متلازمة شوارتز (متلازمة شوارتز-ماتسو)
1. ما هي متلازمة شوارتز (متلازمة شوارتز-ماتسو)؟
Section titled “1. ما هي متلازمة شوارتز (متلازمة شوارتز-ماتسو)؟”متلازمة شوارتز هي حالة نادرة يحدث فيها ارتفاع ضغط العين مصاحبًا لانفصال الشبكية الناتج عن تمزق. تم الإبلاغ عنها لأول مرة في عام 1973 بواسطة شوارتز تحت اسم “انفصال الشبكية الناتج عن تمزق مع ارتفاع ضغط العين” 2). عادةً، في انفصال الشبكية الناتج عن تمزق، تمتص الظهارة الصبغية للشبكية (RPE) المكشوفة السوائل بنشاط، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط العين، ولكن في هذه المتلازمة، يرتفع ضغط العين على عكس هذا المبدأ.
في التقرير الأول لشوارتز، تم وصف الحالة على أنها جلوكوما مفتوحة الزاوية مزمنة ثانوية لانفصال الشبكية الناتج عن تمزق، وتم افتراض أن التهاب القزحية والجسم الهدبي يسبب انسداد تدفق الخلط المائي 2). لاحقًا، في عام 1978، اقترح دافيدورف فرضية أخرى مفادها أن حبيبات الصبغة المنبعثة من الظهارة الصبغية للشبكية تسد التربيق 5).
في عام 1986، قام ماتسو وزملاؤه بعزل وتحديد الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية من سائل الغرفة الأمامية لمرضى يستوفون معايير هذه المتلازمة، وأبلغوا عن نتائج تدعم فرضية انسداد التربيق بواسطة الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية 8). في عام 1994، نشروا مراجعة مفصلة في مجلة Survey of Ophthalmology 7)، ونظموا الآلية المرضية التي تمر بها الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية عبر تمزق الشبكية لتصل إلى مسار تدفق الخلط المائي (التربيق) وتسبب انسداد التدفق 3). بناءً على هذه الآلية، يُستخدم الآن اسم “متلازمة شوارتز-ماتسو” على نطاق واسع.
التصنيف
Section titled “التصنيف”في إرشادات علاج الجلوكوما (الطبعة الخامسة)، تُصنف هذه المتلازمة ضمن الجلوكوما مفتوحة الزاوية الثانوية 1). تنتمي آلية ارتفاع ضغط العين إلى فئة “موقع مقاومة تدفق الخلط المائي الرئيسي في التربيق”، ويتم ذكرها جنبًا إلى جنب مع الكورتيكوستيرويدات، ومواد التقشر، والأميلويد، والتهاب العنبية، ومواد العدسة، والصدمات، وجراحة العيون، والأجسام الغريبة داخل العين، والأورام داخل العين، وصبغة القزحية 1).
تنص إرشادات الجمعية الأوروبية للجلوكوما (الطبعة الخامسة) أيضًا في قسم الجلوكوما المرتبط بجراحة الجسم الزجاجي والشبكية على أن “تربيق العين يمكن أن ينسد بحطام الخلايا من الأجزاء الخارجية لمستقبلات الضوء الشبكية (متلازمة شوارتز)” 4).
على الرغم من أنه قد يُشار إليه أحيانًا باسم “الجلوكوما الثانوية ذات الزاوية المغلقة”، إلا أن الزاوية تكون مفتوحة. إنه اضطراب في تدفق الخلط المائي على مستوى التربيق، وليس انسدادًا في الزاوية نفسها.
علم الأوبئة
Section titled “علم الأوبئة”نادرًا ما تحدث هذه المتلازمة في حالات انفصال الشبكية الناتج عن تمزق، ولا توجد بيانات وبائية واسعة النطاق. قام Phelps & Burton (1977) بمراجعة 817 عينًا مصابة بانفصال الشبكية الناتج عن تمزق بأثر رجعي، وأبلغوا عن حالات كان فيها ضغط العين أعلى من الطبيعي، لكنهم لم يصلوا إلى حساب معدل حدوث خاص بهذه المتلازمة 6). تم الإبلاغ عن الخصائص السريرية التالية.
- الانتشار: أكثر شيوعًا لدى الذكور الشباب. يُعتقد أن النشاط العالي والتعرض للإصابة من العوامل المساهمة.
- الجانبية: أحادية العين.
- التاريخ المرضي: تاريخ من الصدمات الحادة أو التهاب الجلد التأتبي شائع. في مرضى التهاب الجلد التأتبي، تساهم عادة فرك العين في حدوث انفصال الشبكية.
- خصائص التمزق: تمزقات صغيرة في الأجزاء الطرفية القصوى مثل المسنن أو الجسم الهدبي شائعة. الانفصال الشبكي الصدمي هو أيضًا أحد الأنماط الشائعة 10).
تصنف ضمن الجلوكوما الثانوية مفتوحة الزاوية. تسد الأجزاء الخارجية لمستقبلات الضوء المنفصلة عن انفصال الشبكية الناتج عن تمزق التربيق، مما يسبب عرقلة تدفق الخلط المائي وارتفاع ضغط العين. في إرشادات علاج الجلوكوما (الطبعة الخامسة)، تُصنف كجلوكوما ثانوية مفتوحة الزاوية حيث تكون المقاومة الرئيسية لتدفق الخلط المائي في التربيق 1). ومع ذلك، إذا تمت إزالة السبب عن طريق إعادة تثبيت الشبكية، يعود ضغط العين إلى طبيعته، لذا فإن مسارها يختلف كثيرًا عن الجلوكوما المزمنة العامة.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”تختلط الأعراض الذاتية لهذه المتلازمة بين تلك الناتجة عن انفصال الشبكية وتلك الناتجة عن ارتفاع ضغط العين.
الأعراض المصاحبة لانفصال الشبكية:
- عيب المجال البصري: بقعة عمياء أو عيب في المجال البصري يتوافق مع منطقة الانفصال.
- الوميض الضوئي: إحساس بوميض ضوئي عند تشكل تمزق شبكي
- العوائم البصرية: ناتجة عن عتامة الجسم الزجاجي أو انتشار الصبغة
- انخفاض حدة البصر: ملحوظ عند امتداد الانفصال إلى البقعة
الأعراض المصاحبة لارتفاع ضغط العين:
- ألم العين: عند ارتفاع ضغط العين الشديد
- تشوش الرؤية: بسبب وذمة القرنية
- الصداع: في المنطقة الأمامية أو الصدغية من نفس الجانب
- الغثيان والقيء: عند الارتفاع الملحوظ في ضغط العين
في حالات انفصال الشبكية البطيء التقدم أو المقتصر على الجزء السفلي، قد تكون الأعراض الذاتية قليلة. يجب الحذر لأنه قد يتم تشخيصه خطأً على أنه التهاب العنبية عند مراجعة الطبيب فقط بسبب وجود خلايا عائمة في الغرفة الأمامية. خاصة لدى الشباب، قد لا يشكون من ألم العين أو انخفاض البصر، وإذا وُجدت خلايا غير مفسرة في الغرفة الأمامية وارتفاع ضغط العين لدى مريض لديه تاريخ إصابة رضحية، يجب وضع هذه المتلازمة في الاعتبار وإجراء فحص شامل لقاع العين المحيطي.
العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب بالفحص)
Section titled “العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب بالفحص)”فيما يلي العلامات السريرية المميزة لهذه المتلازمة.
| العلامة | الخاصية |
|---|---|
| زاوية الغرفة الأمامية | زاوية مفتوحة (ليست مغلقة) |
| الغرفة الأمامية | جسيمات عائمة كبيرة تشبه الخلايا (أجزاء خارجية من المستقبلات الضوئية) |
| ضغط العين | مرتفع (مع تقلبات يومية ملحوظة) |
| الشبكية | انفصال شبكي شقي ضحل (غالبًا ما يشمل قاعدة الجسم الزجاجي) |
| التمزق | تمزقات صغيرة في الأطراف القصوى مثل المسنن والجسم الهدبي |
| تحت الشبكية المنفصلة | تكوين حبال مع مرور الوقت |
| العدسة | قد يصاحبها إعتام عدسة العين أو خلع العدسة |
تختلف “الخلايا” الموجودة في الغرفة الأمامية اختلافًا جوهريًا عن الخلايا الالتهابية التي تُرى في التهاب العنبية. هذه الأجزاء الخارجية من المستقبلات الضوئية المتساقطة من الشبكية المنفصلة، ولا يصاحبها التهاب حقيقي في القزحية والجسم الهدبي. من المهم في التشخيص التفريقي عدم وجود رواسب قرنية خلفية أو التصاقات أمامية للقزحية. الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية أكبر قليلاً من الكريات البيضاء الالتهابية، وتظهر كبنى خلوية كبيرة نسبيًا عند فحصها بالمصباح الشقي.
حقيقة أن خلايا الغرفة الأمامية لا تستجيب للعلاج بالكورتيكوستيرويدات هي أيضًا نقطة تفريق مهمة عن الأمراض الالتهابية. لا يقل عدد خلايا الغرفة الأمامية ولا يتحسن ضغط العين حتى مع استخدام قطرات الستيرويد أو العلاج الجهازي. تشير خلايا الغرفة الأمامية “المقاومة للستيرويد” إلى ضرورة الاشتباه في هذه المتلازمة بدلاً من التهاب العنبية.
تجدر الإشارة إلى أن صبغة غبار التبغ المصاحبة لانفصال الشبكية الشقي هي من أصل ظهارة الشبكية الصبغية، وهي ظاهرة مختلفة عن خلايا الغرفة الأمامية (الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية) في هذه المتلازمة. تُعرف علامة شيفر كعلامة مفيدة تشير إلى حدوث تمزق. قد يتواجد كلا العرضين في نفس العين، لكن لكل منهما أصل وأهمية سريرية مختلفة.
الخلايا في الغرفة الأمامية في هذه المتلازمة ليست كريات الدم البيضاء الالتهابية أو الخلايا الليمفاوية التي تظهر في التهاب العنبية، بل هي أجزاء خارجية من الخلايا المستقبلة للضوء (الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية) التي تساقطت من الشبكية المنفصلة. لذلك، لا يصاحبها ترسبات على السطح الخلفي للقرنية (KP) أو التصاقات أمامية للقزحية أو زيادة ملحوظة في الفلير. علاوة على ذلك، لا تنخفض الخلايا في الغرفة الأمامية حتى مع استخدام قطرات الستيرويد أو العلاج الجهازي. هذه المقاومة للستيرويد هي علامة تفريقية مهمة وترتبط مباشرة بقرار العلاج. راجع قسم “التشخيص وطرق الفحص” لمزيد من التفاصيل.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”المسببات
Section titled “المسببات”تتمثل مسببات هذه المتلازمة في أن الأجزاء الخارجية للخلايا المستقبلة للضوء التي تساقطت في الفضاء تحت الشبكي بسبب انفصال الشبكية الارتشاحي تمر عبر تمزق الشبكية مع السائل تحت الشبكي اللزج وتصل إلى الغرفة الأمامية، مما يسد الشبكة التربيقية. الأجزاء الخارجية للخلايا المستقبلة للضوء هي الأطراف القمية للمستقبلات الضوئية (العصي والمخاريط) في الشبكية، وهي بنية يتم بلعمتها وتجديدها يوميًا بواسطة الظهارة الصبغية للشبكية في الحالة الطبيعية. عندما يحدث انفصال الشبكية، يضطرب التمثيل الغذائي الطبيعي للأجزاء الخارجية، وتتراكم الأجزاء المتساقطة وتتدفق إلى مسار تدفق الخلط المائي. راجع قسم “الفيزيولوجيا المرضية” للحصول على تفاصيل الآلية المرضية.
عوامل الخطر
Section titled “عوامل الخطر”تم الإبلاغ عن عوامل الخطر التالية المرتبطة بحدوث هذه المتلازمة:
- انفصال الشبكية الضحل الذي يشمل قاعدة الجسم الزجاجي: يسمح الانفصال الضحل بالتساقط المستمر للأجزاء الخارجية المتغيرة للخلايا المستقبلة للضوء. بالإضافة إلى ذلك، فإن إشراك قاعدة الجسم الزجاجي يسمح للأجزاء الخارجية بالوصول إلى الغرفة الأمامية دون أن تعترضها أغشية الجسم الزجاجي.
- تمزق الشبكية أو انفصال الشبكية عند الحافة المسننة: تكون التمزقات في الأطراف البعيدة أقرب إلى الغرفة الأمامية، مما يسهل وصول الأجزاء الخارجية للخلايا المستقبلة للضوء إلى الغرفة الأمامية10).
- إصابة العين (الصدمة الحادة): تشكل تمزقات الشبكية الرضحية أو الانفصال خطرًا لهذه المتلازمة6).
- التهاب الجلد التأتبي: المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد التأتبي لديهم خطر متزايد لانفصال الشبكية ويميلون إلى حدوث تمزقات بالقرب من الحافة المسننة.
- متلازمة مارفان: يرتبط خلع العدسة الجزئي وتنكس الجسم الزجاجي بخطر حدوث تمزقات الشبكية بالقرب من الحافة المسننة9).
- قصر النظر: قصر النظر الشديد هو عامل خطر لانفصال الشبكية الارتشاحي، مما يزيد بشكل غير مباشر من خطر هذه المتلازمة.
- الشباب الذكور: في الشباب، يكون تواتر انفصال الشبكية الرضحي وتمزقات الحافة المسننة أعلى.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”العلامات السريرية الثلاث للتشخيص
Section titled “العلامات السريرية الثلاث للتشخيص”يُشخص هذا المتلازمة سريريًا من خلال مجموعة من ثلاث علامات سريرية كما يلي:
- خلايا في الغرفة الأمامية دون علامات أخرى لالتهاب العنبية (يختلف عدد الخلايا حسب الحالة)
- ارتفاع ضغط العين مع تقلبات ملحوظة
- انفصال الشبكية الناتج عن تمزق
يصعب التشخيص بناءً على علامات الجزء الأمامي فقط، لكنه يصبح سهلاً بمجرد تأكيد وجود انفصال الشبكية الناتج عن تمزق.
طرق الفحص
Section titled “طرق الفحص”فيما يلي طرق الفحص المستخدمة لتشخيص وتقييم هذه المتلازمة. مفتاح التشخيص هو تأكيد وجود انفصال الشبكية الناتج عن تمزق، ومن المهم اتباع نهج فحص متعدد الزوايا لعدم تفويت التمزقات الصغيرة في الأطراف.
- فحص قاع العين تحت التوسيع: لتأكيد انفصال الشبكية والتمزقات. يجب فحص المنطقة الطرفية القصوى (بالقرب من المسنن) بعناية باستخدام منظار العين غير المباشر أو عدسة أمامية لعدم تفويت التمزقات الصغيرة في قاعدة الجسم الزجاجي.
- فحص قاع العين باستخدام المكبس الصلبي: غالبًا ما يكون اكتشاف التمزقات صعبًا بسبب ضعف التوسيع أو أمراض العدسة. يُستخدم الضغط الصلبي لرفع المنطقة الطرفية القصوى بالقرب من المسنن للبحث بنشاط عن التمزقات الصغيرة. التمزقات الشبكية الرضحية غالبًا ما تُفقد بدون المكبس.
- الفحص بالموجات فوق الصوتية (B-scan): مفيد لتأكيد وجود انفصال الشبكية عندما يكون قاع العين غير واضح بسبب إعتام العدسة أو نزيف الجسم الزجاجي أو وذمة القرنية. يُستخدم أيضًا لتقدير مدى وارتفاع الانفصال.
- المجهر فوق الصوتي الحيوي (UBM): يمكنه تقييم التمزقات بالقرب من الجسم الهدبي والمدى الأمامي لانفصال الشبكية بدقة عالية. فعال بشكل خاص في اكتشاف آفات الجزء المسطح من الجسم الهدبي التي يصعب رؤيتها بالفحص العادي لقاع العين.
- التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): لتأكيد وجود السائل تحت الشبكية والتغيرات في طبقات الشبكية. OCT البقعة مفيد أيضًا لتقييم بنية الشبكية قبل الجراحة.
- فحص الزاوية (منظار الزاوية): التأكد من أن الزاوية مفتوحة. استبعاد الأسباب الأخرى لارتفاع ضغط العين مثل انكماش الزاوية، انسداد الزاوية، التصاق القزحية الأمامي المحيطي، الأوعية الدموية الجديدة. يُوصى بفحص المحيط بالكامل باستخدام منظار زاوية من نوع Goldmann.
- قياس ضغط العين: تسجيل دقيق لضغط العين باستخدام مقياس ضغط العين التطبيقي لغولدمان. قد تظهر تقلبات يومية كبيرة في هذه المتلازمة، لذا يُوصى بإجراء قياسات متعددة في أوقات مختلفة من اليوم.
- فحص المصباح الشقي: تقييم الهياكل الشبيهة بالخلايا في الغرفة الأمامية. التحقق من وجود رواسب قرنية خلفية (KP) أو التصاقات قزحية أمامية للمساعدة في التمييز من التهاب العنبية. تقييم درجة الوميض في الغرفة الأمامية.
- الفحص الجهازي: التحقق من العلامات الجسدية لالتهاب الجلد التأتبي أو متلازمة مارفان. في متلازمة مارفان، تظهر علامات مميزة مثل الطول الزائد، الأصابع العنكبوتية، وانحراف العدسة.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”نظرًا لأن هذه المتلازمة تظهر بارتفاع ضغط العين وخلايا في الغرفة الأمامية، يجب التفريق بينها وبين الأمراض التالية.
| مرض التفريقي | نقاط التفريق |
|---|---|
| التهاب القزحية (التهاب العنبية الأمامي) | يوجد KP والتصاقات قزحية أمامية. يستجيب للستيرويدات. |
| متلازمة بوسنر-شلوسمان | KP دقيق، وميض طفيف. يستجيب للستيرويدات. |
| الجلوكوما الرضحية | يوجد انكماش في الزاوية. لا ينخفض ضغط العين حتى بعد إعادة تثبيت الشبكية. |
| الجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية | لا يصاحبها خلايا في الغرفة الأمامية. لا ينخفض ضغط العين حتى بعد إعادة تثبيت الشبكية. |
غالبًا ما يكون من الصعب التمييز بين الجلوكوما الرضحية والجلوكوما مفتوحة الزاوية الأولية، ولكن النقطة الحاسمة في التشخيص التفريقي هي أن ضغط العين لا ينخفض بعد إعادة تثبيت الشبكية في هذه الأمراض.
عندما يكون توسيع حدقة العين غير كافٍ أو تكون أمراض العدسة (مثل الساد أو الخلع) تجعل رؤية قاع العين صعبة، يتم تأكيد وجود انفصال الشبكية باستخدام الموجات فوق الصوتية من النمط B. بالإضافة إلى ذلك، يمكن استخدام المجهر فوق الصوتي الحيوي (UBM) لتقييم التمزقات وانفصال الشبكية بالقرب من الجسم الهدبي. كما أن التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) مفيد في الكشف عن السوائل تحت الشبكية. في بعض الحالات، يمكن اكتشاف التمزقات في الأطراف القصوى حتى مع توسيع حدقة العين غير الكافي باستخدام ضغط الصلبة باستخدام مبعد.
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”مبادئ العلاج
Section titled “مبادئ العلاج”العلاج الأساسي لهذه المتلازمة هو جراحة إعادة تثبيت الشبكية. من خلال إصلاح انفصال الشبكية الناتج عن تمزق، وهو مصدر القطع الخارجية للمستقبلات الضوئية، يتم إزالة سبب انسداد الشبكة التربيقية، ويعود ضغط العين إلى طبيعته.
العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”- جراحة ربط الصلبة (غرس الصلبة): الخيار الأول. نظرًا لكثرة التمزقات الطرفية لدى الشباب، فإن ربط الصلبة هو الإجراء الأنسب. يتم خياطة مواد الربط مثل الإسفنج السيليكوني أو شريط السيليكون على سطح الصلبة، مما يرفع منطقة التمزق من الخارج لإعادة التصاق الظهارة الصبغية للشبكية بالشبكية العصبية. يتم إجراء التجميد (العلاج بالتبريد) حول التمزق لتعزيز الالتصاق. في الشباب، يكون الجسم الزجاجي شفافًا وتحتفظ الشبكية بمرونتها، لذا يمكن توقع معدل نجاح جيد لربط الصلبة.
- جراحة الجسم الزجاجي (استئصال الزجاجية عبر الجزء المسطح): تُختار في حالات اعتلال الشبكية الزجاجي التكاثري (PVR)، أو التمزقات العملاقة، أو عندما يكون ربط الصلبة غير كافٍ لإعادة التثبيت. بعد استئصال الجسم الزجاجي، يتم إجراء تخثير ضوئي بالليزر حول تمزق الشبكية، ويتم استخدام سدادة غازية مثل سداسي فلوريد الكبريت (SF6) أو أوكتافلوروبروبان (C3F8). في الحالات الشديدة، قد يتم اختيار سدادة زيت السيليكون.
- جراحة الساد المتزامنة: في حالة وجود ساد أو خلع العدسة، قد يتم إجراء إعادة بناء العدسة (زرع عدسة داخل العين) في نفس الوقت. خاصة عندما تكون رؤية قاع العين صعبة بسبب عتامة العدسة، يتم النظر في إجراء جراحة الساد في نفس الوقت لضمان رؤية جيدة أثناء العملية.
تنص إرشادات الجمعية الأوروبية للجلوكوما (الطبعة الخامسة) أيضًا على أن جراحة انفصال الشبكية هي محور العلاج، وفي حالة ضعف التحكم في ضغط العين، يتم النظر في جراحة الجلوكوما 4).
العلاج الدوائي (خفض ضغط العين المؤقت والانتظاري)
Section titled “العلاج الدوائي (خفض ضغط العين المؤقت والانتظاري)”لإدارة ضغط العين أثناء انتظار الجراحة، يتم استخدام العلاجات الدوائية التالية.
- مثبطات الأنهيدراز الكربوني: أسيتازولاميد (دياموكس) 500 ملغ مرتين يوميًا عن طريق الفم. يثبط إنتاج الخلط المائي ويخفض ضغط العين.
- قطرات خافضة لضغط العين: قطرات مثل حاصرات بيتا (تيمولول 0.5% وغيرها) والأدوية المرتبطة بالبروستاجلاندين لخفض ضغط العين.
- بيلوكاربين (استخدام خارج نطاق التسمية): قد يوسع مساحات التربيق عن طريق تقبض الحدقة، مما يعزز تدفق الخلط المائي.
الكورتيكوستيرويدات غير فعالة. نظرًا لأن “الخلايا” في الغرفة الأمامية ليست خلايا التهابية بل أجزاء خارجية من المستقبلات الضوئية، فإن التأثير المضاد للالتهاب للستيرويدات لا يقلل من خلايا الغرفة الأمامية ولا يحسن ضغط العين. هذه النقطة مهمة سريريًا للغاية، وقد يكون عدم التحسن مع استمرار العلاج بالستيرويدات بعد التشخيص الخاطئ لالتهاب العنبية دليلاً تشخيصيًا.
إدارة الحالات المقاومة للعلاج
Section titled “إدارة الحالات المقاومة للعلاج”إذا ظل ضغط العين غير مسيطر عليه بعد إعادة تثبيت الشبكية، فكر في الخيارات التالية:
- جراحة الترشيح (مثل استئصال التربيق): إنشاء مسار تصريف جديد جراحيًا لخفض ضغط العين باستخدام استئصال التربيق مع الميتوميسين سي.
- جراحة الجلوكوما طفيفة التوغل (MIGS): تقليل مقاومة التدفق على مستوى التربيق باستخدام بضع التربيق بالخطاف الدقيق أو أجهزة الدعامة مثل iStent. خطر المضاعفات أقل مقارنة بجراحة الترشيح التقليدية.
- إعادة بناء مسار تدفق الخلط المائي: تحسين تدفق الخلط المائي إلى قناة شليم عن طريق بضع التربيق.
ومع ذلك، فإن حالات ضعف السيطرة على ضغط العين المستمر بعد إعادة تثبيت الشبكية الناجحة نادرة. حتى إذا لم يعد ضغط العين إلى طبيعته في وقت مبكر بعد الجراحة، فقد يتحسن خلال بضعة أسابيع من المراقبة، حيث يستغرق إزالة الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية من التربيق بعض الوقت.
لا. نظرًا لأن خلايا الغرفة الأمامية في هذه المتلازمة ليست خلايا التهابية بل أجزاء خارجية من المستقبلات الضوئية، فإن التأثير المضاد للالتهاب للستيرويدات غير فعال. بل على العكس، فإن الاستخدام طويل الأمد للستيرويدات يزيد من خطر الجلوكوما الستيرويدية وإعتام عدسة العين، لذا يجب الحذر. لخفض ضغط العين، استخدم مثبطات الأنهيدراز الكربونية عن طريق الفم (أسيتازولاميد 500 مجم مرتين يوميًا) أو قطرات حاصرات بيتا، وقم بإجراء جراحة إعادة تثبيت الشبكية كعلاج جذري.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”تغيرات ضغط العين في انفصال الشبكية الناتج عن تمزق المعتاد
Section titled “تغيرات ضغط العين في انفصال الشبكية الناتج عن تمزق المعتاد”عادةً، عند حدوث انفصال الشبكية الناتج عن تمزق، يميل ضغط العين إلى الانخفاض6). وذلك لأن الظهارة الصبغية للشبكية (RPE) المكشوفة بسبب الانفصال تمتص السوائل بنشاط (تأثير المضخة). عندما يزداد امتصاص السوائل بواسطة RPE، يزداد التدفق الخارج نسبيًا مقارنة بإنتاج الخلط المائي، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط العين.
ارتفاع ضغط العين المتناقض في هذه المتلازمة
Section titled “ارتفاع ضغط العين المتناقض في هذه المتلازمة”في هذه المتلازمة، يرتفع ضغط العين على عكس القاعدة الطبيعية. يُفهم الآلية على النحو التالي.
- حدوث انفصال الشبكية الناتج عن تمزق: يتدفق الجسم الزجاجي المسال عبر تمزق الشبكية إلى الفضاء تحت الشبكية، مما يؤدي إلى انفصال الشبكية
- انفصال الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية: تنفصل الأجزاء الخارجية من الخلايا المستقبلة للضوء (المستقبلات الضوئية) في الشبكية المنفصلة وتتحرر في الفضاء تحت الشبكية
- الوصول إلى الغرفة الأمامية: تمر الأجزاء الخارجية المنفصلة للمستقبلات الضوئية عبر تمزق الشبكية مع السائل تحت الشبكية اللزج، وتصل إلى الغرفة الأمامية عبر التجويف الزجاجي
- انسداد الشبكة التربيقية: تسد الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية التي وصلت إلى الغرفة الأمامية المسام الدقيقة للشبكة التربيقية، وهي مسار تصريف الخلط المائي، ماديًا
- اضطراب تصريف الخلط المائي وارتفاع ضغط العين: يؤدي انسداد الشبكة التربيقية إلى إعاقة تصريف الخلط المائي، مما يرفع ضغط العين
دور قاعدة الجسم الزجاجي
Section titled “دور قاعدة الجسم الزجاجي”انفصال الشبكية الضحل الذي يشمل قاعدة الجسم الزجاجي يزيد بشكل خاص من خطر الإصابة بهذه المتلازمة. الانفصال الضحل يعزز الانفصال المستمر للأجزاء الخارجية المتدهورة للمستقبلات الضوئية، وبسبب مشاركة قاعدة الجسم الزجاجي، تُفقد وظيفة الحاجز للغشاء الزجاجي، مما يسمح للأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية بالوصول إلى الغرفة الأمامية دون عائق. في الانفصال العميق للشبكية، تميل الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية إلى أن تُحتجز في الغشاء الزجاجي، مما يمنع وصولها إلى الغرفة الأمامية.
تطور الفرضيات التاريخية حول المسببات
Section titled “تطور الفرضيات التاريخية حول المسببات”بخصوص مسببات هذه المتلازمة، تم اقتراح عدة فرضيات كما يلي.
- Schwartz (1973): فرضية أن التهاب القزحية والجسم الهدبي يقلل من وظيفة مسالك تصريف الخلط المائي، ويساهم في ارتفاع ضغط العين في ظل إنتاج خلط مائي طبيعي أو منخفض2)
- Davidorf (1978): اقتراح أن حبيبات الصبغة المنطلقة من الظهارة الصباغية للشبكية (RPE) تتحرك إلى الأمام داخل الغرفة الأمامية وقد تسد الشبكة التربيقية5)
- ماتسو وآخرون (1986، 1994): عزل وتحديد الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية والخلايا الالتهابية من سائل الغرفة الأمامية المستنشق8). نظموا الآلية المرضية التي تمر بها الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية عبر تمزق الشبكية لتصل إلى مسالك تصريف الخلط المائي، مما يسبب اضطراب التصريف3)7)
في تقارير الحالات المتراكمة قبل تقارير ماتسو، لوحظت الخصائص الثلاث التالية في زاوية الغرفة الأمامية لهذه المتلازمة.
- درجة التصبغ مماثلة للعين المقابلة (لا يوجد فرط تصبغ)
- لا يوجد تصبغ في القرنية
- لا توجد صبغة عائمة في الغرفة الأمامية
هذه النتائج لا تتوافق مع نظرية حبيبات الصبغة لدافيدورف، بل تدعم أن الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية هي السبب الأساسي. تم إثبات هذه الفرضية بالأدلة التجريبية لماتسو وآخرين، ومنذ ذلك الحين استقر مصطلح “متلازمة شوارتز-ماتسو” 3).
تطبيع ضغط العين بعد إعادة تثبيت الشبكية
Section titled “تطبيع ضغط العين بعد إعادة تثبيت الشبكية”عند إغلاق التمزق بواسطة جراحة إعادة تثبيت الشبكية، يتوقف تدفق الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية إلى الغرفة الأمامية. تتم إزالة الأجزاء الخارجية المترسبة في الشبكة التربيقية تدريجياً بواسطة البلعمة من خلايا الشبكة التربيقية، مما يستعيد تدفق الخلط المائي. ونتيجة لذلك، يعود ضغط العين إلى طبيعته وتختفي الخلايا في الغرفة الأمامية. تتقدم آلية تطبيع ضغط العين هذه على النحو التالي:
- يتوقف الإمداد الجديد للأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية بإغلاق التمزق
- تتناقص الأجزاء الخارجية العائمة في الغرفة الأمامية تدريجياً مع دوران الخلط المائي
- تتم إزالة الأجزاء الخارجية المحتجزة في الشبكة التربيقية بواسطة البلعمة من خلايا الشبكة التربيقية
- تعود مقاومة تدفق الخلط المائي إلى طبيعتها، ويعود ضغط العين إلى النطاق الفسيولوجي
نادراً ما تكون هناك حاجة لأدوية خافضة لضغط العين بعد الجراحة. هذا التطبيع لضغط العين هو أهم سمة سريرية لهذه المتلازمة، وهو أساس التمييز بين الجلوكوما الرضحية والجلوكوما مفتوحة الزاوية الأولية. في الجلوكوما الرضحية، يكون الضرر الهيكلي للشبكة التربيقية بسبب انكماش الزاوية غير قابل للعكس، وفي الجلوكوما مفتوحة الزاوية الأولية، يكون هناك تغيرات تنكسية في الشبكة التربيقية، لذلك لا يعود ضغط العين إلى طبيعته بعد إعادة تثبيت الشبكية في أي منهما.
في انفصال الشبكية الناتج عن التمزق العادي، تنخفض ضغط العين لأن الظهارة الصبغية للشبكية (RPE) المكشوفة تمتص السوائل بنشاط 6). ومع ذلك، في متلازمة شوارتز، تصل الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية المتساقطة من الشبكية المنفصلة إلى الغرفة الأمامية عبر تمزق الشبكية وتسد مسام الشبكة التربيقية جسدياً. يؤدي هذا الانسداد إلى إعاقة تدفق الخلط المائي، مما يسبب ارتفاعاً في ضغط العين يتجاوز تأثير خفض الضغط الناتج عن امتصاص السوائل بواسطة RPE. خاصة في الانفصالات الضحلة التي تشمل قاعدة الجسم الزجاجي، تصل الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية بسهولة إلى الغرفة الأمامية، مما يزيد من خطر ارتفاع ضغط العين.
7. المراجع
Section titled “7. المراجع”- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
- Schwartz A. Chronic open-angle glaucoma secondary to rhegmatogenous retinal detachment. Am J Ophthalmol. 1973;75(2):205-211.
- Matsuo T, Muraoka N, Shiraga F, Matsuo N. Schwartz-Matsuo syndrome: a case report and review. Ophthalmologica. 1994;208(5):289-292.
- European Glaucoma Society. Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Savona: PubliComm; 2020.
- Davidorf FH. Retinal pigment epithelial glaucoma. Ophthalmic Surg. 1978;9:89-90.
- Phelps CD, Burton TC. Glaucoma and retinal detachment. Arch Ophthalmol. 1977;95(3):418-422.
- Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Surv Ophthalmol. 1994;39(3):211-233.
- 松尾信彦, 松尾俊彦, 白神史雄. Schwartz症候群の前房水中に視細胞外節を確認した1例. 日眼会誌. 1986;90:554-558.
- Sharma T, Gopal L, Shanmugam MP, et al. Retinal detachment in Marfan syndrome: clinical characteristics and surgical outcome. Retina. 2002;22(4):423-428.
- Hagler WS. Retinal dialysis: a statistical and genetic study to determine pathogenic factors. Trans Am Ophthalmol Soc. 1980;78:686-733.