متلازمة شوارتز-ماتسو

نقاط رئيسية في لمحة

متلازمة شوارتز-ماتسو هي نوع خاص من الجلوكوما مفتوحة الزاوية الثانوية المصاحبة لانفصال الشبكية الناتج عن تمزق.
تتسرب الأجزاء الخارجية للخلايا المستقبلة للضوء المنفصلة إلى الخلط المائي، وتسبب انسدادًا ماديًا في الشبكة التربيقية (مجرى تصريف الخلط المائي) مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط العين.
تحدث غالبًا لدى الذكور الشباب، وتشمل عوامل الخطر إصابة العين، قصر النظر الشديد، والتهاب الجلد التأتبي.
تتميز بثلاث علامات: ارتفاع ضغط العين، انفصال الشبكية، وخلايا في الغرفة الأمامية، حيث تطفو خلايا كبيرة نسبيًا في الغرفة الأمامية.
التشخيص التفريقي مع الجلوكوما الالتهابية الناتجة عن التهاب العنبية هو الأهم، والستيرويدات غير فعالة.
العلاج الأساسي هو إصلاح انفصال الشبكية، وبعد إعادة التموضع يعود ضغط العين عادةً إلى طبيعته.

1. ما هي متلازمة شوارتز-ماتسو؟

متلازمة شوارتز-ماتسو هي نوع من الجلوكوما مفتوحة الزاوية الثانوية المصاحبة لانفصال الشبكية الناتج عن تمزق (rhegmatogenous retinal detachment; RRD). تم الإبلاغ عنها لأول مرة بواسطة شوارتز في عام 1973، ثم قام ماتسو بتوضيح الفيزيولوجيا المرضية بالتفصيل، ومن هنا جاء الاسم. ⁴⁾

جوهر المرض هو أنه عندما يتدفق الخلط المائي من خلال تمزق الشبكية إلى الفضاء تحت الشبكية، تهاجر الأجزاء الخارجية للخلايا المستقبلة للضوء المنفصلة (photoreceptor outer segments; POS) إلى الغرفة الأمامية. تعمل هذه الجسيمات الخارجية على انسداد الشبكة التربيقية (trabecular meshwork; TM) ماديًا، مما يسبب ضعف تدفق الخلط المائي وارتفاع ضغط العين. ⁴⁾ تصنف الجمعية اليابانية للجلوكوما هذه المتلازمة كشكل من أشكال الجلوكوما مفتوحة الزاوية الثانوية في إرشاداتها السريرية. ²⁾

Q هل متلازمة شوارتز-ماتسو مرض نادر؟

إنه شكل من أشكال الجلوكوما الثانوية المصاحبة لانفصال الشبكية الناتج عن تمزق، وهو نادر ولكن غالبًا ما يتم تجاهله. إذا تم الخلط بين الخلايا في الغرفة الأمامية والالتهاب وتم إعطاء الستيرويدات، فإن ضغط العين لا ينخفض، وقد يكون التشخيص صعبًا. عندما يُلاحظ ارتفاع ضغط العين لدى مريض يعاني من انفصال الشبكية، يجب دائمًا أخذ هذه المتلازمة في الاعتبار.

2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية

الأعراض الذاتية

تتكون الأعراض الذاتية لهذه المتلازمة من مزيج من الأعراض الناتجة عن انفصال الشبكية وتلك الناتجة عن ارتفاع ضغط العين.

العوائم والوميض الضوئي: أعراض أولية مصاحبة لتمزق وانفصال الشبكية. قد تتفاقم بسبب وجود الأجزاء الخارجية للخلايا المستقبلة للضوء العائمة في الغرفة الأمامية.
عيب في المجال البصري: يحدث عيب في المجال البصري يتوافق مع منطقة انفصال الشبكية. في الانفصال العلوي، يفقد المجال البصري السفلي.
انخفاض حدة البصر: يصبح ملحوظًا عندما تشمل البقعة (المكولا) الانفصال.
ضبابية الرؤية وألم العين: يحدثان عندما يكون ارتفاع ضغط العين شديدًا. ومع ذلك، في الحالات المزمنة، قد لا تظهر أعراض.

العلامات السريرية

تتميز هذه المتلازمة بالثالوث التالي:

① ارتفاع ضغط العين

ارتفاع ضغط العين: يظهر ارتفاع ضغط العين من متوسط إلى شديد. يميل إلى التناسب مع شدة انفصال الشبكية.

زاوية مفتوحة: يكشف فحص الزاوية أن الزاوية مفتوحة، وليست مغلقة. يحدث انسداد تدفق الخلط المائي على مستوى الشبكة التربيقية.

② خلايا الغرفة الأمامية

خلايا كبيرة نسبيًا: تطفو خلايا شبيهة بخلايا الدم البيضاء في الغرفة الأمامية. وهي أجزاء من القطع الخارجية للمستقبلات الضوئية، وقد تكون أكبر وأكثر عدم انتظامًا من الخلايا الالتهابية.

وهج خفيف: غالبًا ما يكون الوهج (عتامة البروتين) خفيفًا مقارنة بالتهاب العنبية الالتهابي.

③ انفصال الشبكية

انفصال الشبكية الناتج عن تمزق: يمكن تأكيد انفصال الشبكية والتمزق عن طريق فحص قاع العين.

الارتباط بين مساحة الانفصال وضغط العين: كلما كانت مساحة الانفصال أكبر، زادت كمية الأجزاء الخارجية المنطلقة إلى الغرفة الأمامية، وارتفع ضغط العين.

فيما يلي نقاط التمييز السريري بين هذه المتلازمة والتهاب العنبية الالتهابي المصحوب بالجلوكوما.

النتائج	متلازمة شوارتز-ماتسو	التهاب العنبية الالتهابي
خلايا الغرفة الأمامية	كبيرة وغير منتظمة	صغيرة ومتجانسة
الوهج	خفيف	متوسط إلى شديد
انفصال الشبكية	موجود (إلزامي)	غير موجود (عادة)
الاستجابة للستيرويدات	غير فعال	فعال

Q هل الخلايا الموجودة في الغرفة الأمامية هي خلايا التهابية؟

الخلايا العائمة في الغرفة الأمامية في هذه المتلازمة هي أجزاء من القطع الخارجية للمستقبلات الضوئية، وليست خلايا التهابية. تتميز بأنها أكبر حجمًا وأكثر عدم انتظامًا في الشكل من الخلايا الالتهابية، ولكن قد يكون من الصعب تمييزها باستخدام المصباح الشقي فقط. تأكيد وجود انفصال الشبكية وعدم الاستجابة للستيرويدات هما مفتاح التشخيص التفريقي. راجع قسم “التشخيص وطرق الفحص” للحصول على التفاصيل.

3. الأسباب وعوامل الخطر

السبب الأساسي لهذه المتلازمة هو هجرة القطع الخارجية للمستقبلات الضوئية إلى الغرفة الأمامية بسبب انفصال الشبكية الانشقاقي، مما يؤدي إلى انسداد مادي في الشبكة التربيقية. ⁴⁾²⁾

القطع الخارجية للمستقبلات الضوئية هي أنسجة نشطة أيضيًا، وفي الحالة الطبيعية تتساقط أطرافها يوميًا ويتم بلعمتها بواسطة الخلايا الظهارية الصبغية للشبكية. عندما تنفصل الشبكية، لا يتم التقاط القطع الخارجية المتساقطة بواسطة الظهارة الصبغية للشبكية، بل تتدفق عبر السائل تحت الشبكي إلى التجويف الزجاجي والغرفة الأمامية. تسد جزيئات القطع الخارجية مسام الشبكة التربيقية، مما يسبب انسدادًا مزمنًا لتدفق الخلط المائي.

عوامل الخطر التي تؤدي إلى انفصال الشبكية الانشقاقي هي نفسها عوامل الخطر لهذه المتلازمة.

إصابة العين: تمزق الشبكية وانفصالها الناتج عن الصدمة الحادة هو أحد الأسباب الرئيسية لدى الشباب.
قصر النظر الشديد: مع زيادة طول المحور العيني، تصبح الشبكية أرق، مما يزيد من خطر تكوين التمزق.
التهاب الجلد التأتبي: سلوك الحك حول العين يسبب قوة خارجية متكررة على العين، مما يؤدي إلى التمزق والانفصال.
الشباب الذكور: انفصال الشبكية الرضحي والتأتبي يميل إلى الحدوث أكثر لدى الشباب الذكور.

4. التشخيص وطرق الفحص

المبادئ الأساسية للتشخيص

إذا تم تأكيد انفصال الشبكية لدى مريض يعاني من العلامات الثلاث (ارتفاع ضغط العين، زاوية مفتوحة، خلايا في الغرفة الأمامية)، فيشتبه بقوة في هذه المتلازمة. تؤكد إرشادات الجمعية الأوروبية للجلوكوما (EGS) على أهمية فحص الزاوية (تنظير الزاوية) في تقييم الجلوكوما الثانوي، وكذلك الحال في هذه المتلازمة. ¹⁾

الفحوصات الرئيسية

فحص المصباح الشقي: تقييم خصائص الخلايا في الغرفة الأمامية (الحجم والشكل) ودرجة الفلير.
فحص زاوية الغرفة الأمامية (غونيوسكوبي): التأكد من أن الزاوية مفتوحة. التحقق من وجود زاوية مغلقة أو التصاقات قزحية محيطية أمامية (PAS). ¹⁾
فحص قاع العين والموجات فوق الصوتية: تحديد مدى انفصال الشبكية وموقع التمزق. في حالات العتامة الشديدة التي تعيق رؤية القاع، يكون فحص الموجات فوق الصوتية من النوع B مفيدًا.
قياس ضغط العين (مقياس توتر غولدمان): يستخدم للتقييم الكمي لضغط العين والمتابعة.

التشخيص التفريقي

فيما يلي الأمراض التي يجب تمييزها وخصائص كل منها. ³⁾

مرض تفريقي	الخصائص	نقطة التمييز
الجلوكوما الالتهابية	التهاب الغرفة الأمامية، ترسبات قرنية	الستيرويدات فعالة
الجلوكوما مفتوحة الزاوية الأولية (POAG)	تقدمي مزمن	لا يوجد انفصال شبكية
بوسنر-شلوسمان	ارتفاع متكرر لضغط العين	التهاب خفيف

التهاب العنبية الالتهابي مع الجلوكوما: وجود كريات بيضاء صغيرة متجانسة في الغرفة الأمامية، وهالة شديدة، وترسبات على القرنية (KP). الاستجابة للستيرويدات هي أهم نقطة تفريق عن هذه المتلازمة. ³⁾
الجلوكوما مفتوحة الزاوية الأولية (POAG): تقدمية مزمنة دون خلايا في الغرفة الأمامية. تغيرات رأس العصب البصري وعيوب المجال البصري هي السائدة.
متلازمة بوسنر-شلوسمان (Posner-Schlossman syndrome): نوبات متكررة من ارتفاع ضغط العين، لكن دون انفصال الشبكية والتهاب الغرفة الأمامية خفيف.

Q هل يمكن تشخيص متلازمة شوارتز-ماتسو إذا لم تنجح الستيرويدات؟

عدم الاستجابة للستيرويدات هو أحد الأدلة التفريقية الهامة. لكن التشخيص النهائي يتطلب تأكيد انفصال الشبكية بفحص قاع العين أو الموجات فوق الصوتية. يُفضل البحث بنشاط عن وجود انفصال الشبكية قبل محاولة الاستجابة للستيرويدات.

5. العلاج القياسي

العلاج الجذري: إصلاح انفصال الشبكية

العلاج الجذري لهذه المتلازمة هو الإصلاح الجراحي لانفصال الشبكية. من خلال إعادة الشبكية إلى مكانها، يتوقف إمداد الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية إلى الغرفة الأمامية، ويعود ضغط العين عادةً إلى طبيعته بعد الجراحة. ⁴⁾

يعتمد اختيار التقنية الجراحية على مدى الانفصال وموقع التمزق ووجود تغيرات تكاثرية.

ربط الصلبة (SB): يتم خياطة مادة غائرة للصلبة (بكل) في المنطقة المقابلة لموقع التمزق لإغلاقه. أقل تدخلاً في التجويف الزجاجي، ويستخدم غالبًا في المرضى الصغار وحالات الانفصال الأولي.
استئصال الزجاجية (PPV): يُستخدم في حالات الانفصال الخلفي والمعقدة والمصحوبة باعتلال الشبكية الزجاجي التكاثري.
تثبيت الشبكية بالهواء أو الغاز (pneumatic retinopexy): في الحالات المناسبة، يمكن إجراؤه في العيادة أو بتدخل طفيف.

الخيار الأول

جراحة انفصال الشبكية: العلاج الوحيد الذي يؤدي إلى تطبيع ضغط العين بشكل جذري. يتم اختيار عملية ربط الصلبة أو استئصال الزجاجية حسب الحالة المرضية.

المسار بعد الجراحة: إذا تم تحقيق إعادة التموضع المناسبة، ينخفض ضغط العين غالبًا إلى النطاق الطبيعي في غضون أيام إلى أسابيع بعد الجراحة.

إدارة ضغط العين قبل الجراحة وأثناء الانتظار

أدوية تثبيط إنتاج الخلط المائي: استخدام قطرات حاصرات بيتا (مثل تيمولول) ومثبطات الأنهيدراز الكربوني (قطرات أو فموية). تُستخدم كعلاج مؤقت حتى الجراحة في حالات ارتفاع ضغط العين الشديد.

أدوية البروستاجلاندين: هناك آراء تحذر من استخدامها بحذر لأنها قد تؤدي إلى تفاقم الالتهاب.

الستيرويدات غير فعالة

قطرات أو أقراص الستيرويد: نظرًا لأن الخلايا في الغرفة الأمامية هي أجزاء خارجية من المستقبلات الضوئية وليست خلايا التهابية، فلا يمكن توقع تأثير خافض لضغط العين من الستيرويدات.

خطر الإعطاء الخاطئ: إذا تم تشخيص الحالة خطأً على أنها جلوكوما التهابية وتم إعطاء الستيرويدات، فإن ذلك يضيف خطر ارتفاع ضغط العين الناجم عن الستيرويدات.

6. الفيزيولوجيا المرضية وآليات الحدوث التفصيلية

مسار هجرة الأجزاء الخارجية للمستقبلات الضوئية

في انفصال الشبكية الناتج عن تمزق، يتدفق الخلط الزجاجي عبر تمزق الشبكية إلى الفضاء تحت الشبكية. لا يمكن للأجزاء الخارجية للخلايا المستقبلة للضوء (العصي والمخاريط) المنفصلة أن تتلقى البلعمة الطبيعية بواسطة الظهارة الصبغية للشبكية، وتهاجر من الفضاء تحت الشبكية إلى الغرفة الأمامية. تختلط جزيئات الأجزاء الخارجية التي تدخل الغرفة الأمامية مع الخلط المائي وتسد مسام التربيق الفيزيائي. ⁴⁾²⁾

آلية انسداد تدفق الخلط المائي

التربيق هو المسار الرئيسي لتصريف الخلط المائي، ويتكون من حزم ألياف كولاجين تربيقية. شظايا غشاء القرص للجزء الخارجي للخلية المستقبلة للضوء مستقرة بيولوجيًا، ويكون تحللها وبلعمتها بواسطة البلاعم بطيئًا. لذلك، تتراكم جزيئات الأجزاء الخارجية في التربيق لفترة طويلة، مما يسبب مقاومة تدفق مستمرة. ⁴⁾

ترتبط درجة ارتفاع ضغط العين بكمية الأجزاء الخارجية التي هاجرت إلى الغرفة الأمامية (أي مدى ومدة الانفصال).

الاختلاف في الآلية عن الجلوكوما الالتهابية

في الجلوكوما الالتهابية المرتبطة بالتهاب العنبية، تتسبب الكريات البيض والسيتوكينات الالتهابية والفيبرين في تسلل التهابي إلى التربيق، كما تزيد البروستاجلاندينات من إنتاج الخلط المائي بواسطة الجسم الهدبي. في المقابل، في هذه المتلازمة، لا تشارك الآليات الالتهابية، ويسود الانسداد الفيزيائي بواسطة جزيئات الأجزاء الخارجية. هذا الاختلاف في الآلية يسبب اختلافًا في الاستجابة للستيرويدات. ³⁾

7. أحدث الأبحاث والتوقعات المستقبلية (تقارير في مرحلة البحث)

التقدم في التقنيات الجراحية وتحسين النتائج

بفضل الابتكارات في جراحة الزجاجية (أنظمة الشق الصغير 27 و25 قياس، وأنظمة المراقبة واسعة الزاوية)، تستمر نتائج جراحة إصلاح انفصال الشبكية في التحسن. في هذه المتلازمة أيضًا، من المتوقع أن يؤدي إعادة تثبيت الشبكية بسرعة ودقة إلى تقليل الضرر الثانوي غير القابل للعكس للتربيق.

إمكانية تطبيق جراحة الجلوكوما طفيفة التوغل (MIGS)

في الحالات المقاومة التي لا يعود فيها ضغط العين إلى طبيعته بعد إعادة تثبيت الشبكية، قد يتم النظر في جراحات إعادة بناء مسار التصريف مثل استئصال التربيق. أجهزة جراحة الجلوكوما طفيفة التوغل (MIGS) المنتشرة حديثًا مناسبة نظريًا كإجراء لفتح التربيق المسدود بجزيئات الأجزاء الخارجية ميكانيكيًا، ومن المتوقع تطبيقها في المستقبل، لكن الأدلة المخصصة لهذه المتلازمة لا تزال محدودة حاليًا.

Q هل يعود ضغط العين إلى طبيعته بالضرورة بعد علاج انفصال الشبكية جراحيًا؟

في معظم الحالات، يعود ضغط العين إلى طبيعته بعد إعادة تثبيت الشبكية. ومع ذلك، إذا استمر الانفصال لفترة طويلة، فقد يبقى ضرر لا رجعة فيه للتربيق، ويستمر ضغط العين مرتفعًا بعد الجراحة. تؤدي الجراحة المبكرة إلى تحسين نتائج ضغط العين.

Q هل تبقى عيوب المجال البصري الناتجة عن الجلوكوما في هذه المتلازمة؟

يعتمد ذلك على مدة وارتفاع ارتفاع ضغط العين. إذا تم إصلاح انفصال الشبكية مبكرًا وتطبيع ضغط العين، يمكن تقليل الضرر الذي لا رجعة فيه للعصب البصري إلى الحد الأدنى. من ناحية أخرى، إذا تأخر التشخيص واستمر ارتفاع ضغط العين، فهناك خطر بقاء عيوب المجال البصري الناتجة عن الجلوكوما.

8. المراجع

EGS. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines, 5th Ed. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.
日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
Bodh SA, et al. Inflammatory Glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9.
Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Surv Ophthalmol. 1994;39(3):211-233. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3.