Das Schwartz-Matsuo-Syndrom ist eine Form des sekundären Offenwinkelglaukoms, die nach einer rhegmatogenen Netzhautablösung (RRD) auftritt. Es wurde erstmals 1973 von Schwartz beschrieben, später klärte Matsuo die Pathophysiologie im Detail auf, daher der Name. 4)
Das Wesen der Erkrankung besteht darin, dass beim Einstrom von Kammerwasser unter die Netzhaut durch einen Netzhautriss abgelöste äußere Segmente der Photorezeptoren (POS) in die Vorderkammer gelangen. Diese Partikel der äußeren Segmente verschließen physikalisch das Trabekelwerk (TM), was zu einer Behinderung des Kammerwasserabflusses und einem Anstieg des Augeninnendrucks führt. 4) Die Leitlinien der Japanischen Glaukomgesellschaft klassifizieren dieses Syndrom als eine Form des sekundären Offenwinkelglaukoms. 2)
Es handelt sich um eine Form des sekundären Glaukoms als Komplikation einer rhegmatogenen Netzhautablösung. Obwohl selten, wird es oft übersehen. Wenn Vorderkammerzellen fälschlicherweise als Entzündung interpretiert und Steroide verabreicht werden, sinkt der Augeninnendruck nicht, was die Diagnose erschwert. Bei Patienten mit Netzhautablösung und erhöhtem Augeninnendruck sollte immer an dieses Syndrom gedacht werden.
Die subjektiven Symptome dieses Syndroms sind eine Mischung aus denen der Netzhautablösung und des erhöhten Augeninnendrucks.
Dieses Syndrom ist durch die folgenden drei Hauptmerkmale gekennzeichnet.
① Erhöhter Augeninnendruck
Erhöhter Augeninnendruck: Es zeigt sich ein mäßiger bis starker Anstieg des Augeninnendrucks. Dieser tendiert dazu, proportional zum Schweregrad der Netzhautablösung zu sein.
Offener Kammerwinkel: Die Gonioskopie zeigt einen offenen Kammerwinkel, keinen Verschluss. Die Abflussstörung des Kammerwassers liegt auf der Ebene des Trabekelwerks.
② Zellen in der Vorderkammer
Relativ große Zellen: In der Vorderkammer schwimmen leukozytenähnliche Zellen. Es handelt sich um Fragmente der äußeren Segmente der Photorezeptoren, die größer als Entzündungszellen sind und manchmal eine unregelmäßige Form aufweisen.
Geringes Tyndall-Phänomen: Das Tyndall-Phänomen (Proteinflockung) ist im Vergleich zur entzündlichen Uveitis oft nur gering ausgeprägt.
③ Netzhautablösung
Rhegmatogene Netzhautablösung: Die Fundusuntersuchung bestätigt die Netzhautablösung und einen Riss.
Korrelation zwischen Ablösungsausdehnung und Augeninnendruck: Je ausgedehnter die Ablösung, desto mehr äußere Segmente gelangen in die Vorderkammer, und desto stärker ist tendenziell der Augeninnendruckanstieg.
Die klinischen Unterscheidungsmerkmale zwischen diesem Syndrom und dem entzündlichen Uveitisglaukom sind unten aufgeführt.
| Befunde | Schwartz-Matsuo-Syndrom | Entzündliche Uveitis |
|---|---|---|
| Vorderkammerzellen | Groß und unregelmäßig | Klein und gleichmäßig |
| Tyndall-Phänomen | Leicht | Mäßig bis schwer |
| Netzhautablösung | Vorhanden (obligatorisch) | Nicht vorhanden (üblich) |
| Steroidansprechen | Unwirksam | Wirksam |
Bei diesem Syndrom handelt es sich bei den in der Vorderkammer schwimmenden Zellen um Fragmente der äußeren Segmente der Photorezeptoren, nicht um Entzündungszellen. Sie sind größer und unregelmäßiger geformt als Entzündungszellen, aber die Unterscheidung allein mit der Spaltlampe kann schwierig sein. Die Bestätigung einer Netzhautablösung und das fehlende Ansprechen auf Steroide sind der Schlüssel zur Diagnose. Siehe Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“ für Details.
Die grundlegende Ursache dieses Syndroms ist die Migration der äußeren Segmente der Photorezeptoren in die Vorderkammer aufgrund einer rhegmatogenen Netzhautablösung, was zu einer physikalischen Obstruktion des Trabekelwerks führt. 4)2)
Die äußeren Segmente der Photorezeptoren sind metabolisch aktive Gewebe; normalerweise werden ihre Spitzen täglich abgestoßen und vom retinalen Pigmentepithel phagozytiert. Wenn sich die Netzhaut ablöst, werden die abgestoßenen äußeren Segmente nicht vom Pigmentepithel aufgenommen und fließen durch die subretinale Flüssigkeit in den Glaskörperraum und die Vorderkammer. Die Partikel der äußeren Segmente verstopfen die Poren des Trabekelwerks und verursachen eine chronische Abflussbehinderung des Kammerwassers.
Die Risikofaktoren für eine rhegmatogene Netzhautablösung sind auch Risikofaktoren für dieses Syndrom.
Bei einem Patienten mit der Trias (erhöhter Augeninnendruck, offener Winkel, Vorderkammerzellen) und bestätigter Netzhautablösung wird dieses Syndrom stark vermutet. Die Leitlinien der European Glaucoma Society (EGS) betonen die Bedeutung der Gonioskopie bei der Beurteilung von sekundärem Glaukom, und dies gilt auch für dieses Syndrom. 1)
Die zu unterscheidenden Erkrankungen und ihre Merkmale sind unten aufgeführt. 3)
| Differenzialdiagnose | Merkmale | Unterscheidungspunkt |
|---|---|---|
| Entzündliches Glaukom | Vorderkammerentzündung, KP | Steroid wirksam |
| Primäres Offenwinkelglaukom (POAG) | Chronisch progredient | Keine Netzhautablösung |
| Posner-Schlossman | Wiederkehrender Augeninnendruckanstieg | Leichte Entzündung |
Die Steroidunwirksamkeit ist ein wichtiges differentialdiagnostisches Kriterium. Für die endgültige Diagnose ist jedoch der Nachweis einer Netzhautablösung durch Funduskopie oder Ultraschall unerlässlich. Es ist empfehlenswert, vor einem Steroidversuch aktiv nach einer Netzhautablösung zu suchen.
Die kausale Therapie dieses Syndroms ist die operative Wiederanlegung der Netzhaut. Durch die Wiederanlegung wird die Zufuhr von Photorezeptor-Außensegmenten in die Vorderkammer unterbrochen, und der Augeninnendruck normalisiert sich in der Regel postoperativ. 4)
Die Wahl des Operationsverfahrens richtet sich nach Ausdehnung der Ablösung, Lage der Foramina und Vorliegen proliferativer Veränderungen.
Erste Wahl
Netzhautablösungs-Operation : Einzige Behandlung, die grundlegend den Augeninnendruck normalisiert. Je nach Pathologie wird eine Sklera-Buckelung oder Vitrektomie gewählt.
Postoperativer Verlauf : Bei angemessener Reposition sinkt der Augeninnendruck oft innerhalb weniger Tage bis Wochen nach der Operation in den Normalbereich.
Augeninnendruck-Management vor und während der Wartezeit auf die Operation
Medikamente, die die Kammerwasserproduktion hemmen : Beta-Blocker-Augentropfen (Timolol usw.) und Carboanhydrasehemmer (Augentropfen oder oral) werden verwendet. Bei hohem Augeninnendruck werden sie als Überbrückungstherapie bis zur Operation eingesetzt.
Prostaglandin-bezogene Medikamente : Einige sind der Meinung, dass sie mit Vorsicht angewendet werden sollten, da sie Entzündungen fördern können.
Steroide sind unwirksam
Steroid-Augentropfen oder orale Steroide : Die Zellen in der Vorderkammer sind Photorezeptor-Außensegmente, keine Entzündungszellen, daher ist kein drucksenkender Effekt durch Steroide zu erwarten.
Risiko einer Fehlverabreichung : Wenn Steroide aufgrund einer Fehldiagnose als entzündliches Glaukom verabreicht werden, kommt das Risiko eines steroidinduzierten Augeninnendruckanstiegs hinzu.
Bei der rhegmatogenen Netzhautablösung fließt Glaskörperflüssigkeit durch den Netzhautriss in den subretinalen Raum. Die abgelösten Außensegmente der Photorezeptoren (Stäbchen und Zapfen) können nicht mehr vom normalen retinalen Pigmentepithel phagozytiert werden und wandern vom subretinalen Raum in die Vorderkammer. Die in die Vorderkammer gelangten Außensegmentpartikel vermischen sich mit dem Kammerwasser und verschließen physikalisch die Poren des Trabekelwerks. 4)2)
Das Trabekelwerk ist der Hauptabflussweg des Kammerwassers und besteht aus trabekulären Kollagenfaserbündeln. Die Diskmembranfragmente der Photorezeptor-Außensegmente sind biologisch stabil, und ihr Abbau und ihre Phagozytose durch Makrophagen sind langsam. Daher sammeln sich die Außensegmentpartikel über einen langen Zeitraum im Trabekelwerk an und erzeugen einen anhaltenden Abflusswiderstand. 4)
Das Ausmaß des Augeninnendruckanstiegs korreliert mit der Menge der in die Vorderkammer eingewanderten Außensegmente (d. h. dem Ausmaß und der Dauer der Ablösung).
Beim entzündlichen Uveitis-Glaukom verursachen Leukozyten, Entzündungszytokine und Fibrin eine entzündliche Infiltration des Trabekelwerks, und Prostaglandine steigern die Kammerwasserproduktion des Ziliarkörpers. Im Gegensatz dazu ist bei diesem Syndrom der entzündliche Mechanismus nicht beteiligt; die physikalische Obstruktion durch Außensegmentpartikel steht im Vordergrund. Dieser Mechanismusunterschied führt zu unterschiedlichen Reaktionen auf Steroide. 3)
Technologische Innovationen in der Glaskörperchirurgie (27-Gauge/25-Gauge-Minimzisionssysteme, Weitwinkel-Beobachtungssysteme) verbessern kontinuierlich die postoperativen Ergebnisse der Netzhautablösungschirurgie. Auch bei diesem Syndrom wird erwartet, dass eine schnelle und präzise Netzhautwiederanlegung die sekundären und irreversiblen Schäden am Trabekelwerk minimiert.
Bei refraktären Fällen, in denen sich der Augeninnendruck nach der Netzhautwiederanlegung nicht normalisiert, kann eine Abflussweg-Rekonstruktionschirurgie wie die Trabekulotomie in Betracht gezogen werden. Die in den letzten Jahren verbreiteten MIGS-Geräte (minimalinvasive Glaukomchirurgie) sind theoretisch als Verfahren geeignet, das durch Außensegmentpartikel verstopfte Trabekelwerk mechanisch zu öffnen, und ihre zukünftige Anwendung wird erwartet, aber die für dieses Syndrom spezifische Evidenz ist derzeit begrenzt.
In den meisten Fällen normalisiert sich der Augeninnendruck nach der Netzhautwiederanlegung. Wenn die Ablösung jedoch lange bestanden hat, können irreversible Schäden am Trabekelwerk zurückbleiben, und der Augeninnendruck kann auch nach der Operation erhöht bleiben. Eine frühzeitige Operation verbessert die Prognose des Augeninnendrucks.
Dies hängt von der Dauer und Höhe des Augeninnendruckanstiegs ab. Wenn die Netzhautablösung frühzeitig repariert und der Augeninnendruck normalisiert wird, können irreversible Schäden am Sehnerv minimiert werden. Wenn die Diagnose hingegen verzögert wird und der erhöhte Augeninnendruck anhält, besteht das Risiko, dass glaukomatöse Gesichtsfeldausfälle bestehen bleiben.
