سندرم شوارتز (سندرم شوارتز-ماتسوئو)

سندرم شوارتز (سندرم شوارتز-ماتسوئو) یک گلوکوم ثانویه با زاویه باز نادر است که در آن فشار داخل چشم به دنبال جداشدگی رگماتوژن شبکیه افزایش می‌یابد.
قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور (قطعات خارجی فوتورسپتور) که از شبکیه جدا شده، ترابکول را مسدود کرده و با ایجاد اختلال در خروج زلالیه، فشار داخل چشم را افزایش می‌دهند.
ذرات شناور سلول‌مانند در اتاق قدامی قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور هستند نه سلول‌های التهابی، بنابراین کورتیکواستروئیدها مؤثر نیستند.
اصل درمان جراحی بازگردانی شبکیه است و با توجه به شیوع بالای پارگی‌های محیطی در جوانان، باکلینگ اسکلرال اولین انتخاب است.
پس از موفقیت در بازگردانی شبکیه، فشار داخل چشم نرمال شده و سلول‌های اتاق قدامی نیز ناپدید می‌شوند. نیاز به داروهای کاهش‌دهنده فشار چشم پس از جراحی نادر است.
این سندرم در مردان جوان شایع‌تر است و بسیاری از بیماران سابقه ترومای بلانت یا درماتیت آتوپیک دارند.

1. سندرم شوارتز (سندرم شوارتز-ماتسوئو) چیست؟

سندرم شوارتز یک وضعیت نادر است که در آن به دنبال جداشدگی رگماتوژن شبکیه، فشار داخل چشم افزایش می‌یابد. این سندرم اولین بار در سال 1973 توسط شوارتز با عنوان «جداشدگی رگماتوژن شبکیه با فشار بالای چشم» گزارش شد²⁾. به طور معمول، در جداشدگی رگماتوژن شبکیه، اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه (RPE) که در معرض قرار گرفته، مایع را به طور فعال جذب می‌کند و فشار چشم تمایل به کاهش دارد، اما در این سندرم برخلاف این اصل، فشار چشم افزایش می‌یابد که مشخصه آن است.

در گزارش اولیه شوارتز، این وضعیت به عنوان گلوکوم مزمن با زاویه باز ثانویه به جداشدگی رگماتوژن شبکیه توصیف شد و تصور می‌شد که اختلال در خروج زلالیه ناشی از ایریدوسیکلیت (التهاب عنبیه و جسم مژگانی) علت آن است²⁾. بعدها در سال 1978، دیویدورف فرضیه دیگری مطرح کرد مبنی بر اینکه گرانول‌های رنگدانه آزاد شده از اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه، ترابکول را مسدود می‌کنند⁵⁾.

در سال 1986، ماتسوئو و همکاران قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور را از مایع زلالیه قدامی بیماران واجد معیارهای این سندرم جدا و شناسایی کردند و یافته‌هایی را در حمایت از علت انسداد ترابکول توسط قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور گزارش دادند⁸⁾. در سال 1994، آنها یک مقاله مروری دقیق در Survey of Ophthalmology منتشر کردند⁷⁾ و مکانیسم پاتوفیزیولوژیک را به این صورت توضیح دادند که قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور از طریق پارگی شبکیه به مسیر خروج زلالیه (ترابکول) رسیده و باعث اختلال در خروج می‌شوند³⁾. بر اساس این مکانیسم، امروزه نام «سندرم شوارتز-ماتسوئو» به طور گسترده استفاده می‌شود.

جایگاه طبقه‌بندی

در راهنمای بالینی گلوکوم (ویرایش پنجم)، این سندرم در دسته گلوکوم ثانویه با زاویه باز طبقه‌بندی شده است¹⁾. مکانیسم افزایش فشار چشم در دسته «محل اصلی مقاومت در خروج زلالیه در ترابکول» قرار می‌گیرد و در کنار کورتیکواستروئیدها، مواد لایه‌بردار، آمیلوئید، یووئیت، مواد عدسی، تروما، جراحی چشم، اجسام خارجی داخل چشمی، تومورهای داخل چشمی و رنگدانه عنبیه ذکر شده است¹⁾.

در راهنمای انجمن اروپایی گلوکوم (ویرایش پنجم) نیز در بخش گلوکوم مرتبط با جراحی زجاجیه-شبکیه ذکر شده است که «ترابکول ممکن است توسط بقایای سلولی بخش خارجی گیرنده‌های نوری شبکیه مسدود شود (سندرم شوارتز)» ⁴⁾.

اگرچه گاهی به عنوان «گلوکوم ثانویه با زاویه بسته» ذکر می‌شود، اما زاویه باز است. اختلال در خروج زلالیه در سطح ترابکول رخ می‌دهد و خود زاویه مسدود نمی‌شود.

همه‌گیرشناسی

بروز این سندرم در میان جداشدگی‌های روماتوژن شبکیه نادر است و داده‌های همه‌گیرشناسی گسترده‌ای وجود ندارد. Phelps و Burton (1977) به طور گذشته‌نگر 817 چشم با جداشدگی روماتوژن شبکیه را بررسی کردند و مواردی با فشار داخل چشمی بالاتر از نرمال گزارش کردند، اما به محاسبه میزان بروز خاص این سندرم نرسیدند ⁶⁾. ویژگی‌های بالینی زیر گزارش شده است:

شیوع: بیشتر در مردان جوان. تصور می‌شود فعالیت بالا و مستعد بودن به تروما از عوامل مؤثر باشند
طرفیت: یک طرفه
سابقه: سابقه تروما بلانت یا درماتیت آتوپیک شایع است. در بیماران مبتلا به درماتیت آتوپیک، عادت مالیدن چشم (آی رابینگ) در بروز جداشدگی شبکیه نقش دارد
ویژگی‌های پارگی: پارگی‌های کوچک در محیط‌ترین نواحی مانند اورا سراتا و جسم مژگانی شایع است. دیالیز شبکیه تروماتیک نیز یکی از الگوهای شایع است ¹⁰⁾

Q آیا سندرم شوارتز نوعی گلوکوم است؟

به عنوان گلوکوم ثانویه با زاویه باز طبقه‌بندی می‌شود. بخش‌های خارجی سلول‌های گیرنده نوری که از جداشدگی روماتوژن شبکیه جدا شده‌اند، ترابکول را مسدود کرده و با ایجاد اختلال در خروج زلالیه باعث افزایش فشار داخل چشمی می‌شوند. در راهنمای بالینی گلوکوم (ویرایش پنجم)، به عنوان گلوکوم ثانویه با زاویه باز که محل اصلی مقاومت در خروج زلالیه در ترابکول است، ذکر شده است ¹⁾. با این حال، اگر علت با جراحی بازگرداندن شبکیه برطرف شود، فشار داخل چشمی نرمال می‌شود، بنابراین سیر آن با گلوکوم مزمن معمولی تفاوت زیادی دارد.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

علائم ذهنی این سندرم شامل علائم ناشی از جداشدگی شبکیه و علائم ناشی از فشار بالای داخل چشمی است.

علائم همراه با جداشدگی شبکیه:

نقص میدان بینایی: اسکوتوم یا نقص میدان بینایی مطابق با ناحیه جداشدگی
فوتوپسی (دیدن جرقه‌های نوری): احساس نور فلش‌مانند در زمان ایجاد پارگی شبکیه
مگس‌پرانی (مشاهده لکه‌های شناور): ناشی از کدورت زجاجیه و پخش رنگدانه
کاهش بینایی: زمانی که جداشدگی به ناحیه ماکولا گسترش یابد، قابل توجه است

علائم همراه با فشار بالای چشم:

درد چشم: در صورت افزایش شدید فشار چشم
تاری دید: ناشی از ادم قرنیه
سردرد: در ناحیه پیشانی و شقیقه همان سمت
تهوع و استفراغ: در زمان افزایش قابل توجه فشار چشم

در مواردی که جداشدگی شبکیه به آرامی پیشرفت می‌کند یا به ناحیه تحتانی محدود می‌شود، ممکن است علائم ذهنی اندک باشند. گاهی بیمار تنها با وجود ذرات شناور سلول‌مانند در اتاق قدامی مراجعه می‌کند و ممکن است با یووئیت اشتباه تشخیص داده شود، بنابراین احتیاط لازم است. به ویژه در جوانان، ممکن است بدون شکایت از درد چشم یا کاهش بینایی سیر کند. در بیمارانی که سابقه ضربه دارند و سلول‌های اتاق قدامی و افزایش فشار چشم بدون توجیه مشاهده می‌شود، باید این سندرم را در تشخیص‌های افتراقی در نظر گرفت و معاینه کامل فوندوس محیطی انجام داد.

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

یافته‌های بالینی مشخصه این سندرم در زیر آورده شده است.

یافته	ویژگی
زاویه	زاویه باز (نه زاویه بسته)
اتاق قدامی	ذرات شناور نسبتاً بزرگ شبیه سلول (قطعات خارجی سلول‌های بینایی)
فشار داخل چشم	افزایش یافته (با نوسانات شدید روزانه)
شبکیه	جداشدگی سطحی شبکیه با منشأ پارگی (اغلب شامل قاعده زجاجیه)
پارگی	پارگی‌های کوچک در محیط‌ترین قسمت مانند اورا سراتا و جسم مژگانی
زیر شبکیه جدا شده	تشکیل طناب‌های فیبرینی با گذشت زمان
عدسی	ممکن است با آب مروارید یا دررفتگی عدسی همراه باشد

«سلول‌های» مشاهده شده در اتاق قدامی اساساً با سلول‌های التهابی که در یووئیت دیده می‌شوند متفاوت هستند. این سلول‌ها قطعات خارجی سلول‌های بینایی هستند که از شبکیه جدا شده جدا شده‌اند و با iridocyclitis واقعی همراه نیستند. عدم وجود رسوبات قرنیه (KP) و چسبندگی عنبیه قدامی از نظر تشخیص افتراقی مهم است. قطعات خارجی سلول‌های بینایی کمی بزرگتر از لکوسیت‌های التهابی هستند و در معاینه با لامپ شکافی به صورت ساختارهای سلول‌مانند نسبتاً بزرگ دیده می‌شوند.

عدم پاسخ سلول‌های اتاق قدامی به درمان با کورتیکواستروئیدها نیز یک نکته افتراقی مهم از بیماری‌های التهابی است. حتی با استفاده از قطره‌های استروئیدی یا تجویز سیستمیک، سلول‌های اتاق قدامی کاهش نمی‌یابند و فشار چشم نیز بهبود نمی‌یابد. این سلول‌های اتاق قدامی «مقاوم به استروئید» دلیلی برای شک فعال به این سندرم به جای یووئیت است.

لازم به ذکر است که رنگدانه‌های شبه گرد و غبار تنباکو (علامت شیفر) همراه با جداشدگی شبکیه با منشأ پارگی، ناشی از اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه است و پدیده‌ای متفاوت از سلول‌های اتاق قدامی (قطعات خارجی سلول‌های بینایی) در این سندرم است. علامت شیفر به عنوان یک یافته مفید برای نشان دادن وجود پارگی شناخته شده است. هر دو یافته ممکن است در یک چشم همزمان وجود داشته باشند، اما منشأ و اهمیت بالینی آنها متفاوت است.

Q آیا سلول‌های اتاق قدامی با التهاب یووئیت متفاوت هستند؟

سلول‌های اتاق قدامی در این سندرم، گلبول‌های سفید التهابی یا لنفوسیت‌های مشاهده شده در یووئیت نیستند، بلکه قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور (بخش خارجی فتورسپتورها) هستند که از شبکیه جدا شده‌اند. بنابراین، رسوبات پشت قرنیه (KP)، چسبندگی عنبیه، یا افزایش قابل توجه فلر همراه نیستند. علاوه بر این، سلول‌های اتاق قدامی با قطره‌های چشمی یا تجویز سیستمیک کورتیکواستروئیدها کاهش نمی‌یابند. این مقاومت به استروئید یک یافته افتراقی مهم است که مستقیماً به تصمیم‌گیری درمانی مرتبط است. برای جزئیات بیشتر به بخش «تشخیص و روش‌های آزمایش» مراجعه کنید.

3. علل و عوامل خطر

سبب‌شناسی

سبب‌شناسی این سندرم این است که قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور که در اثر جداشدگی رگماتوژن شبکیه به فضای زیرشبکیه افتاده‌اند، همراه با مایع زیرشبکیه چسبناک از طریق پارگی شبکیه عبور کرده، به اتاق قدامی می‌رسند و ترابکول را مسدود می‌کنند. قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور، بخش انتهایی گیرنده‌های نوری شبکیه (میله‌ها و مخروط‌ها) هستند که به طور طبیعی روزانه توسط اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه فاگوسیتوز و بازسازی می‌شوند. هنگامی که جداشدگی شبکیه رخ می‌دهد، چرخش طبیعی متابولیک قطعات خارجی مختل شده، قطعات خارجی جدا شده تجمع یافته و به مسیر خروج زلالیه وارد می‌شوند. برای مکانیسم پاتوفیزیولوژیک دقیق‌تر به بخش «پاتوفیزیولوژی (مکانیسم دقیق بروز)» مراجعه کنید.

عوامل خطر

عوامل خطر زیر برای بروز این سندرم گزارش شده است:

جداشدگی سطحی شبکیه درگیرکننده قاعده زجاجیه: جداشدگی سطحی امکان ریزش مداوم قطعات خارجی سلول‌های گیرنده نور تخریب شده را فراهم می‌کند. همچنین، درگیری قاعده زجاجیه باعث می‌شود قطعات خارجی بدون مانع غشای زجاجیه به اتاق قدامی برسند.
پارگی یا دیالیز شبکیه در اورا سراتا: پارگی‌های محیطی فاصله کوتاهی تا اتاق قدامی دارند و قطعات خارجی به راحتی به اتاق قدامی می‌رسند¹⁰⁾
ترومای چشمی (ترومای بلانت): پارگی یا دیالیز شبکیه تروماتیک خطر این سندرم را افزایش می‌دهد⁶⁾
درماتیت آتوپیک: بیماران مبتلا به درماتیت آتوپیک خطر بالاتری برای جداشدگی شبکیه دارند و مستعد پارگی در نزدیکی اورا سراتا هستند.
سندرم مارفان: به دلیل ساب‌لوکساسیون عدسی و تخریب زجاجیه، خطر پارگی شبکیه در نزدیکی اورا سراتا وجود دارد⁹⁾
نزدیک‌بینی: نزدیک‌بینی شدید یک عامل خطر برای جداشدگی رگماتوژن شبکیه است و به طور غیرمستقیم خطر این سندرم را افزایش می‌دهد.
مردان جوان: در جوانان، دیالیز شبکیه تروماتیک و پارگی اورا سراتا شایع‌تر است.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

سه علامت بالینی تشخیص

این سندرم بر اساس ترکیبی از سه یافته بالینی زیر تشخیص داده می‌شود:

سلول‌های اتاق قدامی بدون سایر علائم یووئیت (تعداد سلول‌ها بسته به مورد متفاوت است)
فشار بالای چشم با نوسانات قابل توجه
جداشدگی شبکیه رگماتوژن

تشخیص تنها با یافته‌های بخش قدامی دشوار است، اما اگر جداشدگی شبکیه رگماتوژن تأیید شود، تشخیص آسان می‌شود.

روش‌های آزمایش

روش‌های آزمایشی که برای تشخیص و ارزیابی این سندرم استفاده می‌شود در زیر آورده شده است. کلید تشخیص، تأیید جداشدگی شبکیه رگماتوژن است و رویکرد آزمایش چندجانبه برای جلوگیری از نادیده گرفتن پارگی‌های کوچک محیطی مهم است.

معاینه فوندوس با مردمک گشاد شده: تأیید جداشدگی شبکیه و پارگی. برای جلوگیری از نادیده گرفتن پارگی‌های کوچک در دورترین محیط (نزدیک اورا سراتا)، با استفاده از لنزهای غیرمستقیم و لنزهای جلوی چشم، پایه زجاجیه را به دقت بررسی کنید.
معاینه فوندوس با فرورونده: در مواردی که گشاد شدن مردمک ضعیف است یا بیماری لنز وجود دارد، تشخیص پارگی اغلب دشوار است. با استفاده از فرورونده صلبیه، دورترین محیط نزدیک اورا سراتا را برجسته کرده و به طور فعال به دنبال پارگی‌های کوچک بگردید. جداشدگی‌های تروماتیک شبکیه بدون فرورونده به راحتی نادیده گرفته می‌شوند.
سونوگرافی B-mode: در مواردی که به دلیل آب مروارید، خونریزی زجاجیه یا ادم قرنیه، دید فوندوس ضعیف است، برای تأیید وجود جداشدگی شبکیه مفید است. همچنین برای تخمین وسعت و ارتفاع جداشدگی شبکیه استفاده می‌شود.
میکروسکوپ اولتراسوند زیستی (UBM): امکان ارزیابی با وضوح بالای پارگی‌های نزدیک جسم مژگانی و گستره قدامی جداشدگی شبکیه را فراهم می‌کند. به ویژه برای تشخیص ضایعات در pars plana که با معاینه معمولی فوندوس دشوار است، مؤثر است.
توموگرافی انسجام نوری (OCT): وجود مایع زیر شبکیه و تغییرات در ساختار لایه‌های شبکیه را تأیید می‌کند. OCT ماکولا همچنین برای ارزیابی ساختار شبکیه قبل از عمل مفید است.
معاینه زاویه (گونیوسکوپی): تأیید زاویه باز. رد سایر علل افزایش فشار چشم مانند عقب‌رفتگی زاویه، بسته شدن زاویه، چسبندگی عنبیه به قرنیه و عروق جدید. توصیه می‌شود با استفاده از گونیوسکوپ گلدمن کل محیط بررسی شود
اندازه‌گیری فشار چشم: ثبت دقیق فشار چشم با تونومتر گلدمن. این سندرم ممکن است نوسانات شدید روزانه نشان دهد؛ اندازه‌گیری در چند نوبت و ساعات مختلف توصیه می‌شود
معاینه با لامپ شکاف: ارزیابی ساختارهای سلولی در اتاق قدامی. بررسی وجود رسوبات پشت قرنیه (KP) و چسبندگی عنبیه برای افتراق از یووئیت. همچنین میزان شراره اتاق قدامی ارزیابی می‌شود
بررسی سیستمیک: تأیید یافته‌های فیزیکی درماتیت آتوپیک یا سندرم مارفان. در سندرم مارفان، یافته‌های مشخص مانند قد بلند، انگشتان عنکبوتی و جابجایی عدسی دیده می‌شود

تشخیص افتراقی

از آنجایی که این سندرم با افزایش فشار چشم و سلول‌های اتاق قدامی همراه است، افتراق از بیماری‌های زیر ضروری است.

بیماری افتراقی	نکات افتراقی
عنبیه‌التهاب (یووئیت قدامی)	وجود KP و چسبندگی عنبیه. به استروئید پاسخ می‌دهد
سندرم پوسنر-شلوسمن	KP ریز، شراره خفیف. به استروئید پاسخ می‌دهد
گلوکوم تروماتیک	وجود عقب‌رفتگی زاویه. پس از بازگشت شبکیه نیز کاهش فشار چشم حاصل نمی‌شود
گلوکوم اولیه زاویه باز	بدون سلول در اتاق قدامی. پس از بازگشت شبکیه نیز کاهش فشار چشم حاصل نمی‌شود

تشخیص افتراقی از گلوکوم تروماتیک و گلوکوم زاویه باز اولیه اغلب دشوار است، اما در این بیماری‌ها، عدم کاهش فشار داخل چشم پس از بازگشت شبکیه، یافته افتراقی قطعی است.

Q هنگامی که نمی‌توان مردمک را گشاد کرد، چگونه پارگی‌ها را جستجو می‌کنید؟

در صورت گشاد نشدن مناسب مردمک یا بیماری‌های عدسی (آب مروارید، دررفتگی و غیره) که دید فوندوس را دشوار می‌کند، وجود جداشدگی شبکیه با سونوگرافی B-mode تأیید می‌شود. همچنین با استفاده از میکروسکوپ اولتراسوند زیستی (UBM) می‌توان پارگی‌های نزدیک جسم مژگانی و جداشدگی شبکیه را ارزیابی کرد. OCT نیز برای تشخیص مایع زیر شبکیه مفید است. با استفاده از فرورفتگی صلبیه با پروب فشاری، حتی در صورت گشاد نشدن کافی مردمک، گاهی می‌توان پارگی‌های محیطی دورترین ناحیه را تشخیص داد.

5. روش‌های درمان استاندارد

اصول درمان

درمان اساسی این سندرم، جراحی بازگرداندن شبکیه است. با ترمیم جداشدگی رگماتوژن شبکیه که منبع بخش خارجی سلول‌های بینایی است، علت انسداد شبکه ترابکولار برطرف شده و فشار داخل چشم نرمال می‌شود.

جراحی

باکلینگ صلبیه (فرورفتگی صلبیه): انتخاب اول. با توجه به فراوانی پارگی‌های محیطی در جوانان، باکلینگ صلبیه مناسب‌ترین روش جراحی است. مواد باکل مانند اسفنج سیلیکونی یا نوار سیلیکونی روی سطح صلبیه بخیه زده می‌شود و ناحیه پارگی از خارج برجسته می‌شود تا اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه و شبکیه عصبی دوباره به هم بچسبند. در اطراف پارگی، انجماد (کرایوپکسی) انجام می‌شود تا چسبندگی ایجاد شود. در جوانان، به دلیل شفافیت زجاجیه و حفظ انعطاف‌پذیری شبکیه، می‌توان نرخ موفقیت بالایی از باکلینگ صلبیه انتظار داشت.
ویترکتومی (ویترکتومی از طریق پارس پلانا): در موارد همراه با ویترئورتینوپاتی پرولیفراتیو (PVR)، پارگی‌های غول‌پیکر، یا زمانی که باکلینگ صلبیه برای بازگرداندن شبکیه کافی نیست، انتخاب می‌شود. پس از برداشتن زجاجیه، لیزر فوتوکوآگولاسیون در اطراف پارگی شبکیه انجام می‌شود و تامپوناد با گاز هگزا فلوراید گوگرد (SF6) یا گاز اکتا فلوروپروپان (C3F8) صورت می‌گیرد. در موارد شدید، ممکن است تامپوناد با روغن سیلیکون انتخاب شود.
جراحی همزمان آب مروارید: در صورت وجود آب مروارید یا دررفتگی عدسی، ممکن است همزمان جراحی بازسازی عدسی (کاشت لنز داخل چشمی) انجام شود. به ویژه در مواردی که کدورت عدسی دید فوندوس را دشوار می‌کند، برای اطمینان از دید مناسب در حین عمل، جراحی همزمان آب مروارید در نظر گرفته می‌شود.

در دستورالعمل انجمن گلوکوم اروپا (ویرایش پنجم) نیز ذکر شده است که جراحی برای جداشدگی شبکیه محور درمان است و در صورت کنترل نامناسب فشار داخل چشم، جراحی گلوکوم باید در نظر گرفته شود⁴⁾.

درمان دارویی (کاهش موقت و انتظاری فشار داخل چشم)

برای مدیریت فشار داخل چشم در انتظار جراحی، از درمان‌های دارویی زیر استفاده می‌شود.

مهارکننده‌های کربنیک آنهیدراز: استازولامید (دیاموکس) 500 میلی‌گرم دو بار در روز خوراکی. با مهار تولید زلالیه، فشار داخل چشم را کاهش می‌دهد.
قطره‌های کاهش‌دهنده فشار چشم: قطره‌های مسدودکننده بتا (مانند تیمولول 0.5٪) و داروهای مرتبط با پروستاگلاندین برای کاهش فشار داخل چشم.
پیلوکارپین (استفاده خارج از برچسب): با اثر میوتیک، فضاهای ترابکولار را باز کرده و ممکن است خروج زلالیه را تسهیل کند

کورتیکواستروئیدها بی‌اثر هستند. از آنجایی که «سلول‌های» اتاق قدامی سلول‌های التهابی نیستند بلکه قطعات خارجی گیرنده نوری هستند، اثر ضدالتهابی استروئیدها سلول‌های اتاق قدامی را کاهش نمی‌دهد و فشار چشم را نیز بهبود نمی‌بخشد. این نکته از نظر بالینی بسیار مهم است و ادامه درمان استروئیدی با تشخیص اشتباه یووئیت بدون بهبود، می‌تواند سرنخی برای تشخیص باشد.

مدیریت موارد مقاوم به درمان

اگر پس از جااندازی شبکیه، فشار چشم همچنان کنترل نشده باقی بماند، موارد زیر را در نظر بگیرید:

جراحی فیلتراسیون (مانند ترابکولکتومی): ترابکولکتومی همراه با میتومایسین C برای ایجاد مسیر خروجی جدید زلالیه به منظور کاهش فشار چشم
جراحی کم تهاجمی گلوکوم (MIGS): ترابکولوتومی با میکروهوک یا کاشت استنت مانند iStent برای کاهش مقاومت خروجی در سطح ترابکولوم. خطر عوارض در مقایسه با جراحی فیلتراسیون سنتی کمتر است
جراحی بازسازی مسیر خروج زلالیه: ترابکولوتومی برای بهبود خروج زلالیه به کانال اشلم

با این حال، موارد کمی پس از جااندازی موفق شبکیه دچار کنترل ضعیف پایدار فشار چشم می‌شوند. حتی اگر فشار چشم در اوایل پس از عمل نرمال نشود، از آنجایی که حذف قطعات خارجی گیرنده نوری از ترابکولوم زمان می‌برد، ممکن است طی چند هفته پیگیری بهبود حاصل شود.

Q آیا قطره استروئیدی فشار چشم را کاهش می‌دهد؟

خیر. از آنجایی که سلول‌های اتاق قدامی در این سندرم سلول‌های التهابی نیستند بلکه قطعات خارجی گیرنده نوری هستند، اثر ضدالتهابی استروئید بی‌اثر است. بلکه استفاده طولانی مدت از استروئید خطر گلوکوم استروئیدی و آب مروارید را افزایش می‌دهد، بنابراین باید احتیاط کرد. برای کاهش فشار چشم، از مهارکننده‌های کربنیک آنهیدراز خوراکی (استازولامید 500 میلی‌گرم دو بار در روز) یا قطره‌های بتا بلوکر استفاده کنید و به عنوان درمان اساسی، جراحی جااندازی شبکیه انجام شود.

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

تغییرات فشار چشم در جداشدگی شبکیه رگماتوژن معمولی

به طور معمول، با بروز جداشدگی شبکیه رگماتوژن، فشار چشم تمایل به کاهش دارد⁶⁾. این به دلیل جذب فعال مایع توسط اپیتلیوم رنگدانه‌ای شبکیه (RPE) است که در اثر جداشدگی شبکیه در معرض قرار گرفته است. هنگامی که میزان جذب مایع توسط RPE افزایش می‌یابد، خروج نسبی در مقایسه با تولید زلالیه تسهیل شده و در نتیجه فشار چشم کاهش می‌یابد.

افزایش متناقض فشار داخل چشم در این سندرم

در این سندرم، بر خلاف قانون معمول، فشار داخل چشم افزایش می‌یابد. مکانیسم آن به شرح زیر درک می‌شود.

ایجاد جداشدگی رگماتوژن شبکیه: از طریق پارگی شبکیه، زجاجیه مایع شده به فضای زیر شبکیه نفوذ کرده و جداشدگی شبکیه رخ می‌دهد
ریزش بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور: بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور (فوتورسپتورها) از شبکیه جدا شده و در فضای زیر شبکیه آزاد می‌شود
رسیدن به اتاق قدامی: بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور ریزش کرده، همراه با مایع زیر شبکیه چسبناک از طریق پارگی شبکیه عبور کرده و از طریق حفره زجاجیه به اتاق قدامی می‌رسد
انسداد ترابکولوم: بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور که به اتاق قدامی رسیده است، منافذ ترابکولوم (مسیر خروج زلالیه) را به صورت فیزیکی مسدود می‌کند
اختلال در خروج زلالیه و افزایش فشار داخل چشم: انسداد ترابکولوم باعث اختلال در خروج زلالیه شده و فشار داخل چشم افزایش می‌یابد

نقش قاعده زجاجیه

جداشدگی سطحی شبکیه که قاعده زجاجیه را درگیر می‌کند، خطر ابتلا به این سندرم را به ویژه افزایش می‌دهد. جداشدگی سطحی باعث ریزش مداوم بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور تخریب شده می‌شود و با درگیری قاعده زجاجیه، عملکرد سد غشای زجاجیه از بین می‌رود، بنابراین بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور بدون مانع به اتاق قدامی می‌رسد. در جداشدگی عمیق شبکیه، بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور به راحتی در غشای زجاجیه به دام افتاده و رسیدن به اتاق قدامی مختل می‌شود.

تغییر فرضیه‌های تاریخی درباره علت

در مورد علت این سندرم، فرضیه‌های متعددی به شرح زیر ارائه شده است.

Schwartz (1973): فرضیه‌ای که بر اساس آن یووئیت (التهاب عنبیه و جسم مژگانی) عملکرد مسیرهای خروج زلالیه را کاهش داده و در شرایطی که تولید زلالیه طبیعی یا کاهش یافته است، به افزایش فشار داخل چشم کمک می‌کند²⁾
Davidorf (1978): احتمال انسداد ترابکولوم توسط گرانول‌های رنگدانه آزاد شده از اپیتلیوم رنگدانه شبکیه (RPE) که به سمت جلو در اتاق قدامی حرکت می‌کنند را مطرح کرد⁵⁾
Matsuo و همکاران (1986 و 1994): بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور و سلول‌های التهابی را از مایع زلالیه آسپیره شده جدا و شناسایی کردند⁸⁾. آنها مکانیسم بیماری را به این صورت توضیح دادند که بخش خارجی سلول‌های گیرنده نور از طریق پارگی شبکیه به مسیر خروج زلالیه رسیده و باعث اختلال در خروج می‌شود³⁾⁷⁾

در گزارش‌های موردی که قبل از گزارش Matsuo و همکاران جمع‌آوری شده بود، سه ویژگی زیر در زاویه اتاق قدامی این سندرم مشاهده شده بود.

میزان رنگدانه‌گذاری برابر با چشم مقابل است (رنگدانه اضافی وجود ندارد)
هیچ رنگدانه‌ای در قرنیه وجود ندارد
رنگدانه شناور در اتاق قدامی مشاهده نمی‌شود

این یافته‌ها با نظریه گرانول رنگدانه دیویدورف مطابقت نداشت و از این ایده حمایت می‌کرد که بخش خارجی سلول‌های بینایی علت اصلی بیماری است. شواهد تجربی ماتسوئو و همکاران این فرضیه را تثبیت کرد و از آن پس نام «سندرم شوارتز-ماتسوئو» رایج شد³⁾.

عادی‌سازی فشار چشم پس از جااندازی شبکیه

هنگامی که پارگی شبکیه با جراحی جااندازی بسته می‌شود، عرضه بخش خارجی سلول‌های بینایی به اتاق قدامی قطع می‌شود. بخش‌های خارجی که قبلاً در شبکه ترابکولار رسوب کرده‌اند به تدریج توسط سلول‌های شبکه ترابکولار فاگوسیتوز شده و جریان زلالیه بازیابی می‌شود. در نتیجه، فشار چشم عادی شده و سلول‌های اتاق قدامی نیز ناپدید می‌شوند. مکانیسم این عادی‌سازی فشار به صورت مرحله‌ای پیش می‌رود.

با بسته شدن پارگی، عرضه جدید بخش خارجی سلول‌های بینایی متوقف می‌شود
بخش‌های خارجی شناور در اتاق قدامی به تدریج با چرخش زلالیه کاهش می‌یابند
بخش‌های خارجی به دام افتاده در شبکه ترابکولار توسط فاگوسیتوز سلول‌های شبکه ترابکولار حذف می‌شوند
مقاومت خروج زلالیه عادی شده و فشار چشم به محدوده فیزیولوژیک بازمی‌گردد

پس از جراحی به ندرت نیاز به داروهای کاهنده فشار چشم است. این عادی‌سازی فشار مهمترین ویژگی بالینی این سندرم است و مبنای افتراق از گلوکوم تروماتیک و گلوکوم اولیه زاویه باز را فراهم می‌کند. در گلوکوم تروماتیک، آسیب ساختاری شبکه ترابکولار ناشی از عقب‌رفتگی زاویه غیرقابل برگشت است و در گلوکوم اولیه زاویه باز، تغییرات وابسته به سن در شبکه ترابکولار زمینه‌ساز است، بنابراین در هیچ‌کدام پس از جااندازی شبکیه فشار چشم عادی نمی‌شود.

Q چرا در جداشدگی معمولی شبکیه فشار چشم پایین می‌آید اما در این سندرم بالا می‌رود؟

در جداشدگی رگماتوژن معمولی شبکیه، اپیتلیوم رنگدانه‌ای شبکیه (RPE) در معرض مایع را به طور فعال جذب می‌کند و در نتیجه فشار چشم کاهش می‌یابد⁶⁾. اما در سندرم شوارتز، بخش‌های خارجی سلول‌های بینایی که از شبکیه جدا شده از طریق پارگی شبکیه به اتاق قدامی می‌رسند و منافذ شبکه ترابکولار را به طور فیزیکی مسدود می‌کنند. این انسداد باعث اختلال در خروج زلالیه می‌شود و بنابراین افزایش فشاری بیش از اثر کاهش فشار ناشی از جذب مایع توسط RPE ایجاد می‌کند. به ویژه در جداشدگی‌های سطحی که پایه زجاجیه را درگیر می‌کنند، بخش خارجی سلول‌های بینایی به راحتی به اتاق قدامی می‌رسد و خطر افزایش فشار بالاست.

7. منابع

日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
Schwartz A. Chronic open-angle glaucoma secondary to rhegmatogenous retinal detachment. Am J Ophthalmol. 1973;75(2):205-211.
Matsuo T, Muraoka N, Shiraga F, Matsuo N. Schwartz-Matsuo syndrome: a case report and review. Ophthalmologica. 1994;208(5):289-292.
European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Savona: PubliComm; 2020.
Davidorf FH. Retinal pigment epithelial glaucoma. Ophthalmic Surg. 1978;9:89-90.
Phelps CD, Burton TC. Glaucoma and retinal detachment. Arch Ophthalmol. 1977;95(3):418-422.
Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Surv Ophthalmol. 1994;39(3):211-233.
松尾信彦, 松尾俊彦, 白神史雄. Schwartz症候群の前房水中に視細胞外節を確認した1例. 日眼会誌. 1986;90:554-558.
Sharma T, Gopal L, Shanmugam MP, et al. Retinal detachment in Marfan syndrome: clinical characteristics and surgical outcome. Retina. 2002;22(4):423-428.
Hagler WS. Retinal dialysis: a statistical and genetic study to determine pathogenic factors. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:686-733.