① 眼壓升高
Schwartz-Matsuo症候群
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是Schwartz-Matsuo症候群？
Section titled “1. 什麼是Schwartz-Matsuo症候群？”Schwartz-Matsuo症候群是一種繼發於裂孔性視網膜剝離（RRD）的開放隅角青光眼。1973年由Schwartz首次報告，之後Matsuo詳細闡明其病理生理，因而得名。4)
該疾病的本質是，當房水通過視網膜裂孔流入視網膜下時，脫落的感光細胞外節（POS）遷移到前房。這些外節顆粒物理性阻塞小梁網（TM），導致房水流出受阻和眼壓升高。4) 日本青光眼學會指南將其歸類為續發性開放隅角青光眼的一種形式。2)
Q
Schwartz-Matsuo症候群是罕見疾病嗎？
2. 主要症狀和臨床發現
Section titled “2. 主要症狀和臨床發現”該症候群的主觀症狀包括視網膜剝離和眼壓升高引起的症狀。
- 飛蚊症和閃光感：與視網膜裂孔/剝離相關的初始症狀。可能因感光細胞外節在前房漂浮而加重。
- 視野缺損：出現與視網膜剝離範圍對應的視野缺損。上方剝離時，下方視野喪失。
- 視力下降：當黃斑部受累時變得顯著。
- 視力模糊和眼痛：發生在眼壓嚴重升高時。但慢性病程中可能無症狀。
本症候群具有以下三個特徵性徵候。
② 前房細胞
相對較大的細胞：前房內漂浮著白血球樣細胞。這些是感光細胞外節碎片，可能比發炎細胞更大且形態不規則。
輕度閃輝：與發炎性葡萄膜炎相比，閃輝（蛋白混濁）通常較輕。
③ 視網膜剝離
本症候群與發炎性葡萄膜炎青光眼的臨床鑑別要點如下所示。
| 所見 | Schwartz-Matsuo症候群 | 發炎性葡萄膜炎 |
|---|---|---|
| 前房細胞 | 大而不規則 | 小而均勻 |
| 閃輝 | 輕度 | 中度至重度 |
| 視網膜剝離 | 有（必需） | 無（通常） |
| 類固醇反應 | 無效 | 有效 |
Q
前房中的細胞是發炎細胞嗎？
A
在本症候群中，前房中漂浮的細胞是感光細胞外節片段，而非發炎細胞。它們比發炎細胞更大、形態更不規則，但僅透過裂隙燈顯微鏡有時難以鑑別。確認存在視網膜剝離以及對類固醇無反應是鑑別的關鍵。詳細請參閱「診斷與檢查方法」一節。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”本症候群的根本原因是裂孔源性視網膜剝離導致感光細胞外節進入前房，進而引起小樑網的物理性阻塞。4)2)
感光細胞外節是代謝活躍的組織，即使在正常情況下，其頂端每天也會脫落並被視網膜色素上皮細胞吞噬。當視網膜剝離時，脫落的外節無法被視網膜色素上皮清除，而是經由視網膜下液流入玻璃體腔和前房。外節顆粒堵塞小樑網的孔隙，導致房水流出受阻，造成慢性損害。
容易發生裂孔源性視網膜剝離的風險因素同時也是本症候群的風險因素。
- 眼外傷：鈍性外傷導致的視網膜裂孔和剝離是年輕人的主要原因之一。
- 高度近視：眼軸延長使視網膜變薄，增加裂孔形成的風險。
- 異位性皮膚炎：眼周搔癢行為反覆對眼球施加外力，導致裂孔和剝離。
- 年輕男性：外傷性和異位性視網膜剝離在年輕男性中較常見。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”診斷基本原則
Section titled “診斷基本原則”對於具有三聯徵（眼壓升高、開角、前房細胞）的患者，若確認存在視網膜剝離，則高度懷疑本症候群。歐洲青光眼學會（EGS）指南強調隅角鏡檢查在續發性青光眼評估中的重要性，本症候群同樣適用。1)
- 裂隙燈顯微鏡檢查：評估前房細胞的特徵（大小、形態）和閃輝程度。
- 隅角檢查（前房角鏡檢查）：確認隅角開放。檢查是否有隅角閉鎖或周邊虹膜前粘連（PAS）。1)
- 眼底檢查/超音波檢查：確定視網膜剝離的範圍和裂孔位置。若屈光間質混濁導致眼底觀察不清，B超檢查有幫助。
- 眼壓測量（Goldmann壓平眼壓計）：用於定量評估眼壓和追蹤。
需要鑑別的疾病及其特徵如下所示。3)
| 鑑別疾病 | 特徵 | 鑑別點 |
|---|---|---|
| 發炎性青光眼 | 前房發炎、KP | 類固醇有效 |
| POAG | 慢性進行性 | 無視網膜剝離 |
| Posner-Schlossman | 反覆性眼壓升高 | 輕微發炎 |
- 發炎性葡萄膜炎青光眼：前房可見均勻的小型白血球、重度閃輝、角膜後沉著物（KP）。與本症候群的最大鑑別點是對類固醇有反應。3)
- 原發性開放隅角青光眼（POAG）：慢性進行性，不伴前房細胞。主要表現為視神經盤變化和視野缺損。
- Posner-Schlossman症候群：反覆發作的眼壓升高，但不伴視網膜剝離，前房發炎輕微。
Q
如果類固醇無效，能否診斷為Schwartz-Matsuo症候群？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”根本治療：視網膜剝離修復
Section titled “根本治療：視網膜剝離修復”本症候群的根本治療是手術修復視網膜剝離。復位剝離的視網膜可切斷感光細胞外節向前房的供應，術後眼壓通常恢復正常。4)
手術方式的選擇取決於剝離範圍、裂孔位置以及有無增殖性變化。
- 鞏膜扣帶術（SB）：在對應裂孔的鞏膜部位縫合鞏膜扣帶以封閉裂孔。對玻璃體腔侵襲小，常用於年輕患者或初次剝離。
- 玻璃體切除術（PPV）：適用於後部或複雜性剝離以及伴有增殖性玻璃體視網膜病變的病例。
- 氣體視網膜固定術：在合適的病例中可在門診或微創下進行。
第一線治療
視網膜剝離手術：唯一能從根本使眼壓正常化的治療。根據病情選擇鞏膜扣帶術或玻璃體手術。
術後經過：若獲得適當復位，術後數天至數週內眼壓通常會降至正常範圍。
術前及等待期的眼壓管理
房水生成抑制劑：使用β受體阻斷劑眼藥水（如噻嗎洛爾）和碳酸酐酶抑制劑（眼藥水或口服）。當眼壓較高時，作為手術前的橋接治療使用。
前列腺素相關藥物：有意見認為需謹慎使用，因為可能加劇發炎。
類固醇無效
類固醇眼藥水或口服：由於前房細胞是感光細胞外節，而非發炎細胞，因此類固醇無法降低眼壓。
誤用藥物的風險：若誤診為發炎性青光眼而使用類固醇，會增加類固醇誘發性眼壓升高的風險。
6. 病理生理學及詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學及詳細發病機制”感光細胞外節的釋放途徑
Section titled “感光細胞外節的釋放途徑”在裂孔源性視網膜剝離中，玻璃體液經由視網膜裂孔流入視網膜下腔。剝離的感光細胞（桿狀細胞和錐狀細胞）的外節無法被正常的視網膜色素上皮吞噬回收，從視網膜下腔遊走到前房。進入前房的外節顆粒混入房水，物理性地阻塞小樑網的孔隙。4)2)
房水流出障礙的機制
Section titled “房水流出障礙的機制”小樑網是房水的主要排出通道，由小樑狀膠原纖維束構成。感光細胞外節的盤膜碎片在生物學上穩定，巨噬細胞對其分解和吞噬緩慢。因此，外節顆粒長期積聚在小樑網，導致持續的流出阻力。4)
眼壓升高的程度與遊走到前房的外節量（即剝離的範圍和持續時間）相關。
與炎症性青光眼機制的差異
Section titled “與炎症性青光眼機制的差異”在炎症性葡萄膜炎青光眼中，白血球、炎症細胞因子和纖維蛋白導致小樑網炎症浸潤，同時前列腺素增加睫狀體的房水生成。相比之下，本症候群不涉及炎症機制，主要是外節顆粒引起的物理阻塞。這種機制差異導致對類固醇反應的不同。3)
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”手術技術的進步與預後改善
Section titled “手術技術的進步與預後改善”玻璃體手術的技術創新（27G、25G小切口系統，廣角觀察系統）不斷提高視網膜剝離修復術的術後效果。在本症候群中，快速精確的視網膜復位有望最小化對小樑網的繼發性不可逆損傷。
MIGS（微創青光眼手術）的應用可能性
Section titled “MIGS（微創青光眼手術）的應用可能性”在視網膜復位後眼壓未正常化的難治病例中，可能會考慮小樑切開術等流出道重建手術。近年來普及的MIGS（微創青光眼手術）設備在理論上適合作為機械性打開被外節顆粒阻塞的小樑網的手術方法，未來應用值得期待，但目前針對本症候群的證據有限。
Q
視網膜剝離手術治癒後眼壓一定會恢復正常嗎？
A
多數病例在視網膜復位後眼壓恢復正常。但如果剝離持續較長時間，小樑網可能殘留不可逆損傷，術後眼壓可能仍維持高值。早期手術有助於改善眼壓預後。
Q
本症候群中青光眼的視野缺損會殘留嗎？
A
這取決於眼壓升高的持續時間和程度。如果早期修復視網膜剝離並使眼壓恢復正常，視神經的不可逆損傷可以降到最低。另一方面，如果診斷延遲且高眼壓持續存在，則有青光眼性視野缺損殘留的風險。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. The British journal of ophthalmology. 2021;105(Suppl 1):1-169. doi:10.1136/bjophthalmol-2021-egsguidelines. PMID:34675001.
- 日本緑内障学会緑内障診療ガイドライン改訂委員会. 緑内障診療ガイドライン(第5版). 日眼会誌. 2022;126(2):85-177.
- Bodh SA, Kumar V, Raina UK, Ghosh B, Thakar M.. Inflammatory glaucoma. Oman J Ophthalmol. 2011;4(1):3-9. doi:10.4103/0974-620x.77655. PMID:21713239; PMCID:PMC3110445.
- Matsuo T. Photoreceptor outer segments in aqueous humor: key to understanding a new syndrome. Survey of ophthalmology. 1994;39(3):211-33. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3. PMID:7878521. doi:10.1016/0039-6257(94)90195-3.