Синдром Шварца (синдром Шварца-Мацуо)

Ключевые моменты этого заболевания

• Синдром Шварца (синдром Шварца-Мацуо) — это редкая вторичная открытоугольная глаукома, характеризующаяся повышением внутриглазного давления, связанным с регматогенной отслойкой сетчатки.
• Наружные сегменты фоторецепторов (наружные сегменты зрительных клеток), отторгнутые от отслоенной сетчатки, закупоривают трабекулярную сеть, вызывая нарушение оттока водянистой влаги и повышение внутриглазного давления.
• Клеткоподобные взвеси, обнаруживаемые в передней камере, представляют собой наружные сегменты фоторецепторов, а не воспалительные клетки, поэтому кортикостероиды неэффективны.
• Принцип лечения — восстановление сетчатки (ретинопексия), и поскольку у молодых людей часто встречаются периферические разрывы, склеральное пломбирование (склеральное вдавливание) является методом первого выбора.
• При успешном прилегании сетчатки внутриглазное давление нормализуется, а клетки передней камеры исчезают. Постоянное применение гипотензивных препаратов после операции требуется редко.
• Заболевание чаще встречается у молодых мужчин, часто с тупой травмой или атопическим дерматитом в анамнезе.

1. Что такое синдром Шварца (синдром Шварца-Мацуо)?

Синдром Шварца — это редкое состояние, характеризующееся повышением внутриглазного давления, связанным с регматогенной отслойкой сетчатки. Впервые он был описан в 1973 году Шварцем как «регматогенная отслойка сетчатки с глазной гипертензией» ²⁾. Обычно при регматогенной отслойке сетчатки обнаженный пигментный эпителий сетчатки (ПЭС) активно абсорбирует жидкость, что приводит к снижению внутриглазного давления. Однако при этом синдроме давление повышается вопреки этому принципу.

В первом сообщении Шварца это состояние было описано как хроническая открытоугольная глаукома, вторичная по отношению к регматогенной отслойке сетчатки, и предполагалось, что причиной является нарушение оттока водянистой влаги вследствие иридоциклита ²⁾. Позже, в 1978 году, Давидорф выдвинул другую гипотезу, согласно которой гранулы пигмента, высвобождаемые из пигментного эпителия сетчатки, закупоривают трабекулярную сеть ⁵⁾.

В 1986 году Мацуо и соавторы выделили и идентифицировали наружные сегменты фоторецепторов из водянистой влаги передней камеры пациентов, соответствующих критериям этого синдрома, и сообщили о результатах, подтверждающих этиологию трабекулярной блокады наружными сегментами фоторецепторов ⁸⁾. В 1994 году они опубликовали подробный обзор в Survey of Ophthalmology ⁷⁾ и уточнили патологический механизм, согласно которому наружные сегменты фоторецепторов проходят через разрыв сетчатки и достигают пути оттока водянистой влаги (трабекулярной сети), вызывая нарушение оттока ³⁾. На основе этого механизма в настоящее время широко используется название «синдром Шварца-Мацуо».

Классификация

В клинических рекомендациях по глаукоме (5-е издание) этот синдром классифицируется как вторичная открытоугольная глаукома ¹⁾. Механизм повышения внутриглазного давления относится к категории «основное место сопротивления оттоку водянистой влаги находится в трабекулярной сети», и он перечислен наряду с кортикостероидами, эксфолиативным материалом, амилоидом, увеитом, веществом хрусталика, травмой, офтальмологической хирургией, внутриглазными инородными телами, внутриглазными опухолями и пигментом радужки ¹⁾.

В руководстве Европейского общества глаукомы (5-е издание) также в разделе о глаукоме, связанной с витреоретинальной хирургией, указано, что «трабекула может быть закупорена клеточным детритом наружных сегментов фоторецепторов сетчатки (синдром Шварца)» ⁴⁾.

Хотя иногда это называют «вторичной закрытоугольной глаукомой», угол открыт. Это нарушение оттока водянистой влаги на уровне трабекулы, а не закрытие самого угла.

Эпидемиология

Частота этого синдрома при регматогенной отслойке сетчатки редка, и крупномасштабные эпидемиологические данные отсутствуют. Phelps & Burton (1977) ретроспективно исследовали 817 глаз с регматогенной отслойкой сетчатки и сообщили о случаях с повышенным внутриглазным давлением, но не рассчитали специфическую частоту этого синдрома ⁶⁾. Сообщается о следующих клинических особенностях:

• Предрасположенность: Чаще у молодых мужчин. Высокая активность и подверженность травмам считаются одной из причин.
• Сторонность: Односторонний
• Анамнез: Часто в анамнезе тупая травма или атопический дерматит. У пациентов с атопическим дерматитом привычка тереть глаза (ай-рабинг) способствует развитию отслойки сетчатки.
• Характеристики разрывов: Часто мелкие разрывы в самых периферических областях, таких как зубчатая линия и цилиарное тело. Травматический диализ сетчатки также является частым паттерном ¹⁰⁾.

Q Является ли синдром Шварца разновидностью глаукомы?

A

Он классифицируется как вторичная открытоугольная глаукома. Отслоившиеся наружные сегменты фоторецепторов при регматогенной отслойке сетчатки закупоривают трабекулу, вызывая нарушение оттока водянистой влаги и повышение внутриглазного давления. В руководстве по лечению глаукомы (5-е издание) он классифицируется как вторичная открытоугольная глаукома с основным местом сопротивления оттоку в трабекуле ¹⁾. Однако если причина устранена с помощью операции по репозиции сетчатки, внутриглазное давление нормализуется, что существенно отличается от течения обычной хронической глаукомы.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Субъективные симптомы этого синдрома представляют собой смесь симптомов, обусловленных отслойкой сетчатки, и симптомов, обусловленных повышенным внутриглазным давлением.

Симптомы, связанные с отслойкой сетчатки:

• Дефект поля зрения: Скотома или дефект поля зрения, соответствующий области отслойки.
• Фотопсия : ощущение вспышек света при образовании разрыва сетчатки
• Плавающие помутнения : вследствие помутнения стекловидного тела или дисперсии пигмента
• Снижение остроты зрения : выраженное при вовлечении макулы

Симптомы, связанные с повышенным внутриглазным давлением :

• Боль в глазу : при значительном повышении внутриглазного давления
• Затуманивание зрения : вследствие отека роговицы
• Головная боль : в лобной или височной области на той же стороне
• Тошнота и рвота : при выраженном повышении внутриглазного давления

В случаях медленно прогрессирующей отслойки сетчатки или при ограничении отслойки нижними отделами субъективные симптомы могут быть скудными. Следует соблюдать осторожность, так как пациенты иногда обращаются только с клеточными взвесями в передней камере и могут быть ошибочно диагностированы как увеит. Особенно у молодых людей встречаются случаи, протекающие без боли в глазу или снижения зрения. У пациентов с травмой в анамнезе, при обнаружении необъяснимых клеток в передней камере и повышении внутриглазного давления, необходимо включить этот синдром в дифференциальный диагноз и тщательно исследовать периферию глазного дна.

Клинические признаки (обнаруживаемые врачом при осмотре)

Характерные клинические признаки данного синдрома приведены ниже.

Признак	Особенность
Угол передней камеры	Открытый угол (не закрытый)
Передняя камера	Относительно крупные клеткоподобные взвеси (наружные сегменты фоторецепторов)
Внутриглазное давление	Повышено (с выраженными суточными колебаниями)
Сетчатка	Невысокая регматогенная отслойка сетчатки (часто с вовлечением базальной части стекловидного тела)
Разрыв	Мелкие разрывы в крайней периферии, например, у зубчатой линии или цилиарного тела
Под отслоенной сетчаткой	Образование тяжей с течением времени
Хрусталик	Может осложняться катарактой или вывихом

«Клетки», обнаруживаемые в передней камере, принципиально отличаются от воспалительных клеток при увеите. Это наружные сегменты фоторецепторов, отторгнувшиеся от отслоенной сетчатки, и истинного иридоциклита не наблюдается. Отсутствие преципитатов на задней поверхности роговицы (кератических преципитатов) и передних синехий важно для дифференциальной диагностики. Наружные сегменты фоторецепторов несколько крупнее воспалительных лейкоцитов и при осмотре с помощью щелевой лампы выглядят как относительно крупные клеткоподобные структуры.

Тот факт, что клетки передней камеры не реагируют на лечение кортикостероидами, также является важным дифференциальным признаком от воспалительных заболеваний. Ни стероидные капли, ни системное введение не уменьшают количество клеток передней камеры и не улучшают внутриглазное давление. Эта «стероидорезистентность» клеток передней камеры является поводом активно заподозрить данный синдром, а не увеит.

Следует отметить, что симптом Шафера (пигмент в виде табачной пыли) при регматогенной отслойке сетчатки происходит из пигментного эпителия сетчатки и является другим феноменом, отличным от клеток передней камеры (наружных сегментов фоторецепторов) при данном синдроме. Симптом Шафера известен как полезный признак, указывающий на наличие разрыва. Оба признака могут сосуществовать в одном глазу, но их происхождение и клиническое значение различны.

Q Отличаются ли клетки передней камеры от воспаления при увеите?

A

Клетки передней камеры при данном синдроме представляют собой не воспалительные лейкоциты или лимфоциты, наблюдаемые при увеите, а отторгнутые наружные сегменты фоторецепторов (наружные сегменты светочувствительных клеток) из отслоенной сетчатки. Поэтому они не сопровождаются преципитатами на задней поверхности роговицы (КП), передними синехиями радужки или выраженным увеличением флера. Кроме того, инстилляции кортикостероидов или системное введение не уменьшают количество клеток передней камеры. Эта стероидная резистентность является важным дифференциально-диагностическим признаком и напрямую связана с выбором тактики лечения. Подробнее см. раздел «Диагностика и методы обследования».

3. Причины и факторы риска

Этиология

Этиология данного синдрома заключается в том, что отторгнутые в субретинальное пространство при регматогенной отслойке сетчатки наружные сегменты фоторецепторов вместе с вязкой субретинальной жидкостью проходят через разрыв сетчатки, достигают передней камеры и закупоривают трабекулярную сеть. Наружные сегменты фоторецепторов — это апикальные части фоторецепторов сетчатки (палочек и колбочек), которые в норме ежедневно фагоцитируются и обновляются пигментным эпителием сетчатки. При возникновении отслойки сетчатки нормальный метаболизм наружных сегментов нарушается, и отторгнутые наружные сегменты накапливаются и попадают в пути оттока водянистой влаги. Подробные патогенетические механизмы см. в разделе «Патофизиология (детальные механизмы)».

Факторы риска

Сообщается о следующих факторах риска, участвующих в развитии данного синдрома.

• Плоская отслойка сетчатки с вовлечением основания стекловидного тела: Плоская отслойка обеспечивает непрерывное отторжение дегенерированных наружных сегментов фоторецепторов. Кроме того, вовлечение основания стекловидного тела позволяет наружным сегментам достигать передней камеры, не блокируясь мембраной стекловидного тела.
• Разрыв сетчатки или ретинальный диализ у зубчатой линии: Самые периферические разрывы находятся ближе к передней камере, что облегчает попадание наружных сегментов в переднюю камеру ¹⁰⁾.
• Травма глаза (тупая травма): Травматические разрывы или диализы сетчатки являются фактором риска данного синдрома ⁶⁾.
• Атопический дерматит: У пациентов с атопическим дерматитом высок риск отслойки сетчатки, и они склонны к разрывам вблизи зубчатой линии.
• Синдром Марфана: Вследствие подвывиха хрусталика и дегенерации стекловидного тела существует риск разрыва сетчатки вблизи зубчатой линии ⁹⁾.
• Миопия: Высокая миопия является фактором риска регматогенной отслойки сетчатки, что косвенно повышает риск данного синдрома.
• Молодые мужчины: У молодых людей частота травматических ретинальных диализов и разрывов у зубчатой линии высока.

Важные моменты

Если после тупой травмы в одном глазу наблюдается повышение внутриглазного давления и клетки в передней камере, может быть диагностирован травматический увеит. Однако, если клетки передней камеры сохраняются, не реагируя на стероидную терапию, следует заподозрить наличие периферической отслойки сетчатки и провести детальное исследование глазного дна.

4. Диагностика и методы обследования

Клиническая диагностика: триада признаков

Данный синдром клинически диагностируется на основании комбинации следующих трех клинических признаков.

1. Клетки передней камеры без других признаков увеита (количество клеток варьирует в зависимости от случая)
2. Высокое внутриглазное давление с выраженными колебаниями
3. Регматогенная отслойка сетчатки

Диагностика только по данным переднего отрезка затруднена, но становится легкой после подтверждения регматогенной отслойки сетчатки.

Методы обследования

Методы обследования, используемые для диагностики и оценки данного синдрома, приведены ниже. Ключом к диагностике является подтверждение регматогенной отслойки сетчатки, и важен многосторонний подход к обследованию, чтобы не пропустить мелкие периферические разрывы.

• Исследование глазного дна с расширенным зрачком: Подтверждение отслойки сетчатки и разрывов. Чтобы не пропустить мелкие разрывы в крайней периферии (вблизи зубчатой линии), тщательно осмотрите область до основания стекловидного тела с помощью непрямого офтальмоскопа или контактной линзы.
• Исследование глазного дна с вдавлением: При плохом расширении зрачка или заболеваниях хрусталика обнаружение разрывов часто затруднено. Используйте склеральное вдавление, чтобы приподнять крайнюю периферию вблизи зубчатой линии и активно искать мелкие разрывы. Травматические диализы сетчатки легко пропустить без вдавления.
• В-режимное ультразвуковое исследование: Полезно для подтверждения наличия отслойки сетчатки, когда глазное дно плохо визуализируется из-за катаракты, кровоизлияния в стекловидное тело или отека роговицы. Также используется для оценки протяженности и высоты отслойки сетчатки.
• Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ): Позволяет с высоким разрешением оценить разрывы вблизи цилиарного тела и переднюю границу отслойки сетчатки. Особенно эффективна для выявления поражений плоской части цилиарного тела, которые трудно наблюдать при стандартном исследовании глазного дна.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ): Подтверждает наличие субретинальной жидкости и изменения структуры слоев сетчатки. ОКТ макулы также полезна для предоперационной оценки структуры сетчатки.
• Гониоскопия: Подтвердить, что угол передней камеры открыт. Исключить другие причины повышения внутриглазного давления, такие как рецессия угла, закрытие угла, периферические передние синехии, неоваскуляризация и др. Рекомендуется осмотр всей окружности с помощью гониоскопа типа Гольдмана.
• Тонометрия: Точное измерение внутриглазного давления с помощью тонометра аппланационного типа Гольдмана. При данном синдроме могут наблюдаться значительные суточные колебания; рекомендуются многократные измерения в разное время суток.
• Биомикроскопия: Оценка клеточноподобных структур в передней камере. Проверка наличия преципитатов на задней поверхности роговицы (ПЗР) и передних синехий радужки для дифференциации с увеитом. Также оценивается степень флэра передней камеры.
• Общее обследование: Подтверждение физикальных признаков атопического дерматита или синдрома Марфана. Синдром Марфана характеризуется такими признаками, как высокий рост, арахнодактилия и эктопия хрусталика.

Дифференциальный диагноз

Поскольку данный синдром проявляется повышением внутриглазного давления и клетками в передней камере, необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями.

Дифференцируемое заболевание	Ключевой признак дифференциации
Ирит (передний увеит)	Наличие ПЗР и передних синехий радужки. Реагирует на стероиды.
Синдром Познера-Шлоссмана	Мелкие ПЗР, слабый флэр. Реагирует на стероиды.
Травматическая глаукома	Наличие рецессии угла. Внутриглазное давление не снижается после восстановления сетчатки.
Первичная открытоугольная глаукома	Без клеток в передней камере. Внутриглазное давление не снижается после восстановления сетчатки.

Дифференциация от травматической глаукомы и первичной открытоугольной глаукомы часто затруднительна, но при этих заболеваниях внутриглазное давление не снижается даже после восстановления сетчатки, что является решающим дифференциальным признаком.

Q Как искать разрывы, когда невозможно расширить зрачок?

A

При затруднении визуализации глазного дна из-за плохого расширения зрачка или заболеваний хрусталика (катаракта, вывих и т.д.) наличие отслойки сетчатки подтверждается с помощью В-режима ультразвукового исследования. Кроме того, с помощью ультразвуковой биомикроскопии (УБМ) можно оценить разрывы и отслойку сетчатки вблизи цилиарного тела. ОКТ также полезна для выявления субретинальной жидкости. Склеральное вдавление с помощью компрессора может позволить обнаружить периферические разрывы даже при недостаточном расширении зрачка.

5. Стандартное лечение

Принципы лечения

Основным методом лечения данного синдрома является восстановление сетчатки. Устранение регматогенной отслойки сетчатки, являющейся источником наружных сегментов фоторецепторов, устраняет причину трабекулярной блокады, и внутриглазное давление нормализуется.

Хирургическое лечение

• Склеральное пломбирование (склеральное вдавление): Первый выбор. Из-за частоты периферических разрывов у молодых пациентов склеральное пломбирование является наиболее подходящей методикой. Материал для пломбы (силиконовая губка или силиконовая лента) подшивается к поверхности склеры, чтобы приподнять область разрыва снаружи и обеспечить повторное прилегание пигментного эпителия сетчатки и нейросенсорной сетчатки. Вокруг разрыва проводится криокоагуляция (криопексия) для стимуляции адгезии. У молодых пациентов стекловидное тело прозрачно, а сетчатка сохраняет эластичность, поэтому можно ожидать хорошей степени прилегания при склеральном пломбировании.
• Витрэктомия (витрэктомия через pars plana): Выбирается при пролиферативной витреоретинопатии (ПВР), гигантском разрыве или когда склеральное пломбирование не позволяет добиться прилегания. После удаления стекловидного тела проводится лазерная фотокоагуляция вокруг разрыва сетчатки, затем тампонада газом (гексафторид серы SF6 или октафторпропан C3F8). В тяжелых случаях может быть выбрана тампонада силиконовым маслом.
• Одновременная операция по удалению катаракты: При наличии катаракты или вывиха хрусталика может быть одновременно выполнена реконструкция хрусталика (имплантация интраокулярной линзы). Особенно когда помутнение хрусталика затрудняет визуализацию глазного дна, одновременная операция по удалению катаракты рассматривается для обеспечения видимости во время хирургических манипуляций.

В руководстве Европейского глаукомного общества (5-е издание) также указано, что операция по поводу отслойки сетчатки является основой лечения, а при плохом контроле внутриглазного давления следует рассмотреть глаукомную операцию⁴⁾.

Медикаментозная терапия (ожидание/временное снижение внутриглазного давления)

Для контроля внутриглазного давления в период ожидания операции используются следующие медикаменты.

• Ингибиторы карбоангидразы: Ацетазоламид (Диамокс) 500 мг два раза в день перорально. Подавляет продукцию водянистой влаги и снижает внутриглазное давление.
• Гипотензивные глазные капли: Бета-блокаторы (тимолол 0,5% и др.), аналоги простагландинов и др. в виде глазных капель для снижения внутриглазного давления.
• Пилокарпин (применение не по показаниям): за счет миотического действия может расширять промежутки трабекулярной сети и способствовать оттоку водянистой влаги.

Кортикостероиды неэффективны. «Клетки» в передней камере — это не воспалительные клетки, а наружные сегменты фоторецепторов, поэтому противовоспалительное действие стероидов не уменьшает количество клеток передней камеры и не улучшает внутриглазное давление. Этот момент клинически крайне важен: если ошибочно диагностирован увеит и проводится стероидная терапия, улучшения не наступает, что может служить диагностическим признаком.

Ведение рефрактерных к лечению случаев

Если после восстановления сетчатки внутриглазное давление остается плохо контролируемым, рассмотрите следующие варианты.

• Фильтрующая хирургия (трабекулэктомия и др.): трабекулэктомия с митомицином C создает новый хирургический путь оттока водянистой влаги для снижения внутриглазного давления.
• Минимально инвазивная хирургия глаукомы (MIGS): трабекулотомия микрокрючком или установка стентов (iStent) для снижения сопротивления оттоку на уровне трабекулы. Риск осложнений ниже, чем при традиционной фильтрующей хирургии.
• Реконструкция путей оттока водянистой влаги: трабекулотомия для улучшения оттока водянистой влаги в шлеммов канал.

Однако случаи стойкого плохого контроля внутриглазного давления после успешного восстановления сетчатки редки. Даже если давление не нормализуется в раннем послеоперационном периоде, удаление наружных сегментов фоторецепторов из трабекулярной сети требует времени; улучшение может наступить через несколько недель наблюдения.

Предостережения в лечении

Применение стероидных глазных капель не улучшает ни клетки передней камеры, ни внутриглазное давление. Если ошибочно диагностирован увеит и проводится длительная стероидная терапия, добавляются риски стероидной глаукомы и прогрессирования катаракты. Если клетки передней камеры не реагируют на стероиды, следует активно заподозрить наличие регматогенной отслойки сетчатки.

Q Снижают ли стероидные глазные капли внутриглазное давление?

A

Нет. Клетки передней камеры при этом синдроме — это не воспалительные клетки, а наружные сегменты фоторецепторов, поэтому противовоспалительное действие стероидов неэффективно. Напротив, длительное применение стероидов повышает риск стероидной глаукомы и катаракты. Для снижения внутриглазного давления используются пероральные ингибиторы карбоангидразы (ацетазоламид 500 мг два раза в день) или бета-блокаторы в виде глазных капель, а основное лечение — восстановление сетчатки.

6. Патофизиология и подробные механизмы

Изменения внутриглазного давления при типичной регматогенной отслойке сетчатки

Обычно при регматогенной отслойке сетчатки внутриглазное давление имеет тенденцию к снижению⁶⁾. Это связано с тем, что обнаженный в результате отслойки пигментный эпителий сетчатки (ПЭС) активно абсорбирует жидкость (насосная функция). Увеличение абсорбции жидкости ПЭС приводит к относительному усилению оттока по сравнению с продукцией водянистой влаги, что снижает внутриглазное давление.

Парадоксальное повышение внутриглазного давления при данном синдроме

При данном синдроме внутриглазное давление повышается вопреки этому обычному правилу. Механизм понимается следующим образом.

1. Развитие регматогенной отслойки сетчатки: Через разрыв сетчатки разжиженное стекловидное тело поступает в субретинальное пространство, вызывая отслойку сетчатки.
2. Отторжение наружных сегментов фоторецепторов: От фоторецепторов (светочувствительных клеток) отслоенной сетчатки отделяются наружные сегменты и высвобождаются в субретинальное пространство.
3. Достижение передней камеры: Отторгнутые наружные сегменты фоторецепторов вместе с вязкой субретинальной жидкостью проходят через разрыв сетчатки, через полость стекловидного тела достигают передней камеры.
4. Закупорка трабекулярной сети: Достигшие передней камеры наружные сегменты фоторецепторов физически закупоривают поры трабекулярной сети, пути оттока водянистой влаги.
5. Нарушение оттока водянистой влаги и повышение внутриглазного давления: Закупорка трабекулярной сети нарушает отток водянистой влаги, что приводит к повышению внутриглазного давления.

Роль базы стекловидного тела

Неглубокая отслойка сетчатки, вовлекающая базу стекловидного тела, особенно повышает риск данного синдрома. Неглубокая отслойка способствует непрерывному отторжению дегенерированных наружных сегментов фоторецепторов, а вовлечение базы стекловидного тела приводит к потере барьерной функции мембраны стекловидного тела, позволяя наружным сегментам беспрепятственно достигать передней камеры. При глубокой отслойке наружные сегменты легче захватываются мембраной стекловидного тела, что препятствует их достижению передней камеры.

Историческая эволюция гипотез этиологии

Относительно этиологии данного синдрома было предложено несколько гипотез, как указано ниже.

• Schwartz (1973): Иридоциклит снижает функцию путей оттока водянистой влаги и способствует повышению внутриглазного давления в условиях нормальной или сниженной продукции водянистой влаги²⁾.
• Davidorf (1978): Предположил, что пигментные гранулы, высвобождаемые из пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), могут мигрировать вперед в переднюю камеру и закупоривать трабекулярную сеть⁵⁾.
• Matsuo и соавт. (1986, 1994): Выделили и идентифицировали наружные сегменты фоторецепторов и воспалительные клетки в аспирате водянистой влаги⁸⁾. Они систематизировали патологический механизм, согласно которому наружные сегменты фоторецепторов проходят через разрыв сетчатки и достигают путей оттока водянистой влаги, вызывая нарушение оттока³⁾⁷⁾.

В накопленных до сообщения Matsuo и соавт. клинических случаях в углу передней камеры при данном синдроме наблюдались следующие три особенности.

1. Степень пигментации такая же, как на парном глазу (без избыточной пигментации)
2. Отсутствие пигментации роговицы
3. Отсутствие плавающего пигмента в передней камере

Эти данные не соответствовали теории пигментных гранул Дэвидорфа и подтверждали, что наружные сегменты фоторецепторов являются основной причиной. Экспериментальные доказательства Мацуо и др. установили эту гипотезу, и с тех пор термин «синдром Шварца-Мацуо» закрепился ³⁾.

Нормализация внутриглазного давления после репозиции сетчатки

Когда разрыв закрывается хирургическим путем репозиции сетчатки, поступление наружных сегментов фоторецепторов в переднюю камеру прекращается. Уже отложившиеся в трабекулярной сети наружные сегменты постепенно удаляются путем фагоцитоза трабекулярными клетками, и отток водянистой влаги восстанавливается. В результате внутриглазное давление нормализуется, а клетки передней камеры исчезают. Этот механизм нормализации ВГД протекает поэтапно.

1. Закрытие разрыва останавливает поступление новых наружных сегментов фоторецепторов
2. Плавающие в передней камере наружные сегменты постепенно уменьшаются с обновлением водянистой влаги
3. Захваченные в трабекулярной сети наружные сегменты удаляются путем фагоцитоза трабекулярными клетками
4. Сопротивление оттоку водянистой влаги нормализуется, и ВГД возвращается к физиологическому диапазону

После операции гипотензивные препараты требуются редко. Эта нормализация ВГД является наиболее важной клинической особенностью данного синдрома и основой для дифференциальной диагностики с травматической глаукомой и первичной открытоугольной глаукомой. При травматической глаукоме структурное повреждение трабекулярной сети вследствие рецессии угла необратимо, а при первичной открытоугольной глаукоме в основе лежат возрастные изменения трабекулярной сети; в обоих случаях ВГД не нормализуется после репозиции сетчатки.

Q Почему при обычной отслойке сетчатки внутриглазное давление снижается, а при этом синдроме повышается?

A

При типичной регматогенной отслойке сетчатки обнаженный пигментный эпителий сетчатки (ПЭС) активно абсорбирует жидкость, что снижает ВГД ⁶⁾. Однако при синдроме Шварца оторвавшиеся от отслоенной сетчатки наружные сегменты фоторецепторов проходят через разрыв сетчатки в переднюю камеру и физически закупоривают поры трабекулярной сети. Эта закупорка нарушает отток водянистой влаги, вызывая повышение ВГД, которое превышает гипотензивный эффект абсорбции жидкости ПЭС. Особенно при неглубоких отслойках, вовлекающих основание стекловидного тела, наружные сегменты легче достигают передней камеры, что увеличивает риск повышения ВГД.

---

7. Ссылки

1. 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
2. Schwartz A. Chronic open-angle glaucoma secondary to rhegmatogenous retinal detachment. Am J Ophthalmol. 1973;75(2):205-211.
3. Matsuo T, Muraoka N, Shiraga F, Matsuo N. Schwartz-Matsuo syndrome: a case report and review. Ophthalmologica. 1994;208(5):289-292.
4. European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Savona: PubliComm; 2020.
5. Davidorf FH. Retinal pigment epithelial glaucoma. Ophthalmic Surg. 1978;9:89-90.
6. Phelps CD, Burton TC. Glaucoma and retinal detachment. Arch Ophthalmol. 1977;95(3):418-422.
7. Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Surv Ophthalmol. 1994;39(3):211-233.
8. 松尾信彦, 松尾俊彦, 白神史雄. Schwartz症候群の前房水中に視細胞外節を確認した1例. 日眼会誌. 1986;90:554-558.
9. Sharma T, Gopal L, Shanmugam MP, et al. Retinal detachment in Marfan syndrome: clinical characteristics and surgical outcome. Retina. 2002;22(4):423-428.
10. Hagler WS. Retinal dialysis: a statistical and genetic study to determine pathogenic factors. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:686-733.