tarafından günlük olarak fagosite edilip yenilenir. Retina dekolmanı oluştuğunda, fotoreseptör dış segmentlerinin normal metabolik döngüsü bozulur, dökülen dış segmentler birikir ve aköz hümör çıkış yoluna girer. Ayrıntılı patofizyolojik mekanizma için «Patofizyoloji (Ayrıntılı Oluşum Mekanizması)» bölümüne bakın.

Risk Faktörleri

Bu sendromun gelişiminde rol oynayan risk faktörleri aşağıda rapor edilmiştir:

Vitreus tabanını içeren sığ retina dekolmanı: Sığ dekolman, dejenere fotoreseptör dış segmentlerinin sürekli dökülmesine olanak tanır. Ayrıca, vitreus tabanının tutulumu, fotoreseptör dış segmentlerinin vitreus membranı tarafından engellenmeden ön kamaraya ulaşmasını sağlar.
Ora serratada retina yırtığı veya diyalizi: En periferdeki yırtıklar ön kamaraya kısa mesafededir ve fotoreseptör dış segmentleri ön kamaraya kolayca ulaşır¹⁰⁾
Göz travması (künt travma): Travmatik retina yırtığı veya diyalizi bu sendrom için risk oluşturur⁶⁾
Atopik dermatit: Atopik dermatitli hastalarda retina dekolmanı riski yüksektir ve ora serrata yakınında yırtıklar oluşmaya yatkındır.
Marfan sendromu: Lens subluksasyonu ve vitreus dejenerasyonu nedeniyle ora serrata yakınında retina yırtığı riski vardır⁹⁾
Miyopi: Yüksek miyopi, regmatojen retina dekolmanı için bir risk faktörüdür ve dolaylı olarak bu sendromun riskini artırır.
Genç erkekler: Gençlerde travmatik retina diyalizi ve ora serrata yırtıkları daha sıktır.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Klinik Tanının 3 Bulgusu

Bu sendrom, aşağıdaki üç klinik bulgunun kombinasyonu ile klinik olarak teşhis edilir:

Diğer üveit bulguları olmaksızın ön kamara hücreleri (hücre sayısı vakaya göre değişir)
Belirgin dalgalanmalarla birlikte yüksek göz içi basıncı
Regmatojen retina dekolmanı

Sadece ön segment bulgularıyla tanı koymak zordur, ancak regmatojen retina dekolmanı doğrulanırsa tanı kolaylaşır.

Test Yöntemleri

Bu sendromun tanı ve değerlendirmesinde kullanılan test yöntemleri aşağıda gösterilmiştir. Tanının anahtarı regmatojen retina dekolmanının doğrulanmasıdır ve periferdeki küçük yırtıkları gözden kaçırmamak için çok yönlü bir test yaklaşımı önemlidir.

Dilate fundus muayenesi: Retina dekolmanı ve yırtıkların doğrulanması. En periferdeki (ora serrata yakını) küçük yırtıkları gözden kaçırmamak için indirekt oftalmoskop ve ön mercekler kullanarak vitreus tabanını dikkatlice inceleyin.
Skleral çökertme ile fundus muayenesi: Dilatasyonun yetersiz olduğu veya lens hastalığı olan durumlarda yırtık tespiti genellikle zordur. Skleral çökertme kullanarak ora serrata yakınındaki en periferik alanı kabartın ve küçük yırtıkları aktif olarak arayın. Travmatik retina diyalizleri çökertme olmadan kolayca gözden kaçabilir.
B-mod ultrasonografi: Katarakt, vitreus kanaması veya kornea ödemi nedeniyle fundus görüntülemesi zayıf olduğunda retina dekolmanı varlığını doğrulamak için faydalıdır. Ayrıca retina dekolmanının yaygınlığını ve yüksekliğini tahmin etmek için kullanılır.
Ultrasonik biyomikroskopi (UBM): Siliyer cisim yakınındaki yırtıkların ve retina dekolmanının ön sınırlarının yüksek çözünürlüklü değerlendirilmesini sağlar. Özellikle normal fundus muayenesiyle gözlemlenmesi zor olan pars plana lezyonlarının tespitinde etkilidir.
Optik koherens tomografi (OCT): Subretinal sıvı varlığını ve retina katman yapısındaki değişiklikleri doğrular. Makula OCT’si ayrıca preoperatif retina yapı değerlendirmesi için de faydalıdır.
Açı muayenesi (gonioskopi): Açık açılı olduğunu doğrulamak. Açı gerilemesi, açı kapanması, periferik ön sineşi, neovaskülarizasyon gibi göz içi basınç artışının diğer nedenlerini dışlamak. Goldmann tipi gonyoskop ile tüm çevrenin incelenmesi önerilir
Göz içi basıncı ölçümü: Goldmann aplanasyon tonometresi ile doğru kayıt. Bu sendromda belirgin günlük dalgalanmalar görülebilir; birden fazla kez ve farklı saatlerde ölçüm önerilir
Yarık lamba muayenesi: Ön kamaradaki hücre benzeri yapıların değerlendirilmesi. Kornea arka yüzeyinde çökeltiler (KP) ve iris ön sineşisi varlığının kontrolü, üveit ile ayırıcı tanıda kullanılır. Ön kamara flare derecesi de değerlendirilir
Sistemik muayene: Atopik dermatit veya Marfan sendromunun fizik bulgularının doğrulanması. Marfan sendromunda uzun boy, örümcek parmaklar, lens subluksasyonu gibi karakteristik bulgular görülür

Ayırıcı tanı

Bu sendrom göz içi basınç artışı ve ön kamara hücreleri ile seyrettiğinden aşağıdaki hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir.

Ayırıcı tanı	Ayırıcı noktalar
İritis (ön üveit)	KP ve iris ön sineşisi vardır. Steroide yanıt verir
Posner-Schlossman sendromu	İnce KP, hafif flare. Steroide yanıt verir
Travmatik glokom	Açı gerilemesi bulgusu vardır. Retina dekolmanı tamiri sonrası da göz içi basıncı düşmez
Primer açık açılı glokom	Ön kamara hücresi yoktur. Retina dekolmanı tamiri sonrası da göz içi basıncı düşmez

Travmatik glokom ve primer açık açılı glokomdan ayırıcı tanı sıklıkla zordur, ancak bu hastalıklarda retina yerine oturtulduktan sonra bile göz içi basıncının düşmemesi kesin ayırıcı bulgudur.

Q Pupil dilate edilemediğinde yırtıklar nasıl aranır?

Yetersiz pupil dilatasyonu veya lens hastalıkları (katarakt, luksasyon vb.) nedeniyle fundusun görülmesi zor olduğunda, retina dekolmanının varlığı B-mod ultrasonografi ile doğrulanır. Ayrıca ultrasonik biyomikroskopi (UBM) kullanılarak siliyer cisim yakınındaki yırtıklar ve retina dekolmanı değerlendirilebilir. OCT de subretinal sıvının tespitinde faydalıdır. Skleral çökertme ile, pupil yeterince dilate olmasa bile en periferdeki yırtıklar bazen tespit edilebilir.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

Tedavi Prensipleri

Bu sendromun temel tedavisi retina yerine oturtma ameliyatıdır. Fotoreseptör dış segmentlerinin kaynağı olan regmatojen retina dekolmanı onarılarak trabeküler ağ tıkanıklığının nedeni ortadan kaldırılır ve göz içi basıncı normale döner.

Cerrahi Tedavi

Skleral çökertme (skleral buckling): İlk seçenek. Gençlerde periferik yırtıkların sık olması nedeniyle skleral buckling en uygun cerrahi yöntemdir. Silikon sünger veya silikon bant gibi buckling materyalleri sklera yüzeyine dikilir ve yırtık bölgesi dışarıdan kabartılarak retina pigment epiteli ile nöral retina yeniden birleştirilir. Yırtık çevresine kriyopeksi uygulanarak yapışma teşvik edilir. Gençlerde vitreus saydam olduğu ve retina esnekliği korunduğu için skleral buckling ile iyi bir yerine oturma oranı beklenir.
Vitrektomi (pars plana vitrektomi): Proliferatif vitreoretinopati (PVR) varlığında, dev yırtık durumunda veya skleral buckling ile yerine oturtmanın zor olduğu durumlarda tercih edilir. Vitreus alındıktan sonra retina yırtığı çevresine lazer fotokoagülasyon uygulanır ve sülfür hekzaflorür (SF6) gazı veya oktafloropropan (C3F8) gazı ile tamponad yapılır. Ağır vakalarda silikon yağı tamponadı tercih edilebilir.
Eşzamanlı katarakt cerrahisi: Katarakt veya lens luksasyonu varlığında, eşzamanlı lens rekonstrüksiyonu (göz içi lens implantasyonu) yapılabilir. Özellikle lens opasitesi nedeniyle fundus görüntülemesi zor olduğunda, cerrahi görüşü sağlamak amacıyla eşzamanlı katarakt cerrahisi düşünülür.

Avrupa Glokom Derneği Kılavuzu (5. baskı) da retina dekolmanı cerrahisinin tedavinin merkezinde olduğunu ve göz içi basıncı kontrolü yetersiz olduğunda glokom cerrahisinin düşünülmesi gerektiğini belirtmektedir⁴⁾.

İlaç Tedavisi (Bekleme Sürecinde Geçici Göz İçi Basıncı Düşürme)

Cerrahi beklenirken göz içi basıncı yönetimi için aşağıdaki ilaç tedavileri kullanılır.

Karbonik anhidraz inhibitörleri: Asetazolamid (Diamox) 500 mg günde 2 kez oral. Sıvı üretimini baskılayarak göz içi basıncını düşürür.
Göz içi basıncı düşürücü damlalar: Beta blokerler (timolol %0.5 gibi), prostaglandin analogları gibi damlalarla göz içi basıncının düşürülmesi.
Pilokarpin (endikasyon dışı kullanım): Miyotik etkiyle trabeküler aralıkları genişleterek aköz hümör çıkışını kolaylaştırabilir

Kortikosteroidler etkisizdir. Ön kamaradaki “hücreler” inflamatuar hücreler değil, fotoreseptör dış segmentleri olduğundan, steroidlerin anti-inflamatuar etkisi ön kamara hücrelerini azaltmaz ve göz içi basıncını da düzeltmez. Bu nokta klinik olarak son derece önemlidir; üveit tanısıyla steroid tedavisine devam edilmesine rağmen düzelme olmaması tanı için ipucu olabilir.

Tedaviye Dirençli Olguların Yönetimi

Retina yerleştirilmesine rağmen göz içi basıncı kontrolsüz kalırsa, aşağıdakiler değerlendirilir:

Filtrasyon cerrahisi (trabekülektomi gibi): Mitomisin C ile kombine trabekülektomi ile yeni bir aköz hümör çıkış yolu cerrahi olarak oluşturularak göz içi basıncı düşürülür
Minimal invaziv glokom cerrahisi (MIGS): Mikrokanca trabekülotomi veya iStent gibi stent cihazları ile trabeküler düzeyde çıkış direncinin azaltılması. Geleneksel filtrasyon cerrahisine göre komplikasyon riski daha düşüktür
Aköz hümör çıkış yolunun yeniden yapılandırılması: Trabekülotomi ile Schlemm kanalına aköz hümör çıkışı iyileştirilir

Bununla birlikte, başarılı retina yerleştirilmesi sonrası kalıcı kötü göz içi basıncı kontrolü nadirdir. Ameliyat sonrası erken dönemde göz içi basıncı normalleşmese bile, trabeküler ağdan fotoreseptör dış segmentlerinin temizlenmesi belirli bir zaman aldığından, birkaç haftalık takipte düzelme görülebilir.

Q Steroid damla göz içi basıncını düşürür mü?

Düşürmez. Bu sendromdaki ön kamara hücreleri inflamatuar hücreler değil, fotoreseptör dış segmentleri olduğundan steroidin anti-inflamatuar etkisi etkisizdir. Aksine, steroidin uzun süreli kullanımı steroid glokomu ve katarakt riskini artırdığı için dikkatli olunmalıdır. Göz içi basıncını düşürmek için karbonik anhidraz inhibitörü (asetazolamid 500 mg günde 2 kez) oral veya beta bloker damla kullanılır ve temel tedavi olarak retina yerleştirme cerrahisi yapılmalıdır.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Normal Regmatojen Retina Dekolmanında Göz İçi Basınç Değişiklikleri

Normalde, regmatojen retina dekolmanı geliştiğinde göz içi basıncı düşme eğilimindedir⁶⁾. Bunun nedeni, retina dekolmanıyla açığa çıkan retina pigment epitelinin (RPE) sıvıyı aktif olarak emmesidir (pompa etkisi). RPE’nin sıvı emme miktarı arttığında, aköz hümör üretimine göre göreceli çıkış kolaylaşır ve sonuçta göz içi basıncı düşer.

Bu sendromda paradoksal göz içi basıncı yükselmesi

Bu sendromda, normal kuralın aksine göz içi basıncı yükselir. Mekanizması şu şekilde anlaşılmaktadır.

Regmatojen retina dekolmanının gelişmesi: Retina yırtığı yoluyla sıvılaşmış vitreusun subretinal boşluğa akması ve retina dekolmanı oluşması
Fotoreseptör dış segmentlerinin dökülmesi: Dekole retinanın fotoreseptör hücrelerinden dış segmentlerin ayrılarak subretinal boşlukta serbest kalması
Ön kamaraya ulaşma: Dökülen fotoreseptör dış segmentleri, visköz subretinal sıvı ile birlikte retina yırtığından geçerek vitreus boşluğu yoluyla ön kamaraya ulaşır
Trabeküler ağın tıkanması: Ön kamaraya ulaşan fotoreseptör dış segmentleri, aköz hümör çıkış yolu olan trabeküler ağın gözeneklerini fiziksel olarak tıkar
Aköz hümör çıkış bozukluğu ve göz içi basıncı yükselmesi: Trabeküler ağın tıkanması aköz hümör çıkışını bozar ve göz içi basıncı yükselir

Vitreus tabanının rolü

Vitreus tabanını içeren sığ retina dekolmanı, bu sendromun gelişme riskini özellikle artırır. Sığ dekolman, dejeneere olmuş fotoreseptör dış segmentlerinin sürekli dökülmesini teşvik eder ve vitreus tabanının katılımıyla vitreus membranının bariyer işlevi kaybolduğu için fotoreseptör dış segmentleri engellenmeden ön kamaraya ulaşabilir. Derin retina dekolmanında ise fotoreseptör dış segmentleri vitreus membranında kolayca hapsolur ve ön kamaraya ulaşmaları engellenir.

Etiyolojiye ilişkin tarihsel hipotezlerin değişimi

Bu sendromun etiyolojisi hakkında aşağıdaki gibi birden fazla hipotez öne sürülmüştür.

Schwartz (1973): İridosiklitin aköz hümör çıkış yollarının işlevini azalttığı ve aköz üretiminin normal veya azalmış olduğu durumda göz içi basıncı yükselmesine katkıda bulunduğu hipotezi²⁾
Davidorf (1978): Retina pigment epitelinden (RPE) salınan pigment granüllerinin ön kamarada ileriye doğru hareket ederek trabeküler ağı tıkama olasılığını öne sürdü⁵⁾
Matsuo ve ark. (1986, 1994): Aspire edilen ön kamara sıvısından fotoreseptör dış segmentleri ve inflamatuar hücreleri izole edip tanımladılar⁸⁾. Fotoreseptör dış segmentlerinin retina yırtığı yoluyla aköz çıkış yoluna ulaşarak çıkış bozukluğuna neden olduğu patofizyolojik mekanizmayı düzenlediler³⁾⁷⁾

Matsuo ve ark.‘nın raporundan önce biriken vaka raporlarında, bu sendromun açısında aşağıdaki üç özellik gözlemlenmişti.

Pigmentasyon derecesi karşı gözle eşittir (aşırı pigment birikimi yok)
Korneada pigment birikimi yoktur
Ön kamarada yüzen pigment görülmez

Bu bulgular Davidorf’un pigment granül teorisiyle uyuşmuyordu ve fotoreseptör dış segmentlerinin temel neden olduğu görüşünü destekliyordu. Matsuo ve arkadaşlarının deneysel kanıtları bu hipotezi sağlamlaştırdı ve o zamandan beri “Schwartz-Matsuo sendromu” adı yerleşti³⁾.

Retina yatıştırılması sonrası göz içi basıncının normalleşmesi

Retina yatıştırma cerrahisi ile yırtık kapatıldığında, fotoreseptör dış segmentlerinin ön kamaraya ulaşımı kesilir. Trabeküler ağda birikmiş olan dış segmentler, trabeküler hücreler tarafından fagosite edilerek yavaş yavaş temizlenir ve aköz hümör çıkışı düzelir. Sonuç olarak göz içi basıncı normalleşir ve ön kamara hücreleri kaybolur. Bu basınç normalleşmesi mekanizması aşamalı olarak ilerler.

Yırtığın kapanmasıyla yeni fotoreseptör dış segment tedariki durur
Ön kamarada yüzen dış segmentler, aköz hümör döngüsüyle birlikte giderek azalır
Trabeküler ağda hapsolmuş dış segmentler, trabeküler hücrelerin fagositozu ile temizlenir
Aköz hümör çıkış direnci normalleşir ve göz içi basıncı fizyolojik aralığa döner

Ameliyat sonrası göz içi basıncını düşüren ilaçlara nadiren ihtiyaç duyulur. Bu basınç normalleşmesi, sendromun en önemli klinik özelliğidir ve travmatik glokom ile primer açık açılı glokomdan ayırt edilmesini sağlar. Travmatik glokomda açı gerilemesine bağlı trabeküler ağ hasarı geri dönüşümsüzdür ve primer açık açılı glokomda ise trabeküler ağda yaşa bağlı değişiklikler söz konusudur; bu nedenle her iki durumda da retina yatıştırılması sonrası göz içi basıncı normalleşmez.

Q Normal retina dekolmanında göz içi basıncı neden düşerken bu sendromda yükselir?

Normal regmatojen retina dekolmanında, açığa çıkan retina pigment epiteli (RPE) sıvıyı aktif olarak emer ve bu nedenle göz içi basıncı düşer⁶⁾. Ancak Schwartz sendromunda, dekolman retinadan dökülen fotoreseptör dış segmentleri retina yırtığından geçerek ön kamaraya ulaşır ve trabeküler ağın gözeneklerini fiziksel olarak tıkar. Bu tıkanıklık aköz hümör çıkışını bozar, bu nedenle RPE’nin sıvı emilimine bağlı basınç düşürücü etkisini aşan bir göz içi basıncı yükselmesi meydana gelir. Özellikle vitreus tabanını içeren sığ dekolmanlarda, fotoreseptör dış segmentleri ön kamaraya daha kolay ulaşır ve göz içi basıncı yükselme riski yüksektir.

7. Kaynaklar

日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
Schwartz A. Chronic open-angle glaucoma secondary to rhegmatogenous retinal detachment. American journal of ophthalmology. 1973;75(2):205-11. doi:10.1016/0002-9394(73)91014-3. PMID:4735339.
Matsuo T, Muraoka N, Shiraga F, Matsuo N. Schwartz-Matsuo syndrome: a case report and review. Ophthalmologica. 1994;208(5):289-292.
European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021 Jun;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
Davidorf FH. Retinal pigment epithelial glaucoma. Ophthalmic Surg. 1978;9:89-90.
Phelps CD, Burton TC. Glaucoma and retinal detachment. Arch Ophthalmol. 1977;95(3):418-422.
Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Survey of ophthalmology. 1994;39(3):211-33. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3. PMID:7878521.
松尾信彦, 松尾俊彦, 白神史雄. Schwartz症候群の前房水中に視細胞外節を確認した1例. 日眼会誌. 1986;90:554-558.
Sharma T, Gopal L, Shanmugam MP, Bhende PS, Agrawal R, Shetty NS, et al. Retinal detachment in Marfan syndrome: clinical characteristics and surgical outcome. Retina (Philadelphia, Pa.). 2002;22(4):423-8. doi:10.1097/00006982-200208000-00005. PMID:12172108.
Hagler WS. Retinal dialysis: a statistical and genetic study to determine pathogenic factors. Transactions of the American Ophthalmological Society. 1980;78:686-733. PMID:7257070; PMCID:PMC1312157.